néphrologie pédiatrique. uropathies malformatives août 2004
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Néphrologie Néphrologie pédiatriquepédiatrique
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Uropathies Uropathies malformatives malformatives
Août 2004
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Uropathies malformativesUropathies malformatives
Anomalie • des reins • et/ou des voies excrétrices
Le plus souvent congénitales
Malformations fréquentes chez l ’enfant
Risque d ’atteinte définitive de la fonction rénale
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IncidenceIncidence of Malformative of Malformative uropathiesuropathies
(/1000 live birth )(/1000 live birth )
bilateral renal Agenesis : 0.5
unilateral renal Agenesis : 5
obstructive Uropathies : 1.3
Vesico Ureteral Reflux : 10-20
15 % ofcongenital
malformations
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Etiology of Chronic Renal Etiology of Chronic Renal Insufficiency in childrenInsufficiency in children
Obstructive Uropathies 23%Dysplasia/hypoplasia 18%Reflux Nephropathy 9%Multikystic kidney 4%
Total 54%
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Dépistage anténatal des uropathies malformatives
Reins identifiables dès 14-15 SA bien identifiés à partir de 20-22 SA
Vessie visible à partir de 12 SA
Production d ’urines dès la 9ème semaine
Longueur des reins normale: ~ nombre de SA
Bassinet: Ø antéro-postérieur normal < nombre de mois de grossesse
Uretères normaux : non visibles
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Diagnostic anténatal des Diagnostic anténatal des uropathies malformativesuropathies malformatives
Hydronéphrose anténatale= Uropathies obstructives
• Syndrome de la jonction pyélo-urétérale • Mégauretère primitif• Valves de l’urètre postérieur...• REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL
Anomalie de nombre, de taille, de structure• agénésie• dysplasie
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Diagn.anténatal des urop. malform.
critères échographiques de gravité
Uropathie bilatérale ou sur rein unique Sévérité de la dilatation des voies urinaires Aspect du parenchyme :
Volume de liquide amniotique jusqu ’à 32 SA (moins fiable ensuite)
anamnios ou oligoamnios un volume normal ne garantit pas
l ’intégrité de la fonction rénale post-natale.
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Dysplasie multikystique
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Grappe de kystes, sans parenchyme rénalUrètre atrétique
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Dysplasie multikystique
1/3000 à 1/4500 naissances
En anténatal :- repérer malformations associées (jusqu’à 35
% des cas) orientant vers syndrome polymalformatif
En post-natal :- préciser l’association à une uropathie
controlatérale ( cystographie)- vérifier la bonne hypertrophie compensatrice
controlatérale
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Urétéro-hydronéphrose droite avec kystes
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valves de l ’urètre postérieurvalves de l ’urètre postérieur
1/4000 à 1/25000 naissances
Uniquement les garçons !!!
Repli muqueux entre urètre prostatique et
urètre membraneux. Pronostic rénal :Insuffisance rénale chronique ou terminale
jusqu ’à 50 à 70 %
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valves de l’urètre postérieurvalves de l’urètre postérieur
Conséquences urologiques : Urètre postérieur dilaté Vessie de lutte (épaissie, diverticulaire)
sténose relative du col augmentation de pression intra-
vésicale et RVU Mégauretères refluant ou non
Conséquences néphrologiques : Dysplasie rénale (hyperpression et anomalie
de développement)
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valves de l ’urètre postérieur valves de l ’urètre postérieur diagnostic postnataldiagnostic postnatal
Nouveau né : Globe vésical, mictions en goutte à goutte, gros
reinsMais aussi : déshydratation hyponatrémique,
pyelonéphrite, ascite, détresse respiratoire…
Grand enfant :
Dysurie, incontinence, mictions impérieuses, pollakiurie, infections, hématurie...
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Reflux vésico-urétéralReflux vésico-urétéral
Système anti-reflux physiologiqueTrajet sous-muqueux des uretèresMusculature du trigone vésicale
Reflux primitifs liés à une insuffisance du système anti-reflux physiologique
Reflux secondaires liés à une malformation locale, à un obstacles sous vésical organique ou un trouble fonctionnel vésico-sphinctérien
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- Grade I : reflux urétéral n'atteignant pas le bassinet ;
- Grade II : reflux atteignant les cavités pyélo-calicielles sans les élargir
- Grade III : reflux avec élargissement pyélo-caliciel des cavités pyélo-calicielles
- Grade IV : reflux avec tortuosité de l'uretère et dilatation permanente urétéro-pyélo-calicielle
avec persistance d'une certaine empreinte papillaire sur les calices
- Grade V : dilatation majeure de l'ensemble avec uretère tortueux et disparition
de l'empreinte papillaire sur les calices (calices en boule)
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Reflux vésico-urétéralReflux vésico-urétéral
0,5 à 1% des nouveaux nés
Conséquences : – Infections urinaires – Résidu post mictionnel– Troubles mictionnels– Néphropathie de reflux : lésions
congénitales et cicatrices de PNA
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Néphropathie du reflux
encoche corticale
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REFLUX VESICO-URETERAL
Bilan d’une PNA
Bilan d’une pyelectasie prénatale : 25 % des enfants ont un reflux vésico-urétéral (75 % garçons, reflux de hauts grades)
Dépistage familial : 34 à 45 % , mode dominant à pénétrance variable.
