neurologickÉ projevy internÍch onemocnĚnÍ · charakteristik a zároveň splňuje kritéria c a...
TRANSCRIPT
NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ
Robert Rusina
Neurologické oddělení
Thomayerova nemocnice, Praha
Gastrointestinální systém hypovitaminózy B1, B6
Wernicke-Korsakov
Gastrointestinální poruchy
malabsorbce, malnutrice
neuroanemický syndrom B12 míšní postižení, neuropatie, demence
Wernickeova encefalopatie ethylismus, B1
ataxie, okohybné poruchy, delirantní projevy
Korsakovův syndrom ethylismus, B1 porucha paměti krátkodobé i dlouhodobé, konfabulace,
desorientace
Deficit B12
- atrofická gastritida
- achlorhydrie – interferuje s absorpcí kobalaminu
- makrocytóza
- protilátky proti vnitřnímu faktoru a proti parietálním buňkám
1) míšní postižení
2) neuropatie náhlý vznik
začíná na HK
bolestivé parestézie
3) kognitivní postižení – diskutováno…
4) neuropatie optiku
riziková anestézie s N2O!!
Deficit B1
- opakované zvracení
- gravidita
- alkoholismus
- malnutrice
- chronická jaterní a gastrointestinální onemocnění
- chirurgie obezity
- AIDS
Wernickeova encefalopatie
ataxie, okohybné poruchy, delirantní projevy
postižení hypotalamu – hypotermie, ortostatická hypotenze
iniciálně může připomínat kmenový iktus
riziko přechodu do Korsakovova syndromu
Wernickeova encefalopatie
Sugai & Kikugawa, AJR 2009
symetrické postižení: talamus corpora mamilaria tectum periakveduktální šeď
Korsakovův syndrom
anterográdní a částečně i retrográdní amnézie
konfabulace
krátkodobá paměť zachována
není narušen úsudek ani vizuo-spaciální funkce
„zajatec přítomnosti“
(šachová partie) Koppelman 1995
oboustranné postižení Papezova okruhu
+ přilehlých oblastí mediální temporální a frontobazální krajiny
+ především gyrus cinguli
Korsakovův syndrom
Hepatální encefalopatie akutní a chronické formy
hepatitida C
Jaterní encefalopatie
toxicita amoniaku – edém astroglie, volné radikály
- zvyšuje tvorbu GABA
klasický pohled:
„klidná“ obnubilace, amentní stav
flapping tremor, kolísavý stav
pomalé trifazické vlny na EEG
projevy jaterního selhání
Jaterní encefalopatie
časné projevy:
kognice: pozornost, soustředění, reakční čas, koordinace
hybnost: bradykineze, rigidita, tremor
reverzibilita postižení!!
řízení motorového vozidla
Jaterní encefalopatie
stadia:
I. porucha pozornosti, psychomotorické zpomalení
II. desorientace, somnolence
III. stupor
IV. kóma
Jaterní encefalopatie
chronická forma: významné porto-kavální shunty, cirhóza
progresivní myelopatie spastická paraparéza
hepatolentikulární degenerace extrapyramidový a mozečkový syndrom
akutní forma: akutní jaterní selhání
těžký edém mozku
epileptické záchvaty
Jaterní encefalopatie
spouštěcí faktory u cirhotiků:
krvácení do zažívacího traktu
elektrolytová dysbalance
infekce
farmaka – benzodiazepiny
jaterní encefalopatie s psychotickými projevy
kontraindikace benzodiazepinů!!!
Jaterní encefalopatie
záludnosti:
plasmatická hladina amoniaku může být normální u jaterní encefalopatie
kognitivní deficity (pozornost, soustředění, paměť) u hepatitidy C
těžké únavové stavy až u 50% pacientů s hepatitidou C
Renální encefalopatie urémie, komplikace dialýzy
hepatitida C
Uremická encefalopatie
renální insuficience
dialyzační program
výrazné kolísání stavu
tremor, neuropatie
delirantní stavy
Uremická encefalopatie
retence tekutin, hypertenze, iontová dysbalance
zároveň projevy CNS útlumu (letargie, kóma) a excitace (neklid, křeče, tetanie, tremor, epileptické záchvaty)
přidružená neuropatie
Komplikace dialýzy
1) syndrom. dialyzačního dysekvilibria
příliš rychle odstraněna urea a osmot. aktivní látky z plazmy – edém mozku
mírné: bolesti hlavy, únava
závažné: epileptické záchvaty, obnubilace, kóma
Dialyzovat méně intenzivně, kratší dobu ale častěji
Komplikace dialýzy
2) dialyzační demence
progresivní demence plus:
dysartrie
apraxie
myoklonus
hyperreflexie
epileptické záchvaty
toxicita hliníku v dialyzátu
Používat dialyzační roztok bez obsahu hliníku (iontoměniče..)
