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Modul 3.3Blut & Knochenmark
• Reaktive Veränderungen der Thrombozyten
• Thrombozytose• Thrombopenie• M.Werlhof
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Störungen der Hämatopoese
• Hämatopoese ist engmaschig positiv/negativ reguliert
• - zytose oder –penie sind Regulationsstörungen
• Manifestieren sich i.d.R. klinisch, „Zufallsdiagnose“ häufig
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Störungen der Hämatopoese
• Abklärungsalgorithmus – Klinik & Anamnese & Labor– Morphologie– - penie
• Bildungsstörung (toxisch, hereditär, Verdrängung)• Vermehrter Verbrauch (immunologisch, Sepsis)
– - zytose• Autonom• Reaktiv
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Thrombozyten: Physiologie
• Fragmentierung aus Megakaryozyten• Kontrolle über TPO (IL-6, GM-CSF)• Lebensdauer 7-10 Tage, 150-400.000/µl
– Markierung mit 51Cr oder 111In• Trafficking: KM – Milz (36 Std) – Zirkulation• Glykoproteine auf Oberfläche
– GP I b (Defekt: Bernard-Soulier)– GP II b und IIIa (binden an VWF, Thrombasthenie)Und Rezeptor für Fibrinogen
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Thrombozyten: Physiologie
• Hauptfunktion– Bildung von Thromben nach Gefäßverletzung– Adhäsion: an Kollagen, bilden Pseudopodien – Sekretion: von Granula (ADP, Serotonin) und
Prostaglandin- und Thromboxansynthese– Aggregation: weiterer Thrombos durch ADP– Fusion und – Gerinnungsförderung durch TF 3
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Thrombozyten: Reaktive Veränderungen
• Hereditäre Thrombopathien sind– Charakterisiert durch quantitative und
qualitative Veränderungen der Thrombopoese– Unterschiedliches Ausmass der
Blutungsneigung– Morphologisch häufig sogen. „Riesenplättchen“
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Thrombozyten: Thrombopathie
• May-Hegglin– Autos. Dominant, 40% der Pat. Symptomatisch,
keine Funktionsstörung der Riesenplättchen• Gray Platelet Syndrome
– Gräuliche Riesenplättchen– Verlust der Speichergranula führt zu
Funktionsverlust– Daher klinisch hämorrhagische Diathese
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Thrombozyten: Reaktive Veränderungen
• Pseudothrombopenie vs. ITP.• Bei ITP: periphere Thrombopenie bei
normaler oder gesteigerter Megakaryozytenzahl.
• Bei PTP: in vitro Thrombopenie bei EDTA, bed. Durch EDTA/Temp. Abhängige Autoaagglutination. Aggregate im Ausstrich.
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Thrombozyten: Thrombozytose
• Reaktive Thrombozytose– Thrombozyten > 450.000/µl– Entzündung, Blutung, Eisenmangelanämie,
paraneoplastisch• Maligne Thrombozytose
– „Thrombozythämie“– Myeloproliferative Syndrome
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Anämien
Lymphome
Leukämien
MyeloproliferativeSyndrome
MyelodysplastischeSyndrome
Information
Beenden
NormaleHämatopoese
Leukozytose Mononukleose ReaktivesKnochenmark Agranulozytose Thrombozytose
Thrombopenie Malaria
Idiopatische Thrombozytopenie, Blutausstrich. Völliges Fehlen der Thrombo-zyten. Leichtgradige Anisozytose der Erythrozyten.
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Anämien
Lymphome
Leukämien
MyeloproliferativeSyndrome
MyelodysplastischeSyndrome
Information
Beenden
NormaleHämatopoese
Leukozytose Mononukleose ReaktivesKnochenmark Agranulozytose Thrombozytose
Thrombopenie Malaria
Idiopatische Thrombozytopenie, KM, Übersicht. Normale Zellularität. Kräftig regenerierende Hämatopoese. 7 Megakaryozyten. Beachte die Diskrepanz zur Thrombozytopenie im peripheren Blut.
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Anämien
Lymphome
Leukämien
MyeloproliferativeSyndrome
MyelodysplastischeSyndrome
Information
Beenden
NormaleHämatopoese
Leukozytose Mononukleose ReaktivesKnochenmark Agranulozytose Thrombozytose
Thrombopenie Malaria
Idiopatische Thrombozytopenie, Knochenmark. Lebhafte Regeneration der Hämatopoese, zwei Megakaryozyten.
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Anämien
Lymphome
Leukämien
MyeloproliferativeSyndrome
MyelodysplastischeSyndrome
Information
Beenden
NormaleHämatopoese
Leukozytose Mononukleose ReaktivesKnochenmark Agranulozytose Thrombozytose
Thrombopenie Malaria
Idiopatische Thrombozytopenie. Knochenmark. Megakaryoblast mit ausgeprägter zytoplasmatischer Vakuolisierung, beginnende Plättchenbildung im Zytoplasma.
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Anämien
Lymphome
Leukämien
MyeloproliferativeSyndrome
MyelodysplastischeSyndrome
Information
Beenden
NormaleHämatopoese
Leukozytose Mononukleose ReaktivesKnochenmark Agranulozytose Thrombozytose
Thrombopenie Malaria
Idiopatische Thrombozytopenie. Megakaryoblast. Kern-Plasma-Relation etwa 60%. Beginnende Lobulierung des Kerns, Chromatin mit partieller Kondensation. Kräftig basophiles Zytoplasma mit unregelmäßiger Begrenzung, Vakuolisierung. Keine präformierten Plättchen. Daneben Vertreter der normalen Hämatopoese. Im Bildabschnitt drei Plasmazellen.
