NEUROLGIA2010

MOGYE OK V. V

1

TartalomjegyzekA periferis motoros neuron krtana..3 Plexus-, gyki-, s idegtrzsi bntalmak .A felso s als vgtag idegtrzseinek lzii ..7 Polyneuropathik. Polyradiculoneuritisek s polyneuritisek.12 Landry fle ascendal paralysis ....18 A centralis motoros neuron krtana...26 Gerincvelo .29 A gerinc porckorongsrvei. Spondylosis. Cervico-brahialgik.35 A kzponti idegrendszer demyelinisatios s gyulladsos betegsgei....40 Periferis- s centralis vestibularis tnetcsoport....47 Kisagy .Kisagyi krtnetegyttesek ..48 Izombetegsgek .....51 Fejfjsok ..70 Agylebenyek Lebenyi tnetcsoportok ..83 Agykrgi tnetcsoportok. Demencik...89 A koponyauri nyomsfokozds tnetcsoportja95 Koponya- s agyi traumk ..100 Facialis paresis 106 A tudat kros llapotvltozsai ...109 Az rzo neuron krtana - klnbzo rzszavar tpusok.121 Neuralgik ...124 Pupilla- s lttr elvltozsok 135 Az agyi artris vrkerings zavarai 138 Agytrzsi bntalmak s tnetcsoportok ...150 Az extrapiramidalis rendszer betegsgei..154 Epilepszik s status epilepticus ..160

2

A krnyki idegrendszer betegsgei

Def. : Karosodas a gerincvelo elulso szarvatol distalisan vagy a gerincvelo elulso szarvaban levo neuron es a neuromuscularis sinapsis kozott PERIFERIAS MOTOROS NEURON SYNDROMA-t okoz. PMN Sy Tunetei: PARESIS, PLEGIA = izomero csokkenes, kieses az izomero csokkenes korulirtan jelentkezik, pontosan korulhatarolhato, kizarolag az erintett idegeknek alarendelt izmokat erinti es lehet: kiterjedt (polyneuropathia) es izolalt (bizonyos idegeket erint) IZOMATROFIA = izomsorvadas kialakulhat hetek vagy akar honapok alatt az ideg altal ellatott izmok teruletere lokalizalodik HYPOREFLEXIA vagy AREFLEXA ( ! DD : CMN-ben h7perreflexia van) nincsenek koros piramis reflexek HYPOTONIA, ATONIA = izoomtonus csokkenes, kieses az izomtonus minden eseben csokken, kivetel a facialis paresisben kialakulo paresis spasmus.

3

FASCICULATIO egyes izmok izolalt, akaratlan osszehuzodasa, az elulso szarv karosodasara utal disszeminalt jellegu, soha nem vezet vegtag elmozdulashoz ! CSAK PMN Sy-ban van A perykarion karosodasa sorabn keletkezik Amniotrophias lateral Sclerosisban RZESZAVAR nincs ! ( motoros rostrol leven szo ) A perifris idegek betegsegei : NEURAPRAXIA : nincs anatomiai serules csak a funkcionalisan karosodik. Az idegnek cask a mukodese szenved zavart, a vezeto elemeinek folytonossaga megmarad, a megzavart mukodes nehany nap alatt helyreall. Nem alakul ki atrophia. AXONOTMESIS : az axon serul, de az ot borito hovel ep marad. Az izom sorvad, de regeneracio a leheto legjobb anatomiai feltetelek mellett zajlik le, a mukodes legtobbszor tokeletesen helyreall. NEUROTMESIS : karosodik a myelin huvely is, nincs regeneralodas. Ilyen serules talalhato pl. sulyos plexusszakadas kovetkezteben. Mindenkeppen sebeszi megoldast igenyel. A peripheris idegrendszer krosodst elidz okok : - az ideg compressija : ha megszunik a prognosis jo - les erbehats (tmetszs) : ha nincs egyesites a prognosis rossz - az egyes idegek v. ideg-ktegek vonglsa : nagy funkciokieses pl. a plexus brachialis eseten - fizikai behatsok (hideg, forrsg, ionizl sugrhats) - ischaemis laesik (pl. a vasa nervorum elzrdsa) : diabetes microangiopathiaban - gyullads : altalaban tobb periferias ideget erint polyneuritis, polyradiculitis - toxicus hats : altalaban generalizaltan hat, kiveve ha lokalolis artalom van - anyagcsere zavar : DM, majelegtelenseg - genetikai okok : fejlodesi zavar, altalaban familiaris Tunetek: PMN Sy tunetei + erzeszavar ( hypo- vagy anesthesia ) es vegetativ zavarok Paraklinikai vizsgalatok : EMG, ENG hasznalhatoak meg a karosodott ideg regeneralodasanak kovetesere

4

A paresis slyossgt egy 6 fokozat sklban szoks megadni: 0 = izom-contractio sem szlelhet 1 = lthat izomfeszls mozgseffektus nlkl 2 = izommozgs a nehzsgi er kikapcsolsa mellett 3 = aktv mozgs a nehzsgi ervel szemben 4 = mozgs ellenllssal szemben 5 = normlis izomer A krost tnyezk rinthetnek: egyes idegeket (mononeuropathia) egyidejleg szmos ideget (polyneuropathia) gykt (mono/polyradiculopathia) tbb gykt s ideget (polyradiculoneuropathia) Srlhetnek: a mells szarv sejtjei (nuclearis paresis) az ideggykk (radicularis paresis) a plexusok (plexus bnuls) a peripheris idegek (peripherias idegbnuls) Kimenetele Regenerci: 1 mm/nap, 3 cm/hnap Neuromafjdalom: leggyakoribb fajdalom syndroma, hattereben az all, hiogy a serules heluen az atszakadt ideg centralis reszebol a tengelyfonalak rendezetlenul burjanoznak elo. A fajdalom altalaba a neuroma kepzodesi helyere korlatozodik, nyomas vagy utes valtja ki. Causalgia : a vegetative rostokat tartalmazo idegek fajdalma, ego fajdalom, allando fajdalom. A mozgas nem befolyasolja, gyogyszeresen nehez ra hetni. A legjellemzobb a n. medianus es n. tibialis szintjen. Fantomfjdalom : vegtageltavolitas utan vagy kulso ingerek hatasara jelentkezik. A fajdalom a mar nem letezo vegtagszakaszra vetul. Klinikai diagnosis: A motoros mkdsek elemzse A sensibilitas vizsglata: fjdalom, hideg, meleg , a finomtapints, az zleti helyzets mozgsrzs, valamint a vibratiorzs (pallaesthesia) A verejtkelvlasztsi zavarok diagnosztikja Moberg szerint a ninhydrin teszttel Minor-fle jd-kemnyt prbval trtnhet.

5

Mszeres diagnosztika: elektromyographia (EMG) s az elektroneurographia (ENG). EMG ( elektromiografia ) neurogen benulas jeleit es bizonyos korulmenyek kozott a peripherias ideg sulyos ingeruletvezetesi zavarat lehet kimutatni. ENG ( elektroneurografia ) motoros ingeruletvezetesi sebesseg vizsgalasa Hasznalhatoak meg a karosodott ideg regeneralodasanak kovetesere Jelzoizmok: S1 Triceps surae L5 Extensor hallucis longus L4 Quadriceps C8 Kz kisizmai, kisujjprna C7 Triceps C6 Biceps

6

Plexus, gyoki es idegtorzsi bantalmak1. Plexus brachialis (karfonat) C5-8, Th1 Truncus superior C5-6 Truncus medius C7 Truncus inferior C8-Th1

Plexus brachialis srlsei lehetnek: Fels (Erb-Duchenne) C5-6 Kzps C7 Als (Klumpke- Dejerine) C8-Th1 A plexus serulest nagyon nehez korrigalni. Tipusai: I.Teljes benulas : Vasoplegia , jelei: cyanosis, oedema, hamar kifekelyesedik, sepsis alakulhat ki, mely halalhoz vezethet. A felso vegtag mozdulatlan, petyhdt bnuls, anesthesia, areflexia, vegetatv zavarok A felso vegtag log a test mellett => HARANGNYELV tnet

7

II.Rszleges plexus brahialis bnuls : A.Truncus sup. (Erb-Duchenne) C5-6 Nyujtasos serules eseten. Kialakulhat szules kozben ( ha fennakad a baba valla ), nehez zsak cipelese, motorbiciklizes. Tunetek : - csapott vall, a deltaizom sorvadt nem tudja a beteg oldalra- elore emelni - a kar tonustalanul log, befele rotalt helyzetet vesz fel, a konyok nyujtva van ,a kez mozgasai megtartottak - erzeszavar a delta felett, az alkaron es a kezen a n. radialis ellatasi teruleten - a biceps es brachioradialis reflexek kiesnek Erintett: M. deltoideus, M. biceps, M. brahialis, M. brachioradialis, M. supra-infraspinatus, M. subscapularis, M. serratus, M. rhomboideus B. Truncus med. lezio ( C7 serules) Onalloan ritka A M. triceps, M. pectoralis es az ujjextensorok gyengesege eszlelheto. Erzeszavar a kozepso ujjakon. C. Truncus inf. ( Klumpke- Dejerine ) C8-Th1 lezio A kar felcsapodasakor jon letre, farfekveses baba szuletesekor ( amikor hirtelen rantas tortenik ), eses kozben ha valamibe kapaszkodik a serult Gyengulnek a : kis kzizmok, hosszu ujjhajltk, csuklohajlitok. Erzeszavar az alkar es a kezhat ulnaris felszinen, a kisujjon es a hypothenar rzscskkens A Th erintettseg miatt Horner trisz (ptosis, miosis, enophtalmus ) jelentkezhet. A pl. brachialis benulas okai: Kls compression ( nyirokcsomo, daganat ) Balesetek TOS=thoracic outlet syndrome , ezt okozhatja nyaki borda, scalenus ant., costocalvicularis syndromak osszefoglalo elnevezese Tunetei: Fajdalom az alkaron es a kezen. Adson manover eseten eltunik a radialis pulzus Erzeskieses8

Atrophia a tenarban, gyengulnek az ujjhajlitok Pancoast daganat (+Horner szindr: miosis, ptosis, enophtalmus) Sugrkrosods

2. N. MusculocutaneusC5- C6 Okai : trauma ( vallficam, felkarcsonttrs ), lvsi serules M. Biceps es M. Coracobrachialis funkcio kiesese Tunetek :Az alkar hajlitasra keptelen, a biceps reflex eltunik, a radialis reflex kivalthato Erzeskieses az alkar elulso- kulso felszienn ( n. cutaneus antebrachi lateralis)

3. N. AxillarisC5-C6 Okai : trauma ( vallficam , humerustores) Motoros kieses a M. Deltoideus es M. teres minor gyengul ; Erzo kieses : M. deltoideus Tunetei: A vall csapott, a kar nem emelheto vizszintes sikba A kar kifele nem rotalhato

4. N. radialis C5-C8Okai : trs, compressio (mank, parkpad, fej), DM-ban gyakori Motoros kieses M. Triceps, M Brachioradialis, M. Extensor carpi radialis, kz-ujjfesztk Erzo kieses : felkar dorsalis felszine, alkar es kez radialis felszine Tunetei: A kar extensioja kiesik es kz, kezfej log, az ujjak semiflexioja hattynyak tartas ( feltartott keznel nem tudja okolbe szoritani a kezet) Prehensio csokken Nincs triceps es radialis reflex Magassagi dg. : M. Triceps beidegzese alatti serules, a kar extensioja megmarad, az ujjak extensorai benulnak. Erzeskieses : kezhat es huvelykujj radialis felen

9

5. N. MedianusC6-T1 erzo es vegetativ rostok is talalhatoak Okai : traumak, pl. trs, compressio (foglalkozs, kerkpr, fej ) Motoros : kezhajlitok, a felulees kezizmokat, a mely kezizmokat, thenarizmok, I. es II. M lumbricalis. Tunetei: esku kez I. majom kez II. Palack tunet uveg nyakat nem kepes korbefogni Thenar atrophia Causalgia alkaron es tenyeren Froment proba papirt nem tudja megszoritani Carpal tunel syndrome: tenyeri causalgia foleg ejszaka, nagyon fajdalmas, utogetesre fajdalmas; erzeskieses: 1,2,3 tenyeri felszinen, huvelykujj radialis oldalan

6. N. UlnarisC8-T1 Okai: trauma: ts, vgs, compression Kisujj-hajltok, kis kzizmok, adductor pollicis funkcionalis kiesese. Tunetei:Karomlls, interosseus sorvadas Kisujj, hypothenar adductor kieses, erzes kieses Froment proba !

7. Plexus lumbosacralisL1-S3 Okai: trauma, gyulladas, vese ill nogyogyaszati korkepek, plexust beszuro daganat, hematoma Erintett izmok : N. femoralis N. ischiadicus N. peroneus N. tibialis

8.N. PeroneusA dorsal flexiot biztositja. Paresisben a lebfej log, a beteg labat jobban felemeli es jobban csapja, jellemzo a STEPPELO JARAS ( elobb a labujjak erik a foldet). Nem kepes sarkon jarni A peroneus regioban hypoaesthesia jelentkezik.10

Hasonlit az L5 seruleshez, ahol viszont jelen van az agyeki fajdalom ami a vegtagba sugarzik. Erzeskieses a labszar, a lab elulso kulso felszinen, nagy labujjdorsal felxioja hianyzik.

9.N. TibialisA labfej plantar flexiojat biztositja. Melyen van ezert ritkan serul. Tunetei: a beteg nem tud labujjhegyen jarni. Causalgia jelentkezik.

10. N IschiadicusA n. tibialis es a n. peroneus benulasara jellemzo tunetek Nem tudja a labszarat hajlitani. Helytelenul adott injekcio miatt gyerekkorban foleg, a lab hypotrophioas lesz, rovidebb, santitani fog, rokkantta valik.

