NEUROLOGINENSAIRAUSJASYNNYTTÄJÄ

SOATLappeenranta29.8.2008Marja‐LeenaJaakolaTYKS/ATEK‐klinikka

NEUROLOGINENSAIRAUSJASYNNYTTÄJÄ

•  NeurologisiataineuromuskaalisiasairauksiaesiintyymyössynnyBäjillä– MS,myasteniagravis,epilepsia,selkäydinvamma

•  TutkimusIetoaraskaanaolevistajulkaistuvähän

NEUROLOGINENSAIRAUSJASYNNYTTÄJÄ

•  YhteneväisenohjeistuksenpuuBuminen•  Puudutetaankovaiei?•  Päätöksenteossa

”Individualrisk‐to‐benefitraIoonacase‐by‐casebasis”

•  Vainharvoinregionaalinenanalgesia/anestesiavasta‐aiheista

MULTIPPELISKLEROOSI(MS)

•  Suomessaprevalenssimaailmankorkeimpia–  100sairastunuBa/100000asukasta–  5000‐7000poIlasta

•  Nuortenaikuistensairaus–  km.sairastumisikä30v–  2/3naisia,sairastuvatmyösnuorempina

•  EIologiatuntematon–  immuunitoimintojenhäiriö+geneeWnenalWus+ympäristötekijät–  verenautoreakIivisetT1‐solutakIvoituvatulkoisentekijän(virusinfekIo)

vaikutuksesta→CNS→Autoimmuunitulehdus→aivoihinjaselkäyImeentulehdus‐jarappeutumismuutoksia

•  MRI:MS‐plakit–  T‐jaB‐soluja,makrofageja,mikrogliasoluja,myeliinikato

MULTIPPELISKLEROOSI(MS)

•  LikvorissalymfosyyW‐jaIg‐pitoisuudet↑•  Oireet:–  näköhermontulehdus,puutumis‐japistelyoireetraajoissajavartalollataipareesioireet,rakonjasuolentoimintahäiriöt,emoIonaalinenlabiliteeW

•  Alkaa85%:sIaaltomaisena(relapsoiva‐remiBoiva)•  Yli10vjälkeenuseimmillapysyväätoiminnallistahaiBaa

MULTIPPELISKLEROOSI(MS)

•  Stressi,ekshausIo,infekIo,kuumevoivataiheuBaarelapsin•  vältäanIkolinergeja

•  Parantavaahoitoaeiole:•  ImmunosupressiohoitonopeuBaarelapsinohimenoa

•  Beetainterferonillavoidaanvähentäärelapsienmäärää

MULTIPPELISKLEROOSI(MS)

•  Elovaara&Soilu‐HänninenDuodecim2006;122:2239‐47

Elovaara&Soilu‐Hänninen2006

MSjasynny@äjä

•  MSeivaikutaferIliteeWin,raskaudenkulkuuntaisynnytykseen

•  Viimeisentrimesterinaikanapahenemisvaiheidenmäärä↓jopa70%

•  ImmunologisesIakIivistenaineiden+hormonienmäärälisääntyyraskaudenaikana→vähemmänrelapseja

•  Postpartum3‐6kklisääntynytrelapsiriski(immunosupressionjaraskaushormonienmääränvähentyminen)

•  RaskauseivaikutaMS‐taudinpitkäaikaisennusteeseen

MSjasynny@äjä

•  Status:–  toimintakyvynalenema,huomiohengityselimistönkapasiteeWin

•  PuudutusaineidenneurotoksisuusselkäyImendemyelinisoiduillaalueilla?

–  Confavreuxetal.(NEJM1998)–  Bamfordetal.(CanJNeurolSci1978):

•  ”EpiduralanalgesiadidnothaveanadverseeffectontherateofrelapseoronprogressionofdisabilityinthesepaIents”(nonobst.+obst.)

