menjēra slimība

1

MENJĒRA SLIMĪBA

Ravita GailāneRSU, MF VI Mentors : dr. Gunta Sumeraga

2

Raksturojas ar lēkmjveidīgām galvas reiboņu lēkmēm (spontāni, rekurrenti), kas

ilgst no dažām minūtēm līdz stundām, var būt arī 24 h dzirdes traucējumiem (sākotnēji lielākoties skarot zemes

frekvences) pilnuma sajūtu slimajā ausī tinnītu līdzsvara traucējumiem nistagmu sliktu dūšu, vemšanu parasti sākas bez provocējošiem faktoriem

MENJĒRA SLIMĪBAs.Menjēra sindroms, idiopātisks endolimfas hidrops

3

sastopama ap 0.5 % populācijas, 10.1 % no visiem reiboņiem sākas vidēji 40–50 (30–60) gadu vecumā sievietēm un vīriešiem sastop vienlīdz bieži ( 1.3 : 1 ),

bērniem – reti parasti skar vienu ausi, agrīnā stadijā (līdz 2 gadiem)

15% no gadījumiem ir abpusēja forma, pēc 10 gadiem ~35% attīstās abpusēja forma, pēc 20 gadiem ~47%

EPIDEMIOLOĢIJA

4

Polietioloģiska saslimšana, vēl joprojām neskaidra.Veicinošie faktori : Ģenētiska predispozīcija Endolimfas maisiņa un citu iekšējās auss struktūru asinsrites traucējumi Vaskulopātijas Metabolas elektrolītu izmaiņas Traumas Obstruktīva miega apnoja Autoimūni faktori Alerģijas Infekcijas – HSV 1, 2, tuberkuloze, sifiliss, sarkoidoze, CMV Stress Migrēna

ETIOLOĢIJA

5

Temporālā kaula histopatoloģijā parasti redzamas dilatācijas (hidrops ), deformācijas un / vai ruptūras plānajās membrānas, kas nodala endolimfu no perilimfas. Hidrops var veidoties gan kohleārajā daļā, gan vestibulārajā, un arī izolēti tikai vienā no tām (tas var izskaidrot kāpēc simptomi var būt tikai vertigo vai dzirdes zudums ar tinnītu).

PATFIZIOLOĢIJA

6

Pamatā ir endolimfas hidrops, kas veidojas endolimfas atteces traucējumu dēļ ductus endolymphaticus līmenī, endolimfas pārprodukcijas vai resorbcijas traucējumiem saccus endolymphaticus disfunkcijas dēļ.Enodlimfas hidrops cēloņi var būt – virālas dabas labrintīts, autoimūna iekšējās auss slimība (Cogan’s syndrome), otoskleroze, leikēmija, otosifiliss, kirurģiska iekšējās auss trauma, deniņu kaula trauma u.c.

PATFIZIOLOĢIJA

7

Simptomi variē PIRMS, STARP, PĒC un LĒKMES LAIKĀ, kā arī VĒLĪNĀS Menjēra slimības STADIJĀS

KLĪNISKĀ AINA

8

Pirms lēkmes var būt “aura” ar sekojošiem simptomiem :līdzsvara traucējumireibonisgalvassāpespalielināta spiediena sajūta ausīdzirdes zudums vai tinnīta pastiprināšnāsskaņas sensitivitāteneskaidras sajūtas, nemiers

Pievēršot uzmanību šiem brīdinošajiem simptomiem pacients var pasargāt sevi – dodoties uz drošāku vai komfortablāku vietu pirms lēkmes sākšanās.

