metabolismo de fe, v. b12 y b9

8/15/2019 Metabolismo de Fe, V. b12 y b9

http://slidepdf.com/reader/full/metabolismo-de-fe-v-b12-y-b9 1/55

Arahí Mafla

* METABOLISMO DEL HIERRO,ÁCIDO FÓLICO Y VITAMINA B12



* Elementos qe !"#o$e%en l"

e$&t$o'o(es&s

Hierro VitaminaB12 ÁcidoFólico(Vitamina

B9)



*HIERRO



Hierro

Es esencial para laida ! se lo de"e

cons#mir en la dietadiaria$ El Hierro % & a

' en el ad#lto$

Hemínico o hmico

En alimentos deorien animal* c#!aa"sorción a de 2+ a,+-$ (.arnes ro/as)

0o hemínico

roiene de loseetales* s#

a"sorción a del & al1+-



Al&mento )o$%&*n H&e$$oen m+

Híado de pollo*cocido

1++ r 12

Alme/as ! otrosmol#scos*enlatados

3 r 2,

.arne de pao*cocida

1&3 r 11

.arne de aca*picada +- mara

1++ r 2*3

Híado de aca*cocido

1++ r '*2

ollo* pech#aasada

1++ r 2*2

.arne de cerdo*asada

1++ r +*9

At4n* enlatado en

a#a

1++ r +*9 * Al&mentos $&%os en

&e$$o -m&%o



* Al&mentos %on

&e$$o no -m&%o

Al&mento )o$%&*n H&e$$o en m+

.ereales* 1++- fortificadoscon hierro

5 ta6a (,+ r) 1

Aena* instant7nea*fortificada* preparada cona#a

1 ta6a 1+

8emilla de so/a* herida 1 ta6a (1+ r) *

:ente/as* heridas 1 ta6a (2++ r) '*'

Espinaca* fresca* herida*esc#rrida

1 ta6a (1+ r) '*&

Fri/oles* /#dias* heridas 1 ta6a 3*2

Espinaca* enlatada*esc#rrida 1 ta6a (213 r) &*9

.ereales* fortificado con 23-de hierro

5 ta6a (,+ r) &*3

Ha"as* heridas 1 ta6a &*3

;of#* cr#do* firme < ta6a ,*&

8mola* "lanca* enri=#ecida*

preparada con a#

1 ta6a 1*3

asas de #a* sin semilla < ta6a 1*3

Almentras* pistachos ,+ r 1*2

an de harina interal>harina"lanca

1 roda/a +*9

?ema de h#eo 1 +*&3



* Reqe$&m&entos

*El hierro tiene f#nciones itales en el meta"olismo o@idatio*crecimiento* proliferación cel#lar* transporte ! almacenamiento

de o@íeno$ (:iado a comp#estos proteínicos)$ Formación dehemolo"ina* miolo"ina* citocromos* etc$

*8i es =#e e@iste #na ran alteración en la cantidad de hierrocorporal es posi"le =#e apare6ca #na deficiencia de hierro o #naso"recara (hemosiderosis)$

*El hierro se consera por re#tili6ación por lo =#e no e@iste #naran cantidad de a"sorción ! prdida del mismo$



* Reqe$&m&entos

*El nio re=#iere m7s hierro de la alimentación =#e el ad#lto

oecicla/e en el ad#lto 93-oecicla/e en el nio +-

:as reseras ad=#iridas d#rante la estación d#ran & a ' meses(,+ m)* en premat#ra menos* necesita 2m C día$ :a lechematerna ! de aca es #na f#ente ins#ficiente de hierro* por lo=#e los nios de"en tomar s#plementos a los & meses de edad !los premat#ros a los dos meses$



* Reqe$&m&entos

*AdolescenciaD13 a 2+ m día$

*Ad#ltoD 1+ m día (1)$ rdida por heces * orina* s#dor* "ilis !descamación de las cl#las del t#"o es de apro@imadamente1 mG solo el 3 al 1+- se a"sor"e en el aparato astrointestinal$