Confavreuxetal.1998(NEJM)

Confavreuxetal.1998(NEJM)

MSjasynny@äjä

•  BaderAMetal.(JClinAnesth1988):–  32MS‐pot.synnytystä(5sekIota):–  EpiduraalinkäyBöeilisännytrelapseja–  1postpartumrelapsisekIoryhmässä

•  PuudutusaineenkonsentraaIollasaaBaaollamerkitystä

•  KäytämahdollisimmanlaimeitapuuduBeita

•  It./epiduraalisenopioidinkäyBösalliBua

•  SekIossakäyteBysekäspinaali‐eBäepiduraalipuudutusta

MSjasynny@äjä

Yhteenveto:

•  RegionaalistaanalgesiaajaanestesiaavoidaankäyBää

•  PostpartumrelapsienriskilisääntynytkäytetystäanestesiamuodostahuolimaBa

MYASTENIAGRAVIS

•  Autoimmuunisairaus•  Vasta‐aineetasetylkoliinireseptorillehermolihaspäätelevyllä•  Suomessan.900–  puhkeaakm.50‐v.–  alle40‐v.sairastuneista70%naisia–  eiperiydy,muBasairastumisriskiälisääväHLA‐assiosiaaIo

•  Eikoskesileäälihastaeikäsydänlihasta•  Yleistynytjaokulaarinenmuoto•  Thymooma9‐19%:lla•  Lihasheikkouspaheneerasituksessa

MYASTENIAGRAVIS

•  Hoito:–  AnIkolinesteraasi(pyridosIgmiini=MesInon®)–  Immunosupressiivinenlääkitys–  Plasmafereesi–  Thymektomia–  Efedriini,Teofylliini

•  lieviBävätlihasheikkouBajatehostavatpyridosIgmiininvaikutusta

•  Kriisit:–  kolinerginen/myasteeninen

•  Lääkeaineherkkyydet:–  aminoglykosidit,propranololi,kinidiini,nondepolarisoivat

lihasrelaksanIt,tokolyyIt(Mg,terbutaliini,ritodriini)

MYASTENIAGRAVISjasynny@äjä

•  Raskaus:taudinkulkuvaihteleva–  1/3paranee,1/3pahenee,1/3eimuutosta

•  N.30%:llarelapsipostpartum•  Riskit:

–  keskenmeno,ennenaikaisuus,lisääntynytmorbiditeeWjamortaliteeW(äiI/perinat.)

•  AnIkolinesteraasilääkitystätuleejatkaaperipartaalisesI•  ÄidinAc‐vasta‐aineetistukanläpi

–  15%:llavastasyntyneistäneonataalinenmyasteniaAFP:nlaskiessa(syömisongelmat,hypotonia,hengitysvaikeudet)

MYASTENIAGRAVISjasynny@äjä

•  AnIkolinesteraasilääkitys:–  muutoksetraskaudenaikana(kvaternaarisiaammoniumyhdisteitä–eivätjuuriläpäiseistukkaa)

–  oksitosiininkaltaistavaikutusta,kohdunsupisteluaseuraBava

•  HuomiohengityselimistönkapasiteeWin(palleanelevaaIokohdunkasvaessa)

•  Pre‐eklampsianhoitoongelmallista(MgSO4lisäälihasheikkouBa–vasta‐aiheista)

MYASTENIAGRAVISjasynny@äjä

•  Regionaalinenanalgesiasuositeltavaa(epiduraali‐taiCSE)–  laimeatpuudutekonsentraaIotmotorisenblokinvälBämiseksi

•  SekIoissamyöspuudutuksetsuositeltavia–  Vältäkorkeaaspinaalia–  Erityinenvarovaisuus,josbulbaarinentauItaihengitysinsuffisienssi(postoperaIivinenmekaaninenvenIlaaIotarviBaessa)

MYASTENIAGRAVISjasynny@äjä

•  Yleisanestesia:– Iopentaalia,ketamiiniajapropofoliakäyteBy

•  LihasrelaksanWenvaikutus:– Sukkinyylikoliininmetaboliavoiollahidastunut– Erityinenherkkyysnondepolarisoivillerelaksanteille

