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DOENÇAS SENSORIAISE MOTORAS
Fisiopatologia- 2008
DOENÇAS SENSORIAIS E MOTORAS
• SÃO SENSAÇÕES PATOLÓGICAS QUE ENVOLVEM OS NEURÓNIOS MOTORES E SENSORIAIS
• PODEM ESTAR COMPROMETIDOS O SISTEMA NERVOSO CENTRAL OU O SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO
DISTÚRBIOS SENSORIAISO doente pode apresentar :
A) Perda de sensações – Hipostesia ou anestesia (ex: adormecimento)Hipoalgesia ou analgesia (Sensação dolorosa)
B) Sensações anormais – ParestesiasDisestesias e Hiperpatias
DISTÚRBIOS SENSORIAIS
Parestesias – Sensações espontâneas anormais (ex: formigueiro, queimadura, picadas)
Disestesias – Sensações dolorosas ou desagradáveis provocadas por um estímulo que normalmente não o faz
Hiperpatia – Não existe resposta sensitiva com um estímulo de pequena intensidade mas quando este aumenta a sensação édolorosa
DISTÚRBIOS SENSORIAIS• Quando está envolvida a metade do metade do
corpocorpo (hemicorpo) a lesão é ao nível do Sistema Nervoso Central
• O envolvimento distal de todas as extremidades é sugestivo de polineuropatiapolineuropatia,, resultante da lesão da medula espinal ou de uma alteração metabólica
• Queixas sensoriais de curta duração indicam: epilepsia; epilepsia; isquisquéémiamia cerebral ou cerebral ou alteraalteraçções metabões metabóólicaslicas
NEUROPATIA PERIFÉRICA – Perda das funções sensoriais e motoras de vários nervos periféricos
POLINEUROPATIA PERIFÉRICA: quando há um envolvimentoalietório de vários nervos. Ex: Síndrome de Guillain-Barret e Diabetes
NEUROPATIA: Quando há envolvimento de um só nervo.ex: Síndrome do túnel do carpo
NEVRALGIA DO TRIGÉMIO
Nevralgia:Nevralgia: Dor acentuada e periódica de uma extremidade nervosa
O trigémio é o V par craniano tem função motora, propioceptiva e sensorial e tem três ramificações:
Nervo oftálmico; Nervo maxilar ; Nervo mandibular
A nevralgia do trigémio pode envolver um ou mais ramos do nervo
Caracteriza-se por:
Dor súbita com sensação de queimadura num dos lados da face. O ataque pode ser desencadeado pela mastigação ou toque na face.
De etiologia desconhecida é mais comum nas mulheres.
As dores podem resistir aos analgésicos, sendo necessário usar opiácios.
E por vezes seccionar parcialmente o nervo
CEFALEIAS
I- Cefaleia neurovascular (Enchaqueca):
Crise dolorosa normalmente hemicraneana e pulsátil. Acompanhada deintolerância aos estímulos luminosos e acústicos, náuseas e vómitos. Pode durar de horas, a um ou dois dias.
Afecta sobretudo as mulheres. As formas mais complicadas são acompanhadas de sintomas neurológicos transitórios.
CEFALEIAS
Causa:Dilatação dos vasos meníngeos devido a neurotransmissoresque se libertam quando o sistema trigémio - vascular é activado como consequência da disfunção dos centros tronco - encefálicos que o modulam
As Cefaleias desencadeadas pelo esforço físico, febre, álcool; nitritos, etc. resultam também da vasodilatação de artérias intracranenasou extracraneanas
CEFALEIAS
II- Contracção muscular (Cefaleia tensional) –
Dor em todo o crânio, leve ou moderada
Ocorre em situações de ansiedade ou depressão
Ou por alterações degenerativas das primeiras vértebras cervicais que provocam a contracçãomuscular
CEFALEIAS
III- Inflamação ou compressão de estruturas sensíveis à dor
Inflamação meníngea
Inflamação da artéria temporal (importante no idoso)
Hipertensão intracraniana e intraocular (glaucoma)e dos seios perinasais
PATOLOGIAS MOTORASDoenças em que o principal problema reside na fraqueza muscular e na perda de massa muscular
Podem ocorrer a quatro níveis:
1. Neurónios motores (1º Neurónio)2. 2º neurónio +Fibras nervosas (motoneurónios)3. Transmissão neuromuscular4. Músculos