*Hierro corporalD de & a ' D '3- hemolo"ina &- miolo"ina 1- arios comp#estos del hem +*1- com"inado con la transferrina del plasma san#íneo 13 al ,+- en ferritina (almecenado en el híado)$



* F"%to$es qe "ment"n los

$eqe$&m&entos .e &e$$o

*Factores fisiolóicos comoD

• Menstr#aciónD en #na m#/er con 1& m>d: de hemolo"ina la prdida de

sanre esta entre &1 a &' m: o de 2+ a 2, m de hierro$ ara reponer estode"en a"sor"er 2 m Fe>día$

• Em"ara6oD el re=#erimiento diario es de ,*& mG en los tres trimestres 1+++m* el feto ac#m#la 23+ m* tam"in el a#mento de sanre de la madre* la

prdida de Fe en el parto por hemorraiaG con lo =#e se aotan los depósitosde hierro en el oranismo* por lo =#e es necesario =#e se tome s#plementos$

• .recimiento

atolóicoD en hemorraia crónica =#e se pierde +*3 m de Fe por cadamililitro de sanre* si no se a"sor"e el hierro s#ficiente se #san las reseras$



istri"#ción

Ha! dos tipos de comp#estos =#econtienen hierro en el oranismoD

8iren para las f#ncionesmeta"ólicas ! en6im7ticas

Hemolo"ina (9+I93-)* miolo"ina*citocromos* transporte ! #tili6aciónde J@íenoD 23 a 33 m de hierro>K

de peso corporal

8iren como formas dealmacenamiento de hierro

Ferritina ! hemosiderinaDcorresponden de 3 a 23 m de

hierro>K de peso corporal



Hemolo"ina

rincipal fracción del

hierro corporalD 1 dehierro>K de eritrocitos %+*3 m de hierro>m: de

sanre$

Lna e6 =#e el hierro se#ne a la hemolo"ina*permanece a=#í hasta

=#e el eritrocito esremoido de la

circ#lación

3- de hierro se deriadel cata"olismo de lahemolo"ina =#e se

recicla en el plasma se#ne a la transferrina

Md#la eritroide parasíntesis del hem

roporciona la ma!orparte de los

re=#erimientoscotidianos de la md#lapara la eritropo!esis$



* Fe$$&t&n"

*:a m7s importante para el almacenamiento de hierro$*EnD md#la ósea* "a6o e híado

*.omp#esta por micelas de hidró@ido frrico rodeadas con #nac#"ierta protica* 1 a ,,- de s# peso es hierro$

*.#"ierta protica sin micelas % apoferritina

*:a ferritina f#nciona para reciclar el hierro destinado a lahematopo!esis ! es #na forma de hierro de f7cil disposición$



* Hemos&.e$&n"

*Lna forma de almacenamiento de hierro a laro pla6o* no sederia con facilidad$ (IIse deria de la ferritinaII)

*Es #n areado de proteína de hierro heteróeno* insol#"le enel a#a* contiene el 3+- de s# peso en hierro$

*En concentraciones de hierro m7s "a/as predomina la ferritina !en m7s altas la hemosiderina$



* A/so$%&*n

*:a cantidad de hierro =#e se a"sor"e depende deD

1$ el estado de las cl#las m#cosas del aparato astrointestinal2$ Factores intral#minales

,$ el cons#mo de hierro en la dieta&$ e la resera almacenada de hierro en los te/idos3$ e la actiidad hematopo!tica de la md#la ósea



