Laki-laki dengan Kejang dan Nyeri Kepala

Kelompok 7

030.09.192 Ratika Yos Widya 030.11.079 Dimas Firman Hidayat

030.10.162 Lukas Pria Salman 030.11.094 Fara Julizta Ahadiani

030.11.006 Aditya Yogarama 030.11.108 Fransiska Kartika

030.11.021 Amydhea Garnetta 030.11.121 Hanindia Ayu Kinasih

030.11.034 Anindya Latona S. 030.11.138 Iline Michaela

030.11.048 Atika Asrianti Taslim 030.11.152 Kalyla Permata Yahya

030.11.064 David Sethia Perdana 030.11.302 Vita Rahma Fitria

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

JAKARTA

Juli 2013

BAB I

PENDAHULUAN

Medulloblastoma merupakan tumor otak paling ganas pada anak1. 20% dari seluruh

tumor otak pada anak adalah medullobalstoma. Tumor ini pertama kali dijelaskan oleh Bailey

dan Cushing pada tahun 1925. Sekitar 250 sampai 500 anak-anak didiagnosis medulloblastoma

per tahunnya di Amerika Serikat. Medulloblastoma merupakan infratentorial PNET (Primitive

Neuro-Ectodermal Tumour) atau terletak pada fossa posterior. Pada anak, biasanya

medullobalstoma berkembang di daerah midline cerebellum (Vermis).

Tumor ini umumnya terjadi pada usia 4-6 tahun :

- 20% pada pasien usia lebih dari 2 tahun

-80% pada pasien usia kurang dari 15 tahun

- sangat jarang terjadi pada dewasa

Insidens lebih banyak terjadi pada laki-laki dengan perbandingan 3:2. Tidak ada faktor

predisposisi ras pada tumor ini2.

1

BAB II

LAPORAN KASUS

Seorang anak laki-laki 12 tahun dibawa ibunya ke UGD karena baru saja kejang di

rumah, tetapi saat sampai di UGD kejang sudah berhenti.

Anamnesa pada ibunya ternyata pasien sejak kemarin kejang 4 kali. Kejang berlangsunh

1 menit. Kejang terjadi di seluruh tubuh, sifatnya kaku dan kelojotan. Saat kejang pasien tak

sadar, mata melirik ke atas, tetapi tidak mengeluarkan busa dan darah dari mulut. Sebelum ini

pasien tak pernah kejang.

Pasien lahir normal dan cukup bulan. Perkembangan mental dan fisik normal. Pasien tak

pernah menderita sakit berat dan trauma kepala. Pasien tak pernah di rawat di RS. Sejak 1 bulan,

pasien sering mengeluh nyeri kepala dengan rasa berputar yang hilang timbul disertai mual dan

muntah. Tidak panas.

Pada pemeriksaan pasien sering menutup mata dan membuka bila ditanya. Bila ditanya

pasien bisa menjawab dengan baik. Pasien bisa melakukan instruksi bila diminta. Pada

pemeriksaan neurologis tak terdapat rangsangan selaput otak. Pemeriksaan n. cranialis tak jelas

ada kelainan. Tak jelas terdapat kelainan sistem motoris maupun sensoris.

Hasil foto thorax normal

CT Scan kepala terlampir

Pemeriksaan lab dalam batas normal

Pemeriksaan EEG sesuai dengan penyakit convulsi umum

2

3

BAB III

PEMBAHASAN

A. IDENTITAS

Nama : -

Umur : 12 tahun

Jenis kelamin : Laki-laki

Pekerjaan : -

Alamat : -

Agama : -

Keluhan Utama

Keluhan utama pasien ini adalah kejang pada saat di rumah, tetapi ketika sudah

sampai di UGD kejang sudah berhenti.

Keluhan Tambahan

Sejak kemarin siang, pasien sudah kejang sebanyak 4 kali dan berlangsung

selama 1 menit

Kejang terjadi di seluruh tubuh, sifatnya kaku dan kelojotan. Saat kejang

pasien tidak sadar

Mata melirik ke atas, tetapi tidak mengeluarkan busa dan darah dari mulut

Sejak 1 bulan pasien sering mengeluh nyeri kepala dan rasa berputar yang

hilang timbul disertai mual dan muntah

Tidak ada panas

Riwayat Penyakit Dahulu : -

Riwayat Penyakit Keluarga : -

Riwayat Pengobatan : -

4

B. HIPOTESIS DAN IDENTIFIKASI MASALAH

Dasar hipotesis awal kami adalah kejang pada anak laki-laki berusia 12 tahun, maka kami

berhipotesis penyebab kejang tersebut sebagai berikut :

1. Sistemik Metabolik

a. Hipernatremia :

Pada kondisi hipernatremia, air keluar dari intrasel ke ekstrasel yang

mengakibatkan volume otak mengecil sehingga menimbulkan robekan pada vena.

Robekan vena tersebut dapat menyebabkan perdarahan lokal dan subarakhnoid, sehingga

memicu terjadinya kejang. Keadaan hipernatremia terdapat pada pasien usia lanjut dan

penderita diabetes melitus.

b. Hiponatremia :

Kondisi hiponatremia menyebabkan berpindahnya air dari ekstrasel ke intrasel

otak sehingga menimbulkan edema otak. Seperti halnya pada perdarahan otak akibat

hipernatremia, edema sel otak juga dapat menimbulkan gejala kejang.