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Reflux vésico-urétéral
RVU Diminution Augmentation I nchangé Disparition
I V(N = 1)
- - - 100 %
I I I(N =33)
31 % - 16 % 46 %
I I(N = 40)
8 % 2 % 2 % 80 %
I(N = 11)
- 9 % 9 % 82 %
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REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL:traitement
Antibioprophylaxie :– Bactrim® : 5 à 10 mg/kg/j Sulfametoxazole– Alfatil® : 10 mg/kg/j
Circoncision
Traitement des troubles mictionnels et de défécation– 18 % des cas– Impériosités mictionnelles, mictions
explosives, mictions fractionnées et incomplètes, mictions retardées.
– Rétention stercorale à rechercher +++ (ASP, écho)
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REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL:traitement
Traitement chirurgical
Indications : -PNA sous traitement médical -+/- persistance du reflux après
longue surveillance (fonction du grade et de la compliance)
Traitement endoscopique (téflon ou silicone) : 70 % réussite après 1 injection , 90 % après 2 ou
3, récidive 5%
Réimplantation
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Uretères doubles Bifidité urétérale Duplicité urétérale
– croisement des uretères
– abouchement ectopique de l ’uretère supérieure avec ou sans urétérocèle
– RVU sur le pyélon inférieur
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Transplantation Transplantation renalerenale
chez l’enfantchez l’enfant
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Transplantation rénale chez Transplantation rénale chez l’enfant: l’enfant:
Traitement de choix de l’IRTTraitement de choix de l’IRT Augmente la survie des enfants insuffisants rénaux
terminaux: mortalité x 4 -15 en dialyse comparée à la greffe
Diminue les conséquences de la dialyse prolongée surla croissancele squelettele cœurle développement intellectuel la scolaritéla vie de la famille
Evite les complications liées à la dialyse prolongéeproblèmes de voie d’abordimmunisation anti-HLA (transfusions de CG)contamination virale (HBV, HCV)
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OBJECTIFS
Réduire la durée de la dialyse
Ou mieux, éviter la dialyse : greffe PREEMPTIVE
– par greffe précoce avec donneur décédé (règles de priorité pédiatrique)
limite de cette stratégie: Pénurie d’organes
- par greffe avec donneur vivant apparenté
Transplantation rénale chez Transplantation rénale chez l’enfant:l’enfant:
Objectifs et limitesObjectifs et limites
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LIMITES
• Nécessité d’un traitement et d’un suivi régulier
à vie
• Risques inhérents au traitement
immunosuppresseur (infections, carcinogénèse)
• Altération au long cours de la fonction du
greffon par néphropathie chronique d’allogreffe
Transplantation rénale chez Transplantation rénale chez l’enfant:l’enfant:
Objectifs et limitesObjectifs et limites
![Page 34: Néphrologie pédiatrique. Uropathies malformatives Août 2004](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052201/551d9d85497959293b8c00bd/html5/thumbnails/34.jpg)
Choix du donneurChoix du donneur
Régie par l’Agence de la Biomédecine
Compatibilité Groupe Rhésus
La meilleure compatibilité HLA
– Déterminer AVANT LA GREFFE les antigènes interdits
– Crossmatch avant greffe
Problème du « gabarit » respectif du
donneur et du receveur - Receveur : Poids > 8 kg, taille > 75 cm (18 mois - 2
ans)
- Donneur : age > 6 ans < 45 ans, poids fonction du
poids du receveur
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Préparation à la greffe (1)Préparation à la greffe (1)
Rapide mais sans précipitation
Enfant à JEUN Prélèvements sanguins Séance d’hémodialyse Douche à la bétadine Rassurer et expliquer à l’enfant et la famille
– Le passage en réa– Les prothèses– La PCA morphine (> 6 ans)
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La chirurgie: petit lexiqueLa chirurgie: petit lexiquePour préserver la vitalité du greffon,
– perfusion du greffon dès le prélèvement avec un solution dite de conservation
– Greffon placé dans de la glace, à 4°C
Ischémie froide– Risque de mauvaise reprise de fonction du greffon si > 24h
Ischémie tiède– Généralement 45-60 minutes
Déclampage
Ischémie chaude– À l’origine d’IRA post-opératoire = tubulo-néphrite
ischémique ou nécrose tubulaire aiguë
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Transplantation rénale chez le grand enfant
Reins natifs
Greffon rénal
Greffon branché sur
•l’artère iliaque externe
• la veine iliaque externe
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TECHNIQUE
Le greffon:
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TECHNIQUE
Anastomose artérielle et veineuse
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TECHNIQUE
Déclampage artériel et veineux: c’est ROSE !!!
