mİtokondrİyal hastaliklar İÇİn beslenme akiŞ Şemasigorucu/documents/ybh-138-7.pdf · 2015....
TRANSCRIPT
MİTOKONDRİYAL HASTALIKLAR İÇİN BESLENME AKIŞ ŞEMASI
YAĞ ASİDİ OKSİDASYON BOZUKLUKLARI
Yağ asitleri, mitokondriyal yağ asidi oksidasyon
enzimlerinden birinin eksikliği nedeniyle biriken,
potansiyel olarak toksik türevlerdir.
Yağ asidi oksidasyonu, enerji üretiminin giderek
artan oranda yağ metabolizmasına bağlı olduğu,
uzamış açlık ve/veya artmış enerji ihtiyacı (ateş,
stres) dönemlerinde ortaya çıkar.
NASIL TANI KONULUR?
Artmış plazma açilkarnitinleri ve idrar organik
asitleri ile tanı konulur. Tanı, özgül genler için
mutasyon analizi veya cilt biyopsisi ile elde
edilen fibroblast kültüründen enzim incelemesi ile
doğrulanır.
BESLENME
• Düşük yağ, yüksek karbonhidrat içeren diyet
önerilir.
• Eksiklik gelişmesini önlemek için plazma esansiyel
yağ asitleri izlenir.
• Tüm bozukluklarda açlıktan kaçınılır
• Gece boyunca hipoglisemi gelişmesini önlemek
için gece yatmadan önce çiğ mısır nişastası (1-
1,5 gr/kg) kullanılabilir (mısır nişastası, yavaş
salınan glukoz kaynağı sağlayan kompleks
karbonhidrattır)
Açlıktan ve katabolizmadan kaçınma, lipolizi baskılama
ve karnitin desteği içerir.
Beslenme tedavisi anormal biyokimyasal metabolitlerin
birikimini önlemek için yaşam boyu sürer.
Uzun zincirli yağ asidi oksidasyon bozuklukları olan
bireyler için kullanılan orta zincirli trigliseritlerden
zengin ve düşük uzun zincirli yağ içeren mamalar,
Lipistart (Vitaflo), Monogen (Nutricia) ve Portagendir
(Mead Johnson)
Mama ve/veya diyet içeriği yeterli değilse esansiyel
yağ asitleri içeren yağlara gereksinim duyulabilir.
BESLENME
ORGANİK ASİDEMİLER
Çeşitli enzim eksiklikleri nedeniyle vücut sıvılarında
organik asitlerin birikerek toksik etki yapmalarıyla
yaşamı tehdit eden, ciddi asidoz atakları başta olmak
üzere çok farklı klinik bulgularla kendini gösteren
otozomal resesif geçişli kalıtsal metabolizma
bozukluklarıdır.
BESLENME
Organik asidemili hastalarda iştahsızlık,
kusma, besinlerin reddi gibi sorunlar
malnütrisyona neden olabilir.
Hastaların birçoğunda hipoglisemiye eğilim
vardır. Glukoz artırılmalıdır.
Bu hastalarda sorun yaratan amino asidi
içermeyen besinlerle günlük 0,5-0,8 k/kg/gün
doğal protein alacak şekilde beslenmenin
ayarlanmasına özen gösterilmelidir.
NEFROTİK SENDROM
Bir hastalık değildir bir çok renal hastalık için
ortak klinik bulgular topluluğudur. Proteinüri,
hipoalbüminemi, hiperkolesterolemi sıklıkla bulunur.
Tanı için serum albümin, kreatinin, kan üre azotu
(BUN), elektrolitler ve idrar incelemeleri, böbrek
biyopsisi uygulanabilir.
BESLENME
Düşük sodyum içeren diyet (kısıtlama derecesi
ödemin ağırlığı ve/veya hipertansiyon varlığına
bağlıdır)
Hasta ödemli ise sıvı kısıtlanır
Yeterli Ca ve D vitamini alımı sağlanır
Hiperlipidemi varsa enerji gereksinimini
karşılayabiliyorsa düşük yağ içeren diyet
önerilir.