2.Tumor

Pada dasarnya ruang kranium tidak mentolerir adanya tambahan massa atau tumor

sebab ruang kranium yang sempit dan terbatas. Sehingga dengan adanya tumor maka

tekanan intrakranial dapat meningkat. Selain itu, tumor intrakranial juga dapat

menimbulkan perdarahan setempat. Penimbunan katabolit di sekitar jaringan tumor

menyebabkan jaringan otak bereaksi dengan menimbulkan edema yang juga bisa

diakibatkan penekanan pada vena sehingga terjadi stasis. Sumbatan oleh tumor terhadap

likuor sehinggaterjadi penimbunan juga meningkatkan tekanan intrakranial. Peningkatan

tekanan intrakranial sendiri dapat memicu gejala kejang.

3.Epilepsi

Epilepsi ialah manifestasi gangguan otak dengan berbagai etiologi namun dengan

gejala tunggal yang khas, yaitu serangan kejang berkala yang disebabkan oleh lepas

5

muatan listrik neuron kortikal secara berlebihan kronik otak dengan ciri timbulnya gejala-

gejala yang datang dalam serangan-serangan berulang-ulang yang disebabkan lepas

muatan listrik abnormal sel-sel saraf otak, yang bersifat reversibel.

4. Trauma

Pada trauma kepala, sering kali didapatkan perdarahan yang menyebabkan

hipoksia otak dan peningkatan tekanan intrakranial otak, sehingga dapat menimbulkan

kejang.

5. Intoksikasi dan Efek obat

Beberapa obat dapat menimbulkan serangan seperti penggunaan obat-obat

depresan trisiklik, obat tidur (sedatif) atau fenotiasin. Menghentikan obat-obatan

penenang/sedatif secara mendadak seperti barbiturat dan valium juga dapat mencetuskan

kejang.

6. Infeksi

Infeksi pada susunan saraf dapat berupa meningitis atau abses dalam bentuk

empiema epidural, subdural, atau abses otak. Infeksi biasanya disertai dengan demam. 3

C. ANAMNESIS TAMBAHAN

Apakah ada keluhan lain (misal: diare)? Kecurigaan ada gangguan metabolisme seperti

hiponatremia, hipo/hiperglikemi

Apakah ada penurunan berat badan dan nafsu makan? Kecurigaan terhadap neoplasma

Apakah ada anggota keluarga yang pernah mengalami kejang?

Apakah ada anggota keluarga yang pernah menderita keganasan/neoplasma?

Apakah sebelumnya pasien sudah pernah diobati? Bila sudah, obat-obatan apa yang

diberikan? Ada beberapa obat yang dapat memicu terjadinya kejang seperti teofilin,

antiemetic golongan antihistamin. Sedangkan obat yang dapat menyebabkan nyeri kepala

adalah selain antiemetic golongan antihistamin juga ada golongan antagonis

serotonin (Ondansteron / Zofran).

6

D. PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan Hasil Pemeriksaan Nilai Normal Keterangan

Glassgow Coma

Scale

Eye Response : 3 4 Skor GCS pada

pasien adalah 14,

yang artinya

kesadaran baik

Motor Response : 6 6

Verbal Response : 5 5

Tensi 120/80 mmHg 120/80 mmHg Normal

Nadi 80x/menit 60-100 x/menit Normal

RR 24x/menit 18-30x/menit4 Normal

Suhu 37 C⁰ 36,5-37,2 C⁰ Normal

Berat Badan 40 kg 38.56 -45.36 kg5 Normal

Pemeriksaan

Neurologis

- - Tidak terdapat

rangsang selaput otak

Pemeriksaan N

Cranialis

- - Tidak jelas ada

kelainan

Kelainan sistem

motois/sensoris

- - Tidak jelas terdapat

kelainan sistem

motorik/sensoris

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium dalam batas normal

Hasil foto thorax normal

Pemeriksaan EEG sesuai dengan penyakit convulsi umum

CT Scan kepala : pada midline cerebellum (area vermis) terdapat massa tunggal,

hiperdens, batas tegas

7

Pemeriksaan penunjang tambahan diperlukan untuk memastikan jenis tumor yaitu Biopsi

otak. Pemeriksaan biopsi patologi anatomi menjadi baku emas karena mampu

membedakan secara signifikan antara tumor jinak dan ganas, serta dapat mengetahui asal

sel tumor dan jenisnya.

- Pada medulloblastoma gambaran mikroskopis sangat seluler, dengan pulau sel

pleomorfik, hiperkromatis dan sedikit sitoplasma, kadang anaplastik.

- Pada astrositoma pilositik terdapat astrosit pilositik, yaitu sel bipolar dengan prosesus

tipis dan panjang seperti rambut.

8

F. DIAGNOSIS

Diagnosis Klinis : Kejang, nausea, vomitus, vertigo, cephalgia

Diagnosis Topis : Vermis cerebellum

Diagnosis Etiologis : Dari sel primitif yang terdapat di lapisan granular luar cerebellum

Diagnosis patologis : Medulloblastoma

G. DIAGNOSIS BANDING

Ependimoma

Astrositoma pilositik

H. PATOFISIOLOGI

9

10

Etiologi pertumbuhan

sel tumor

Otak abnormal

Tumor otak pada fossa posterior

Operasi, radiasi,

kemoterapiAnsietas

Massa dalam otak bertambah

Perfusi cerebral

Kompresi pada akar saraf/saraf

spinal

Kelemahan pada

ekstremitas bawah

Kesulitan berjalan

Gangguan mobilitas

fisik

Penekanan jaringan

otak terhadap

ventrikel IV

Kompresi batang otak+medulla

oblongata

Gangguan pola nafas

Obstruksi aliran CSS

Penimbunan CSS dalam ventrikel

Volume CSS >>>

TIK meningkat

Nyeri kepala

Obstruksi system serebral

Obstruksi drainage

vena retina

Papil edema

Kompresi saraf

optikus

Gangguan penglihatan

Muntah, Nausea, Kejang

I. PENATALAKSANAAN

1. Rawat inap

2. Terapi simptomatik

- Kejang : Diazepam 0,5 mg / kgBB / hari

- Nyeri kepala : Asam mefenamat

- Untuk mencegah dehidrasi dari mual muntah: infus NaCl 0,9 %

3. Rujuk ke Bedah saraf, untuk dilakukan:

- Kortikosteroid (sebelum pembedahan)

- Pembedahan

- Radioterapi

- V-P shunt: untuk pelebaran ventrikelnya.