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Complications médicales Complications médicales précoces de la précoces de la
transplantation rénale (1)transplantation rénale (1) Tubulo-néphrite ischémique ou Nécrose
tubulaire aiguë (20 % des patients)– Liée à la mauvaise qualité du greffon, à une ischémie
chaude, à un défaut de remplissage per-opératoire…– Anurie ou oligurie en post-greffe immédiat (attention à la
diurèse des reins propres si reins natifs en place)– Nécessite parfois l’hémodialyse en post-greffe
Rejet aigu– Réversible si diagnostic PRECOCE
Récidive de la maladie initiale– SHU, néphrose cortico-résistante…
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Complications médicales Complications médicales précoces de la précoces de la
transplantation rénale (2)transplantation rénale (2) Infections
– Nombreux facteurs de risques : patient immunodéprimé, KTV, sonde urinaire et sonde double J)
– Bactériennes (septicémies, pneumopathies, infections urinaires)
• ECBU réguliers, prélèvements bactériologiques des redons quotidiens
– Virales : CMV, EBV
• Dépistage par bilans réguliers : antigénémie CMV, PCR EBV…
• Prévention du CMV : Zelitrex ou Rovalcyte
– BK virus (# tuberculose !!)
![Page 43: Néphrologie pédiatrique. Uropathies malformatives Août 2004](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052201/551d9d85497959293b8c00bd/html5/thumbnails/43.jpg)
Rôle de infirmière dans la Rôle de infirmière dans la transplantation: transplantation:
la prévention et le dépistage la prévention et le dépistage Prévention ou dépistage des complications
– Dépister rapidement une diminution/augmentation de la diurèse
- Surveillance de la PA horaire initialement- Stimuler les enfants à boire- Dépister les hémorragies/les lymphocèles
• Prévention des infections- mesures d’hygiènes strictes: mesures d’isolement, lavages
des mains+++
• Participer à la gestion de
l’immunosuppression- respect des horaires pour dosages sanguins des
immunosuppresseurs et cinétiques
![Page 44: Néphrologie pédiatrique. Uropathies malformatives Août 2004](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052201/551d9d85497959293b8c00bd/html5/thumbnails/44.jpg)
Rôle de infirmière dans la Rôle de infirmière dans la transplantation: transplantation: l’éducation (2) l’éducation (2)
Objectif: obtenir une bonne observance du traitement
Education de l’enfant et des parents sur les
médicaments
![Page 45: Néphrologie pédiatrique. Uropathies malformatives Août 2004](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052201/551d9d85497959293b8c00bd/html5/thumbnails/45.jpg)
Contraintes après greffeContraintes après greffe
Hospitalisation 2 à 4 semaines
Retour à l’école dès la sortie de l’hôpital (sauf pour la maternelle)
Sport libre et encouragé (sauf sport de combat / rugby)
Consultations 1/semaine jusqu’à M61/15 jours de M6 à M121/mois 2ème année1/2 mois ensuite
Régime limité en calories les 1ers mois, rarement limité en sel (HTA)
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Transplantation rénale chez Transplantation rénale chez l’enfantl’enfant
Taux de survie des greffons rénaux (Robert Debré)
à 1 anà 5 ans à 10 ans1ère greffe avec donneur décédé n = 130 90 % 82% 75
%1ère greffe avec donneur vivant n = 19 95 % 95 % 95 %
Un enfant sera donc regreffé plusieurs fois et/ou sera dialysé pendant sa vie– Protéger les voies d’abords même chez les patients transplantés– Les 2ndes et 3ème transplantations sont plus « compliquées »:
• Hyperimmunisation du receveur• Si > 16ans: plus de règles de priorité pédiatriques
![Page 47: Néphrologie pédiatrique. Uropathies malformatives Août 2004](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052201/551d9d85497959293b8c00bd/html5/thumbnails/47.jpg)
La dialyse péritonéaleLa dialyse péritonéale
Développement à partir des années 1980 Aucune limite de poids Absence de nécessité d’abord vasculaire Soins à domicile pendant les heures de
sommeil Technique de choix chez les jeunes enfants
![Page 48: Néphrologie pédiatrique. Uropathies malformatives Août 2004](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022052201/551d9d85497959293b8c00bd/html5/thumbnails/48.jpg)
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Cathéters de DPCathéters de DP
Les cathéters taille adaptée à l’enfant: 3 tailles: nouveau-né nourrissons enfants 1 ou 2 cuff droit ou en queue de cochon posés chirurgicalement : orifice médian ou latéral dirigé vers le haut ou le bas
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les péritonitesles péritonites
principale complication plus fréquentes que chez l ’adulte rapport NAPRTCS 2001: 1 épisode/14,7 mois
(0,8/an) germes en causes: gram+ 49%, Gram - 21,5%, levures 1,8%,
culture - 21,5% facteurs de risque: jeune âge++, orifice dirigé
vers le haut, 1 seul cuff