Kejang DemamYazid Dimyati UKK Neurologi IDAI

Kejang yang disertai demamKejang DemamSederhana Kompleks

Bukan Kejang DemamMenigitis Ensefalitis

FS+, GEFS+, SMEI, CAE

DefinisiKejang demam ialah bangkitan kejang yang terjadi pada kenaikan suhu tubuh (suhu rektal diatas 38% ) yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranium

Konsensus kejang demam 2006

DiagnosisDiagnosis KD tidak selalu mudahEnsefalopati dengan demam, ensefalitis dan meningitis. Mengigil pada demam (sianosis peribukal) Agitasi atau delirium pada keadaan demam Epilepsi yang di presipitasi demam.

Perbedaan kejang demam dengan kejang disertai demam (Proses intrakranial)Kejang demamFaktor predisposisi genetik Lama kejang Manifestasi klinis pada saat kejang Kelainan patologi yang mendasari Status neurologi Post-iktal (paralisis Todds) Besar 1-3 min, jarang kejang lama Pada saat demam, sebagian besar krn ISPA Tidak ada Jarang

Kejang disertai demamKecil / tidak bermakna > 10 mnt Infeksi SSP (ensefalitis,meningitis) Perubahan vaskular dan edema Sering

(Niedermeyer E: Epilepsy Guide: Diagnosis and Treatment of Epileptic Seizure Disorders , 1985)

Epidemilogi2-4% dari populasi anak 6 bulan - 4 tahun 80 90% merupakan kejang demam sederhana 20% kasus kejang demam kompleks 8% berlangsung > 15 16% berulang dalam waktu 24 jam 2 4% berkembang menjadi epilepsi

EpidemiologiLebih sering pada anak laki-laki Peran gen :FEB1 (8q), FEB2 (19q), FEB3 (5q) SCAN1A (2q) SCAN1B (19q)

Mekanisme yang jelas: masih diteliti, interaksi multigen ?

Subtipe Kejang DemamKejang demam kompleks (satu atau lebih):Kejang > 1 kali dalam 24 jam Durasi > 15 menit Jenis kejang fokal

Kejang Demam SederhanaTunggal < 15 menit Umum

Kejang Demam KompleksKejang demam lama atau fokal dapat berhubungan dengan kerusakan otak. Studi dengan populasi besar ( Nelson and Ellenberg,1978)4,3 % berlangsung > 30 menit 7,4 % > 15 menit 4 % dengan onset fokal

9

Febrile Seizure Plus (FS+)Berhubungan dengan SCN1A, GABRG2 Kejang demam yang menetap sampai umur > 6 th Kejang sangat sering > 13 kali pertahun

Biasanya hilang umur > 12 tahun

Generalized Epilepsy With Febrile Seizure Plus (GEFS+)Sindrom KD yang khas dengan berbagai bangkitan kejang afebril KD menetap s/d umur 6 th mid adolescence Kejang demam demam kejang tanpa demam kejang

Familial autosom dominan (Scan1B-19q; Scan1A-2q) Serangan kejang umum afebril: tonik-klonik / mioklonik / atonik / absence / epilepsi lobus temporal*

Faktor Risiko Rekurensi dan Epilepsi

12

Kemungkinan berulangnya kejang demamFaktor risiko berulangnya kejang demam adalah :Riwayat kejang demam dalam keluarga Usia kurang dari 12 bulan Temperatur yang rendah saat kejang Cepatnya kejang setelah demam

Berg AT, dkk. Predictors of recurrent febrile seizure: a prospective study of the circumstances surrounding the initial febrile seizure, NEJM 1992; 327:1122-7 Annegers JF, dkk. Reccurrence of febrile convulsion in a population based cohort. Epilepsy Res 1990; 66:1009-14 Knudsen FU. Recurrence risk after first febrile seizure and effect short term diazepam prophylaxis. Arch Dis Child 1996; 17:33-8 13

RekurensiKekerapan rekurensi2 kali: 25-50% ( 30%)

