Laboratorium / SMF Kedokteran Saraf Referat Program Pendidikan Dokter Universitas MulawarmanRSUD A.W.Sjahranie Samarinda

MYASTHENIA GRAVIS

Disusun Oleh:Yusuf Taqwa Muladi0910015012Pembimbing:dr. Susilo Siswonoto, Sp.S

Dipresentasikan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan KlinikLaboratorium/SMF Kedokteran SarafFK UNMULSamarinda2014KATA PENGANTAR

Puji syukur saya panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa, karena atas berkat dan rahmat-Nya, saya dapat menyelesaikan penyusunan referat yang berjudul MYASTHENIA GRAVIS. Referat ini saya susun untuk menambah ilmu pengetahuan yang saya miliki dan untuk melengkapi tugas di Kepaniteraan Klinik Ilmu Syaraf di Rumah Sakit Abdul Wahab Syaharani Samarinda.Saya mengucapkan banyak terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu, baik secara langsung maupun tidak langsung dalam menyusun referat ini.Saya menyadari masih banyak kekurangan baik pada isi maupun format referat ini, oleh karena itu, saya menerima segala kritik dan saran dengan tangan terbuka.

Samarinda, 03 November 2014

(Penulis)

BAB 1PENDAHULUAN

1.1. Latar BelakangMyasthenia gravis adalah salah satu penyakit gangguan autoimun yang mengganggu sistem sambungan saraf (synaps). Pada penderita myasthenia gravis, sel antibodi tubuh atau kekebalan akan menyerang sambungan saraf yang mengandung acetylcholine (ACh), yaitu neurotransmiter yang mengantarkan rangsangan dari saraf satu ke saraf lainnya. Jika reseptor mengalami gangguan maka akan menyebabkan defisiensi, sehingga komunikasi antara sel saraf dan otot terganggu dan menyebabkan kelemahan otot 1.Pada penelitian surveilans 57 kasus myasthenia anak, termasuk 34 umum dan 18 kasus okular dari myasthenia gravis remaja (JMG) dan 5 kasus sindrom miastenia kongenital, ptosis adalah yang paling umum gejala, terjadi pada semua pasien dengan okular JMG dan 82% dari mereka yang umum JMG. pengujian antibodi reseptor asetilkolin yang positif di 67% dari pasien dengan umum JMG dan 44% dari mereka dengan ocular 2,3. Semua 33 pasien dengan JMG yang diobati dengan pyridostigmine menunjukkan perbaikan, dan mayoritas pasien yang diobati dengan steroid atau imunoglobulin intravena juga meningkat. Dari 17 pasien dengan okular JMG diobati dengan pyridostigmine, 88% membaik 3.

BAB 2PEMBAHASAN

1 2 2.1. DefinisiMyasthenia Gravis berasal dari kata Latin dan Yunani yang artinya kelemahan otot yang berat. Myasthenia gravis ialah suatu kelainan autoimun yang disebabkan oleh ganguan imunologi pada reseptor asetilkolin neuromuscular junction pasca sinaps dan ditandai dengan suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas 4.Menurut kamus kedokteran, penyakit autoimun itu sendiri adalah suatu jenis penyakit dimana antibodi menyerang jaringan-jaringannya sendiri. Myasthenia Gravis dapat menyerang otot apa saja, tapi yang paling umum terserang adalah otot yang mengontrol gerakan mata, kelopak mata, mengunyah, menelan, batuk dan ekspresi wajah. Bahu, pinggul, leher, otot yg mengontrol gerakan badan serta otot yang membantu pernafasan juga dapat terserang 5.

2.2. Transmisi NeuromuskularKetika sebuah impuls ditransmisikan melalui akson terminal akan terjadi pelepasan neurotransmitter Asetilkolin (Ach) sepanjang membran presinaptik. ACh berdifusi sepanjang celah sinaps, dimana ACh akan berinteraksi dengan reseptornya (AChR). Interaksi ini akan menghasilkan depolarisasi lokal atau potensial endplate yang disebabkan oleh peningkatan permeabilitas membran terhadap natrium dan kalium. Potensial endplate diterminasi oleh asetilkolinesterase, yang terdapat pada celah sinaps. Jika jumlah potensial endplate mencapai ambang batas yang ditentukan akan mengakibatkan aksi potensial yang mendepolarisasi sarcolema dan menyebabkan kontraksi otot 6.