11

PolyneuropathiaDef:A polyneuropathia a peripheris idegek egyidej, kiterjedt krosodsval jr betegsg. A tneti kp tbb - kevsb hasonl, ennek ellenre az okok igen klnbzek lehetnek. A vizsgalo orvos feladatai polyneuropathia gyanuja eseten: 1. El kell dntenie, a panaszok s a klinikai tnetek valban megfelelnek-e polyneuropathinak mert ms patholgis folyamatok is okozhatnak hasonl tneteket, gy : gerincvel, spinalis motoneuronok, neuromuscularis junctio, vzizomzat betegsgei. 2. A polyneuropathikat klnbz kategrikba kell sorolni a kvetkez ismrvek alapjn: dominl klinikai tnetek, krlefolys, a tnetek eloszlsa, patholgia, az rklds tpusa. 3. Meg kell hatrozni a krfolyamat aetiolgijt (a rszletes vizsglatok ellenre az esetek 2530 %-ban sikertelen). A vizsgalat lepesei: 1. Neurolgiai vizsglat + rszletes anamnesis !! 2. Elektrofiziolgiai vizsglatok 3. Laboratriumi vizsglatok 4. Genetika 5. Szvettan Az els kt lps mindig a neurolgiai s az elektrofiziolgiai vizsglat racionlis vizsglati program specilis vizsglatok

12

Klinikai tunetek : A klnbz okok miatt kialakult polyneuropathikban a panaszok s a klinikai tnetek hasonlak. Ezek a tnetek szrmazhatnak: - funkci kiessbl (negatv panaszok s tnetek) - kros funkcibl (pozitv panaszok s tnetek)

Br a polyneuropathik klinikai tnetei nagyon hasonlak, az egyes esetekben a klinikai kp vltoz. Vannak specilis klinikai jellemzk, melyek alapjn az egyes betegek klnbz alcsoportokba sorolhatk, melyek jellegzetes fenotpusokat hatroznak meg. Ez seghet az aetiolgia meghatrozsban is. A sajtos fenotpusokat meghatroz jellegzetessgek: 1.Krlefolys, 2.A tnetek eloszlsa, 3.A krosodott rostok tpusa 4.rklds 5.Egyb betegsgek/toxicus hatsok

13

1.Krlefolys: acut subacut chronicus progressiv remittl/relapsusokkal zajl 2.A tnetek eloszlsa: distalis symmetricus proximalis symmetricus felsvgtag dominancia asymmetricus 3.A krosodott rostok tpusa lehet :motoros vastag sensoros vkony sensoros autonom A polyneuropathiak leggyakoribb okai : Herediter Gyulladsos ( GBS, CIDP, MMN ) Fertzses ( AIDS, Lyme kr, Lepra, Diphtheria ) Nutritiv (B12, Folsav, Thiamin hiny) Ktszveti betegsgek (SLE, Sjgren syndroma, Vasculitis, Scleroderma, Rheumatoid arthritis ) Malignus folyamatok Toxicus ( Gygyszer induklt,Nehzfmsk, Ipari vagy mezgazdasgi kemiklik ) Metabolicus (Diabetes, Uraemia, Alcohol, Mjbetegsgek, Hypothyreosis, Thyreotoxicosis, Porphyria, Critically ill polyneuropathia ) Dysproteinemik ( Monoclonalis gammopathia, Macroglobulinaemia, Amyloidosis, Myeloma multiplex ) A klinikai tnetek alapjn ltalban mr felttelezhetk a patholgiai vltozsok. Demyelinisatio slyos paresis szignifikns atrophia nlkl, globlis areflexia, hypertrophis idegek, a motoros tnetek kifejezettebbek, mint a sensorosak. Axonalis laesio az izomtmeg cskkense kifejezett, slyos paresis, az Achilles reflex hinyzik14

(patella, fels vgtag reflexek megkmltek lehetnek), a sensoros tnetek szignifiknsak (harisnya - keszty szer eloszls, mellkason, hason). A legfontosabb axonalis polyneuropathik : alcoholos, uremis, acut intermittl porphyria, malignus folyamatok, ktszveti s endocrin betegsgek, nutritiv hinyok, a diabetes egyes esetei, gygyszerek s egyb toxicus anyagok. A legfontosabb primaer demyelinisatios polyneuropathik: GBS, CIDP, MMN, hereditaer motoros sensoros polyneuropathia, I tpus, diabeteses neuropathik egyes esetei. Krnikus Gyulladsos Demyelinisatis Polyneuropathia Heterogen betegcsoport, kzs jellemz az immune vagy gyulladsos aetiolgia, a peripheris idegek multifocalis demyelinisatija. A klinikai tnetek, elektrofiziolgiai lelet, prognosis alapjn 4 krkp klnthet el: - Krnikus Gyulladsos Demyelinisatis Polyneuropathia (CIDP) - Distalis Szerzett Demyelinisatis Szimmetrikus Neuropathia(DADS) - Multifoklis Motoros Neuropathia (MMN) - Multifoklis Szerzett Demyelinisatis Sensoros Motoros Neuropathia (MADSAM) 1.Krnikus inflammatrikus polyneuropathia (CIDP) Lassan kialakul gyengesg s rzszavar. Progressiv fzis: > 4 ht Tartam: > 2 hnap Tpusai: chronicus progressiv relapsusokkal jr Distalis tnetek Liquor: fehrje enyhn magas Therpia: Elsnek vlasztand steroid ! Alternatv therpik Plasmapheresis IvIg 2.Multifocalis motoros neuropathia Klinikum: progressiv izomgyengesg s atrophia, aszimmetrikus eloszls, fels vgtagi dominancia, distalis tulsly. Kezdet: 3-5. vtized, frfiakban gyakoribb Elektrofiziolgia: multifocalis motoros vezetsi blokk normlis v. kzel normlis vez. seb. Vezetsi blokk oka: demyelinisatio vagy Na csatornk blokkolsa (antitestek) Pathomechanismus: autoimmun15

gangliosid ellenes antitestek - anti-GM1 3.Alkoholos polyneuropathia Patholgia: axonalis krosods Oka: Felszvdsi zavar Thiamin hiny Aldehid dehydrogenz mkdse krosodott Bizonytalan kezdet Als vgtag > fels vgtag Sensoros tnetek: distalis g paraesthesik Sensoros ataxia Motoros tnetek. Areflexia Vegetativ zavarok Liquor fehrje: normlis EMG: enyhe motoros + sensoros vezetsi sebesg cskkens cskkent amplitud Therpia : abstinentia B1 vitamin/B vitamin-complex (parent > per os), gyakran szegnyes reakci Milgamma (Benfotiamin, B6, B12) Fizikotherpia, elektrotherpia 4.Diabeteses Neuropathia Aetiolgia : a klnbz okok ellenre kzs. Alapja a chronicus hyperglycaemia (Diabetes Control and Complications Trial). A neuropathia kialakulsnak (progresszijnak) riziki: a sznhidrt anyagcsere kezelse a diabetes tartama a beteg letkora dohnyzs alkohol fogyaszts hypertonia hypercholesterinaemia magassg

16

Diabeteses Neuropathia Klasszifikcija : A. Diffz Neuropathia 1. Distalis szimmetrikus senso-motoros polyneuropathia 2. Autonom neuropathia 3. Szimmetrikus proximalis alsvgtagi motoros neuropathia (amyotrophia) B. Foklis Neuropathia 1. Cranialis neuropathia 2. Radiculopathia/plexopathia 3. Entrapment neuropathia (alagt-szindrmk) Pathophysiologia : 1. Nem teljesen tisztzottak az alapfolyamatok 2. Valszn a multifaktorilis eredet 3. Tbb folyamat klcsnhatsa eredmnyezi kialakulst Lehetsges pathomechanismusok: -Vascularis (ischaemis-hypoxis) -Metabolikus -Krosodott neurotrofis faktorok -Laminin teoria -Autoimmun mechanizmusok Kezeles: Primer prevencio : szk. acs. Megfelelo kezelese Tuneti : CARBAMAZEPINE 3x200mg, LYRICA 2x75mg Antidepresszivumok : AMYTRIPTILIN 50-75mg Neurolepticumok : LEVOMEPROMAZIN 25mg MILGAMMA, PENTOXIFILIN

5.Crirical illness Intenziv osztalyon talalkozunk vele, sepsis/ sokszervi elegtelenseg okozza. Tunetei : diffuz vegtag gyengeseg ; renyhe reflexek ; distalis tipusu erzeszavar ; lelegezteto keszulekrol leszoktatas nehez. Kezeles : fertozo agensek megszuntetese, sebeszeti beavatkozasok kerulese, steroidokat nem adunk/ esetleg kis adagan.

17

Guilllain Barr Syndroma( Landry f. Ascendalo paralysis, polyradiculittis, polyradiculoneuritis)Def : Ascendalo paralizis, albumino- cytologiai disszociacio, gerincvelobol kilepo ideggyokoket erinti, surgosseget igenyel ! Pathogenesis: Autoimmun betegsg, mely a peripheris idegek klnbz komponensei ellen irnyul kros immunreakci kvetkezmnye. Humorlis s cellulris immunreakci egyarnt szerepet jtszik kialakulsban. A peripheris idegrendszerben sztszrtan krlrt lymphocyta, macrophag infiltrcik s foklis demyelinisati lthat. rinti a gykket, plexusokat, proximal idegtrzseket, egyes agyidegeket s autonom rostokat. Specilis tmadsi clpont a myelinhvely. A macrophagok Penetrljk az axonokat krlvev basalmembrnt, A Schwann sejteket elmozdtjk a myelinhvelytl Ezt kveten fagocitljk a myelin lamellkat. Formai: 1. Acut gyulladasos demyelinisatis polyradiculoneuropathia (AIDP): Foklis demyelinisati, Lassul vezetsi sebessg, vagy vezetsi blokk (a folyamat slyossgtl fggen), Mrskelt, kapcsold axon veszts. 2. Acut axonalis forma Axonvesztssel jelentkez polyradiculoneuropathia, A motoros vagy motoros s sensoros rostokat rinti. 3.Vegetativ rostokat erinto 4.Shiller Fischer sy 5.regionalis gyengeseggel jaro formak: - pharyngealis- cervicalis brachialis - ketoldali n. VI paresis - ataxias forma - paraparetikus forma

18

Pathologia: Mononuclearis infiltratio az idegekben, a vnk krl. Immunkomplex depozici az idegekben. Idegek myelinhvelye mentn IgG-complement lerakds. Epidemiologia: Relatve ritka betegsg Incidencia: 1 - 2 /100,000 lakos Vilgszerte megtallhat, miden rasszt rint. Frfiak kzt gyakoribb, mint nkben. Az incidencia idsebb korban magasabb. A legtbb eset sporadikus, szezonlis ingadozs nlkl, de jelentkezhet clusterek formajaban is. Acut axonalis forma (fleg Knban): ltalban epidemikban fordul el, Tbbnyire a nyri hnapokban, Tpusosan gyermekeket s fiatal felntteket rint, Campylobacter jejuni infectio Bevezet esemny Bevezet, triggerel esemny kb. a beteg 70%-nl kimutathat. Ezek ltalban 1 3 httel korbban zajlanak le Leggyakoribb: banlis felslgti infekci, gastro-enteritis. Fertozesek: Virusfertzs Influenza Cytomegalovirus* Herpes Epstein-Barr virus* Hepatitis HIV Sebszi beavatkozs Bacterialis fertzs Campylobacter jejuni* Mycoplasma pneumoniae* Spirocheta fertzs Borrelia burgdorferi Vaccinatio Rabies (some strains)

19

Klinikai tnetek A betegsg kezdetn relatv j kzrzet; hinyoznak a szisztms tnetek, mint pl. a lz. A kezdet neurolgiai tnetek vltozatosak. Cardinalis tnetek: 1.Paraesthesik 2. Gyengesg 3. Renyhe, vagy hinyz sajt reflexek. 1.PARESTHESIAK Distalis, ltalban szimmetrikus paraesthesik,ami a betegek kb. 50%-ban bevezet tnet. Tpusosan flfel halad, de ritkn terjed a boka, illetve a csukl fl. Jelentsebb rzszavar ritkn tallhat a fiziklis vizsglat sorn. Tpusosan a vibrci s a proprioceptiv rzsek krosodnak a legkifejezettebben (a vastagon myelinisalt rostoko). 2.GYENGESEG Nhny nappal a paraesthesik utn kezddik. Tpusosan az alsvgtagokon kezddik, fleg a proximalis izmokban: nehz a lpcsn jrs, a szkrl fllls. A gyengesg gyorsan terjed a fels vgtagokra. Ktoldali facialis paresis, A bulbaris izmok gyengesge: dysphagia, beszdzavar. Lgzizom gyengesg. 3.MELYREFLEXEK Az egyik legkorbbi jel a mlyreflexek renyhv vlsa, ill. az areflexia. Nhny nappal megelzheti, vagy kvetheti a gyengesg kialakulst. Egyes esetekben a proprioceptiv reflexek kiesse sensoros ataxit s pseudoathetosist okozhat. A betegsg progresszija A progresszv fzis nhny naptl 1 hnapig tarthat. Vgl vltoz slyossg s eloszls hypotonis paresis jn ltre Gyakran slyos: valamennyi vgtag, lgzizmok, arcizmok rintettek, A betegek ~ 50%-ban van facialis diplegia, vagy gyengesg, Ritkn fasciculatio is lehet.

