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MUJER DE 14 AÑOS CON DOLOR ABDOMINAL Y DISNEA
NOELIA REBOLLO APARICIOMIR 5º AÑO MEDICINA INTERNA
HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MÓSTOLESSESIÓN CLÍNICA INTERHOSPITALARIA 30/10/2015
PRIMERA VISITA URGENCIAS11 AGOSTO 2015
• M.C: Mujer de 14 años con dolor abdominal de 3-4 días de evolución
• E.F: TA 117/65 Tª 36.4ºC; hiperemia orofaríngea e hipertrofia amigdalarderecha
• Dolor abdominal difuso a la palpación
• P.C: leucocitos 11700 (8200n, 2400l, 800m, 200e, 100b), Hb 17.2, VCM 90.7, plaquetas 358000
• INR 1.05, act protrombina 99%, fibrinogeno 603
• Perfil hepático y función renal normales, amilasa 46, PCR 1.7
• Urianálisis normal
• Rx tórax: elevación de hemidiafragma derecho
• Rx simple abdomen: abundante gas y heces
JC: ViriasisTTO: líquidos y paracetamol
SEGUNDA VISITA URGENCIAS14 AGOSTO 2015
• M.C: Disnea, tos y fiebre
• E.F: TA 99/72 mmHg , Tª 36.8ºC
• Abdomen distendido , blando
• Hipoventilación en campos medio e inferior derechos
• HG: Leucocitos 15200 (fórmula normal)
• COAG: INR, AP normales, fibrinógeno 780
• BQ: Perfil hepático y renal normales, amilasa 34, LDH 758, PCR 31
• G.ARTERIAL: pH 7.43, pC02 28.5, HC03 18.4
1 sem de evoluciónprogresiva hasta mínimos
esfuerzos
1 sem de evoluciónprogresiva hasta mínimos
esfuerzos horas de evolución
hasta 38ºC
horas de evolución
hasta 38ºC
OTRAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• ECG: Taquicardia sinusal
• Rx tórax
• Ecografía abdominal: hígado, vesícula biliar, porta, páncreas, bazo y riñones normales. Se visualizamasa pélvica de 161 mm de diámetro transverso x 81 mm de diámetro anteroposterior. Útero normal. Abundante ascitis de distribución difusa, derramepleural bilateral.
TAC TORÁCICO
INGRESA EN GINECOLOGÍA, APOYO DE MEDICINA INTERNAINGRESA EN GINECOLOGÍA, APOYO DE MEDICINA INTERNA
OTRAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• Colocación tubo de drenaje torácico
• ANÁLISIS DEL LIQUIDO PLEURAL: líquido serohemáticocon 825 células (95% MN), 26500 eritrocitos, gluc 75mg/dl, proteínas 3.5 g/dl, LDH 664, ADA 21.3, PCR 4.5.
• BQ AMPLIADA: Fe 29, ferritina 219, IST 21%, TSH 6.93, proteinograma con elevación de alfa 1 y 2 globulinas (sin pico monoclonal), beta 2 microglobulina 2.4 (<5.3)
• M.TUMORALES: Ca 125: 1240 (<40), Ca 19.9 26.5 (<37), AFP 0.6, Ca 15.3: 38 (<40)
EXUDADOEXUDADO
TAC ABDOMINOPÉLVICO
A los 4 días de ingreso, se reciben resultados que permiten realizar el diagnóstico
A los 4 días de ingreso, se reciben resultados que permiten realizar el diagnóstico
Por tanto, tenemos:
• Mujer, 14 años, aparentemente sana de base
• Cuadro agudo de fiebre y
-LDH 758, fibrinógeno 603, Ca 125 1240
-derrame pleural bilateral (mayor derecho)
-ascitis
-nódulos mamarios bilaterales
-masa pélvica adyacente a ovario derecho
-imagen de epiplon infiltrado
Diagnóstico diferencial
TUMORALTUMORAL
INFLAMATORIOINFLAMATORIO
INFECCIOSOINFECCIOSO
MISCELÁNEAMISCELÁNEA
1.-T.ováricos 6.-Rabdomiosarcoma2.-Linfomas 7.-S.Ewing no óseo3.-T.desmoplásico de células pequeñas 8.-T. mamarios4.-Neuroblastoma 9.-Metástasis5.-Tumor de Wilms
1.-T.ováricos 6.-Rabdomiosarcoma2.-Linfomas 7.-S.Ewing no óseo3.-T.desmoplásico de células pequeñas 8.-T. mamarios4.-Neuroblastoma 9.-Metástasis5.-Tumor de Wilms
1.-Pseudotumor inflamatorio2.-Enfermedad inflamatoria intestinal3.-Apendicitis con flemón
1.-Pseudotumor inflamatorio2.-Enfermedad inflamatoria intestinal3.-Apendicitis con flemón
