LAPORAN TUTORIALSISTEM HEMATOLOGI

PERDARAHAN

DISUSUN OLEH :

KELOMPOK 4

TUTOR : dr. Asmayanti Asrun

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HALUOLEO

KENDARI

2012

ANGGOTA KELOMPOK 4 :

Ayamin Musri Suryamin Wa Ode risky Ekawati

Yogi Andrew T.P Rusmiani

Rio Kristian Nur Safaatul laila

Milawati Yusuf Cici Hudzaifah

Fifit Ervita Wa Ode Siti Damayanti

Rita Aslita Elfrida riani risky

Ayu Dahniar Muh. Ajie Pratama

Jeanet Pricillia

MODUL 2

PERDARAHAN

SKENARIO

INFORMASI PENTING

1. Perempuan

2. 5 tahun

3. Petechiae lebih dari satu tempat

4. Riwayat Batuk pilek

5. Keluar darah dari anus

6. tidak demam

PERTANYAAN

1. Bagaimana mekanisme Hemostasis?

2. Bagaimana proses pembekuan darah normal?

3. Jelaskan tentang gangguan vaskuler

4. Jelaskan gangguan trombosit?

5. Apa saja diagnosa banding?

6. Sebutkan langkah-langkah diagnostik?

7. Bagaimana mekanisme terjadinya bintik merah dan keluarnya darah dari anus kaitannya

dengan keluhan yang dialami?

8. Mengapa tidak terjadi demam dan apa kaitannya dengan keluhan pasien?

9. Apa hubungan riwayat batuk pilek dan kaitannya dengan keluhan pasien?

10. Jelaskan tentang penyakit yang disimpulkan berdasarkan diagnose sementara pasien dan

juga penyakit yang berkaitan dengan perdarahan lainnya?

Seorang anak, wanita, umur 5 tahun, dibawa ke rumah sakit karena ada bintik-

bintik merah di lengan, tungkai, dan badan, dan keluar darah dari anusnya, serta tidak

disertai demam. 6 hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari batuk pilek.

JAWABAN

1. Mekanisme Hemostasis

. skema pembekuan darah

XIID

Ca ++ Ca ++

X Xa

XII

XI

IX

XIa

IXa

HMWK

Kalikrein Prekalikrein

AKTIVASI INTRINSIK AKTIVASI ENTRINSIK

Faktor

jaringan

VIIaVII

PF3

VIII

ProthrombinVCa ++

Thrombin

FibrinogenCa ++

Monomer + Fibrinopeptidafibrin A+B

Polimer fibrin

XIII XIIIaFibril stabil

JALAN BERSAMA

= Kofaktor

Hemostasis merupakan salah satu upaya tubuh untuk mempertahankan viskositas

darah, mengatasi kerusakan terhadap pembuluh darah dan mencegah terjadinya kehilangan

darah. Ada empat proses dalam hemostasis. Tiga proses yang pertama adalah (1)

vasokontriksi lokal, (2) adhesi dan agregasi trombosit, dan (3) aktivasi kaskade pembekuan

untuk membentuk bekuan fibrin. Inhibitor koagulasi kemudian teraktivasi untuk membatasi

koagulasi pada daerah itu saja dan setelah itu terjadi fibrinolisis untuk mengembalikan

pembuluh darah. Fibrinolisis diperlukan agar koagulasi tidak terjadi secara berlebihan dan

berpotensi menimbulkan thrombus. Plasmin merupakan salah satu agen fibrinolisis yang

berasar dari plasminogen. Proses adhesi dan agregasi trombosit membutuhkan adhesi

trombosit pada kolagen yang terbuka pada pembuluh darah yang rusak dengan bantuan faktor

von Willebrand (vWF), sebuah molekul polimer besar, sub unit yang memiliki lokasi untuk

berikatan dengan kolagen dan trombosit (GpIb). Trombosit saling beragregasi dengan cara

berikatan silang dengan fibrinogen, yang berikatan dengan lokasi ikatan fibrinogen spesifik

pada permukaan trombosit (GpIIb/IIIa). Setelah teraktivasi, trombosit melepaskan zat-zat

termasuk ADP dari granula padatnya untuk merekrut trombosit lainnya ke daerah kerusakan

dan juga menghasilkan tromboksan, sebuah agonist trombosit yang poten yang dapat

memberikan feed back positif.

Mekanisme hemostasis dan pembekuan normal.

Hemostatis (= proses penghentian perdarahan) adalah usaha tubuh agar tidak kehilangan

darah terlalu banyak bila terjadi luka pada pembuluh darah dan darah tetap cair dan mengalir

secara lancar. Proses hemostatis dimulai bila bila trauma, pembedahan atau penyakit yang

merusak lapisan endotel pembuluh darah dan darah terpajan pada jaringan ikat subendotel.

Kelangsungan hemostatis dipertahankan melalui proses keseimbangan antara perdarahan dan

trombosis, bergantung pada beberapa komponen :

a.       Sistem vaskuler

b.      Trombosit

c.       Faktor koagulasi darah

d.      Fibrinolisis, dan akhirnya perbaikan jaringan

VIII:C

VIII:VWF

VIIIR:AG

KolagenSubendotelial

Gangguan sistem ini dapat menimbulkan masalah mulai dari bermacam-macam perdarahan

yang sulit diatasi setelah terjadinya luka sampai pembekuan darah yang tidak pada tempatnya

dalam pembuluh darah.

Mekanisme hemostatis normal terdiri atas 3 fase, yaitu :

a.       Interaksi sel endotel dengan trombosit = primary hemostatic plug. Proses vasokonstriksi

lokal dan pembentukan platelet plug dinamakan hemostatis primer. Ini terjadi dalam beberapa

detik selama terjadinya luka dan amat penting untuk menghentikan kehilangan darah melalui

kapiler, arteriol kecil, dan venula.

b.       Fase koagulasi, disini trombin dihasilkan dan fibrin terbentuk pada platelet scaffold.

Proses koagulasi darah sekitar luka sampai terbentuknya fibrin stabil dinamakan hemostatis

sekunder. Proses ini berlangsung beberap menit. Untaian fibrin yang terbentuk memperkuat

primary hemostatic plug.

c.       Terbentuknya ikatan peptida antara molekul fibrin sehingga menghasilkan jaringan fibrin

yang stabil.

Fibrinolisis adalah proses degradasi enzimatik pada bekuan fibrin untuk membatasi

aktivasi koagulasi sampai daerah sekitar luka dinding pembuluh darah dan menjaga keutuhan

pembuluh darah.

a.       Hemostasis Primer

Gangguan terhadap endotel secara langsung mengaktifkan keempat komponen hemostatis.