2.3. EpidemiologiMyasthenia gravis merupakan penyakit yang jarang ditemui dan dapat terjadi pada berbagai usia. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada usia 20-50 tahun. Wanita lebih sering menderita penyakit ini dibandingkan pria. Rasio perbandingan wanita dan pria yang menderita miastenia gravis adalah 6 : 4. Pada wanita, penyakit ini tampak pada usia yang lebih muda, yaitu sekitar 28 tahun, sedangkan pada pria, penyakit ini sering terjadi pada usia 42 tahun. Early-onset miastenia gravis biasanya terjadi pada wanita pada usia 18-50 tahun dan lateonset miastenia gravis lebih sering pada laki-laki dengan usia 50 tahun ke atas 5.

2.4. PatofisiologiMyasthenia gravis terjadi akibat adanya gangguan hantaran rangsang neuromuskuler melalui motor end-plates pada rangka. Kontraksi otot dapat terjadi akibat adanya interaksi antara asetilkolin yang dilepaskan dari ujung sarat dengan reseptor asetilkolin yang terdapat pada motor end-plates 7. Kelemahan pada otot-otot miastenia gravis dan meningkatnya kelemahan otot pada saat melakukan kegiatan fisik adalah disebabkan oleh penurunan jumlah reseptor asetilkolin pada neuromuscular junction. Pada orang normal, waktu untuk kegiatan fisik adalah lebih lama dibandingkan waktu yang dibutuhkan untuk pemulihan kekuatan otot atau istirahat, sebaliknya pada myasthenia gravis justru waktu yang dibutuhkan untuk istirahat adalah lebih lama dibandingakn dengan waktu yang dibutuhkan untuk kegiatan fisik 8.Ketika impuls saraf yang berasal dari otak sampai pada saraf bagian akhir, saraf bagian akhir ini mengeluarkan bahan kimia yang disebut asetilkolin. Asetilkolin berjalan menyeberangi jarak yang ada diantara serabut saraf dan serabut otot (persimpangan neuromuscular) menuju serabut otot dimana banyak diikat oleh reseptor asetilkolin. Otot menutup atau mengkerut ketika reseptor telah digiatkan oleh asetilkolin. Pada Myasthenia Gravis, ada sebanyak 80 % penurunan pada angka reseptor asetilkolin. Penurunan ini disebabkan oleh antibodi yang menghancurkan dan merintangi reseptor asetilkolin 7.Antibodi adalah protein yang memainkan peranan penting dalam sistem imun. Biasanya antibodi secara langsung menolak protein-protein asing yang disebut antigen yang menyerang tubuh. Protein-protein ini termasuk juga bakteri dan virus. Antibodi menolong tubuh untuk melindungi dirinya dari protein-protein asing ini. Untuk alasan yang tidak dimengerti, sistem imun pada orang dengan Myasthenia Gravis membuat antibodi melawan reseptor pada persimpangan neuromuscular. Antibodi tidak normal dapat ditemukan dalam darah pada banyak orang-orang dengan Myasthenia Gravis. Antibodi menghancurkan reseptor dengan lebih cepat dibanding tubuh bisa menggantikan mereka lagi. Kelemahan otot terjadi ketika asetilkolin tidak dapat menggerakkan reseptor pada persimpangan neuromuscular 5.Selain penjelasan mengenai penyebab Myasthenia Gravis, terdapat juga penjelasan mengenai kemungkinan adanya peranan kelenjar thymus dalam penyakit ini. Kelenjar thymus yang terletak di daerah dada atas di bawah tulang dada, memainkan peranan penting dalam mengembangkan system imun pada awal kehidupan. Sel-sel ini membentuk bagian dari system normal imun tubuh. Kelenjar ini sedikit besar pada saat bayi, tumbuh secara berangsur-angsur sampai masa pubertas, dan kemudian menjadi mengecil dan digantikan dengan pertumbuhan bersama usia.Pada orang-orang dewasa dengan Myasthenia Gravis, kelenjar thymus tidak normal. Ini mengandung beberapa kelompok dari indikasi sel imun dari lymphoid hyperplasia. Kondisi ini umumnya hanya ditemukan pada limpa dan tunas getah bening pada saat reaksi aktif imun. Beberapa orang dengan Myasthenia Gravis menghasilkan thymoma atau tumor pada kelenjar thymus. Umumnya tumor ini jinak, tapi bisa menjadi berbahaya. Hubungan antara kelenjar thymus dan Myasthenia Gravis masih belum sepenuhnya dimengerti. Para ilmuwan percaya bahwa kelenjar thymus mungkin memberikan instruksi yang salah mengenai produksi antibodi reseptor asetilkolin sehingga malah menyerang transmisi neuromuscular 7.

