Prof. dr Jasmina Knežević

Pedijatrijska klinika KBC ‘’Kragujevac’’Medicinski fakultet Univerziteta u Kragujevcu

 

Cijanoza je klinički znak koji se karakteriše plavom prebojenošću mukoznih membrana i kože.

Boja potiče od tamnije boje krvnog pigmenta u kapilarima.

Vizualiziraju se: jezik, desni, bukalna sluznica - njihovo vaskularno korito ima nizak vazokonstriktorni tonus (ne ekstremiteti i perioralna regija).

CENTRALNA PERIFERNA

1. česta u novorođenčeta

2. vazomotorna nestabilnost

3. najčešće nepoznatog uzroka

4. traje nekoliko sati ili nedelja nakon rođenja

5. nestaje neopaženo

6. poznati uzroci: hladnoća, visok Hb, lokalna venska opstrukcija, šok, sepsa, SI

1. fiziološka cijanoza (do 20. minuta postnatalnog života- (promene u alveolarnoj ventilaciji i D-L šant kroz FO).

2. klinički se cijanoza manifestuje kada ima više od 3g/dl redukovanog hemoglobina u arterijskoj krvi

3. normalna relativna policitemija olakšava prepoznavanje cijanoze,

4. anemično novorođenče će kasnije ispoljiti cijanozu,

5. odnos adultnog i fetalnog hemoglobina utiče na ispoljavanje cijanoze (više adultnog ranije ispoljavanje)

merenje PaO2 ima veći značaj od saturacije krvi kiseonikom

signifikantna desaturacije je prisutna kada je PaO2 ispod 60 mmHg i Sat ispod 94%(odrasli i veća deca), za nn ispod 90%.

centralna cijanoza u nn se teško zapaža sve dok Sat nije ispod 85%.

pulsni oksimetar

arterijski PaO2

transkutano merenje PaO2

(koefcijent korelacije je 0,95, za prematuruse 0,89),

ako je transkutana vrednost PaO2

ispod 60 mm Hg, mora se uzeti uzorak krvi.

1. prenatalna dijagnostika

2. anamneza, porodična anamneza (50% genetski uslovljena)

3. fizikalni pregled

4. pomoćni testovi

5. EKG

6. Rendgen

7. EHO srca

8. generalna evaluacija

1. USM sa d-l šantom i smanjenim plućnim protokom (TF, PA, TA, PS ekstremna, Ebstein anomalija);

2. USM sa d-l šantom i povećanim protokom krvi kroz pluća (TGA,HLHS, preductalna CoAo, TAUPVTA);

3. USM sa alveolarnom hipoventilacijom zbog SI (sve pod 2, veliki PDA, VSD, izražena AS, CoAo, SVPT);

1. Primarne bolesti pluća (RDS, aspiracioni sindrom, pneumonija, linfagiektazije);

5. Mehaničke smetnje plućne funkcije (dijafragmalna hernija, lobarni emfizem, pneumotoraks, hilotoraks, vaskularni ring, traheoezofagealna fistula, atrezija hoana, Perre-Robin Sy, medijastinalne mase);

6. Primarni ili sekundarni Sy PFC (sekundarno zbog mekonijalne aspiracije, visok hematokrit);

• Bolesti centralnog nervnog sistema (intrakranijalna hemoragija, subduralna hemoragija, velike intrakranijalne malformacije, meningitis, encefalitis, konvulzije);

• Methemoglobinemija (deficijencija methemoglobin reduktaze);

9. Hipoglikemija (deca dijabetičnih majki, small for date);

10. Visok nivo hemoglobina (transfuzija majka-fetus, transfuzija blizanac-blizanac);

11. Šok i sepsa (gubitak krvi, septični šok, miokarditis, adrenalna insuficijencija);

  12. Raznovrsna stanja: neuromišićna stanja (Werdnig-Hoffman oboljenje, respiratorna depresija zbog medikacije majke (demerol, magnezijum sulfat), anomalni utok

sistemskih vena u levu pretkomoru, plućna arteriovenska fistula. 

vreme pojave cijanoze (Apgar score)

pojačava se pri hranjenju i plaču

podaci o RD, blaga tahipnea (USM), PaCO2

SPONTANA POKRETLJIVOST - letargija-šok, ICH, adrenalna insufucijencija

RESPIRACIJE-RD+Ro=parenhimna bolest pluća- mehanička ventilacija, blagi do srednji RD PAH+ asfiksija +aspiracija mekonijuma, small for date, nesteroidi-dap-pah.

ŠUMOVI SRCA - ukazuje na USM, ne mora da se čuje i obrnuto.

GASNE ANALIZE I ODGOVOR NA UDISANJE 100% KISEONIKA

GLIKOTEST - hipoglikemija (nn veće potrebe za glukozom, SI I kardiomegalija, D-L šant FO-cijanoza. Th 25% glukoza.