J. KOMPLIKASI

Herniasi tonsilar

Metastasis ke Medulla spinalis

Gangguan koordinasi motorik

K. PROGNOSIS

Ad Vitam : Ad Malam

Ad functionam : Ad Malam

Ad sanationam : Ad Malam

Prognosis pada pasien ini ad malam, dikarenakan tumor medulloblastoma merupakan tumor yang

malignant, agresif, dan kemungkinan rekurensi nya tinggi.

11

MEDULLOBLASTOMA

Medulloblastoma adalah suatu tumor yang ditemukan di daerah serebellum (fossa

posterior), termasuk salah satu dari PNET (primitive neuroectodermal tumour). Merupakan 7-

8% tumor intracranial dari keseluruhan 30% tumor otak pada anak.

Berkembang dari sel neuroepitel yang berasal dari atap ventrikel IV. Sel ini kemudian

bermigrasi ke lapisan granular serebellum. Tumor kemudian sering ditemukan di daerah vermis

serebelli dan atap ventrikel IV untuk anak-anak berusia lebih muda. Sedangkan anak yang

lebih tua sering terdapat di hemisfer serebelli.

A. Histopatologi

Medulloblastoma merupakan tumor padat dengan sel yang kecil, inti basofilik, berbagai

macam ukuran dan bentuk, sering dengan multiple miosis. Sebenarnya secara histologik

tidak terlalu penting, sebab beberapa tumor embrional lainnya (neuroblastoma dan

pineblastoma) dapat menunjukkan tampilan yang sama.

Tampak tampilan Homer-Wrigt rosettes.

Subtipe secara histopatologis :

a. Medullomyoblastoma; berupa sel sel otot polos dan lurik. Terdiri atas sel-selk dengan

differensiasi neuronal maupun glial.

b. Melanotic Medulloblastoma; Sel kecil, tidak berdiferensiasi dan mengandung melanin.

Tipe yang paling jarang.

c. Large-Cell Medulloblastoma; Medulloblastoma dengan nucleus dan nucleoli yang

besar. Sangat reaktif secara imunulogis terhadap synaptophysin. Ini adalah tipe yang

terburuk.

B. Hubungan dengan Genetik, Familial, dan Lingkungan

Secara genetika tampak adanya delesi dari lengan pendek kromosom 17 (17p) yakni

segmen kromosom yang mengandung tumor suppressor gen.

Secara familial berkaitan dengan Carcinoma Sel Basal Nevoid yang diwariskan

secara Autosomal-dominant (Gorlin Syndrome)

Lingkungan seperti, latar belakang pekerjaan orang tua, keterpaparan dengan

karsinogen, kebiasaaan nutrisi ibu, dll, tidak cukup bukti sebagai precursor prevalensi

tumor ini.

C. Klinis

70-90% mengalami keluhan sakit kepala, emesis, letargi dalam 3 bulan sebelum

diagnosis berhasil ditegakkan.

12

Peningkatan tekanan intracranial dengan gejala = morning headaches, vomit, letargi.

Sakit kepala biasanya hilang bila pasien muntah. Anak sering menjadi irritable,

anorexia, pertumbuhannya terlambat, lingkar kepala yang bertambah dan dengan

sutura kranial yang terbuka.

Disfungsi Serebellar = Ataxia ekstremitas bawah dan atas, yang bertambah berat

bila tumor makin bertambah besar dan menginvasi jaringan sekitar

Ganguan batang otak dan infiltrasi tumor ke batang otak ataupun oleh peningkatan

tekanan intra cranial menyebabkan diplopia, facial weakness, tinnitus,

pendengaran hilang, tilt head dan kaku kuduk.

Pada metastases akan menyebabkan gejala lokal. Seperti metatase ke tulang akan

menyebabkan nyeri pinggang; metastase ke Korda Spinalis menyebabkan kelemahan

otot tungkai, dll.

D. Staging

Penderajatan kelompok resiko tumor ini ditentukan oleh 3 faktor yakni umur, metastase dan

perluasan penyakit pasca operasi. Untuk metastasenya sendiri dibagi lagi dalam beberapa

klasifikasi menurut Chang:

M0 : tidak ada metastase

M1 : tumor mikroskopik ditemukan di cairan serebrospinal

M2 : sel tumor nodular di serebellum, subarachnoid serebral, ventrikel III dan IV

M3 : sel tumor nodular di subarachnoid medulla spinalis

M4 : metastase ekstraneural.

E. Kelompok Resiko

Average Risk : Berusia lebih dari 3 tahun, M0, tumor residu pasca operasi < 1,5 cm2.

Survival rate untuk 5 tahun = 78%.

Poor Risk : Berusia lebih dari 3 tahun, M1–M4, tumor residu pasca operasi > 1,5 cm2.

