Myeloma okozta vesekárosodás

Trinn Csilla

Gy. S.-né 63 é., sz.:1942

1999. 05. hőemelkedés, gyengeség, végtagfájdalmak 09. anaemia, azotaemia Hasi UH: mk. vese duzzadt a papillák oedemásak a cortex-medulla határ elmosódott

Csontvelővizsgálat: 40-60 %-s plasmasejt több helyen plasmoblastos infiltrácio MMCsontfelvételek: szabályos csontszerkezet

Laboratóriumi leletek:CRP: 5hgb: 99 se. creatinin: 508se. fehérje: 77se. albumin: 38 paraprotein: 3,8 g/lbeta 2 microgl.: 8,8

Vizelet:proteinuria: 7,3 g/nap könnyűlánc: 3,2 g/l

Vesebiopszia

Fénymikroszkópia:glomerulusok: enyhe mesangialis matrix szaporulattubulusok: tágultak, cylinderekkel kitöltöttek, levált tubulushámsejtekinterstitium:gócos lymphocytás beszűrődés Myeloma vese

Therápia

1999. 09. - 2000. 04.• Vincristin• Adriablastina• Oradexon 6 cyclus• EPO2000.05. Csontvelő: mérsékelt

plasmasejtszaporulat 1-1 plasmoblast

Laboratóriumi leletek:se. creatinin: 249se. fehérje: 64se. albumin: 42hgb: 99Vizelet:microalb.: 45 mg/napparaprotein nincs

Kórlefolyás

• VAD kezelésre fél év után jelentős javulás• 2001. 11. APSCT Bp. László Kórház

remissio se. creat:160• 2004. 12. posttransplantációs relapszus

könnyűlánc, MM III/B hgb:48, se.creat:282, se. fe:56

Thalidomid + Oradexon VAD kezelés

• 2005. 05. se.creat: 402, vizelet: fehérje: 4g/nap vese UH: 85x40mm P:12mm

• 2005. 07. 6 éves túlélés

N.L. 54 é. ffi., sz.:1950

Klinikai tünetek:2004. 11.: alsó végtagi oedema, gyengeség, fulladás, felületes thrombosis RR:110/70Echocardiographia cc BKH 16-16 mm septum, BKF EF:60%Feltételezett dg: MGN

Laboratóriumi leletek: CRP: 3hgb: 155 se. creat: 76GFR: 99se. fe: 37 se. alb:12 fibrinogen: 9,5paraprotein: IgG : 4.9 g/l

Vizelet: fe: 10,7 g/nap ül.4-4 vvt, cylinderek IgG :1,2 g/l

Vesebiopszia

Fénymikroszkópia: Glomerulusok: segmentalis mesangiális matrix szaporulat, BM megvastagodás Interstitium: jelentős sejtes beszűrődés

Vesebiopszia

IF:a GBM TBM mentén könnyűlánc

VesebiopsziaEM: finom granuláris anyag a mesangiumban és a GBM-ben

Therápia - kórlefolyás

2005. 12. i.v. majd p. o. Medrol + Cytoxan oedemamentessé vált hypotonia, kollapsushajlam2006. 01.: Szt. Rókus KórházCsontvelővizsgálat: 25 %-s monoklonalis plasmasejtszaporulat- MM VAD protokoll szerinti kezelés proteinuria: 20 g/nap se. alb: 14 normális vesefunctio hypotonia, pneumonia hirtelen halál

Sz. V. sz.:19452009. 01.: generalisalt oedema hypotonia: 90/70EKG: BAHB, low voltageHasi UH: 10,9x6x2,1 cm, 9,8x5x2,1 Echocardiographia: EF.:45% cc BKH, 17-16 mm, PF:6-12 mm inferior – posterior hypokinesis restrictiv functiozavarSziv MR: amyloidosis nem igazolhatóGastroscopia: sérülékeny nyh.,

súlyos gyulladásRectoscopia: kongo negHasfali zsirszövet : amyloidosra neg Vesebiopszia: n. t. hosszú vérzési idő

Laboratóriumi leletek:CRP: 5,82Hgb.: 119-110se. creatinin: 136-165GFR: 40-35 se. fehérje: 47-53se. albumin: 31-35Vizelet: fehérje: 2-6 g/nap monoklonalis csik makroszkopos haematuria ép vvt-kCsontvelő: 10-15% plasma sejt monoklonalitás

Echocardiographia

E/A>1, DT<150 msec

Therápia-kórlefolyás

• persistáló súlyos jobb és bal szivfél elégtelenségDiagnózis : Myeloma multiplex

AL amyloidosis? Könnyűláncbetegség? Restrictiv cardiomyopathia Nephrosis syndroma-vesefunctioromlás Polyneuropathia Therápia: 2009. 05. 25 - 4 ciklus Velcade/dexamethason2009. 09.: norm vesefunctio, csökkent proteinuria, paraprotein2010. 05.: se.creat:164, proteinuria, paraprotein nincs2011. 02.: remisszio a myelomát illetően hypotonia, nagyvérköri oedema, ritmuszavar29 hónapos túlélés

Gy. A. 41 é. nő, sz.:19692010. 04.: lumbago, spondylosis2010. 07.: depressio, AVE 4 l - 0,5 l ivás, étvágytalanság, hányinger, hányás, lehangoltság, derékfájás, izomgyengeség hőemelkedésRTG.: koponya, medencecsontok, femur, clavicula:

myelomára jellegzetes lytikus gócokCsontvelő: 100%-s plasmasejtes infiltratioDg.: előrehaladott, többszörös szövődménnyel járó MM: csontlaesiok hypercalcaemia, veseelégtelenség

Laboratóriumi leletek: CRP: 37 tCa: 3,29 AP: 762 urea: 14,4 se. creat: 394 GFR: 11 LDH: 526 hgb: 81 Vizelet: fe: 1g/nap tubuláris proteinuria K könnyűlánc: 1346mg/l

Kezelés

Folyadékbevitel: 2010. 08.: tCa: 2,04 se.creat.: 239 GFR: 193 kezelés VTD protokoll : Velcade Oradexon Thalix 2010. 11.: se.creat.: 88 GFR: 76 AP: 215 hgb.: 116 2011. 03.: APSCT 2011. 05.: komplett remisszió

Összegezve

• A myeloma multiplex változatos nephrológiai kórképeket idézhet előnephrosis syndromaFanconi syndroma tubulointerstitialis nephritisAcut veseelégtelenség – hypercalcaemia , cylinder nephropathia

• A diagnosishoz serum, vizelet elektrophoresis

immunfixatiospeciális szövettani vizsgálatok szükségesek

• Könnyűlánc, amyloidlerakódás miatt több szerv lehet érintett máj, tüdő, vese, bőr, szív, idegrendszer, mellékvese, pajzsmirigy• Csapatmunka szükséges diagnosis követés

therapia során a jobb életminőség, hosszabb túlélés érdekében