2.5. KlasifikasiTerdapat empat kelompok (modifikasi kriteria Osserman) 4:

I: Ocular Myasthenia, hanya mengenai otot ocular, dengan ptosis dan diplopiaII A: Mild generalized myastheniaII B: Moderate generalized myastheniaIII : Severe generalized myasthenia, dengan komplikasi bulbar dan respirasiA. Acute fulminating, permulaan cepat, kelemahan hebat dari otot-otot pernafasan. Progresivitas komplit dari penyakit biasanya dalam 6 bula. Respon terhadap obat kurang memuaskan, aktivitas penderita terbatas dan mortalitas rendah.B. Late severe, timbul paling sedikit 2 tahun setelah kelompok I dan II. Progesivitas penyakit dapat pelan-pelan atau mendadak. Respon terhadap obat dan prognosis jelek/IV: Myasthenic crisis, keadaan penderita myasthenia gravis yang menjadi lebih buruk, dapat disebabkan oleh pekerjaan fisik berat, infeksi, melahirkan, obat, obat pencahar.

2.6. Manifestasi KlinisMyasthenia Gravis adalah penyakit kelemahan pada otot, maka gejala-gejala yang timbul juga dapat dilihat dari terjadinya kelemahan pada beberapa otot. Otot-otot yang paling sering diserang adalah otot yang mengontrol gerak mata, kelopak mata, bicara, menelan mengunyah, dan bahkan pada taraf yang lebih gawat sampai menyerang pada otot pernafasan. Dengan ikut terserangnya otot-otot yang mengontrol pernafasan, maka hal ini menyebabkan penderita mengalami beberapa gangguan dalam pernafasan, mulai dari nafas yang pendek, kesulitan untuk menarik nafas yang dalam sampai dengan gagal nafas sehingga memerlukan bantuan ventilator 5,9. Gambar 2.1 Penderita Myasthenia Gravis mengalami kelemahan otot ekstraokular.Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis. Ptosis yang merupakan salah satu gejala kelumpuhan nervus okulomotorius, sering menjadi keluhan utama penderita miastenia gravis. Walupun pada miastenia gravis otot levator palpebra jelas lumpuh, namun ada kalanya otot-otot okular masih bergerak normal. Tetapi pada tahap lanjut kelumpuhan otot okular kedua belah sisi akan melengkapi ptosis miastenia gravis 8. Kelemahan otot bulbar juga sering terjadi, diikuti dengan kelemahan pada fleksi dan ekstensi kepala 5.Terserangnya otot-otot pernafasan terlihat dari adanya batuk yang lemah, dan akhirnya dapat berupa serangan dispnea (ketidak nyamanan dalam bernafas) dan pasien tidak lagi mampu untuk membersihkan lendir dari trakhea dan cabang-cabangnya. Pada kasus lanjut, gelang bahu dan panggul dapat terserang pula, dapat pula terjadi kelemahan pada semua otot-otot rangka 5.

