mp08_p_leukocitoze_17.12.2010
TRANSCRIPT
Benigne Leukocitoze
VRSTE
• Neutrofilija
• Limfocitoza
• Bazofilija
• Monocitoza
• Eozinofilija
Neutrofilija
• Neutrofili se bore protiv infekcija i učestvuju u inflamatornom odgovoru
– Nalaze se u:
• Kostna srž• Kostna srž
• Krv• Samo 5%
• Samo segmentovani neutrofili
• Polovina njih je marginalizovana
• Zrela
• Nezrela
Neutrofilija može biti:
• Nezrela
Zrela
Nezrela
• Infekcija (bakterijska)
• Inflamacija
Uzroci zrele neutrofilije
• Inflamacija
• Fiziološka• Stres
• Hormoni
normalni neutrofil(gore levo)
neutrofil sa toksičnom granulacijom
• Infekcija (bakterijska)
• Inflamacija
Uzroci nezrele neutrofilije
• Inflamacija
• Ozbiljna anemija
• Ekspanzivni proces u kostnoj srži
• Levi šift
• Leukemoidna reakcija (retka)
Nezrela neutrofilija ima tri forme
• Leukemoidna reakcija (retka)
• Leukoeritroblastna reakcija• Zbog nečega malignog
• Zbog nečega benignog
blast promyelocyte myelocyte bandsegmented neutrophil
metamyelocyte
Levi šift
Leukoeritroblastna reakcija
Limfocitoza
• Limfociti se bore protiv infekcija, učestvuju u imunom odgovoru
• Normalni broj• Varira dosta u odnosu na starost!• Varira dosta u odnosu na starost!
• Kod dece je veći
• Normalni imunofenotip• T ćelije: 80%
• B ćelije: 15%
• NK ćelije: 5%
Može biti:
• Nezrela (gubitak zrelih limfocita)
– Zbog infekcije– Zbog infekcije
– Prolaznog stresa
– Bordatella pertusiss
• Reaktivna (sa čudnim neutrofilima)
– Infektivna mononukleoza
– Virusne infekcije (hepatitis)
– Imunološki poremećaji
Zrela Reaktivna
Bazofilija Monocitoza
• Infekcija
Uzroci
• Infekcija
• Autoimune bolesti
• Maligniteti
Eozinofilija
• Lekovi
Uzroci
• Astma
• Kožne bolseti
• ParazitiAkutna Leukemija
Hematopoetski malignomi
• Leukemija
• Malignom hematopoeznih ćelija
• Počinje u kostnoj srži, može da se raširi na krv i limfne čvorove
• Mieloidna ili limfoidna
• Akutna ili hronična• Akutna ili hronična
• Limfom
• Malignom hematopoeznih ćelija
• Počinje u limfnim nodusima, može da se raširi na krv i kostnu srž
• Samo limfoidna
• Hodgkin ili non-Hodgkin
• Multipli mijelom
Igla za biopsiju kostne srži
Normalno Normalno
Aspiraciona igla
Normalni razmaz
Leukemija
• Akutna leukemija• Nagli početak
• Kod dece i odraslih
Razlike
• Kod dece i odraslih
• Brz fatalni ishod bez tretmana
• Nezrele ćelije (-blasta)
• Hronična leukemija• Spor početak
• Samo odrasli
• Dug tok
• Zrele ćelije
Acute
ALL
Chronic
CLLLymphoid
Leukemia
ALL
AML
CLL
CML
Lymphoid
Myeloid
Akutna
ALL
Hronična
CLL
Leukemija
ALL
AML
CLL
CML
Akutna limfoblastna leukemija Akutna mijeloidna leukemija
Hronična mieloidna leukemija Hronična limfocitna leukemija
ALL CLLLimfoidna
Leukemija
ALL
AML
CLL
CML
Limfoidna
Mijeloidna
Akutna Leukemija
• Definicija: maligna proliferacijanezrelih mijeloidnih ili limfoidnih ćeija u kostnoj srži
• Uzrok• Uzrok• Klonalna ekspanzija
• Izostanak maturacije
• Loše• Preklapa normalne ćelije
• Inhibiše funkciju normalnih ćelija
• Infiltriše druge organeAkutna limfoblastna leukemija Akutna mijeloidna leukemija
