NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

CONCEPTO

También llamada tic doloroso, es una afección dolorosa causando paroxístico, unilateral, severo, penetrante, recurrente, con ardor extremo, esporádico y súbito o dolor facial de tipo de shock, con intenso dolor en los ojos, labios, nariz, cuero cabelludo, frente , mandíbula y las mejillas, o tras estímulos en los que el mínimo roce desencadena las crisis de dolor como el roce del viento en la cara, al hablar, al masticar, al maquillarse o al cepillarse los dientes.

Normalmente la intensidad del dolor puede ser física y mentalmente incapacitante , que dura desde unos segundos hasta 2 minutos por episodio, que afecta una o más divisiones del nervio trigémino V par craneal.

Así como la ausencia de déficit motor o sensorial que involucre al nervio y la aparición de zonas gatillo (puntos de precipitación de dolor por estimulación del mismo)

Sinónimos.

La asociación clínica de neuralgia del trigémino y la presencia de espasmo hemifacial se conoce como Tic doloroso o tic doloreux

Neuralgia Trifacial

Neuralgia Mayor

Prosopalgia 

Enfermedad suicida o enfermedad de Fothergil

  Se debe a la compresión del nervio en el interior de la cabeza por otras estructuras como una arteria (la causa más habitual), una vena (más raro) y

alguna rara vez por tumores. En algunos casos, mucho menos frecuentes, puede deberse a una placa de desmielinización.

El nervio trigémino es uno de 12 pares de nervios craneales que se originan en la base del cerebro.

La sensación de la cara viene del NERVIO TRIGEMINO. El nervio tiene tres divisiones:  superior, media e inferior de la cara, al igual que de la cavidad oral.  La rama oftálmica o superior aporta sensación a la mayor parte del cuero cabelludo, la frente y la parte frontal de la cabeza.  La rama maxilar o media pasa por la mejilla, maxilar superior, labio superior, dientes y encías y los lados de la nariz.  La rama mandibular, o inferior, pasa por la mandíbula, los dientes, las encías y el labio inferior.  Más de una rama nerviosa puede estar afectada por el trastorno.

Teorías.

Problemas de desmielinización a nivel ganglionar, que origina un estado de hipersensibilidad de las ramas aferentes del trigémino, secundario a un ingreso excesivo de sodio a las neuronas.

Teoría postulada por Jannetta en la cual existe una compresión o deformación de la raíz dorsal del trigémino en la entrada de la protuberancia, ocasionada por malformaciones o variantes anatómicas vasculares.

Teorías.

La teoría formulada por Fromm: «Teoría epileptógena» en la cual se propone que una irritación crónica de las terminaciones nerviosas del trigémino, induce alteraciones en los sistemas inhibitorios segmentarios (núcleos sensitivos del trigémino) y, por tanto, un aumento en la actividad de estos núcleos, secundario a la activación de potenciales de acción ectópicos.

Teorías.

Supone que la etiología es una elongación de las raíces del trigémino por un descenso posterior del encéfalo a consecuencia del acortamiento de la columna vertebral en el proceso de envejecimiento.

Shaber , describió como causa de este cuadro; a la osteopatía alveolar cavitaria, la cuál es una enfermedad de origen infeccioso caracterizada por lesiones cavitarias osteoblásticas alveolares no detectables radiológicamente y generalmente secundarias a exodoncia por procesos infecciosos crónicos en el hueso alveolar.

Epidemiologia

Constituye el 89% de todas las algias faciales. Correspondiendo el 10.5% de las neuralgias sintomática

Personas mayores 50 años (promedio: 63 años).Pacientes mayores de la 5ta. década de la vida

Prevalencia de 3 a 5 por cada 100,000 individuos.

Ramas del trigémino son afectados de la siguiente forma: V1, V2 y V3 con 20, 44 y 36%, respectivamente, y con mayor frecuencia el lado derecho

Sexo femenino.

Mas frecuente en el lado derecho ( 4:1).

Rara vez cruza la linea media.

Es el de mayor frecuencia en relacion a otros cuadros dolorosos complejos.

La mayoria de las crisis son en dos zonas: 60% boca y oido 30% nariz y orbita

ETIOLOGÍA

Existen diversas teorías al respecto, entre las más importantes se encuentran:

. Las teorías relacionadas con problemas de desmieli- nización a nivel ganglionar, que origina un estado de hipersensibilidad de las ramas aferentes del trigémi- no, secundario a un ingreso excesivo de sodio a las neuronas. Lo que ocasiona descargas repetitivas que estimulan el núcleo reticulobulbar, traduciéndose en una sensación neurálgica consciente.