2.7. DiagnosisKeterlambatan diagnosa terhadap suatu penyakit seringkali terjadi. Demikian pula halnya dengan Myasthenia Gravis, keterlambatan 1 atau 2 tahun pada penyakit ini bukanlah sesuatu yang luar biasa. Hal ini disebabkan karena kelemahan yang merupakan cirri dari penyakit Myasthenia Gravis juga merupakan gejala umum dari penyakit-penyakit lainnya, sehingga mengakibatkan adanya salah diagnosa bagi orang-orang yang kelemahannya hanya pada sebagian kecil otot saja.Pemeriksaan fisik yang cermat harus dilakukan untuk menegakkan diagnosis suatu myasthenia gravis. Kelemahan otot dapat muncul dalam berbagai derajat yang berbeda, biasanya menghinggapi bagian proksimal dari tubuh serta simetris di kedua anggota gerak kanan dan kiri. Refleks tendon biasanya masih ada dalam batas normal. myasthenia gravis biasanya selalu disertai dengan adanya kelemahan pada otot wajah. Kelemahan otot wajah bilateral akan menyebabkan timbulnya a mask-like face dengan adanya ptosis dan senyum yang horizontal. Kelemahan otot bulbar juga sering terjadi pada penderita dengan myasthenia gravis. Pada pemeriksaan fisik, terdapat kelemahan otot-otot palatum, yang menyebabkan suara penderita seperti berada di hidung (nasal twang to the voice) serta regurgitasi makanan terutama yang bersifat cair ke hidung penderita 5.Selain itu, penderita myasthenia gravis akan mengalami kesulitan dalam mengunyah serta menelan makanan, sehingga dapat terjadi aspirasi cairan yang menyebabbkan penderita batuk dan tersedak saat minum. Kelemahan otot-otot rahang pada myasthenia gravis menyebakan penderita sulit untuk menutup mulutnya, sehingga dagu penderita harus terus ditopang dengan tangan. Otot-otot leher juga mengalami kelemahan, sehingga terjadi gangguan pada saat fleksi serta ekstensi dari leher 5.Otot-otot anggota tubuh tertentu mengalami kelemahan lebih sering dibandingkan otot-otot anggota tubuh yang lain, dimana otot-otot anggota tubuh atas lebih sering mengalami kelemahan dibandingkan otot-otot anggota tubuh bawah. Deltoid serta fungsi ekstensi dari otot-otot pergelangan tangan serta jari-jari tangan sering kali mengalami kelemahan. Otot trisep lebih sering terpengaruh dibandingkan otot bisep. Pada ekstremitas bawah, sering kali terjadi kelemahan saat melakukan fleksi panggul, serta melakukan dorsofleksi jari-jari kaki dibandingkan dengan melakukan plantarfleksi jari-jari kaki 5. Kelemahan otot-otot pernapasan dapat dapat menyebabkan gagal napas akut, dimana hal ini merupakan suatu keadaan gawat darurat dan tindakan intubasi cepat sangat diperlukan. Kelemahan otot-otot interkostal serta diafragma dapat menyebabkan retensi karbondioksida sehingga akan berakibat terjadinya hipoventilasi. Kelemahan otot-otot faring dapat menyebabkan kolapsnya saluran napas atas, pengawasan yang ketat terhadap fungsi respirasi pada pasien myasthenia gravis fase akut sangat diperlukan 4,5.Untuk penegakan diagnosis myasthenia gravis, dapat dilakukan pemeriksaan sebagai berikut : 101. Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara yang keras. Lama kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dan menjadi kurang terang. Penderita menjadi anartris dan afonis. 2. Penderita ditugaskan untuk mengedipkan matanya secara terus-menerus. Lama kelamaan akan timbul ptosis. Setelah suara penderita menjadi parau atau tampak ada ptosis, maka penderita disuruh beristirahat.. Kemudian tampak bahwa suaranya akan kembali baik dan ptosis juga tidak tampak lagi.Selain dengan melihat tanda-tanda awal tersebut, ada beberapa test yang dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnose penyakit Myasthenia Gravis. Test-test yang dapat dilakukan itu antara lain :1. Test Prostigmin atau Test Neostigmin 10Prostigmin 0.5-1.0 mg dicampur dengan 0.1 mg atropine sulfas kemudian disuntikkan kedalam pembuluh darah penderita (intramuskularis atau subcutan). Test dianggap positif apabila gejala-gejala kelemahan menghilang dan tenaga membaik. Prostigmin secara oral juga bisa diberikan sebagai dosis test. Efeknya masih perlahan pada permulaan dan berakhir lebih dari 2 sampai 3 jam.Raymon D. Adams, Maurice Victor dan Allan H. Ropper memberikan penjelasan mengenai test neostigmin sebagai berikut : Neostigmin metilsulfat disuntikkan ke dalam otot dengan dosis 1.5 mg. Atropin