SOLUNUM SİSTEMİ HASTALIKLARINDA BESLENME
KİSTİK FİBROZİS
Akciğer, pankreas, bağırsak, ter bezlerinde
görülen hastalık CF transmembran regülatörü
kodlayan gende mutasyonların neden olduğu
otozomal resesif bir hastalıktır.
Ter testi ve genetik olarak tanı konulabilir.
Ter testi ile hastanın ön kolundaki ter bezleri
uyarılarak toplanan terde klor ölçümü yapılır.
Genetik olarak tanı F ve T mutasyonları ile
konulur.
Pankreatik yetmezlik
Malnütrisyon
Metabolizmanın artışı ile sonuçlanan akciğerde
kronik enfeksiyonlar
Genetik bozukluğa bağlı artmış metabolizma
Kronik akciğer hastalığı
CF ilişkili diyabet
Solunum yollarında bulunan salgılar ile akciğerin
temiz ve sağlıklı kalması sağlanır. Solunum
yollarındaki tozlar, yabancı cisimler, mikroplar
bu akıcı salgı ile dışarıya atılırlar.
Kistik fibroziste bu salgıların kıvamı artar ve
koyulaşarak akıcı özelliğini kaybeder.
Koyulaşan salgılar akciğerlerdeki bronşlarda
tıkanmalara neden olur ve akciğerlerin içine
hava giriş-çıkışı bozulur. Bu ortamda akciğer
enfeksiyonu riski oluşur.
Solunum sisteminde; Uzun süren ve devam eden öksürük
Hırıltılı solunum
Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu
Bronşlarda genişleme ve koyu kıvamlı balgam
Egzersiz sırasında ortaya çıkan nefes darlığı
Oksijensizliğe bağlı olarak parmaklarda çomaklaşma
SİNDİRİM SİSTEMİ PROBLEMLERİ NEDENİYLE
Alınan besinler sindirilemez
Bol miktarda kötü görünüşlü, yağlı, açık renkli, pis kokulu ve çok sayıda dışkılama olur
Karın şişliği ve gaz oluşur
Tedavi edilmez ise yeteri kadar kilo alamaz, büyüme ve gelişmede gerilik olur
Bağırsak tıkanması
Rektumun (kalın bağırsağın son bölümü) dışkılama sırasında dışarı çıkması
Karaciğer hastalığı
Gastroözofajiyal reflü görülebilir.
BESLENME Yeterli, dengeli ve bireye özgü beslenme hastalığın
şiddetini, ilerlemesini ve hastanın genel iyilik halini etkileyen önemli bir faktördür.
Beslenme tedavisi hasta bireylerin yaş, boy, beden ölçümleri, klinik durumları, fiziksel aktivite, besin seçimleri, besin tüketebilme durumları, beslenme alışkanlıkları ve imkanları göz önüne alınarak hazırlanmalıdır.
AMAÇ
Yaşa göre boy, yaşa göre ağırlık, boya göre ağırlık ve BMI değerlerini normal/normale yakın değerlere ulaştırmak ve bu değerlerde tutmak
Artan enerji gereksinimini karşılamak
Emilim yetersizliğini en az düzeye indirerek dışkıyla enerji kaybını azaltmak
Ter ile kaybolan maddeleri yerine koymak
BESLENME
Enerji dengesinin sağlanması için enerji değeri yüksek süt,
yoğurt, sütlü tatlılar, unlu besinler, pekmez, bal, reçel
verilmelidir
Hastaların yeterli büyüme ve gelişmeleri için pankreatik
enzim tedavisine ihtiyaç vardır. Pankreastan salgılanan
enzimler sayesinde vücuda alınan besin öğelerinin bir
çoğunluğu sindirilip emilmektedir. Bu hastalarda pankreas
sorunları nedeniyle enzim yetersizdir. Enzim tedavisi ile
yağ emilimi %85-90’lara çıkarılmaya çalışılır.
Karbonhidrat kaynağı olarak ekmek, pirinç, makarna,
kurubaklagiller, patates gibi besinlerden yararlanılmalıdır.