Setelah kejadian ini, akan berlangsung kejadian-kejadian berikut :

1)        Pertama, vasokontriksi yang cepat mengurangi aliran darah dan mendorong aktivasi

kontak trombosit dan faktor-faktor koagulasi. Vasokontriksi merupakan reaksi refleks otot polos

dalam pembuluh darah yang berlangsung singkat yang dihasilkan oleh cabang simpatik sistem

saraf otonom  akibat luka pada pembuluh darah kecil untuk menghentikan perdarahan.

Vasokontriksi ini ditunjang dan dipertahankan dengan dikeluarkannya serotonin dari trombosit

dan terbentuknya tromboksan A2. Vasokontriksi juga mengakibatkan perluasan kontak antara

dinding pembuluh darah yang terobek, trombosit, dan protein koagulasi. Endotel mengandung

jenis jaringan seperti kolagen dan elastin. Matriks jaringan ikat ini mengendalikan permeabilitas

bagian dalam dinding pembuluh darah dan merupakan stimulus utama terhadap trombosis

setelah terjadi kerusakan pembuluh darah.

2)        Pada fase berikutnya, trombosit segera beradhesi pada jaringan subendotel yang terpajan,

terutama serabut kolagen dengan bantuan faktor von Willebrand, mengeluarkan pseudopod

sepanjang permukaan. Adhesi ini berlangsung selama 1-2 menit setelah robekan endotel.

Adenosindifosfat (ADP), yang dikeluarkan dari granula padat trombosit memulai agregasi

trombosit, membentuk primary hemostatic plug yang longgar dan tidak stabil. Fosfolipid

membran trombosit membentuk asam arakhidonat, untuk menghasilkan tromboksan A2.

Tromboksan A2 mempunyai efek vasokonstriktor, kemudian menyebabkan agregasi trombosit.

Trombin yang semula terbentuk akibat dorongan luka merangsang perubahan bentuk trombosit,

disertai perubahan plug primer dari tidak stabil menjadi plug yang stabil, tempat fibrin kemudian

diletakkan. Selain pembentukan plug hemostatik, trombosit mempunyai peran penting yang lain,

yaitu menyediakan aktivitas prokoagulan esensial disebut platelet fctor 3 (PF-3) yang jadi

tersedia selama agregasi trombosit. Plug pada tempat luka juga mendorong terjadinya

vasokontriksi pembuluh darah lokal dengan mengeluarkan tromboksan A2 dan amin vasoaktif,

termasuk serotonin dan epinefrin.

Agregasi trombosit dapat ditimbulkan oleh beberapa bahan seperti kolagen, enzim

proteolitik (misalnya trombin), dan amin biologik (misalnya epinefrin dan serotonin). Agregasi

trombosit yang disebabkan oleh ADP, disertai oleh reaksi platelet-release (degranulasi) yang

mengelurkan isi granula sitoplasmik tombosit pada permukaan trombosit.

Trombosit berbentuk cakram diameternya 1-2 μm, volumenya rata-rata 5-8 fl, berasal dari

fragmentasi sitoplasma megakariosit di sumsum tulang; tiap sitoplasma megakariosit

menghasilkan kurang lebih 1.000 – 4.000 trombosit. Jumlah trombosit di dalam darah tepi rata-

rata 250.000/mm3 (antara 150.000 – 400.000/mm3) dan selalu kurang lebih konstan, karena

mekanisme kontrol dari bahan humoral yang disebut trombopoietin. Pertukaran trombosit atau

trombopoiesis efektif yang dirangsang oleh trombopoietin, rata-rata 350.000/mm3 ±

4.300/mm3/hari. Bila jumlah trombosit menurun, tubuh akan mengeluarkan trombopoietin lebih

banyak yang merangsang trombopoiesis. Tempat pembuatan trombopietin ini masih belum

diketahui dengan jelas.

Marrow Transit Time, periode maturasi megakariosit, lebih kurang 5 hari. Diyakini bahwa

trombosit semula masuk limpa dan tinggal disana selama 2 hari, kemudian berada baik dalam

sirkulasi darah atau dalam cadangan limpa yang aktif. Selama itu, rata-rata dua pertiga jumlah

seluruh trombosit berada dalam sirkulasi sistemik, sedang sepertiga lainnya tetap berada sebagai

cadangan trombosit dalam limpa dan bebas bertukar dengan trombosit sirkulsi umum. Umur

trombosit di dalam darah tepi berkisar antara 7 sampai 10 hari. Pada akhir hidupnya, trombosit

difagositosis oleh hati dan limpa dan jaringan sistem retikuloendotelial lain.

Dengan pemeriksaan mikroskop elektron, ultrastruktur trombosit diketahui terdiri atas

beberapa bagian :

1)      Glikokaliks, selaput berbulu halus, mengelilingi membran trombosit. Reseptor glikoprotein

pada glikokaliks ini menjadi media reaksi kontak membran pada adhesi trombosit, perubahan

bentuk sel, kontraksi internal dan agregasi.

2)      Membran sitoplasma, di sini dan ke bagian dalam trombosit terdapat open ended

canalicular system = surface connecting system, yang berfungsi sebagai tempat absorbsi selektif

faktor-faktor koagulasi plasma; menghasilkan aktivitas prokoagulan (PF-3) dan asam

arakhidonat untuk proses koagulasi fagositosis tempat pengeluaran ADP, serotonin, PF-3, dan

lain-lain.

3)      Mikrofilamen dan mikrotubula, terdapat langsung dibawah membran sel; menghasilkan

sitoskeleton untuk mempertahankan bentuk diskoid sel dalam sirkulasi dan mempertahankan

posisi organel; mengatur orgnisasi internal sekresi bahan koagulasi darah, misalnya fibrinogen;

bekerjasama dengan dense tubular system mengatur pengeluaran ion Ca; mengandung

trombostenin yang dapat menyebabkan trombosit berkonstriksi.

4)      Granula dalam trombosit yan matang: granula alfa yang terbanyak, electrondense granules,

lisozom, dan granula glikogen. Granula-alfa yang spesifik mengadung antagonis heparin PF-4,

tromboglobulin-beta, retraktozim, platelet-derived growth factor (PDGF), beberapa protein yang

terdapat dlam plasma termsuk fibrinogen dan faktor V dan VII dan faktor-faktor koagulasi lain

yang diserap dari plasma. Electrondense granules mengandung serotonin, cadangn ADP, ion Ca+

+, fosfat, katekolamin, prostaglandin, dan PF-4. Granula lisozom mengandung enzim hidrolitik.