– HaihtuvatanesteeItpotentoivat

EPILEPSIA

•  N.0.5%:llasynnyBäjistä•  Raskaudenvaikutus:n.1/3:llakohtausfrekvenssilisääntyy–  Lisääntynytestrogeeni(kohtauskynnys↓)–  NajavedenretenIo–  HypervenIlaaIo–alkaloosi–  UnideprivaaIo–  Stressijajännitys–  Lääkeainepitoisuudetvähenevät(plasmanproteiineihinsitoutuminen↓,clearance↑)

EPILEPSIA

•  EpilepsiakohtauksessaäidinhypoksiajaasidoosivoivataiheuBaajopasikiönmenehtymisen

•  ObstetristenkomplikaaIoidenriskinykyisinvähentynyt,muBa2‐kertainenriski:–  Pre‐eklampsia

–  Ennenaikaisuus–  Istukanpoikkeamat

–  SekIo

EPILEPSIA

•  Monoterapia,josmahdollista•  Teratogeenisuus:

–  valproaaW>karbametsepiini–  ValproaaW+lamotrigiini↑↑

•  Sikiöillälisääntynytriski:–  Sikiökuolema–  Pienipainoisuus–  Neonataalijaperinataalikuolleisuus↑–  MalformaaIoriski4‐6%–  Neonataalinenverenvuototaipumus(puuteK‐vit.riippuvista

hyytymistekijöistä–anIepilepIenentsyymi‐indukIo)

EPILEPSIA

•  Eivasta‐aiheBaregionaaliselleanalgesiallejaanestesialle(epi,spi,CSE)

•  Joskohtaussynnytyksessä,huolehdiilmaIestäjahapetuksesta,lopetakohtaus(diatsepaami,Iopentaali)

•  VältäpeIdiiniä,enfluraania,ketamiinia–voivatalentaakohtauskynnystä

•  Propofoli?

SELKÄYDINVAMMA

•  Oireetjalöydöksetriippuvatvaurionsijainnista,samoinvastesynnytykseen–  ThX:nyläpuolinenvaurio:supistuskipuaeitunnu,ennenaikaisensynnytyksenriski

•  Spinaalisokkivaihe:•  kestotunneistakuukausiin•  verenkierronvastus↓(hypotensio,brady)•  vammankaudaalipuolenrefleksipuutos•  Hypotensionhoito:noradrenaliini,dopamiini

AUTONOMINENHYPERREFLEKSIA

•  Ilmeneminenriippuuvammantasosta:

–  T6‐tasonyläpuolisissavammoissajopa85%:lla•  SpinaalivammanalapuolisenosansympaIkussImulaaIoja

yläpuolisenosanparasympaIkussImulaaIo

•  Voilaukaistamikätahansavammanalapuolinenärsyke(suolen,rakonvenytys,kohdunsupistus,raajakirurgia)

AUTONOMINENHYPERREFLEKSIA

•  Hypertensio,bradykardia•  Viskeraalilihastenspasmi•  KalpeusjapiloerekIovammanyläpuolella,punastuminen,hikoilu,limakalvoturvotusvammanalapuolella

•  Päänsärky,agitaaIo,pahoinvoinI,hengenahdistus,rintakipu

SELKÄYDINVAMMAjaraskaus

•  HengitysfunkIo:(FRC↓,ERV↓)•  DVT,tromboembolisettapahtumat,VTI•  KohdunsupisteluvoiaiheuBaaautonomisenhyperrefleksian

•  EnsisijaisesIalaIesynnytys(tarv.instrumenWavusteinen)– Westgrenetal.1991:

•  ruotsal.52selkäydinvammaistasynnyBäjää(1980‐1991)•  12Th5yläpuolisia:sekIo47%:lla(alapuolisilla26%:lla)