1.-Tuberculosis2.-Enfermedad pélvica inflamatoria3.-Absceso abdominal
1.-Tuberculosis2.-Enfermedad pélvica inflamatoria3.-Absceso abdominal
1.-Endometriosis2.-Síndrome hiperestimulación ovárica3.-Embarazo ectópico
1.-Endometriosis2.-Síndrome hiperestimulación ovárica3.-Embarazo ectópico
TUMORES OVÁRICOS
• Tumor benigno de ovario (fibroma, tecoma, granulosa, Brenner)
• Tumor malignos (germinales, hemangiomas, linfomas, mucinosos, carcionomas, metástasis)
• Ascitis
• Derrame pleural
SÍNDROME DE MEIGS/PSEUDOMEIGS
TUMORES OVÁRICOSTUMORES OVÁRICOS
TUMORES GERMINALES
• 70% tumores ováricos 10-30 a
• Bilaterales o unilaterales
• Masas sólidas heterogéneas
• > 16 cm
• 20% producen ascitis
• Marcadores tumorales:
-AFP normal
-LDH
-Ca 125
• Productores hormonas:
-beta hCG
pubertad precoz síntomas embarazo
• Metástasis linfática/regional
DISGERMINOMA
¿?¿?
TERATOMAS MONODÉRMICOS
• Frecuente en 4ª- 6ª déc
• Tejido tiroideo, rara TSH
• Masa sólida heterogénea
• 20% ascitis y Ca 125
STRUMA OVARII
TUMORES EPITELIALES
• Masa sólida heterogénea
• Frec en 4ª-6ª déc
• 0.2-1.4/100.000 adolesc
• CEA
Ca serosos, endometrioide, céls claras, mucinoso
TUMORES DE LA GRANULOSA
• Frec ascitis
• Frec derrame pleural
• SD MEIGS
• En > 30 años
• Frec postmenopáusicas
FIBROMA, céls granulosa, tecomas, céls Sertoli-Leydig
CA CÉLS PEQUEÑAS TIPO HIPERCALCÉMICO OVÁRICO
• 10-40 años
• Masa sólida heterogénea
• Muy agresivos(MTX al diagnóstico)
• Pueden producir ascitis
• Muy infrecuente
• Hipercalcemia (>67%)
LINFOMASLINFOMAS
• Alto grado en niños/adolescentes
• 5ª causa de cáncer en niños
• Descritos casos de MTX mamarias
• ESTIRPE CÉLULAS B (Burkitt y difuso de células B)
•Cáncer más común en adolescentes
•Masa mediastínica
57% linfomas a esa edadAscitis, masa abdominal
Raras adenopatías a distancia al diagnóstico
IHQ, histología, t(8,14)
Endémico Esporádico
No hodgkinNo hodgkin HodgkinHodgkin
TUMOR DESMOPLÁSICO DE CÉLULAS PEQUEÑAS
TUMOR DESMOPLÁSICO DE CÉLULAS PEQUEÑAS
• Edad 15-19 años
• Maligno, muy agresivo
• Enfemedad abdominal diseminada al diagnóstico
• Masa muy voluminosa abdominal, heterogénea
• Derrame pleural
• Raro en mujeres
• MTX hepáticas frecuentes (ganglios, pulmón, óseas)
Marcadores epiteliales, mesenquimales y neuronales
Marcador molecular EWS-WT1Diagnóstico histológico t(11;22) (p13;q12)
SARCOMA EWING NO ÓSEO
SARCOMA EWING NO ÓSEO
• Edad joven (20 años)
• Frecuencia similar en ambos sexos
• Masas voluminosas (1-40 cm) heterogéneas y encapsuladas, localización variable
• Comparte hallazgos histológicos con : linfomas, rabdomiosarcoma, neuroblastoma y tumor de Wilms
• Traslocación característica: EWS-FLI 1 t( 11;22) p24; q12
• Descritos casos de MTX mamarias en niñas
RABDOMIOSARCOMARABDOMIOSARCOMA
• 25% origen genitourinario
• Masas sólidas dependientes de vejiga, vagina(niñas), útero, cérvix(adolescentes), próstata (niños)
• MTX epiplon ascitis (16%)
• MTX pleura derrame (13%)
• MTX mama (0.5%)
• Raros, 4% tumores en infancia
• >65% se diagnostican en < 6 años de edad
• 80% de los genitourinarios son embrionarios
• Frecuentes adenopatías regionales
NEUROBLASTOMANEUROBLASTOMA
• 40% en suprarrenales
• Producen catecolaminas
• Frecuentes MTX regionales(adenopatías locorregionales)
•Cualquier localización del SNS
• <5% pélvicos
• Edad 10-13 años
• Descritos casos MTX mama
TUMOR DE WILMSTUMOR DE WILMS
• 4º Cáncer más frecuente en infancia
• 95% en <15 años
• Masa abdominal heterogénea
• Ascitis en caso de rotura