Sekresi dikeluarkan melalui kontraksi seluler, disalurkan kedalam open ended canalicular

system. Granula glikogen adalah sumber glikogen untuk glikolisis anaerobik.

5)      Mitokondria, berperan pada proses fosforilasi oksodatif; merupakan sumber energi

metabolisme aerob.

6)      Kandungan lain sitoplasma: protein kontraktil, termasuk aktomiosin (trombostenin), miosin

dan filamin; glikogen, dan enzim jalur glikolitik dan heksosa.

Faal trombosit bermacam-macam, yaitu:

1)      Reaksi adhesi. Segera setelah terjadi luka pada pembuluh darah, sel-sel trombosit beradhesi

pada jaringan kolagen sobendotelial pada tempat luka tersebut. Agar faal adhesi dapat

berlangsung baik diperlukan 2 hal, yaitu: adanya faktor von Willebrand yang cukup dan adany

fosfolipid yang adekuat pada lapisan permukaan trombosit.

2)      Reaksi release: Kontak antara sel trombosit dengan jaringan kolagen subendotelial atau

trombin dapat merangsang terjadinya reaksi release ini. Pada reaksi ini ADP, serotonin, faktor-4

trombosit dan tromboksan-A2 dikeluarkan melalui open ended canalicular system. Tromboksan

dan serotonin menyebabkan vasokontriksi lokal sedang ADP menyebabkan reksi agregasi.

3)      Reaksi agregasi: Zat ADP dan juga tromboksan-A2 meyebakan trombosit beragregasi pada

tempat luka. Dengan demikian terbentuklah platelet pulg dan perdarahan dapat berhenti.

4)      Aktivitas prokoagulan: Salah satu aktivitas prokoagulan yang penting adalah produksi

faktor-3 trombosit (PF-3), yang suatu fosfolipid yang dihasilkan oleh lapisan permukaan

trombosit. PF-3 ini berperan penting dalam proses hemostatis sekunder (koagulasi)

5)      Reaksi fusi: ADP kadar tinggi, beberapa enzim dan trombostenin menyebabkan trombosit

yang telah beragregasi mengadakan fusi secara ireversibel.

Trombosit bertanggung jawab terhadap berbagai aktivitas akibat kerusakan vaskuler,

termasuk :

1)      Terus menerus mempertahankan integritas vaskuler dengan menutup defisiensi minor pada

endotel

2)      Menstabilkan platelet plug melalui efek prokoagulan fosfolipid, PF-3

3)      Pada mekanisme koagulasi darah untuk membentuk fibrin

4)      Mendorong penyembuhan vaskuler dengan menstimulasi migrasi dan proliferasi sel

endotel dan sel otot polos media melalui penglepasan mitogen platelet-derived growth factor

(PDGF)

Kelainan hemostatis primer, pada dasarnya berupa:

1)      Vaskulopati, misalnya Sindrom Schönlein-Henoch

2)      Trombopati kuantitatif :

i)        Trombositopenia

(1)   Gangguan produksi:

(a)    Hipoproliferasi: anemia aplastik

(b)   Trombopoiesis tidak efektif:

         Anemia Megaloblastik

         ANLL M7

(2)   Gangguan distribusi:

(a)    Splenomegali: “pooling”  trombosit

(b)   Limfoma

(3)   Pengenceran/pencairan : Transfusi darah masif

(4)   Pengrusakan abnormal

(a) Non-imun : DIC

(b) Infeksi: DHF, sepsis

(c) Imun:

         Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

         Obat: Kina, kinidin, sulfa, dilantin dll.

         Trombositopeni neonatal

         Purpura post-transfusi

(5)   Konsumsi abnormal : DIC, DHF

ii)      Trombositosis

3)  Trombopati Kualitatif (fungsional) = Trombastenia atau prombopati

i)     Gangguan adhesi

ii) Gangguan agregasi

       Diphenydramin : mencegah agregasi trombosit

iii)    Gangguan platelet release reaction 

as. Asetil salisilik : mengganggu pelepasan ADP

asetilasi membran trombosit

b. Hemostatis Sekunder (=koagulasi)

Proses koagulasi terjadi segera setelah reaksi adhesi dan agregasi trombosit. Pada luka

pembuluh darah yang sangat kecil tidak diperlukan hemostatis sekunder. Sasaran fase koagulasi

adalah konversi fibrinogen yang larut menjadi fibrin yang tidak larut. Dalam keadaan normal

trombin tidak terdapat dalam sirkulasi dan harus diaktifkan dari zimogennya, protrombin, oleh

protrombinase, sebuah aktivitas yang dihasilkan dari kompleks yang terdiri dari serine protease

(enzim), kofaktor, dan setengah lemak.

Proses koagulasi ini terdiri dari :

1)      Koagulasi invitro

2)      Koagulasi invivo

3)      Regulasi Koagulasi

4)      Pembentukan Fibrin

5)      Stabilisasi Fibrin

c. Proses Fibrinolisis

Fibrinolisis adalah pelarutan fibrin secara enzimatik oleh suatu zat yang dinamakan

plasmin. Fibrinolisis terjadi mengikuti pengeluaran aktivator plasminogen jaringan dari dinding

pembuluh darah. Pembersihan dengan cara fibrinolisis terhadap bahan hemostatis yang berlebih

diperlukan untuk mengembalikan integritas pembuluh darah.

Sumber utama komponen fibrinolitik dan penghambat fibrinolisis dlam darah adalah hati

(misalnya plasminogen dan inhibitor utama plasmin : alfa – 2 – antiplasmin) dan dinding

pembuluh darah (misalnya aktivator plasminogen tipe-jaringan = tissue-type plasminogen

activator = t-PA). Inhibitor utama aktivator plasminogen, PAI-1, dihasilkan dalam jumlah besar

oleh endotel pembuluh darah, juga terdapat dalam trombosit dalam peredaran darah.

Deposit fibrin disertai oleh aktivaasi fibrinolisis. Fibrinogen dan fibrin merupakan substrat

untuk aksi proteolitik plasmin. Plasmin normal terdapat dalam bentuk zimogennya yang inaktif,

plasminogen dan cairan tubuh. Aktivator plasminogen yang dibuat dalam endotel dan sel-sel lain

terdapat dalam 2 bentuk utama : aktivator plasminogen jaringan (t-PA) dan urokinase. Aktivator

ini, pada gilirannya, diinaktivasi oleh inhibitor aktivator plasminogen (PAIs), diantaranya adalah

PAI-1. Fibrin yang dihasilkan, plasminogen dan t-PA membentuk suatu kompleks.

