MEGACOLON CONGENITAHIRSCHSPRUNG BETEGSG

Meghatrozs

a vastagbl veleszletett tgulata Hirschprung 1886- lerjaEhrenpreis 1946 aganglionris szakasz Swenson -1948 oki kezels

Elforduls: - 1\5.000 jszltt - fi\lny = 4\1 - csaldi halmozds- trsulhat ( Down- b, cong. szivanomlia)

ganglion sejtek hinya a vastagbl falbl( Meissner s Auerbach plexusbl )

aganglionlis blszakasz

Krtan rvid szakasz forma teljes aganglionzis 5.- 6.-ik magzati hten a neuroblasztok belpnek a bl izomrtegbe, lefel vndorolnak, ha a folyamat megakad, kialakul az aganaglionris blszakasz.

Krlettan intramurlis ganglion sejtek hinya plexus mezentericus Auerbachi plexus submucosus Messneri perisztaltika zavartblsr felhalmozdsbakterilis fertzsnyomsfokozds (az rintett terlettl kranilisan)vastagbl tguls acetilkolin aktivits cskken sympatikus tlsuly

extramurlis elemek aktivitsa

emelkedett acetilkolin aktivits parasympatikus tlsuly a krkrs izomzat llandan sszehzdott llapotban van

TnetekFgg: - letkor- diagnzis idpontja- rintett terlet nagysga- szvdmnyek (+\-)jszltt 1 hnapos kor

- meconium magzatszurok -rts ksik (norm< 24 h) -vgblvizsglatkor a vgbl res- konstipci- gyakori hnys- tpllk visszautastsa- a has megnvekedse szapora lgzs

1 hnapos 1 ves

- szomatikus fejlds elmaradsa- szkrekeds- hasnvekeds- hasmens vltakozsa szkrekedssel pang bzs szklet

1 ves kor felett - hasnvekeds - lthat blkontrk - konstipaci vltakozva nagy mennyisg, erss szag szklettel- tvgytalansg - fejldsbeli elmarads

Szvdmnyek - enterocolitis - perforci

Prognozis a szuk szakasz eltavolitasa utan jo.

nativ hasi Rentgen felvtel

tgult belek, esetleg nvkpzds lthat Rectlis vizsglat -- a vgbl res - Vizsglati eljrsok

irigogrfia

szk aganglionris blszakasz - orlisan tglt vastagbl kaliberklnbsg

oldalfekvsben lthat a tlcsrszer tmeneti szakasz

biopszia

ganglionsejtek hinya a Meissner s Auerbach plexusban

anorectlis manometria -az anus s a rectum szfinkter kontraktilitst vizsglja

- hinyzik a m. sphincter internus ellazulsi reflexe - Pozitiv krisme - anamnzis - klinikum - vizsglatok Elklnit krisme - dolichocolon szegmentlis tgulat, ganglionsejtek jelen vannak

- idioptias megacolon- 1-3 ves korban kezddik, idlt szkrekeds

- pseudo-Hirschprung-betegsg aganglionzis van -- tgulat nincs.

Kezels Nursing -ismtelt konyhass bentsek - nem oldjk meg.

Colostmia- mr jszlttkorban

Vgleges mtt az aganglionris szakasz eltvolitsa

Vgleges mttek az aganglionris szakasz eltvolitsa

posztoperativ gondozs- higins szablyok betartsa- megfelel dita- nvnyi rostban gazdag trendklasszikus Swenson Duhamel Soave

Laparoszkpis endorectlis transzanlis pull-through

Soave

Soave

Modified Soave: K.Georgeson (1995) Modified Duhamel: D.C.van der Zee, K.Bax (1996) Modified Swenson: Waldschmidt (1996)

Laparoszkpis mttek

Transanal endorectal pull-throughDe la Torre-Mondragon LOrtega-Salgado JA.

De la Torre: transanal pull-throughLinea dentata

Krkrs nylkahrtya bemetszs a linia dentata felettDe la Torre: transanal pull-through

A nylkahrtya elvlasztsa az izomrtegtlDe la Torre: transanal pull-through

A nylkahrtya diszekcija a peritonelis reflekci felett (6 - 8 cm)De la Torre: transanal pull-through

Az izomrteg tvgsa s krkrs diszekcijaDe la Torre: transanal pull-through

De la Torre: transanal pull-through Az p vastagblszakasz kihzsa s anasztomzis kszitse a linia dentataval

De la Torre: transanal pull-through