SERUMSKI ELEKTROLITI - adrenalna insuficijencija- hipotenzija, cijanoza, hiponatremija, hiperkalijemija.

. KKS - hiperviskozni sy., sepsa-leukocitoza.

VELIČINA SRCA

PLUĆNA VASKULARNA ŠARA (tek nakon nekoliko dana-nedelja)

PLUĆNI PARENHIM

ograničena vrednost sem kod poremećaja ritma,

RVH normalna-desna osa, R dominantan u desnim odvodima i +T, septalni Q u V5 i V6.

normalan na rođenju kod TGA, CoAo I TF.

nakon 5-10 dana T talas postaje negativan u desnim odvodima - RVH regredira,

USM-specifičnosti

eho je glavna potpora za dijagnozu i široko zamenjuje kateterizaciju srca.

anatomija srca i krvnih sudova.

Collor Doppler –protok krvi (IAS, Aortro-pulmonalni septum, plućne vene.

pulsni-kontinualni Doppler- fiziologija srca- Bernoulli jednačina

 1. staviti novorođenče u inkubator da se minimizira

potrošnja kiseonika,

2. održavati Ht između 40 I 50%-maksimalan transport kiseonika,

3. i/v rehidracija -unos tečnosti, energetski unos (smanjiti digestiju, minimizirati rizik od aspiracije) 100ml/kgTT /d, SI 75 ml. Hiponatremija se ne

koriguje, hipokalijemija i hipokalcemija - da.

4. Kiseonik - racionalna upotreba-efikasnost-toksičnost. Smanjeni sistemski protok, povećani plućni protok- jedna komora. O2-sistemska vazokonstrikcija, plućna vazodilatacija. Bolja sat 85%, a dobra sistemska cirkulacija i smanjen plućni protok.

5. Mehanička ventilacija. Često potrebna. Značajno kod smanjene sistemske perfuzije zajedno sa sedacijom.CPAP ili respirator ako je pH <7,28, PaCO2>od 40 ili PaO2<od 50 pri O2 od 50%.

 

kod ductus zavisnih USM,

prostaglandin drži DA otvorenim,

ne samo da spašava život,

dopušta pažljivu dijagnostiku, evaluaciju i racionalan plan o tretmanu,

INDIKACIJE

Odluka o terapiji nije mnogo teška.

Generalne indikacije su:

neadekvatan plućni protok zbog opstrukcije pulmonalnog izlaznog trakta (kritična PA ili PA ),

neadekvatan sistemski protok, opstrukcija aortnog protoka (kritična AS, CoAo, prekid Ao luka, HLHS).

Kod TGA da poveća plućni protok.

KADA SE DAJE

potvrda dijagnoze ne odlaže terapiju

terapija se daje pre transporta,

ako se nakon evaluacije nađe da nn nema USM, infuzija PGE1 se prekida,

može se pokušati i posle druge nedelje, ali sa manjim uspehom, daje se max. doza 0,10gama/kg/min 1-2 sata prekida se i radi se urgentna hirurgija

KAKO SE DAJE

ima kratak poluživot i daje se u kontinuiranoj i/v infuziji,

može se dati kroz umbilikalni arterijski kateter ako je neophodno,

centralni venski kateter,

periferna vena

NEŽELJENA DEJSTVA

PGE1 dilatira i sistemske i pulmonalne krvne sudove

potencijalni neželjeni efekat je hipotenzija (dilatacija arteriola) - samo se redukuje doza, ako to ne može daje se 5-10 ml/kg bolusa tečnosti

drugi potencijalni ozbiljan nepovoljan efekat je apnea, velika doza ili bolus-potpora ventilacije

ostali neželjeni efekti su: povišena temperatura, iritabilnost, edem, crvenilo kože.

NAČIN APLIKACIJE I DOZE

infuziona pumpa i/v linija

inicijalna doza: 0,05 gama/kg/min, može se povećati na 0,1-0,15 gama/kg/min

manje doze mogu biti efektivne kao 0,01gama/kg/min.

daje se u standardnim rastvorima glukoze ili fiziološkog rastvora

EFEKTI DAVANJA PGE1

DELUJE NAKON 10-30 minuta

EFEKAT SE POKAZUJE POVEĆANJEM PaO2 ZA 15-20 mmHg

ne smanjuje hirurški mortalitet, ali omogućava bolji odgovor na hirurgiju      

KOLIKO DUGO SE DAJE

daje se 12-48 sati do hirurgije

nastavlja se nakon operacije još 24-48 sati dok se ne pokaže da je šant adekvatan

gubi se šum nad ap,

smanjuje plućni protok,

povećava d-l šant,

koleno-grudni koš (povećava vaskularnu rezistenciju),

kiseonik i morfin sulfat 0,1 mg/kg s/c ili i/v

i/v infuzija i vazopresori - fenilefrin (povećava vaskularnu rezistenciju)

beta blokator,

anestezija, mehanička ventilacija

hirurgija,

ekstrakorporalna cirkulacija.