Plasmin yang ditimbulkan melalui aktivasi plasminogen oleh t-PA, akan menghidrolisis

fibrinogen dan fibrin menjadi fibrinogen degradation product (FDP). Dengan demikian

fibrinolisis lokal berlangsung, fibrin yang tidak diperlukan dilarutkan sehingga hambatan aliran

darah dapat dicegah. FDP sendiri mempunyai sifat antikoagulan dan dengan demikian juga dapat

menghambat proses koagulasi yang berlebihan.

Plasmin yang masuk sirkulasi segera dinetralkan oleh inhibitor netral, terutama alfa-2-

antiplasmin. Aktivitas proteolitik plasmin dengan demikian dibatasi pada tempat deposit fibrin.

Pada beberapa keaadaan inhibitor dapat terkekang, hingga terjadi hiperplasminemia dengan

akibat terjadi fibrinogenolisis.

 

 

 

2. Jelaskan mekanisme pembekuan darah

Hemostasis dan koagulasi merupakan serangkaian kompleks reaksi yang menyebabkan

pengendalian pendarahan melalui pembentukan trombosit dan bekuan fibrin pada tempat cedera.

Hemostasis berasal dari kata haima (darah) dan stasis (berhenti), merupakan proses yang amat

kompleks, berlangsung terus menerus dalam mencegah kehilangan darah secara spontan, serta

menghentikan pendarahan akibat kerusakan sistem pembuluh darah. Proses ini mencakup

pembekuan darah (koagulasi) dan melibatkan pembuluh darah, agregasi trombosit  (platelet)

serta protein plasma baik yang menyebabkan pembekuan maupun yang melarutkan bekuan. 

      Pada hemostasis primer terjadi vasokonstriksi inisial pada pembuluh darah yang cedera

sehingga aliran darah di sebelah distal cedera terganggu. Vasokonstriksi merupakan respon

segera terhadap cedera, yang diikuti dengan adhesi trombosit pada kolagen pada dinding

pembuluh yang terpajan dengan cedera dengan perantara faktor von Willbrand. Trombosit yang

teraktivasi menyebabkan reseptor trombosit Gp IIb/IIIa siap menerima ligan fibrinogen dan

terjadi agregasi trombosit dan membentuk plak trombosit yang menutup luka/truma . Proses ini

kemudian diikuti proses hemostasis sekunder yang ditandai dengan aktivasi koagulasi melalui

jalur intrinsik dan jalur ekstrinsik. (Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia :

2007)

            Lintasan instrinsik dimulai dengan fase kontak dengan prekalikrein, kininogen dengan

berat molekul tinggi, faktor XII dan faktor XI terpajan pada permukaan pengaktif yang

bermuatan negatif. Kalau komponen dalam fase kontak terkait pada permukaan pengaktif, faktor

XII akan diaktifkan menjadi faktor XIIa pada saat proteolisis oleh kalikrein. Begitu faktor XIIa

mengaktifkan faktor XI menjadi XIa dan juga melepaskan bradikinin dari kininogen dengan

berat molekul tinggi. Faktor XIa dengan adanya ion Ca2+ mengakitfkan faktor IX menjadi enzim

serin protease, yaitu faktor IXa. Faktor ini selanjutnya memutuskan ikatan Arg-Ile dalam faktor

X untuk menghaasilkan faktor Xa. Reaksi belakangan ini memerlukan perakitan komponen,

yang dinamakan komplek tenase, pada permukaan trombosit aktif, yaitu : Ca2+ dan faktor VIIIa

disamping faktor IXa dan faktor X. Faktor VIII diaktifkan oleh trombin dengan jumlah yang

sangat kecil hingga terbentuk faktor VIIIa, yang selanjutnya diinaktifkan oleh trombin dalam

proses pemecahan selanjutnya.

            Lintasan ekstrinsik melibatkan faktor jaringan, faktor VII, X serta Ca2+ dan meghasilkan

faktor Xa. Faktor jaringan berinteraksi dengan faktor VII dan mengaktifkannya. Faktor jaringan

bekerja sebagai kofaktor untuk faktor VIIa untuk mengaktifkan faktor X. Pada lintasan terakhir

yang sama, faktor Xa yang dihasilkan oleh lintasan intrinsik dan ekstrinsik, akan mengaktifkan

protombin menjadi trombin yang kemudian mengubah fibrinogen menjadi fibrin. Pengaktifan

protombin terjadi pada permukaan trombosit aktif dan memerlukan perakitan kompleks

proetombinase yang terdiri atas fosfolipid anionik platelet, Ca2+, faktor Va, faktor Xa dan

protombin. Selain mengubah fibrinogen menjadi fibrin, trombin juga mengubah faktor XIII

menjadi faktor XIIa. Faktor ini merupakan transglutaminase yang sangat spesifik dan

membentuk ikatan silang secara kovalen antar molekul fibrin dengan membentuk ikatan peptida

antara gugus amida residu glutamin dan gugus ε mino residu lisin, sehingga menghasilkan

bekuan fibrin yang lebih stabil dengan peningkatan resistensi terhadap proteolisis. (Murray:

2003)

 

 

 

3. Gangguan Pembekuan

Komponen :

1. Sistem Pembekuan Darah

® mekanisme pembekuan darah

2. Sistem Pencegah Pembekuan

® mencegah pembekuan intravaskuler ®

darah tetap cair

3. Sitem Fibrinolitik

® melisiskan fibrin ® lumen pembuluh darah

tetap terbuka

1. Pembentukan berkurang:

- Genetik/kongenital : Hemophilia

- Defisiensi Vit. K ® II, VII, IX & X, Protein C

- Penyakit hati berat

2. Pemakaian bertambah :

- Consumption coagulopathy

Disseminated Intravascular Coagulation

(DIC)

Sifat gangguan pembekuan :

1. Perdarahan ® trauma ringan, jarang spontan

2. Jarang petekie

3. Perdarahan ® sendi & jaringan dalam hematoma besar, ekimosis besar

4. Perdarahan dari luka:

- tidak segera timbul

- sering berulang

- berlangsung lama (> 48 jam)

- merembes (oozing)

Laboratorium:

- PT & PTT: salah satu atau keduanya

- Waktu perdarahan normal

- Observasi bekuan: rapuh

4. Gangguan Trombosit dan Gangguan Vaskuler

a. Gangguan Trombosit

A. GANGGUAN KUANTITATIF

1. Trombositopeni ® perdarahan

2. Trombositosis ® pembentukan trombus

Normal:

jumlah trombosit 150.000 - 400.000/mm3

® < 50.000/mm3 ® perdarahan spontan

Trombositopenia :

a. Gangguan produksi:

- Hipoproliferasi: anemia aplastik, ATP

- Trombopoiesis tidak efektif:

- an. Megaloblastik

- ANLL M7

b. Gangguan distribusi:

- Splenomegali: “pooling” trombosit

- Limfoma

c. Pengenceran/pencairan:

- Transfusi darah masif

d. Pengrusakan abnormal

- Non-imun: - DIC

- Infeksi: DHF, sepsis

- Imun:

- Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

- Obat: Kina, kinidin, sulfa, dilantin dll.