20

FAJDALOM A betegek tbb, mint 75 %-ban elfordul. Legkifejezettebb: vllv, ht, comb hts felszne Ejszaka slyosabb. Diagnosztizlsa gyermekeken nehz; Felntteken is gyakran nem veszik figyelembe, s nem kezelik megfelelen. Differencildiagnzis: Hysteria/conversis reakci Agytrzsi infarctus Locked-in syndroma Periphers neuropathik Critical illness Neuromuscularis transmissis zavar Acut myelopathia Poliomyelitis Cauda equina laesio Acut intermittl porphyria Vasculitis Izombetegsgek Lyme kr Diphtheria Veszettsg Enterovirus infekci Botulismus Kullancs paralysis Nehzfmsk (arzn, lom) Organophosphat mrgezs Hypermagnesaemia Hypokalaemia Alkohol Gygyszerek

21

Laboratriumi vizsglat LIQUOR Fehrje koncentrci: EMELKEDETT Sejtszm: NORMLIS Kivtel: korai fzisban s enyhe esetekben lehet normlis fehrje (~ 10%) ELEKTROFIZIOLOGIA - Motoros s sensoros idegvezets vizsglata. Korai fziban normlis v. minimlis eltrs. Jellemz eltrsek: Vezetsi block Vezetesi sebessg cskkens. Foklis vezetsi sebessg cskkens. A motoros vezetsi sebessgek kifejezettebben cskkennek. Axonalis formk: Amplitud - cskken. Vezetsi sebessg - normlis v. minimlisan cskken. AMAN: kizrlag a motoros rostok krosodtak. Kezels 1.SUPPORTIV KEZELES Alapveten meghatrozza a prognzist. A mortalits cskkense a supportiv kezels fejldsvel fgg ssze (Llegeztets!). Mindig ktelez a hospitalizlas. Betegek 30 %-a ignyel intenzv osztlyos elltst. letet fenyeget szvdmnyek ! Lgzselgtelensg, Vegetativ zavarok, Vns thromboembolisatio. Lgzselgtelensg A legslyosabb s a leggyakoribb szvdmny A lgzs funkci ellenrzse: Arteris vr gz analzis Spirometria: cscs kilgzs, maximlis inspircis/expircis nyoms Vital kapacits mrs Intubatio szksges: vital kapacits 60 v) A tnetek gyors progresszia, 1 ht alatt slyos tetraparesis Nagyon alacsony motoros amplitud a korai fzisban

Klinikai vltozatok Acut axonalis forma - Kezdet gyorsabb, a tnetek slyosabbak, a teljes gygyuls ritkbb. - Gyermekekben s fiatal felnttekben - Nyri hnapokban - Prodroma: Gastrointestinalis (diarrhea): Campylobacter jejuni infectio24

Felslgti hurut: Haemophilus influenzae infekci. Acut motoros axonalis forma (AMAN) Gyengesg: Distalis > Proximalis Szimmetrikus Agyidegek (25%) Lgzsi elgtelensg ritkbb. Sensoros: normlis Reflexek: renyhe (hyperreflexia elfordulhat) Progresszi: 6 - 12 nap utn ri el a legslyosabb llapotot, Rvidebb a lefolys, mint GBS-ban Prognosis kedvezo, felgygyuls gyros. Szignifikns javuls 1 - 2 hnap alatt. Neurographia: Alacsony amplitud, Enyhe vezetsi sebessg cskkens. Laboratrium: Szrum antitestek - GM1 gangliosid ellenes IgG (40% - 50%) Kezels: IvIg, Plasmapheresis, Corticosteroid nem javasolt. Miller-Fisher Syndroma Tnetek: Ophthalmoplegia Ataxia Areflexia Liquor: fehrje ltalban emelkedett. Prognosis: ltalban kedvez, Paraneoplasis is lehet!

25

Centralis motoros neuron syndroma

3 struktura alkotja : Piramispalya Extrapiramidali rendszer Kisagy A fo mozgato kereg a FRONTALIS LEBENYben talalhato, 4-6 Brodman mezok Def. : piramissejt, amibol a piramispalyak indulnak Kereg piramispalya Capsula interna nyultagy- gerincvelo hataron kersztezodik a gerincvelo elulso szarvaban Ha a piramispalya barhol karosodik CMN syndromarol beszelunk.26

Klinikum : - MOTOROS KIESES : paresis ( lehet enyhe vagy kozepes foku) plegia ( teljes benulas ) Lehet: monoparesis/ plegia = egy vegtag hemiparesis/plegia = egy oldal paraparesis/plegia = ket also vegtag erintett tertraplegia = mind a negy vegtag Altalaban kiterjedt paresis alakul ki. - IZOMTONUS : ha a karosodas fokozatosan alakul ki mar kezdetben spasticus az izomtonus. Acut elvaltozas eseteben csokken az izomtonus, az elso szakaszban ( 1-2 het ) : petyhudt benulas, majd kialakul a piramisos kontraktura WERNICKE-MANN fele TARTAS : felso vegtag FLEXOROK tonusfokozodasa, also vegtag EXTENSOROK tonusfokozodasa. Elektiv jellegu: bizonyos izomcsoportokat jobban erint mind masokat, a felso vegtagon a flexorok, az alson az extensorok. Rugalmas jellegu: BICSKA TUNET passziv mozgatasra kezdetben nehezen megy, majd egyre konyebben. - REFLEXEK: Hyperreflexia, polykinetikus reflexek. Acut fazisban renyhe, contracture eseten erosebbe valik. Koros reflexek: BABINSKI TUNET: nagy labujj dorsalfelxioja, a tobbi negy plantar flexioban LEGYEZOJEL ( Babinski II.) talp karcolasa eloidezi az oregujj tonusos dorsalflexiojat es a labujjak terpeszteset. CHADDOCK-JEL : a kulso boka felol a labhat karcolasa GORDON-JEL : a M. triceps surae megszoritasa OPPENHEIM-JEL : muato es huvelykujjunkat a tibia elere helyezzuk es kozepesen nyomva haladunk lefele SCHAEFER-JEL : az Achilles in megszoritasa Pyramisjelek a felso vegtagon: HOFFMANN-JEL : a beteg kozepso ujjanak vegpercet a jobb kezunk mutatoujjaval megtamasztjuk, huvelykujjunkkal lefele nyomjuk majd hirtelen felengedjuk huvelykujj flexioja es adductioja. TRMMER-JEL : bal kezzel megfogjuk a beteg kezfejet pronalt helyzetben, ujjunkkal megpoccintjuk a 2-4 ujjakat a huvelykujj adductioja es flexioja +/- a mutatoujj elso percenek hirtelen felxioja

27

WARTENBERG-JEL : a vizsgalo a sajat hajlitott ujjait a beteg hajlitott ujjaiba akasztja es felszolitja a beteget hogy a huzasnak alljon ellen erokifejteskor a beteg huvelykujja behajlik ALTIPUSOK: 1.Corticalis pyramis sy: altalaban ischaemias elvaltozas okozza A. Cerebri media karosodasa: felso vegtag es arc faciobrachialis tulsulyu hemiparesis A. Cerebri anterior : also vegtagi tulsulyu hemiparesis 2. Capsularis pyramis sy : ellenoldali massziv hemiplegia 3. Pedunculusban = capsularis 4. Agytorzsi pyramis sy : a karosodas oldalan agyidegi tunetek ellenoldali pyramis tunetek 5. Gerincvelo : azonos oldalon benulas, fasciculatio

28

A gerincvel ( Anatmia, lettan, krlettan, tnetegyttesek )A gerincvelo a nyultvelo folytatasa, L1 csigolya magassagaban a conus terminalissal vegzodik, majd a filum terminaleval folytatodik. Szurke allomanya lepke alaku, hosszanti feherallomany oszlopokat valaszt el.

29

Szabalyok:

Chippault:C=0 (nincs kulombseg a gyoker es a csigolya szama kozott) Th1-4 = 1 ( felso thoracalis szakaszban egy csigolya az elteres) Th5-8 = 2 Th9-12 = 3

Kahler-Pick: a felszallo es keresztezodo palyak ugy keresztezodnek, hogy az alsobb szintrol indulok felszinesen fognak elhelyezkedni Foerster: a nem keresztezodo palyak, az also szintrol indulok belul fognak elhelyezkedni

Gv. Karosodas tunetei: motoros - myotoma erzo - dermatomak: T4- mellbimbo; T10- koldok; T12-S1 lagyekhajlat; S1-S5 lovaglonadrag

30

vegetativ Hirtelen karosodas eseten heves reakcio : oedema, funkcio csokken. A.Acut szakaszban: Gerincveloi SHOCK: - korelettani folyamat - funkcio karosodas, nem jelent feltetlenul atszakadast +/anatomiai karosodas - par masodperctol par hetig tarthat ( akar 2-3 het ) - valoszinu egy lokalis oedema ( oedema elmulasaval a tunetek etunnek) - petyhudt benulas, szeklet es vizeleturitesi zavar, vegetativ, horegulatios zavar, decubitus - ha nincs harantlezio maradektalanul gyogyul HARANTLEZIO: - teljes atmetszes - okozhatja: myelitis transversa, trauma, beverzes, ischaemia - irreverzibilis allapot - C tetraplegia, anaethesia, vegetativ funkcio zavar ( inkontinentia, trofikus zavarok, vasoplegia ) - Th, L paraplegia - Kezdetben petyhudt majd spasticus benulas

BROWN-SEQUARD SY: - fel harantlezio - Tunetek: azonos oldalon - motoros tunetek izomero csokkenes, benulas ( petyhudt es spastikus ), valamint pyramis jelek ( CMN Sy, mert nem csak a sejttest karosodik) melyerzes ellenoldalon ho es fajdalomerzes zavar ( tr. spinothalamicus lateralis) B.Kronikus szakaszban: AUTOTRAUMATIZMUSOK - vizeleturites : autonom holyag, haspressel kivalthato - ejakulacio TOMEGES REFLEX : vizelet, szeklet, ejakulacio RETRAKCIOS REFLEX TAMASZKODASI REFLEX Gerincvelo karosodas formai: Teljes harantlezio: trauma, myelitis Hemisectio : Brown-Sequard Sy Kozponti karosodas: syringomyelia, hydromyelia, tumor31

Hatso koteg, hatso szarv: tabes dorsalis Tobb strukltura karosodasa: subacut degeneratiok FUNICULARIS MYELOSIS : kombinalt sclerosis Oka a B12 vitamin hiany Tunetek: -Motoros zavar: gyenge, bizonytalan mozgas, foleg az also vegtag ataxia, + Babinski jel, spasticitas -Sulyos melyerzeszavar -Verkep: macrocyter anaemia, anaemia pernicioasa -Glossitis, gyomor nyalkahartya atrofia -Zsibbadas az ujjakban Belgygyszati, hematolgiai tnetek: Spadtsg Fradkonysg Glossitis, nyelvgs Gyomorpanaszok Hisztamin-refrakter achlorhydria Hepatosplenomegalia Hiperkrm megaloblastos anemia Neurolgiai tnetek: Paraesthesia Ataxia Hypo-anaesthesia spf, prof. Hyporeflexia pyramis jelek (Babinski) Polyneuropathia Ambliopia, scotoma, Pszichs zavarok Diagnosis Hematolgiai vizsglat Achlorhydria B12 vitaminszint Schilling teszt DD: kisagyi dysmetria: mindegy hogy csukott/nyitott szemmel; gerincvelo: nyitott szemmel sokkal jobb Kezeles: B12 1x1000 g/nap 1-2 htig, aztn 1x havonta es folsav ( 3x1/nap) 1-2 evig , majd javulas varhato.

32

SYRINGOMYELIA ( syrinx=nad ) a gerincvelo kozepen tobb segmentumra kiterjedo cso- vagy resszeru ureg talalhato. A kialakult uregek neha osszekottetesben vannak a canalis centralissal. A hydromyelia csak a kozponti csatorna tagulata. Az ureg nyomasa kovetkezteben masodlagosan elfajulnak a szomszedos le- es felszallo palyak. A gerincvelo kozepso resze hianyzik. A tunetek fiatal felnottkorban jelentkeznek. ( 20-30 ev) Tunetek: Az uregkepzodes helyetol fuggenek. Az uregben uralkodo nyomas kovetkezteben a le- es felszallo palyak karosodnak, ezert spasticus benulas es az elvaltozas magassaganak megfelelo erzeszavar alakul ki. Az erzeszavar lehet izolalt azaz disszocialt hot es fajdalmat nem erzi, melyerzes megtartott. Ha az elulso szarv is karosodik PMN Sy. C7-C8 karosodik kez sorvadasa : Aranne Duschaenne Sy Az erzeszavar fefuggesztett, ovszeru ( felette es alatta is normalis ) Gyakran tarsul Arnold-Chiari Sy-val ( agytorzs es cerebellum fejlodesi zavara ) spinalis neuron karosodas kis kezizmok, proximalis izmok atrophiaja

GERINCTRAUMAK Hyperflexioa, flexio-ratatio: kozuti baleset, ittas allapot Hyperextensio: idosek traumatologiajaban, nyak hatratorese Ostorcsapas- hyperflexio + hyperextensio- autobalesetben Compressio, darabos tores : fejes ugras Darabos szetroppanas: fenekre, labra eses Attol fuggoen hogy hol van serules a kovetkezo jeleket eszleljuk : C3 C4 C5 legzeszavar is van C5 C6 -ig ep vallov izomzata meg mukodsik C6 C7 -ig ep konyok, alkar extensio meg van C8 T1 -ig ep kez kisizmai, kisujj meg mukodik33

L4 -ig ep comb proximalis izomzata meg mukodik L5 ig ep nagyujj meg mukodik Sacralis analis sfincterzavar Holyag es nemi szervek L1-2 simpatikus es S2-4 parasimpatikus beidegzes. Diagnozis: Magneses rezonancia, Myelographia, CT ( csontos struktura ). Ha a 3 szalagrendszerbol 2 serul akkor gerincvelo instabilitas lep fel. Kezeles: Fontos a rogzites : halo, galler. Sebeszeti beavatkozas, ha van neurologiai tunet. Ha vegetativ zavarok is kialakultak mar , pl. felfekves szovodmenyekkel kell szamolnunk ( sepsis, tudogyulladas ). methylprednisolon - 8 rn bell elkezdeni 30 mg/kg (kb 2g felnottnek!!!) iv bolus 15 perc alatt, majd 5,4 mg/kg/ra 23 rn t stabilizls: alapfunkcik gerinc VIGYZZ A GERINC MOZGATSRA!!!

--- Nem trauma okozta csigolyatores: meningeoma, neurinoma, hirtelen mozdulat tunetei: derek fajdalom es gyoki syndroma. Metastasisok a prostata, mell, urogenitalis rendszer, melanoma, lymphoma szintjerol --- Vascularis karosodasok nagyon ritkak Tunetei: derektaji fajdalom, inkontinentia, also vegtag zsibbadasa --- Gyulladasok -Epiduralis abcessus, -Gyulladasos goc fertozo forraskent szerepel, szarnmazhatnak: bor ( furunculus , carbunculus ), vese, tudo, fog, mandula hematogen szoras utjan. -Direkt uton: pl. psoas talyog, felfekvesbol --- Daganatok

34

Joindulatu: osteoid osteoma, hemangioma Rosszindulatu: myeloma multiplex csont Metastasis: tudo, mell, prostata, vese, pajzmirigy Gerincveloi daganat: meningeoma, neurilennoma

Discus herniaA csigolyakozti porckorong rostos kulso gyurubol, az anulus fibrosusbol es az altala korbezart, befele egyre lagyabb allagu kotoszovetbol all. A korong kozepen helyezkedik el a kocsonyas nucleus pulposus. A kor elorehaladtaval a korong fokozatosan veszit viztartalmabol, ezaltal rugalmassaga csokken. Az anulus fibrosus karososdott rostjai kozott porckorongszovet turenmkedik ki ezt servnek nevezzuk. Tipusai: DL / ML / M

35

Leggyakoribb az L4 L5 , L3 ritkan, S1 !