BESLENME
Vitamin kaynağı olarak tahıllar, süt ve süt ürünleri, et ve et
grubu ürünleri tüketilmelidir
Uzun süreli enfeksiyonlar, günlük besinlerle yetersiz alım,
sindirim sistemindeki kayıplar gibi nedenlerle demir kaybı olur.
Kırmızı et, organ etleri, pekmez, koyu yeşil yapraklı sebzeler
tüketilmelidir
Hastalarda çinko düzeyinde azalma vardır. Büyüme geriliği ve
enfeksiyonda artış gözlenir. Et, peynir, bulgur, buğday, ceviz,
badem, mantar tüketilmelidir.
Mineral desteği için süt ve süt ürünleri, et, yumurta, tavuk,
balık tüketilmelidir
BESLENME
Bu hastalarda antibiyotik kullanımı fazla olduğu için
bağırsak florası bozulur ve sık yumuşak kıvamlı dışkı
görülür. Bu nedenle probiyotik içeren yoğurt, kefir,
bazı hazır mamalar tüketilmelidir.
Hastalarda terle birlikte tuz kaybı olur. Halsizlik,
gözlerde çökme, bebeklerde bıngıldakta çökme,
kusma, iştahsızlık, tansiyonda düşme gözlenir. İleri
derecede kayıplar ölümle sonuçlanır.
Daha kronik durumlarda damardan sıvı ve elektrolit
tedavisi yapılmalıdır.
ASTIM HASTALIĞINDA BESLENME
Hava yolunda geri dönüşümlü daralmaya neden olan kronik
inflamatuar durumdur.
Klinik öykü ve spirometri ile tanı konulur.
Belirtileri; hılrıltılı solunum, nefes darlığı, göğüs kafesi
darlığı ve öküsürüktür.
Uzun süreli steroid tedavisi alan hastalarda yeterli Ca ve
D vitamini alınmalıdır.
Hastada besin alerjisi varsa diyet allerjene göre
düzenlenmelidir
KANSER HASTALIĞINDA BESLENME
Kanser; hücrelerin kontrolsüz olarak çoğalmasıdır. Sebep olan beslenmeye bağlı faktörler arasında besin seçimi, kötü beslenmek, aşırı kilolu olmak ve fiziksel aktivitede yetersizlik yer alır.
Yoğun kanser tedavisi sırasında beslenme yetersizliği gelişir. Kemoterapi sırasında malnütrisyon, artmış enfeksiyon oranı, kemoterapiye toleransın azalması, tedavide gecikmeler ve yaşam kalitesinde azalma ile ilişkilidir.
Beslenme tedavisinin hedefleri
Besinsel eksiklikleri önleyin veya geri döndürün
Normal büyüme ve gelişmeyi destekleyin
Yaşam kalitesini olabilecek en üst düzeye çıkarın
KANSER HASTALIĞINDA BESLENME
Kanser tedavisi sırasında ağızdan beslemenin sürdürülmesi
tercih edilir.
Ağızdan besleme mümkün değilse tüple besleme
başlatılmalıdır.
Hastalar genellikle gastrointestinal sistemde normal
sindirilme ve absorbsiyon gerektiren besin içeriği yönünden
tam mamalar ile beslenirler.
KANSER HASTALIĞINDA BESLENME
Kemoterapinin yan etkileri;
Bulantı ve kusma
Tad ve koku duyularında değişiklikler
Mukozit (ağız içi yaralar) ve özofajit (yemek borusu
iltihabı)
İshal
Konstipasyon
İştahsızlık
Erken doygunluk
Steroidin neden olduğu hiperglisemi
KANSER HASTALIĞINDA BESLENME
Beslenme tedavisini gerektiren durumlar;
Hastanın vücut ağırlığında kayıp varsa ağızdan besin ve
sıvıları tolere edip etmediği kontrol edilir. Eğer tolere
ediyorsa enerji ihtiyacının %80 veya daha fazlasını
besinlerden karşılayabiliyor demektir. Ağızdan alım teşvik
edilmelidir. Eğer bu şekilde beslenmeye rağmen ağırlık
kaybı var ise aldığı enerji miktarı hesaplanarak izlenir.