1. Teoría postulada por Jannetta en la cual existe una compresión o deformación de la raíz dorsal del trigémino en la entrada de la protuberan- cia, ocasionada por malformaciones o variantes anatómicas vasculares, la más importante es la arteria cerebelosa superior que se encuentra comprimida con mayor frecuencia (95% de los casos)

. La teoría formulada por Fromm: «Teoría epileptó- gena» en la cual se propone que una irritación cró- nica de las terminaciones nerviosas del trigémino, induce alteraciones en los sistemas inhibitorios segmentarios (núcleos sensitivos del trigémino) y, por tanto, un aumento en la actividad de estos núcleos, secundario a la activación de potenciales de acción ectópicos. El incremento en la actividad de fibras aferentes primarias, junto con el deterio- ro de los mecanismos inhibitorios de los núcleos sensitivos del trigémino, llevaría a la producción de descargas paroxísticas en las interneuronas de dichos núcleos en respuesta a estímulos táctiles y como consecuencia la aparición de las crisis dolo- rosas.

CAUSAS

El dolor de la neuralgia del trigémino proviene del nervio trigémino. Este nervio lleva las sensaciones de tacto y dolor desde la cara, los ojos, los senos paranasales y la boca hasta el cerebro.

La enfermedad generalmente afecta a los adultos, pero puede afectar a cualquier persona a cualquier edad. La neuralgia del trigémino puede ser parte del proceso normal de envejecimiento.

La neuralgia del trigémino puede ser causada por:

Esclerosis múltiple

Presión sobre el nervio trigémino a causa de un tumor o un vaso sanguíneo hinchado

Con frecuencia, no se encuentra ninguna causa.

Es más probable que los médicos encuentren una causa en una persona que sea menor de 40 años.

FISIOPATOLOGÍA

El nervio trigémino es el quinto nervio craneal, un par craneal mixto responsable de datos sensoriales como el tacto (presión), la termocepción (temperatura) y la nocicepción (dolor)en la zona de la cara. También es responsable de la función motora de los músculos de la masticación. Existen algunas teorías que explican las posibles causas de este síndrome doloroso. La principal explicación es que probablemente un vaso sanguíneo esté comprimiendo el nervio trigémino en las proximidades de su conexión con el Puente de Varolio. La arteria cerebelar superior es la implicada más probable. Tal compresión puede dañar la vaina protectora de mielina y provocar un funcionamiento errático e hiperactivo del nervio, esto puede producir ataques de dolor a la mínima estimulación de cualquier región inervada por él así como

entorpecer la capacidad del nervio para inhibir las señales dolorosas tras el final de la estimulación. Este tipo de daño también puede estar provocado por un aneurisma, por un tumor o por un cisto aracnoideo en ángulo pontino del cerebelo, o por un evento traumático como un accidente de coche o incluso un piercing lingual. El dos por ciento de pacientes con neuralgia de trigémino, habitualmente los más jóvenes, presentan evidencias de esclerosis múltiple, que puede dañar tanto al nervio trigémino como otras partes del cerebro relacionadas. Cuando no hay causa estructural, se denomina al síndrome idiopático. La neuralgia postherpética, que tiene lugar después de sufrir un herpes, puede provocar síntomas similares si está afectado el nervio trigémino.

Este punto de convergencia que en la medula espinal se localiza en la zona 5 de Rexed, posee su equivalente en una porción menos precisa del núcleo espinal del trigemino. La teoria de compuerta del dolor aboga porque en este punto la información táctil epicrítica bloquea o inhibe la información nociceptiva que también llega a este punto; a la luz de estas teorías el dolor puede ser explicable por irritación de terminaciones nociceptivas como ocurre en las neuralgias sintomáticas o por perdida de información táctil que normalmente inhibe la información dolorosa, de forma que una degeneración selectiva de las fibras mielinicas gruesas (hallazgo histopatológico mas frecuente encontrado en la neuralgia esencial del trigémino), puede tener el efecto de disminuir esa inhibición dolorosa de las fibras mas delgadas, conductoras del dolor a los nucleos trigeminales del tronco encefálico. Una lesión así actuaría como una sinapsis artificial, estableciendo salvas en toda la maraña de fibras desmielinizadas.

La hipótesis mas probable que reconcilia estas observaciones, sugiere que la irritación crónica o el estiramiento de las fibras aferentes resulta de una disminución de la inhibición a nivel de los nucleos trigeminales, con perdida de neuronas inhibitorias y disminución de la actividad de las fibras aferentes primarias gruesas, con la generación de potenciales ectópicos y repetitivos. Estos potenciales se transmiten por contacto de tipo efáptico (eléctrico) a las fibras amielinicas nociceptivas. La falta de modulación de estas fibras por la disminución de la inhibición segmentaria, determina la descarga paroxística de las neuronas trigemino-talamicas de amplio rango, lo que finalmente resulta en percepción dolorosa.

