neuropatias inmunes agudas bruno de ambrosi. elementos comunes prodromo 50% 2 semanas antes....
TRANSCRIPT
NEUROPATIAS INMUNES AGUDAS
Bruno De Ambrosi
ELEMENTOS COMUNES
• Prodromo 50% 2 semanas antes.
• Progresión: media 5 a10 d, rango de 2 a 28d.
• Curso en gral monofásico.
• Buen pronóstico.
• LCR: aumento de proteínas, no células.
VARIEDADES
• Motor, sensitivo, autonómico.
• Desmielinizante vs axonal.
• Compromiso SNC
• Humoral vs celular.
RED FLAGS
• Nivel sensitivo: médula.
• Severa disfunción esfinteriana: médula.
• Asimetría marcada: vasculitis.
• Más de 50 células en LCR: infección.
• Velocidad de conducción menor a 32 m/s: recaída o crónica (CIDP).
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL• Guillain-Barré & variants
– Demyelinating • Motor + Sensory: "Classic" Guillain-Barré • Motor
– Axonal • Motor + Sensory • Motor: Associated with
– Infections: Campylobacter jejuni; Haemophilus influenzae – Serum antibodies: IgG vs GM1 or GalNAc-GD1a gangliosides
• Sensory • Autonomic
– Cranial Nerve Syndromes • Associated with serum IgG vs GQ1b ganglioside antibodies
– Miller-Fisher: Ataxia; Areflexia; Ophthalmoplegia – Bickerstaff Brainstem Encephalitis
• Associated with IgG vs GT1a antibodies – Pharyngo-cervico-brachial
• Paracarcinomatous Sensory (anti-Hu) • Vasculitis
• Toxic • Biological: Botulism; Buckthorn;
Ciguatoxin; Diphtheria; Saxitoxin; Snake; Tetrodotoxin Tick
• Chemical: Arsenic; Hexacarbons; Lead; Organophosphates; Pyridoxine; Thallium; Vacor
• Drugs – Captopril (few case reports) – Gangliosides: GBS-like – Gold: Motor – Ifosfamide: Painful; Sensory – Lithium: Sensory-Motor – Nitrofurantoin: Motor – Suramin: Paresthesias &
Weakness – Zimeldine: Paresthesias &
Weakness
• Infections: • Brucellosis • Central European encephalitis:
Spinal cord infection • HIV (DILS) • Leprosy: with Erythema nodosum
leprosum • Leptospirosis • Lyme disease • Poliomyelitis • Rabies • West Nile Virus
• Metabolic • Diabetes mellitus • Maple syrup urine disease
• Porphyria • Tyrosinemia
GUILLAIN BARRE CLASICO
GENERALIDADES
• 1-2/100.000 por año.
• Varón/mujer 1.25/1.
• Pico: adultos jóvenes.
CLINICA
• Inicio: debilidad más en mmii, dolor lumbar y piernas, parestesias distales.
• Debilidad: distal y proximal simétrico.
• Severidad: 30% pléjicos, 30 % en cama.
• Pares craneales: VII simétrico temprano o asimétrico tardío; extraoculares Miller Fisher; lengua simétrico 50%.
CLINICA
• RESPIRATORIO: CV menor 1lt en UTI; 30% ARM (capacidad vital menor a 12-15 ml/kg en rápida progresión,fuerza inspiratoria menor a 25cmH2O, problemas con secreciones, hipoxemia); comienzo a los 7 días, por debilidad muscular, el 50% ARM antes de las 3 semanas.
CLINICA
• Sensibilidad: parestesias (síntoma inicial 50%), dolor (prominente 70 %, espalda muslos, mialgias a veces radicular, mialgias por inmobilidad); pérdida distal y simétrica en todas las modalidades.
• ROT: hipo temprano 70%, reducción en una semana; primero piernas, rara vez bicipital.
CLINICA
• Disautonomía en el 60%.
• Progresión: nadir 9 días, total 30 días.
• Muerte: 1-3%, neumonía, asociado a ARM y disautonomía.
PRODROMO
• Respiratorio alto y CMV 18%: jóvenes, sensitivo y pares craneales, enfermedad más severa, asocición IgM GM2.
• Gastrointestinal y C Jejuni 28%: motor, outcome más severo.
• Otras: mycoplasma pneumoniae, HIV, EBV, vacunaciones (toxoide tetánico, rabia, influenza, polio oral)
• Post parto.
EMG
• Desmielinizante y pérdida axonal.
• Temprano afectación onda H, onda F y SNAP mmss.
• Bloqueo de conducción.
• CMAP disminuidos axonal, mal pronóstico.
• Fibrilaciones y ondas agudas positivas.
INMUNOLOGIA
• IgM or IgG vs Tubulin: 10% • IgG vs GM1, GM1b or GalNAc-GD1a: Motor
syndromes – United States: < 2% – Japan, China, Australia & ? Europe: 10% to 20%
• IgM or IgG vs Heparan sulfate: 35% • IgG vs other glycolipids: 10% to 30% • IgM or IgG vs PMP-22: Probably testing artefact;
Not specific for GBS • Tumor necrosis factor-α: High serum level
correlates with demyelination
LABORATORIO
• LCR: proteínas (normales primeros días, aumentadas luego de 7 d en un 82%); cel normal; bandas oligoclonales en 10-30%.
• Sangre: CK aumentada si dolor, proteinuria 25%, alt hepáticas en 10%.
PRONOSTICO
• ARM: rápida progresión, bulbar, diparesia facial, disautonomía, función ventilatoria.
• Déficit residual: -Clínicos: edad avanzada, rápida
progresión, ARM, arreflexia aguda, diarrea como pródromo, falta de tto, demora en la recuperación.
-Laboratorio: axonal en EMG, IgG GM1, campylobacter y CMV.
TRATAMIENTO
• IVIg: indicación definida en paresia severa, primeras dos semanas.
• Plasmaféresis: símil IVIg salco con asociación a IgG vs GM1, GM1b, o GalNAc-GD1a gangliosidos (IVIg).
• NO CORTICOIDES.
NEUROPATIA MOTORA AGUDA
GENERALIDADES
• Japón, China, México, 3er mundo.
• Niños.
• Varones=mujeres-
• En temporada de lluvias.
• Prodromo: diarrea serología campylobacter 67%, respiratorio haemophilus.
CLINICA
• Debilidad: predominio distal, simétrico, pares 25%, menos falla respiratoria.
• Sensibilidad: normal.
• ROT: proporcional a fuerza.
• Evolución: más breve, 6 a 12 días.
• Recuperación: en 2 semanas.
LABORATORIO
• EMG: más axonal, pueden aumentar latencias o bloqueo de la conducción.
• Anticuerpos: IgG antiGM1 gangliósidos, IgM antiGM1 gangliósidos, IgG antiGD1 gangliósidos, IgM antiGalNAC-GD1a gangliósidos.
TRATAMIENTO
• Anecdótico.
• Símil GBS.
SINDROME DE MILLER FISHER
VARIANTE FARINGO-CERVICO-BRAQUIAL
GENERALIDADES
• IgG antiGT1a o GM1b gangliósidos.
• Clínica: parálisis bulbar, debilidad cuello y mmss proximal, sensibilidad normal, ROT disminuidos en mmss.
• Pródromos e infecciones símil GBS.
• Laboratorio: aumento prot en LCR y alteraciones de EMG con vel de cond.