Waktu rekurensi:6 bulan pertama 12 bulan 2 tahun 50% 75% 90%

Faktor risiko terjadinya epilepsiFaktor risiko menjadi epilepsi adalah :Kelainan neurologis atau perkembangan yang jelas sebelum kejang demam pertama Kejang demam kompleks Riwayat epilepsi pada orang tua atau saudara kandungNelson KB dan Ellenberg JH. Prognosis in children with febrile seizure. Pediatr 1978; 61:720-7. Annegers JF, dkk. Factor prognotic of unprovoked seizures after febrile convulsions. NEJM 1987; 316:493-8 Md: National Institute of Health 1980.

15

Faktor-Risiko-Epilepsi (NCPP)(Nelson KB, Ellenberk JH, 1979)

7 tahunKejang demam sederhana Kejang demam Faktor risiko (-) Faktor risiko (1) Faktor risiko (2 atau >) 2% 10% 13% 0,9%

25 tahun2,4%

6 8% 17 22% 49%

Saat munculnya epilepsi(313 pasien kejang demam)Pasien Kejang Demam Waktu munculnya epilepsy JumlahTahun setelah kejang demam 1 bulan - 1 tahun 1 4 tahun 157 54 46.9 17.3

%

Modified from Lennox WG. Significance of febrile Convulsions.. Pediatrics 1953;11:341

Sindrom Epilepsi yang didahului oleh KDSMEI GEFS (+) MTLE FLE (Frontal Lobe Epilepsy)

18

Evolution of CFSFS Complex Focal Todds Prolonged or status Epilepsy Sym gen/ multi fokal MTS Dravets Loc-rolated non MTS

Predeterminant

Complex FS

Epilepsy

19

Evolution SFSEvolution FS Simple Family history More than 3 Greater than 3 years Epilepsy Idio-Gen GEFS (+) BFEC Loc-related non MTS

Predeterminant

Simple FS

Epilepsy

20

Status epileptikus karena kejang demam25% status epileptikus pada anak karena kejang demam. 40% nya merupakan kejang demam pertama. 1/3 anak dengan kelainan neurologik akan mengalami kembali status epileptikus.

Daoud A. 2004

21

Managemen Kejang Demam1. Mencegah kejang lama 2. Profilaksis intermiten 3. Profilaksis kontinu

Obat untuk menghentikan kejang akut dan mencegah kejang berikutnyaAnti konvulsan dengan masa kerja singkat, penghentian kejang akutObat Diazepam Diazepam Lorazepam Midazolam Fenitoin* Pemberian IV, IO Rektal IV, SL, IO IM IV, IO Dosis 0,3 mg/kg Maks 10 mg 0,5 mg/kg Maks 10 mg 0,1 mg/kg Maks 4 mg 0,2 mg/kg Maks 10 mg 20 mg/kg Maks 1000 mg (30 mg/kg) 20 mg/kg Maks 600 mg (30 mg/kg) Ulangan 5 menit Tiap 5-10 menit 2 kali tiap 10 menit 2 kali tiap 5 -10 menit Tambahkan 5 mg/kg iv bila masih kejang Kecepatan pemberian < 2 mg/menit Komentar Tanpa dilarutkan

< 2 mg/menit

1 mg/kg/menit

Harus dilarutkan Hipotensi, depresi nafas Hipotensi Depresi nafas Hipotensi, aritmia, Harus larutan non-glukosa Pilihan utama neonatus Depresi napas, terutama setelah diazepam

Fenobarbital*

IV

1 mg/kg/menit

Bila telah dengan fenitoin dan fenobarbital dapat diberika lagi 5 mg/kg. Dosis berikutnya berdasarkan kadar antikonvulsan darah Iv = intravena, im = intramuskular, SL = sublingual, PR per rektum, IO = intraoseus 23

1.

DiazepamKejang + 2.

DiazepamKejang + 3.

PhenytoinKejang + 4.

Phenobarbital ICUKejang + ICU 5.