Komplikace dialýzy
3) nitrolební krvácení
podávání antikoagulace během dialýzy
chronická hypertenze při urémii
časté pády
Důsledná kontrola rizikových faktorů
Endokrinopatie hypo/hyper(para)tyreóza
Hashimotova encefalitida
SREAT (steroid responsive encephalitis assoicated with autoimmune thyreoiditis)
subakutní encefalopatie:
- kolísavý a rychlý průběh
- tremor
- myoklonus
- ataxie
- epileptické záchvaty
- cefalea
- ložiskové projevy
Hashimotova encefalitida
SREAT (steroid responsive encephalitis assoicated with autoimmune thyreoiditis)
subakutní encefalopatie:
- kolísavý a rychlý průběh
- tremor
- myoklonus
- ataxie může připomínat CJN!!
- epileptické záchvaty
- cefalea
- ložiskové projevy
Hashimotova encefalitida
EEG:
- nespecifické změny
TSH:
- může být v normě
vysoký titr anti-TPO
hyperproteinorachie (nespecifický nález)
dramatické zlepšení na kortikoidech
Hypotyreóza
až u 90% pacientů
cefalea
psychomotorické zpomalení
svalová slabost
hyporeflexie
syndrom karpálního tunelu - oboustranně
Hypotyreóza a kognice
poruchy pozornosti
apatie
výrazně pomalé myšlení i řeč
nezaměňovat za depresi nebo demenci!
stanovení TSH – součást screeningové vyšetřování poruch paměti a kognice!
(American Academy of Neurology Guidelines 2001)
Hypotyreóza a cefalea
chronická nepulzující bolest hlavy
reaguje na analgetika
nižší T3,T4 – silnější bolesti
vyšší TSH – nižší intenzita cefalei
mizí na substituční léčbě
Cefalea při hypotyreóze
A) bolesti hlavy splňují alespoň 1 z následujících charakteristik a zároveň splňuje kritéria C a D
- bolesti oboustranné
- nepulzující
- setrvalé
B) prokázaná hypotyreóza
C) bolesti hlavy se objeví do 2 měsíců po vzniku dalších symptomů hypotyreózy
D) bolesti hlavy vymizí během 2 měsíců účinné léčby hypotyreózy
Int classif. of Hedache disord. Cephalalgia 2004
Hypertyreóza
emoční labilita s euforií
podrážděnost
manické stavy
tremor
halucinatorně-delirantní stavy
myopatie
exoftalmus
Příštítná tělíska
hyperparatyreoza
až u 25% pacientů akutní zmatenost, manické projevy, delirium
hypoparatyreoza
až u 80% přechodně psych. alterace, pseudodeprese až pseudodemence,
lze ale i agitace a hypomanie
Jiné metabolické encefalopatie
hyper/hyponatrémie
pozor na korekci hyponatrémie!!!
(centrální pontinní myelinolýza)
diabetes
poruchy nadledvin…
Vaskulitidy primární CNS vaskulitida
Primární CNS vaskulitida
projevy:
velmi různorodé, mnohdy nespecifické
- cefalea
- kognitivní postižení
- atypické ikty
- fokální epileptické záchvaty
likvor normální až v 50% případů!
angiografie negativní až ve 30-40% případů!
Primární CNS vaskulitida
histologická diagnóza
– granulomatozní zánět
- epietooidní buňky
- nekrotizující arteritida
střední a menší leptomeningeální cévy
Vaskulitidy – II. Wegenerova nemoc
Wegenerova nemoc
1) nekrotizující granulomatóza vedlejších dutin dolních dýchacích cest
2) systémová nekrotizujíc vakulitida cév menšího kalibru
3) glomerulonefritida
fibrinoidní nekróza, lymfocytární infiltrace, granulomatoza
protilátky c-ANCA proti proteináze 3
Wegenerova nemoc
neurologické projevy u 25% pacientů
- přímá destrukce tkání nekrotizujícím granulomatozním procesem
- nekrotizující arteritida
pseudotumory
neuritis optica
ischemické ikty
krvácení parenchymové/subarachnoidální
Vaskulitidy – III. Hortonova nemoc
Temporální arteritida
věkově vázané (> 50 let)
postihuje tepny středního a většího kalibru
granulomatozní zánět – postiženy i cévy na končetinách a abdominální tepny, ale typicky projevy jen z větví zevní karotidy
Temporální arteritida
projevy:
cefalea
palpačně zduřelá a bolestivá temporální arterie
porucha vizu, unilaterálně
„klaudikace při žvýkání“
velmi vysoká sedimentace
Temporální arteritida
projevy:
cefalea
palpačně zduřelá a bolestivá temporální arterie
porucha vizu, unilaterálně
„klaudikace při žvýkání“
velmi vysoká sedimentace
„tuhnutí kštice“
bolesti v ramenním kloubu s omezením pohybu (polyarthralgia rheumatica)
Temporální arteritida
výrazná kortikosenzitivita – ale i kortikodependence!