- Trombositopeni neonatal

- Purpura post-transfusi

e. Konsumsi abnormal:

- DIC, DHF

B. GANGGUAN KUALITATIF

= Trombastenia atau trombopati

1. Gangguan adhesi

2. Gangguan agregasi

® Diphenydramin: - mencegah agregasi trombosit

3. Gangguan platelet release reaction ® as. Asetil salisilik:

- mengganggu pelepasan ADP

- asetilasi ® membran trombosit

b. Gangguan Vaskuler

Kebanyakan: purpura vaskuler sekunder:

- Imunologis: Sindroma Schöenlein-Henoch

- Infeksi: Virus, Rickettsia, Bakteri

- Obat-obatan

- Defisiensi Vit. C

- Uremia

Kongenital:

- Telangiektasia hemoragika herediter

(Osler-Weber-Rendu)

- Hiperelastika kutis (Ehler-danlos)

Klinis:

- biasanya peteki ® kulit & selaput lendir

® spontan

- uji Turniket (tourniquet) ® positif

- gejala penyakit primer

Laboratorium:

- jumlah trombosit ® normal

- wkt perdarahan ® normal

- PT & APTT® normal

5. Apa saja diagnosa banding?

Pada kasus, Seorang anak wanita, umur 5 tahun, dibawa ke rumah sakit karena ada

bintik-bintik merah di lengan, tungkai dan badan, dan keluar darah dari anusnya, serta tidak

disertai demam. Enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari batuk pilek.

Informasi yang tertera pada modul merupakan informasi yang sangat umum, gejala-

gejala yang muncul merupakan gejala umum pada penyakit hematologi sehingga

pengambilan diagnosis yang pasti merupakan hal yang kurang bijak dan tidak tepat. Oleh

karena itu dengan berdasarkan gejala-gejala tersebut, dapat dimunculkan beberapa diagnosis

banding yang masih memerlukan tahap-tahap tertentu seperti pemeriksaan penunjang lainnya

yang memungkinkan munculnya kausa penyakit dan penegakan diagnosa yang tepat.

Diagnosa bandingnya adalah : Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP), Dissemenated

Intravascular Coagulation (DIC), Purpura Henoch-Schonlein (PHS).

Berdasarkan gejala-gejala yang dialami oleh penderita dalam pasien, maka dapat dianalisis

sebagai berikut:

                              DD

Kata KunciITP DIC PHS

Anak wanita 5 tahun + + +

Bintik-bintik merah di

lengan, tungkai, badan+ + +

Keluar darah dari anus + + +

Tidak disertai demam + - -

Sembuh dari batuk pilek

enam hari sebelumnya+ - -

Berdasarkan gejala yang dialami oleh pasien, maka dapat ditetapkan bahwa Differensial

Diagnosis utama adalah Idiopatic Trombositopenia Purpura (ITP). Namun, dalam penetapan

diagnosis tetap harus dilakukan pemeriksaan penunjang karena manifestasi klinis yang

diberikan skenario sangatlah umum.

6. Sebutkan langkah-langkah diagnostik?

1) Anamnesa

Nama

Umur

Jenis kelamin

Nama orang tua

Alamat

Umur, Pendidikan, dan pekerjaan orang tua

Agama dan suku bangsa

2) Pemeriksaan Fisik

Petechie

Perdarahan mukosa dan gusi

Purpura

Perdarahanretina

Pada ½ kasus ada splenomegali ringan

K e m u n g k i n a n d e m a m r i n g a n

7. Bagaimana mekanisme terjadinya bintik merah dan keluarnya darah dari anus kaitannya

dengan keluhan yang dialami?

Trombositopenia dapat disebabkan oleh gangguan fungsi trombosit, gangguan produksi

trombosit, gangguan penghancuran trombosit dan gangguan distribusi trombosit, serta

kebutuhan trombosit yang meningkat. Trombositopenia dapat memudahkan terjadinya

perdarahan dan darah sulit membeku terutama pada kulit dan membran mukosa. Manifestasi

perdarahan pada kulit dapat berupa bintik-bintik merah yang disebut peteki. Manifestasi

perdarahan juga dapat terlihat pada mukosa, misalnya pada mukosa saluran cerna sehingga

akan muncul gejala berupa keluar darah dari anus yang disebut hematochezia.

8. Mengapa tidak terjadi demam dan apa kaitannya dengan keluhan pasien?

Tidak terjadinya demam saat ini terjadi karena autoimunitas humoral Immunoglobulin

diproduksi secara berlebihan pada saat infeksi. Ketika Fase immunitas sel termediasi telah

terlewati maka immunoglobulin yang tersisa akan bersifat autoimunitas dan menyerang

beberapa substansi tubuh yang cukup mirip dengan antigen asing misalnya menyerang

trombosit. Proses autoImmunitas humoral yang terjadi tidak menimbulkan demam karena

immunoglobulin tidak merangsang sitokin dari sel-sel yang dapat menyebabkan

perangsangan pusat demam seperti yang dilakukan oleh proses immunitas termediasi.

9. Apa hubungan riwayat batuk pilek dan kaitannya dengan keluhan pasien?

Infeksi bakteri/virus pada saluran napas atas menyebabkan batuk pilek. Bakteri/virus

tersebut tidak dapat dihancurkan oleh imunitas seluler sehingga imunitas humoral diaktifkan.

