neuromielitis óptica
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NEUROMIELITISÓPTICASÍNDROME DE DÈVICConstanza Barrancos Jul!n
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En"#r$#%a% n&a$atora %#l SNC 'u# a"#ctaNO ( ME
E)so%o %# NO * $#lts trans+#rsa
Asa EM o)tco#s)nal¿Variante de EM vs. Entidad diferente?
¿Síndrome?
D"#r#ncas•Cl,ncas•AP•In$uno•P $a-#n•.
Asocacon#s•En"+ral#s/0act#ranas•En" t#1%o con#ct+o•.
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2345 asocac6n %# $#lts ( n#urts6)tca
2378 D9+c ( :ault
MIELITIS A:UDA ++ NOBILATERAL
CURSO NEURITIS MIELITIS
CL;SICA $ono"!sco 0lat#ral s#+#raACTUAL Mono"!sco
R#curr#nt#Blat#ralunlat#ral
s#+#ra
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Crt#ros %a-n6stcos
NEURITIS ÓPTICA MIELITIS < DE = DE LAS SI:UIENTES
Antcu#r)os ant NMO/A>P8 I-:s RM? a"#ctac6n %# = s#-$#ntos +#rt#0ral#s
cont-uos RM c#r#0ral no co$)at0l# con EM
@n-#rcu<553
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E)%#$olo-,a
825/255555 a0 M?F 8?2 G 3?2 J6+#n#s =H84 aos
P#%!trcos K23 a 8 aos No cauc!scos ? n#-ros as!tcos n%os :#ntca? #scasos casos "a$lar#s #n
lt#ratura
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AP
E%#$a %"uso #n $lt)l#ss#-$#ntos +#rt#0ral#s
N#cross %# sustanca0lanca ( -rs )r%%aaonal ( %# $#lna
Inltrac6n $acroctara %#)r#%o$no perivascular
Atroa ( ca+tac6n :loss( %#-#n#rac6n csto%#
Localzac6n c#ntral con)r#s#r+ac6n %# ro%#t# %#$#lna
Pr#%o$no %# ln"octos B%#)6sto %# I-s I- ( CQ)#r+ascular
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Pato-#na
Ac contra A- +ascular#s Act+ac6n %#l CQ
Dao vascular ( %#l )arn'u$a SB (
S: Au$#nto %# )#r$#a0l%a% +ascular (
#%#$a s'u#$a
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INMUNIDADFUMORAL
•A"#ctac6n)#r+ascular•Co$or0l%a% AI•R#s)u#sta a
)las$a"r#ss ( conID -#n#ral
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Pato-#na
AntNMO? A>P8 Acua)orna #nBFE
Proc#sos )#%cula%os %#astroctos
E)r#s6n %s$nu%a #nl#son#s NMO
S?3575 E?7H NMOH5 $#lts trans #tlon-tu%nal
2H NO r#curr#nt#5 EM cl!scaH55 EM o)tco#s)nal2585 #n" AI snalt#racon#s SNC
PERO TODO ESTO EXPLICAPERO TODO ESTO EXPLICAPATOGENIA???PATOGENIA???•No s# a cons#-u%o r#)ro%ucr#n"#r$#%a% #n an$al#sa%$nstran%o Ac A>P8•Aus#nca %# #n"#r$#%a% #n otros6r-anos con A>P8•
NMO seronegativa•S#ns0l%a% t#1%o $urno•Otros A-
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Cl,nca
Pr#s#ntac6n/E+oluc6n S$ult!n#a K=5 Int#r+alo %# aos/%ca%as
AP n$unzacon#s o #n"#r$#%a% Curso monofásico =5/recurrente 45
•Ma(or nt#r+alo #ntr# #+#ntos ,n%c#
•Escasa a"#ctac6n $otora #n 2#r #)so%o%# $#lts•2#r #)so%o $#lts•Mu1#r#s $a(or #%a%•AI sst$ca•P#or r#cu)#rac6n #ntr# #)so%os
Pr$#r ata'u# nt#r+alo $#ntr# #+#ntos ,n%c#?