Lumboischialgia Isisz, lumbago, farzsbaA tunetek hirtelen alakulnak ki. A fajdalom eros, kesszurasszeru, mozgasra fokozodik. A gyoki fajdalom megjelenthet mint derektaji fajdalom = lumbago; also vegtagi fajdalom = ischias ; vagy a ketto egyutt lumbo- ischialgia. A fajdalom intenzitasa a zsibbadastol a kibirhatatlan fajdalomig tarto skalan mozog.

36

Jellemzo az antalgias pozicio : oldalfekves felhuzott labakkal, az ules gyakran fajdalmas, lumbalis szakaszon a fajdalmas gyok fele scoliosis van, enyhen hajlitott csipo es terd. Nyujtasos probak: Lasegue + az erintett oldalon fajdalamat jelez a beteg ha kinyujtott masik labat megemeljuk Charnley Siccard Bragard Naffzieger Bonnet Neri + elorehajlaskor az erintett oldalon a terd reflexesen behajlik L4 gyok komprimalasa :

L5 gyok komprimalasa :

37

S1 gyok comprimalasa :

Figyelmezteto jelek Idosebb (esetleg tl fiatal) beteg Fjdalom nyugalomra slyosbodik ltalnos tnetek: fogys, rossz kzrzet, fradkonysg stb. Anamnzisben malignus daganat Parzis Vizeletretentio vagy incontinentia Paraklinikai jelek: Nativ rontgen : Nem tudja kimutatni a porckorongservet.38

Ha a csigolyak kozti res beszukul porckorong degeneratio Serv eseten a fiziologias lordozis eltunik. Scoliosis konkav oldala a serv fele lesz. Myelographia: kontrasztanyag gerinccsatornaba kerulve telodesi hianyt mutat a serv szintjen. Normalis esetben a kontrasztanyag a gyokerek szintjen meg egtypar mm-ig megfigyelheto. MRI Differencial diagnozis: Vese, hgy-ivari kszlk ( vese kolika van jelen) Cspo Arteria elzrds ( 6 P ) Vns thrombosis Tumorok, metastasisok Meningealis izgalom (gyullads, vrzs) Kezeles: gynyugalom Fjdalomcsillapts Lazts (izom, pszichs) Alternatv gygymdok Sebszi : A sebszi kezels javallata Paresis Gykelhals Incontinentia Cauda bntalom Relatv: ismtlodo, nem szuno fjdalom

Cauda equina ( Lfarok )39

Leggyakrabban medialis porckorongserv okozza.A cauda krosods tnetei: Felso: L1-L3(L4) Kzpso: L4-S1 Als: S2-S5 Lehet : Teljes / Rszleges cauda sy. Teljes Petyhdt paraplegia (paresis), areflexia, incontinentia, rzskiess, Babinski - DD ! hirtelen gerincvelo karosodas.

Cervico brachialgiaNyaki szakaszon elhelyezkedo serv nyomhatja az A. vertebralist es a gerincvelot is. Legjellemzobb tunet a cervico brachailgia : vall es a kar fajdalma. Erintett gyoknek megfeleloen kar radialis vagy ulnaris felszinere es az ujjakba sugarzo fajdalom. Gyakran cask sensoros tunetek vannak, motoros kieses, reflex gyengesege, izomatrophia, autonom zavar. A fej koros tartasa : torticollis, leterocollis, farkasnyak Spurling jel: nyak hyperextensioba es hirtelen elforditasra fajdalom a nyakban, karban ,alkarban.

40

A KIR demyelinisatios jelensegeiSCLEROSIS MULTIPLEXMyelinhvely Oligodendroglia sejtek axonok krl feltekert, specializldott nylvnya. Kt Ranvier befzds kztti n. internodlis szakaszt burkol be. Biztostja az idegplyk gyors, szaltatrikus ingerletvezetst.

Demyelinisatio A myelinhvelyt termelo oligodendroglia sejtek krosodsnak (1) kvetkezmnye, vagy Direkt a myelinhvely(2) ellen irnyul hatsok eredmnye. Kvetkezmnyeknt az axonokban folyamatos depolarisatio jelentkezik. Az ingerlet sztterjed a kis ellenlls extracellulris trben. Vezetsi blokk alakul ki, ami az rintett terletnek megfelelo. klinikai tnetek oka. Remyelinisatio: incomplet, dysfunctionalis !! SM: prevalencia: 25-224/100 000 ; a leggyakoribb, fiatal felnotteket rinto neurolgiai krkp etiolgia: ismeretlen, multifaktorilis betegsg (genetika, krnyezeti faktorok, immunolgiai faktorok) Definici: - KIR krnikus megbetegedse Gyullads + foklis demyelinizci Trbeli s idobeli disseminatio Mielinhvely elleni autoimmun reakci Exogen fertozs (?) Axonalis degeratio Genetikai fogkonysg trigger: nem specifikus vrus infectio nincs oki kezels els tnet: 24-25 v, tlag: 30 v (15-50 v) nem: no:frfi > 2:1

41

DEF: A kzponti idegrendszer chronikus gyulladsos betegsge Myelin (oligodendroglia) krosods jellemzi Gyullads eredmnye: multiplex myelin pusztuls s hegeseds (astrocyta) = plaque Charcot: sclerose en plaque a fehrllomnyban. Peridikusan neurolgiai tneteket s gyakran progresszv rokkantsgot eredmnyez. Klinikai jellemzoi : Tobbszoros idoben egymast sorozatban koveto shubok, koztuk a tunetek teljesen vagy reszlegesen visszafejlodnek Multiplex, kulonbozo lokalizacioju gocok a KIR-ben, ennek kovetkezteben a tunetek valtozatosak Egyidoben allhatnak fenn igen tavol fekvo teruleteken laesiok. A demyelinisatis plakkok leggyakoribb elofordulsi helyei : Nervus opticus Chiasma Agytrzs IV. agykamra krnyke Gerincvelo Corpus callosum. SM klinikai tunetei: Fradkonysg fatigue- homrsklet, magas pratartalom, dlutn nem azonos a paresis mrtkvel Sensoros tnetek -valami nem j- tuszrs, hidegrzs, zsibbads, szort rzs - Lhermitte jel = fej extensioja ( elore hajtasa ) aramutesszeru erzes a gerinc menten Motoros rendszer krosodsa centralis : spasticus plegia, elenk melyreflexek, koros reflexek, spasticus jaras ( CMN Sy) Cerebellaris tnetek, Charcot trias : nystagmus, skandalo beszed, intencios tremor ; koordinacios zavar, szeles alapu bizonytalan jaras Agytrzsi tnetek, ophthalmoplegia, diplopia, disszocilt nystagmus Opticus krosods, neuritis retrobulbaris, leggyakoribb, lataselesseg csokken, hemianopsia, scotoma, discromatopsia;altalaban egyoldali Szfincter zavarok - Hlyag rts zavara Szexualis zavarok - impotencia, anorgasmia(genitalis hypaesthesia) Kognitv zavar, dementia, depressio42

SM krlefolysa : Exacerbatio, relapsus, schub, attack: epizdszeruen jelentkezo neurolgiai rendellenessg, melyet gyulladsos vagy demyelinizcis folyamat idz elo Kezdetben: 80-90 % relapsus-remissio 10 v utn 50 % progresszv (secunder progresszv) 10-15 % primer progressziv: ksoi letkor progressziv paraparesis, vibratio rzs zavar, neurogn, spastikus hlyag benignus

SM diagnosis : Nincs specifikus diagnosztikus teszt Alap: klinikai tnetek MRI Liquor vizsgalat : ( lumbalpunkciot mindig el kell vegezni, ha szukseges a diagnosis megerositesere ) oligoclonlis IgG svok Kivltott vlasz vizsglat(ok): VEP ( vizualis kivalasztott potencialok ): ksei, azonban megtartott hullmforma ( fenyingerles utan megnyult a corticalis kivaltott potencialok lappangasi ideje )43

SM diagnosztikai kritriumai : -A jellegzetes elvltozsok idobeli s trbeli sztszrdsnak objektv bizonytsa (McDonald kritriumok): 1) SM krismzheto, 2) nem zrhat ki a lehetosge, 3) kizrhat az SM fennllsa. -Klinikai + legrzkenyebb, specifikus vizsglat az MRI. -Kt, az SM-re jellemzo lefolys roham utn. SM differencilis diagnozisa: SLE Lyme kr Devic syndroma CADASIL Takayasu-kr a. carotis dissecl aneurysmja acut disszeminlt encephalomyelitis myelitis transversa leukodystrophia SM prognosis : Primer progresszv rosszabb, mint a RRMS RR Mitoxantrone (Novantrone) Mellkhatsai lehetnek: -helyi injekcis reakci, -depresszi (interferonok=IF), -tmeneti influenzaszer tnetek (elso 3 hnap, IF) -neutralizl antitestek megjelense (Betaferon), mrskelt neutropnia (IF) -mjenzimek tmeneti emelkedse (elso 3 hnap, IF) 2.Symptomk k. pyramis plya: spasticits (baclofen 25-75 mg, tizanidine) gyengesg, fatigue (amantadine) cerebellaris laesio: tremor: propranolol, clonazepam, carbamazepin autonom rendszer: vizelsi zavar: Driptane (oxybutynin chlorid) 2x1 paroxysmalis tnetek: fjdalom (amitriptylin, carbamazepine) Depressio (SSRI, triciclikus: imipramin)

45

3.letminsg javtsa Munkahelyi, csaldi, szocilis, jogi tmogats. Kzlekedsi tmogats Foglalkozsi therpia Depressio kezelse Torna, dita, testsly kontroll Rehabilitci SM-ben gygytorna, lazt gyakorlatok fizikotherpia, TENS fizikai terhels figyelembevtele Gyulladsos gcok gygytornval nem tntethetok el Mr kialakult bnuls sem gygythat De a mozgs a kzrzetet javtja, a megmaradt kpessgek hasznlatt segtheti A betegek llapota hossztvon romlik a kialaktott mozgsprogramnak a vltozst kvetni kell.

LYME kr 1975 USA: arthritis + erythema chronicum migrans (ECM) + neurologiai t. + cardialis t. Ok: spirocheta (Borrelia burgdorferi) kullancs-encefalitis Korai t. (3 - 30 nap): ECM Fejfjs, myalgia, tarkmerevsg Agyidegt. (facialis paresis) Ksoi t. ( 2 - 4 h.): Cardialis: vezetsi zav., myo-pericarditis kamra dysfunctio Neurologia: tarkmerevsg, fejfjs, gyki t. poliradiculitis (agyidegek: VII.) encephalitis, mielitis, ataxia... Dg. MRI, liquor + plasma (BB ellenanyagok) Kezels : doxiciclin, amoxicilin, claritromicin, III.gen. cefalosporin (ceftriaxon, cefuroxim)

46

AIDS 70 %-ban neurolgiai t. 10-20%: neurolgiai t. az AIDS elso jele ! Korai KIR rintettsg (intracellularis transport a vr-agy gton ?) neurotropic virus: liquor, agy-, g.v., perif. idegek, intrathecalis att. Klinikai t.: - HIV-related: AKUT: asepticus meningitis, acute encephalopatia, leuco-encefalitis, myelitis transversa, agyideg (VII)- s perif.polineurop., polimiositis KRNIKUS: dementia, psihosis, ataxia, agyideg-, perifris- s vegetative polineuropatia - Opportunista fertozs, neoplasia: viralis, bakt.,gomba,limfomk - Drug-induced: Zidovudine: miopatia Nucleoside-antiretrovirlis szerek: fjdalmas sensoros polineuropatia Gygyszer-tlrzkenysg: neuroleptikum Parkinson sy., malignus neurolepticus sy.

47

Vestibularis tnetek Vertigo Nystagmus Romberg prba - a beteg csukott szemmel, sszezrt lbbal egyenesen ll. Enyhe szdlsnl csak ingadozik, s lyosabb labyrinthus laesio esetn a beteg oldal fel dl Brny prba - sok informcit ad az egyen slyrendszer llapotrl. A beteget felszltjuk, hogy a kinyjtott mutatujjt csukott szemmel tegye le, majd emelje vissza. A vizsgl a sajt ujjval ellenrzi, hogy van-e flremutats.

