• Mujer de 59a • HTA. IAM • Pancreatitis aguda

de repetición, colecistectomía, esfinterotomía biliar

• Ingresa con un cuadro de pancreatitis aguda

• Dudosa masa hemiabdomen Izdo

Segmento de intestino delgado de 17 cm de longitud y que a la apertura no presenta lesiones macroscópicas relevantes. Se continúa con un meso con una tumoración redondeada se consistencia firme- elástica que mide 6,5 cm de diámetro máximo.

La superficie externa se encuentra aparentemente encapsulada, hay una zona anular anfractuosa que corresponde con lugar de la intraoperatoria remitida.

También se identifica un

segmento intestinal

(1cm) con una sutura mecánica

Al corte la superficie es sólida, trabeculada, de color grisáceo.

Ki 67

Panel Inmunohistoquímico

• Actina de músculo liso• Actina músculo específica HHF 35• Vimentina• Desmina• CD117 (c-Kit)• CD34 • S-100• Ki-67

VIMENTINA

ACTINA DE MUSCULO LISO

CD117 (c-Kit)

Diagnostico diferencial

• Fibromatosis mesentérica

• GIST

• Tumores de partes blandas con estroma mixoide

• Mesenteritis retráctil

• Sarcoma fibromixoide de bajo grado

Diagnostico diferencial: Fibromatosis mesentérica /GIST

• Localización: Mucosa / mesenterio

• Estroma mixoide/Fascículos definidos

• Inmunohistoquímica:– CD117 (c-Kit) puede ser positivo débil en el

citoplasma en fibromatosis mesentérica.– CD34: positivo en 80% de GIST

FIBROMATOSIS

MESENTÉRICA

FIBROMATOSIS (STOUT 1954)

• Proliferación de fibroblastos bien diferenciados (miofibroblastos)

• Patrón de crecimiento infiltrante• Presencia de colágeno intercelular• Ausencia de malignidad citológica• Actividad mitótica escasa o nula• Comportamiento clínico agresivo local sin

capacidad metastática.

Fibromatosis Mesentérica

• Pertenece al grupo de FIBROMATOSIS PROFUNDAS ABDOMINALES

• Se denomina también fibromatosis tipo desmoide• Casos esporádicos y familiares

Fibromatosis tipo desmoide Patogenia

– Genéticos• 10/15% de los casos se asocian a Poliposis familiar o Sd

de Gardner• Mutaciones en línea germinal en el gen APC en pacientes

con tumor desmoide familiar no asociado a poliposis.– Endocrinos

• Mayor incidencia en mujeres en edad fertil• Recurrencias durante o inmediatamente después del

embarazo– Físicos

• 8-12% de pacientes con poliposis familiar desarrollan una fibromatosis abdominal tras intervención quirúrgica

• Entre los casos esporádicos, en un 10% hay antecentes quirúrgicos