KLĪNISKĀ AINA – PIRMS LĒKMES

9

spontāns, spēcīgs reibonis dzirdes zudums auss pilnuma sajūta un/vai dzirdes zudums

Papildus galvenajiem simptomiem lēkmes laikā var būt arī: trauksme, bailes diareja neskaidra redze vai acu raustīšanās slikta dūša un vemšana auksti sviedri sirdsklauves, ātrs pulss trīce

KLĪNISKĀ AINA – LĒKMES LAIKĀ, AGRĪNĀ SLIMĪBAS STADIJĀ

10

Pēc lēkmes var būt izteikts nogurums, vājums, nespēks, var būt nepieciešamas vairākas stundas miegam

Starp lēkmēm un pēc tām var būt: dusmas, aizkaitināmība, bailes, nomākums apetītes izmaiņas neveiklums koncentrēšanās grūtības, grūtības izrunāt, atrast vārdus diareja, vemšana vājums, miegainība galvassāpes, smaguma sajūta galvā pašapziņas, pašpaļāvības trūkums slikta dūša, “kustības nelabums”

KLĪNISKĀ AINA – PĒC UN STARP LĒKMĒM

11

Starp lēkmēm un pēc tām var būt: sirdsklauves, tahikardija, auksti sviedri sāpes sprandā un tās stīvums skaņu izkropļojumi, jutīgums nestabilitāte

pēkšņi kritieni, paklupšana, grūtības pagriezties vai staigāt slikti apgaismotās vietās, tendence skatīties uz leju vai pieturēties pie rokturiem

redzes grūtības neskaidra redze, miglošanās, traucēta telpiskuma uztvere, fokusēšanās, skatīšanās uz kustību, grūtības skatīties caur lēcu – binokli, kameru

KLĪNISKĀ AINA – PĒC UN STARP LĒKMĒM

12

Raksturīga simptomu persistēšana, nevis uzliesmojumi. Dzirdes zudums ir daudz lielāks un nav mainīgs. Tinnīts un/vai auss pilnuma sajūta var būt izteiktāka un pastāvīga. Reiboņa lēkmes var tikt aizstātas ar konstantiem redzes un līdzsvara

traucējumiem, ieskaitot grūtības pārvietoties tumsā un pēkšņus līdzsvara traucējumus.

Tumarkna otolītiskā krīze – pacients nokrīt uz grīdas, bet nav samaņas zudums.

Daži no šiem vēlīnās stadijas simptomiem var kļūt izteiktāki vājākā apgaismojumā, kad pacients ir noguris vai ja pacients ir pakļauts kādām

vizuālām stimulācijām.

KLĪNISKĀ AINA – VĒLĪNĀ STADIJA

13

Endolimfas hidropa histopatoloģisks apstiprinājums; Simptomi, kas ietilpst ticamā Menjēra slimībā.

2 vai vairākas vertigo lēkmes, katra ilgāka par 20 min; Audiometriski dokumentēts dzirdes zudums zemajās frekvencēs vismaz

vienā no lēkmēm; Troksnis un/vai pilnuma sajūta slimajā ausī Citi cēloņi izslēgti

http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/155/diagnosis/criteria.html American Academy of Otolaryngology Head and Neck Foundation: Committee on Hearing and Equilibrium

MENJĒRA SLIMĪBAS KRITĒRIJIAmerican Academy of Otolaryngology Head and Neck Foundation

PĀRLIECINOŠA

TICAMA

14

Viena vertigo epizode; Audiometrisks dzirdes zudums; Tinnitus vai pilnuma sajūta bojātā ausī; Citi cēloņi izslēgti.

Vertigo lēkmes bez dzirdes zuduma; Sensoneirāla vājdzirdība Citi iemesli izslēgti.

http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/155/diagnosis/criteria.html, American Academy of Otolaryngology Head and Neck Foundation: Committee on Hearing and Equilibrium

MENJĒRA SLIMĪBAS KRITĒRIJI

IESPĒJAMA

VARBŪTĒJA

15

Rotācijas vertigo Vertigo lēkmes ilgst vairāk kā 10 min Rotācijas reibonis ar dzirdes zudumu, tinnītu, spiedienu ausī Sensoneirāls dzirdes zudums Svārstīgs dzirdes zudums Svārstīgs dzirdes zudums acosiēts ar vertigo, tinnītu, spiedienu ausī Perifērs tinnīts ilgst vairāk kā 5 min Svārstīgs, mainīgs tinnīts ar vertigo , dzirdes zudumu, spiedienu ausī Spiediens ausī ilgst vairāk kā 5 min Svārstīgs, mainīgs spiediens ausī ar vertigo, dzirdes zudumu, tinnītu

http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/155/diagnosis/criteria.html