A peripheris vestibularis krosods jellemzi: harmonikus vestibularis tnetegyttes (a nystagmus lass komponense, valamint a dls s a flremutats irnya egybeesik) nystagmus: fokent horizontalis, ep oldalra tekinteskor fokozodik Romberg, Barany tunet jelenlete heves szdls-lmny, sulyos es forgo jellegu kifejezett vegetatv tnetek gyakori az egyidej hallskrosods, tinnitus ms ksr neurol. tnet nincs, agytorzsi tunetek nincsenek latencia es idotartam: fejmozgasnal latencia van, < 60 sec. idotartam bulbusok fixalasa, szemzaras megszunteti a nystagmust es szedulest gyakran van hanyinger, hanyas eses - gyakran a lezio oldalara

A centralis vestibularis krosods jellemzi: a harmonikus jelleg tbbnyire nincs meg Nystagmus ktoldali, rotatoros vagy verticalis, a lezio iranyaba valo tekinteskor fokozodik a szdls-lmny s a vegetatv tnetek enyhk v. hinyoznak; sulyos ha agytorzsi, enyhe ha cerebellum karosodas all fenn gyakran trsulnak egyb agytrzsi (nuclearis agyideg-, hosszplya s cerebellaris) ksr tnetek. eses a lezio oldalara, de barmilyen iranyba, Romberg latencia utan bulbusok fixalasa nem befolyasolja a tuneteket48

hanyinger, hanyas altalaban hianyzik hallas csokkenes, tinnitus nincs latencia es idotartam: fejmozgasnal nincs latencia, idotartama > 60 sec. Romberg proba Barany proba: ulo beteg lehunyt szemek, kinyujtott karok minket karjaval a laesio fele mutat indikacios proba

Kisagyi tnetcsoportokKisagyi funkcik Az izmok mkdsnek sszerendezse agonista-antagonista sszhang clzott, clszer, takarkos mozgsok Ezrt: llandan felgyeli az izmokhoz s izmoktl rkez impulzusokat ezeket sszeveti az rz- s rzkel rendszerektl rkez informcikkal sokszoros visszacsatols A kisagy f mkdsi egysgei: Archicerebellum vestibulocerebellum (flocculonodularis lebeny) Paleocerebellum spinocerebellum (lingula, lobulus centralis, culmen) Neocerebellum cerebrocerebellum (kisagyi fltekk) Archicerebellum vestibulocerebellum Astazia Jrszavar (szlesalap, rszeg-ember) Vertigo + nistagmus kisagyi laesioban durva hullamu nystagmus latszik a goc iranyaba, ez a koros oldalra tekinteskor csokken, a szem behunyasakor csokken Trzsataxia Dls Paleocerebellum spinocerebellum Hipotonia passziv mozgataskor eszlelheto csokkent izomtonus ( vegtagok passziv razogatasa ) Discronometria Trzsataxia (rszeg ember) Asynergia (htradls) Romberg helyzetben ingadozik Neocerebellum cerebrocerebellum floldali krosods azonos oldali tnetek

49

Ataxia (neocerebellum)- a reszt vevo izmok nem egyszerre vagy a szukseges harmonikus egymasutanban mukodnek valamely motoros cel elerese erdekeben ( ujj-orr erintesi kiserlet, terd-sarok kiserlet alkalmaval az idealis mozgasiranytol ide-oda eltero kilengesek eszlelhetok) Dismetria a tervezett mozgashoz szukseges izommukodes nagysaganak es sebessegenek helyes merteke hianyzik ( pl. apro targy megfogasahoz tulsagosan szetnyitja ujjait); Clksrletek zavara (ujjhegy-orr s sarok-trd prba) Adiadochokinesis agonistak es antagonistak gyorsan valtakozo mozgasa nem a normalis utemben es folyamatossaggal zajlik le, pl. az alkar gyors pronatioja es supinatioja Asynergia a mozgast kivitelezo izmok es izomcsoportok munkaja nem osszerendezett ( negykezlab jaraskor nem keresztben alternalva mozognak a vegtagok ) Intentios tremor a celra iranyulo mozgas kozben a celhoz kozeledve egyre nagyobb fokban ter el a legrovidebb megkozelitesi vonaltol ( vizsgalhato az orr-ujj kiserlettel ) Beszdzavar (skandl) szaggatott, kirobbano beszedmod Visszacsapsi (rebound) jelensg (Holmes-Stewart) Izomhypotonia, ingareflex Slybecsls zavara Csillagjrs Brny prba Spinocerebellaris ataxia Friedreich-betegsg Autoszomalis recesszv Tnetek: 8-15 ves kortl Alacsony nvs, kyphoscoliosis, pes equinovarus, pes cavus, Friedreich-lb Isch. cardiopathia, diabetes mellitus. llsi-jrsi ataxia, nystagmus, dysarthria Areflexia, amyotrophia, polyneuropathis tnetek Pyramis-jelek Dystonik, dyskinesisek Dystonia: blepharospasmus, torticollis spastica tremor: nyugalmi, helyzeti, intencis, mozgs kzbeni Chorea Athetosis Ballismus, hemiballismus Tic: Gilles de la Tourettes-syndroma Myoclonus50

Tardv dyskinesik

Neuromuscularis betegsegek

Felosztas: Neurogen folyamatok: amyotrophis lateralsclerosis progressiv bulbaris bnuls spinalis izomatrophik A neuromuscularis transmissio krosodsa: myasthenia gravis A vzizomzat primaer betegsgei: congenitalis myopathik izomdystrophik myositis/dermatomyositis toxicus myopathik metabolicus/endocrin myopathik. Diagnostika: Elektrofiziolgia MEP Izom biopsia Biokmiai vizsglatok Molekulris biolgiai vizsglatok

51

A. DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA A vazizomzat sorvadasaval jaro genetikusan determinalt megbetegedesek. Osztalyozas: 1. Oroklodes alapjan: X kromoszomahoz kotott rec. ( Duchenne, Becker, EmeryDreifuss ) Autoszomalis recessziv Autoszomalis dominans ( Landouzy- Dejerine) Nem progressziv, congenitalis 2. Klinikum alapjan: Medenceovi forma: malignus, infantilis : Duchenne Benignus, juvenilis: Becker Facioscapulo-humeralis forma Scapulo-peronealis forma Torzs-vegtagovi forma Acularis forma Oculo-pharingealis forma Medenceovi forma : az izomrost membrane dystrophin nevu struktur proteinje hianyzik ( Duchenne ) vagy koros szerkezetu ( Becker ) Tunetek: Izomsorvadas es gyengeseg a csipo izmaiban Kacsazo jaras; + Trendelenburg tunet Izomsorvadas a hat hosszu feszito izmaiban ( hyperlordozis ) Izomsorvadas a hasizmokban ( darazsderek ) A beteg vadliaban pseudohypertrophia nem izom, hanem kocsonyas kotoszoveti tapintasa van Gowers jel: fekvo vagy guggulo helyzetbol a beteg csak a sajat testen megtamaszkodva es felkapaszkodva, fokozatosan tud felallni A malignus Duchenne formaban hormonalis zavarok, szivizom erintettseg, mersekelt oligofrenia.

52

Facioscapulo-humeralis forma A sorvadas az arc also felenek izmaiban, a proximalis kar es vallizmokban Erintett a m. trapezius, m. pectoralis, m.serratus is. a vall abnormalis mozgekonnya valik scapula alata A homlokredok megtartottak Dromedar tartas Hyperlordozis a m. erector trunci gyengesege miatt. Contracturak fejlodhetnek ki. Scapulo-peronealis forma: a proximalis kar es distalis labszar izmok erintettek Torzs vegtagovi forma: altalaban a medence ( ritkan a vallov ) izmaiban kezdodik; atmenetileg kifejezett asszimetriak. Ocularis forma: ptosis, lassu progresszioval a kulso szemmozgato izmok mukodesenek kifejezetebb beszukulese, megszunese. Oculo-pharyngealis forma: szemtunetek + nyeleszavar + mimikai izmok gyengeseg Diagnozis: Biopsia: dystrophin festes, histiokemiai vizsgalat (myogen leziora utal); molekularis genetikai vizsg. EMG: myopathias minta Labor: kifejezetten emelkedik a CK, kevesbe az LDH, aldolase es transaminazok EKG, Echo: Duchenne, Becker es scapulo-peronealis formaban gyakori Kezeles: nincs ! ; gyogytorna, ortopediai segedeszkozok, pszichoterapia, szocialis gondozas.

53

B. NEUROGEN MIOPATHIAK: ALS, progressziv bulbaris benulas, spinalis izomatrophiak B.1.Amyotrophias lateralsclerosis CMN + PMN Sy Az esetek tlnyom tbbsge sporadicus, lehet azonban familialis is. ( AD oroklodes ) 40- 60 eves kor, noknel gyakoribb. Pathogenezis: Familiaris esetek: 21. kromoszma Cu/Zn superoxid-dismutase (SOD1) gn mutacijaszabadgykk felhalmozdsaneurotoxicits Krnikus vrus fertzsek :polio, ill. polio szer vrus fertzsek Nehzfmek - lom, higany stb. Egyb svnyi anyagok: alumnium, mangn Hormonlis faktorok: androgen receptorok hinya kros parathyroid hormon mkds megvltozott Ca s D vitamin metabolizmus Nvekedsi faktorok:hinya, gtlsa, mutcija motoneuronok velk szembeni rzkenysgnek cskkense Glutamat metabolizmus zavara: fokozott praesynapticus felszabaduls transportban szereplo fehrjk cskkense glutamt dehydrogenz enzim cskkent mkdse

extracellularis glutamt felhalmozds

neuronok glutaminsav receptorainak excessiv ingerlse

klcium homeostasis felborulsa szabad gyk kpzds sejt krosods s pusztuls54

Klinikai tunetek: Felso (motoros kreg) + Als (agytrzs, gerincvelo) motoneuron krosods tnetei Felso motoneuron krosods tnetei : paresis, spasticitas, pyramis jelek Als motoneuron krosods tnetei : atrophia, fasciculatio, hypotonis paresis, hinyz reflexek. Sporadikus ALS-ben -izomatrophia es gyengeseg szimmetrikusan valamelyik felso vegtagon -elso panasz a kezujjak gyengesege es a finom mozgasok zavara, majd thenar es interosseusok atrophiajam majomkez -vallov es kar izmainak lassu atrophiaja + fasciculatio -also vegtagok gyengesege lepcson jaraskor -az atrofia erinti a bulbaris beidegzesu izmokat is: a nyelv sorvad es fasciculal, nyeles es beszedzavar jelentkezik. -utolso allomas a torzs es legzoizmok sorvadasa -zsibbadas, fajdalom -sfincter es erzeszavar nincs -reflexek : kezdetben a melyreflexek csokkennek, majd fokozottak es pyramisjelek vannak. Familialis ALS-ben nemek egyforman erintettek -atlagosan 9 evvel korabban kezdodik -gyakran kezdodik az also vegtagokon - jelen vannak a basalis ganglion erintettseg tunetei -demencia Diff. diagnosis: - Cervical spondylosis, myelopathia, tumor - Motoros neuropathia - Post polio syndroma - Syringomyelia/bulbia - Pseudodbulbaris paresis - Ksoi myopathik55

- ALS szer szindrmk: Cr - Creutzfeld-Jacob betegsg Paraproteinaemia Lymphoma Pb, Hg intoxikci. Prognozis: Bulbaris tnetek: kezdo 14 % 3 vvel ksobb 62 % Tlls: 50 % 3 ven bell meghal tlag 4-5 v Viszonylag benignus esetek 40 vnl fiatalabb korban kezdodk. Kezeles: Riluzole (2-amin-6-[trifluoromethoxy]benzothiazole) Modullja : Glutaminergis transmissit Praesynapticusan / Postsynapticusan NMDA (N-methyl-D-aspartate) receptorokat Glutaminergis transmissi modulcija Praesynapticusan gtolja a glutaminsav felszabadulst Postsynapticusan gtolja az excitatorikus aminosav hatst Hats kifejlodse a feszltsg fggo Na csatornkon keresztl Javasolt adag: 100 mg/nap Szignifiknsan no a betegek tllse. Hatsa a kezdeti tnetektol fggetlen. A funkcionlis llapot nem vltozik eletminsg sem javul Jl tolerlhat Biztonsgosan adhat Nincsenek slyos mellkhatsok A corticospinalis playa es a spinalis motoneuronok egyuttes degeneracioja ALS

56

B.2. Spinalis izom atrophiak Pathogenesis : rklodo Patholgia: Mellsoszarvi mozgatsejtek krosodsa Klinikum: Atrophia Fasciculatio Paresis Hypotonia Hypo-, areflexia Hinyz rzszavar. Osztalyozas: I. Genetikusan determinlt izomatrophik (SMA) 1. Infantilis tipus SMA I (Werdnig-Hoffmann) 2. Intermedier tipus SMA II 3. Juventilis tipus SMA III (Kugelberg-Welander) 4. Vulpian - Bernhard II. Felnttkori SMA (Aran-Duchenne) III. Paralysis bulbaris progressiva IV. Egyb betegsgek - polio - postpolio - syringomyelia/bulbia. SMA I. -AR, sulyos, mar az intrauterine elet 3-6 honapjaban kezdodik -jellemzoi: izomatrophia, izuleti kontraktura, mellkas deformitasok, vazizmokban es nyelvben fasciculatiok - altalaban 3 eves kor elott bekovetkezik a halal SMA II. -altalaban 1 eves kor elott kezdodik -jellemzoi: nyelvatrophia, fasciculatio, izomsorvadas, reflexkiesesek, scoliosis, legzeszavar. -a felnottkort altalaban nem erik meg SMA III. -kronikus juvenilis forma57

-combizomzat atrophiaja, fiatal felnottkorban kezdodik, fasciculation, terdreflexkieses

Vulpian-Bornhard betegseg -altalaban felnottkorban alakul ki -lassan progredial -vallovi izmokban atrophia, paresis, fasciculation.

B.3. Progressziv bulbaris paresis -Idos noknel -A nyeles gyorsan romlik, dysarthria ( izom gyengeseg miatt ); nyelvizmok atrophiaja + fasciculatioja -Garat, gegeizmok hypotoniaja a belegzes stridoros, a nyelv benul, a massalhangzok kiejtese zavart, a beszel lelassult. -A nyeles nehezitett

58

C. MYASTHENIAK ES MYASTHENIFORM TUNETCSOPORTOK A neuromuscularis junctio betegsegei A neuromuscularis junctio (NMJ): NMJ mediatora az acetilcholin (ACh) NMJ: presinapticus ingerlet postsinapticus akcis potencil izomcontractio 3 rsze: Presinapticus membran:ACh szintzis, trols (sinaptikus vesiculumok), felszabadts(exocitosis, Ca++dependens),ACh-hidrolizis vgtermkeinek jrafelvtele Sinapticus rs : 200, acetilcholinesterase (AChE) aktivits Postsinaptikus membran : Redozott, 10X hosszabb mint a presinapt.membr. ; Acetilcholin receptorok (AChR) a redok cscsn: Centralis ion-csatorna: megnylik az ACh-molekula ktodsnek pillanatban.

