miocardiopatía hipertrófica
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Eduardo Aceves R1MI
Enfermedad cardiovascular genética más común
Prevalencia 1 de cada 500 Etiología más común de muerte súbita Hipertrofia miocárdica ≥1.5cm sin causa
identificable
Estenosis subaórtica (MSS) Miocardiopatía hipertrófica obstructiva
(HOCM) Estenosis hipertrófica subaórtica idiopática
(IHSS)
Gradiente intraventricular
Subaórtico
Intracavitario
Obstructiva y no obstructiva En reposo la mayoría de pacientes no
presentan gradiente 70% tienen gradiente ≥30mmHg con ejercicio
Localización de hipertrofia Proximal septal
Apical▪ Enfermedad de Yamaguchi
Difusa Por edad Pacientes jóvenes
▪ Difusa
Pacientes mayores▪ Proximal septal
Generalmente hipertrofia septal proximal Se estrecha el tracto de salida del VI Movimiento sistólico anterior de la válvula
mitral Obstrucción de tracto de salida del VI Regurgitación mitral Obstrucción dinámica, no anatómica
Obstrucción dinámica vs anatómica
Obstrucción dinámica depende de
▪ Contractilidad cardíaca▪ Mayor contractilidad, mayor obstrucción
▪ Precarga▪ Menor precarga, mayor obstrucción
Aumento de tiempo sistólico
Menor tiempo de llenado coronario
Cardiomiocitos hipertróficos, desorganizados Formas bizarras Errores en las conecciones intercelulares Remodelación También en tejido macroscópicamente sano
La mayoría asintomáticos Síntomas no correlacionan con magnitud de
gradiente Disnea de esfuerzo Dolor precordial Síncope o presíncope Palpitaciones Aumento de síntomas con los alimentos
Disfunción diastólica
Aumento de presiones
Regurgitación mitral Arritmias Isquemia
23% espectativa de vida normal Tasa de mortalidad anual 1% Incidencia anual de muerte súbita 0.1%-0.7% ICC FA Si obstrucción ≥30mmHg aumenta riesgo de
progresión a NYHA III-IV o muerte Magnitud de obstrucción ≥30mmHg no
correlaciona con riesgo
Si existe obstrucción o regurgitación mitral… Soplo sistólico en borde esternal superior
Aumenta con valsalva, cuclillas y nitratos
Pulso carotídeo
Pulso bisferiens
Pulmones limpios Presión venosa yugular normal Impulso apical sostenido
En ocasiones doble
S4 palpable
BNP puede estar elevado Tele de tórax normal ECG
Hipertrofia ventricular izquierda
Q en derivaciones anterolaterales
Inversión de T en derivaciones anteroapicales
▪ Variante apical
Hipertrofia auricular
FA
Eco transtorácico método diagnóstico Grosor de pared ventricular ≥15mm sin causa
aparente No dilatación Si no se encuentra obstrucción en reposo…
Valsalva
Amil-nitrito
Ejercicio (riesgo de complicación 0.04%)
No dobutamina
Presencia de regurgitación mitral SAM de la válvula mitral Distinguir de estenosis aórtica y membrana
aórtica subvalvular Doppler continuo
Poca utilidad para el diagnóstico Angiografía indicada previa a miotomía
septal si paciente mayor de 40 años o se sospecha enfermedad coronaria
Tambien indicada previa a ablación con OH Ventriculograma izquierdo Catéter JR4 o multipropósito
Más de 200 mutaciones en 10 genes
5 especialmente malignas (1%)
Autosómica dominante Miosina, actina y troponina
Cadena pesada de β-miosina (cromosoma 14)
Proteína C unidora de miosina (cromosoma 11)
Troponina T cardiaca (cromosoma 1)
Penetrancia variable
Familiares de primer grado Cada 12-18 meses desde los 12 hasta los 21
años A partir de los 21 cada 5 años ECG + Eco transtorácico
β-bloqueador primera línea
Disminuyen fuerza contráctil
Aumentan tiempo diastólico disminuyendo FC
Metoprolol 50mg q12 e incrementos de 25mg
Propranolol 200-400mg qd
Nadolol
Atenolol
Verapamilo o disopiramida
Inotrópicos negativos y mejoran relajación
Verapamilo 240mg qd con aumentos de 60mg hasta 480mg qd
Contraindicado en hipertensión pulmonar severa
▪ Vasodilatación severa = aumento de obstrucción = disminución de gasto = edema pulmonar
Diltiazem poco estudiado
Disopiramida 150mg q12
Mejora disfunción diastólica y disminuye gradiente
Efectos anticolinérgicos
Conducción A-V acelerada
▪ β-bloqueador concomitante
Deben evitarse
Nifedipino
Amlodipino
Felodipino
IECAS
ARA 2
Diuréticos con precaución
Digoxina
Tratamiento definitivo Refractario, sintomático, obstructivo
Gradientes ≥50mmHg
Jóvenes asintomáticos con gradientes ≥75mmHg
Mortalidad 0-4% Sobrevida a 5 años 93-96% A 10 años 83-87%
Predictores de mortalidad Edad ≥50años
CABG concomitante
Sexo femenino
FA
Diámetro auricular ≥46mm BRI común complicación (93%) Requerimiento de marcapasos permanente en
2% en sanos vs 10% en ptes. con alteraciones de conducción previas
Pacientes que no son candidatos quirúrgicos Obstrucción debe ser secundaria a contacto
de valva mitral con septum proximal1. Cateterización de primera septal con balón2. Inyección de contraste por lumen distal3. Eco transtorácico4. Inyección de 1-3cc etanol destilado5. UCIA 2 días con seguimiento enzimático
Predictores de malos resultados Gradiente residual ≥25mmHg Pico de CK ≤1,300U/L
Complicaciones BRD Bloqueo AV completo IAM anterior extenso TV ó FV Pericarditis
Mortalidad peri-procedimiento 2-4% Marcapasos permamente 9-27%
Fauci et al. Harrison’s Principles of InternalMedicine. USA. 2008
Fuster et al. Hurst’s The Heart. 12th edition. McGraw-Hill Companies, Inc. China. 2007
Griffin, Rimmerman, Topol. The Cleveland Clinic Cardiology Board Review. LippincottWilliams & Wilkins. USA. 2007
Libby et al. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 8th edition. Saunders. Elsevier. USA 2007