Medicinski fakultetInstitute za patoloku fiziologijuUniverzitet u Niu

Patofiziologija uroenih i steenih sranih mana

Jovana Miloevi 12931

Maj, 2012.UROENE SRANE MANE

Etiologija uroenjih sranih mana

Uroene mane srca i velikih krvnih sudova javljaju se u oko 0.8% novoroene dece. U veini sluajeva nije mogue tano odrediti uzrok njihovog nastanka. Mogu nastati zbog delovanja razliitih teratogenih faktora u toku embrionalnog razvoja ili se mogu razviti usled nekih genetskih poremeaja.Najei teratogeni faktor koji dovodi do razvoja uroenih sranih mana je virus rubeole koji moe otetiti embrionalnu osnovu za razvoj srca, ako embrion bude inficiran u kritinoj fazi razvoja do 7. nedelje embrionalnog razvoja. Talidomid i drugi lekovi kao to su antagonisti folne kiseline, difenilhidantoin mogu da dovedu do razvoja uroenih sranih mana. Deca dijabetinih majki imaju veu incidence pojave uroenih mana srca.to se tie genetskih uticaja na razvoj uroenih mana srca bitno je razlikovati tri grupe dece: deca sa uroenim sranim manama bez drugih propratnih malformacija, deca sa poznatim mendelskim poremeajima, i deca sa hromozomopatijama. Oko 25% dece sa manama srca imaju in eke druge ekstrakardijalne poremeaje, pa spadaju u drugu i treu grupu. Meutim, kod deca koja imaju izolovane mane na srcu, genetski uticaj je u korelaciji sa delovanjem faktora sredine. Monogenske bolesti u sklopu kojih se javljaju uroene srane mane nasleuju se autozomno-dominantno i autozomno-recesivno. Autozomno-dominantno se nasleuje Holt-Oramov sindrom koji karakteriu malformacije gornjih ekstremiteta (nedostatak palca, trifalangealni palace, nemogunost opozicije palca) i defektom atrijalnog septum. Marfanov sindrom je nasledna bolest mezenhimnog tkiva u kome dominiraju poremeaji kostiju (dugake kosti, visok rast, arahnodaktilija), hipoplazija miii i potkonog masnog tkiva, anomalije oka, anomalije na srcu u obliku displazije sa insuficijencijom i prolapsom mitralne valvule, sa progresivnom dilatacijom aorte koja na kraju izaziva insuficijenciju aortne valvule. Autozomno-recesivno nasledne bolesti koje mogu biti praene sranom manom Elis van Creveldov sindrom koji se karakterie smanjenim rastom, kratkim ekstremitetima u distalnom delu, polidaktilijom, distrofijom noktiju i zuba i sranom manom, najee atrijalnim septalnim defektom. Uroene srane mane javljaju se i u sklopu hromozomopatija od kojih je najei Downov sindrom (trizomija 21. para hromozoma) kod kog se javlja defect vantrikularnog septum i defect u razvoju endokrinih jastuia (septum primum defect i perzistentni atrioventrikularni kanal) u trizomiji 13.para i trizomiji 18. para gotovo obavezno se javljaju anomalije srca, najee u obliku ventrikularnog septalnog defekta, otvorenog Botalovog duktusa i atrijalnog septalnog defekta. Kod anomalija polnih hromozoma, prvenstveno kod Turnerovog sindroma, javljaju se anomalije velikih krvnih sudova (postduktalna koarktacija aorte ili stenoza aorte.Podela uroenih sranih mana

U patoanatomskom pogledu mane srca i velikih krvnih sudova mogu biti defekti sranih pregrada, komora i pretkomora, spojevi izmeu velikih aretrija (otvoreni ductus Botalli), abnormalnosti izlaska arterija(transpozicija aorte i pulmonalne arterije) i ulaska vena(delimini ili potpuni abnormalni ulivi plunih vena u desnoj pretkomori) i stenoze i atrezije valvula srca(atrezija trikuspidalnih zalistaka) ili krvnih sudova(pulmonalna stenoza). Prema hemodinamskim poremeajima koje izazivaju, uroene mane srca se dele se u dve grupe:mane bez komunikacije izmeu sistemskog i pulmonalnog krvotoka (mene bez anta) i mane sa patolokim spojem izmeusistemskog i pulmonalnog krvotoka (mane sa antom). Mane sa antom se dalje mogu podeliti na mane sa arterijsko-venskim antom(levo-desnim) i mane s vensko-arterijskim antom (desno-levim) ili sa dvosmernim antom.

Kategorije sranih manaPrimeri najeih mana

Mane bez antovaStenoza pulmonalne arterije

Koarktacija aorte

Stenoza aorte

Mane sa levo-desnim antomDefect ventrikularnog septum

Defect atrijalnog septum

Otvoreni arterijski duktus

Mane sa desno-levim antomTetralogija Fallot

Trikuspidalna atrezija

Transpozicija aorte i pulmonalne arterije

Zajedniki arterijski trunkus

Uroene mane srca bez patoloke komunikacije izmeu sistemskog i pulmonalnog krvotoka

1. Koarktacija aorte

Koarktacija aorte ili stenoza istmusa aorte je suenje lumena aorte razliitog stepena koje moe biti lokalizovano na bilo kojem mestu distalno od polazita leve arterije supklavije do bifurkacije aorte. S obzirom na hemodinamiku treba razlikovati postduktalnu od preduktalne koarktacije aorte. Postoji i jukstaduktalna koarktacija, gde se duktus uliva tacno na mestu koarktacije aorte.Postduktalna koarktacija aorte oznaava se kao adultni tip jer se simptomi obino pojavljuju tek u kasnijem kolskom dobu i adolescenciji. Stenoza je lokalizovana distalno od polazita arterijskog duktusa Botali.Hemodinamika se karakterie hipertenzijom u arterijama proksimalno od stenoze (glava i gornji ekstremiteti) i relativnom hipotenzijom u donjim ekstremitetima. U detinjstvu se razvijaju kolaterale od arterije supklavije, preko arterije mamarije do interkostalnih arterija, trbunih aorte i epigastrinih ogranaka femoralnih arterija, stvarajui tako kolateralni put cirkulacije donjih delova tela arterijskom krvlju, mimo stenotine aorte.Kliniki simptomi potiu od arterijske hipertenzije: to su glavobolje, epistakse,cerebrovaskularni incidenti zbog krvarenja u mozgu ili nagla pojava insuficijencije levog srca sa pojavom edema plua. Zbog slabe cirkulacije donjih ekstremiteta esto su noge hladne, a ponekad i intermitentna kaludikacija. Kod kolske dece se vidi slabije razvijena karlica i donji ekstremiteti u odnosu na ramena i gornje ekstremitete.Najvaniji znak koarktacije aorte je hipertenzija u gornjim ekstremitetima, dok je pritisak u donjim normalan ili snien. Puls na arteriji femoralis je vrlo slab ili se ne palpira, dok je puls na arterijama gornjih ekstremiteta i karotida snaan. To je znak po kojem se esto posumnja na koarktaciju aorte.Neleeni bolesnici ive u proseku 20-40 godina, a ivot im ugroava na prvom mestu arterijska hipertenzija sa svojim komplikacijama (cerebrovaskularni poremeaji i insuficijencija levog srca). Sekundarni infektivni endokarditis ei je kod dece sa dodatnim malformacijama (insuficijencijom ili stenozom) aortnih zalistaka.Preduktalna koarktacija aorte obino je kombinovana sa otvorenim arterijskim duktusom koji se uliva distalno od stenoze, pa desno srce opskrbljuje donje ekstremitete krvlju preko plunih arterija i otvorenog duktusa. Zbog toga moe postojati cijanoza samo na donjim ekstremitetima, uz normalne pulzacije femoralne arterije i znakova hipertrofije desnog srca na EKG-u. Kliniki se bolest manifestuje ranom insuficijencijom srca i smru ve u novoroenakom dobu ili dobu ranog detinjstva, pa se zato ovaj oblik oznaava kao infantilni tip koarktacije aorte.

2. Stenoza aorte

To je uroena mana srca koja moe biti valvularna, subvalvularna i supravalvularna. ea je kod muke dece nego kod enske, i pretstavlja najeu valvuarnu stenozu.

Uz valvularnu stenozu aorte esto su dva umesto tri zaliska koji se nepotpuno otvaraju. Posledica stenoze je povaan otpor prolasku krvi u sistoli, to izaziva porast pritiska u levoj komori sa pojavom razlike u gradijentu pritiska ispred i iza stenoze. Visoki radni pritisak u levoj komori vremenom izaziva hipertrofiju, poveanje miine mase leve komore. Minutni volume srca je normalan u mirovanju, ali se ne moe dovoljno poveati pri fizikom naporu, to moe izazvati kratkotrajnu ishemiju mozga sa sinkopom izuzetno i naglom smru.

Kliniki se stenoza aorte otkriva sluajno, auskultacijom na kolske dece na sistematskom pregledu. Subjektivno ne mora biti nikakvih tegoba ili se s vremenom pojave vrtoglavic a ili bledilo i sinkopa pri fizikom naporu. Stenokardine tegobe kod adolescenata su retke zbog relativne koronarne insuficijencije hipertrofinog miokarda. Kod vrlo jakih stenoza s jakom hipertrofijom miokarda moe se se izuzetno javiti i insuficijencija levog srca ve kod odojadi.

Prognoza uveliko zavisi od stupnja stenoze i stupnja hipertrofije miokarda. Dete je ugroeno sinkopama, koje izuzetno mogu izazvati naglu smrt naroito nakon teih napora uz jaku stenozu, mogunou pojave bakterijskog endokarditisa na malformisanoj valvuli i mogunou insufcijencije levog srca sa pojavom edema plua.

