metabolismo de las purinas y porfinas
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metabolismo y alteracionesTRANSCRIPT
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METABOLISMO DE LAS PURINAS
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Estructura
• Son las bases nitrogenadas adenina, guanina e hipoxantina, tiene una estructura de doble anillo
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Funciones
• Componentes estructurales de ADN y ARN• Componentes de cofactores (adenina)• Reguladores de las enzimas de las vías metabólicas• Neurotransmisoras y efectores de musculo liso
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Visión de Conjunto del Metabolismo de las
PurinasSíntesis de Novo
de pruina
Vía de recuperación
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Síntesis de Novo de Pruinas El sitio principal de la síntesis de purina está en el hígado
(en el citosol de los hepatocitos).
Hay 2 estadios.
Inosina-monofosfato
(IMP)
Se requiere 10 - 11 reacciones para formar IMP
Síntesis de AMP y de GMP a partir de
IMP
Representa un punto para la biosíntesis de purina, puede ser convertido en AMP o GMP
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Inosina-monofosfato (IMP)
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Síntesis de AMP y de GMP a partir de IMP
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Vías de Recuperación La vía de recuperación reciclo estas bases libres
volviéndolas a unir con la ribosa-5-fosfato.
Es un vía de un paso y la ribosa-5-fosfato es transferida del PRPP a las bases libres
La liberación de pirofosfato convierte las reacciones en irreversibles.
Se necesitan dos enzimas: adenina-fosforribosil-transferasa(APRT) hipoxantina-guanina foforribosil-transferasa (HGPRT)
Solo requiere mucho menos ATP que la síntesis de Novo; porque las bases no tienen fabricarse primeramente.
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Normalmente.
nucleótidos y bases libres.
Hidrolicen.
Enzimas..Degradación.
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• La purinas son degradadas por el
cuerpo y transformadas en ácido úrico.
Degradación. Acido Úrico.
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• Los riñones normalmente filtran el
ácido úrico y el ácido úrico sale del
cuerpo por la orina.
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Metabolismo de las Pirimidinas
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Estructura
• Hay tres pirimidinas principales: Timina, Citosina y Uracilo
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Funciones
• Son como bloques de construcción (ADN y ARN).• La Timina y Citosina están mas presenten en el ADN.• La Citosina y el Uracilo en el ARN.
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Biosíntesis de las Pirimidinas
Hay 3 principales estadios en la biosíntesis
Anillo Pirimidin
as
Uridina-trifosfato
Desoxirribonucleo
tidos
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DEGRADACIÓN DE NUCLEÓTIDOS DE PURINA Y
PIRIMIDINASe degradan constantemente, debido al recambio normal de ácidos nucléicos y nucleótidos, y debido a la digestión de ácidos nucléicos de los alimentos. Los ácidos nucléicos, durante la digestión, se hidrolizan a oligonucleótidos por enzimas específicas
Desoxirribonucleasas (DNAsas)
Ribonucleasas(RNAsas)
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Diferencia entre Purinas y
Pirimidinas
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Trastornos del MetabolismoDe las Purinas y
Pirimidinas
Gota
Síndrome de Lesch-nyham
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Metabolismo de las Porfirinas
Están en la naturaleza ( clorofila, vitamina B12 y hemo)
Cada uno esta formado de un tetrapirrol
Se diferencian porque cada una esta unida a un metal diferente
-Clorofila: magnesio -VB12: cobalto -Hemo: hierro
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Clorofila - VB12
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Metabolismo del Hemo Es una estructura que
contiene un átomo de hierro (F)
Utilizado por los precursores de los eritrocitos como un grupo prostético de la hemoglobina
El hemo es un transportador eficiente de oxígeno a través de la hemoglobina.
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Estructura
• Es cíclica, de cuatro anillos y se denomina porfirina.
• Se puede unir tres tipos de cadenas (pirrolico, metil, vinil)
• Se ligan a iones de metal para formar metoloporfirinas.
Funciones
Transporte de electrones en la cadena respiratoria
Reducción de especies reactivas de oxigeno (catalasa y peroxidasa)
También transporte a la sangre (hemoglobina)
Reserva en el musculo (mioglobina)
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Degradación del HemoEmpieza en los macrófagos del bazo, que eliminan los eritrocitos viejos y dañados de la circulación.
El grupo Hemo se convierte en Biliverdina (Hemo oxigenasa).
La biliverdina se convierte en Bilirrubina (Bilivedina reductasa).
Luego se transporta al hígado (albumina), conjuga con el Ac. Glucuronico (soluble en agua).
De esta forma (Bilirrubina) es excretada por el hígado en la bilis y se degrada.
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BIOSINTESIS DE PORFIRINAS
El proceso de biosíntesis de las porfirinas es complejo.
Requiere de enzimas específicas y tiene lugar en lugares diferentes de la célula.
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Trastornos del Metabolismo
Del HemoPORFIRIA
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