También se han propuesto factores vasculares como la isquemia transitoria y las respuestas de hipersensibilidad autoinmune como causas de desmielinización. Los factores mecánicos como la acción de aneurismas de la porción intrapretosa de la arteria carótida interna, que pueden erosionar el piso de la fosa craneal media, para ejercer una irritación pulsátil sobre la cara ventral del ganglio de Gasser (trigeminal).

Atendiendo a la teoría compresiva de las raíces del V par, se ha estudiado la estructura e irrigación del mismo, para buscar una posible asociación entre estas y las alteraciones dolorosas del trigémino, así bajo microscopia óptica y electrónica se estudiaron9 nervios trigéminos de 30 perros y se encontró:

1- Las raíces poseen un perineuro muy escaso y el epineuro esta prácticamente ausente.

2- Existe un área de las raíces cercana al puente, donde se observa una menor densidad vascular.

3- Esta área coincide con la ubicación de las compresiones vasculares descritas en las neuralgias del trigémino.

4- El ganglio tiene una abundante irrigación, especialmente alrededor de las neuronas (anillos vasculares).

5- La irrigación de los ramos periféricos es muy abundante y semejante a los otros nervios periféricos. Las raíces por su estructura y vascularización representan el área mas débil del V par, frente a cualquier traumatismo o compresión.

En este sentido se realizó un estudio sobre la vascularización de las raíces del nervio trigémino, y se encontró que las arterias trigeminales se originan mas frecuentemente de la rama pontina superolateral de la arteria basilar (89.66%) y la rama cerebral peduncular de la arteria cerebelar anteroinferior (75.86%). La arteria trigémino cerebelar irriga las dos raíces en (6.89%) de nervios trigéminos. El numero de arterias trigeminales varia de 2 a 6, y su diámetro entre 100 y 510 micras, encontrándose anastomosis entre ellas en 37.93% de los casos.

Se ha demostrado que existe una intima relación vascular del nervio trigémino con las arterias cerebelosas superior y anteroinferior.

González estudió las posibilidades de que el tronco de estas arterias o algunas de sus ramas entren en contacto con el tronco del nervio trigémino o dejen huellas de compresión al entrar en relacion cercana. Esta ultima posibilidad explicaría ciertos cuadros neurológicos esenciales del V par, que no ceden al tratamiento medico habitual. Dicha relación vasculo-nerviosa del recorrido intracraneal del trigémino fue estudiada también por Renzi motivado por la teoría compresiva, encontrando de forma normal una intima relación vasculo-nerviosa, lo que no hace mas que apoyar esta teoría como causa de patología desmielinizante, pero abre nuevas interrogantes, por lo que la elevación quirúrgica de los vasos, separándolos de la raíz sensitiva ha sido altamente exitosa en el alivio del dolor paroxístico en los casos de neuralgia idiopática del trigémino.

Las relaciones anatómicas de la arteria cereberar superior con el nervio trigémino también fueron estudiadas por Mandiola y colaboradores, debido a que dicha arteria puede ser responsable de algunos cuadros neurológicos provocados por compresión vascular, aneurismas y procesos expansivos. Las observaciones de la arteria fueron bilaterales y se encontró que dicha arteria contacta con el nervio trigémino por su superficie medial o superior en el lado derecho en un 57.2% en hombres, y en un 64.3% en mujeres, en el 55.6% en los blancos y en el 68% en los no blancos, considerando etnicidad y un 52.6% en los hiperbraquicefalos y en el 68.8% en los dolico-mesocefalos, considerando indice craneal horizontal.

Existen otros estudios confirmando la teoría del conflicto neurovascular como el realizado por Forte y colaboradores quien encontró esta relación a nivel del origen aparente del nervio trigémino. También Sunt en 71 pacientes que fueron sometidos a descompresión microvascular encontró la compresión vascular de la raíz del trigémino en todos los casos, lo que coincide con los trabajos realizados por Umehara y colaboradores por medio de angiografía topográfica con resonancia magnética y Meaney y colaboradores utilizando también imágenes de resonancia magnética.

Hay que ser cuidadosos cuando pacientes jóvenes sufren de neuralgia trigeminal, por lo que se deben remitir estos casos al neurólogo para un examen completo, ya que la neuralgia trigeminal es uno de los síntomas paroxísticos de esclerosis múltiple y la neuralgia puede aparecer en el estado prodrómico de esta enfermedad degenerativa, por tanto ya no estaríamos hablando de una neuralgia asencial o idiopática, sino de la neuralgia sintomática.