Supravalvularna stenoza aorte je rea, moe se javiti kod vie lanova porodice. U neporodinim sluajevima moe biti deo sindroma nepoznate etiologije u kojem osim supravalvularne stenoze aorete postoje i karakteristine crte, umna zaostalost i hiperkalcemiju.

Subvalvularna stenoza aorte javlja se ili na membrane ili na naborima vezivnog tkiva ispod valvule. Posebno su vane subvalvularne stenoze aorte uzrokovane fibromuskularnom membranom u izlaznom delu leve komore. Digitalis sa svojim pozitivnim inotropnim delovanjem, kao i fiziki napor pojaavaju kontrakciju musculature u podruju stenoze, ova se time vie suzuje i ometa hemodinamiku. Zbog toga se ovi sluajevi bolje lee beta blokatorima, jer se time relaksira muskulatura izlaznog dela leve komore i ublaava njegovo funkcionalno suenje.

3. Stenoza pulmonalne arterije

Moe biti valvularna ili infundibularna, retke su supravalvularne ili periferne stenoze pulmonalnih arterija.

Valvularna pulmonalna stenoza nastaje zbog uroenog sraavanja komisura izmeu pulmonalnih zalistaka, tako da valvula izgleda poput kupole izbouje prema plunoj arteriji s manjim ili veim otporom u sredini. Hemodinaska posledica je otean prolaz krvi, pojaana kontrakcija desne komore, pojava ventrikulo-pulmonalnog gradijenta od 2.7 do preko 13.3 kPa uz hipertrofiju desne komore. Teina stenoze ocenjuje se veliinom gradijenta pritiska. Minutni volume srca je u miru normalan, pri telesnom naporuesto se nedovoljno poveava, pa nastaje jaa ili slabija dispneja pri naporu, a retko sinkopa.

Kliniki se ne moraju javiti tegobe uz blagu ili umerenu stenozu, pa se mana otkriva sluajno pri auskultaciji srca. Uz jau stenozu postoji i dispneja i cijanoza (periferna) pri naporu, ponekad uz naviku uanja nakon napora radi ublaavanja dispneje. Uz teki stupanj stenoze simtnomi se mogu pojaviti ve kod novoroenadi u obliku dispneje i cijanoze perifernog tipa sa znakovima insuficijencije desnog srca (kongestija jetre).

Prognoza je kod blagih stenoza dobra i omoguava detetu normalnu aktivnost, kod umerene stenoze treba nadzirati dete jer se opstrukcija izlaska krvi iz desne komore s godinama pogorava zbog porasta minutnog volumena srca. U tekoj stenozi bolest se moa brzo pogoravati uz pojavu insuficijencije desne komore ve kod novoroenadi.

Infundibularna pulmonalna stenoza je posledica poremeaja u razvoju izlaznog, infundibularnog dela desne komore ija muskulatura hipertrofie dovodei do suenja lumena i ometanja prolaska krvi. Izmeu mesta infundibularne stenoze i pulmonalne valvule nastaje infundibularna komorica. Ponekad postoji i valvularna pulmonalna stenoza, pa se u tim sluajevima veruje da je valvlarna stenoza nastaje primarno, a infundibularna sekundarno, hipertrofijom desne komore.

Infundibularna stenoza se moe razviti i kod neke dece sa velikim defektom ventrikularnog septum zbog reaktivne hipertrofije musculature izlaznog dela desne komore. Zbog toga se postepeno moe razviti hemodinamika Tetralogije Fallot.

Uroene srane mane sa arterijsko-venskim (levo-desnim) antom

Embrionalni razvoj sranih pregrada

Meupretkomorska pregrada nastaje kao posledica spajanja dve nepotpune pregrade (primarne i sekundarne) tokom embrionalnog perioda razvia. Obe pregrade imaju prostrane otvore kroz koje krv prolazi iz budue desne u buduu levu pretkomoru u toku intrauterinog ivota. Primarni septum nastaje u etvrtoj nedelji razvia. Du srednje liniji primitivne pretkomore, njen krov, potisnut konotrunkusom, propada nanie. Nastala depresija prerasta u tkivne polumeseaste izrataje koje se pruaju od gornjezadnjeg zida primitivne pretkomore. Tokom pete nedelje slobodna ivica primitivnog septuma nastavlja da raste put kaudalno prostirui se ka atrioventrikularnom kanalu, pri tom postepeno i nepotpuno razdvajajui levu od desne pretkomore. Otvor koji zbog ovog deliminog pregraivanja povezuje pretkomore, oznaava se kao preimarni otvor (foremen primum).Uporedo sa rastom primarnog septum, u endokardu perifernog dela atrioventrikularnog kanala pojavljuju se etiri tkivna zadebljanja- endokardni jastui (levi, desni, gornj, donji). Njihovo spajanje deava se u petoj nedelji razvia. Bona zadebljanja se formiraju u sedmoj nedelji, delaminacijom ventrikularnog miokarda. Krajem este nedelje razvia, gornje i donje endokardno jastue se spajaju obrazujui intermedijarnu pregradu (septum intermedium) koja deli zajedniki atrioventrikularni kanal na desni i levi. Istovremeno, rastua ivica primarnog septum spaja se sa intermedijarnim septumom, pa se primarni otvor u potpunosti zatvara. Ipak, pre njegovog konanog zatvaranja, u delu blizu donje ivice primarnog septum, procesom apoptoze, stvaraju se sitni otovri ijim spajanjem dolazi do uspostavljanja novog, sekundarnog otvora (foramen secundum).Malo udesno od primarnog septum, za vreme dok on jo raste, sa krova desne pretkomore raste druga polumeseasta struktura, sekundarna pregrada(septum secundum). Rastua ivica sekundarnog septum ne dosee do intermedijarne pregrade, ve sa njom ograniava otvor lokalizovan u blizini poda desne pretkomore- ovalni otvor (foramen ovale). Na roenju, zbog irenja plune vaskularne mree i prestanka umbilikalne cirkulacije, raste krvni pritisak u levoj pretkomori, zbog ega se fleksibilni primarni septum priljubljuje uz rigidni sekundarni. Ovim inom se prekida kretanje krvi iz desne u levu pretkomoru.Meukomorna pregrada poinje da se formira krajem etvrte nedelje razvia, kada donji deo bulboventrikularnog sulkusa poinje da urasta u podruje izmeu budue leve i desne komore. Na taj nain se obrazuje miini deo meukomorne pregrade. Istovremeno sa njegovim formiranjem, miokard poinje da zadebljava, a na unutranjim zidovima obe komore dolazi do pojave miokardnih trabekula. U period od pete do osme nedelje razvia, dolazi do rasta membranoznog dela meukomorske pregrade, koji se nastavlja na ve postojei miini deo. 1. Ventrikularni septalni defekt

Izolovani ventrikularni septalni defekt je najea uroena mana srca. Takoe je deo niza drugih estih mana srca kao to su Tetralogija Fallot ili transpozicija velikih krvnih sudova. Defekt moe biti na membranskom delu ili na muskularnom delu intraventrilularnog septum, moe biti malen ili jako veliki.

Geneza i pato-anatomski oblici VSD-a:

a. Nezatvaranjem embrionalnog intraventrikularnog foramena (visoki ili membranozni VSD)b. Zbog defektnog rasta iskljuivo ventrikularne komponente endokardnih jastuia (VSD tipa zajednikog AV kanala)c. Zbog defektnog rasta miokardnih snopova u miinom VS (miini VSD)d. Zbog rudimentarnog rasta miinog VS i agenezije membranoznog VS (veliki membranozno-miini VSD)e. Zbog agenezije dela membranoznog VS iznad pripoja septalnog zaliska trikuspidne valvule za membranozni VS (defekt izmeu leve komore i desne pretkomore)