SELKÄYDINVAMMAjaraskaus

•  PuudutuksillavoidaantehokkaasIestääauton.hyperrefleksia(epid.opioidieiyksinriitä)

–  Epid.puudutuksentesIannosepäluoteBava– Maehamaetal.(2000):

MgSO4auton.hyperrefleksianhoitonasynnyBäjällä•  YleisanestesiassahyperkalemiariskintakiavälteBävä

sukkinyylikoliininkäyBöäad1vvammanjälkeen

SHUNTTIsynny@äjällä

•  Atrioventrikulaarinentaiventrikuloperitoneaalinen•  StabiilissaIlanteessanormaalisynnytys•  PelkänpuudutuksentakiaeitarvitaanIbiooWprofylaksiaa,muBaalaIesynnytyksessäherkäsI(esim.jostehdäänepiosiotomia)– Kefuroksiimiensisijainen

SAV

•  Endovaskulaarinenhoito(koilaus)–säderasitusmerkiBävä(riskialkuraskaudessa)

•  JosloppuraskaudessaakuuWSAV–sekIo+kraniotomiasamallakertaa

•  JosSAVhoideBujakontrollissatodeBueBeimuitaaneyrysmiaole–suhtautuminensynnytykseennormaali

MIGREENI

•  RaskausvaikuBaamigreeniinyleensäsuotuisasI:80‐90%migreeniväheneetaijääpois–  lisääntyväestrogeenimäärä

•  SynnytyksenjälkeenpalaaenIsenkaltaisena

MOTONEURONISAIRAUDET

•  Progressiivinenlihasheikkousjaatrofia•  VoiliiByämyössensorinenpuutos

•  Eiparantavaahoitoa•  Tietoaraskaudenosaltavähän

ALS(Amyotroofinenlateraaliskleroosi)

•  Sairastumisikäyleensä>50v,muBatapausselostuksiamyösraskaanaolevilla

•  EpiduraalianalgesiajaanestesiaakäyteBy–  Jackaetal.AnesthAnalg1998

•  31‐v.G1P0,vk8lihasheikkousalaraajoissa,vk:lla32sekIohengitysinsuffisienssinvuoksiepiduraalissa,päätyylopultatrakeostomiaanjakoIvenIlaaIohoitoon

•  Yleisanestesiassaherkkyyslihasrelaksanteille

PRIMAARISPINAALINENLIHASATROFIA

•  SelkäyImenetusarvendegeneraaIo•  PoIlaatnuorempiajatauIhitaammineteneväkuinALS

•  Ennenaikaisetsynnytykset•  Lihasheikkouspaheni8/12raskaudenaikana(Pughetal.2000)

•  SpinaaliajaepiduraaliakäyteBy

CHARCOT‐MARIETOOTH

•  Peronealmuscularatrophy•  Periytyyautosom.dominanIsI•  ProgressiivinensensorinenjamotorinenperifeeristenhermojendegeneraaIo–  peroneushermoaffisoituuvarhain

•  RaskaussaaBaapahentaa•  EpiduraaliakäyteBy•  VastetodennäköisesInormaalinondepolarisoivillerelaksanteille

MONONEUROPATIATjaraskaus

•  Bellinpareesi–  kasvohermohalvaus–  insidenssi↑raskaudenaikana,prognoosihyvä

–  yhteyspre‐eklampsiaan??–  Dorsey&Camann1993AnesthAnalg

•  36Bellinpareesiaraskaudenaikana(25IIItrimesterissä+11viikonsisälläpostpartum)•  27saispinaalintaiepiduraalin

MERALGIAPARESTHETICA

•  N.cutaneusfemorislateralis‐hermonkompressio•  ObesiteeWjaraskaudenaikainenlannelordoosinoikeneminenvenyBäväthermoa

•  Oire:tunnoBomuusreidenlateraaliyläneljänneksessä•  Alku:IItrimesteristälähIen•  HelpoBaa3kkkuluessasynnytyksestä