8e a"sor"e a partir de las cl#lasm#cosas del epitelio intestinal$

(Motilidad ! s#perficie dea"sorción)

epende del tipo de hierro ! lacom"inación de los alimentos

=#e se inieren

El &e$$o no em no se "/so$/e%on !"%&l&.".0 23

En la diestión se red#ce a s#forma ferrosa liantes de alto

peso molec#lar

H.l 7strico* a$ l7ctico !ascór"ico N a64cares*amino7cidos ! aminas*

esta"ili6an en s# estado sol#"le !es m7s f7cil a"sor"er

.ar"onatos* o@alatos* fosfatos*fitatos ! tanatos hierro%comp#esto no sol#"le* no se

a"sor"e

El &e$$o em emo+lo/&n"3se"/so$/e %on m4s !"%&l&.". qe

el no em

El hem se separa de la lo"ina !pasa a las cl#las m#cosasO

Ma!or a"sorción de hierroc#ando ha! #na actiidaderitropo!tica acelerada !

dismin#ción de los depósitoscorporales del hierro

(hemorraia* hipo@ia ohemolisis)G menos eritropo!esis

menos a"sorción (inanición)



* T$"ns'o$te

*T$"ns!e$$&n"

*lo"#lina B1* cadena polipeptídica* masa molec#lar de 9 3+ daltones*ida de días$ (Híado)$

*;iene dos partes homóloas con dos distintos dominios* cada partecontiene #n solo sitio de #nión de hierro$

transferrina 1 hierro% transferrina monofrricatransferrina 2 hierros% transferrina difrrica

*1 r de transferrina 1*23 P de Fe

*En el plasma ha! s#ficiente para com"inarse con 23, a &,3 P de Fe(capacidad total de fi/ación del hierro .;FH)

*eficiencias connitas de transferrina el hierro se ac#m#la en el híado*"a6o ! e@iste m#! poco en los normo"lastos$



* T$"ns'o$te

*T$"ns!e$$&n"

* Hierro srico % + a 2+1 P de Fe* el 93- se com"ina con la

transferrina* por lo =#e sta se sat#ra en 1>, con Fe (Fe srico>.;FH @1++% - de sat#ración de la transferrina)

*;ransferrina (f#ncional)% m7@ima cantidad de hierro capa6 de#nirse a #na m#estra de s#ero$

*orcenta/e de sat#ración% Fe>.;FH @ 1++% - sat#ración$

*8i a#mentan los depósitos de hierro% Q hierro srico* R .;FH* Qsat#ración de transferrina$

*8i dismin#!en los depósitos de hierro % R Fe srico* Q .;FH* Rsat#ración de transferrina$



*T$"ns'o$te

Apoferritina

Ferritina



* Re%e'to$ .e l" T$"ns!e$$&n"

*:a transferrina li"era el Fe en sitios receptores específicos de la cl#laen desarrollo$ Est7n en todas las cl#las pero en diferente cantidaddependiendo de los re=#erimientos de cada cl#la* los de altore=#erimiento son losD eritroides* cl#las de la placenta ! cl#las del

híado$

*:a síntesis del receptor se controla por retroalimentación neatiadependiente del Fe en las cl#las$ Este receptor es #n dímero del#coproteína transmem"rana con dos s#"#nidaddes idnticas =#e

p#eden #nirse a #na molc#la de transferrina* por lo =#e p#ede llear &7tomos de hierro$ (pH% *&)$

*8at#ración normal (,,-)D forma difrrica

*8at#ración del 19-D tanto difrrica como monofrrica$

*8at#raciones m7s "a/asD forma monofrrica$

*El Fe entra a la cl#la por #n proceso denominado $o!eo%&tos&s$



* Alm"%en"m&ento

*Hierro noIhemD hemosiderina ! ferritina$O

*.#ando dismin#!e el hierro en el plasma el hepatocito li"era #nama!or cantidad de s# depósito de hierro hacia la transferrina$

*A'o!e$$&t&n"5 proteína esfrica con 2& s#"#nidades =#e rodean a#n n4cleo o@ihidró@ido frrico cristalinoG almacenan hasta &3++7tomos de Fe$

*Fe$$&t&n"5 c#ando la apoferritina llea Fe en s# n4cleo* principalcomp#esto de almacenamiento* li"era f7cilmente el Fe$Antio@idante