Defekt ventrikularnog septum je tipina greka sa arterio-venskim, tj.levo-desnim antom. Deo krvi koji dolazi iz leve pretkomore u levu komoru prolazi u aortu, a deo odlazi defektom u desnu komoru, odatle u plunu cirkulaciju i zatim ponovo u levo srce. Na taj odreeni volume ktvi cirkulie beskorisno kroz plua, levu pretkomoru i komoru, desnu komoru optereujui nepotrebno miokard i plune krvne sudove. Veliina tog anta zavisi od veliine defekta i od od otpora u plunom krvotoku.U fetalnom period otpor plunih krvnih sudova je veliki zbog hiperplazije medije i trajne vazokonstrikcije. Nakon roenja vazokonstrikcija poputa, medija involuira, a otpor pada. Ukoliko postoji defekt ventrikularnog septum, ant se smanjenje plunog vaskularnog otpora poveava.Kod velikih defekata hemodinamika uveliko zavisi od reakcije plunih krvnih sudova na povean protok. Kod neke dece otpor ostaje mali, pa je protok jako veliki, a pritisak u plunoj arteriji neznatno povean. Ima dece kod kojih postoji veliki ventrikularni septalni defect kod koga i nije doslo do postnatalnog pada otpora i involucije medije aretriola, pa je otpor ostao veliki, pulmonalni pritisak je visok, uz umereni ili veliki ant.U toku godina kod dece sa velikim antom nastaju promene i na intimi krvnih sudova, dolazi do ireverzibilnog poveanja otpora i pritiska u plunoj arteriji i desnoj komori, koji moe dostii i prerasti pritisak u levoj komori, pa ant postaje dvosmerni ili ak iskljuivo desno-levi. Zbog toga se javlja cijanoza. To se stanje oznaava kao Eisenmangerov sindrom ili Eisenmangerova faza u evoluciji defekta ventrikularnog septuma. U toj fazi je bolesti, srce je inoperabilno, jer bi zatvaranjem defekta otpao jedini -oduak- za pritiskom optereenu desnu komoru. to bi izazvalo brzo i nesavladivo zatajenje miokarda desne komore.Klinika slika: Mali defekti imaju mali levo-desni ant, a pulmonalni pritisak je normalan. Subjektivnih tegoba nema, a mana se otkriva sluajno auskultacijom. Srednji defekti imaju po pravili veliki levo-desni ant, uz blago do umereno poveanje pulmonalnog pritiska. Kod odojadi se javljaju simptomi poput slabog telesnog napredovanja, tahipneje i dispneje, tekoe pri sisanju, prekomerno znojenje, recidivi tekih respiratornih infekcija i zastojen srane insuficijencije. Stanje se krajem prve ili u toku druge godine ivota malo poboljava, najverovatnije zbog smanjenja veliine defekta. Veliki defekti s velikim antom i jakom pulmonalnom hipertenzijom pruaju slinu klinicku sliku kao i srednje veliki defekti. Kod velikog defekta se pored pulmonalnog pritiska koji dosee visinu sistemskog javlja mali desno-levi ili veliki levo-desni ant. To je Eisenmengerova faza razvoja ventrikularnog defekta.u poetku ove faze dok su antovi jos podjendaki, stanje deteta se moe prividno poboljati.Prognoza moe biti razliita, zavisno od sudbine septalnog defekta. 1. Veliki procenat malih defekata zatvara se spontano u toku prve godine ivota. 2. Veliki broj dece ostaje celog ivota bez simptoma. 3. Odreeni broj odojadi i male dece pati i umire od recidivnih respiratornih infekcija i zastojne insuficijencije srca. 4. U mnogo manjem broju dece razvija se pulmonalna hipertenzija u toku adolescencije ili u odraslom dobu, ovakve osobe imaju lou prognozu sa konanim zatajivanjem desnog srca i smrtnim ishodom. 5. Manje od 1% dece oboli od infektivnog endokarditisa. 6. Kod malog broja dece razvija se infundibularna pulmonalna stenoza koja na taj nain titi plune krvne sudove i spreava razvoj plune hipertenzije.

2. Defekt atrijalnog septuma (septum secundum)

Atrijalni septalni defekt (ASD) moe se definisati kao delimini nedostatak atrijalnog septuma, tj. avalvularni otvor u atrijalnom septumu kroz koji krv moze potencijalno proticati u oba pravca. Pretstavlja jednu od najeih uroenih mana srca zajedn sa ventrikularnim septalnim defektom, naroito kod starije dece i mlaih odraslih osoba. Defekti u podruju septum secunduma nalaze se pozadi i kranijalno , dalje od atrioventrikularnih ua koja su u ovom obliku defekta atrijalnog septuma intaktna.

Geneza i pato-anatomski oblici

a) Zaustavljanjem embriogeneze atrijalnog septuma,postnatalno perzistiraju normalni embrionalni otvori (ASD u ovalnoj jami tipa ostium secundum i ASD tipa ostium primum)b) Poremeenom embriogenezom, ASD koji se ne mogu izvesti iz normalnih embrionalnih otvora (ASD tipa sinus venosus i ASD tipa sinus coronarius)c) Transformacijom ve izgraenog normalnog atrijalnog septuma ( ASD u ovalnoj jami zbog sekundarnog cepanja septum primuma i zbog transformacije PFO u ASD)

Zbog malo veeg pritiska u levoj pretkomori i zbog vee rastegljivosti desne pretkomore, krv kroz defekt tee od leve prema desnoj pretkomori, zatim u desnu komoru i vraa se u plua. Zbog toga protok krvi kroz mali otvor moe biti i do 5 puta vei nego kroz veliki otvor. Kod odojadi i kod male dece muskulatura desnog srca je jo uvek relativno snana, upljine desnog srca su manje rastegljive, pa je ant manji. U kasnijem detinjstvu, kada musulatura desnog srca zaostane u rastu u odnosu na levu stranu, ant postaje sve vei. Razvoj Eisenmangerovog sindroma s plunom hipertenzijom kod dece sa atrijalnim septalnim defektom mnogo je rei nego sa defektom ventrikularnog septuma, a ako i nastane, to se retko dogaa pre tree decenije ivota. Mala deca su najee bez simptoma, a defekt se otkriva auskultacijom srca. Retka je pojava srane insuficijencije kod odojadi i male dece. Kod starije dece se pojavljuju recidivne pneumonije i atelektaza, ponekad i smanjenje fizike sposobnosti.Prognoza je po pravilu dobra, dok se pluna hipertenzija, insuficijencija trikuspidne valvule i insuficijencija desnog sraca javljaju u dobu adolescencije ili u mlaem odraslom doobu.

3. Otovren duktus Botalli

Arterijski duktus u fetalnom periodu vodi krv iz plune arterije u aortu, budui da su plua u tom periodu nefunkcionalna. Ubrzo nakon roenja, kod doneene dece ve nakon nekoliko sati, dolazi do zatvaranja arterijskog duktusa. Ako duktus ostane otvoren i nakon roenja, krv kroz njega struji u suprotnom smeru nego u fetalnom periodu: iz aorte gde je vei pritisak u plunu arteriju sa niim pritiskom.Otvoreni duktus je jedna od eih uroenih mana srca. ei je kod devojica nego kod deaka. Pretstavlja najeu manu koja nastaje u toku rubeolarne embriopatije.Hemodinamski je tipina mana sa levo-desnim antom, pa je poput vetrikularnog ili atrijalnog septalnog defekta obeleena poveanim protokom krvi kroz plua koji moe biti i do tri puta vei od protoka kroz sistemski krvotok. Obino su pritisci u plunoj arteriji, desnoj pretkomori normalni. U kasnijem ivotnom dobu, ne pre tree decenije ivota moe se razviti pluna hipertenzija inverzijom levo-desnog u desno-levi ant. Ipak je takva pojava Eisenmengerovog sindroma uz otvoreni duktus mnogo rea nego kod ventrikularnog septalnog defekta.Velika deca sa otvorenim duktusom nemaju tegobe. Izuzetno se mogu javiti, u bilo kom ivotnom dobu, simptomi zatajenja levog srca u obliku dispneje pri naporu i kasnije insuficijencije srca. Deca sa otovrenim duktusom rastu i razvijaju se kao i zdrava deca, izuzetno se moe javiti odreeni zaostatak pri rastu.Iako veina dece sa otvorenim duktusom nema simptome, prognoza neleenog duktusa ipak nije dobra: svakom detetu preti pojava srane insuficijencije u ranom odraslom dobu, kao i pojava bakterijskog endokarditisa.

Uroene srane mane sa vensko-arterijskim (desno-levim) antom

1. Tetralogija Fallot

Predstavlja kombinaciju pulmonalne stenoze, ventrikularnog septalnog defekta, dekstropozicije aorte i hipertrofije desne komore. Stenoza koja izlazi iz desne komore moe biti infundibularna, valvularna ili kombinovana. Aorta je pomerena u desno i -jae- iznad ventrikularnog septalnog defekta tako da deo venske krvi ulazi direktno iz desne komore u aortu. Kod 20% dece s ovom manom luk aorte se ne zavija u levo, ve obilazi traheju s desne strane -jaui- na desnom glavnom bronhu. Tetralogija je tipina mana sa desno-levim antom.Hemodinamski je za tetralogiju je bitan gradijent pritiska kroz stenotino pulmonalno ue zbog kojeg pritisak u desnoj komori dosee i prelazi u levu komoru, uzrokujui na taj nain desno-levi ant kroz defekt ventrikularnog septuma. Iz tih odnosa potinu dve glavne tegobe za decu sa tetralogijom. Prvo, zbog desno-levog anta postoji znatno smanjnje saturacije sistemske krvi kiseonikom, sa smanjenom oksigenacijom tkiva. Drugo, zbog pulmonalne stenoze kojoj se ne moe suprotstaviti dovoljno visok pritisak u desnoj komori ne postoji mogunost poveanja protoka krvi kroz plua u fizikom naporu. Posledica toga je dispneja pri naporu. Defekt ventrikularnog septuma postavlja granicu za poveanje pritiska u desnoj komori. Ta injenica iako je uzrok dispneje pri naporu, ima koristan uinak jer spreava preveliko optereenje desne komore. Zbog toga se kod dece sa tetralogijom, uprkos tekom ogranienju fizike aktivnosti, ne razvija zastojna insuficijencija srca.Kliniki se na prvom mestu uoava cijanoza centralnog tipa. Samo oko treine dece sa tetralogijom je cijanotino u prvim danima nakon roenja, kod ostatka dece razvija se cijanoza u toku prve godine ivota ili kasnije. Kasnija pojava cijanoze tumai se injenicom da u prvim mesecima pritisak u desnoj komori jo nije dostigao visinu sistemskog pritiska pa je ant kroz defekt preteno levo-desni ili je dvosmerni, pa je manje-vie uravnoteen. Zbog hipertrofije desne komore i porasta pritiska vremenom preovladava desno-levi ant, stvarajui tipinu sliku tetralogije sa cijanozom.Cijanoza se najbolje vidi na sluznicama i noktima koji su modri kao ljiva, ali je i cela koa sivo modre prebojenosti. Gingiva je esto hiperplastina i krvari. U dobu posle prve godine ivota pojavljuju se batiasti prsti sa hiperplazijom korena noktiju. Dispneja pri naporu je drugi glavni simptom. Nakon to prohodaju desetak metara deca osete zamor i oteano disanje, pa unu ili legnu na nekoliko minuta da odmore. Dalje znaajno kliniko obeleje tetralogije je pojava dramatinih napada pojaane cijanoze i dispneje tzv. anoksine krize. Odoje bez spoljnjih uzroka poinje plakati i duboko i naporno disati te postaje sve jae cijanotino. Napad traje nekoliko minuta ili ak sati, pri emu dete moe izgubiti svest, ponekad se razvijaju cerebralne konvulzije. U krajnjem sluaju dete u tako anoksinoj krizi moe umreti. Glavni pokreta anoksinih kriza kod dece sa tetralogijom je jaka kontrakcija izlaznog dela desne komore sa gotovo potpunom opstrukcijom prolaska krvi u plua i znaajnim poveanjem desno-levog anta. U prilog tome govori zapaanje da kod dece za vreme anoksinih kriza sistolni (ejekcioni) um postaje sve slabiji, a moe i potpuno iseznuti. Kada je napad pokrenut, sve jaa hipoksija uzrokuje sve teu metaboliku acidozu, a ona pojaava spazam izlaznog dela dese komore, pa se razvija circulus vitiosus.Prognoza Fallotove tetralogije zavisi od stepena pulmonalne stenoze i od veliine anta. Odoje koje je cijanotino od prvih dana ivota i pati od estih anoksinih kriza moe umreti od anoksije pre kraja prve godine ivota. Ostali mogu preiveti i desetak i vie godina. Ipak, mali broj dece, ako se ne operie, doivi treu ili etvrtu deceniju, stradajui od anoksije , cerebrovaskularnih poremeaja ili drugih komplikacija.Komplikacije tetralogije Fallot su relativna anemija, policitemija, cerebralna tromboza, apsces mozga, bakterijski endokarditis i hemoragijska dijateza.Anemija i policitemija: uobiajno prilagoavanje organizma na hroninu hipoksiju je poveanje broja eritrocita i poveanje sadraja hemoglobina u eritrocitima. Ova deca su anemina ako im je hemoglobin manji od 130g/L. Kod odojadi sa tetralogijom zapaeno je da se simptomi mogu ublaiti ako se koncentracija hemoglobina povea davanjem gvoa. Za to poboljanje postoji granica koja je odreena poveanjem viskoznosti krvi pri poveanju broja eritrocita i hematokrita. ini se da je najpovoljnije kada se davanjem gvoa hematokrit odrava izmeu 50-60%. Pri niem treba davati preparate gvoa, a pri viem se moe pokuati male venepunkcije da bi se spreile komplikacije od poveanje viskoznosti krvi.