sulfat (0.8 mg) harus diberikan beberapa menit terlebih dahulu untuk meniadakan efek muskarinik. Neostigmin mungkin diberikan melalui pembuluh darah dengan dosis 5 mg, tapi penambahan harus selalu diawali dengan atropine sulfat untuk menyingkirkan bahaya dari ventricular fibrilitasi dan perhentian jantung. Kemajuan obyektif dan subyektif terjadi dalam 10 sampai 15 menit, mencapai puncaknya pada 20 menit, dan berakhir 2 atau 3 jam. Test yang negatif, tidak meniadakan Myasthenia Gravis tapi ini adalah poin yang kuat untuk mendiagnosa lagi. Percobaan neostigmin secara oral, 15 mg setiap 4 jam selama sehari, kadang direkomendasikan pada kasus-kasus yang meragukan, tapi cara ini juga belum teruji akurasinya.2. Test Edrophonium Chloride (Tensilon) 10Test ini akan bermanfaat apabila pemeriksaan antibodi antireseptor asetilkolin tidak dapat dikerjakan, atau hasil pemeriksaannya negatif, sementara secara klinis masih tetap diduga adanya Myasthenia Gravis. Apabila tidak ada efek samping sesudah test 1-2 mg intravena, maka disuntikkan lagi 5-8 mg tensilon. Reaksi dianggap positif apabila ada perbaikan kekuatan otot yang jelas (misalnya dalam waktu 1 menit), menghilangkan ptosis, lengan dapat dipertahankan dalam posisi abduksi lebih lama, dan meningkatnya kapasitas vital. Reaksi ini tidak akan berlangsung lebih lama dari 5 menit. Test ini dapat dikombinasikan dengan pemeriksaan EMG.Test Tensilon sering digunakan untuk mendiagnosa MG. Enzim asetilkolineterase membongkar asetilkolin (ACh) setelah otot dirangsang, mencegah perpanjangan respon otot ke impuls saraf tunggal. Edrophonium chloride (Tensilon) adalah obat yang secara berkala merintangi aksi dari asetilkolineterase. Pada MG, ada sedikit penerima asetilkolin (AChR) pada otot dan asetilkoline dihancurkan sebelum bisa secara penuh menstimulasi otot, sehingga menghasilkan kelemahan otot. Dengan merintangi aksi dari asetilkolineterase, tensilon memperpanjang stimulasi otot dan secara berkala memperbaiki kekuatan.Pada test ini, tensilon diberikan melalui pembuluh darah (ke dalam urat darah halus) dan respon otot akan dievaluasi. Test Tensilon paling efektif ketika dapat dengan mudah terlihat kelemahan, dan sedikit kurang berguna untuk yang samar-samar atau keluhan yang turun naik. Efek samping dari test ini adalah secara temporer membuat irama jantung menjadi abnormal, seperti irama jantung yang lebih cepat (atrial fibrilasi) dan irama jantung yang lambat (bradicardia). 3. Uji Kinin 10Diberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian diberikan 3 tablet lagi (masing-masing 200 mg per tablet). Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka gejala seperti ptosis, strabismus, dan lain-lain akan bertambah berat. Untuk uji ini, sebaiknya disiapkan juga injeksi prostigmin, agar gejala-gejala miastenik tidak bertambah berat.4. Test Single Fiber Electromyography (EMG) 11Serabut saraf dirangsang dengan impula elektrik, bisa juga mendeteksi gangguan saraf ke transmisi otot. EMG mengukur potensi elektrik dari sel-sel otot. Serat-serat otot pada MG dan juga pada penyakit neuromuscular lainnya, tidak memberi respon yang baik pada rangsangan elektrik yang berulang ulang disbanding dengan otot-otot pada individu yang normal. Test ini memiliki kesensitifan hingga 95% secara sistem membuat test ini menjadi yang paling sensitive untuk penyakit ini.5. Test Darah 12Test darah dilakukan untuk menentukan tingkatan serum dari beberapa antibody (seperti, AChR- pengikat antibody, AChR- modulasi antibody, antritrisional antibody). Tingkat yang tinggi dari antibody-antibodi ini dapat mengindikasikan MG 80% dari semua pasien dengan MG yang memiliki peningkatan serum antibody yang tidak normal. Tapi hasil test yang positif, mungkin kurang disukai oleh pasien dengan ocular murni. Peluang untuk menerima hasil test positif yang salah dari laboratorium yang ternama adalah kecil, akan tetapi garis batas test-test harus diulang-ulang.6. Computered Tomography Scan (CT Scan) atau Magnetic Resonance Imaging (MRI) 12Digunakan untuk mengidentifikasi kelenjar thymus yang tidak normal atau keberadaan dari thymoma.7. Pulmory Function Test (Test Fungsi Paru - Paru) 12Test mengukur kekuatan pernafasan untuk memprediksikan apakah pernafasan akan gagal dan membawa kepada krisis myasthenia.