59

A NJ krosodsainak felosztsa lokalizci szerint: Praesynapticus krosodsok Lamber-Eaton syndroma Congenitalis myasthenia ACH szintzis, trols zavara ACH felszabaduls zavara Botulismus Gygyszerhats Ach kpzds gtlsa Ach felszabaduls gtlsa Postsynapticus krosodsok Myasthenia gravis Congenitalis myasthenia Acetylcholinesterase hiny Slow channel syndroma ACHR hiny s/vagy krosods Gygyszerhats - curare szeru

Myastenia gravisDef: A harntcskolt izmok megbetegedse. Jellemzoje: A harntcskolt izmok ismtelt aktivcija vagy tarts feszlse utn kialakul kros mrtk izomgyengesg pihens, acetilcholin-esterase-gtlk (AChEG) hatrozott javulsi tendencia spontn remissi- ill. relapsus- hajlam legjellemzobb t. a fradkonysg -ACh szintzis,trols (sinaptikus vesiculumok), felszabadts (exocitosis):N

60

-AChR szma 70 - 90 %-al cskken -neuromuscularis blokkd; farmacologiailag hasonl: curare: AChR ioncsatornjnak blokkdja neurotoxinok (kgymrgek): az ACh molekulk AChR val ktodst gtoljk. Autoimmun betegsg A neuromuscularis junctik postsynapticus membrnjn lvo AChR-ek ellen irnyul immunisatio. -Thymus torzs sejtjeibol antigen specifikus T helper sejtek kepzodnek amelyek a B lymphocitakat AchR ellenes antitestek termeleserekeszteti, ezek pedig karositjak a motoros veglemezt (cellularis immunits ) -Humoralis faktorok Fo krosodsok: az AChR-ek szma cskken a postsynapticus membrn struktrja szimplifikldik A MG kifejlodsvel szembeni fogkonysg genetikailag kontrolllt ( HLA tipusok HLA-B8, DR3). AChR elleni immunvlaszt provokl faktorok: Vrus infekcik Bacteriumok (vrussal vagy bacteriummal kzs epitoppal szembeni direkt szenzitizci valoszinutlen ). Thymus A thymectomia therpis hatkonysga. Gyakoriak a patholgis vltozsai. A thymus myoid sejtjein AChR-ek expressldnak. Epithel sejtek 153 kD proteinjnek s AChR-nek kzs epitpja van. MG thymus gazdag AChR specifikus T-sejtekben. MG betegek thymocyta kultrja AChR ellenes antitesteket szekretl. A thymus hormonok elosegtik a T-helper sejtek differencildst. AChR ellenes antitestek a kvetkez mdon krosthatjk a NM transmissit: Fokozva az AChR-ek degradcijt A junctionalis membrn komplement medilt destrukcija rvn ACh induklt ion csatornk tulajdonsgainak megvltoztatsval Az ACh AChR-hez ktodsnek blokkolsval

61

A kompenzcis mechanismusok (AChR-ek szintzise s beplse a membrnba) cskkennek.

Epidemiologia: Minden rasszban s mindkt nemben elfordul Incidencia 0.4/100.000 lakos/v Prevalencia 5-10/100.000 lakos Bimodlis eloszls Fiatalokban (20 - 30 v) s idosekben (60 - 70 v) Frfi/no arny: < 40 v frfi : no = 1 : 3 > 60 v frfi : no = 3 : 2

Termeszetes lefolyas Kezdet (tlagletkor) no 26 v frfi 30 v Nha - nagyon korai gyermekkorban / akr 80 v utn is Legtbb remissio s hall az elso 5 vben 10 v utn a myasthenia miatti hall ritka ltalban a betegsg 8-10 v alatt kig. Panaszok es tunetek A nap folyaman fokozodo izomgyengeseg, foleg azokban az izmokban melyeknek tartos tonusos funkciojuk van: -klso szemizmok: ptosis, diplopia. Ez kesobb kiterjed a bulbaris izmokra: nyelszavarok, rgs, artikulci zavara, nasalis hangszn, a folyadk az orron keresztl visszacsurog -mimikai izmok: myasthenis arc Kesobb a vegtagizmokra is raterjed: -nyak, vll-, medence-v -proximalis vgtag izmok -distalis vgtag izmok62

-lgzoizmok -ocularis tnetek: elso tnet 40 % ;a betegsg folyamn rintett 85% -sajt reflexek: normlisak v. lnkek -fluktuci: napszakos, egyik naprl a msikra, hosszabb peridus alatt. Klinikai klasszifikci - Osserman (1958) I. Ocularis MG II.A Enyhe generalizlt MG lass progresszi;nincs crisis;gygyszerre reagl II.B Kzepesen slyos generalizlt MG slyos generalizlt s bulbaris tnetek; nincs crisis; gygyszerekre rosszabbul reagl III. Acute fulminans MG slyos tnetek gyors progresszija;lgzsi crisis; gygyszerekre rossz reakcikszsg; gyakori a thymoma;magas mortalits IV. Ksoi slyos MG hasonl, mint a III ; lassan (2-3 v alatt)alakul ki az I, II tpusbl; magas mortalits Diagnozis: -Pharmacologiai teszt Edrophonium chloride (TENSILON) i.v.- eroteljes, roved cholinesterase gatlas 2-5 percre dramaian csokkenti a tuneteket ( megszunik a ptosis ) -Electrophysiologia Repetitiv ideg ingerls poz. 58 % Egyes rost EMG (SFEMG) poz. 96 % -Laboratriumi vizsglat AChR ellenes antitest meghatrozs emelkedett titer gyakorisaga a legnagyobb acut slyos illetve slyos chronicus MGben. -Radiolgiai vizsglatok thymus hyperplasia 70%-ban, thymoma 10%ban Mellkas rtg Mediastinum CT. Differencial diagnozis: Oropharyngealis vagy vgtag izmok gyengesgvel ksrt betegsgek: izom dystrophik ALS progressiv bulbaris bnuls egyb eredet ophthalmoplegik mitochondrialis myopathik agytrzsi tumorok

63

Kezeles: I. Symptoms anticholinesterase szerek Neostigmine (Miostin, Stigmosan) gyors,de roved hatas Pyridostigmine (Mestinon) Ambenoniumchloride (Mytelase) 15 mg Miostin = 60 mg Mestinon = 6 mg Mytelase Mellekhatasaik!: muscarinszeru no a nyaltermeles verejtekezes, hanyas, hasmenes, hasi gorcsok, incontinentia, bronchiospasmus ; cerebralis szedules, szorongas, nyugtalansag, epilepsies rohamok; nicotinszeru fasciculation, generalizalt izomkontrakcio, izomgorcsok Plasmapheresis ( myasthenias crisisben, therapia rezistentia eseteben, ujszulott kori myastheniaban ) nagydosis iv. immunglobulin II. Oki thymectomia (irradici) corticosteroidok (nagydosis s fenntart, Prednisolon ) egyb immunosuppressiv szerek ( azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine ) III. Adjuvans K, Ca Gygyszerek hatsa a neuromuscularis junctira: Postsynapticus curare-szer Praesynapticus ACh szintzis gtlsa ;ACh felszabaduls gtlsa Myasthenit indukl v. provokl gygyszerek : Antibioticumok- erythromycin,tetracyclinek Antiepilepticumok- phenytoin,valprotok Narcoticumok Psychopharmaconok-benzodiazepin;phenotiazin;barbiturate,triciclicus antidepressansok Izomrelaxansok Diureticumok Magnesium D-Penicillamin Sulphonamidok Cardiovascularis szerek-beta adrenerg blokkolk,calciumantagonistk CRISISEK64

Acut crisisek Lgzsi elgtelensg- lgutak elzrdsa kvetkeztben kialakul fullads (pl. aspiratio) Cardialis elgtelensg- slyos arrhythmia szvmeglls Subacut crisisek Myasthenis crisis Cholinergis crisis Oscilll crisis Miasthenias crisis: Slyos izomgyengesg+lgzszavar+nyelszavar (AchEG gyengn- vagy nem hatnak) Akut lgzsi elgtelensg: tahipnoe, dispnoe anartria nyugtalansg pO2 < 70Hgmm, pO2 < 92% Kezels: ITO ! ; plasmaferesis; I.v. immunoglobulinok: 0,4g/tskg/nap. Colinergias crisis: Bradicardia Fokozott izzads, nylelvlaszts Dispnoe Hasmens Miastenias crisistol val elklntsben segit a Tensilon-teszt Kezels: atropin 1-2 mg + AchEG elhagysa. NEONATALIS MYASTHENIA Frekvencia: myasthenis anyk jszltteinek 12 %-a Oka az anybl szrmaz AChR-ellenes antitestek Tnetek: az elso 48 rban kezdodik nhny (3-4) htig tart Prognosis: teljes remissio ksobbi relapsusok nlkl Klinikai tnetek: neheztett szops gyenge srs petyhdt vgtagok hypotonia hyporeflexia65

nha lgzsi elgtelensg Lehetsges vagy ellenjavallt a terhessg ? A terhessg hatsa az anya llapotra : a panaszok s a tnetek ltalban enyhlnek (a terhessg relatv immunosuppressiv llapot) nha romls is lehetsges nincs vltozs Kzvetlenl szls utn: MYASTHENIS CRISIS ! CONGENITALIS MYASTHENIA SYNDROMK A NMJ heterogen betegsgcsoportja Az anya egszsges A tnetek a korai gyermekkortl jelen vannak Pozitv csaldi anamnesis (autosomalis recessiv rklods) Ophthalmoplegia AChR-ellenes antitestek nincsenek (nem autoimmun) Thymectomia s a steroidok hatstalanok. ACh szintzis v. mobilizci zavara (familiaris infantilis myasthenia ) az extraocularis izmok fluctual paresise nehz szops, gyenge srs, hnys s epizdikus apnoe Motoros vglemez AChE hiny az izomzat slyos gyengesge s fradkonysga ACh szint emelkeds, depolarisatis blokk Slow-channel syndroma AChR ion csatornk tartsan nyitva vannak, Ca beramls scapularis s alkar izmok szelektven gyengk s atrophisak Motoros vglemez AChR hiny az AChR cskkent szintzise v. fokozd degradcija. Gygyszer-induklt MG -Oka: D-penicillamin -Klinikai manifestci hasonl a tpusos autoimmun MG-hez -AChR-ellenes antitest titer emelkedett

66

EATON-LAMBERT S.Pathogenesis: karositja` Autoimmun betegsg mely a presinapticus membrant Idegvgzodsek ellenes antitestek Kros feszltsg-fggo Ca csatornk Cskkent ACh felszabaduls az idegvgzodsekbol Kros NM transmissio. Gyakran jelentkezik malignomak mellett Altalban 40eves kor felett Panaszok s tnetek: hasonl, de ltalban nem olyan kifejezett, mint a MG subacut izomgyengesg s atrophia fradkonysg a vgtagok proximalis izmai s a trzsizmok rintettek esetenknt a klso szemizmok, bulbaris izmok is krosodnak a sajt reflexek renyhk v. hinyoznak ismetelt igenybevetel altalaban javitja Diagnozis: EMG repetitive ingerlesre az amplitudo atmenetileg novekszik Kezels: Cholinesterase gtlk - enyhe v. hinyz hats Immunosuppressiv kezels hatkony steroidok, azathioprin, plasmapheresis Guanidin hydroclorid cskkentheti a tneteket

67

D. MAS IZOMBETEGSEGEK ( MYOTONIAK, MYOSITISEK, ANYAGCSERE ZAVAROK ) D.1.Myotoniak Oroklodo jellegu izombetegsegek, amelyek az izomkontrakcio utani relaxacio elhuzodasa jellemez. Az izommembran elektrolyt transportjanak zavara. Klnikum: Tipusos jele a myotonias reakcio , azt jelenti, hogy a beteg a megszoritott targyat/kezet jo ideig nem tudja elengedni, a megkopogtatott izomban tonusos gorcs jelentkezik A myotonias reakciot a hideg fokozza, a tobbszori ismetles csokkenti A kez es nyelv izmait mindig kell vizsgalni. Formai: 1. Myotonia congenita Thomsen: a Cl csatornak betegsege. -AD, gyermekkorban kezdodik, generalizalt -a betegek atletikus alkatuak, szellemileg epek -prognozisa jo 2. Paramyotonia congenita Eulenberg: a Na csatornak defektusa okozza -AD, gyermekkorban ; a hideg provokalja - rohamszeru petyhudt paresisek 3. Neuromyotonia -tartos izommerevseg, myotonias reakcio es myohymia kiseri -20-30 eves korban, eszrevetlenul kezdodik, lassan progredial -proximalis es axialis izmok merevsege lasssu mozgas, kezujjakban karom allas 4. Stiff Man Sdr. - KIR ismeretlen eredetu, cronicus progressziv, fluctualo sulyossagu zavara. - Fajdalmas izomspasmusok es myoclonusok kiserik68

D.2.Myositisek A veredenyeket korulvevo intersticialis kotoszovet gyulladasos megbetegedese, az izomrostok endomysialis reszvetelevel. Klnikum: Also vegtagok proximalis izmaiban kezdodo izomgyengeseg Apontan myalgia es nyomaserzekenyseg Heteken belul a karok es a nyak izomzatara ia raterjed Nyeleszavar Izomatrophia es reflex elteresek csak keson jelentkeznek DM: erythema, oedema, fenyerzekenyseg PM: a proximalis izmok gyengesege miatt ulo helyzetbol csak karjai segitsegevel tud felemelkedni Diagnozis: Labor: VSH ; CK, LDH, aldolase ; a vizeletben myoglobin mutathato ki ( acut veseelegtelenseg) Immunologia: RF, ANA EMG: kis, roved, polyohasisos potencialok Biopsia: L-s perivasculatis infiltratumok Kialakulhat: - fertozest kovetoen : virusok ( benignus acut miositis, acut rabdomyositis, postinfectios myopathia ) ; bakteriumok, parazitak. - sarcoidosist kisero - malignomakhoz tarsulhat D.3. Anyagcsere betegsegek okozta myopathiak Feherje hianyoz allapotok izomsorvadas Glikogen tarolasi betegseg Lipidtarolasi betegseg izomgyengeseg69

Alkoholos gyengeseg, gorcsok, spontan fajdalom, duzzanat Eloketrolitzavarok: K atmeneti, subacut petyhudt benulas Hypokalaemias Hyperkalaemias } periodikus paralysis Normokalaemias K tartos izomnecrosis alakul ki