Cerebralna tromboza nastaje obino u prve dve godine ivota kod dece sa visokim hematokritom, pri emu akutna dehidratacija u kojoj viskoznost krvi dodatno poraste moe biti neposredni faktor rizika. Meutim, i deca sa normalnim hematokritom takoe mogu stradati od cerebrovaskularnih poremeaja. Ova se komplikacija manifestuje gubitkom svesti i napadom hemikonvulzija posle kojih ostane trajna hemiplegija. Osim simptomatske terapije vana je rehidratacija, a kod dece sa jakom poliglobulinemijom flebotomija sa nadoknadom eritrocita i plazme.Apsces mozga je rea cerebrovaskularna komplikacija kod dece sa tetralogijom, obino se javlja posle druge godine ivota, sa postepenim razvojem klinike slike. Neuroloki simptomi zavise u mnogome od lokalizacije apscesa. Dijagnoza se potvruje CT-om mozga. Bakterijski endokarditis preti u prvom redu deci sa tetralogijom koja su bila podvrgnuta palijativnoj operaciji u dobu odojeta. Zato svakom takvom detetu treba pruati penicilinsku profilaksu u periodu kada je mogua pojava bakterijemije, prvenstveno prilikom hirukoh zahvata u orofarinksu.

2. Transpozicija aorte i pulmonalne arterije

Transpozicija aorte i pulmonalne arterije je primer uroene mane srca sa dvosmernim, tj. vensko-arterijskim i arterijsko-venskim antom. U hemodinamskom smislu, transpozicija velikih arterija znai da aorta izlazi iz desne komore, po pravilu spreda i vodi vensku krv u sistemski krvotok, a pulmonalna arterija izlazi iz leve komore straga i vodi arterijsku krv u plua. Bez dodatnih spojeva izmeu plunog i sistemskog krvotoka ivot posle roenja ne bi bio mogu.Transpozicija velikih arterija je u novoroenakoj populaciji najea uroenja mana srca praena cijanozom. Zbog visoke smrtnosti te dece u novoroenakom i ranom odojadnom dobu, kod pretkolske dece prva mana sa cijanozom po uestalosti je tetralogija Fallot. Transpozicija je ea kod deaka nego kod devojica.Transpozicija velikih arterija posledica je poremeaja u sloenom razvoju, tzv. konotrunkusa izmeu pete i sedme nedelje embrionalnog razvoja. Postoji bezbroj eih ili reih varijanti transpozicije velikih arterija, ija anatomija, hemodinamika i klinika slika zavisi od prirode i dubine poremeaja embrionalnog razvoja, kao i od propratnih malformacija ( prisutnost otvorenog foramena ovale, ASD, VSD, postojanje pulmonalne stenoze) i stanja pulmonalnih krvnih sudova. Najei oblik je D-transpozicija aorte i pulmonalne arterije.Potpuna, D-transpozicija aorte i pulmonalne arterije manifestuje se izlaskom aorte iz desne komore, tako da u frontalnoj ravni aorta lei ispred pulmonalne arterije, pluna arterija izlazi iz leve komore i u frontalnoj ravni lei iza aorte. Hemodinamika zavisi uveliko od dodatnih efekata. Dok postoji iroko otvoren foramen ovale i duktus arteriosus Botalli kao u fetalnom dobu, kroz ta dva otvora venska krv iz desne pretkomore dolazi u plua i oksigenisana krv iz plua i leve pretkomore u sistemski krvotok. Ako zatvaranje tih fetalnih komunikacija nastupi u prvim danima ili ndeljama ivota, uzrok je brzom pogoranju klinike slike i ranoj smrti dece. Preivljavanju dece pomau i fizioloke veze izmeu arterijske i venske cirkulacije kroz pluni krvotok i koronarne krvne sudove.Otvoreni ventrikularni septum takoe moe pridoneti boljem meanju arterijske i venske krvi, ali uz veu opasnost od brzog razvoja plune hipertenzije i insuficijencije srca.Dete sa transpozicijom velikih arterija ugroeno je viestrukim opasnostima. Zbog velikog desno-levog anta znatno je smanjena saturacija sistemske krvi kiseonikom, s tekom cijanozom i hroninom hipoksijom perifernih tkiva koja dalje izaziva hroninu metaboliku acidozu. Osim toga detetu preti insuficijencije srca zbog: 1.preoptereenja miokarda poveanim minutnim volumenom koji obuhvata osim efektivnog krvotoka i desno-levi i levo-desni ant, 2. slabe oksigenacije miokarda kroz koronarne arterije koje iz aorte dobijaju hipokseminu krv, i 3.injenice da obe komorerade pod visokim, sistemskim krvotokom.Klinika slika koja treba da uputi lekara na mogue postojanje transpozicije velikih arterija kod novoroeneta ili mlaeg odojeta jeste cijanoza koja se iz dana u dan pogorava, tahipneje i dispneja neopstruktivnog tipa i rentgenski nalaz poveane vaskularizacije plua.Cijanoza se obino zapaa od prvih dana ivota, difuzna je, u poetku blaa, a kasnije se pojaava. Kod dece sa intaktnim ventrikularnim septumom i slabim meanjem krvi na nivou pretkomora, cijanoza je ranija i jaa. Tahipneja i dispneja neopstruktivnog tipa posledica je smanjenja rastegljivosti plua zbog prepunjenosti plunih krvnih sudova kao i poetne insuficijencije srca. Hepatomegalije je takoe rani znak insuficijencije srca.Prognoza transpozicije velikih arterija bez hirurke intervencije je loa. Veina dece umire do kraja prve godine ivota od insuficijencije srca. Manji broj, naroito ona deca koja imaju dodatnu pulmonalnu stenozu, mogu iveti nekoliko godina.

3. Perzistentni arterijski trunkus

To je mana sa dvosmernim antom. Arterijski trunkus je zajedniki krvni sud koji kroz jedno arterijsko ue s jednim sklopom semilunarnih valvula naputa komre srca i opskrbljuje i sistemski i pluni krvotok. Ispod ua trunkusa postoji uvek defekt ventrikularnog septuma. Iz zajednikog arterijskog stabla odvajaju se dve, desna i leva pluna arterija ili jedno kratko stablo iz kojeg se odmah odvajaju dva pluna ogranka.Anomalija nastaje tako da je u odreenoj fazi embrionalnog razvoja srca izostne podela prvobitnog zajednikog embrionalnog arterijskog trunkusa uzdunom spiralnom pregradom na dva krvna suda aortu i plunu arteriju.

