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Metabolismo dos AminoácidosMetabolismo dos Aminoácidos
Dr. Arquimedes Cheffer
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Introdução:
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Digestão:
Tripsina Quimotripsina
Carboxipeptidase
DipeptidasesAminopeptidase
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Degradação dos Aminoácidos: Fígado
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Via Primária:
• Passo 1: Transaminação (citoplasma)
• Passo 2: Desaminação oxidativa (mitocôndrias)
Uréia
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Racemização
Transaminação
Descarboxilação
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COO−
CH2
CH2
C O
CH3
HC NH3+
COO−
CH2
CH2
HC NH3+
CH3
C O + +
alanine α-ketoglutarate pyruvate glutamate
Aminotransferase (Transaminase)
C
COO−
OHC
COO−
NH3 HC
COO−
NH3C
COO−
O + +
Alanina aminotransferase (ALT)
Transaminase glutâmico-pirúvica (TGP)
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Aspartato aminotransferase (AST)
Transaminase glutâmico-oxaloacética (TGO)
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H2O6
FENILCETONÚRIA
O2
4
5
ALCAPTONÚRIA
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Esqueletos carbônicos:
Produção de energia após desaminação.desaminação.
Aminoácidos:glicogênicos
x cetogênicos
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Transporte de Amônia:
Tóxica principalmente para o Tóxica principalmente para o cérebro.
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Ciclo da glicose-alanina:
• Menor formação de lactato• Carga energética da glicólise imposta sobre o • Carga energética da glicólise imposta sobre o fígado
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Ciclo da Uréia:
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Passo Reagente Produto Catalisado por Localização
1 2ATP + HCO3- + NH4
+ carbamoil fosfato + 2ADP + Pi Carbamoil-fosfato-síntase mitocôndria
2 carbamoil fosfato + ornitina citrulina + Pi Ornitina transcarbamoilase (OTC) mitocôndria
3 citrulina + aspartato + ATP arginosuccinato + AMP + |PPi Argininosuccinato sintetase (ASS) citosol
4 arginosuccinato Arginina + fumarato Arginosuccinato liase (ASL) citosol
5 Arginina + H2O ornitina + uréia Arginase 1 (ARG1) citosol
Equação Geral:
NH4+ + CO2 + 3ATP + 2H2O + Asp uréia + 3ADP + 3Pi + fumarato
Equação Geral:
Regulação:
Glu + acetil-CoA Carbamoil-P sintetase
(+)
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Defeitos hereditários do ciclo da Uréia:
• bloqueio total: morte logo após o nascimento.• bloqueio parcial: retardamento mental.
• Redução dos sintomas: dieta pobre em proteínas; dieta com α-cetoácidos dos aminoácidos essenciais.
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Corpos Corpos CetônicosCetônicosCorpos Corpos CetônicosCetônicos
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Síntese: fígado.
A disponibilidade de oxaloacetato determina o destino metabólico de acetil-CoA.
CORPOS CETÔNICOS
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NADHNAD+
CO2 +
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Degradação:
Tecidos extra-hepáticos (coração e rins)Cérebro (inanição, feto e recém-nascido)Cérebro (inanição, feto e recém-nascido)
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Cetose: taxa normal no sangue – 3 mg/dL
Cetoacidose é provocada por inanição e diabetes
CORPOS CETÔNICOS
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