CarciNor  for  alle  som  er  engasjert  for  NET-­‐kre6  (nevroendokrin  kre6)  

om  NET-­‐kre6  (nevroendokrin  kre6)  

om  NET-­‐kre6  

•  NET-­‐kre6,  sjelden  sykdom  

•  mange  diagnoser,  mange  begreper  

•  vi  er  få,  spredt  over  hele  landet  

•  vanskelig  å  diagnosAsere,  5-­‐7  år  før  vi  får  korrekt  diagnose  

•  kompetansen  om  NET-­‐kre6  mangelfull  

•  vikAg  å  øke  bevisstheten  om  NET-­‐kre6  

behandling  av  NET-­‐kre6  Regionsykehusene  har  det  endelige  ansvar  for  utredning  og  behandling  av  NET  

•  Helse  Nord:  Medisinsk  avdeling,  UN,  Tromsø    

•  Helse  Midt-­‐Norge:  Kre6avdelingen,  St  Olavs    

•  Helse    Vest:  Kre6behandling  og  medisinsk  fysikk,  Haukeland    

•  Helse  Sør-­‐Øst:  Avdeling  for  organtransplantasjon,  fordøyelse-­‐  og  nyresykdommer  på  Rikshospitalet  og  Kre6klinikken  på  Ullevål  

http://oncolex.no/en/Nevroendokrine/Prosedyrekatalog/BEHANDLING.aspx 2009

center  of  excellence,  ENETS  Senter  for  nevroendokrine  svulster,  Oslo  universitetssykehus  i  2011  

MulAdisiplinære  team  

Kjell Øberg. Neuroendocrine tumors. ESMO Milan 2010

nevroendokrin  kre6  •  Nevroendokrin  kre6  oppstår  fra  de  såkalte  

nevroendokrine  cellene  i  kroppen.  1  

•  Nevroendokrine  celler  finnes  i  nesten  alle  kroppens  organer  og  produserer  hormoner  som  påvirker  andre  celler.  1    

•  Nevroendokrine  tumorer  (NET)  er  relaAvt  sjeldne  og  produserer  o6e  substanser  som  gir  opphav  Al  spesifikke  kliniske  symptomer  som  ved  carsinoid  syndrom.  2    

1. Helse Bergen, Nevroendokrin kreft. 2011 2. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M et al. Neuroendocrine tumor epidemiology. 2008

NET  eller  NET-­‐kre6  •  Nevroendokrine tumorer beskriver NET svulster

- ikke alle disse utvikler seg til kreft - NET-kreft er svulster som har utviklet seg til kreft

•  NET Cancer et internasjonalt begrep - en felles internasjonal betegnelse - hjelper pasientforeningene for å gi informasjon - er viktig i det helsepolitiske arbeidet

•  for CarciNor er det viktig å fortelle at dette dreier seg om kreft, en alvorlig livstruende sykdom.

http://netcancerday.org

mange  begrep  

•  NET-kreft, carcinoid, GEP, PET, karsinoider, GEP-NET, PNET, PET, NET

•  nevroendokrin, neuroendokrin •  karsinoid, carcinoid, karzionid Siegfried Oberndorfer, tysk forsker,

- den første som definerte disse svulstene i 1907 - ikke vanlig kreft, en kreftlignende sykdom, ikke så farlig

- dette var begynnelsen på en lang rekke av uklarheter og forvirring

WHO (verdens helse org.) nye retningslinjer for klassifisering av nevroendokrine svulster i 2000

UNIKLINIK Düsseldorf, http://gep-net.com, Classification of GEP-NET,

•  hvor mange som har en sykdom •  i prosent av en gruppe, eks. 1/100.000 •  hvor vanlig en sykdom er i befolkningen

NET-kreft 35/100.0001

i Norge (5 mil) 1750 pers. med NET-kreft (253 HSØ 2)

(relevant spørsmål, hvor mange av disse kjenner vi til?)