Hemodinamika perzistentnog arterijskog trunkusa zasniva se na injenici da obe komre zajedniki utiskuju krv u trunkus pod sistemskim pritiskom. Od veliine otpora u plunim krvnim sudovima zavisi koliki e deo udarnog volumena otii u plua, a koliki u sistemski krvotok. Uz normalni, tj. niski otpor u pulmonalnim krvnim sudovima, mnogo vei deo udarnog volumena odlazi u pluni krvotok, a manji deo u sistemski. Klinikom slikom dominiraju simptomi levo-desnog anta, jako pojaana vaskularizacija plua, dok je saturacije sistemske krvi kiseonikom malo smanjena zbog desno-levog anta pa je cijanoza blaga. Takva cijanoza preovladava kod odojadi. Kod starije dece obino je otpor u plunim krvnim sudovima vei, pa manje krvi ide u plua, to znai da je levo-desni ant manji te su pulmonalni simptomi slabiji, a desno-levi ant je vei, pa je cijanoza dublja.Klinika slika je vrlo varijabilna i uveliko zavisi od hemodinamike. Kod dece sa malim otporom u krvnim sudovima plua klinika slika nalikuje velikom VSD-u sa velikim levo-desnim antom, javlja se dispneja zbog prepunjenosti plua krvlju, brzo zamaranje, slabo napredovanje deteta, jako znojenje kod odojadi, uz este i teke respiratorne infekcije i znaci insuficijencije srca. Cijanoza je minimalna ili se uopte ne zapaa. Kod starije dece sa poveanim otporom u pluima, protok krvi kroz plua je manji, pa preovladavaju simptomi desno-levog anta, progresivna, sve jaa cijanoza, policitemija i pojava batiastih prstiju.Prognoza bez hirurke terapije po pravilu je loa, deca umiru u prve dve godine ivota od insuficijencije srca. Deca sa poveanim otporom kroz plua mogu doiveti i odraslo doba.

4. Trikuspidalna atrezija

Trikuspidalnu atreziju karakterie neprolazna, atretina trikuspidalna valvula i hipoplastina desna komora. Po pravilu postoji mali VSD i hipoplastino pulmonalno ue iz kojeg polazi hipoplastina pluna arterija.Sistemska venska krv koja dolazi u desnu pretkomoru ne prolazi u desnu komoru, nego kroz vei ili manju ASD ili kroz otvoreni foramen ovale ulazi u levu pretkomoru i levu komoru. U levoj pretkomori i komori venska krv se mea sa arterijskom krvi iz plua. Iz leve komore ta meana krv veim delom ide u VSD i hipoplastinu plunu arteriju u plua. Ponekad otvoreni duktus Botalli odvodi deo krvi iz aorte u plua. Onaj volumen sistemske venske krvi koji se vraa u sistemski tok ne proavi kroz plua jeste desno-levi ant koji je uzrok smanjenoj saturaciji sistemske krvi kiseonikom. Onaj mali volumen oksigenisane krvi koji je doao iz plua u levu pretkomoru i komoru i koji je proao kroz VSD i doao u plua jeste levo-desni ant. Zbog ovog je trikuspidalna atrezija primer uroene mane srca sa dvosmernim antom.Kliniki postoji duboka cijanoza od prvih nedelja ivota koja posle odojadne dobi izaziva policitemiju i batiaste prste. Kod odojadi se, slino kao i kod dece sa tetralogijom, javljaju anoksine krize sa dubokom cijanozom i hiperventilacijom.Prognoza trikuspidalne atrezije je loa. Deca retko preive prvih nekoliko meseci.Steene srane mane

Poremeaj funkcije srca nastale zbog oteenja valvularnog aparata srca nazivamo steenim sranim manama. Strukturno oteenje valvula izaziva nastanak organskih, poremeaj njihove funkcije uslovljava nastanak funkcionalnih sranih mana. Pri tome moe doi do dve grupe oteenja: a) skvravanja, uvijanja i destrukcije zalistaka onemoguavaju adekvatno zatvaranje odgovarajueg otvora-ua, to dovodi do vraanja-regurgitacije krvi, kada govorimo o insuficijenciji valvula; i b) srastanje kuspisa po komisurama koje izaziva suenje odgovarajueg otvora i predstavlja mehaniku prepreku normalnom protoku krvi, to nazivamo stenozom otvora.Reumatski endokarditis dugo vremena je bio najei etioloki uzronik za nastanak teenih sranih mana. Kada je oteeno vie zalistaka, onda je reumatski endokarditis jedini uzronik. Rei uzronici sranih mana su infektivni endokarditis, sistemske bolesti vezivnog tkiva (RA, ankilozirajui spondilitis, SLE), lues, koronarna bolest (ruptura hordi i papilarnih miia) ili uroene anomalije (Marfanov sindrom, bikuspidna aorta, oteenja mitralnog zaliska u ASD tip primum).

1. Suenje aortnog otvora (Stenosis ostii arteriosi sinistri)

Aortna stenoza je srana mana uslovljena suenjem aortnog otvora, koje oteava izbacivanje krvi iz leve komore u aortu. Na taj nain dolazi do optereenja pritiskom leve komore (sistolno optereenje), jer leva komora mora da se snano kontrahuje i da poveanim intrakavitarnim pritiskom savlada prepreku i odri adekvatana udarni, odnosno minutni volumen. Suenje moe biti na nivou zaliska (valvularna stenoza), ispod njega (subvalvularna stenoza) i iznad njega (supravalvularna stenoza).Uzroci koji dovode do valvularne aortne stenoze jesu reumatski endokarditis, uroena bikuspidna aortna stenoza i ateromatozni procesi kod starijih osoba. Godine starosti su bitne za procenu etiolokog faktora. Ukoliko se prvi kliniki znaci jave pre 30.godine, u pitnju je uroena aortna stenoza, izmeu 30. i 60.godine- reumatska etiologija je najea, a u sluaju osoba preko 60 godina- radi se o primarnoj kalcifikaciji aortne valvule. Ukoliko postoji zahvaenost mitralnog zalistka, onda je reumatski endokarditis etioloki faktor. Supravalvularna i subvalvularna aortna stenoza su znatno ree. Supravalvularna je uslovljena uroenim suenjem poetnog dela aorte illi prisustvom supravalvularne membrane, a subvalvularna stenoza moe biti fiksna(prisustvo uroene subvalvularne membrane od endokardnog tkiva) ili dinamika( kod hipertrofine opstruktivne kardiomiopatije).Patoanatomska oteenja uslovljena su fibroznim, kalcificirajuim ili drugim tipom promena. Reumatski endokarditis izaziva najee fibrozne promene na kuspisima aortnog zalistka dovodei do fibrozne reakcije i skraivanja kusipsa sa tendencijom njihovog srastanja po komisurama. Ako je srastanje samo po jednoj komisuri zalistak postaje bikuspidni (steeni bikuspidni zalistak). U sluaju srastanja dve ili tri komisure, dolazi do znaajnog suenja aortnog otvora. Kao i u uroenoj bikuspidnoj aorti, fibrozno izmenjeni kuspisi vremenom kalcifikuju to uslovljava bru evoluciju bolesti. Kod starijih osoba ateromatozni procesi javljaju se na prethodno izmenjenim kuspisima. Ovako nastali kalcifikati uglavnom ne dovode do do hemodinamski znaajne aortne stenoze, ali su odgovorni za nastanak sistolnog uma. U izuzetnim sluajevima kalcifikati zahvataju sva tri kuspisa stvarajui valvularnu stenozu-senilni tip kalcifikujue aortne stenoze. Ree je aortna stenoza uslovljena prisustvom uroene papilarne mase ili membrane endokardnog tkiva, koje dovodi do opstrukcije inae normalnog aortnog otvora. Kod SLE ekstenzivna aortna tromboza zalistka uzrok je aortne stenoze.Hemodinamske promene uslovljene su osnovnom patoanatomskom promenom- suenjem aortnog otvora. Njihova normalna povrina je 2 3cm2 i tek njegovo smanjenje ispod 1cm2 dovodi do znaajnih hemodinamskih promena i klinikog ispoljavanja. Prva posledica postojanja suenja aortnog otvora i oteanog izbacivanja krvi iz leve komore u aortu je porast pritiska u levoj komori uslovljen njenom snanom kontrakcijom. Tako nastaje gradijent pritiska izmau leve komore i aorte (visok sistolni pritisak u levoj komori, a nizak u aorti). Hronino poveanje pritiska u levoj komori vremenom dovodi do koncentrine hipertrofije zidova leve komore, poveavajui njegovu masu. Pored hipertrofije leve komore, dolazi i do poveanja otpora u perifernim krvnim sudovima, to uzrokuje odravanje zadovoljavajueg srednjeg pritiska u aorti. Poveanje hipertrofije i mase leve komore dovodi do znaajnog porasta end-dijastolnog pritiska leve komore, uslovljavajui i porast sistolnog pritiska leve pretkomore to vodi do njene dilatacije.Dugortrajno sistolno optereenje leve komore izaziva depresiju kontraktilne funkcije miokarda leve komore. Neposredna posledica ovoga je dilatacija leve komore. Meutim, ve prisutno smanjenje ejekcione frakcije i minutnog volumena, a u sluaju znaajnog porasta pritiska punjenja leve komore prouzrokuje i plunu hipertenziju, a kasnije i globalnu sranu insuficijenciju.Hipertrofini miokard ima poveane zahteve za kiseonikom, a u aortnoj stenozi se smanjuje koronarni protok zbog skraenja dijastole i snienja srednjeg pritiska u koronarnim arterijama, to uzrokuje funkcionalnu koronarnu inuficijenciju. Smanjen je i protoku drugim organima i sistemima (mozak, periferni krvni sudovi).Klinika slika: aortna stenoza je mana koja se tokom dueg perioda dobro tolerie. Blae i aortne stenoze srednjeg stepena imaju dug asimptomatski period. Karakteristine klinike manifestacije jesu pojava anginoznih bolova, sinkopa i srane insuficijencije. Anginozni bolovi uglavnom se javljaju pri kraju napora, a davanje nitroglicerina moe prouzrokovati sinkopalne tendencije. Sinkope na napor, kao rezultat smanjenog minutnog volumena i cerebrovaskularne insuficijencije, ispoljavaju se neposredno, u toku fizikog napora. ee su uzrokovane pojavom srane insuficijencije i naglim padom minutnog volumena, a ree pojavom aritmija. Srana insuficijencija (levog sraca) najee se ispoljava u vidu dispneje, a mogua je i pojava ortopneje, paroksizmalne none dispneje i edema plua. Ispoljavanje insuficijencije levog srca ozbiljan je simptom i preivljavanje takvih bolesnika obino iznosi dve godine. Od ostalih simptoma mogu se javiti palpitacije, umor, poremeaj vida (uslovljen kalcifikujuim embolijama) i intermitentne klaudikacije.

