nefritis lÚpica. lupus eritematoso sistÉmico es una enfermedad autoinmune crónica de causa aún...
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NEFRITIS LÚPICA
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Es una enfermedad autoinmune crónica de causa aún desconocida. El trastorno inmunológico más llamativo se refiere a la pérdida de la habitual tolerancia a estructuras proteicas propias, una situación que está relacionada con alteraciones de las funciones inmunológicas reguladas por los linfocitos T.
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La nefritis lúpica es la principal afectación orgánica que aparece con más frecuencia en el LES.39% de pacientes con Lupus.Es un buen indicador de la gravedad de la enfermedad sistémica.El LES es una enfermedad de pronóstico reservado cuando afecta a órganos como corazón, cerebro o riñón.Antes 40% evolucionaban a IRC.Hoy pronóstico ha mejorado gracias a nuevos enfoques clínico- terapéuticos
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PATOGENIA: CARACTERÍSTICAS INMUNOPATOLÓGICAS
Anticuerpos anti- DNA e inmunocomplejos circulantes responsables del daño renal.Linfocitos B hiperreactivos productores de Ac. Anti- DNA.Linfocitos T- colaboradores que modulan de forma anómala a los linfocitos B.Concentraciones anormalmente elevadas de nucleosomas.
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Clase I - GNL mesangial mínima
NO SE OBSERVAN ALTERACIONES, NI DEPÓSITOS INMUNES
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GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL
ENSANCHAMIENTO DEL MESANGIO, HIPERCELULARIDADMESANGIAL.INMUNOFLUORESCENCIA: DEPÓSITOS MESANGIALESGRANULARES DE IgG Y COMPLEMENTO.
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Clase III (A) - GNL focal, < 50% (lesión activa segmentaria o global)
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Clase III (A/C) - GNL focal, < 50% (lesiónes activas y crónicas, segmentarias o globales)
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Clase III (C) - GNL focal, < 50% (lesión crónica segmentaria o global)
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Clase IV- S (A) GNL difusa (lesión segmentaria activa)
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Clase IV- G (A) GNL difusa (lesión global activa)
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Clase IV- S (A/C) GNL difusa (lesión segmentaria activa y crónica)
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Clase IV- G (A/C) GNL difusa (lesión global activa y crónica)
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Clase V - GNL membranosa
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Clase V - GNL membranosa
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CLÍNICA
GLOMERULONEFRITIS AGUDA: Comienzo brusco de alteraciones renales con o sin en el filtrado glomerular, pero siempre con sedimento urinario muy patológico y proteinuria moderada.La presencia de HA tiene gran importancia en el pronóstico de la evolución de la nefritis lúpica hacia la muerte renal.
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SÍNDROME NEFRÓTICO:
Se manifiesta principalmente por intensa proteinuria e hipoproteinemia, con sedimento urinario muy alterado y filtrado glomerular normal o descendido.
60% con alteraciones renales lo presenta.
Después de tx si persiste la proteinuria las probabilidades de IR son elevadas.
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GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA:
Caracteriza por una afectación rápida del filtrado glomerular, hipertensión arterial, sedimento activo y proteinuria variable.
Una parte de estos pacientes desarrolla IRA oligurica.
En la mayoría de los casos, la lesión patológica renal será una GMN proliferativa grave.
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INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA:
Deterioro progresivo de la función renal con hipertensión, sedimento urinario con anomalías moderadas y proteinuria no nefrótica.
La actividad clínica de la enfermedad lúpica suele disminuir a medida que desciende el filtrado glomerular y es infrecuente en pacientes con uremia avanzada.
Un pequeño porcentaje de paciente presenta manifestaciones extrarenales de LES, incluso en tx con diálisis.
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MICROHEMATURIA Y PROTEINURIA:
Se pueden observar en la mayoría de pacientes con nefritis lúpica que presentan afectación glomerular de poca extensión y gravedad.
La proteinuria inferior a 1g/d puede ser persistente aún en remisiones prolongadas.
La TA y FG suelen ser normales.
Raramente acidosis tubular renal, hipopotasemia o hipomagnesemia.
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TROMBOGÉNESIS ANÓMALA:
Estas alteraciones se asocian a la presencia de anticoagulante lúpico.
La presencia de microangiopatia trombótica con depósitos glomerulares de fibrina empeora el pronóstico de NL.
Puede presentarse un Sx similar a la púrpura trombótica trombocitopénica con anemia hemolítica, convulsiones e IR coincidiendo con brotes agudos de LES y en el curso del embarazo en pacientes con anticoagulante lúpico
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DIAGNÓSTICO
FUNCIÓN RENAL: sedimento, aclaramiento de creatinina y proteinuria de 24h.
HEMOGRAMA COMPLETO.
ANALISIS SEROLÓGICOS: C3, C4, Anti- DNA).
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