FEJFAJASA fjdalom defincija: A fjdalom eros inger okozta kellemetlen, knz testi rzs. A fjdalomrzs a testi fjdalom tudatosult rzse. Fjdalom kialakulsa: - anatmiai struktrk - biokmiai folyamatok. Osztalyozas: Elsodleges (nll) fejfjs krkpek: migrn tensis fejfjs cluster fejfjs chronicus napi fejfjs paroxysmalis hemicranik Msodlagos (tneti) fejfjsok posttraums fejfjs rbetegsgek okozta fejfjs nem r eredetu, intracranialis folyamatok okozta fejfjs klnbz anyagokkal vagy azok megvonsval kapcsolatos ltalnos fertozsekhez trsul metabolikus zavarokat ksr koponya-nyak s rzkszervek betegsgeihez trsul cranialis neuralgik s deafferentcis fjdalom egyb fejfjsok Epidemiolgia Fejfjs prevalencia: - 21 - 34 v: nok 92%, frfiak 74%70

- 55 - 74 v: nok 66%, frfiak: 53% - 75 v felett: nok 55%, frfiak: 22%

MigrnDef:rohamokban jelentkezo nll fejfjs Eves prevalencija 10 17% Elsosorban a munkakpes korakat rinti -50 % 20 ves kor elott -90 % 40 ves kor elott Nokben hromszor gyakoribb, mint frfiakban Kezeles nelkul 4-72 orat is tarthat. A migrn klasszifikcija: migrn aura nlkl (kznsges migrn) migrn aurval (klasszikus migrn) migrn varinsok basilaris migrn hemiplegis migrn familiris hemiplegis migrn fejfjs nlkli aura szvodmnyes migrn Migrn pathomechanismusa: ! Pontos pathomechanismus nem ismert ! Genetikus s krnyezeti hatsok migrn-genertor: locus coeruleus, nucleus raphe dorsalis !Vascularis elmlet (Wolff) vasoconstrictio: aura vasodilatatio: lkteto fjdalom rfali oedema, perivascularis inflammatio: nyomsrzkenysg Spreading depression (Leao)

71

occipitlisan kezdodo, komplex terjedo gtls regionlis agyi vrramls cskkens foklis elektromos mkdsgtls

Kivlt tnyezok: - sajt, csokold, vrsbor - premenstrualisan - stress, stress-felszabaduls ! - alcohol - fronthats

Migrn tnetei Prodroma, aura Fejfjs: floldali, lkteto - grcss, kzepesen eros - eros, fizikai terhels fokozza Ksro tnetek: hnyinger, hnys, fny- hang- szag tlrzkenysg, hasmens, esetenknt neurolgiai tnetek, fejfjst kveto kimerltsg, a hajas fejbor tulerzekenysege, nyak- valltaji izomfajdalom, izomlaz.; boseges vizeleturites. A beteg gyba bjik! A roham havonta 1-4 szer jelentkezik, felnap/ 1napig tart. Migren kezelese A.Rohamkezels nem specifikus :analgetikumok; NSAID koffein antiemetikum specifikus :ergotamine; dihydroergotamin; szelektv 5HT1B/1D agonistk (triptanok) B.Megelozo kezeles : szerotonin antagonistk; bta-receptor blokkolk; antiepileptikumok; Ca-csatorna antagonistk; antidepressznsok;riboflavin A. Rohamkezels Migrn rohamkezels - ltalnos szempontok: -Nem gygyszeres kezels - pihens, alvs,kivlt tnyezok kerlse -Gygyszeres kezelsnl megfontoland: A gyakori rohamkezels krnikuss teheti a fejfjst! A kombinlt analgetikumok lehetoleg kerlendok.72

Parenteralis gygyszerbevtelt clszer elonyben rszesteni. Megfelelo dzist kell alkalmazni. Hrom roham kzl csak egy szntetheto meg analgetikum vagy ergotamin bevtellel. Kbt fjdalomcsillaptknak nincs helye a migren kezelsben! Triptnok hatsmechanizmusa: Szelektv 1B/1/D receptor agonistk Agyi erek vasoconstrictioja Vasoactiv neuropeptidek felszabadulsnak gtlsa N. trigeminus depolarisatiojnak gtlsa Sumatriptan elso kpviselo, 1991 Triptnok csoportostsa: gyors hats, nagy hatkonysg sumatriptan zolmitriptan rizatriptan eletriptan almotriptan lass hats.kisebb hatkonysg, kevesebb rohamvisszatrs naratriptan frovatriptan Triptan adsnak ellenjavallatai: -ischaemis szvbetegsg -angina pectoris, myocardialis infarctus utn -szvritmuszavar -nem belltott hypertonia -ischaemis stroke -elhzd, vagy komplex aura -basilaris ill. hemiplegis migrn -slyos mj- vagy vesekrosods -lithium, MAO inhibitorok alkalmazsa B.Migrn profilaktikus kezelse Indikcik: -magas rohamszm (nagyobb, mint 4/h) -kevs, de nagyon elhzd roham -hatsos rohamtherpia hinya73

Elsoknt vlasztand szerek: Nagy hatkonysgak --blokkolk (propranolol, metoprolol,atenolol) -triciklikus antidepressznsok (amitryptilin) -antiepileptikumok (valproat, topiramat) -serotonin-2 antagonistk (pizotifen) Kis hatkonysgak -Ca-csatorna antagonistk (verapamil) -SSRI-k (fluoxetine, sertraline) -NSAID-ok (naproxen) -riboflavin -Mg Msodsorban vlasztand szerek Nagy hatkonysgak -serotonin-2 antagonistk (methysergid) -Ca-csatorna antagonistk (flunarizin) -MAO-inhibitorok (phenelzin, moclobemide) Antiepileptikumok: valproat; gabapentin; lamotrigin; topiramat Antiepileptikumok - Indikcii: - gyakori, slyos rohamok - elhzd, atpusos aura - analgetikum abusus - migrn + epilepszia - migrn + bipolris betegsg - migrn + depresszi - migrn + anxietas - migrn + essentialis tremor Cluster fejfjs Pathomechanismusa: -pontos pathomechanismus nem ismert -neurovascularis fejfjs -azonos oldali hypothalamus zrkellomny aktivldik (diencephalis pace - maker) -trigeminovascularis rendszer aktivldik -CGRP, VIP felszabadul

74

Tnetei Fejfjs: slyos, lkteto, floldali, supraorbitalis s/vagy temporalis, 15 perc- 3 ra 30-50 ves korban, 80% frfiak !!! Roham gyakorisg: naponta 1 - 8, ltalban azonos idoben, jellemzoen jszaka, periodikus Ksri tnetek: azonos oldali knnyezs, orrduguls, orrfolys, homlok - arcizzads, conjunctiva belvelltsg, Horner syndroma

Kezels Rohamterpia: -100%-os oxygen bellegeztets (7-10 l/perc) -sumatriptan inj., sc. -dihydroergotamin -intranasalis lidocain -kortikoszteroidok Profilaktikus kezels Kezelsi elvek: kezelst a peridus elejn kell kezdeni terpia a fejfjs megszunst kvetoen mg 2 htig kezelst fokozatosan kell befejezni kvetkezo cluster peridus elejn a terpia jraindtsa indokolt Gyogyszerek: -verapamil -ergotamin tartarat -lithium carbonat -valproat -dexamethason -pizotifen Kronikus paroxysmalis hemicrania Klinikailag hasonlit a cluster fejfajashoz, viszont a rohamok rovidebbek ( 245 perc ), tobb mint 5 roham / nap; noknel haromszor gyakoribb. Kezeles: indomethacin.

75

Tenzis fejfjs A leggyakoribb nll fejfjs tpus ves prevalencija 20-30% Nokben gyakoribb Kezdete ltalban a fiatal felnottkor. Pathomechanismusa Trigeminalis caudalis magcsoport neuronjainak hypersensitisatija Exteroceptv gtls cskkens Basalis ganglionok, limbicus rendszer, serotonerg neuronok szerepe Hasonl a migraine-hez, de a supraspinalis facilitatio klnbzik!! Fokozott fjdalomrzkenysg, pericranialis izmok feszlse Tnetei: 1. Fejfjs: nyom - feszto, ktoldali, enyhe- kzepes, napkzben jelentkezik, tevkenysget nem gtolja, fizikai terhelsre nem fokozdik 2. Ksro tnetek nincsenek 3. Gyakorisg: - epizodikus: havonta kevesebb, mint 15 alkalom ( tartama 30 perc - 1 ht kztt) - chronicus: havonta tbb mint 15 fejfjs nap, legalbb 6 hnapon t. Kezelse Tneti kezels: - egyszer analgetikumok (aspirin, paracetamol...) - non steroidok (naproxen, indometacin, ibuprofen) - Izomrelaxansok hatsa krdses - Analgetikum, benzodiazepin: fggosg veszly! Profilaktikus kezelse Indikcik: krnikus forma fejfjs idtartama meghaladja a napi 3 - 4 rt konvencionlis kezels eredmnytelen gygyszer abusus (analgeticum, benzodiazepine) Profilaktikus kezels: - triciklikus antidepressznsok (amitriptylin,mianserin..) - SSRI ksztmnyek (fluoxetine, sertraline..)76

- MAO-inhibitorok (moclobemide) - feszltsgolds (autogen trning, relaxatis mdszerek) anxiolitikumok - fizikoterpia

77

Hypertonia s cerebrovascularis betegsgek okozta fejfjs Hypertonia: - diastoles nyoms emelkedse - hirtelen vrnyomsemelkeds - psychs- s fizikai megterhels - slyos, ktoldali, tarktji (esetleg homloktji), hasogat, vagy lkteto jellegu - tartsan magas vrnyoms esetn diffz, tompa fejfjs, meglassult psychomotilits. Akut ischaemis cerebrovascularis laesiok - nagyerek occlusioja esetn a betegek 25%-ban jelentkezik fejfjs Lokalizci: ACM, ACA: halntk, homlok, fejteto a. basilaris: diffz, esetleg homlokba sugrzik a. vertebralis: retroauricularis, tarktji Jellege: - gyenge - kzepes erssg, lkteto Intracerebralis vrzsek: - a betegek 20%-ban jelentkezik fejfjs - a vrzsnek megfelelo lokalizci - leggyakrabban kisagyi vrzs esetn78

- heves, eros, feszto jellegu - befolysolja a hypertonia s a koponyuri nyomsfokozds Subarachnoidealis vrzs: - tarktji, szokatlanul eros, heves, hirtelen jelentkezo ksszrs - szeru fejfjs Arteritis temporalis Eletkor elorehaladtval gyakoribb Nok kockzata ktszeres - hromszoros Slyos, vaksggal jr betegsg A betegek 90%-ban a fejfjs a vezeto tnet Eros, egyre fokozd, floldali (halntktji, occipitalis) - ksobbiekben diffzz vl lkteto fejfjs Cranialis neuralgik - multifaktorilis etiolgia s patofiziolgia - fjdalom jellemzoi: hirtelen kezdodik hirtelen befejezodik rvid ideig tart (1 - 2 mp) les, hasogat - trigeminus-, glossopharyngeus-, occipitalis-neuralgia - idoskorban leggyakoribb a herpes zoster neuralgia (herpes zoster ophthalmicus) Agydaganatok ltal okozott fejfjsok Agydaganatok 70% - t ksri fejfjs, az esetek 40% - ban vezeto tnet Loklis tnet (lokalizci!), koponyauri nyomsfokozds okozta fejfjs Leggyakoribb a fejfjs occipitalis, basalis s a hts sklai tumorok esetn A fjdalom jellege, intenzitsa vltozatos Anyagcserezavarokhoz trsul fejfjs ( hypoxia; hypercapnia; kevert hypoxia s hypercapnia; hypo- s hyperglykaemia; uraemia; egyb anyagcserezavarok )

79

Hypoxia Magassgi fejfjs Decompressis betegsg Klinikai tnetek: 1. Lkteto fejfjs (vasodilatatio) 2. Tompa, nyom fejfjs (agyoedema) 3. figyelmetlensg, koncentrcizavar, tudatzavar, neurolgiai tnetek 4. Fokozd dyspnoe 5. Ksoi: postanoxis encephalopathia

Hypoxia s hypercapnia Chonicus tdobetegsgek (emphysema, fibrosis, asthma bronchiale, tumor) Alvsi apnoe Klinikai tnetek: fejfjs: hypoxia: floldali, ktoldali grcss lkteto hypercapnia: diffz grcss, eros alvsi apnoe: diffz tompa, nyom lass gondolkods, zavartsg, aluszkonysg intentis tremor s izomrngsok Hypoglycaemia [G]22 mmol/l tompa, nyom fejfjs neurolgiai s pszichs tnetek agyoedema Uraemia Chronicus veseelgtelensg Tunetei:80

heves fejfjs hnyinger, hnys nyugtalansg, zavartsg, tjkozatlansg convulsik hypnoid tudatzavar A toxaemin kvl a hypertonia is fontos befolysol tnyezo! Dysaequilibrium syndroma metabolicus encephalopathia dialzis kzben, vagy 24 rt kvetoen kialakul tnetek: tompa, nyom jelleg fejfjs, hnyinger, hnys, izomgrcsk, esetenknt progredil tudatzavar.