Komplikacije: angina pektoris, sinkope i srana insuficijencija su sastavni deo klinike slike aortne stenoze, pa je pojava infektivnog endokarditisa jedina prava komplikacija.

Tok i prognoza aortne stenoze zavise od stepena stenoze i njenog trajanja. Kliniki znaci se javljaju u proseku oko 48.godine, a prosena starost u momentu eksitusa je oko 60 godina. Asimptomatski period kod blaih stenoza je 20 do 30 i vie godina, u umerenim se kree od 10 do 20 godina, a kod tekihod 5 do 10 godina. Kada se simptomi pojave, preivljavanje je manje od 5 godina. Pojava angine pektoris je ozbiljan znak i u 25% sluajeva moe dovesti do nagle srane smrti. Prognoza posle pojave sinkope je obino 3 do 4 godine, a preivljavanje posle pojave insuficijencije levog srca je oko dve godine. Ukoliko se jave znaci insuficijencije i desnog srca preivljavanje je do sedam meseci.

U faktore koji utiu na tok bolesti treba ubrojati i kompletan AV blok sa moguim Adam-Stokesovim krizama i kalcifikantne sistemske embolije, naroito u oima (amauroza, poremeaj vida), donjim ekstremitetima (klaudikacije), koronarnim krvnim sudovima i mozgu ( hemiplegij). Hirurko leenje u mnogome popravlja prognozu bolesti.

2. Insuficijencija aortnog zalistka (insufficientia valvulae semilunaris aortae)

Aortna insuficijencija je srana mana uslovljena nedovoljnim zatvaranjem aortnih kuspisa, zbog ega dolazi do vraanja krvi u levu komoru tokom dijastole. Tako se u levoj komori tokom dijastole nalazi poveana koliina krvi, zbog ega govorimo o optereenju volumenom leve komore (dijastolno optereenje) kao osnovnom patogenetskom mehanizmu u ovoj mani.

Najei uzronici aortne insuficijencije jesu reumatska groznica, sifilis, infektivni endokarditis, sistemske bolesti vezivnog tkiva i uroena oteenja vezivnog tkiva. S obzirom na mehanizam nastanka aortna insuficijencija moe biti akutna i hronina.I hronini mehanizmi

1. Reumatska groznica2. Sifilis3. Hereditarna afekcija vezivnog tkiva a)Marfanov sindrom b)Osteogenesis imperfecta4. Bolesti lokomotornog aparata a)Ankilozirajui spondilitis b)Reiterov sindrom c)Reumatoidn artritis5. Cistina medionekroza aorte6. Aneurizma valsalvinog sinusa7. Hipertenzija8. Ateroskleroza 9. Miksomatozna degeneracija aortnog otvora

II akutni mehanizmi

1. Disekcija aorte2. Infektivni endokarditis3. Reumatska groznica

Patoanatomske promene u aortnoj insuficijenciji rezultat su primarnog oteenja samog zalistka ili ascendentne aorte. U reumatskom endokarditisu aortni kuspisi su fibrozno izmenjeni, retrahovani i postaju krai, zbog ega nedovoljno zatvaraju aortni otvor. Ako i srastu, svojim komisurama dovode i do odreenog stepena stenoze. Regurgitacija je aksijalna (centralna). U sifilisu, takoe, dolazi do izvesne retrakcije slobodne ivice kuspisa, i posebno korena, insercije kuspisa usled dejstva elatinoznog plaka, to izaziva lateralnu regurgitaciju. Infektivni endokarditis ee oteuje bikuspidnu valvulu izazivajui njegovu destrukciju, ponekad sa dezinsercijom ili perforacijom jednog ili vie kuspisa. Primarno oteenje aorte ogleda se u postojanju dilatacije ascendentne aorte koji izaziva trakciju kuspisa sa njegovom inkopetencijom. Aortitis u sifilisu, ankilozirajuem spondilitisu i reumatoidnom artritisu deluje na takav nain. Disekcija poetnog dela aorte (hipertenzija, cistina medionekroza, spoljna trauma, ree aortitis) izaziva sekundarnu reakciju tkiva aorte i sa njom prolaps kuspisa, koji je odgovoran za aortnu regurgitaciju.U uslovima inkompetencije aortne valvule, tokom dijastole dolazi do vraanja krvi iz aorte u levu komoru, tako da se u njoj nalazi velika koliina krvi, zbog ega kaemo da postoji optereenje volumenom leve komore ili dijastolno optereenje. Stepen regurgitacije, odnosno veliina volumenskog optereenja leve komore zavisie od veliine regurgitirajue povrine, transvalvularnog gradijenta, dijastolnog pritiska, odnosno perifernog otpora i trajanja dijastole. Duina trajanja procesa, hronicitet, takoe je vaan faktor za nastanak volumenskog optereenja.Hronina aortna insuficijencija izaziva progresivno poveanja end-dijastolnog volumena leve komore, to vremenom daje kompenzatornu dilataciju leve komore, bez poveanja pritiska u njoj. Snana kontrakcija tako dilatirane leve komore omoguuje tokom dueg vremena adekvatni udarni, odnosno minutni volumen, uz kasnu pojavu kompenzatorne hipertrofije leve komore. Veliki udarni volumen dovodi do naglog porasta sistolnog pritiska u aorti, ali ubrzo dolazi do njegovog pada (sistolni kolaps) jer je u prethodnom ciklusu tokom dijastole aorta postala prazna. Takva hemodinamika se odraava i na karakteristine promene u pulsu i krvnom pritisku. Zbog ovih promena i srednji pritisak u levoj komori se dugo odrava u normalnim vrednostima, to i uslovljava dugotrajno dobro podnoenje ove mane. Meutim, posle izvesnog vremena dolazi do progresivnog smanjenja kontraktilnosti miokarda leve komore, to ponekad izaziva porast end-dijastolnog pritiska leve komore, poveanje pritiska leve pretkomore i plunu hipertenziju.U akutno nastaloj aortnoj insuficijenciji, hemodinamske promene su razliite. Naglo nastalo volumensko optereenje leve komore ne moe izazvati njenu odgovarajuu dilataciju. Zbog tog dolazi do brzog porasta end-dijastolnog pritiska leve komore, koje moe i premaiti pritisak u levoj pretkomori, dovodei do ranog zatvaranja mitralne valvule. Sve ovo uslovljeva poveanu plunu vensku kongestiju i akutni edem plua.Klinika slika: u blaim oblicima sa sporom evolucijom simptomatologija je oskudna ili negativna tokom dueg vremena. Recidiv reumatske groznice ili pojava infektivnog endokarditisa moe izmeniti tok, ubrzati evoluciju i dovesti do pojave odgovarajue simptomatologije. Pre nego to se pojave simptomi srane insuficijencije kao zavrnog stadijuma bolesti, bolesnici mogu da oseeju palpitacije u vidu pluzacije vratnih krvnih sudova i snanih kontrakcija leve komore, kao posledice velikog udarnog volumena. U teim oblicima moe se javiti angina pektoris, ee kada je sifilis uzrok aortne insuficijencije. Bolovi mogu biti i atipini kada se javljaju pri mirovanju i u toku noi i kada traju due, to se objanjava prisutnom bradikardijom u tim oblicima. Vazomotorni poremeaji u vidu crvenila, znojenja i palpitacija mogu pratiti anginozne potekoe. Simptomi srane insuficijencije uobiajni su u aortnoj insuficijenciji i ispoljavaju se u vidu breg zamaranja, dispneje, ortopneje, kardijalne astme i edema plua. Kao tipini simptomi tee aortne insuficijencije opisuju se abdominalni i bolovi u vratu kao i vertiginozne smetnje zbog poremeenje cerebralne cirkulacije koja je uslovljena hemodinamskim poremeajima.Komplikacije:subakutni bakterijski endokarditis je praktino jedina komplikacija mada je u okviru recidiva reumatske groznice mogua pojava AV blokova. PSVT se retko javlja, a fibrilacija pretkomora sree se u zavrnoj fazi bolesti.Aortna insuficijencija je mana koja se dobro podnosi. Bolesnici sa blaim oblicima mogu doiveti i normalnu prosenu starost, a evolucija umerenih oblika moe biti preko 20 godina. Pojava odreenih simptoma oznaava bru evoluciju bolesti. Tako npr.preivljavanje posle ispoljavanja angine pektoris iznosi oko 5 godina, a pojava srane insuficijencije oznaava bru evoluciju i letalni ishod posle 2 godine. Recidiv reumatske groznice,pojava infektivnog endokarditisa i koronarna ateroskleroza znatno ubrzavaju evoluciju i utiu na lou prognozu. U akutnim oblicima mortalitet je veoma veliki evoluirajui od edema plua do refraktarne srane insuficijencije i kardiogenog oka. Prirodni tok aortne insuficijencije je znatno izmenjen i poboljan zamenom oteenog aortnog zalistka.