Hasta besinlerden enerjiyi alıyor fakat yine de ağırlık
kaybı devam ediyorsa gastrointestinal yol çalışıyor mu
kontrol edilmelidir
KANSER HASTALIĞINDA BESLENME
İdeal vücut ağırlığı korunmalıdır
Yağ ve şeker tüketimi azaltılmalıdır
İşlenmiş etlerden (sucuk, sosis, salam, ..) ve
sakatatlardan uzak durulmalıdır
Besinlerde pişirme yöntemi olarak haşlama, buğulama
veya fırında pişirme yöntemleri tercih edilmelidir
Aşırı tuz tüketiminden kaçınılmalıdır
Besinlerin saklama koşullarına dikkat etmelidir
KANSER HASTALIĞINDA BESLENME
Kemoterapi ve Radyoterapi sırasında beslenme
- Tedaviden önce vücut besinlerle güçlendirilmelidir.
- Sebze ve meyve tüketilmelidir
- Tedavi sırasında kilo kaybı olabileceği için öncesinde vücut
ağırlığı normal veya normalin üzerinde tutulmalıdır
- Kesin ve sabit bir diyet yoktur. Tedavi sırasında veya
sonrasında hekim ve diyetisyene sorulmalıdır
KANSER HASTALIĞINDA BESLENME
Beslenme önerileri
- Temel besin gruplarından her gün tüketilmelidir
- Sabah kahvaltısına önem verilmelidir
- Yeme isteği olduğu zaman yeterli protein ve kalori içeren
besinler tüketilmeli
- Meyve, taze sıkılmış meyve suları, yumurta, peynir, bal,
pekmez, ekmek tüketilmelidir
- Kemoterapi alınan günlerde bol su içilmelidir
KANSER HASTALIĞINDA BESLENME
Beslenme önerileri
- İştah azlığı varsa;
- Acıkmamış olsa bile hasta kendisini yemek yemeye
zorlamalıdır
- Az miktarda sık sık yemelidir
- Atıştırmalık bulundurmalıdır (yoğurt, kraker, meyve,
muhallebi)
- Kaliteli protein içeren besinler tüketilmeli
KANSER HASTALIĞINDA BESLENME
Beslenme önerileri
- Ağız ya da boğaz ağrısı varsa;
- Genellikle kemoterapi ve radyoterapide gözlenir. Yemeğe
gayret edilmeli,
- Tuzlu, asitli, sert ve kuru besinler yerine yoğurt, muz,
patates püresi, ezme çorbalar, sebze püresi, salep, pişmiş
yumurta, çok pişmiş et, elma püresi, peynir, makarna
tercih edilebilir
KANSER HASTALIĞINDA BESLENME
Tedavi Sonrası Beslenme önerileri
- Çiğ ve pişmiş sebzeler tüketilmeli (Fasulye, karnabahar,
brüksel lahanası, havuç, brokoli)
- Yemeklere bol soğan, sarımsak, maydanoz, nane, dereotu,
fesleğen eklenerek hazırlanmalı
- Kepeği ve özü ayrılmamış ekmek ve tahıllar tüketilmeli
- Yemekler az yağlı pişirilmeli
- Her gün 10 bardak su tüketilmeli
BESLENME DESTEĞİ
Enteral Beslenme;
- Sindirim sistemi çalıştığı
halde günlük alması
gereken besin miktarını
ağız yoluyla alamayan
hastalarda
alternatif beslenme ile besinlerin bir tüp
aracılığıyla mideye veya ince bağırsağa
verilmesidir.
– 1
NE ZAMAN ENTERAL BESLENME İLE MÜDAHELE EDİLMELİDİR
- Ağızdan alım yolu ile besin içeriği yoğun, destek verme
denemelerinin başarısız olması
- Boy uzaması hızının azalması
- Üst kol antropmetrik ölçümlerinin <5. persentil olması
ile sonuçlanan, kas ve/veya yağ depolarının azalması
- Disfaji
- Beklenen gidişin ağızdan alım azlığı, iştahsızlık,
beslenme desteği olmaz ise malnütrisyon olacağı
durumlardaki tedavilerde (yoğun kemoterapi döngüleri
gibi)
PARENTERAL BESLENME
Oral ya da enteral yolla yeterli beslenemeyen hastaya, tüm
besin ihtiyacını karşılayan yüksek konsantrasyonda hipertonik
solüsyonların santral kateter ya da periferal venöz yol ile
uygulanmasıdır.