Tónus muscular – grau de contracção do músculo no repousoEspasticidade: Aumento do tónus muscular basal (acontece nas zonascom parelisia)
PATOLOGIAS MOTORAS
Síndrome Piramidal – Disfunção motora mais grave, quando se interrompem os impulsos motores conduzidos pela via corticoespinal
Com parelesia ou parésia (perda de força muscular) de uma ou mais extremidades
Monoplegia: Parelesia de uma extremidade
Hemiplegia: Parelesia da extremidade superior e inferior domesmo lado do corpo
Paraplegia: Parelesia de ambas as extremidades inferiores
Tetraplegia: Parelesia das quatro extremidades
A área afectada é sempre a da extremidade contralateral à zona dohemisfério cerebral que sofreu a lesão
PATOLOGIAS MOTORASSíndrome Piramidal – Lesão do 1º neurónio motor
Podem observar-se nos músculos afectados, além da parésia
Fasciculações - contracções arrítmicas e expontâneas do músculopor despolarização das fibras musculares
Espasticidade – Aumento do tónus muscular basal
Sinal de Babinski – reflexo flexor das extremidades inferiores(característico dos primeiros meses de vida.Consiste na contracção do dedo grande do pé quando se estimulaa planta do pé
Bulbo
Síndrome Piramidal
Lesão do 1º neurónio motor
Degenerescência de neurónios do S. Extrapiramidal e dos núcleos da basecom deplecção de Dopamina.Perda da inibição dopaminérgica e hiperactividade colinérgica com aumento da actividade gabaérgica do estriado o quecontribui para a escassez dos movimentos
Núcleos da baseOs núcleos da base regulam a iniciação,a amplitude e velocidade dos movimentos, asdoenças que os afectam causam anormalidadesno movimento.
Causam deficits motores: bradicinésia, acinesia,perda de reflexos posturais ouActivação anormal do sistema motor: rigidez, tremor e movimentos involuntários
Doença de Parkinson
Doença de Parkinson
Manifestações clínicas: Caracteriza-se por tremor involuntárioInstabilidade postural e bradicinésiaAlteração do tónus muscularPerda da expressão facial Dificuldade no andar, flexão de ambos os joelhos. Diminuição da capacidades intelectuais, Ansiedade e depressão
Evolução lenta, aparece entre os 45 e os 65 anos. Tratamento com Levodopa.Algumas intoxicações (ex:CO) podem levar a um quadro Parkinsónico
DOENÇA DE HUNTINGTON
Doença hereditária autossómica dominante
Perda de neurónios dos Gânglios Basais e do Cortex, com alterações bioquímicas
Diminuição da síntese de neurotransmissores – Acetilcolinae GABA (do estriado)
Quadro demencial e Coreia (mov. Rápidos, involuntários e espasmódicos) do braço, mão e face, seguido de movimentos contorcidos e lentos dos membros e do corpo (Atetose)
DOENÇAS DESMIELINIZANTESEsclerose Múltipla ou em Placas Desmielinização progressiva do Sistema Nervoso CentralCom desintegração da bainha de mielina e degenerescência dosOligodendrócitos e proliferação de Astrócitos
As lesões da mielina são chamadas de placas
Doença do adulto jovem (20-40 anos) de etiologia desconhecida, mas com forte predisposição genética (HLAB27)
Evolução variável e imprevisível.Podendo desaparecer completamente sem deixar sequelas ou deteriorar-se lenta e progressivamente.
DOENÇAS DESMIELINIZANTESEsclerose Múltipla ou em Placas
Os doentes apresentam períodos de remissão seguidos de crises agudas
Principais sintomas:
Fraqueza muscular (m.faciais, e membros inferiores)Perturbações urinárias – incontinência ou < frequência
ao urinarPerturbações visuaisEuforia, depressão e perda de memória
Tratamento: Sintomático e com fisioterapia para manter a mobilidade
DOENÇAS DESMIELINIZANTESSíndrome de Guillain-Barré
Desmielinização dos nervos periféricos e dos nervos cranianos
Sintomas: Fraqueza dos membros e parestesias.Parelesia facial e dificuldade em deglutir
Etiologia desconhecida embora frequentemente precedida de infecção Viral