RECURRENTE
•Dsca)ac%a% n#uro *
-ra+# )or #+#nto•M#lts * NO s$ult!n#a•C#-u#ra H5 $ono"asca+s<3•In$unzac6n
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NO unlat#ral/0lat#ral -#n#ral$#nt# )r#c#%# a $#lts en áfricanos
NOMIELITIS co$o )r#s#ntac6n en caucásicos :ra+# no r#s)on%# a C%#
Mielitis ? )ara)l#1a alt#rac6n %# s#ns0l%a%%s"unc6n r#nal #s)as$os Dolor ra%cular #s)as$os t6ncos LQF#r$tt#? 2/=
%# r#curr#nt#s raro #n $ono"!sca Otros síntomas neurológicos 15%:
#nc#"alo)at,a alt#racon#s %#l TE o )ot!la$o Alteraciones endocrinas (Sd !ernant":
alt#racon#s )osaras #omor$ilidad A
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“el espectro de la NMO”
Con1unto %# #n"#r$#%a%#s 'u# co$)art#ncaract#r,stcas
Su0t)os Cl!sca o NMO #strcta? N#urts 0lat#ral* $#lts #n
aus#nca %# otras l#son#s c#r#0ral#s Mono"!sca R#curr#nt#? %# $#lts ( n#urts
EM o)tco#s)nal R#curr#nt# con l#son#s asnto$!tcas RM c#r#0ro 25
R#curr#nt# con l#son#s c#r#0ral#s snto$!tcas R#curr#nt# asoca%a a AI =5 N#urts o $#lts r#curr#nt#s asla%as Alto r#s-o %# NMO
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Da-n6stco
LCR Pl#octoss H5 l#ucos/$$= N#utr6los Ban%as ol-oclonal#s 2H=H
S#rolo-,a? ANAs DNAss anttro%#os N#urosolo-,a? )ot#ncal#s #+oca%os
alt#ra%os
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RM
Inco nor$al )ost#ror$#nt# L#son#s )#rnt#nsas #n T< WAus#nca %# l#son#s c#r#0ral#s a
#c#)c6n %# NO NO? r#alc# %#l NO con :a%olno
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RM
&&: MO transversal e'tendidalongitudinalmente
NMO EM o)tco#s)nal Enc#"alo$#lts a-u%a
%s#$na%a Mast#na -ra+s LES RT EM con l#son#s coal#sc#nt#s
ME = o $!s s#-$#ntos
cont-uos )#rnt#nsos #n T< ( Xlar )S#
Trans+#rsas co$)l#tas oc#ntral#s ME alta o c#ntral o olo T2 )ont#nsas )or n#cross
( ca+tac6n R#alc# con :a%olno? act+a
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RM
C#r#0ral#s? l#son#s n#s)#c,cas -ran%#s $al %#n%as
#scasas :#n#ral$#nt# asnto$!tcas ( r#+#rs0l#s En zonas con alta conc#ntrac6n A>P8 En nos $!s "r#cu#nt#$#nt# snto$!tcas
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Crt#ros %a-n6stcos
NEURITIS ÓPTICA MIELITIS < DE = DE LAS SI:UIENTES
Antcu#r)os ant NMO/A>P8 I-:s RM? a"#ctac6n %# = s#-$#ntos +#rt#0ral#s
cont-uos RM c#r#0ral no co$)at0l# con EM
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DD EM
)*idemiología? $!s "r#cu#nt# #n Asa ( ;"rca$u1#r#s $a(or #%a%
P#or *ronóstico +sual #n NMO $a(or nu$#ro%# ata'u#s $a(or %sca)ac%a%
#urso: M#nor "r#cu#nca %# s#cun%ara$#nt#)ro-r#s+a %sca)ac%a% )or r#curr#ncas
M: l#son#s 'u# s# #t#n%#n lon-tu%nal$#nt##n +aros s#-$#ntos +#rt#0ral#s L#son#sc#r#0ral#s )os0l#s )#ro %# %"#r#nt#scaract#rstcas a las %# EM
LCR )l#octossY Ban%as ol-oclonal#s? raras #nNMO
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TTO
E+#ntos a-u%os M#tl)r#%nsolona 2-r/%,a =H %,as
Es "r#cu#nt# la cortcorr#sst#nca #n NMO I- * Plas$a"r#ss
NMO I-: * s no $#1oran con C%# En"#r$#%a% -ra+#
Ln"octo"r#ss Prolas
Azato)rna * )r#nsolona I- + $#nsual#s Mtoantrona Rtu$a0
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Int#r"#ron 0#ta Pu#%# #$)#orar NMO o "a+or#c#r la
a)arc6n %# l#son#s c#r#0ral#s
EA? s,n%ro$# )s#u%o-r)al #0r# $al-asartral-as. ( EMPEORAR ENERME!A!ES
A" In%uc# IL %#sarrollo %# lno"octos B
Inmunosupresin me!or "ue
inmunomo#ulacin
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Pron6stco
Corr#lac6n #ntr#a%#l-aza$#nto CXNR )or OCTAV CV s#ns0l%a% al contrast#( -ra%o %# %sca)ac%a%
P$r#i#as %&'micras #e
espesor me#io(ras episo#io #e
NO es su)es(ivo#e NMO
Mu1#r#s $!s "r#cu#nt# ( -ra+#Nos $#1or )ron6stco
R#curr#nca?•H5 #n 2ao•75 #n =aos
AVK55H #n 2o < o1os H5a los H aos
Mal)ron6stcoLES AINo
cauc!scosSu)#r++#nca a HaosR#curr#nt# 45Mono"!sca 75
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SOSPECFAR NMO EN NO
Asocac6n con $#lts Blat#ral :ra+#
Pr%%a %# 2H $cras %# CXNR )or#)so%o
Alt#rcon#s -ra+#s #n CV AV.
C#-u#ra R#curr#nca D#scarta EM )or RM LCR
PEDIR ANTIAP 8ZZ
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XOTO NMO
2 N#urts * $#lts< Antcu#r)os A>P8 *
= RM l#son#s #t#ns6n lon-tu%nal
8 R#curr#nt#
H Mal )ron6stco D"#r#nt# %# EMZ
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GLAUCOMA CONGÉNITO
4 TUBOS EDTA (moraditos claro)
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Cea AaSeda!orta
“Al Paseo” "aseo de la #a$aa %&
'*+ ,oras