MENJĒRA SLIMĪBAS KRITĒRIJI10 punktu skala klīniskai diagnozei

16

Anamnēze – subjektīvās sūdzības ORL izmeklēšana – norma Neiroloģiskā apskate – starplēkmju periodā norma Rinnes, Vēbera tests – atšķir konduktīvu un sensoneirālu dzirdes

zudumu Timpanometrija Romberga, Unterbergera tests Nistagma pārbaude CT , MR galvai un kaklam ar kontrastvielu Elektrokohleogrāfija Elektronistagmogrāfija Vestibulāri ierosināto miogēno potenciālu tests Gilcerola tests

DIAGNOSTIKA

17

Vestibulāra švannoma Pēkšņs sensoneirāls dzirdes zudums Autoimūns dzirdes zudums Migrēna Labirinta fistula Labdabīgs paroksizmāls pozicionāls vertigo Infekciozs labirintīts Vestibulārs neirīts Galvas smadzeņu trauma Vertebrobaziliāra nepietiekamība Otoskleroze Izkaisīta skleroze Ototoksisku/vestibulotoksisku medikamentu lietošanas blaknes Audzēji Vaskulāri traucējumi labirintā – išēmija, asinsizplūdums Kinetozes

DIFRENCIĀLDIAGNOSTIKA

18

Padarīt lēkmes retākas, vieglākas Atvieglot pastāvīgos simptomus Aizkavēt dzirdes zudumu, pāreju uz bilaterālu dzirdes zudumu

aptuveni 20 % gadījumu slimība noris klasiski

M.Anniko, M.Bernal-Sprenelsen, V.Bonkowsy, P.Bradley, S.Iurato (2010) Otorhynoloryngology, head & neck surgery 116-118

MENJĒRA SLIMĪBAS ĀRSTĒŠANA

MĒRĶIS

PROBLĒMA

19

gultas režīms, izvairoties no spilgtas gaismas, trokšņiem. Vestibulāro supresantu terapija (diazepāms), antiemētiķi.

diēta ar samazinātu sāls daudzumu (mazāk kā 3 g/dnn), samazināt uzņemto šķidruma daudzumu (diurētiķi – acetazolamīds, hlortalidons, hidrohlortiazīds, furosemīds), ja nepieciešams – kālija aizstāšana, nelietot kafiju, alkoholu, tabaku.


KONSERVATĪVĀ TERAPIJA

LĒKMJU PROFILAKSE

LĒKMJU LAIKĀ

20

Vazoaktīvi medikamenti – betahistidīns, vājš H1 un H3 receptoru antagonists, uzlabo mikrocirkulāciju un normalizē disbalansu starp endolimfas produkciju un resorbciju.

Terapiju sāk ar 48mg x 3d 12 mēn. Terapijas efektivitātes, devas adekvātuma kritērijs ir 6 mēn.

bez lēkmēm. Devu paaugstināt līdz 480mg/dn un atsevišķos gadījumos līdz pat 720mg/dn.

Devu pēc 12mēn. var samazināt ik pa 3 mēnešiem pa 24mg. Ideālā variantā atrast minimāli optimālo devu.


Dr.A.Legzdiņa lekcija “Reibonis un troksnis ausīs LOR speciālista skatījumā”, 2017.g


21

Smagos un AI gadījumos steroīdi, lai nomāktu iekaisumu un/ vai alerģiskas reakcijas iekšējā ausī

Antivirāla terapijap/o aciklovīrs 800 mg 3 x d, 3 nedēļas ilgi , ja ir uzlabojums reducē devu līdz 80 mg 2 x d mēnesi un tad 800 mg 1 x d vēl mēnesi.