*Iso!e$$&t&n"s5 dos s#"#nidades primarias . (en los eritrocitos) ! H(en el híado)

* í i l l ( id d l )



* Alm"%en"m&ento6 Fe$$&t&n"

* roteína intracel#lar (pocas cantidades en la sanre)$

* :as pr#e"as de ferritina indican la cantidad de hierro almacenado* lasdismin#ciones de ferritina son el primer indicador de anemia por deficiencia dehierro$

Menos de 12 P>: indican dismin#ción de depósitos de hierro ! ma!or a 1+++P>: indican so"recara de hierro$

o.ortes de md#la ósea* normo"lastos ! sidero"lastos contienen r7n#los de

hierro $ 0ormo"lastos ! retic#locitos contienen molc#las de ferritina* pero solode ,+ a '+- contienen hemosiderina (se en en el microscopio)$

o:os macrófaos contienen ferritina ! hemosiderinaG en sit#aciones normales noha! areados de hierro en los eritrocitos$



* Fe$$o%&n-t&%"

*Es la medición c#antitatia del intercam"io interno de hierroGestos est#dios si#en el moimiento del hierro marcado cons#stancias radiactias* desde el plasma hacia la md#la ósea ! enlos eritrocitos circ#lantes$

*:a elocidad con la =#e el hierro sale del plasma se denominaíndice del transporte del hierro en el plasma (;H)* lo =#e es #n"#en indicador del total de la eritropo!esis$

*El ;H p#ede e@presarse como tasa diaria total (m>día) o como#na tasa por ol#men de sanre

adiactiodad>m de eritrocitos en el día 1& @ masa eritrocitaria (m:) @ 1++adiactiidad total in!ectada



*ÁCIDO FÓLICO


http://slidepdf.com/reader/full/metabolismo-de-fe-v-b12-y-b9 27/55* Est$%t$" ( !n%&*n

erteneciente a los folatos(7cido pteroill#t7mico)$

.onstit#ido de , partesD

Variante inerte del folato$El tetrahidrofolato (;HF) seprod#ce en la red#cción de

c#atro hidróenos delanillo pteridina

1) teridina* #n anillo =#econtiene nitróeno

2) Ln anillo de 7cido pIaminoI"en6óico

,) Lna cadena de resid#osde 7cido l#t7mico


http://slidepdf.com/reader/full/metabolismo-de-fe-v-b12-y-b9 28/55* Est$%t$" ( !n%&*n

*El ;HF transfiere #nidades de car"ono de los donadores a losreceptores* f#nción ital para el meta"olismo de los n#cleótidos !de los amino7cidosD


http://slidepdf.com/reader/full/metabolismo-de-fe-v-b12-y-b9 29/55* Met"/ol&smo

*resente en la ma!oría de los

alimentos comoD h#eo* leche*lead#ras* híado* eetales deho/as erdesG se sinteti6a pormicrooranismos$ :a itaminase destr#!e con el calor

(cocinar los alimentos)

*El ascor"ato protee a losfolatos de la o@idación ! enparte de la deradación decalor$


http://slidepdf.com/reader/full/metabolismo-de-fe-v-b12-y-b9 30/55* Met"/ol&smo

En el alimento est7 enforma de plil#tamato

con/#ado$

En el intestino se

descon/#a amonol#tamato ! sea"sor"e en todo elintestino (!e!#no

pro@imal)

entro de las cl#lasepiteliales el folato es

red#cido a ;HF 0S3 metilo

8e distri"#!e a todo elc#erpo a tras de lasanre ! se fi/a a las

cl#las por receptoresespecíficos$

entro de las cl#las sedesmetila (co"alamina) !

se con/#a

En deficiencia deco"alamina el folato

=#eda metilado ! sale dela cl#la (dismin#!e en los

te/idos)$



* Met"/ol&smo

*:a dosis diettica para el ad#lto es de 2++ P* el 3+ a +- sea"sor"e en el intestino con lo =#e se p#ede o"tener elre=#erimiento mínimo (3+ P) para el f#ncionamiento normal$