•Asocian insuficiencia renal, hidronefrosis
• Coagulopatía asociada (enf. Von Willebrand)
• Hipercalcemia asociada
TUMORES DE LA MAMATUMORES DE LA MAMA
FibroadenomaFibroadenoma T.PhyllodesT.Phyllodes
Papiloma intraductalPapiloma intraductal Ca mamaCa mama
•El más frecuente en adolescentes
•Asintomáticos, benignos
•Gigantes (>5cm) precisan Qx
•Mujeres>45 años
•Asintomáticos, benignos
•Precisan Qx
•Muy infrecuente
•Benigno
•25% bilaterales
•0.2/100.000 casos entre 15-19 años
•80% secretor juvenil
•20% Ca intraductal
METÁSTASISMETÁSTASIS
A DISTANCIAA DISTANCIA
CONTIGÜIDADCONTIGÜIDAD Cualquiera de los previos
KrukenbergKrukenberg
•1-2% de los tumores de ovario•Origen: gástrico (70%), genital, mamario•Frecuente en 4ª década de la vida•Ascitis (50%). Puede producir Sd pseudoMeigs•Masas sólidas, bilaterales (80%)
AdenoCaque metastatiza
a ovario
Diagnóstico diferencial
TUMORALTUMORAL
INFLAMATORIOINFLAMATORIO
INFECCIOSOINFECCIOSO
MISCELÁNEAMISCELÁNEA
1.-TUMOR GERMINAL (DISGERMINOMA)2.-LINFOMA (BURKITT)3.-TUMOR DESMOPLÁSICO DE CÉLULAS PEQUEÑAS4.-SARCOMA EWING NO ÓSEO/RABDOMIOSARCOMA
1.-TUMOR GERMINAL (DISGERMINOMA)2.-LINFOMA (BURKITT)3.-TUMOR DESMOPLÁSICO DE CÉLULAS PEQUEÑAS4.-SARCOMA EWING NO ÓSEO/RABDOMIOSARCOMA
1.-Pseudotumor inflamatorio2.-Enfermedad inflamatoria intestinal3.-Apendicitis con flemón
1.-Pseudotumor inflamatorio2.-Enfermedad inflamatoria intestinal3.-Apendicitis con flemón
1.-Tuberculosis2.-Enfermedad pélvica inflamatoria3.-Absceso abdominal
1.-Tuberculosis2.-Enfermedad pélvica inflamatoria3.-Absceso abdominal
1.-Endometriosis2.-Síndrome hiperestimulación ovárica3.-Embarazo ectópico
1.-Endometriosis2.-Síndrome hiperestimulación ovárica3.-Embarazo ectópico
PSEUDOTUMOR INFLAMATORIOPSEUDOTUMOR INFLAMATORIO
• Benignos pero muy invasivos
• Masa sólida heterogénea bien definida
•<5% son extrapulmonares
•Muy infrecuentes en adolescentes
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
• Enfermedad de Crohn
• Casos descritos con masa abdominal al inicio de la enfermedad (abscesos)
• Ascitis excepcional (complicaciones de la EII, trombosis)
• En caso de brote grave, datos de inflamación/infección evidentes
APENDICITIS CON FLEMÓNAPENDICITIS CON FLEMÓN
• Masa abdominal (flemón)
• Aparición de ascitis en caso de perforación del mismo
• Peritonitis
• Parámetros inflamatorios evidentes
Diagnóstico diferencial
TUMORALTUMORAL
INFLAMATORIOINFLAMATORIO
INFECCIOSOINFECCIOSO
MISCELÁNEAMISCELÁNEA
1.-T.ováricos 6.-Rabdomiosarcoma2.-Linfomas 7.-S.Ewing no óseo3.-T.desmoplásico de células pequeñas 8.-T. mamarios4.-Neuroblastoma 9.-Metástasis5.-Tumor de Wilms
1.-T.ováricos 6.-Rabdomiosarcoma2.-Linfomas 7.-S.Ewing no óseo3.-T.desmoplásico de células pequeñas 8.-T. mamarios4.-Neuroblastoma 9.-Metástasis5.-Tumor de Wilms
1.-Pseudotumor inflamatorio2.-Enfermedad inflamatoria intestinal3.-Apendicitis con flemón
1.-Pseudotumor inflamatorio2.-Enfermedad inflamatoria intestinal3.-Apendicitis con flemón
1.-Tuberculosis2.-Enfermedad pélvica inflamatoria3.-Absceso abdominal
1.-Tuberculosis2.-Enfermedad pélvica inflamatoria3.-Absceso abdominal
1.-Endometriosis2.-Síndrome hiperestimulación ovárica3.-Embarazo ectópico
1.-Endometriosis2.-Síndrome hiperestimulación ovárica3.-Embarazo ectópico
TUBERCULOSIS (genital)TUBERCULOSIS (genital)
• 95% ascitis y Ca 125
• ADA (+)
• Afectación de trompas(95-100%)
• 11% adherencias ováricas
• Curso subagudo/crónico
¿Mantoux/IGRAs?¿Mantoux/IGRAs? ¿Serologías?¿Serologías?