Akhirnya, dibentuk IgG. IgG tersebut memiliki reseptor pada membran trombosit. Trombosit

yang dihancurkan oleh pembentukan antibodi yang diakibatkan oleh autoantibodi (antibodi

yang bekerja pada jaringannya sendiri). Antibodi IgG yang ditemukan pada membran

trombosit akan mengakibatkan gangguan agregasi trombosit dan meningkatkan pembuangan

dan penghancuran trombosit oleh sistem makrofag yang membawa reseptor membran untuk

IgG dalam limpa dan hati. Hal tersebut dapat mengakibatkan berkurangnya jumlah trombosit

sehingga terjadi trombositopenia. Trombositopenia tersebut menimbulkan gejala-gejala

perdarahan seperti gejala pada kasus.

10. Jelaskan tentang penyakit-penyakit yang menimbulkan perdarahan?

a.       Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)

1) Defenisi

Purpura trombositopenia idiopatik dapat diartikan sebagai suatu keadaan perdarahan

berupa petekie atau ekimosis di kulit ataupun selaput lendir dan berbagai jaringan dengan

penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui.

2)   Epidemiologi

Purpura trombositopenia idiopatik akut paling sering terjadi pada anak antara umur 2 – 8

tahun, dan lebih sering pada anak wanita.

3)   Etiologi

Penyebab pasti belum diketahui. Adapun berbagai kemungkinan penyebab yang dapat

dikemukakan adalah:

a) Akibat hiperspenisme

b) Intoksikasi makanan atau obat [asetosal, para amino salisilat (PAS), fenilbutazon,

diamoks, kina, sedormid]

c) Bahan kimia

d) Pengaruh fisis (radiasi, panas)

e) Kekurangan faktor pematangan (misalnya malnutrisi)

f) Koagulasi Intravaskular Diseminata (DIC)

g) Autoimun, perlekatan kompleks imun non spesifik

h) Pada lebih dari 50 % kasus, 1 – 6 minggu sebelumnya terkena infeksi virus (ISPA,

hepatitis, mumps, mononudeosus infectisa, sitomegalovirus, dll) seperti cacar air atau

mononukleosis infeksiosa.

4)      Patogenesis

Sebagaimana telah diketahui bahwa penyebab pasti Purpura Trombositopenia Idiopatik

akut belum diketahui. Dan setiap kemungkinan penyebab akan memberikan patogenesis gejala

yang berbeda-beda. Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang

cedera, mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit, yang semuanya sangat penting

untuk mengawali sistem pembekuan. Kelainan jumlah dan/atau fungsi trombosit dapat

mengganggu pembekuan darah. Trombositopenia merupakan keadaan dimana jumlah trombosit

sangat menurun.

Jumlah trombosit yang sangat menurun hingga dibawah 50.000 permikroliter

(trombositopenia) dapat menyebabkan seseorang cenderung mengalami perdarahan yang berasal

dari venula-venula atau kapiler-kapiler kecil dimana diketahui bahwa trombosit terutama

diperlukan untuk menutup kebocoran-kebocoran kecil di kapiler dan pembuluh kecil lainnya

tersebut. Sebagai akibatnya, timbul bintik-bintik perdarahan yang dapat berwarna merah atau

ungu diseluruh jaringan tubuh. Ekimosis yang bertambah dan perdarahan yang lama akibat

trauma ringan ditemukan pada jumlah kurang dari 50.000/mm3. Adapun petekie merupakan

manifestasi utama yang ditemukan bila jumlah kurang dari 30.000/mm3. Perdarahan mukosa,

jaringan dalam dan intrakranial ditemukan bila jumlah kurang dar 20.000/mm3, dan keadaan ini

memerlukan tindakan segera untuk mencegah perdarahan dan kematian.

Pada penderita  Purpura Trombositopenia Idiopatik dapat ditemukan trombosit yang

dihancurkan oleh pembentukan antibodi yang diakibatkan oleh otoantibodi (antibodi yang

bekerja pada jaringannya sendiri). Umur eritrosit menjadi lebih pendek akibat destruksi yang

menigkat tersebut.

Antibodi IgG yang ditemukan pada membran trombosit akan mengakibatkan gangguan

agregasi trombosit dan meningkatkan pembuangan dan penghancuran trombosit oleh sistem

makrofag yang membawa reseptor membran untuk IgG dalam limpa dan hati.

5)      Gejala Klinis

Gejala klinis pada penderita ITP akut dapat berupa :

a) Perdarahan  →  kulit dan selaput lendir

b) Petekie dan ekimosis

c) Melena, hematuri

d) Perdarahan alat dalam → jarang

e) Trombositopeni berat → perdarahan otak

6)      Prognosis

Sebagian besar ( 85 – 90 % )  dapat sembuh. Sedangkan 10 – 15 % lainnya dapat berubah

menjadi ITP kronis.

b.      Dissemenated Intravascular Coagulation (DIC)

1)  Definisi

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) adalah suatu keadaan dimana bekuan-bekuan

darah kecil tersebar di seluruh aliran darah, menyebabkan penyumbatan pada pembuluh darah

kecil dan berkurangnya faktor pembekuan yang diperlukan untuk mengendalikan perdarahan.

DIC merupakan suatu gangguan hemostatis, khususnya dalam mekanisme pembekuan yang

didapat. Biasanya terjadi selama perjalanan atau merupakan akhir suatu penyakit. Kelainan ini

bukan merupakan penyakit primer tetapi sebagai akibat rangsangan dari penyakit primernya. Hal

ini akan menyebabkan terjadinya pembekuan yang luas di dalam pembuluh darah dengan

memakai semua factor pembekuan dan trombosit sehingga kemudian terbentuk trombin di dalam

pembuluh darah

Bila proses tersebut berjalan cepat dan luas denngan akibat berkurangnya secara nyata factor

pembekuan dan trombosit. Akibat hal ini fungsi hemostatis terganggu sehingga mudah terjadi

perdarahan spontan. Oleh karena itu kelainan ini kadang-kadang disebut pula consumption

coagulopathy atau sindrom defibrinasi.

Di dalam pembuluh darah secara normal pembekuan tidak terjadi, karena mekanisme

pembekuan tidak diaktifkan, tetapi pada penderita DIC, mekanisme pembekuan oleh suatu sebab

diaktifkan walaupun si dalam pembuluh darah yang masih utuh.

Pada sebagian besar kasus DIC dapat ditemukan trombosis dan perdarahan pada saat yang

sama. Tetapi gambaran yang seperti itu tidak dijumpai pada semua kasus. Seringkali tidak dapat

dibuktikan trombosis, hal ini diduga disebabkan terjadi penghancuran kembali fibrin yang telah

terbentuk oleh system enzim fibrinolitik

2)      Patogenesis

DIC dapat dicetuskan oleh masuknya materi prokoagulan ke dalam darah pada keadaan-

keadaan berikut ini: eembolo cairan amnion, solusio plasenta, adenokarsinoma yang menyereksi

musin secara luas, leukemia promielositik akut (LMA tipa M3), penyakit hati, malaria falsiparum

berat, reaksi tranfusi hemolitik, dan beberapa gigitan ular.