Parenteral nutrisyon (PN): Beslenme desteği gerekli
durumlarda gastrointestinal kanalın anatomik veya
fonksiyonel bütünlüğünün bozulması sonucu enteral nütrisyon
yapılamadığında hasta için gerekli besin öğelerinin tamamının
veya bir kısmının damar yoluyla verilmesi
PARENTERAL BESLENME
Kombine Nutrisyon: Hastanın ihtiyacı olan günlük enerji
ve besin öğelerinin bir kısmının enteral bir kısmının
parenteral yol kullanılarak karşılanmasıdır.
Periferik Parenteral Nutrisyon (PPN): Osmolaritesi
<900m osmol olan parenteral beslenme solüsyonlarının
periferik ven yoluyla verilmesidir.
Total Parenteral Nutrisyon (TPN): Hastanın ihtiyacı
olan günlük yağ, glukoz, protein, vitamini elektrolit ve
sıvının tamamının santral ven yoluyla verilmesi
POSTOPERATİF BESLENME BAKIMI
Amaç: Ameliyat sonrası hastanın hızlanmış metabolik
faaliyetlerinin ihtiyaç duyduğu enerji ve besin
öğelerinin tam olarak karşılanarak hızla iyileşmenin
sağlanmasıdır.
Genellikle büyük ameliyatları takip eden 24 saat
süresince hastalar sadece intravenöz solüsyonla
beslenir.
Solüsyonlar su, dekstroz, elektrolitler, vitaminler ve
medikal ilaçları içerir.
Hasta oral beslemeye geçmedikçe enerji açığı oluşur
POSTOPERATİF BESLENME BAKIMI
Proteinler vücut dokularının yapımında, ödemin
kontrolünde, yağların taşınmasında, şokların
engellenmesinde, enfeksiyonlara karşı direnç
sağlanmasında gerekli olduğu için operasyon
sonrasında günlük ihtiyaç 80-100 gr’dır. Protein
içerikli diyet verilir.
Bağırsak hareketleri olabilir. Başlangıç olarak hastaya
buz küpleri verilir, tolere edebiliyorsa sıvı diyet
verilir. Normal beslenmeye geçiş yavaş veya hızlı
olabilir. Hastaya göre değişir.
POSTOPERATİF BESLENME BAKIMI
Bazı gastrik operasyon geçiren hastalarda yemek
yedikten sonraki 15-30 dakika içerisinde dumping
sendromu gelişebilir. Baş dönmesi, halsizlik, kusma ve
ishal görülebilir. Nedeni besinlerin mideden ince
bağırsaklara hızlı bir şekilde ilerlemesidir. Bu hız
nedeniyle insülin salınımında artış olur. Bu durumu
engellemek için karbonhidrat kısıtlı, protein ve yağ
zengin beslenme gereklidir.
Endikasyonlar İlişkili Durumlar
Oral motor disfonksiyon veya disfaji
Doğumsal anomaliler Özofagus atrezisi Trakeözofajial fistül Pierre Robin sendromu Beyin tümörleri Videofloroskopik yutma çalışması ile aşağı doğru aspirasyon Nörolojik bozukluklar Serebral palsi Müsküler distrofi Gullian Barre sendromu Kafa travması/koma Myastenia Gravis Prematürite
Artmış metabolik gereksinim Yanık Konjenital kalp hastalığı Kistik fibrozis Travma Yaralanma
Endikasyonlar İlişkili Durumlar
İştahsızlık Kanser, lösemi, sarkom, nöroblastoma, kök hücre transplantasyonu Büyüme geriliği Karaciğer hastalığı Böbrek hastalığı
Psikososyal bozukluklar Anorexia nervosa
Malabsorbsiyon Crohn hastalığı Kistik fibrozis Glikojen depo hastalığı Gastroözöfajial reflü Karaciğer yetmezliği