Survival rate untuk 5 tahun = 30-55 %

Infants : Berusia kurang dari 3 tahun, M1-M4, tumor tetap berkestensi pasca operasi.

Survival rate untuk 5 tahun = 30 % (prognosisnya terburuk).

F. Pemeriksaan

Biokimiawi

Tidak spesifik. Tapi beberapa studi molekuler dapat menentukan prognosis

Medulloblastoma. Adanya ekspresi protein ErbB2 memiliki prognosis yang lebih baik

13

dibandingkan dengan bila ada ekspresi protein TrkC (suatu reseptor neutropin-3) yang

memiliki prognosis lebih jelek.

Radiologi

CT Scan

- Pada CT Scan non kontras, tumor nampak di garis tengah (midline) dari

serebelli dan meluas mengisi ventrikel IV.

- Dengan kontras, tumor nampak hiperdens dibandingkan jaringan otak normal

oleh karena padat akan sel. Tampakan hiperdens ini amat membantu dalam

membedakannya dengan Astrocytoma Serebellar yang lebih hipodense. Bila area

Hiperdense ini tampak dikelilingi oleh area yang hipodense, berarti telah ada

vasogenic oedem.

Akibat adanya kompresi pada ventrikel IV dan saluran dari CSS (cairan

serebrospinal), akan tampak tanda-tanda hydrocephalus.

- Medulloblastoma juga dapat dibedakan dari Ependymoma yang juga hiperdens,

berdasarkan foto CT. Di mana pada ependymoma akan tampak adanya

kalsifikasi. Demikian juga dengan Plexus Coroideus Papilloma yang juga

hiperdens, akan terlihat adanya kalsifikasi pada pencitraan dengan CT. Tumor

jenis ini terdapat di ventrikel lateral.

MRI

- MRI dengan Gadolinium DTPA adalah pilihan utama untuk diagnostik MB.

- Harus berhati-hati dilakukan pada anak-anak yang mendapatkan sedative. Sebab,

dengan peninggian tekanan intracranial dan tnpa monitoring yang baik, sering kali

level CO2 akan sangat meningkat dan makin memperburuk hipertensi.

- Pada T1 weight sebelum pemberian Gadolonium, tumor akan tampak hipo

intensity. Bentuk berbatas mulai dari ventrikel IV hingga primernya di vermis

serebelli. Batang otak tertekan dan terdorong ke depan.

- Dengan Gadolinium, akan tampak penguatan bayangan yang lebih homogen bila

pada anak-anak. Sedangkan pada pasien dewasa, penguatan bayangannya

tampak lebih heterogen.

- Pada T2 weight dan densitas proton, gambar tampak hiperintensity dan dikelilingi

oleh area oedem yang lebih hipointernsity.

- Bila tumor meluas ke rostral, akan terjadi hidrosefali pada ventrikel.

14

- MRI juga dapat memebedakan MB dengan ependimoma. Pada Glioma batang

otak exophytic, akan tampak memiliki area perlekatan yang lebih luas pada lantaiu

ventrikel IV dibandingkan MB.

Mielography

- Dahulu pemeriksaan ini adalah tes diagnostik standar untuk MB. Sekarang, pada

pasien dengan kontraindikasi MRI, mielographi bersama CT scan adalah pilihan

utama.

Bone Scan

- Karena MB dapat bermetastase di luar CSS di mana sebagian besar ke tulang,

maka bone scan penting untuk mendeteksinya.

Scientigraphy (Nuclear Medicine)

- Tidak spesifik. SPECT (single proton emission CT) dan PET (proton emission

tomography) dapat melengkapi MRI dan CT. 80 % tumor MB pada anak akan meng-

up take thalium-201 chloride (201TI) di mana sifat ini sangat berguna dalam

membedakan tumor yang high grade dengan low grade dan untuk mendeteksi tumor

residual pasca operasi. Mekanisme uptake belum jelas.

Lainnya

Sebelum melakukan pemeriksaan sitologik sumsum tulang untuk mendeteksi

penyebaran tumor leptomeningeal, perlu dilakukan funduskopi ( selain CT atau MRI )

untuk menyingkirkan hidrosefalus.

G. Terapi

Terapi standar meliputi pembdehan yang agresif diikuti oleh radiasi ke seluruh sumbu

kraniospinal dengan penguatan radiasi pada tempat tumor primer maupun focal

metastasenya. Pemberian kemoterapi juga sangat bermanfaat.

Radioterapi

Average risk group :

Berdasar pada CCG, dosis radio terapi sebesar 23,4 Gy pada sumbu kranio spinal

dengan boost pada tumor primer sebesar 32,4 Gy,hingga total radiasi maksimum

adalah 55,8 Gy. Hal ini juga berlaku untuk Poor risk group.

Poor Risk Group

Direkomendasikan 36 Gy pada sumbu kranio spinal dengan boost sebesar 19,8 Gy

pada tumor primer dan fokal metastasenya. Metastase spinal yang berada di rostral

15

corda spinalis terminal, di boost hingga total 45 Gy. Sedangkan bila berda di kaudal

dari corda spinalis terminal, boleh di boost hingga 50,4 Gy.

Infants

Pada kelompok ini, radioterapi masih controversial sebab efek samping radioterapi

terhadap perkembangan intelektual, lebih berat pada kelompok ini. Strategi yang

dilakukan adalah menunda pemberian (dengan sementara memberi kemoterapi saja)

atau sama menghilangkannya.