prevalens    

1. Nordic Guidelines 2010 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumours 2. Nasjonalt kompetansesenter for nevroendokrine svulster, Årsrapport 2010

hvor mange som får en gitt sykdom i en gitt tidsperiode, feks. nye tilfeller av NET per år

NET-kreft 3,24/100.000 1

i Norge (5 mil) 162 personer med NET-kreft (75 HSØ3)

men kan man sette dette så nøye? Kjell Øberg ved Uppsala2 : 2,5 – 5/100.000 (125 - 250 personer i Norge)

insidens  

1. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M et al. Neuroendocrine tumor epidemiology. 2008 2. Kjell Öberg, Uppsala, Master Class 2011 Neuroendocrine Tumors – Current Diagnosis, 2011 3. Nasjonalt kompetansesenter for nevroendokrine svulster, Årsrapport 2010

det er flere og flere som blir registrert med NET-kreft.

72% økning fra perioden 1993-97 til 2000-04 (Det Norske kreftregisteret)

en økning utover det man forventet som følge av bedre diagnostisering og økt fokus på NET

insidensen  er  økende1  

1. Kjell Öberg, Uppsala, Managment of Neuroendocrine Tumors: Current and future, 2011

insidensen  er  økende  

Modlin et al. Lancet Oncol 2008; 9: 61–72

en.wikipedia.org/wiki/Neuroendocrine_tumor

summary  of  human  GEP-­‐NETs  by  site  of  origin  and  by  symptom  

Carcinoids (about two thirds of NET) 1. tynntarm (25 %), 2. lunge (20 %), 3. tykktarm (8 %), 4. endetarm (6 %), 5. magesekk (5 %) 6. blindtarmsvedheng (5 %) 7. thymus, 8. binyre, 9. testikkel, 10. eggstokk, 11. bryst, 12. skjoldbruskkjertel

Sjeldne GEP-NETs 1. medullary carcinoma of the thyroid 2. Merkel cell cancer (trabecular cancer) 3. small-cell lung cancer (SCLC) 4. large-cell neuroendocrine carcinoma (of the lung) 5. extrapulmonary small cell carcinomas (ESCC or EPSCC)in general 6. neuroendocrine carcinoma of the cervix 7. Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN-1 or MEN1) (usually nonfunctioning) (also causing ZES) Werner Syndrom, 8. Multiple Endocrine Neoplasia type 2 (MEN-2 or MEN2) Sipples syndrom 9. neurofibromatosis type 1 10. tuberous sclerosis 11. von Hippel-Lindau (VHL) disease 12. neuroblastoma 13. pheochromocytoma (phaeochromocytoma) 14. paraganglioma 15. neuroendocrine tumor of the anterior pituitary 16. Carney's complex

Bukspyttkjertel, pancreatic endocrine tumors 1. gastrinoma, producing excessive gastrin and causing Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) 2. insulinoma, producing excessive insulin 3. glucagonoma, producing excessive glucagon 4. vasoactive intestinal peptideoma (VIPoma), producing excessive vasoactive intestinal peptide (VIP) 5. PPoma, producing excessive pancreatic polypeptide (often classed with nonfunctioning PETs) 6. somatostatinoma, producing excessive somatostatin 7. watery diarrhea, hypokalemia-achlorhydria (WDHA) 8. CRHoma, producing excessive corticotropin-releasing hormonse (CRH) 9. calcitoninoma, producing excessive calcitonin 10. GHRHoma, producing excessive growth-hormone-releasing hormone (GHRH) 11. neurotensinoma, producing excessive neurotensin 12. ACTHoma, producing excessive adrenocorticotropic hormone (ACTH) 13. GRFoma, producing excessive Growth hormone-releasing factor (GRF) 14. parathyroid hormone–related peptide tumor

NET  epidemiologi  

Bukspyttkjertel

Carcinoid

Pasienter 162 Bukspyttkjertel 12 Carcinoider 150

Incidence rates 3,241 (per 100,000 population per year)

Total per year – 158 pers.