22

Timpanostomijas caurulītes ievietošana Unilaterāla ķīmiska labirintektomija ar intratimpānisku gentamicīnu –

labi rezultāti vertigo kontrolē, mērens risks dzirdes pasliktināšanai Bilaterāliem gadījumiem – intramuskulāri streptomicīns Pēc timpanostomijas caurulītes ievietošanas Meniett ierīces

pielietošana, kas ar zema spiediena pulsiem stimulē endolimfas plūsmu

Intratimpāniskas deksametazona injekcijas (0.4-1.0 ml) Intratimpāniskas ganciklovīra aplikācijas caur ventilācijas caurulīti vai

microwick, kas ievietota bunglēvītē


DAĻĒJI KONSERVATĪVĀ TERAPIJA

23

Indikācijas Konservatīva terapija nav efektīva, būtiski cieš pacienta

dzīves kvalitāte Pacients atsakās no konservatīvas terapijas

Var būt dzirdi saglabājoša un destruktīva ķirurģija

ĶIRURĢISKA TERAPIJA

24

Endolimfas sac dekompresija – kontrolē reiboņa lēkmes apmēram 70 % gadījumu

Vestibulāra neirektomija – 98 % efektivitāte reiboņa novēršanai, taču neuzlabo dzirdi

Labirintektomija – augsti rādītāji vertigo novēršanā, taču ir absolūts dzirdes zudums

Vestibulotomija – 90 % vertigo kontrole, 60 % reducē tinnītu, pastāv dzirdes zuduma risks

Tenotomija – iegriezums tensor tympani un stapedius muskuļu cīpslā

Ballenger’s Otorhinolaryngology Head and Neck surgery, 16th edition, 2004 , 410-418

ĶIRURĢISKA TERAPIJA

26

Grūti paredzēt kā Menjēra slimība ietekmēs pacienta nākotni. Simptomi var pazust vienā dienā un nekad neatgriezties, bet tie var arī kļūt smagāki un ievērojami ietekmēt pacienta dzīves kvalitāti.

PROGNOZE

27

Menjēra slimībai nav raksturīgs:

galvas reiboņu lēkmesdzirdes, līdzsvara traucējumitinnītslīdzsvara traucējumigaršas traucējumislikta dūša, vemšana

TESTS

28

Pārliecinošs Menjēra slimības kritērijs ir :

2 vai vairākas vertigo lēkmes, katra ilgāka par 20 minAudiometriski dokumentēts dzirdes zudums zemajās frekcvencēs vismaz vienā no tāmTroksnis un/vai pilnuma sajūta slimajā ausīEndolimfas hidropa histopatoloģisks apstiprinājums + visi iepriekš minētie

TESTS

29

PALDIES!

30

http://www.health.harvard.edu/diseases-and-conditions/menieres-disease- https://vestibular.org/menieres-disease?

gclid=CjwKEAiA6OnFBRDcgt7YmPKI33ESJACJoTJYSHXbM3Wf-q-NoqLrUww5fRb4KUgq5PBcjBT3AKy0EBoCKX3w_wcB

http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/155/diagnosis/criteria.html Ballenger’s Otorhinolaryngology Head and Neck surgery, 16th edition, 2004 , 410-

418 Gacek RP (2008) Evidence for a viral neuropathy in recurrent vertigo. ORL 70:6–

15 Guyot JP, Maire R, Delaspre O (2008) Intratympanic application of an antiviral

agent for the treatment of Meniere’s disease. ORL 70:21–26 M.Anniko, M.Bernal-Sprenelsen, V.Bonkowsy, P.Bradley, S.Iurato (2010)

Otorhynoloryngology, head & neck surgery 116-118 Dr.A.Legzdiņa lekcija “Reibonis un troksnis ausīs LOR speciālista skatījumā”,

2017.g

IZMANTOTĀ LITERATŪRA

menjēra slimība

Health & Medicine