METABOLISME BILIRUBINDAN PENYAKIT-PENYAKIT DENGAN MANIFESTASI IKTERIK

Oleh:

DEDI KOSWARA

Dasar-dasar Diagnosis

Akumulasi bilirubun dalam jaringan: hepatik/non-hepatik

Hiperbilirubinemia, abn.: formation, transfort, metabolisme, dan ekskresi

Normal: 0,2-1,2 mg/dl, ikterik ≠ < 3 mg/dl Ikterik: predominan direk/indrek Predominan indirek: hemolisis (jrng > 7 mg/dl), up

take o/ hepar gagal, gagal konjugasi (Gilbert sindrom, sindrom Crigler-Najjar)

Cont..dasar-dasar diagnosis

Predominan konjugasi, ggn ekskresi:Peny. Hepatoselular, obat, sepsis Defek kanalikular herditerObstruksi ekstra hepatik bilier

Klasifikasi Ikterik & Nama PenyakitTipe

HiperbilirubinemiaLokasi dan penyebab

Predominan bilirubin indirek

• Pe ↑ produksi bilirubin: anemia hemolitik, reaksi hemolitik, hematoma, infark pulmonal

• Ggn up take dan penyimpanan bilirubin: post hepatitis hiperbilirubinemia, Sindrom Gilbert, sindrom Cligler-Najjar, rekasi obat

Predominan bilirubin direk

Sindrom kolestatis herediter

• Gagal eksresi bilirubin direk: Sindrom Dubin-Johnson, Sindrom Rotor

• Mutasi koding gen protein transport garam empedu: sindrom kolestatis intrahepatik familial progresif, kolestatis intrahepatik rekuren benigna, kolestatis intrahepatik pada kehamilan

Disfungsi hepatoselular

• Kerusakan pasa epitel bilier dan hepatosit: hepatitis, sirosis hepatis

• Kolestatis intrahepatik: obat-obatan tertentu, sepsis, sirosis bilier, post operatif jaundice

• Kerusakan intahepatik kolestatis/hepatoseluler o.k.: spirochaeta, mononukleosis, kolangitis, sarcoidosis, limfomas, toksin industri

Obstruksi Bilier

• Koledokolitiasis, atresia bilier, Ca duktus biliaris, kolangitis sklerotik, kista koledokus, tekanan eksternal pada duktus komunis, pankreatitis, neoplasma pankreatik.