Mitocondria

Capitulo 14:Biología Molecular de la CélulaAlberts

Estructura

Son usualmente cilindros alargados de 0,5 a 1 um de diámetro. Móviles y plásticos, cambian constantemente su apariencia.

mitocondrias

microtúbulos

Las mitocondrias se organizan en las células

Compartimentos mitocondriales.

MembranasExterna: Gran n° de copias de la proteína transportadora Porina. Es permeable a toda molécula de 5.000 o menos daltons. El espacio intermembrana es químicamente equivalente al citosol, respecto a las moléculas pequeñas que posee.

Interna: Altamente especializada.Contiene una alta proporción de un fosfolídido doble “cardiolipina”. Permeable selectivamente a moléculas pequeñas

Incremento del área.Ej: Hígado: 1/3 del total de las membranas de la célula.

Matriz:

Enzimas: Oxidación del piruvato, Ciclo de Krebs, y degradación de ácidos grasos. Varias copias de mtDNA. Ribosomas tRNAs Enzimas para la expresión de genes mitocondriales.

Espacio Intermembrana:

Enzimas: Implicadas en la fosforilación de otros nucleótidos a partir de ATP

Resumen del metabolismo generador de energía en la mitocondria

ADN MITOCONDRIAL

ESQUEMA DE LA DIVISION DE UNA MITOCONDRIA

Sistemas genéticos en mitocondrias

Contiene su propio genoma, así como la maquinaria para la síntesis de RNA y proteínas.

El crecimiento y proliferación de este organelo es complejo, debido a que sus proteínas son codificadas en 2 lugares:

genoma mitocondrial (sólo el 1% de las proteínas mitocondriales)

genoma nuclear.

La mayoría de los genes están codificadas en el ADN nuclear

Las proteínas son importadas desde el citosol a la mitocondria por un proceso aparentemente unidireccional (Excepción: Apoptosis)

Transcripción, traducción y replicación ocurren en la matriz

Genomas

Nucleoides: cluster de varias copias de mtDNA

1981 el mtDNA humano fue completamente secuenciado; 16.569 nucleótidos publicados.

Tamaños de genomas mitocondriales

Diferencias en el contenido de genes

Cada nucleótido parece ser parte de una secuencia codificante (proteína o RNA).

Sólo 22 tRNA son requeridos para la síntesis de proteínas

Variaciones en el código genético

Evolución

Incorporación de proteínas a la mitocondria

Importación a la mitocondria

•HSP (70 kDa)• MSF (Factores que estimulan la importación)

Receptores:• Tom20 + Tom 22• Tom 37 + Tom 70

Poro de inserción:• Complejo compuesto por Tom 40, 22, 5, 6 y 7.

Complejo TIM:• Tim 33, 23, 17 y 11.

Importación a través de la membrana interna

Traspaso de proteínas al espacio intermembrana

Tarea:

Averiguar sobre herencia mitocondrial.

Gracias !!!