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Anämien
Lymphome
Leukämien
MyeloproliferativeSyndrome
MyelodysplastischeSyndrome
Information
Beenden
NormaleHämatopoese
Leukozytose Mononukleose ReaktivesKnochenmark Agranulozytose Thrombozytose
Thrombopenie Malaria
Ausgereifter Megakaryozyt mit präformierten Plättchen im Zytoplasma.
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Anämien
Lymphome
Leukämien
MyeloproliferativeSyndrome
MyelodysplastischeSyndrome
Information
Beenden
NormaleHämatopoese
Leukozytose Mononukleose ReaktivesKnochenmark Agranulozytose Thrombozytose
Thrombopenie Malaria
Unreifer Megakaryozyt mit beginnender perinukleärer Plättchenbildung. Zellperipherie noch weitgehend Plättchenfrei.
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Anämien
Lymphome
Leukämien
MyeloproliferativeSyndrome
MyelodysplastischeSyndrome
Information
Beenden
NormaleHämatopoese
Leukozytose Mononukleose ReaktivesKnochenmark Agranulozytose Thrombozytose
Thrombopenie Malaria
Reaktive Thrombozytose. Tumoranämie. Aniso- und Poikilozytose der Erythrozyten. Massive Vermehrung der Plättchen. Beachte die weitgehende Uniformität der Größe der Plättchen.
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Anämien
Lymphome
Leukämien
MyeloproliferativeSyndrome
MyelodysplastischeSyndrome
Information
Beenden
NormaleHämatopoese
Leukozytose Mononukleose ReaktivesKnochenmark Agranulozytose Thrombozytose
Thrombopenie Malaria
May-Hegglin Anomalie. Riesenthrombozyt mit einem Durchmesser eines Erythrozyten.
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Anämien
Lymphome
Leukämien
MyeloproliferativeSyndrome
MyelodysplastischeSyndrome
Information
Beenden
NormaleHämatopoese
Leukozytose Mononukleose ReaktivesKnochenmark Agranulozytose Thrombozytose
Thrombopenie Malaria
May-Hegglin Anomalie. Riesenthrombozyt.
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Anämien
Lymphome
Leukämien
MyeloproliferativeSyndrome
MyelodysplastischeSyndrome
Information
Beenden
NormaleHämatopoese
Leukozytose Mononukleose ReaktivesKnochenmark Agranulozytose Thrombozytose
Thrombopenie Malaria
Bernard-Soulier-Syndrom. In Bildmitte Riesenthrombozyt.
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Anämien
Lymphome
Leukämien
MyeloproliferativeSyndrome
MyelodysplastischeSyndrome
Information
Beenden
NormaleHämatopoese
Leukozytose Mononukleose ReaktivesKnochenmark Agranulozytose Thrombozytose
Thrombopenie Malaria
Bernard-Soulier-Syndrom. Zwei Riesenthrombozyten.
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Anämien
Lymphome
Leukämien
MyeloproliferativeSyndrome
MyelodysplastischeSyndrome
Information
Beenden
NormaleHämatopoese
Leukozytose Mononukleose ReaktivesKnochenmark Agranulozytose Thrombozytose
Thrombopenie Malaria
Bernard-Soulier-Syndrom. Fünf Riesenthrombozyten.
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Thrombozyten: Pathologie-Klinik
• Erhöhte Blutungsneigung durch– Vaskulopathie (Petechien, Ekchymosen),
erworben oder angeboren• Hereditäre Teleangiektasie• Alterspurpura• Schönlein-Henoch Purpura (Immunkomplex Typ III,
charakt. Exanthem nach akuter Infektion)– Thrombopenie– Koagulationsfaktorstörungen
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Thrombozyten: Reaktive Veränderungen: Thrombopenie
• Produktion vermindert oder Umsatz erhöht• Immunthrombopenie (M. Werlhof, ITP)• Pseudothrombopenie• Hereditäre Thrombopathie• Myelodysplasie und Leukämie• Toxische Thrombopenie• DIC, TTP• Hypersplenismus• Heparininduzierte Thrombopenie
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Thrombozyten: Reaktive Veränderungen: Tox. Thrombopenie
• Depression– Ionisierende Strahlen, Chloramphenicol
• Immunmechanismen– Analgetika– Antibiotika (Pencilline, Cotrimoxazol)– Diazepam– Diuretika– Antidiabetika– Digitoxin
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Thrombozyten: M. Werlhof
• Chronische idiopathischethrombozytopenische Purpura (ITP)– Idiopathisch oder mit SLE, Lymphomen– 15.-50. Lebensjahr, F>M– Sensibilisierung gegen Thrombozyten (GP
IIb/IIIa-Ab); Verkürzung der Thrombovita auf wenige Stunden
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Thrombozyten: M. Werlhof
• Klinik– Petechiale Blutungen, Menorrhagie– Rezidivierender Verlauf
• Diagnostik– Thrombo <50.000/µl– Thrombo-AK-Test– KM: erhöhte Megakaryozytenzahl
• Therapie– 10% Spontanerholung (eher junge Patienten)– Steroide– Splenektomie– Immunsuppression– I.v. Immunglobuline
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Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Moschkowitz-Syndrom)
• klinisches Syndrom mit schwerer mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie, ZNS- und Nieren-beteiligung sowie Fieber• urämisch-hämolytisches Syndrom •Auftreten in Schwangerschaft (Eklampsie), Malignomen, nach KMT, Sepsis
Hauptsymptome1. mikroangipathische hämolytische Anämie2. Thrombozytopenie3. Fieber4. ZNS-Symptome (v.a. bei TTP)5. Nierenschädigung (v.a. bei HUS)
TherapiePlasmaaustausch, Steroide, Prostaglandinsynthesehemmer