*HíadoD 3 a 1+ m de folato (, a ' meses)$

*:a necesidad de folato a#menta d#rante el em"ara6o* lactancia !otros en los =#e ha! #n recam"io de cl#las$ #rante el em"ara6ode"en inerir ++ P>día$

*En anemia de cl#las falciformes p#ede aotarse r7pidamente$



*F&s&o'"tolo+8" .e l" .e!&%&en%&" .e 4%&.o !*l&%o

* eficiencia de 7cido fólico prod#ce #na dismin#ción de la ;HF0S3$1+ metileno* coen6ima =#e conierte #ridilato en timidilato(componente del 0A)$

*En deficiencia los pasos de la síntesis de 0A son normales* peroha! #n a#mento considera"le de copias erróneas del 0A$

*0ormalmente los monofostafos de n#cleósido se interconierten a

difosfatos ! trifosfatos por medio de cinasas =#e #san A; comodonante de fosforilo

*En deficiencia de 7cido fólico se ac#m#la el dL; ! el timidilato

se #ele escaso$



*F&s&o'"tolo+8" .e l" .e!&%&en%&" .e 4%&.o !*l&%o

* ;odas las cl#las en r7pida diisión se afectanD eritrocitos*le#cocitos* pla=#etas ! epitelio intestinal$

*:os cromosomas* laros* delados ! menos pleados se o"serancomo cromatina a"ierta la@a$

*E: 0A contin#a en síntesis normal pero el desarrollo n#clear seretarda$

*:a md#la ósea indica #n incremento en la eritropo!esis pero losretic#locitos en la sanre perifrica son escasos* por lo =#e se e#n alto rado de eritropo!esis inefica6$

*El folato de s#ero dismin#!e en 1 a 2 semanas de la deficiencia de7cido fólico$



*C"s"s .e l" .e!&%&en%&" .e !ol"to

* :a deficiencia de folato se p#ede prod#cir porD

1$ or inestión inadec#ada2$ or a#mento en los re=#erimientos,$ or a"sorción deficiente en el intestino delado$

&$ or deterioro en s# #tili6ación de"ido a f7rmacos odeficiencias en6im7ticas$



*D&et" &n".e%"."

* .a#sa m7s com4n de deficiencia folato$

*8e e con m7s frec#encia en ente po"re ! en ancianos =#e por

diferentes ra6ones no mantienen #n cons#mo adec#ado de 7cidofólico$

*;am"in se da en alcohólicos* con/#ntamente con la deficiencia dearias itaminas$ En los alcohólicos se complica por =#e el etanol

pert#r"a la li"eración de folato del híado ! p#ede ser tó@ico paralos prec#rsores eritroides$

*En alcohólicos con enfermedad del híado ! dieta inadec#ada se

da #na anemia macrocítica pero no mealo"l7stica$



*Amento .el $eqe$&m&ento0

* En personas con a#mento de la replicación cel#lar lasreseras se aotan r7pidamente$

*Esto se da en anemias hemolíticas como la anemia decl#las falciformes ! la talasemiaG ! en enfermedades

mioloproliferatias como la le#cemiaG tam"in p#edes#ceder en el em"ara6o (es com4n la deficiencia de hierro! 7cido fólico) ! en los c7nceres metast7sicos$



*A/so$%&*n .e!&%&ente e &n&/&%&*n 'o$ !4$m"%os

* A/so$%&*n .e!&%&ente5 en enfermedades intestinales =#eafectan la parte s#perior del intestino delado e interfierencon la a"sorción de n#trientesD como ileítis* espr#e tropical

! espr#e no tropical$

*:as "acterias del Tsíndrome de asa cieaU* #san el folato$

*In&/&%&*n 'o$ !4$m"%os5 anticonceptios orales* #soprolonado de anticoa#lantes* feno"ar"ital* rimidona !fenitoína anemia mealo"l7stica$