ENFERMEDAD PÉLVICA INFLAMATORIA
ENFERMEDAD PÉLVICA INFLAMATORIA
• Mujeres sexualmente activas
• N.gonorrhoeae y C.trachomatis (16-24 años)
• Masa pélvica: absceso tuboovárico
• Ascitis si ocurre rotura del absceso peritonitis
¿nuestra paciente?¿nuestra paciente?
ABSCESO ABDOMINALABSCESO ABDOMINAL
• Raro en niños/adolescentes no sometidos a Qxprevias
• Masa abdominal hipodensa encapsulada
Diagnóstico diferencial
TUMORALTUMORAL
INFLAMATORIOINFLAMATORIO
INFECCIOSOINFECCIOSO
MISCELÁNEAMISCELÁNEA
1.-T.ováricos 6.-Rabdomiosarcoma2.-Linfomas 7.-S.Ewing no óseo3.-T.desmoplásico de células pequeñas 8.-T. mamarios4.-Neuroblastoma 9.-Metástasis5.-Tumor de Wilms
1.-T.ováricos 6.-Rabdomiosarcoma2.-Linfomas 7.-S.Ewing no óseo3.-T.desmoplásico de células pequeñas 8.-T. mamarios4.-Neuroblastoma 9.-Metástasis5.-Tumor de Wilms
1.-Pseudotumor inflamatorio2.-Enfermedad inflamatoria intestinal3.-Apendicitis con flemón
1.-Pseudotumor inflamatorio2.-Enfermedad inflamatoria intestinal3.-Apendicitis con flemón
1.-Tuberculosis2.-Enfermedad pélvica inflamatoria3.-Absceso abdominal
1.-Tuberculosis2.-Enfermedad pélvica inflamatoria3.-Absceso abdominal
1.-Endometriosis2.-Síndrome hiperestimulación ovárica3.-Embarazo ectópico
1.-Endometriosis2.-Síndrome hiperestimulación ovárica3.-Embarazo ectópico
ENDOMETRIOSISENDOMETRIOSIS
• >70% comienzan con síntomas < 20 años
• Síntomas más frecuentes en niñas con mamas desarrolladas
• Ca 125 (incluso sin masa)
¿fase ciclo menstrual?¿fase ciclo menstrual?