1. Midazolam 2. Thiopenton 60 70 8024

0

10

20

30

40 Waktu ( menit )

50

InvestigasiRawat inap jarang dilakukan Evaluasi etiologi demam selalu Lumbal pungsi18 bln tidak rutin

EEG tidak rutin dilakukan Evaluasi laboratorium jarang dikerjakan25

NeuropencitraanPada umumnya neuropencitraan tidak diperlukan, kecuali pada keadaan berikut:Kelumpuhan nervi kranialis (mis: N.VI) Hemiparesis atau persisten neurologik fokal Penurunan kesadaran.

PengobatanAntipiretikSangat dianjurkan walaupun tidak terbukti mengurangi risiko berulangnya kejang Asetaminofen 10 15 mg/kg diberikan 4 kali

Camfield dkk, 1980; Schnaiderman dkk, 1993

Konsensus penatalaksanaan kejang demam 2005Pengobatan rumat (1 atau >)Kelainan neurologis yang nyata sebelum kejang (CP, MR, Mikrocefali) Kejang lama (>15 menit) Kejang fokal

Pengobatan rumat dipertimbangkan bila:Kejang berulang 2 kali atau > dalam 24 jam) Kejang demam terjadi pada bayi < 1 tahun Kejang demam > 4 kali per tahun

Obat untuk prevensi kejang demamObatProfilaksis intermittent (saat demam) Diazepam oral Diazepam rektal 0,3 mg/kgbb, q8h (2-3 hari) BB:10-20kg: 5-10mg Umur : < 1th :2-4 mg 1-3 th : 5 mg >3 th : 7,5mg

Dosis

Profilaksis kontinu (rumatan) Phenobarbital Asam Valproat 3 5 mg/kgbb/hari, q12h 15 40 mg/kgbb/hari, q8h Durasi 1 tahun

Knudsen F,1996. Rosman dkk, 1993. Fukuyama Y, 1996.Camfield dkk, 1999.

Efek Samping Diazepam39% mengalami ataksia dan somnolen. 25-30% letargi and irritabel, and 5% gangguan bicara. Mereduksi kejang demam 44%.

Uhari et al, 1995; Rosman et al 1993

30

PrognosisKecacatan atau kelainan neurologis sebagai komplikasi kejang demam tidak pernah dilaporkan Perkembangan mental dan neurologis umumnya tetap normal pada pasien yang sebelumnya normalEllenberg JH dan Nelson KB. Febrile seizures and later intellectual prformance. Arch Neurol 1978; 35:17-21 Maytal dan Shinnar S. febrile status epilepticus. Pediatr 1990; 86:611-7

Kematian karena kejang demam tidak pernah dilaporkanNational Institutes of Health. Febrile seizure: consensus development conference Summary. Vol. 3, no. 2, Bethesda31

Edukasi pada orang tuaKejang selalu merupakan peristiwa yang menakutkan bagi orang tua. Kecemasan dikurangi dengan cara:Meyakinkan bahwa kejang demam umumnya mempunyai prognosis baik Memberitahukan cara penanganan kejang Memberikan informasi mengenai kemungkinan kejang kembali Pemberian obat untuk mencegah rekurensi memang efektif tetapi harus diingat adanya efek samping obatWong V, dkk. Clinical Guideline on Management of Febrile Convulsion. HK J Paediatr 2002; 7:143-151

32

Beberapa hal yang harus dikerjakan bila kembali kejangTetap tenang dan tidak panik Kendorkan pakaian yang ketat Bila tidak sadar, posisikan terlentang dengan kepala miring. Bersihkan muntahan atau lendir di mulut atau hidung. Jangan memasukkan sesuatu kedalam mulut Ukur suhu, dan catat lama dan bentuk kejang Tetap bersama pasien selama kejang Berikan diazepam rektal. Dan jangan diberikan bila kejang telah berhenti Bawa ke dokter atau rumah sakit bila kejang berlangsung 5 menit atau lebihFukuyama Y, dkk. Practical guidelines for physician in the management of febrile seizures. Brain Dev 1996; 18:479-48433

Terima Kasih34