Survival rate untuk 3 tahun dengan hanya kemoterapi saja adalah 29 % (tanpa

metastase) dan 11 % (dengan metastase). Sementara, bila dengan kemoterapi +

radioterapi yang ditunda, survival rate untuk 2 tahunnya meningkat hingga 34 %.

Kemoterapi

- Average risk group

Diberikan Vincristine + Lomustin + Cisplastin. 1 tahun setelah radioterapi Kombinasi

radioterapid an kemoterapi meningkatkan SR hingga 80% untuk kelompok resiko ini.

- Poor risk group

Setalah terapi induksi seperti pada Average risk group, diikuti pemberian kemoterapi

dosis tinggi (biasanya menggunakan Carboplastin dan Thiolepa) ditambah cangkok

sumsum tulang secara autologue

- Infants

Setelah induksi seperti pada Average risk group, diikuti kemoterapi dosis tinggi seperti

pada Poor risk group.

Pembedahan

Meliputi Craniotomi suboccipital dan dilakukan ventrikuloperitoneal shunt untuk

mengatasi hydrocephalus. 40 % pasien pasca operasi mengalami disfungsi neurologik

seperti disfungsi serebellar, mutism, hemiparese dalam 12-48 jam pasca operasi, dll.

16

ASTROSITOMA

Astrositoma merupakan jenis tumor otak yang mempunyai batasan yang jelas, berwarna

abu-abu putih,tumbuh infiltrat meluas dan merusak jaringan otak dibawahnya. WHO membagi

diagnosis derajat astrositoma menjadi 4 bagian, yaitu : (7)

1. Derajat I        : Juvenila Pilocytic Astrocytoma (JPA)

2. Derajat II       : Low-grade Astrocytoma

3. Derajat III     : Analplastic Astrocytoma

4. Derajat IV     : Glioblastoma Multiforme (GBM)

EPIDEMIOLOGI

Astrositoma derajat I dan II disebut sebagai astrositoma derajat rendah (ADR), dan

astrositoma derajat III dan IV disebut sebagai astrositoma derajat tinggi (ADT). Di Indonesia,

astrositoma merupakan keganasan otak tersering kedua  setelah meningioma, selama periode

2003-2010, Departemen RSCM  mendapatkan 60 kasus astrositoma dengan 30 kasus

merupakan astrositoma derajat rendah (ADR) dan 19 kasus merupakan astrositoma derajat

tinggi (ADT), sedangkan sisanya merupakan tipe campuran. Untuk Astrositoma derajat rendah

(ADR), dilaporkan  pria lebih sedikit mendominasi yaitu rasio pria dan wanita adalah 1,18 : 1.

Pria juga mendominasi perkembangan astrositoma anaplastik dengan rasio pria dan wanita

1,87.

Kebanyakan kasus astrositoma pilositik timbul pada 2 dekade awal kehidupan. Tetapi

pada astrositoma derajat rendah, 25% kasus berlaku pada orang dewasa pada usia 30-40

tahun, 10%  astrositoma derajat rendah terjadi pada orang berumur kurang dari 20 tahun, 60% 

astrositoma derajat rendah terjadi pada usia 20-45 tahun dan 30% pada astrositoma derajat

rendah terjadi pada usia > 45 tahun. Lokasi yang paling sering pada fronto-temporo-parietal

terletak pada cerebrum, dengan predominan pada lobus rontalis (64%) yang diikuti lobus

temporalis (29%).

ETIOLOGI

Sejumlah penelitian epidemiologi belum berhasil menentukan faktor penyebab

terjadinya  tumor otak, terkecuali pemaparan terhadap sinar- X. Anak-anak dengan leukemia

limfositik akut yang menerima radioterapi profilaksis pada susunan saraf pusat akan

17

meningkatkan resiko untuk menderita astrositoma, bahkan glioblastoma. Tumor ini juga

dihubungkan dengan makanan yang banyak mengandung senyawa nitroso (seperti nitosurea,

nitrosamine, dan lain-lain). Saat ini penelitian yang menghubungkan tumor jenis ini dengan

kerentanan genetik tertentu terus dikembangkan. Tumor ini sering dihubungkan dengan

berbagai sindroma seperti Li-Fraumeni Syndrome, mutasi Germline p53, Turcot Syndrome, dan

neurofibromatosis tipe 1 (NF-1). (8)

PATOFISIOLOGI

Astrositoma adalah kelompok tumor SSP primer yang tersering. Astrositoma adalah

sekelompok neoplasma heterogen yang berkisar dari lesi berbatas tegas tumbuh lambat seperti

astrositoma pilositik hingga neoplasma infiltratif, yang sangat ganas seperti glioblastoma

multiform. Astrositoma fibriler (difus) mempunyai pertumbuhan yang infiltratif. Meskipun paling

sering ditemukan pada orang dewasa, tumor ini dapat timbul pada semua usia. Tumor tipe ini

paling sering ditemukan pada hemisferium serebri meskipun dapat ditemukan dimana saja pada

SSP. Astrositoma pilositik lebih sering terjadi pada anak meskipun dapat timbul pada semua

usia. Tempat yang paling sering terkena adalah serebelum, ventrikel ketiga, dan saraf optikus,

tetapi seperti pada kasus astrositoma fibrilar (difus), semua bagian SSP dapat terkena.(8)

Astrositoma menginfiltrasi otak dan sering berkaitan dengan kista dalam berbagai

ukuran. Walaupun menginfiltrasi jaringan otak, efeknya pada fungsi otak hanya sedikit sekali

pada permulaan penyakit. Pada umumnya, astrositoma tidak bersifat ganas walaupun dapat

mengalami perubahan keganasan menjadi glioblastoma, suatu astrositoma yang sangat ganas.