DIC dapat juga dicetuskan oleh beberapa kerusakan endotel luas dan pemajanan kolagen

(missal: endotoksemia, septicemia Gram negative, dan meningokokus, aborsi septic), infeksi

virus tertentu dan luka bakar berat atau hipotermia.

Selain peranannya dalam deposisi fibrin di dalam mikrosirkulasi, pembentukan trombin

intravascular menghasilkan sejumlah besar fibrin monomer bersirkulasi yang membentuk

kompleks dengan fibrinogen. Fibrinolisis yang intens dirangsang oleh trombus pada dinding

pembuluh darah,dan pelepasan produk-produk pemecahan fibrin mengganggu polimerasi fibrin

sehingga menyebabkan defek koagulasi. Gabungan kerja trombin dan plasmin pada keadaan

normal menyebabkan berkurangnya fibrinogen, protrombin, serta factor V dan VIII. Trombin

intravascular juga menyebabkan agregasi trombosit yang tersebar luas serta deposisinya dalam

pembuluh darah. Masalah perdarahan yang mungkin merupakan gambaran DIC dipersulit oleh

trombositopenia yang disebabkan oleh konsumsi trombosit.

3)      Etiologi

Keadaan ini diawali dengan pembekuan darah yang berlebihan, yang biasanya dirangsang

oleh suatu zat racun di dalam darah. Karena jumlah faktor pembekuan berkurang, maka terjadi

perdarahan yang berlebihan.

Perdarahan terjadi karena :

a) hipofibrinogenemia

b) trombositopenia

c) beredarnya antikoagulan dalam sirkulasi darah (hasil perombakan fibrinogen)

d) fibrinolisis berlebihan

DIC dapat terjadi pada penyakit-penyakit :

a) infeksi (demam berdarah dengue, sepsis, meningitis, pneumonia berat, malaria tropika,

infeksi oleh beberapa jenis riketsia)

b) komplikasi kehamilan (solusio plasentae, kematian janin intrauterin, emboli cairan

amnion)

c) setelah operasi (operasi paru, by pass cardiopulmonal, lobektomi, gastrektomi,

splenektomi)

d) keganasan (karsinoma prostat, karsinoma paru, leukemia akut)

Orang-orang yang memiliki resiko paling tinggi untuk menderita DIC:

a) Wanita yang telah menjalani pembedahan kandungan atau persalinan disertai komplikasi,

dimana jaringan rahim masuk ke dalam aliran darah

b) Penderita infeksi berat, dimana bakteri melepaskan endotoksin (suatu zat yang

menyebabkan terjadinya aktivasi pembekuan)

c) Penderita leukemia tertentu atau penderita kanker lambung, pankreas maupun prostat.

Orang-orang yang memiliki resiko tidak terlalu tinggi untuk menderita DIC:

a) Penderita cedera kepala yang hebat

b) Pria yang telah menjalani pembedahan prostat

c) Terkena gigitan ular berbisa.

4)      Gejala Klinis

Gambaran klinis di dominasi oleh pendarahan, khususnya dari tempat pungsi vena atau

luka baru. Mungkin terdapat perdarahan generalisata pada saluran cerna, orofaring, paru, saluran

urogenital, dan pada kasus kasus obsetri, perdarahan vagina mungkin sangat berat.

Mikrotrombus dapat menyebabkan lesi kulit, gagal ginjal, gangrene jari-jari tangan atau kaki,

atau iskemia serebral (lebih jarang terjadi) DIC biasanya muncul tiba-tiba dan bisa bersifat

sangat berat.

Jika keadaan ini terjadi setelah pembedahan atau persalinan, maka permukaan sayatan atau

jaringan yang robek bisa mengalami perdarahan hebat dan tidak terkendali. Perdarahan bisa

menetap di daerah tempat penyuntikan atau tusukan; perdarahan masif bisa terjadi di dalam otak,

saluran pencernaan, kulit. Otot dan rongga tubuh. Bekuan darah di dalam pembuluh darah yang

kecil bisa merusak ginjal (kadang sifatnya menetap) sehingga tidak terbentuk air kemih.

5)      Diagnosis

Umumnya ditegakkan berdasarkan gambaran klinik. Umumnya mudak ditegakkan bila

terdapat penyakit akut dan berat, berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan laboratorium,

sedangkan yang ringak biasanya memerlukan pemeriksaan yang lebih terperinci.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit terutama bila disertai atau pernah

menderita salah satu keadaan yang dapat menimbulkan DIC.

6)      Prognosis. Tergantung dari : hebatnya reaksi koagulasi, jumlah perdarahan , dan etiologi.

c.       Purpura Henoch-Schonlein (PHS)

1) Definisi

Henoch-Schonlein purpura (HSP atau anaphylactoid purpura) adalah suatu bentuk

peradang (inflamasi) atau vasculitis pada pembuluh darah. Ada banyak kondisi-kondisi berbeda

yang dapat menimbulkan vasculitis. Setiap bentuk vasculitis melibatkan pembuluh darah dengan

karakteristik tertentu. HSP mempengaruhi pembuluh darah arteri kecil yang disebut kapiler pada

kulit dan sering pada ginjal. HSP mengakibatkan ruam kulit (kebanyakan terlihat pada pantat dan

di bagian belakang ekstremitas bawah yang dihubungkan dengan radang/inflamasi sendi

(arthritis) dan menambah gambaran nyeri pada abdomen.

2)  Penyebab

HSP terjadi paling sering dalam musim semi dan sering mengikuti suatu

infeksi/peradangan kerongkongan atau jalan lintasan bernafas. HSP nampak untuk menimbulkan

suatu reaksi tidak biasa sistem imun yang adalah sebagai jawaban atas infeksi/peradangan ini

(salah satu virus atau bakteri). HSP terjadi paling umum pada anak-anak, tetapi orang dari semua

kelompok umur dapat terpengaruh.

3)   Gejala

Secara Sederhana HSP menyebabkan ruam kulit, nyeri abdomen, dan radang sendi

(arthritis). Tulang sendi paling sering bengkak dan nyeri pada mata kaki dan lutut. Pasien dengan

HSP dapat juga mengalami demam. Radang pada pembuluh darah ginjal dapat menyebabkan

protein dan/atau darah dalam air seni. Komplikasi ginjal serius jarang, tetapi dapat terjadi. Gejala

pada umumnya bertahan kira-kira suatu bulan. Kambuh jarang, tetapi dapat terjadi.