2.8. Diagnosa BandingBerikut merupakan diagnose banding yang perlu dibedakan dengan MG 13 :PenyakitKeluhan

Pasien dengan neurotic atau depresiPasien yang mengeluhkan sering lelah

Mitochondrial myopati, oculopharangeal distrofiPasien dengan ophtalmoplegia progresiv

Multiple SclerosisPasien dengan diplopia, disatria, dan kelelahan yang sering kambuh dan remisi

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

2.9. Tatalaksana1. AnticholinesteraseAnticholinesterase merupakan pengobatan terlama yang sudah dikenal dari 1930. Obat anticholinesterase bekerja dengan menghambat cholinesterase, sebuah enzim yabg bertanggung jawab untuk memecah asetilkolin, sehingga meningkatkan stimuladi dari reseptor. Obat anticholinesterase yang dikenal ada 3 obat, yaitu Edrophonium, Neostigmine, dan Pyridostigmine. Perbedaan dari ketiga obat ini meliputi dari durasi obat dan cara pemberian. Perbedaan tersebut dapat dilihat pada gambar dibawah berikut ini 13.

2. Corticosteroid dan ImmunosupresanKortikosteroid (contohnya prednisone) dan immunosupresan (contohnya imuran) bisa digunakan untuk menekan reaksi tidak normal dari sistem imun yang terjadi pada MG. Di antara preparat steroid, prednisone paling tidak sesuai untuk MG, dan diberikan sekali sehari selang seling untuk menghindari efek samping. Dosis prednisone yang biasa digunakan adalah 60 mg/hr 11.Pada kasus berat, prednisone dapat diberikan dengan dosis awal yang tinggi setiap hari, dengan efek samping yang akan timbul. Hal ini dilakukan untuk memperoleh perbaikan klinis segera. Pemberian suplemen kalium dan antasida dapat diberikan jika dibutuhkan. Apabila sudah ada perbaika klinis, maka dosis perlahan diturunkan (5mg/bulan) dengan tujuan memperoleh dosis minimal yang efektif. Perubahan pemberian prednisone secara mendadak harus dihindari.Azathioprine (Imuran) merupakan terapi tambahan yang berguna terhadap steroid. Penggunaan secara tunggal dapat efektif pada pasien yang tidak dapat mentoleransi atau gagal merespon terhadap prednisone. Obat dimulai dengan 50 mg dua kali sehari, jika dapat ditoleransi dosis dinaikan sebesar 2-3 mg/kg/hari 13.3. Immunoglobulin (IVIg)Immunoglobulin dimasukkan ke dalam pembuluh darah terkadang digunakan juga untuk mempengaruhi fungsi atau produksi dari antibody yang tidak normal. Penggunaan immunoglobulin melalui pembuluh darah sama dengan pertukaran plasma, yakni untuk menghasilkan perbaikan yang lebih cepat untuk menolong pasien melalui periode sulit dari kelemahan Myasthenia atau sebelum menjalani pembedahan. Pengobatan ini memiliki keuntungan yaitu tidak memerlukan peralatan khusus untuk jalan masuknya ke pembuluh darah. Dosis yang umum ialah 400 mg/kg/hari untuk 5 hari berturut-turut (total dosis = 2 g/kg). Perbaikan terjadi pada sekitar 70% dari pasien, dimulai sekitar 4 sampai 5 hari setelah pengobatan dan dilanjutkan beberapa minggu sampai beberapa bulan. Pengobatan ini tidak memiliki pengaruh yang konsisten pada nilai atau kadar sirkulasi antibody AChR. Pengobatan ini juga mahal dan memiliki efek jangka panjang serta komplikasi yang masih belum diketahui 11,13.4. PlasmapheresisPlasmapheresis atau pertukaran plasma mungkin juga berguna pada pengobatan