mitocondrias estructura y funcion
DESCRIPTION
Mitocondrias estructura y funcionTRANSCRIPT
![Page 1: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/1.jpg)
Genética y Biología Molecular y CelularDepartamento de Morfología Humana
![Page 2: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/2.jpg)
¿Cómo define a mitocondria?
¿Qué función cumplen?
Filamentosa
Granulares
Plasticidad mitocondrial
Número
¿Características?
MITOCONDRIA
Mitos=fibra
Chondron=grano
![Page 3: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/3.jpg)
LOCALIZACION:
Entre miofibrillas Agrupadas alrededor del flagelo
Neuronas = lugares trasmisión impulso nervioso
Bastones de retina
![Page 4: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/4.jpg)
Crecimiento y división de las mitocondrias
Proceso regulado por GTPasaRegulación de morfología = importante para función y diferenciación celular
= división
![Page 5: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/5.jpg)
Ruta evolutiva sobre el origen de las mitocondrias
Célula procariota anaeróbica primitiva
Procariota aeróbico Célula eucariota anaeróbicaSin mitocondrias
Célula eucariotacon un procariota endosimbiótico aeróbico
Célula eucariota actual
Célula eucariota anaeróbica actual
Púrpura fotosintética
![Page 6: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/6.jpg)
Organización estructural de las mitocondrias
Grosor de 60-70 A
2 capa proteína 60%
1 lípido 40% FC, FI, FE ↓ cardiolipina
↑ Porina
80% proteínas
20% lípidos
No colesterol
↑ cardiolipina
40-70 A
Enzimas
40-70 AEnzimas
ARNtRibosomasADN
![Page 7: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/7.jpg)
El genoma mitocondrial16569 pb= proteínas RNAr, RNAt
Mitocondria C. universal Mitocondria C. universal
UGA= trip Paro CUA= Leu Leu
AUA= Met Ile AGG= paro Arg
Mutaciones= gen proteína transporte e-
Neuropatia óptica de Leber.
![Page 8: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/8.jpg)
Los genes mitocondriales se heredan por un tipo de Herencia no Mendeliana
![Page 9: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/9.jpg)
Origen de las proteínas y de los ARN mitocondriales
![Page 10: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/10.jpg)
Secuencia señal para la importación de proteínas mitocondriales
Hélice anfipatica
Reconocida x receptor
Aas +
Aas. No polares
![Page 11: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/11.jpg)
Translocadores proteícos en las membranas mitocondriales
![Page 12: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/12.jpg)
Mecanismos de Importación de proteínas a la mitocondria
![Page 13: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/13.jpg)
![Page 14: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/14.jpg)
La importación de las proteínas a las mitocondrias usa hidrólisis del ATP y
un gradiente de H+
![Page 15: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/15.jpg)
Dos modelos que explican cómo las hsp 70 podría impulsar la importación proteíca
Modelo de trinquete térmico
Modelo de trinquete por arrastre
![Page 16: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/16.jpg)
Importación de proteínas desde el citosol hacia la membrana mitocondrial interna y
espacio intermembrana
![Page 17: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/17.jpg)
Proteínas intercambiadoras de lípidos
![Page 18: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/18.jpg)
Resumen del metabolismo productor de energía de las mitocondrias
Funciones de las mitocondrias
a. Obtención de energía: Oxidación de ácidos grasos Fosforilación oxidativa
b. Trasporte de metabolitos
![Page 19: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/19.jpg)
Tres complejos enzimáticos respiratorios
Complejo I 40 cadenas Acepta e- de NADH
11 cadenas diferentes actúan como dimerosAcepta e- de ubiquinona dona a cit-c
13 cadenasAcepta e- de 1 en 1 del cit-c y dona de 4 en 4 a O2
![Page 20: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/20.jpg)
Mecanismo de la fosforilación oxidativaDesde el NADH
![Page 21: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/21.jpg)
Desde el FADH
![Page 22: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/22.jpg)
La enzima ATP sintasa
![Page 23: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/23.jpg)
La ATP sintasa es un elemento acoplador reversible
Bombear protones en contra gradiente electroquímico mediante la hidrólisis del ATP
![Page 24: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/24.jpg)
Consecuencias del desplazamiento de H
![Page 25: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/25.jpg)
Transporte de metabolitos impulsado por el gradiente electroquímico
![Page 26: Mitocondrias estructura y funcion](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052223/5595b4ae1a28abd3118b46bf/html5/thumbnails/26.jpg)