4)   Prognosis

Ramalan untuk pasien dengan HSP biasanya sempurna. Hampir semua pasien tidak punya

permasalahan jangka panjang. Ginjal adalah organ yang paling serius yang dilibatkan manakala

dipengaruhi. Jarang, pasien mempunyai kerusakan ginjal jangka panjang yang serius atau suatu

bowel abnormal yang disebut intussusception. Beberapa pasien mempunyai gejala kambuh untuk

sepasang tahun setelah serangan penyakit.

 Data terbaru menunjukkan HSP pada orang dewasa biasanya lebih berat dibandingkan

pada anak-anak. Orang dewasa mempunyai keterlibatan ginjal yang lebih berat dan dapat

memerlukan perawatan yang lebih agresif. Hasil  terakhir, bagaimanapun, sangat baik untuk

kedua-duanya anak-anak dan orang dewasa.

11. Jelaskan tentang penyakit yang disimpulkan berdasarkan diagnose sementara pasien?

Purpura Trobositopenia Idiopatik

Idiopatik trombositopenik purpura (ITP) ialah suatu penyakit perdarahan yang di dapat

sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan, yang ditandai dengan:

trombositopenia (trombosit <100.000/mm3), purpura, gambaran darah tepi yang umumnya

normal, dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lainnya.

Insidens

PTI diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan didapat yang

banyak ditemukan oleh dokter anak, dengan insidens penyakit simptomatik berkisar 3 sampai 8

per 100.000 anak pertahun. Delapan puluh hingga 90% anak dengan PTI menderita episode

perdarahan akut, yang akan pulih dalam beberapa hari atau minggu dan sembuh dalam 6 bulan.

Pada PTI akut tidak ada perbedaan insidens laki maupun perempuan dan akan mencapai

puncak pada usia 2–5 tahun. Hampir selalu ada riwayat infeksi bakteri, virus ataupun

imunisasi 1–6 minggu sebelum terjadinya penyakit ini. Perdarahan sering terjadi saat trombosit

di bawah 20.000/mm3. PTI kronis terjadi pada anak usia > 7 tahun, sering terjadi pada

anak perempuan.

PTI merupakan kelainan autoimun yang menyebabkan meningkatnya penghancuran

trombosit dalam sistem retikuloendotelial. Kelainan ini biasanya menyertai infeksi virus atau

imunisasi yang disebabkan oleh respon sistem imun yang tidak tepat (inapropriate).

Patofisiologi

Kerusakan trombosit pada PTI melibatkan autoantibodi terhadap glikoprotein yang

terdapat pada membran trombosit. Penghancuran terjadi terhadap trombosit yang diselimuti

antibodi (antibody-coated platelets) tersebut dilakukan oleh makrofag yang terdapat pada limpa

dan organ retikuloendotelial lainnya.

Megakariosit dalam sumsum tulang bisa normal atau meningkat pada PTI. Sedangkan

kadar trombopoietin dalam plasma, yang merupakan progenitor proliferasi dan maturasi dari

trombosit mengalami penurunan yang berarti, terutama pada PTI kronis.

Adanya perbedaan secara klinis maupun epidemiologis antara PTI akut dan kronis,

menimbulkan dugaan adanya perbedaan mekanisme patofisiologi terjadinya trombositopenia

diantara keduanya. Pada PTI akut, telah dipercaya bahwa penghancuran trombosit meningkat

karena adanya antibodi yang dibentuk saat terjadi respon imun terhadap infeksi bakteri, virus

atau pada imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediator-mediator lain

meningkat selama terjadinya respon imun terhadap infeksi, dapat berperan dalam terjadinya

penekanan terhadap produksi trombosit. Sedangkan pada PTI kronis mungkin telah terjadi

gangguan dalam regulasi sistem imun seperti pada penyakit autoimun lainnya, yang berakibat

terbentuknya antibodi spesifik trombosit.

Diagnosis

Biasanya pasien PTI merupakan anak yang sehat yang tiba-tiba mengalami perdarahan

baik pada kulit, peteki, purpura atau perdarahan pada mukosa hidung (epistaksis).

Lama terjadinya perdarahan pada PTI dapat membantu membedakan antara akut dan

kronis. Tidak terdapatnya gejala sistemik dapat membantu menyingkirkan kemungkinan suatu

bentuk sekunder dan diagnosis lainnya. Perlu juga dicari riwayat penggunaan obat atau bahan

lainnya yang bisa menyebabkan trombositopenia. Riwayat keluarga umumnya tidak didapatkan.

Pada pemeriksaan fisik bisanya hanya didapatkan bukti adanya perdarahan tipe trombosit

(platelet-type bleeding), yaitu peteki, purpura, perdarahan konjungtiva, atau perdarahan

mukokutaneus lainnya. Perlu dipikirkan kemungkinan suatu penyakit lain, jika ditemukan

adanya pembesaran hati dan atau limpa, meskipun ujung limpa sedikit teraba pada lebih 10%

anak dengan PTI.

Penatalaksanaan

Meliputi tindakan suportif dan terapi farmakologis. Tindakan suportif merupakan hal

yang penting dalam penatalaksanaan PTI pada anak, diantaranya membatasi aktivitas fisik,

mencegah perdarahan akibat trauma, menghindari obat yang dapat menekan produksi trombosit

atau merubah fungsinya.

Obat-obat yang menyebabkan trombiositopenia dapat dibagi:

1. Obat yang berhubungan dengan penurunan produksi trombosit:

Kemoterapi

Diuretik thiazide

Alkohol

Estrogen

Kloramfenikol

2. Obat-obatan yang berhubungan dengan destruksi trombosit

Sulfonamid

Asam valproat

Heparin

Digoxin

3. Obat-obatan berhubungan dengan perubahan fungsi trombosit

Aspirin

Dipiridamol

Sebagian besar pasien pada anak tidak perlu dirawat di rumah sakit. Sekitar 80% dapat sembuh

secara spontan.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis, yaitu

pemeriksaan darah tepi. Pada pemeriksaan tersebut dapat ditemukan trombositopenia, retraksi

bekuan berkurang atau abnormal, waktu perdarahan memanjang, waktu protrombin (PT) normal,

Activated partial tromboplastin time (APTT) normal, dan tes Rumple – Leed (Uji Turniket)

positif.