Normalmente há total recuperação embora se possam verificar remissões
MIOPATIAS - PATOLOGIAS DO MÚSCULO ESTRIADO
1- Alterações da excitabilidade muscular
2- Alterações das proteínas que intervêm na contracção muscular
3- Defeitos na obtenção da energia necessária à contracçãomuscular
ALTERAÇÃO DA TRANSMISSÃO NEUROMUSCULAR
Miastenia Gravis
Doença autoimune – Produção de autoanticorpos contra os receptores da Acetilcolina
Incide mais nas mulheres jovens (20-40 anos)
Enfraquecimento dos músculos inervados pelos pares cranianos oculomotores (olho, face e pescoço) e da cintura escapular e pélvica
Tratamento: Com anticolinestrásicos (cloreto de edrofónio)ou/e imunosupressores
O enfraquecimento dos músculos respiratórios pode causar dificuldades a respirar
As situações de stress, exercício físico e doença podem desencadear crise
Alterações da excitabilidade muscular
Miotonia
Dificuldade do músculo em relaxar – Por aumento da excitabilidadedas fibras musculares ao estímulos
Ex: Distrofia miotónica (doença hereditária –autossómica dominante) em que há uma mutação do gene da miotonina proteina cinaseCom alteração da fosforilação de proteinas dos canais iónicos do Sarcolema - fraqueza e atrofia muscular
Alterações nas concentrações extracelulares de Ca++; Mg++ e K+
ALTERAÇÕES DAS PROTEÍNAS QUE INTERVÊM NA CONTRACÇÃO MUSCULAR
1- Defeitos hereditários específicos das proteínas musculares não contrácteis (Distrofina- prot. do citoesqueleto, quase só afecta os homens pq resulta de uma alteração genética do cromossoma Xaparece precocemente -criança com 5 anos, aumento do CK-MM e lordose marcada devido à fraqueza muscular)
2- Lesão das fibras musculares com perda de todas as proteínasde causa infecciosa, tóxica (álcool), autoimune (polimiosites, dermatomiosites)
3- Desequilíbrio entre a síntese e o catabolismo proteico:Má nutrição, Hipertiroidismo, tumores, excesso de glucocorticoides
ALTERAÇÕES DAS PROTEÍNAS QUE INTERVÊM NA CONTRACÇÃO MUSCULAR
ManifestaManifestaçções clões clíínicas:nicas:
Fraqueza muscular principalmente proximal (cintura escapulare pélvica), com dificuldade em levantar os braços acima da cabeça eem andarInstalação gradual (distrofias) ou brusca (miosites)
Mialgias (dor muscular), está presente nas doenças inflamatóriasAtrofia muscular
Rabdomiólise (necrose muscular maciça) com mioglobinúria(urina de cor vermelha) e elevação da CK-MM A mioglobinúria pode ser causa de Insuficiência renal aguda
DEFEITOS NA OBTENÇÃO DA ENERGIA NECESSÁRIA À CONTRACÇÃO MUSCULAR
Via glicolítica – miopatias glicogenósicasDefeitos β-oxidação dos ácidos gordos- miopatias lipidicas
Alterações nas mitocôndrias – miopatias mitocondriais(não se produz a energia necessária)
Manifestações clínicas: Principalmente após o exercício físicoFraqueza muscularMialgiasCaimbras (após o exercício)Rabdomiólise
Distinção da MiopatiaPrimária e daNeuropatia
A amplitude das ondas dependedo nº de fibrasDespolarizadas junto do eléctrodode registo
FISIOPATOLOGIA DO
SISTEMA
NERVOSO CENTRAL
FFUL- 2008
SISTEMA NERVOSO CENTRAL
Protecção do SNC:
Pele e músculos
Tecido ósseo
Meninges
Líq. Cefaloraquidiano(LCR)
MEMBRANAS MENINGEAS
3 MEMBRANAS:
Pia-máter
Aracnoide
Dura-mater
Entre a Pia e a Aracnóide fica o espaço subaracnoideu por onde circulaO LCR que serve de amortecedor
A Dura-mater é constituída por duas camadas. O espaço entre elas é oespaço epiduralO espaço entre a dura e a aracnoide-- Espaço sub-dural
Líquido Cefaloraquidiano (LCR)O LCR forma-se por diálise do sangue dos plexos coroideusem particular ao nível dos ventrículos cerebrais (1º e 2º), circula por todo o SNC e é drenado no topo da cabeça para o sangue venoso, nas vilosidades subaracnoideias
Características do LCR