*An4l&s&s .e l"/o$"to$&o .e l" .e!&%&en%&" .e !ol"to

* Ha! 2 mtodos de #so eneralD an7lisis micro"iolóico ! elradioinm#noan7lisis$

1$ Lsa "acterias c#!a proliferación ! replicación re=#ieren 7cidofólico* el microoranismo m7s #sado es el :acto"acil#s casei$:os límites de referencia son de , a 23 n>m:$

2$Es m7s r7pido s#s limites de referencia son de 2 a 1+ n>m:$

*.ara dianosticar deficiencia de folato de"en dismin#ir s#salores tanto sricos como del eritrocito (de 1&+ a 9'+ n>m:)$

*.Folato en s#ero cons#mido 4ltimamente*.Folato en eritrocitos resera



*COBALAMINA

*



*Co/"l"m&n"

* En 19++ se reconoce la anemia perniciosa* el promedio de idadesp#s del inicio de la enfermedad era de 1 a , aosG en laact#alidad se sa"e =#e es #n tipo de anemia mealo"l7sticacaracteri6ada por #na deficiencia de co"alamina ! factorintínseco$

*En 1923 eore Minot* enc#entra =#e la ma!oría de los pacientescon estos pro"lemas tienen #na dieta escasa ! selectia* se les

recomienda el cons#mo de carne e híado ! el res#ltado f#e #naresp#esta faora"le a la c#enta retic#locitaria ! conersión aeritropo!esis normo"l7stica$

*En 19& Carl FolKers ! #n r#po de inestiadores de MercK ! .odesc#"ren =#e la f#ente de esta actiidad eritropo!tica era laco"alamina o itamina B12$

*



*Co/"l"m&n"

* En 1929 .astle ! :ocKe desc#"re =#e e@iste #n factor intrínsecopresente en el /#o 7trico normal ! a#sente en el /#o 7stricode personas con anemia perniciosaG ese factor es esencial para laa"sorción de la co"alamina

* í



*Est$%t$" ( !n%&*n

* Vitamina B12 familia de itaminas co"alamínicas en la =#e losliandos p#eden =#elarse a co"alto$ (.ontiene el liando cian#ro! forma cianoco"alamina* no nat#ral* #tili6ada en deficiencia)$

*.o"alamina.orrinoide anillo de corrina c#atro s#"anillosde pirol red#cidos enla6ados a #n co"alto central$

*:a molc#la de co"alamina est7 constit#ida de tres porcionesD

1$ Ln anillo de corrina con c#atro r#pos de pirrol ! #n co"alto enel centro

2$ Ln n#cleótido perpendic#lar al anillo ! fi/o a ste ! al co"alto

,$ Ln r#po "eta #nido a la co"alamina en el lado op#esto delanillo del n#cleótido$

* El " t l " l i d d & ti



* El r#po "eta en la co"alaminas p#ede ser de & tiposD1$ .ian#ro (no actia)2$ Metilo (coen6ima),$ Adenosilo (coen6ima)&$ Hidro@ilo (no actia)

*.:a co"alamina es necesaria para la síntesis de metionina (síntesisde 0A)

Metilco"alamina metionina sintetasa

homocisteína enmetionina

.o"almina acepta elr#po metilo del ;HFS3Imetilo ! lotransfiere a lahomocisteina

El ;HF se forma por ladesmetilación del0S3I

metiltethrahidrofolato(timidilato)

8in co"alamina elfolato =#eda como;HF nS3I metilo

T;rampa de folatoU

eficiencia f#ncionalde la actiidad del

7cido fólico necesariapara la síntesis de

0A

#ede correirse conmetionina pero no con

;HF desmetilado O



* Est$%t$" ( !n%&*n

* Hipotesis de inanición del formatoD c#ando ha! m#cha cantidadde metionina se prod#ce formato* el c#al prod#ce ;HFIformilo !pasa por alto la deficiencia de co"alaminaG si ha! menor cantidadde metilo no se dar7 este proceso$