•Masa abdominal (endometrioma) rara
•Ascitis y derrame pleural “achocolatados”
Glándulas endometrialesfuera de éste
SÍNDROME HIPERESTIMULACIÓN OVÁRICA
SÍNDROME HIPERESTIMULACIÓN OVÁRICA
• Excepcional en mujeres no sometidas a tratamiento de fertilidad (hipotiroidismo, adenomas hipofisarios)
• Ascitis y derrame pleural
• tamaño ovarios
• Beta hCG
• Más frecuente en SOP
EMBARAZO ECTÓPICOEMBARAZO ECTÓPICO
• 2.5% ocurren en el ovario
• Masa a nivel ovárico
• Beta hCG
• Ascitis por rotura hemoperitoneo
Diagnóstico diferencial
TUMORALTUMORAL
INFLAMATORIOINFLAMATORIO
INFECCIOSOINFECCIOSO
MISCELÁNEAMISCELÁNEA
1.-T.ováricos 6.-Rabdomiosarcoma2.-Linfomas 7.-S.Ewing no óseo3.-T.desmoplásico de células pequeñas 8.-T. mamarios4.-Neuroblastoma 9.-Metástasis5.-Tumor de Wilms
1.-T.ováricos 6.-Rabdomiosarcoma2.-Linfomas 7.-S.Ewing no óseo3.-T.desmoplásico de células pequeñas 8.-T. mamarios4.-Neuroblastoma 9.-Metástasis5.-Tumor de Wilms
1.-Pseudotumor inflamatorio2.-Enfermedad inflamatoria intestinal3.-Apendicitis con flemón
1.-Pseudotumor inflamatorio2.-Enfermedad inflamatoria intestinal3.-Apendicitis con flemón
1.-Tuberculosis2.-Enfermedad pélvica inflamatoria3.-Absceso abdominal
1.-Tuberculosis2.-Enfermedad pélvica inflamatoria3.-Absceso abdominal
1.-Endometriosis2.-Síndrome hiperestimulación ovárica3.-Embarazo ectópico
1.-Endometriosis2.-Síndrome hiperestimulación ovárica3.-Embarazo ectópico
Diagnóstico diferencial
TUMORALTUMORAL
INFLAMATORIOINFLAMATORIO
INFECCIOSOINFECCIOSO
MISCELÁNEAMISCELÁNEA
1.-Pseudotumor inflamatorio2.-Enfermedad inflamatoria intestinal3.-Apendicitis con flemón
1.-Pseudotumor inflamatorio2.-Enfermedad inflamatoria intestinal3.-Apendicitis con flemón
1.-Tuberculosis2.-Enfermedad pélvica inflamatoria3.-Absceso abdominal
1.-Tuberculosis2.-Enfermedad pélvica inflamatoria3.-Absceso abdominal
1.-Endometriosis2.-Síndrome hiperestimulación ovárica3.-Embarazo ectópico
1.-Endometriosis2.-Síndrome hiperestimulación ovárica3.-Embarazo ectópico
1.-TUMOR GERMINAL (DISGERMINOMA)2.-LINFOMA (BURKITT)3.-TUMOR DESMOPLÁSICO DE CÉLULAS PEQUEÑAS4.-SARCOMA EWING NO ÓSEO/ RABDOMIOSARCOMA
1.-TUMOR GERMINAL (DISGERMINOMA)2.-LINFOMA (BURKITT)3.-TUMOR DESMOPLÁSICO DE CÉLULAS PEQUEÑAS4.-SARCOMA EWING NO ÓSEO/ RABDOMIOSARCOMA
BIBLIOGRAFÍA• Norris HJ, Jensen RD. Relative frequency of ovarian neoplasms in children and adolescents. Cancer 1972; 30:713
• Simpkins F, Zahurak M, Armstrong D, et al. Ovarian malignancy in breast cancer patients with an adnexal mass. ObstetGynecol 2005; 105: 507.
• Shen-Gunther J, Mannel RS. Ascites as a predictor of ovarian malignancy. Ginecol Oncol 2002; 87: 77.
• Killackey MA, Neuwirth RS. Evaluation and management of the pelvic mass: a review of 540 cases. Obstet Gynecol1988; 71:319.
• Zalel Y, Piura B, Elchalal U, et al. Diagnosis and management of malignant germ cell ovarian tumors im young females. Int J Gynaecol Obstet 1996; 55:1.
• You W, Dainty LA, Rose GS, et al. Gynecologic malignancies in women aged less than 25 years. Obstet Gynecol 2005; 105:1405.
• Soper DE. Pelvic inflammatory disease. Obstet Gynecol 2010; 116:419.
• Knaepen C, Hufkens L, Van Stenn. Metastatic breast lesions. J Belge Radiol. 2005;78:234.
• Emmanuel B, Anderson WF. Non-Hodgkin lymphoma in early life. J Natl Cancer Inst 2012; 104:888.
• Aliyu MH, Aliyu SH, Salihu HM. Female genital tuberculosis: a global review. Int J fertil Womens Med 2004; 12:87.
• Reese KA, Redy S, Rock JA. Endometriosis in an adolescent population: the Emory experience. J Pediatr AdolescGynecol 1996; 9:125.
Principales posibilidades
• Tumor germinal (DISGERMINOMA)
• Linfoma (BURKITT)
• Tumor desmoplásico de células pequeñas
• Sarcoma Ewing no óseo