3. Stenoza levog venskog otvora (Stenosis ostii venosi sinistri)

Mitralna stenoza je mana nastala suenjem mitralnog otvora usled ega dolazi do oteanog pranjenja leve pretkomore u levu komoru. Od ove mane ee oboljevaju ene.Reumatski endokarditis je iskljuivo uzronik mitralne stenoze, mada se u skoro polovine obolelih ne dobija podatak o preleanoj reumatskoj groznici. Izuzeno retko mitralna stenoza je rezultat kongenitalne malformacije mitralne valvule, kao to je Lutembacherov sindrom (ASD+ MS).Patoanatomski reumatski endokarditis dovodi do fibroznog zadebljanja mitralnih kuspisa i hordi i srastanja kuspisa po njihovim komisurama. Na ovakve promene nadovezuje se nespecifini proces usled turbulentnog protoka krvi koji doprinosi daljem oteenju mitralnog valvularnog aparata u vidu jaeg sraavanja komisura, fibroznih promena, kalcifikacije i skvravanja kuspisa. Ovaj proces treba da traje preko deset godina da bi doveo do hemodinamski znaajnog suenja mitralnog otvora. U zavrnoj fazi mitralni otvor ima izgled levka ija je baza prema levoj pretkomori, a vrh prema levoj komori. Normalna povrina mitralnog otvora iznosi 4 do 6 cm2, a da bi se dolo do hemodinamskog ispoljavanja, otvor treba da se suzi na polovinu normalne vrednosti (ispod 2 do 2.5 cm2). Osnovni hemodinamski nalaz u mitralnoj stenozi jeste postojanje transverzalnog dijastolnog gradijenta izmeu leve pretkomore i leve komore. Ovaj gradijent pritiska u korelaciji je sa veliinom mitralnog otvora i transmitralnim dijastolnim protokom koji prvenstveno zavisi od MV. Suen mitralni otvor predstavlja prepreku normalnom pranjenju leve pretkomore, usled ega dolazi do porasta pritiska u levoj pretkomori, koji se retrogradno prenosi na plune vene i arterije dovodei do tzv. pasivne ili venske plune hipertenzije. Ukoliko srednji pritisak u levoj pretkomori, odnosno plunim venama dostigne vrednost od 20 mmHg, kao zatitni mehanizam da ne bi dolo do edema plua javlja se konstrikcija arteriola. Ovako nastala aktivna ili vazokonstriktivna pluna hipertenzija dovodi do povienja pritiska u plunoj arteriji i konsekutivnog optereenja desne komore. U daljem toku dolazi do ireverzibilnih organskih promena malih arterija i arteriola u vidu hipertrofije medije i fibroze intime, to poveava plunu vaskularnu rezistenciju, koja u pojedinim sluajevim moe biti vea od sistemske. Dugotrajna pluna hipertenzija dovodi do funkcionalne rezistencije valvule plune arterije, hipertrofija i dilatacija desne komore, funkcionalne trikuspidne insuficijencije i dilatacije desne pretkomore i klinikog ispoljavanja dekompenzacije desnog srca. Insuficijencija desne komore i porast plune vaskularne rezistencije smanjuju MV, pa je poveana periferna ekstrakcija O2 iz krvi. Do smanjenja funkcije leve komore moe doi usled smanjenja dijastolnog punjenja iz leve pretkomore i proirenja fibroze sa mitralne valvule na miokard leve komore.

Klinika slika: bolesnici sa blaim oblicima mitralne stenoze ( povrina mitralnog otvora 1.5 do 2.5 cm2 i sa niskim transmitralnim dijastolnim gradijentom) dobro podnosi svakodnevni napor. Tek prisustvo dodatnih precipitirajuih faktora (febrilnost, vei napor, anemija, fibrilacija, pretkomora, tireotoksikoza, graviditet) dovodi do veeg porasta plunog kapilarnog pritiska i pojave dispneje i kalja. U umerenim oblicima (povrina otvora 1 do 1.5 cm2 ) i manji napor dovodi do veeg porasta pritiska u levoj pretkomori, plunim venama i kapilarima (preko 30mmHg), a u tekim oblicima (tzv. tesne mitralne stenoze sa povrinom otvora ispod 1 cm2 ) simptomi plune kongestije ispoljavaju se ve pri mirovanju. Dispneja kao najei simptom u takvim sluajevima moe se ispoljiti i u vidu kardijalne astme (paroksizmalna nona dispneja). Njena pojava uslovljena je prekomernim zadravanjem tenosti tokom dana, a u toku noi zbog horizontalnog poloaja tela, dolazi do preraspodele ekstracelularne tenosti iz donjih ekstremiteta i tela u plua. Edem plua moe se javiti pri naglom skoku pritiska u plunoj venskoj cirkulaciji, to je obino povezano sa naglim potrebama porasta protoka u tesnoj mitralnoj stenozi. U odmaklom stadijumu bolesti, zbog izraene plune vaskularne rezistencijesimptomi venske kongestije se gube. U klinikoj slici tada dominira zamor, koji se pojaava zbog dekompenzacije desnog srca sa pojavom hepatomegalije i perifernih edema. Hemoptizije su simptomi plune venske kongestije na nivou bronhijalnih vena, zbog ega u klinikoj slici mogu dominirati recidiviui bronhitisi. Pojava palpitacija uslovljena je eim pretkomorskim ES, paroksizmalnom, a kasnije i trajnom fibrilacijom pretkomora. Embolije se u sistemskoj cirkulaciji (mozak, ekstremiteti, trbuni organi) sa odgovarajuom klinikom slikom obino si uslovljene poremeajima ritma. Rei simptomi se pojavljuju u vidu pojave angine pektoris (smanjen MV zbog znatnog poveanja plune vaskularne rezistencije), plune embolije (tromboza perifernih vena zbog insuficijencije desnog srca) ili promuklosti (zbog pritiska dilatirane leve pretkomore ili plune arterije na levi n. laryngeus recurens).

Komplikacije: akutni edem plua veoma je ozbiljna komplikacija i do njega dolazi pri naglom porastu plunog kapilarnog pritiska (30-50 mmHg), a pri postojanju normalnog plunog vaskularnog otpora. Razvoj akutnog edema plua uslovljen je naglim porastom MV, a to se deava pri fizikom naporu, uzbuenju, respiratornim infekcijama, povienoj temperaturi, trudnoi i nagloj pojavi treperenja pretkomora. U kasnijim fazama bolesti porast plunog vaskularnog otpora ne dozvoljava pojavu edema plua.

Fibrilacija pretkomora veoma je esta pojava u mitralnoj stenozi i njena uestalost je oko 40-50% naroito kod osoba starijih od 40 godina. Njenoj pojavi doprinosi aktivni karditis i plune infekcije i plune embolije. U poetku fibrilacija pretkomora se javlja u paroksizmima kada je mogua njena konverzija u sinusniritam (medikamentima ili elektrookovima). Ako fibrilacija pretkomore postane hronina, mogunost za njenu konverziju je znatno smanjen.

Fibrilacija pretkomora esto prati tromboza leve pretkomore, mada se ona moe sresti kod osoba sa sinusnim ritmom. Tromboza leve pretkomore uzrok je sistemskih embolija, od kojih su najei u modanim krvnim sudovima sa posledinom hemiplegijom ili hemiparezom, afazijom (motornom i senzornom) ili drugim neurolokim ispadima. Uestalost sistemskih embolija je 10-20% a posle modanih, a najee su femoralne, bronhijalne, mezenterine, bubrene i koronarne embolije.

Bakterijski endokarditisje znatno rea komplikacija nego u ostalim valvularnim manama, ali u sluaju prolongirane febrilnosti treba misliti na njega.

Pluna hipertenzija kao rezultat poveane plune vaskularne rezistencije redovna je pojava u odmaklim stadijumimu bolesti, zbog ega je mnogi smatraju sastavnim delom klinike slike slike, a ne pravom komplikacijom.

Mitralna stenoza moe imati dug asimptomatski period. Smatra se da je u proseku potrebno 20 godina od preleane reumatske groznice do ispoljavanja klinikih znakova. Ozbiljni simptomi javljaju se 10 godina posle postavljanja dijagnoze i u tom periodu u ivotu je 60 do 65% bolesnika. Proseno trajanje ivota bolesnika koji su leeni medikamentno je oko 48 godina i oni umiru sa znacima zastojne srane insuficijencije. Modane i plune embolije znaajno utiu na skraenje ovog veka.

4. Insuficijencija mitralne valvule ( Insufficientia valvulae mitralis)

Mitralna insuficijencija je srana mana nastala neadekvatnim zatvaranjem mitralnog otvora putem mitralnih kuspisa, zbog ega u sistoli dolazi do vraanja regurgitacije krvi u levu pretkomoru. Odmah zatim, tokom dijastole u levu komoru dolazi poveana koliina krvi, zbog ega nastaje optereenje volumenom leve komore (dijastolno optereenje), kao osnovni patogenetski mehanizam.