*:a adenosilco"alamina se re=#iere para transformar lametilmalonilI.oA a s#ccinilI.oA (/#nto con la metilmalonilI.oAm#tasa

8 l l



* Met"/ol&smo 6 A/so$%&*n

.o"alaminaD leche*h#eo ! carne

.omple/o itamínicose li"era de los

alimentos en #n pH"a/o

8e enla6a con #naproteína fi/adora (salia ! estómao)

roteasa pancre7ticaOderadan las proteínafi/adora (d#odeno)$

8e enla6a al factorintrínseco (parietales

del estómao)$

8e enla6a a losreceptores específicosde factor intrínseco delas microellosidades

(!e!#no e íleon)



* Met"/ol&smo 6T$"ns'o$te

.o"alamina proteína de transportetransco"alamina N

"eta lo"#lina (plasma)

D sat#rada de 3 a 1+ -! constit#!e del 1+ al,+- de la co"alamina

del plasma

El comple/o es captado

r7pidamente por elhíado* la MJ ! otrascl#las de diisión conreceptores específicos$

O .o"alamina transco"alamina o

(no transporte)

D enla6a el 3- deco"alamina en el

plasma ! est7 sat#rada#n 3+- (reserorio

pasio de co"alamina)

D se li"era d#rante lacoa#lación ! no enla6arandes cantidades de

co"alamina$



* Reqe$&m&entos

*8e necesita cerca de , a 3 de co"alamina>día

*8e a"sor"e el +- de lainestión* la dieta de"etener de 3 a >día (no endietas eetarianasestrictas)

*:as reseras(híado*cora6ón ! riones) de 3+++ de co"alamina sons#ficientes para 1+++ días



* F&s&o'"tolo+8" .e l" .e!&%&en%&" .e %o/"l"m&n"6.ete$&o$o .e l" s8ntes&s .e DNA

*eficiencia de la síntesis de metionina ! ;HF

timidilato

defecto en la síntesis de 0A$

*8e afectan todas las cl#las en diisión* lo =#edesencadena patoloías idnticas a las =#e seprod#ce por la deficiencia de 7cido fólicoD anemia

mealo"l7stica* anormalidades en las cl#lasepiteliales cilíndricas ! escamosas



* F&s&o'"tolo+8" .e l" .e!&%&en%&" .e %o/"l"m&n"6.e+$"."%&*n .e!e%tos" .e 4%&.os +$"sos

:a adenosico"alamina es #n cofactor en la conersión de metiomalonilI.oA a s#ccinilI.oA

En la deficiencia de co"alamina se da la desmielini6ación de las fi"rasneriosas por ac#m#lación de propionilI.oA =#e de"ería pasar ametilmalonilI.oA

Al ac#m#larse el propionilI.oA a a s#stit#ir al acetilI.oA* formando

7cidos rasos con #n n4mero impar de car"onos* =#e se incorporan a lasmem"ranas ne#ronales ! ca#san interr#pción de s# f#nción demieini6aciónI

Enfermedad ne#rolóicaDne#ropatía motora ! sensitia$ #ede afectar elencfalo ! la md#la espinal demencia* par7lisis esp7stica* otras$

Anemia$

I De!&%&en%&" nt$&%&on"l



*C"s"s .e l" .e!&%&en%&" .e %o/"l"m&n"

I0 De!&%&en%&" nt$&%&on"l•. esn#trición•. ieta eeetariana estricta•. Amamantamiento de lactantes por m#/eres con dietas eetarianas estrictas