Dialzis fejfjs Chronicus hemodialzis, dialzis encephalopathia Progredil tnetcsoport: tompa, nyom jellegu, migraine-ben lkteto fejfjs, beszdzavar (dysarthria, dadogs), foklis s generalizlt epilepszia, intellektus hanyatls, szemlyisgzavar, egy v alatt hallhoz vezethet Fontos az aluminium szerepe! Klnbzo anyagokkal vagy azok megvonsval kapcsolatos fejfjs Akut hats: - nitritek, nitrtok, mono-ntrium glutamt, alkohol, koffein, nikotin - eros nyom, lkteto floldali vagy diffz fejfjsok Krnikus hats: - analgetikumok, ergotamin - diffz lkteto fejfjsok Megvons: - akut, krnikus expozci abbahagysa - analgetikumok, ergotamin, alkohol, koffein

81

- diffz nyom, lkteto fejfjsok Szem betegsgeihez trsul fejfjs Glaukoms roham: - srgossgi elltst ignyel - szemszeti vizsglat (szemnyoms mrs!) - igen heves fjdalom, mely a szembol, szem krli rgibl a fejtetore, homlokra, tarkba sugrozhat - jellegzetes ltszavar

Depresszi s krnikus fejfjs kapcsolata Krnikus fjdalom hangulatzavar Depresszi krnikus fejfjs, fjdalmak ! ORGANIKUS IRNY TVIZSGLS ! DEPRESSZI DIAGNOSZTIZLSA Antidepresszvumok a fjdalom terpiban Antidepresszvumok hatsai hangulat javtsa szorongs, gyors oldsa alvs minosgnek javtsa, nyugodt, folyamatos alvs biztostsa kognitv funkcik (memria, koncentrcikpessg...) javtsa szexulis funkcik javtsa fejfjs, fjdalom megelozse Fejfjsok elltsa - Srgos elltst ignyel,ha: - korbban nem volt fejfjs - fejfjs jellege megvltozik - hirtelen fellpo fejfjs - fokozatosan erosdo fejfjs - szisztms betegsg mellett jelentkezo fejfjs - neurolgiai tnetek jelentkeznek

82

Diagnosztikus teendok: rszletes anamnesis belgygyszati, neurolgiai, szemszeti vizsglat labor vizsglatok Rtg. (koponya, mellkreg, C gerinc) EEG (gyullads, anyagcsere zavar, epilepsia) koponya CT (tumor, vascularis betegsg) koponya MR (tumor, rmalformatio,demyelinisatio, neuroimmunolgia) liquor vizsglat (gyullads, SAV gyan) gckutats (flszet, fogszat, ) Terpia - oki terpia - tneti terpia - polypragmasia kerlse, megszntetse

LEBENY- SZINDRMKA. Frontalis lebenyKet resze van: mozgato es preforontalis terulet. Kiertekeli az exteroceptiv es interoceptiv informaciokat es ennek megfeleloen valasztja ki a megfelelo motoros valaszt a lehetseges mintak kozul. Primer motoros mez: Gyrus centralis anterior, precentralis, Brodman 4, gigantopyramidalis -Finom mozgasok; disztalis izmok szinergias mukodese -Izmok aktivitasanak idobeli folyamata, a motoros rendszer egyeb szerkezeteit informalja a tervezett mozgasrol -G.Precentralis: Elemi mozgasok kergi vetulete, karosodasa eseten izgalmi vagy paresis az ellenoldali izomero csokken, distalis mozgasok ugyetlensege. Premotoros mez: Br6 -Proximalis izmok es vegtagok egyuttmozgasanak kontrollja -Acusticus es vizualis ingerek altal inditott akaratlagos mozgasok -Specialis mozgasok elokeszitese es posturalis tartas beallitasa83

-Elokeszito aktivilas Supplementer motoros mez Br6 -Mozgasok tervezese, tervezett mozgasok kontrollja -Beszed inditasa motoros beszedmezok aktivalasa -A mozgasinditas legfobb kergi osszehangolo kozpontja -Ingerekre: iranyitott figyelem orientacio -Agytorzsi es spinalis motoneuronok mukodese Tekintskzpont Br8

* motoros aphasia - beszedzavar * ideomotoros apraxia cselekveszavar Frontalis lebeny karosodasra utalhat: 1) Depresszio 2) Moria (korosan beszedes, bohokas,viccelodo hangulat), euphoria84

3) Onkritika hianya 4) Reflexek elenkek 5) Tekintesi kospont: nezi a leziot 6) Szaglopalyak: koponyaalapi toresnel

B.Parietalis lebenySzerepe: sensoros (latas, hallas) es sensistiv ( erzo, tapintas, fajdalom). Primer sensitive mezzo: Gyrus postcentralis Brodman 1,2,3 Asszociacios erzomezok Brodman 5,7,39,40 A motoros es erzo homunculus: a vetuletek nagysaga a mozgas es erzes kifinomultsagatol fugg.

* agnosia- targyak nem felismerese tappintas utan; apraxia cselekveszavar anosognosia- az ellenkezo oldal benulasat nem veszi tudomasul autopagnosia- sajat testresz felismeres hianya constructiv apraxia- terbeli, tajekozodasi zavar hemianopsia- latoterkieses85

Serules tunetei : 1) Ellenoldali kezhasznalat kerulese 2) Homonym quadrans anopsia a latoter also reszeben 3) Ellenoldalra iranyulo figyelmetlensegi hemianopsia 4) Elleoldalon kivalthato optokinetikus nystagmus 5) Jackson rohamok, amit feloldali motoros roham kierhet 6) Terbeli tajekozodasi zavar 7) Tapintasi agnosia 8) Ha dominans felteke construktiv apraxia, amnesticus afazia, dyslexia.

C.Temporalis lebenyAz epilepsziak nagy resze innen indul ki , mar kis lezio is kepes epilepsiat okozni. Serulese: 1) Memoriazavar 2) Elbutulas, Demencia Gyrus temporalis sup. ( Wernicke ) : beszed megerteseben van szerepe Itt vegzodnek az asszociacios rostok a sensoros kergi reszekbol es az exteroceptiv vegetative afferens rostok. Itt futnak a latopalyak az also retina felbol.

86

*hallasi agnosia- a beteg a beszedet megerti, de a kulonbozo zajokat nem ismeri fel ( pl. kopogtatas, kulcszorges ) Tunetek: 1) Homonym latoterkieses, foleg a felso quadrans anopsia 2) Ha a globul pallidus serul mozgasok osszerendezettsege zavart, choreoatetoid mozgas 3) Pszichomotoros epilepszias roham, esetleg generalizalodas 4) Rohamszeru hallasi szenzaciok, izleles, szaglas 5) Hippocampus psziches zavar, memoriazavar 6) Mindeket oldal erintett sulyos amnesia, hangulatzavar

D.Occipitalis lebenyLatopalya 4. neuronja, radiation optica a fissure calcarina tajekan fekvo area striataban. Neha psziches zavarok jelentkeznek serulese esten.

87

Agykergi tunetcsoportok1. Beszed zavarok : APHASIA Motoros aphasia ( Broca area ) a beszed lassu, rosszul articulal, szaggatott, a beszed megertese altalaban jo

88

Szenzoros ( Wernicke area ) a beteg se megerteni, se kepezni nem tudja a szavakat, mondatokat. Vezetses aphasia ( a Broca es Wernicke kozti palyak karosodasa fasciculus arcuatus ) a beteg nem tudja utanunk mondani a szoveget Anomis ( amnesticus ) a beszed folyamatos de erthetetlen, nem tud dolgokat megnevezni Totalis ( globalis ) aphasia a beszedet nem erti es nem kepes kifejezni magat, de hangokat tud formalni. Alexia az olvasas kepessegenek szerzett zavara Agraphia iraszavar amit nem magyaraz a kez gyengesege/ugyetlensege Agrammatismus a beteg foneveket hasznal igek es jelzok nelkul Anarthria dysarthria a beszed motoros kepzesenek zavara/ hianya megtartott beszedkepesseg mellett Anomia - sztallsi zavar, megnevezesi zavar Aphonia hangkepzes nincs, hangszalagok benulasa miatt Echolalia a beszelgetopartner szavainak ismetelgetese Jargonaphasia - sensoros, aphaziasok hibas szohasznalata Paraphasia nyelvbotlas, mondatreszek elvetese, csereje Neologismk ujdonkepzett, jelentes nelkuli al szavak Logorrhea tulzott beszedkesztetes Mutismus nemasag, beszedkesztetes hianya a beteg ebersege ellenere

2.Felismeres zavarok: AGNOSIS Visualis agnosia lat, de nem ismeri fel Anosognosia ellenkezo oldali vegtagjainak benulasat nem veszi tudomasul Asomatognosia Astereognosia nem ismeri fel a targyakat terben Prosopagnosia arc fel nem ismerese ( hang utan felismerheti ) Gerstmann-sy: ujjagnosia ( ujjak megnevezesenek a kepessege), acalculia, jobb-bal tveszts, agraphia Neglect : feloldali terre vonatkozo figyelemzavar, a felfogas zavara nelkul

3.Cselekves zavarok APRAXIA Ideomotoros apraxia mozgasmintak hasznalatanak zavara a cselekves fogalmanak elvesztese kovetkezteben Ideatoros apraxia osszetett mozgasfeladatok vegrehajtasanak zavara ( Par-Occ, Par-Temp mozgastervezesben van zavar )

89

Kinetikus apraxia mozgaszavar egy vegtagon ( foleg finom mozgas ) Konstruktv apraxia a beteg szemkontrollal sem kepes bizonyos mozgas feladatokat teljesiteni.

DEMENCIKDef.: Elbutuls, szerzett szellemi kpessgek elvesztse, a kognitv mkds globlis progresszv krnikus zavara. Demencia = TNETCSOPORT: 1. memria-zavar 2. ms kognitv zavar afzia, agnozia, apraxia, szmols-, figyelem-, elvont gondolkods-, tlkpessg-, executio-zavar mindez a mindennapi tevkenysget rontja a beteg ber, nem zavart, illetve a fenti tunetek nem csak a zavartsg ideje alatt jelentkeznek. Demencia gyanus jelek: a beteg memria zavarra panaszkodik a csald szrevtelei ms betegsg kapcsn a csaldorvos gyanuja aktv szrs!!!

Krtrtnet, krelzmny, heteroanamnesis: kivlt-, hajlamost-, kockzati tnyezk alkohol, koponyatrauma, hipertonia, stroke, depresszi, diabetes mellitus, pitvarfibrillatio, csaldi halmozds helytlls otthon, munkahelyen, utcn, zletben90

tkezs, tisztlkods, ltzkds, vsrls, pnz, tjkozds, alkalmazkods incontinentia urinae, alvi et emotionalis iskolzottsg, elzetes tuds-szint. Demencia oka: INTRACRANIALIS: DEGENERATV: Alzheimer, Pick, Lewy, Parkinson, Huntington, Guam, VASCULARIS, POST-STROKE TRSZKT FOLYAMATOK, POST-TRAUMS : Tumor, metastasis, Subduralis hematoma, boxolk Hydrocephalus FERTZ AIDS, prion: Creutzfeldt-Jakob, PESS, neurosyphilis, Lyme, meningitis EXTRACRANIALIS: MRGEZSEK Alkohol, drog, gygyszer, CO GENETIKAI, ANYAGCSERE Wilson SZERVELGTELESG Mj, vese, dialzis, szv, pajzsmirgy HINYBETEGSGEK B12, flsav Vizsgalat: ltalnos neurolgiai: gctnet? pszichitriai neuropszicholgiai neuroradiolgiai laboratriumi: Teljes vrkp Serum elektrolytok (Ca is) Vrcukor Urea/kreatinin A mj llapotra utal vizsglatok (enzymek) Pajzsmirigyfunkci Serum B12 vitaminszint91

Syphilis szerologia.

Kpalkot eljrsok: Potencilisan kezelhet okok gyanja esetn tumorok subduralis haematoma hydrocephalus Stroke Ktelez: Neurolgiai gctnet Anamnezis, vizsglat agyi krosodsra utal.

A dementik differencil diagnzisa:

DEPRESSZI megelzhet kezdeti tnet lehet92

trsulhat elsegthet, kockzati tnyez post-stroke

KORFGG FELEDKENYSG (AAMI), ENYHE KOGNITV ZAVAR (MCI) DELRIUM AMNESIA LEBENY- s KORTIKLIS SZINDRMK A FIGYELEM ZAVARA ALZHEIMER DEMENTIA dementia nincs ms ok lassan progresszv kortiklis tnetek nincs neurolgiai tnet CT/MRI: atrfia Ms degeneratv dementia: Pick, Lewy test-betegseg stb Nem jellemz: hirtelen kezdet, gctnet, epilepsia, CT/MRI atrfin kvl ms is. - Alzheimer kr: keskenyebb gyrusok, szlesebb sulcusok frontalisan s parietalisan.

VASCULARIS DEMENTIA Cerebrovascularis betegsg (kockzati tnyezk, stroke, CT/MRI) Ok-okozati sszefggs Leggyakrabban: multiinfarktusos, multilacunaris93

Specilis: Binswanger-kr (encephalitis subcorticalis chronica progressiva) ~ leucoaraiosis CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy) Jellemz: anamnesis: stroke, TIA stroke utni tnetek, pseudobulbaris tnetek, incontinentia emotionalis, urinae jrszavar (astasia, abasia), depresszi Nem jellemz: negatv CT/MRI, kockzati tnyezk hinya. KEVERT formak is lehetnek: Alzheimer + vascularis Alzheimer + alkohol Vascularis + alkohol Alzheimer + vascularis + alkohol } + depresszio

A dementik praktikus csoportostsa Irreverzibilis dementik Reverzibilis dementik : subduralis hematoma tumor (frontalis) alkoholos hydrocephalus metabolikus gygyszer-okozta pseudodementia A vizsglatok clja a megllthat vagy visszafordthat dementia tpusok felismerse! Dementik kezelse acetilkolinszterz-bntk: donepezil (Aricept)94

rivastigmin (Exelon) Galantamin (Reminyl) Memantin (Ebixa) Neurotroprotectiv szerek Vitaminok: B, E Szimptomatikus kezels gondozs Mi a (csald)orvos feladata? A dementihoz vezet kockzati tnyezk korai felismerse, kezelse (primer preventio) A dementit okoz betegsgek kvetse, kezelse, idszakos mentalis vizsglat is Dementit okoz vagy dementihoz hasonl llapotok differencil diagnzisa.

Koponyauri nyomsfokozdsAgyszovet : gliaszovet 700-900 ml ; neuron 500-700ml ; ver 100-150 ml ; ECF 100-150 ml ; CSF 100-150ml .

95

Ezek egyensulyba kell legyenek ! Egyik se nohet ugy terfogatbelileg, hogy ne a masik rovasara tortenjen. Hirtelen kialakulo KNYF halalos lehet , surgossegi kezelesre van szukseg; ha lassan alakul ki a prognosis jobb. Okai: Koponyauri terfoglalas Agyvelogyulladasok Agyhartyagyulladasok Koponya es agyserulesek Liquorelfolyasi akadalyok Gyogyszerek es toxikus anyagok Hegyi betegseg Tunetek: Klasszikus triasz: -fejfjs -hnys -szemfenki pangs ( papilla oedema ) A fejfajas megvaltozik a jellege, diffuz, feszito, fajdalom csillapitokra nem szunik, jol reagal vizhajtokra es agyoedema csokkenesre. Hanyas: sugarban, foleg mozdulatokra. Cushing triasz: vrnyoms