Tumor-tumor ini pada umumnya tumbuh lambat. Oleh karena itu, penderita sering tidak datang

berobat walaupun tumor sudah berjalan bertahun-tahun sampai timbul gejala.

Astrositoma merupakan tumor yang berpotensi tumbuh menjadi invasif, progresif, dan

menimbulkan berbagai gejala klinik. Tumor ini akan menyebabkan penekanan pada jaringan

otak sekitarnya, invasi dan destruksi pada parenkim otak. Fungsi parenkim akan terganggu

karena hipoksia arterial dan vena, terjadi kompetisi pengambilan nutrisi, pelepasan produk

metabolisme, serta adanya pengaruh pelepasan mediator radang sebagai akibat lanjut dari hal

diatas. Efek massa yang ditimbulkan, dapat menimbulkan gejala defisit neurologis fokal berupa

kelemahan suatu sisi tubuh, gangguan sensorik, parese/kelemahan nervus kranialis atau

bahkan kejang.

18

Astrositoma derajat rendah yang merupakan grade II klasifikasi WHO, akan tumbuh

lebih lambat dibandingkan dengan bentuk yang maligna. Tumor doubling time untuk

astrositoma tingkat rendah kira-kira lebih lambat dari astrositoma anaplastik (grade III

astrocytoma). Sering dibutuhkan beberapa tahun sejak munculnya gejala hingga diagnosa

astrositoma derajat rendah ditegakkan kira-kira sekitar 3,5 tahun.

GEJALA KLINIK

Astrositoma, secara umum dan yang paling banyak dipakai, menurut World Health

Organization dibagi didalam beberapa tipe dan grade: (9)

1. Astrositoma Pilositik (Grade I)

Tumbuh lambat dan jarang menyebar ke jaringan disekitarnya. Tumor ini biasa terjadi

pada anak-anak dan dewasa muda. Mereka dapat disembuhkan secara tuntas dan

memuaskan. Namun demikian, apabila mereka menyerang pada tempat yang sukar dijangkau,

masih dapat mengancam hidup.(9)

2. Astrositoma Difusa (Grade II)

Tumbuh lambat, namun menyebar ke jaringan sekitarnya. Beberapa dapat berlanjut ke

tahap berikutnya. Kebanyakan terjadi pada dewasa muda.

3. Astrositoma Anaplastik (Grade III)

Sering disebut sebagai astrositoma maligna. Tumbuh dengan cepat dan menyebar ke

jaringan sekitarnya. Sel-sel tumornya terlihat berbeda dibanding dengan sel-sel yang normal.

Rata-rata pasien yang menderita tumor jenis ini berumur 41 tahun.

4. Gliobastoma multiforme (Grade IV)

Tumbuh dan menyebar secara agresif. Sel-selnya sangat berbeda dari yang normal.

Menyerang pada orang dewasa berumur antara 45 sampai 70 tahun. Tumor ini merupakan

salah satu tumor otak primer dengan prognosis yang sangat buruk.

Kejang umum merupakan manifestasi utama yang seringkali dijumpai, walaupun secara

retrospektif dapat dijumpai gangguan-gangguan lain terlebih dahulu seperti kesulitan berbicara,

19

perubahan sensibilitas, dan gangguan penglihatan. Pada tumor low grade astrositoma kejang-

kejangdijumpai pada 80% kasus dibandingkan high grade sebesar 30%. Jika dibandingkan

dengan astrocytoma anaplastic, gejala awal berupa kejang lebih jarang dijumpai. Gejala lainnya

adalah meningginya tekanan intracranial sebagai akibat dari pertumbuhan tumor yang dapat

menimbulkan edema vasogenik. Pasien mengalami keluhan-keluhan sakit kepala yang

progresif, mual, muntah-muntah, mengantuk, dan gangguan penglihatan. Akibat peninggian

tekanan intrakranial menimbulkan hidrosefalus. Semakin bertumbuhnya tumor gejala-gejala

yang ditemukan sangat bergantung dari lokasi tumor. Tumor supratentorial dapat menyebabkan

gangguan motorik dan sensitivitas, hemianopsia, afasia, atau kombinasi gejala-gejala.

Sedangkan tumor fossa posterior dapat menimbulkan kombinasi dari gejala-gejala kelumpuhan

saraf kranial, disfungsi serebeler dan gangguan kognitif.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Computed Tomography Scan (CT- Scan)

Astrositoma Tingkat Rendah

Dapat memperlihatkan gambaran hipodens dengan bentuk yang ireguler dan tepinya

bergerigi. Astrositoma yang lain berbentuk bulat atau oval dengan tepi yang tegas yang dapat

disertai dengan kista. Adanya tumor kistik akan lebih nyata bila ditemukan fluid level di dalam

lesi atau adanya kebocoran kontras media ke dalam tumornya. Kalsifikasi tampak pada 81%

dan efek masa tampak pada 50%. Enhancement terlihat pada 50%, biasanya merata dan tidak

tajam.(9)

Astrositoma Anaplastik

CT polos, tampak sebagai gambaran hipodens atau densitas campuran yang heterogen.

Enhancement media kontras tampak pada 78%, dapat berupa gambaran lesi yang homogen,

noduler atau pola cincin yang kompleks.(9)

Glioblastoma multiforme

20

Tampak gambaran yang tidak homogen, sebagian massa hipodens, sebagian hiperdens

dan terdapat gambaran nekrosis sentral. Tampak penyangatan pada tepi lesi sehingga

memberikan gambaran seperti cincin dengan dinding yang tidak teratur.

2. Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Pada MRI penampakan tumor pada potongan axial dan sagital ialah metode pilihan

pada kasus-kasus curiga astrositoma. MRI memberikan garis batas tumor lebih akurat

dibandingkan dengan CT Scan, dan  MRI Scan yang teratur dapat dilakukan sebagai kontrol

pasca penatalaksanaan. Dengan CT Scan, Astrositoma biasanya terlihat sebagai daerah

dengan peningkatan densitas dan menunjukkan peningkatan setelah penginfusan dari bahan

kontras. Pergeseran struktur-struktur garis tengah dan penipisan daripada dinding ventrikel

lateralis di sisi tumor dapat terlihat.(9)

3. Gambaran Histopatologi

Terdapat empat variasi gambaran histopatologi low grade astrocytoma antara lain,

astrositoma protoplasmik,umumnya terdapat pada bagian korteks dengan sel-sel yang banyak

mengandung sitoplasma. Bentuk ini mencakup 28% dari jenis astrositoma yang menginfiltrasi

ke parenkim sekitarnya, astrositoma gemistositik, sering ditemukan pada hemisfer serebral

orang dewasa terdiri dari sel bundar yang besar dengan sitoplasma eosinofilik dan eksentrik.

Bentuk ini mencakup 5-10% dari glioma hemisfer, astrositoma fibrilar, merupakan bentuk yang

paling sering ditemukan dan berasal dari massa putih serebral dengan sel yang berdiferensiasi

baik berbentuk oval dan kecil. Tumor ini ditandai dengan jumlah sel yang meningkat dengan

gambaran latar belakang yang fibriler. Untuk melihat gambaran fibriller ini dapat digunakan glial

fibrillary acidic protein (GFAP) dan  campuran.(9)

PENATALAKSANAAN

1. Konservatif

Biasanya, astrositoma anaplastik ditangani dengan operasi, radioterapi, dan

temozolomide adjuvan. Beberapa praktisi menambahkan temozolomide secara bersamaan,

21

meskipun tidak ada data dari percobaan terkontrol yang ada untuk mendukung temozolomide

bersamaan.(10,11)

Astrositoma anaplastik biasanya lebih responsif terhadap kemoterapi dibandingkan

glioblastoma. Untuk astrositoma anaplastik berulang yang sebelumnya diobati dengan

nitrosoureas, temozolomide menunjukkan tingkat respons 35% dan dibandingkan dengan terapi

dengan tingkat respon yang lebih rendah, temozolomide memberikan peningkatan harapan

hidup 6-bulan ( 31% – 46%).(10)

Pasien dengan astrositoma dan riwayat kejang harus menerima terapi antikonvulsan

dengan monitoring konsentrasi obat dalam aliran darah. Penggunaan antikonvulsan profilaksis

pada pasien astrositoma tanpa riwayat kejang telah dilaporkan tetapi masih kontroversial. (10)

Penggunaan kortikosteroid, seperti deksametason, dapat mempercepat pengurangan

efek massa tumor pada kebanyakan pasien sekunder. Profilaksis untuk ulkus gastrointestinal

pemberian resep harus bersamaan dengan kortikosteroid. (10)

Antikonvulsan

Agen ini mencegah terulangnya kejang dan mengakhiri aktivitas kejang klinis.(10)

Levetiracetam (Keppra)

Digunakan sebagai terapi tambahan untuk kejang parsial dan kejang mioklonik. Juga

diindikasikan untuk primer umum tonik-klonik. Mekanisme tindakan tidak diketahui.

Phenytoin (Dilantoin)

Efektif dalam parsial dan umum tonik-klonik. Blok saluran natrium dan mencegah

penghambatan aksi potensial repetitif.

Carbamazepine (Tegretol)

Mirip dengan fenitoin. Efektif dalam parsial dan umum tonik-klonik. Blok saluran natrium dan

mencegah penghambatan aksi potensial repetitif.

22

Kortikosteroid

Obat ini mengurangi edema sekitar tumor, sering mengarah pada perbaikan gejala dan obyektif.

Deksametason (Decadron, AK-Dex, Alba-Dex, Dexone, Baldex)

Tindakan mekanisme postulasi pada tumor otak termasuk penurunan permeabilitas pembuluh

darah, efek sitotoksik pada tumor, penghambatan pembentukan tumor, dan penurunan produksi

CSF.

Antineoplastik Agen, Agen alkilasi

Agen ini menghambat pertumbuhan sel dan proliferasi.

Temozolomide (Temodar)

Alkilasi agen oral dikonversi ke MTIC pada pH fisiologis; 100% tersedia secara herbal, sekitar

35% melintasi sawar darah otak.

2. Operatif

Peran dari operasi pada pasien dengan astrositoma adalah untuk mengangkat tumor

dan untuk menyediakan jaringan untuk diagnosis histologis, memungkinkan menyesuaikan

terapi adjuvan dan prognosis.(10)

Teknik biopsi adalah cara aman dan metode sederhana untuk menetapkan diagnosis

jaringan. Penggunaan biopsi dapat dibatasi oleh sampel gagal dan risiko biopsi oleh

perdarahan intraserebral. Pengalihan CSF dengan drainase ventrikel eksternal (EVD) atau

shunt ventriculoperitoneal (VPS) mungkin diperlukan untuk mengurangi tekanan intrakranial

sebagai bagian dari manajemen non-operative atau sebelum terapi bedah definitif jika desertai

dengan hidrosefalus.