100 – 150 mlVeloc. Formação: 500ml/24hRevovação 4 a 5 vezes/diaTransparentePoucos leucócitos(<4µl)Pobre em proteinasGlucose (60% da plasmática)
IRRIGAÇÃO ARTERIAL DO SNCProvém doArco aórticoPelos ramosvertebro-basilarese carótidas
Recebe 15% do Débito cardíaco
Importância de um dImportância de um déébito constante:bito constante:
Grande actividadeAusência de reservas de energiaBaixa capacidade anaeróbica
O débito arterial cerebral é mantido:Baroreceptores carotídeos; Neurónios vasomotores da medula; Autoregulação localPressão intracraneana (O aumento da PIC compromete a irrigação cerebral)Isquémia para PA ≤ 60 mmHg
BARREIRA HEMATOENCEFÁLICA
Existe em todo o SNC com excepção do Hipotálamo
Capilares com permeabilidade selectiva: muito permeáveis ao O2CO2 ;pouco permeáveis ao NaCl e ao K+ e quase impermeáveis àsMacromoléculas e impermeável às substs. hidrossolúveis
Membrana dosCapilares: Rica em mitocôndrias
Astrócitos:Importante função de nutrição dosneurónios
PATOLOGIAS DO SNC
I- Edema Cerebral
II- Alterações do estado de consciência
III- Infecções do SNC - Meningites
IV- Doenças Degenerativas
V- Epilepsia
Edema Cerebral
A secreção activa de LCR pelos plexos coroideus depende dasecreção activa de NaCl pelas células epiteliais e que arrasta consigo água
As velocidades de secreção e de absorção do LCR bem como do volume de sangue que entra e sai do cérebro devem ser iguais para não alterar a PIC, pois a caixa craniana é estanque
A acumulação de LCR e/ou o aumento do espaço intersticial ou das células cerebrais - Edema cerebral
Edema Cerebral
Formas de Edema Cerebral:1-Celular ou citotóxico
2-Vasogénico
3-Intersticial
Compromete a actividade do SNC provocando:CefaleiasCrises EpilépticasComaHipoperfusão/isquémiaPapiledema (olho),Náuseas, Vómitos
Edema citotóxico
Deve-se a uma diminuição do aporte de energia às células Cerebrais
Ou a uma alteração da pressão osmótica do sangue Ex: hiperhidratação hipotónica
Também nas situações de Hipernatrémia ou hiperglicémiacorrigidas muito rápidamente
Edema vascular
Aumento da Permeabilidade dos vasosEx: inflamaçãoInfarto, hemorragiatumores
Edema intersticial
Diminuição bruca daPosm do sangue em relação à Pressão osmóticado espaço intersticial
Ex: Utilização de insulina para correção da glicémia
Alterações do Estado de ConsciênciaSão de natureza muito diversa as causas de alteração da consciência:
EdemaHipóxiaAlt. HidroelectrolíticasAcidoseUrémiaInflamaçãoÁlcoolAgentes tóxicos …
Alterações do Estado de Consciência1- Sonolência ou obnobilação
Indiferença ao que se passa, mas resposta a estímulos verbais
2- EstuporResposta apenas aos estímulos dolorosos
3- ComaAusência de resposta aos estímulos, apenas aactividade reflexa
4- Coma profundo Perda de algumas funções vitais
Infecções do SNC - MeningitesInfecções das Meninges (Pia-máter e Subaracnoideia) e do LCR
Podem ser agudas( bacterianas e virais), subagudas (tuberculose)e crónicas (Sífilis)
Afecção muito grave (50-60% mortes sem tratamento e 5-6% qdtratadas)
Agentes infecciosos mais comuns: Na criança – Haemophilus influenzae (30%)(1-6 anos) Pneumococos (3o%)
Meningococos (20%)
Adulto – Meningococos (60%)
MeningitesSíndroma Meníngea :
CefaleiaAlteração da consciência ConvulsõesFotofobiaRigidez da nucaFebreSinal de Kerning (tentativa de extensãodo membro-encolhe o outro membro) Sinal de Brudzinski – Qd a flexão do pescoçoleva à contr. dos membros inferiores
DiagnDiagnóóstico do agente: stico do agente: Análise do LCR:Aumento dos leucócitos Aumento das proteinasDiminuição da glucose gLCR/Glicémia <0.4
Doenças DegenerativasSíndrome de Alzheimer
Doença evolutiva com início aos 65-70 anosQuadro demencial com perda progressiva das capacidades intelectuais. Importante predisposição genética, mas associada a vários genes (cromossomas 19,21,14 e 1).