La neuralgia trigeminal secundaria o sintomática esta caracterizada por signos objetivos, la ausencia de desencadenamiento por una excitación táctil y por su continuidad. Lo cual obedece a lesiones que afectan las terminaciones del trigémino como pulpitis, periodontitis, parodontitis, pericoronaritis, sinusitis, alveolitis, etc. Por lesiones que alteran la rama del nervio como la osteítis central o difusa de la mandíbula, por epiteliomas tenebrantes o metastáticos y ciertos osteosarcomas o reticulosarcomas, o por lesiones situadas por encima de las ramas y que son infinitamente mas raras como tumores, esclerosis multilocular, glioma, neurinoma, meningioma, etc., pudiendo reportarse en paciente a edades tempranas.

Kato y colaboradores presentan un caso de neuralgia trigeminal que fue intervenido quirúrgicamente por un lipoma del ángulo cerebelo pontino en una niña de 13 años, con una neuralgia trigeminal en el área mandibular derecha. También Velazc2 en Quito, 1985, reporta el primer caso donde existe asociación entre hidrocefalia normotensa y neuralgia trigeminal en un paciente de 61 años con antecedente de 12 meses de neuralgia trigeminal severa, la

cual mejoro inexplicablemente posteriormente a la derivación ventrículo peritoneal del LCR.

Revuelta en Mexico reporta un caso de Cisticercosis acompañado de Neuralgia trigeminal, este gusano se aloja comúnmente en el sistema nervioso central y en este caso de una mujer de 52 años con un racimo de cisticercos (quistes) en el ángulo cerebelo-pontino izquierdo con neuralgia trigeminal, el parasito fue completamente removido a través de una craniotomia suboccipital izquierda y el dolor desapareció en el primer dia del postoperatorio, dado que la neuralgia era causada por la distorsión del tronco encefálico y la compresión del nervio contra un asa arterial a nivel de su origen aparente. Este caso demuestra lo aconsejable de realizar estudios por medio de imágenes en todos los pacientes afectados por neuralgia trigeminal antes de comenzar cualquier tratamiento.

CLASIFICACIÓN DE LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

• tipica : conocida un síndrome docomo esencial se refiere a loroso que se limita a la distribución de un par craneal especifico o alguna de sus ramas .

• Atípica : es secundaria a una lesion como por ejemplo :

- Posterior aun proceso oncológico (tumor)

Postraumatica .

Postherpetica .

Neuralgia migrañosa periódica .

Dolor central .

CUADRO CLÍNICO DE LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

Características del dolor presentación clínica

- Intensidad severa - Localización unilateral no pasa de la línea media

limitada al territorio del trigémino

- Duración breve de 1 a 2 min - Inicio paroxístico con periodos en remicion - Tipo descargas eléctricas

CAUSAS DE LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

- Esclerosis múltiple- Presión sobre el nervio trigémino a causa de un tumor o un vaso

sanguíneo hinchado

Síntomas

SÍNTOMAS DE LA NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

Espasmos muy dolorosos, como pulsaciones eléctricas penetrantes que generalmente duran unos cuantos segundos o minutos, pero pueden volverse constantes.

El dolor por lo general sólo está en un lado del rostro, con frecuencia alrededor del ojo, la mejilla y la parte baja de la cara.

El dolor se puede desencadenar por contacto o sonidos.

Los episodios dolorosos de la neuralgia del trigémino se pueden desencadenar por actividades cotidianas y comunes como:

– cepillarse los dientes

– masticar

– beber

– comer

– toca ligeramente la cara afeitarse

DIAGNOSTICO

ES CLINICO.

Rx DENTAL :

Descartar problemas odontológicos

RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR:

para descartar enfermedades. Desmilinizantes en

Pacientes menores de 40 años

TRATAMIENTO

CARBAMACEPINA

fármaco de primera elección

anticonvulsivante eficaz en el tratamiento del dolor neuropatico.

respuesta eficaz en el 70 % de casos.

Alivio del dolor en 24 – 48 horas.

dosis inicial: 100 mg / 12 horas.

dosis máxima 800 – 1200 mg repartidos cada

8 horas.

GABAPENTINA

antiepiléptico eficaz en el tratamiento del dolor neuropatico.

se puede usar combinado con carbamacepina.

respuesta eficaz en el 80 % de casos.

alivio del dolor en 24 – 48 horas.

dosis inicial: 900 mg – 3600 mg repartidos cada 8 horas.

reacciones adversas: mareos – somnolencia y cansancio.

FENITOINA

fármaco que ha caído en desuso.

poco eficaz en el tratamiento Del dolor neuropatico.

OTROS FARMACOS ALTERNATIVOS

TOPIRAMATO

BACLOFENO.

PIMOCIDE.

ACIDO VALPROICO

TRATAMIENTO QUIRURGICO :

rizotomia percutánea por radiofrecuencia.

descompresión micro vascular

radiocirugía estereotactica