6,9 %

1. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M et al. Neuroendocrine tumor epidemiology. 2008

Epidemiologi  -­‐  læren  om  sykdommers  forløp,  årsak  og  konsekvens.  

ved 400 pas. 28 372

National Comprehensive Cancer Network. NCCN Practice Guidelines in Oncology: NET. V.1. 2008.

Pancreatic NETs • Insulinoma • Glucagonoma • VIPoma • Pancreatic polypeptidoma

Foregut • Thymus • Esophagus • Lung • Stomach • Duodenum

Midgut • Appendix • Ileum • Cecum • Ascending colon

Hindgut • Distal large bowel • Rectum

eldre  klassifisering  

Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M et al. Neuroendocrine tumor epidemiology. 2008

Neuroendocrine  tumor  epidemology  

Tynntarm  25,5%  

Lunge  21%  

Tykktarm  8%  

Buspy^kjertel  6,9%  

Endetarm  7,2%  

Magesekk  5,7%  

Appendix  4,8%  

Livmor  2,4%  

Bryst  1,6%  

Prostata  1,5%  

Meckel  0,5%  

Lever  0,5%  

Biliary  0,5%  

Spiserør  0,2%  

Andre  13,7%  

Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M et al. Neuroendocrine tumor epidemiology. 2008

tynntarm  

lunge  

magesekk  

endetarm  

bukspy^kjertel  

tykktarm  

appendix  

andre  

antall pasienter - diagnose  Prevalens   CarciNor   Pasienter  

prosent   Alle  pasienter   Medlemmer   Årlig  

1750   400   162  Tynntarm  25,5%   25,5   446   102   42  Lunge  21%   21   368   84   34  Tykktarm  8%   8   140   32   12  Buspy^kjertel  6,9%   6,9   121   28   11  Endetarm  7,2%   7,2   126   29   11  Magesekk  5,7%   5,7   100   23   9  Appendix  4,8%   4,8   84   19   7  Livmor  2,4%   2,4   42   10   4  Bryst  1,6%   1,6   28   6   2  Prostata  1,5%   1,5   26   6   2  Meckel  0,5%   0,5   9   2   1  Lever  0,5%   0,5   9   2   1  Biliary  0,5%   0,5   9   2   1  Spiserør  0,2%   0,2   4   1   0,3  Andre  13,7%   13,7   240   55   21  

Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M et al. Neuroendocrine tumor epidemiology. 2008

sjelden  •  sjelden ved mindre enn 50/100.000 – for prevalens

6/100.000 - for insidens (definisjon brukt i EU og USA)1

•  WHO - mindre enn 10/100.000 2 eller ca 490 personer totalt i Norge (NET-kreft 162 tilfeller)

•  regner 180 kreftsykdommer som sjeldne •  ca. 20% av alle kreftsykdommer er sjeldne

dvs. ca 5.000 personer i Norge •  all barnekreftsykdom er sjelden

1. http://www.nav.no/805371501.cms, 2. http://www.rarecancers.eu

om  Carcionid  

•  fremdeles mye brukt (usa) (1,6 mil treff på google) (neuroendocrine 1,9 mil)

•  carcinoid brukt om NET krefttyper som oppstår i magen, tolvfingertarmen, tynntarmen, blindtarmen, tykktarmen eller i endetarmen

•  definert som ca. 2/3 av NET-kreft •  carcinoid syndrom

Blir brukt om carcinoid svulster som gir bestemte symptomer bl.a. flushing, diare, mm. Dette omfatter omtrent 10% av disse svulstene.

Neuroendocrine Tumors Backgrounder us.sandostatin.com

En  sykdom  er  bare  sjelden    om  det  ikke  er  noen  som  snakker  om  den.  

La  oss  snakke  om  NET-­‐kre6  La  oss  gjøre  NET-­‐kre6  Al  en  sykdom  man  snakker  om  La  oss  gjøre  NET-­‐kre6  Al  en  snakkis