Reseksi total astrositoma sering tidak mungkin karena tumor sering menyerang ke

wilayah fasih otak dan menunjukkan infiltrasi tumor yang hanya terdeteksi pada skala

mikroskopis. Oleh karena itu, reseksi bedah hanya menyediakan manfaat kelangsungan hidup

yang lebih baik dan diagnosis histologis tumor daripada menawarkan penyembuhan. Namun,

kraniotomi untuk reseksi tumor dapat dilakukan dengan aman dan umumnya dilakukan dengan

23

maksud untuk menyebabkan cedera neurologis paling mungkin untuk pasien. Reseksi total ( >

98% berdasarkan volumetrik MRI ) ditujukan untuk meningkatkan harapan hidup rata-rata

dibandingkan dengan reseksi subtotal ( 8,8 – 13 bulan).

KOMPLIKASI

Meskipun cedera neurologis (berpotensi merugikan) dan kemungkinan kematian tetap

ada, tindakan bedah untuk astrositoma tetap harus dipertimbangkan untuk mengurangi massa

tumor dan untuk menghindari cedera saraf permanen. Defisit neurologis sementara karena

peradanganan lokal atau luka mungkin terjadi, tetapi sering membaik setelah fisioterapi dan

rehabilitasi. (10)

PROGNOSIS

Harapan hidup setelah tindakan operatif dan radioterapi dapat menguntungkan bagi

astrositoma grade rendah. Bagi pasien yang menjalani operasi, prognosis tergantung pada

perkembangan neoplasma, apakah berkembang menjadi lesi yang lebih ganas atau tidak.

Untuk lesi grade rendah, waktu harapan hidup setelah tindakan bedah dirata-ratakan mncapai

6-8 tahun. (10)

Dalam kasus astrositoma anaplastik, perbaikan keadaan umum atau stabilisasi dapat

ditentukan setelah reseksi bedah dan radioerapi, dan rata-rata 60 – 80% pasien dapat

melanjutkan hidupnya dengan optimal. Faktor-faktor seperti semangat hidup, status fungsional,

tingkat pembedahan, dan radioterapi yang memadai juga mempengaruhi harapan hidup pasca

operasi. (10)

Laporan terakhir menunjukkan bahwa radioterapi tumor yang direseksi tidak sempurna

meningkatkan 5 tahun harapan hidup pasca operasi 0-25% untuk tingkat rendah astrocytomas

dan 2-16% untuk astrositomas anaplastik. Selanjutnya tingkat harapan hidup rata-rata pasien

dengan astrositoma anaplastik yang menjalani reseksi dan radioterapi telah dilaporkan dua kali

lipat lebih baik dari pasien yang hanya menerima terapi operatif tanpa radioterapi (2,2 – 5

tahun). (10)

24

BAB V

KESIMPULAN

Dari hasil pemeriksaan fisik dan laboratorium CT Scan kelompok kami

mendiagnosis bahwa pasien anak laki-laki berumur 12 tahun ini mengidap tumor ganas pada

otak yakni medulloblastoma. Medulloblastoma adalah tumor yang tumbuh cepat di bagian

cerebellum, daerah ini merupakan bagian yang mengontrol keseimbangan, postur, dan fungsi

motor kompleks seperti berbicara dan keseimbangan.

Pasien dengan Medulloblastoma, memiliki peningkatan kesempatan untuk bertahan hidup

dengan pengobatan dan intervensi seperti radioterapi, karena tumor ini sangat radiosensitif.

Diagnosis harus cepat dan tepat ditegakkan untuk terapi sedini mungkin. Harus pula dijelaskan

pada keluarga pasien komplikasi dari terapi.

25

BAB VI

DAFTAR PUSTAKA

1. Pediatric Medullolastoma available at : http://reference.medscape.com/article/987886-

overview. Access on 12 July 2013.

2. Medulloblastoma available at : http://www.

pedsoncologyeducation.com-/medulloblastoma.asp Access on 12 july 2013.

3. Harsono. Buku Ajar Neurologi Klinis. Yogyakarta: Gadjah Mada University Press;

2011.p.135.

4. Pediatric Respiratory Rate. Available at :

http://www.health.ny.gov/professionals/ems-/pdf/assmttools.pdf . Accessed on 13th July

2013.

5. Strature for age 2-20. Available at :

http://www.cdc.gov/growthcharts/data/set1clinical-/cj41c021.pdf . Accessed on 13th July

2013.

6. Patofisiologi Tumor. [online]:

http://www.scribd.com/doc/92622997/7/PatofisiologiTumor. Accessed on 13th July 2013

7. Capodano AM. Nervous system : Astrocytic tumors. Atlas Genet Cytogenet Oncol

Haematol. November 2000. Availaible from

http://atlasgeneticsoncology.org/Tumors-/AstrocytID5007.html . Accessed on 13th July

2013

8. Japardi Iskandar. Astrositoma : insidens dan pengobataan. Jurnal Kedokteran Trisakti.

No.3/Vol.22/September-desember 2003 : 110-5.

9. Taufik Maulana. Kumpulan Makalah Kedokteran. Astrositoma. [online]. Available from

URL:http://kumpulanmakalahkedokteran.blogspot.com/2010/04/astrositoma_16.html.

10. Kennedy Benjamin. Astrocytoma. [online] 2011. Available from URL:

http://emedicine.medscape.com/article/283453-overview. Accessed on 13th July 2013

11. Fauci A BE, Kesper D, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. Harrison’s Manual of

Medicine. New York.2009. Mc Graw Hill. p 1031-5.

26