biopsie před zahájením léčby
trávicí obtíže, bolesti břicha, postižení mesenterické tepny při kortikoterapii…
léčba až 2 roky (!), sledování sedimentace
Systémové nemoci pojiva systémový lupus erthematodes
antifosfolipidový syndorm
SLE
kognitivní postižení (75-80%)
poruchy nálady a chování (69-74%)
cefalea (39-61%)
epilepsie (8-18%)
neuropatie, ikty, postižení hlavových nervů, psychotické stavy…
Neuropsychatrické projevy SLE
komplexní etiologie
tvorba protilátek
mikroangiopatie
intratekální syntéza cytokinů
zvýšená propustnost hematoencefalické bariéry
vždy pomýšlet na možnost infekce u hospitalizovaných!
Antifosfolipidový syndrom
Pozitivita aPL protilátek:
- rizikový faktor prvního iktu
- rizikový faktor pro rekureci iktů jen u SLE
dlouhodobá pozitivita aPL protilátek u SLE:
- vyšší riziko kognitivní deteriorace
- vyšší riziko rozvoje epilepsie
pacienti po iktu s dlouhodobou pozitivitou aPL/lupus antikoagulans – doporučena antikoagulace (INR 2-3)
Systémové nemoci pojiva - II. Revmatoidní artritida
Revmatoidní artritida
nejčastější autoimunitně podmíněná artritida prevalence: 0,5-1%
snižuje funkční schopnosti a kvalitu života
zkracuje život nemocných průměrně o 5-10 let
Příčný stisk
Revmatoidní artritida
korelace mezi titrem revmatoidního faktoru a tíží postižení i rychlostí progrese
1) subluxace atlanto-dentálního skloubení
2) revmatoidní meningitida
3) úžinové syndromy
Atlanto-dentální subluxace
Atlanto-dentální subluxace
vyskytuje se u RA často, mnohdy asymptomatická
lehké formy – cervikokraniální syndrom
těžké formy – kompresivní cervikální myelopatie
pozdní stadia RA…
Revmatoidní meningitida
Často nespecifické projevy:
cefalea
epileptické záchvaty
postižení hlavových nervů
méně často ložiskové projevy
TNFα inhibitory (infliximab): riziko rozvoje demyelinizačních ložisek!!
Periferní postižení
úžinové syndromy
komprese nervů při tendosynovitidě, kloubních deformacích
mononeuritis multiplex vs. distální senzitivní polyneuropatie
etiologie periferního postižení u RA:
1) komprese nervu
2) nekrotizující vaskulitida
Systémové nemoci pojiva - III. Sjögrenův syndrom
neuronopatie
Sjögrenův syndrom
neurologické manifestace mohou být časné a významné
a mohou vést k odhalení diagnózy!
Sjögrenův syndrom
klinika: sicca syndrom (xerostomie, xeroftalmie)
patologie: lymfocytární infiltrace exokrinních žláz
laboratoř: protilátky anti-Ro (SSA) a anti-La (SSB) pozitivita v 60% případů
užitečný, ale nespecifický marker
Periferní postižení
neuronopatie
distální parestézie
těžká proprioceptivní ataxie
pseudoatetóza deaferentace míšní
atypická neuralgie trigeminu
nevýbavnost senzitivního neurogramu
zánět gangliových buněk jader zadních kořenů míšních a trigeminu
Autonomní a centrální postižení
autonomní postižení
pupilotonie (Adieho syndrom)
ortostatická hypotenze
nadměrné pocení
centrální postižení
málo údajů v literatuře
neuromyelitis optica
Sjögrenův syndrom terapie
imunosuprese
kortikoidy, azathioprin
IVIg u refrakterního periferního postižení
Doporučení
- pomyslet na možnost CNS projevů interní choroby (a naopak…)
- etiologický přístup
- základní laboratoř (biochemie, krevní obraz)
- B12, TSH, sedimentace
- EEG, CT
Respirační insuficience
hypoxie a hyperkapnie
(hyperkapnie zvyšuje nitrolební tlak)
letargie, cefalea, nepozornost, amentní stavy
in extremis až koma a epileptické záchvaty