Akutna: kostna srž Akutna: krv
• Brz početak (u danima)
• Simptomi otkaza kostne srži
Klinička slika
• Simptomi otkaza kostne srži• Zamor
• Infekcije
• Krvarenje
• Bol u kostima (širenje kostne srži)
• Infiltracija organa (jetra, slezina, mozak)
• -Blasti/nezrele želije u krvi
• Leukocitoza
Laboratorija
• Leukocitoza
• Anemija
• Trombocitopenija
Akutna Mijeloidna Leukemija
• Maligna proliferacija nezrelih mijeloidnih ćelija u krvi, srži
Znati
• Mnogo podtipova
• Loša prognoza
Maligna proliferacija nezrelih mijeloidnih ćelija u krvi, kostnoj srži
DefinicijaM0 -M1 -M2 -M3 -
Uključuje neutrofile
M3 -
M4 -M5 -
M6 -
M7 -
Uključuje monocite
Uključuje eritrocite
Uključuje megakariocite
najmanje 20% -blasta u krvi ili srži
AML-M3
AML-M3 (akutna promijelocitna leukemija)
AML-M6 (akutna eritroblastna leukemija) AML-M5 (akutna monoblastna leukemija)
AML-M5: u mozgu AML-M5: u mozgu
AML-M5: u desnima AML-M0: Akutna mijeloidna leukemija bez diferencijacije
• Tretman• Hemoterapija
• Transplantat kostne srži
• Prognoza• Loša, zavisi od oblika
Akutna Limfoblastna Leukemija
• Maligna proliferacija nezrelih limfocita u krvi i srži
• Klasifikuje se po imunofenotipu (B ili T)
• Najčešća kod dece
• Prognoza često dobra!
• T-linija SVI TIPOVI: Loša prognoza.
• B-linija SVI TIPIVI:
Immunofenotipizacija
• B-linija SVI TIPIVI:• “B-ćelije prekursori SVI”: Bolja prognoza.
• “B-ćelije SVE”: Loša prognoza.
B-ćelije SVE: fenomen zvezdanog neba
• Tretman• Hemoterapija + transplantat kostne srži
• Mnoga deca se izleče!
• Prognostički faktori• Imunofenotip (T-ćelijel: loše)
• Starost (1-10: dobro)
• WBC (<10,000: dobro)
Hronična Leukemija
Hronična mijeloidna leukemija Hronina limfocitna leukemija
Hronične Mijeloproliferativne Bolesti
• Maligna proliferacija mijeloidnih ćelija (ne-blasta, nego zrelih) u krvi i srži
• Četiri tipa: • Četiri tipa:
– HML,
– Mijelofibroza,
– Policitemija vera,
– Esencijalna Trombocitemija
• Kod odraslih
• Dug tok
HML
HML
• Hronična faza• Stabilan broj ćelija• Lako se kontroliše
Tri faze
• Lako se kontroliše• Traje 3-4 godine
• Ubrzana faza• Nestabilan broj ćelija• Fatalna za par meseci
• Blastna kriza• Mnogo -blasta• Fatalna za par nedelja
Chronic Myeloid Leukemia
• Tretman• Nekada transplantat srži
• Sada lek imatinib!
• Prognoza• Srednje preživljavanje bilo 5-6 godina
• Sada mnogo duže
Hronična MF
• Panmijeloza…
•• …onda fibroza kosnte srži
• Extramedularna hematopoeza
MF MF
Policitemia Vera (PV)
• Visok broj eritrocita u krvi (krv gusta)
PV
Esencijalna Trombocitemija (ET)
• Veoma visok broj trombocita
ET
Hronične Limfoproliferativne Bolesti
• Maligna proliferacija limfoidnih ćelija (ne -blasta nego zrelih) u krvi i srži
• Najvažnija HLL• Najvažnija HLL
• Samo odrasli
• Dug tok: nije opasna ali neizlečiva
HLL HLL
HLL
• Tretman• Konzervativan
• Kortikosteroidi, hemoterapija samo kod simptomasimptoma
• Prognoza• Zavisi od broja limfocita i zahvata srži i nodusa
• Srednje preživljavanje 13-15 godina
• Smrt nastupa uglavnom zbog infekcije