II0A/so$%&*n .e!&%&ente A. Disminución de la disponibilidad del factor intrínseco•. Anemia perniciosa•. eficiencia connita del factor intrínseco•. Molc#la anormal del factor intrínseco•. astrectomía•. estr#cción 7strica sec#ndaria a inerir s#stancias c7#sticas$B. Absorción intestinal deficiente por causas distintas a la disminución en la disponibilidad de factor intrínseco•. esección ileal•. Enfermedad de .rohn* t#"erc#losis•. Enfermedad celiaca•. ;rastornos infiltratios del ileo o del intestino delado (linfoma)•. 8indromes de proliferación "acteriana e@cesia•. A"sorción deficiente por enfermedad pancre7tica•. F7rmacos

III0 Dete$&o$o .e l" t&l&9"%&*n• nhalación de ó@ido nitroso• eficiencia de transco"alamina • Errores innatos del meta"olismo

IV0 Amento .e .em"n."• Em"ara6o• Anemia hemolítica• 0eoplasias• ;rastornos mieloproliferatios• Hipertiroidismo



*Anem&" 'e$n&%&os"

*Anemia mealo"l7stica ca#sada por #na deficiencia de factorintrínseco sec#ndaria a atrofia 7strica deficiencia deco"alamina* representa el 3- de todas las ca#sas$

*8#ele presentarse desp#s de los &+ aos m7s com#nmente enpersonas del norte de E#ropa* afecta m7s a m#/eres =#e arones

*8e presenta frec#entemente con otras enfermedadesa#toinm#nes$

*8e presentan antic#erpos "lo=#eadores ! de enlace$

*Anemia perniciosa /#enilD deficiencia connita de factorintrínseco

*An4l&s&s +4st$&%o5 se aloran las cl las parietales estim landolas



*An4l&s&s +4st$&%o5 se aloran las cl#las parietales estim#landolascon histamina ! compro"ando la secreción de H.l* el pH de"edescender de ,*3$

*)$e/" .e S%&ll&n+5 mide la cantidad de #na dosis oral deco"alamina cristalina radiactia =#e es a"sor"ida en el intestino! e@cretada en la orina$ 8e colecta la orina d#rante 2& h ! se ela cantidad de co"alamina e@cretada* de"e e@cretarse m7s del

*3-$

*8i se e@creta menos de *3- se hace #na se#nda pr#e"a paradeterminar la ca#sa de la deficiencia de co"alamina * se da #nadosis oral de co"alamina ! factor intrínseco* en la e@creciónD siel res#ltado es s#perior a *3- es #na anemia perniciosa* si esinferior p#ede de"erse a #n defecto de a"sorción como elespr#e$



*Ot$"s %"s"s

*rdida de factor intrínseco sec#ndaria a astrectomia

*Enfermedades =#e afectan la a"sorción en el íleonD enfermedad

de .roho* espr#e tropical* enfermedad celiaca ! resección=#ir4rica del íleon$

*Enfermedad de mersl#ndIras"ecKD deficiencia de losreceptores de factor intrínseco$

*ns#ficiencia pancre7tica

no se li"era de la proteína *Medicamentos

*roliferación "acteriana en el intestino delado

*eficiencia n#tricional

*eficiencia de la transco"alamina

*8e mide la co"alamina en s#ero



*An4l&s&s .e l"/o$"to$&o .e l" %o/"l"m&n"

8e mide la co"alamina en s#ero10 M&%$o/&ol*+&%o5 se #tili6an microoranismos como

:acto"acilll#s leichmanii ! E#lena racilis =#e proliferan en #nmedio con co"alamina* se hace #na comparación entre dos

c#ltios* #no sin co"alamina ! otro con el s#ero del paciente$

20 R".&o&nmno"n4l&s&s5 se p#ede #sar factor intrínseco p#rificadocomo proteina fi/adora o #na me6cla de ste con proteína $

*.:ímites normales en el s#eroD 2++ a 1+++ p>m:G recien nacidos1'+ a 1+++p>m:

*.Varones de 2+ ! ,+ aosD21 a 1+9 p>m:

*.Entre + a 9 aosD 132 a ',+ p>m:

.r#e"a =#e mide el 7cido metilmalónico (AMM) en la orina



*:RACIAS

metabolismo de fe, v. b12 y b9

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