MG. Cara ini memindahkan atau mengangkat antibody tidak normal dari plasma darah. Kemajuan pada kekuatan otot mungkin terlihat jelas tetapi biasanya tidak bertahan lama karena produksi antibody yang tidak normal masih terus berlanjut. Ketika plasmapheresis dilakukan, ini akan memerlukan pertukaran yang berulang-ulang. Pertukaran plasma mungkin berguna pada saat kelemahan MG yang sangat hebat atau sebelum menjalani pembedahan.Plasmapheresis (penarikan plasma) adalah sebuah pengobatan jangka pendek yang mahal, dimana beberapa liter dari darah diangkat dari pembuluh darah pasien, diolah dalam sebuah mesin, dan sel darah merah dikembalikan melalui pembuluh darah ke dalam plasma tiruan (albumin dan larutan garam). Plasmapheresis dilakukan berulang-ulang untuk 2 minggu ketika manfaat pengobatan jangka pendek sangat diperlukan bagi pasien, seperti ketika sedang mengalami krisis pernafasan atau sebelum menjalani pembedahan atau penyinaran. Beberapa pasien menjadi lebih kuat beberapa hari setelah menjalani proses ini, tapi manfaatnya hanya berlangsung beberapa minggu saja.5. ThymectomyThymectomy (pembedahan menghilangkan kelenjar thymus) adalah pengobatan lain yang digunakan pada sebagian pasien. Kelenjar thymus terletak di belakang tulang dada dan ini adalah bagian penting dari sistem imun. Ketika ada tumor pada kelenjar thymus (10-15 %), akan dilakukan pengangkatan dikarenakan resikonya yang berbahaya. Thymectomy seringkali mengurangi kehebatan dari kelemahan MG setelah beberapa bulan. Pada beberapa orang, kelemahan mungkin hilang sepenuhnya. Ini disebut masa remisi. Tingkat sampai dimana thymectomy bisa dikatakan menolong, adalah bervariasi pada setiap pasien.Keuntungan dari thymectomy yaitu menawarkan manfaat jangka panjang, dalam beberapa kasus terjadi berkurangnya kebutuhan untuk meneruskan pengobatan medis. Dalam tinjauan dari potensi manfaat dan resiko, tidak berarti di tangan yang ahli, thymectomy memperoleh penerimaan yang cukup luas sebagai pengobatan bagi MG. Dengan kesepakatan bahwa thymectomy harus dilakukan pada pasien-pasien MG umum antara usia puber dan kurang dari 55 tahun, apakah thymectomy direkomendasikan untuk anak-anak dan orang dewasa diatas 55 tahun, dan apakah thymectomy juga perlu dilakukan pada pasien yang kelemahannya terbatas hanya pada mata saja, hal ini masih merupakan perkara yang diperdebatkan. Thymectomy harus dilakukan di rumah sakit yang sudah terbiasa melakukannya dan memiliki staf yang berpengalaman dalam proses sebelum dan sesudah pembedahan, pembiusan serta teknik pembedahan thymectomy 11,13.

BAB IIIKESIMPULAN

Myasthenia Gravis adalah penyakit autoimun yang menyerang reseptor asetilkolin sehingga menyebabkan kontraksi otot yang tidak maksimal. Ciri-ciri khas MG adalah terjadi kelelahan yang berat saat beraktivitas dan kembali seperti semula setelah beristirahat. Otot levator palpebrae dan otot-otot bulbar merupakan otot utama yang terkait dengan MG. Selain itu, terdapat beberapa uji yang dapat dilakukan untuk menegakkan diagnosis selain dengan melihat gejala secara klinis. Pengobatan MG pada saat ini meliputi anticholinesterase, kortikosteroid, agen imunosupresif, IVIG, plasmapharesis, dan thymectomy.

1