Nain nastanka mitralne insuficijencije moe biti akutni i hronini. Mogui etioloki faktori su:Hronini mehanizam

1. Reumatska groznica2. Prolaps mitralne valvule3. Koronarna bolest4. Dilatacija leve komore5. Kalcifikacija mitralnog prstena6. Hereditarna oteenja vezivnog tkiva7. Disfunkcija papilarnog miia8. Kongenitalne anomalije

Akutni mehanizam

1. Ruptura hordi2. Ruptura papilarnog miia3. Perforacija kuspisa4. Akutna dilatacija desne komore

Mitralna insuficijencija, u zavisnosti da li postoji ili ne postoji organsko-anatomsko oteenje mitralnog valvularnog aparata, moe biti organska ili funkcionalna. Organska mitralna insuficijencija sadri anatomska oteenja kuspisa, hordi, papilarnih miia, mitralnog prstena, a funkcionalna mitralna insuficijencija nastaje zbog dilatacije leve komore (hipertenzija, koronarna bolest, aortne mane, kardiomiopatija, miokarditis) ili izduenja leve komore i promene odnosa mitralnih kuspisa i mitralnog otvora u takvoj situaciji.Patoanatomski, u reumatskoj mitralnoj insuficijenciji, mitralni kuspisi fibrozno su izmenjeni, esto skvreni bez srastanja komisura, to dovodi do skraivanja iili distorzije kuspisa, a ponekad su i kalcifikovani. I samo poveanje leve komore izaziva distorziju kuspisa, ee zadnjeg. U infektivnom endokarditisu dolazi do destrukcije kuspisa u vidu erozije ili perforacije, ponekad i do rupture horde.Miksomatozna degeneracija mitralnih kuspisa i hordi sa smanjenjem fibrozne potopre kuspisa, uzrok su prolabiranja jednog ili oba kuspisa put leve pretkomore dovodei do mitralne regurgitacije. Sva srana oboljenja koja se ispoljavaju proirenjem leve komore uslovljavaju nastanak mitralne regurgitacije proirenjem mitralnog otvora i remeenjem njegovog odnosa sa kuspisima i subvalvularnim strukturama. Znaajne kalcifikacije mitralnog prstena uslovljavaju adherenciju, ee sa zadnjim mitralnim kuspisom to uslovljava mitralnu regurgitaciju. U koronarnoj bolesti mitralna insuficijencija javlja se kao posledica globalne ili lokalizovane dilatacije leve komore, rupture papilarnog miia ili njegove fibroze bez nastanka rupture.Hemodinamske promene u hroninoj mitralnoj insuficijenciji zavise od etiologije, stepena oteenja mitralnog valvularnog aparata, odnosno volumena regurgitujue krvi i vremena trajanja ispoljenih oteenja, a ispoljavaju se volumenskim oteenjem leve pretkomore i leve komore. U levoj pretkomori oteenje volumenom dovodi do porasta pritiska u njoj, dok znaajna rastegljivost leve komore ne dozvoljava da povean end-dijastolni volumen tokom dueg vremenskog perioda dovede do poveanja end-dijastolnog pritiska. Visok sistolni pritisak u levoj pretkomori talas v brzo pada po otvaranju mitralnog zalistka, tako da srednji pritisak u levoj pretkomori i plunim venama nije tako visok kao u sluaju mitralne stenoze, zbog ega se pluna hipertenzija razvija znatno kasnije. Optereenje volumenom leve komore posle niza godina dovodi do smanjenja kontraktilnosti leve komore i njene dalje dilatacije, to uslovljava znaajan porast end-dijastolnog pritiska leve komore, pad MV, porast volumena regurgitujue krvi i brz nastanak plune hipertenzije. Dalji tok ide ka dilataciji i hipertrofiji desne komore, njenoj dekompenzaciji sa pojavom funkcionalne trikuspidne insuficijencije i sistemske venske kongestije. U akutno nastaloj mitralnoj insuficijenciji dolazi do naglog porasta end-dijastolnog pritiska u levoj komori i pritiska u levoj pretkomori, koji se prenosi na plunu cirkulaciju, izazivajui nastanak edema plua.Klinika slika: simptomatologija u hroninoj reumatskoj mitralnoj insuficijenciji uslovljena je teinom patoanatomskih promena, odnosno stepenom regurgitacije. Ova mana se najee godinama dobro tolerie, posle ega se ispoljava pojavom zamora i razliitim stepenom dispneje. Hemoptizije su ree, za razliku od pojave palpitacija koje su uobiajne, i uslovljene fibrilaciom pretkomora. Pri znatnom smanjenju MV javlja se izrazita malaksalost, iscrpljanost i umor, a kod poveane plune vaskularne rezistencije javljaju se i simptomi dekompenzacije desnog srca.Simptomi u prolapsu mitralne valvule esto su u vidu palpitacija, atipinih bolova u grudnom kou, dispneja, umor i anksioznost.Mitralna insuficijencija u koronarnoj bolesti ispoljava se tipinim bolovima u grudnom kou ili pojavom akutnog infarkta miokarda. U hroninoj koronarnoj boleti sa dilatacijom i deprimiranom funkcijom leve komore dominiraju umor, dispneja, ortopneja, periferni otoci.U mitralnoj insuficijenciji uslovljenoj dilatacijom leve komore simptomatologija je kao i u insuficijenciji leve komore. Akutno nastala mitralna insuficijencija ispoljava se akutno nastalom plunom kongestijom, vrlo esto edemom plua.Komplikacije: fibrilacija pretkomora sa aritmijom javlja se relativno esto, ali ree nego kod mitralne stenoze. Tromboembolijske komplikacije su znatno ree u odnosu na mitralnu stenozu. Infektivni endokarditis je relativno esta komplikacija, i to obino u mitralnoj insuficijenciji umerenog stepena i sa sinusnim ritmom. Pluna hipeetenzija moe se smatrati sastavnim delom klinike slike u odmakloj fazi bolesti.Tok i prognoza u mitralnoj insuficijenciji zavisi od etiolokog mehanizma i funkcije leve komore. U hroninoj reumatskoj mitralnoj insuficijenciji optereenje volumenom leve komore i modifikacije komplijanse omoguavaju za dui rok normalan ivot. Insuficijencija leve komore uslovljeva plunu kongestiju i pojavu dispneje, ortopneje i edema plua. Fibrilacija pretkomora ubrzava evoluciju, a ujedno se moe komplikovati sistemskim embolijama. Infektivni endokarditis moe usloviti akutno pogoranje ve postojee mitralne insuficijencije sa pojavom refraktarne srane insuficijencije.

5. Trikuspidna stenoza stenoza desnog venskog otvora ( Stenosis ostii venosi dextri)

Trikuspidana stenoza je mana u kojoj, zbog suenja trikuspidnog ovora, postoji opstrukcija u kretanju krvi iz desne pretkomore u desnu komoru.Kao steena mana najee je uslovljena reumatskom groznicom, kada je pridruena mitralnoj stenozi. Patoanatomski (kod reumatske groznice) usled fibrozno izmenjenih kuspisa i hordi, dolazi do srastanja komisura trikuspidnih kuspisa koje suavaju trikuspidni otvor. Smanjenje njegove povrine ispod 1.5 cm2 izaziva smanjenje protoka, zbog ega raste pritisak u desnoj pretkomori, i dijastolni gradijent izmeu desne pretkomore i komore. Desna pretkomora hipertrofie i dilatira, a kad srednji pritisak u njoj poraste na 10 mmHg, dolazi do sistemske venske kongestije. Zbog manjeg priliva u levo srce smanjuje se i MV, a izostaje i pluna kongestija.Klinika slika zavisi od dominantne pratee mane (mitralna ili aortna). Ukoliko je izraena trikuspidna stenoza, dominira zamor (zbog smanjenja MV) i bolovi u predelu jetre (venski zastoj)

6. Insuficijencija trikuspidne valvule (Insufficientio valvulae tricuspidalis)U trikuspidnoj insuficijenciji, zbog neodgovarajueg zatvaranja trikuspidnog otvora, dolazi do vraanja krvi iz desne komore u desnu pretkomoru.Trikuspidna insuficijencija je najee funkcionalna, uslovljena dilatacijom desne komore, i trikuspidnog prstena, bez anatomskog oteenja samih kuspisa.to se deava u svim oboljenjima koja primarno oteuju funkciju desne komore. Organska trikuspidna insuficijencija uslovljena je infektivnim endokarditisom, ree reumatskim, zatim disfunkcijom papilarnih miia u okviru ishemijske bolesti desne komore, prolapsom, karcinoidnim tumorom,traumom, kao i kongenitalnim anomalijama kao to su Ebseinova anomalija, AV kanal i endomiokardna fibroza.

Bilo na koji nain nastala, trikuspidna insuficijencija dovodi do porasta pritiska u desnoj komori i venskoj cirkulaciji. Sistolna regurgitacija izaiziva pojavu izraenog v talasa na venskom sistemu, a kada pritisak u desnoj pretkomori pree 10 mmHg, dolazi do pojave perifernih otoka. Istovremeno se smanjuje priliv krvi u plua zbog ega je smanjen MV u veim trikuspidnim regurgitacijama.Klinika slika: poto je trikuspidna insuficijencija najee relativna, u klinikoj slici dominiraju simptomi plune hipertenzije i smanjenog MV (zamor, dispneja, anginozni bolovi), kao i simptomi insuficijencije desnog srca (bol ispod desnog rebarnog luka, oseaj pulsiranja i bolovi u vratu).

7. Insuficijencija valvule plune arterije (Insufficientia valvulae a. pulmonalis)Insuficijencija zalistaka plune arterije omoguava vraanje krvi iz plune arterije u desnu komoru tokom dijastole.Mana je retko organskog porekla, kada se kao etioloki inioci pominju reumatski endokarditis, uroena bikuspidna valvula, karcinoid, infektivni endokarditis, trauma, RA, a najee je funkcionalnog porekla u plunoj hipertenziji (mitralne mane, uroene mane sa L-D antom, cor pulmonale chronicum, primarna pluna hipertenzija. U klinikoj slici dominiraju znaci plune hipertenzije.