Etiologia mal definida: Alteração da síntese de Acetilcolina, neurotransmissores da áreas afectadas: cortex; amígdala e núcleo basal de Meynert no hipocampo
DOENÇA DE ALZHEIMERFisiopatologia proposta:
Formação de depósitos proteicos fibrilhares – Placas neuríticasou senis
Uma proteina percursora do amiloide (APP)– constituinte normal Das membranas, sofre clivagem anormal formando a proteinaβ amilóide que é tóxica para o SNC e provoca uma reacçãoinflamatória, os fragmentos desta proteina juntamente com dendritos e axónios danificados formam as placas neuríticas queprecedem a necrose dos neurónios
Estas placas induzem a disfunção sináptica e a activação de células da glia (astrócitos e microglia)
- Placa neurítica – depósito proteína β-amilóide
- Degenerescência neurofibrilhar
-
Resultado: Aumento Resultado: Aumento
da da ApoptoseApoptose
Placas neuríticas
Afecta as mitocôndrias e, consequentemente, promove a produção de radicais livres;
Os radicais livres provocam estragos ao nível das membranas celulares, proteínas, DNA, etc.;
- Cromossoma 1 e 14 – Genes da Pré-selinina 2 e 1
- Cromossoma 19 - onde se localizam formas específicas do gene para apolipoproteína E - Cromossoma 21 - por mutação no gene
precursor da proteina beta-amilóide (PPA)
A Apolipoproteína E4 parece estar relacionada com o transporte e a disposição dos fragmentos amilóides;
APP
Perda sináptica - Morte neuronal com atrofia cerebral
CONSEQUÊNCIAS FISIOPATOLÓGICAS
Zonas afectadas:
Hipocampo, amígdala e núcleo basal de Meynert –
perturbaperturbaçções memões memóóriaria
Córtex associativo (temporal, parietal e frontal) e diversos núcleos subcorticais – afasoafaso--
apraxoapraxo--agnagnóósicasica
Regiões corticais primárias, motoras e sensoriais
Emaranhados neurofibrilhares
• São fibras anormais que se formam no interior dascélulas nervosas –Hipocampo e amigdala
São constituídas pela Proteína tau, que faz parte dos microtúbulos, tendo como função a sua estabilização.
Na forma fosforilada as proteínas Tau agregam-se, tornando-se insolúveisOcorre desorganização do citoesqueletocelular, o que causa a desintegração dos microtúbulos, afectando, assim, o sistema de transporte dos constituintes dos neurónios no citoplasma destes. E a degenerescência dos neurónios afectados
Doença de Alzheimer
Galanina
GalaninaGalanina: neurotransmissor peptídico que se encontra em excesso na DA.
Este inibe a acção da acetilcolina – neurotransmissornão-peptídico que contribui para as funções cognitivas (aprendizagem, memória…).
DOENÇA DE ALZHEIMERManifestações clínicas:
Iniciais- Perda de memória (curta duração)Agitação, lentidão no raciocínioDificuldade em perceber palavras e alteraçãona conversaçãoDepressão alternada com agitação
Tardias- Alteração dos reflexosFraqueza geralIncontinência urinária e fecalCrises epilépticasEstado vegetativo precede a morte
EPILEPSIAConjunto de sintomas relacionados com a hiperactividade súbitae temporária das células do Cortex. Estes episódios são limitados no tempo mas recorrentes.
Activação motora, sensorial, autonómica e cognitiva complexa
CAUSAS: Idiopática (mais frequente)Congénita ou do partoDevido a tumores, infarto ou inflamaçãoAlterações metabólicas – Hipóxia, hipoglicémia, acidose ou alcaloseResposta a fármacos e a agentes tóxicos (ex:álcool)
REGISTO DE UMA CRISE EPILÉPTICA
ELECTROENCEFALOGRAMA
EPILEPSIACLASSIFICAÇÃO:Crises Parciais- Localizadas num dos hemisférios cerebrais. Simples e ComplexasCrises Generalizadas- Disfunção dos dois hemisférios cerebrais
CRISES EPILCRISES EPILÉÉPTICAS SIMPLESPTICAS SIMPLES
Sintomas: Actividade motora da cabeça, face e membros
Parestesias, Sensações somatosensoriais: luzes, zumbidoscheiro e olfacto
Depressão, medo, distorções visuais e auditivas
EPILEPSIACRISES EPILCRISES EPILÉÉPTICAS COMPLEXASPTICAS COMPLEXAS
Perda de consciência (com esquecimento do sucedido)Movimentos automáticos ex: mastigação
CRISES EPILCRISES EPILÉÉPTICAS GENERALIZADASPTICAS GENERALIZADAS
AUSÊNCIAS (PEQUENO MAL) – Imobilidade com olhar fixo e Pestanejar repetidoQuase exclusiva das crianças
ATAQUES TONOCLÓNICOS (GRANDE MAL
CRISES EPILÉPTICAS
CRISES EPILCRISES EPILÉÉPTICAS PTICAS GENERALIZADASGENERALIZADAS
ATAQUES TONOCLÓNICOS (GRANDE MAL) –Com perda de consciência
1ª Fase – Tónica (rígidez muscular) – contracção dos músculos da faringe e respiratórios (cianose); olhos abertos e revirados,mordedura da língua, aumento da salivação
2ª Fase – Clónica – Fasciculação muscular, incontinência.Recuperação com período de confusão e amnésia do sucedido