Meðferð Kawasaki Meðferð Kawasaki sjúkdómssjúkdóms

Aron Freyr LúðvíkssonAron Freyr Lúðvíksson

Meðferð í akút fasaMeðferð í akút fasa

InnlögnInnlögn IV. immunoglobulin: 2g/kg gefið í IV. immunoglobulin: 2g/kg gefið í

einum skammti yfir 8-12 klst tímabil.einum skammti yfir 8-12 klst tímabil. Acetýlsalisýra: 30-100 mg/kg/dag Acetýlsalisýra: 30-100 mg/kg/dag

gefið í 4 skömmtum. gefið í 4 skömmtum.

Meðferð í subakút fasaMeðferð í subakút fasa

Þegar sjúklingur er hitalaus er honum Þegar sjúklingur er hitalaus er honum gefið acetýlsalisýra 3-5 mg/kg í gefið acetýlsalisýra 3-5 mg/kg í einum skammti í um 6-8 vikur.einum skammti í um 6-8 vikur.

Langtíma meðferðLangtíma meðferð

Ef kransæðasjúkleiki finnst er Ef kransæðasjúkleiki finnst er einstaklingi gefið acetýlsalisýru til einstaklingi gefið acetýlsalisýru til lengri tíma til að minnka líkur á lengri tíma til að minnka líkur á kransæða thrombosiskransæða thrombosis

Ef meðferð dugir ekkiEf meðferð dugir ekki

Einkenni geta tekið sig upp aftur eða Einkenni geta tekið sig upp aftur eða sjúkdómurinn ónæmur gegn IVIG þá:sjúkdómurinn ónæmur gegn IVIG þá: IV immunoglobulin gefið aftur 1-2 IV immunoglobulin gefið aftur 1-2

sinnum.sinnum. Corticosteroids ???Corticosteroids ??? PentoxyfyllinePentoxyfylline ÓnæmisbælingÓnæmisbæling PlasmapheresisPlasmapheresis Infliximab Infliximab

iv. immunoglobuliniv. immunoglobulin

Immunoglobulin úr plasma manna var Immunoglobulin úr plasma manna var fyrst notað til lækninga árið 1952.fyrst notað til lækninga árið 1952.

Framl. úr plasma 3000-10000 heilbr. Framl. úr plasma 3000-10000 heilbr. blóðgjafa.blóðgjafa.

Inniheldur heil IgG mótefni, auk þess Inniheldur heil IgG mótefni, auk þess sem flest lyfin innihalda örlítið magn sem flest lyfin innihalda örlítið magn af IgA og leysanlegar CD4, CD8 og af IgA og leysanlegar CD4, CD8 og HLA sameindir. HLA sameindir.

immunoglobulinimmunoglobulin

Virkni iv. immunoglobulina í Kawasaki:Virkni iv. immunoglobulina í Kawasaki: Hindrar myndun membrane attack complexes Hindrar myndun membrane attack complexes

(C5b-C9) og compliment miðlaðan vefnaskaða (C5b-C9) og compliment miðlaðan vefnaskaða með því að binda C3b og C4b og þar með með því að binda C3b og C4b og þar með hindra bindingu þeirra. hindra bindingu þeirra.

Veldur reversal of the inhibited lymphocyte Veldur reversal of the inhibited lymphocyte apoptosis.apoptosis.

Hindrar blóðflöguviðloðun og thrombus Hindrar blóðflöguviðloðun og thrombus myndun.myndun.

Veldur neutrophil apoptosis.Veldur neutrophil apoptosis.

immunoglobulinimmunoglobulin

Virkni varir í um 22 daga hjá heilbr. Virkni varir í um 22 daga hjá heilbr. einstaklingi en í ákv. sjúkdómum einstaklingi en í ákv. sjúkdómum getur virknitími orðið allt að 6 dagar.getur virknitími orðið allt að 6 dagar.

Vegna fjölda gjafa sem lyfið er búið Vegna fjölda gjafa sem lyfið er búið til úr er hætta á veirusmiti og t.d til úr er hætta á veirusmiti og t.d smituðust 100 einstaklingar í USA af smituðust 100 einstaklingar í USA af Hepatitis C vegna iv. Hepatitis C vegna iv. Immunoglobulins gjafar.Immunoglobulins gjafar.

immunoglobulinimmunoglobulin

Lyfjaform notuð hér:Lyfjaform notuð hér: GammagardGammagard SandoglobulinSandoglobulin

Önnur lyfÖnnur lyf

Gæta þarf að veirusýkingum í börnum sem Gæta þarf að veirusýkingum í börnum sem fá acetýlsalisýru vegna Reye-syndromefá acetýlsalisýru vegna Reye-syndrome

Sterar ekki gefnir þar sem ein rannsókn Sterar ekki gefnir þar sem ein rannsókn sýndi mun hærri tíðni kransæða sýndi mun hærri tíðni kransæða aneurysma í einstaklingum sem fengu aneurysma í einstaklingum sem fengu stera. Nú aftur farið að huga að sterum í stera. Nú aftur farið að huga að sterum í meðferð þar sem japanskar rannsóknir meðferð þar sem japanskar rannsóknir sýndu betri árangur með sterum og engar sýndu betri árangur með sterum og engar alvarlegar aukaverkanir af þeim.alvarlegar aukaverkanir af þeim.

Önnur lyfÖnnur lyf

PentoxifyllinePentoxifylline Áhrif á erythrocyte Áhrif á erythrocyte

flexibility og blóð flexibility og blóð viscosityviscosity

Er vasodilatorEr vasodilator Hindrar virkjun Hindrar virkjun

neutrophilaneutrophila Hindrar samsöfnun Hindrar samsöfnun

blóðflagnablóðflagna Hömlun TNFHömlun TNF

TNF-hamlararTNF-hamlarar Aukning á TNF í Aukning á TNF í

Kawasaki og því Kawasaki og því hugsanlegt að lyf hugsanlegt að lyf eins og infliximab eins og infliximab hafi áhrif.hafi áhrif.