miopatías inflamatorias. - la polimiositis es una enfermedad crónica del tejido conectivo...
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Miopatías inflamatorias
• -La polimiositis es una enfermedad crónica del tejido conectivo caracterizada por inflamación con dolor y degeneración de los músculos.
• - La dermatomiositis es similar a la polimiositis pero va acompañada de inflamación de la piel.
Epidemiología
Picos de edad entre 5-15 años y
entre 40 y 60 años.
Afecta mas a mujeres 2:1
Etiología
Puede aparecer de manera aislada o asociada a otros trastornos del tejido conectivo.
La etiología es desconocida.
• El cáncer también puede desencadenar una reacción auto inmune.
• Alrededor del 15% de los varones mayores de 50 años que padecen polimiositis también tienen un cáncer.
Hay fármacos que pueden ocasionar debilidad muscular proximal, incluyendo el alcohol y los corticoesteroides.
• Hay enfermedades endocrinas que pueden ocasionar debilidad de los músculos proximales como el hipertiroidismo y el hipotiroidismo.
• La polimiositis puede ser una complicación de infección por HIV.
Síntomas y Signos Pueden comenzar durante o inmediatamente
después de una infección.
Debilidad muscular particularmente en brazos caderas y muslos.
Dolor articular y muscular.
Fenómeno de Raynaud.
Erupción cutánea.
Dificultad para la deglución
Fiebre.
Cansancio.
Pérdida de peso
La debilidad puede comenzar de manera súbita ó lentamente y empeorar a lo largo de semanas y meses.
Generalmente los músculos de las manos, los pies y la cara no se ven afectados. Tampoco los órganos internos excepto la garganta y el esófago.
En la dermatomiositis hay erupciones cutáneas que pueden aparecer en la cara de color rojo oscuro y una hinchazón de color rojo púrpura alrededor de los ojos (heliotropo).
• Signo de Chal: Eritema sobre la cara cuello hombros, parte superior de tórax y espalda.
• Otro tipo de erupción puede ser escamosa, lisa ó en relieve en cualquier parte del cuerpo, pero más frecuente en los nudillos (Signo de Gottron: placas escamosas sobre el dorso de las metacarpofalángicas.)
•Cuando las erupciones cutáneas se desvanecen dejan cicatrices ó manchas pálidas.
Criterios Diagnósticos:
- Debilidad muscular en hombros y caderas.
- Erupción cutánea característica.
- Aumento en sangre de enzimas musculares (CPK).
- Alteraciones electromiográficas que muestran anormalidades en la actividad eléctrica de los músculos.
- Biopsia: infiltrado, inflamatorio y linfoide.
Tratamiento y Pronóstico
• Restricción de actividades si la inflamación es muy intensa.
• Un corticoesteroide vía oral restablece
lentamente la fuerza, alivia el dolor y la inflamación controlando la enfermedad.
• Cuando las enzimas musculares y la fuerza se recupera se diminuye la dosis del corticoesteroide.
• La mayoría delos adultos se ven obligados a utilizar corticoesteroides por varios años.
Cuando la polimiositis está asociada a cáncer no responde bien a los corticoesteroides, sin embargo mejora si el cáncer es tratado con éxito.
Existe riesgo de muerte para los adultos con enfermedad grave y progresiva con dificultad para la deglución, desnutrición, neumonía o insuficiencia respiratoria.