nevus melanocítico
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Calcificación de los cartílagosauriculares
Sr. Director:La calcificación cutánea, también llamada
calcinosis cutis, es un trastorno infrecuentecaracterizado por el depósito de sales inso-lubles de calcio en la piel. Etiopatogénica-mente, se clasifica en tres grupos princi-pales: calcificación distrófica (producidapor un daño tisular secundario a procesostraumáticos, inflamatorios, degenerativos,neoplásicos, etc.), calcificación metastásica(asociada a diversos trastornos que cursancon una elevación de los valores plasmáti-cos de calcio y/o fósforo) y calcificaciónidiopática1.
La calcificación de los cartílagos auricu-lares se considera un fenómeno raro quepuede estar asociado a múltiples procesos,entre los que se incluye la insuficiencia su-prarrenal2.
Caso clínicoVarón de 62 años de edad, con anteceden-
tes personales de artrosis, hipercolesterole-mia y enfermedad de Addison, que consultópor un endurecimiento progresivo de lasorejas. No refería dolor ni historia personalde traumatismos en el área afectada ni unanotable exposición al frío.
A la exploración no se evidenciaba unaafección de la piel de los pabellones auricu-lares; sin embargo, a la palpación se apre-ciaba un aumento de la rigidez de la porcióncartilaginosa auricular que respetaba el ló-bulo.
Se realizó un estudio analítico, que incluíalas concentraciones de calcio y fósforo, queresultó normal. El examen radiográficomostró una calcificación bilateral de loscartílagos auriculares (fig. 1).
En el 10% de los pacientes que presentanun endurecimiento de las orejas el examenradiográfico pone de manifiesto una calcifi-cación de los cartílagos auriculares3. Se aso-cia a múltiples procesos y, al igual que lacalcificación cutánea en general, puede sermetastásica, distrófica o idiopática4. Se in-cluyen procesos tan variados como trauma-tismos, congelación, radioterapia, hipersen-sibilidad familiar al frío, daño actínico,síndrome de Tietze, periarteritis nodosa, pe-ricondritis sifilítica, osteodistrofia heredita-ria de Albright, condromalacia sistémica,sarcoidosis, ocronosis, gota, esclerodermia,alteraciones en el metabolismo del calcio ydel fósforo, hipopituitarismo, prolactinoma,hipotiroidismo, acromegalia y diabetes me-llitus1,4,5.
Como en nuestro caso, la insuficiencia su-prarrenal es una de las enfermedades sisté-micas que con mayor frecuencia se asociacon la calcificación auricular. Aunque sedesconoce el mecanismo etiopatogénico
exacto, éste se atribuye a la hipercalcemiasecundaria al déficit de cortisol6.
Con menor frecuencia se han descrito ca-sos de osificación de los cartílagos, con unaclínica idéntica a la calcificación7,8, peropara su diferenciación sería preciso realizarun estudio histopatológico9. Nosotros noconsideramos adecuado someter a una biop-sia a nuestro paciente sólo para clasificar elproceso de calcificación u osificación.
Benigno Monteagudo-Sáncheza, José Alberto Miranda-Filloyb,
Javier Labandeirac
y Manuel Pereiro Jrc
aServicio de Dermatología. Complejo HospitalarioArquitecto Marcide-Novoa Santos.
El Ferrol (La Coruña).bServicio de Reumatología.
Complejo Hospitalario Xeral-Calde. Lugo.cServicio de Dermatología. Facultad de Medicina.
Complejo Hospitalario Universitario.Santiago de Compostela (La Coruña). España.
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y osificación cutánea. Actas Dermosifiliogr. 2001;92:255-69.
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Nevus melanocíticos adquiridosagminados
Sr. Director:En el último mes hemos observado en
nuestro servicio hospitalario varios casosde nevus melanocíticos distribuidos de for-ma segmentaria, alguno de ellos de formaagminada1, en individuos con fenotipo delsíndrome del nevus displásico. No parecepor tanto un hecho inusual, pero sí podríatener cierta importancia, ya que para algu-nos autores hay la posibilidad de que estospacientes con formas agrupadas de nevusdisplásicos tengan un mayor riesgo de pre-sentar un melanoma que otros individuoscon síndrome del nevus displásico2,3.
Caso 1Paciente de 13 años de edad, sin ante-
cedentes personales de interés, remitidadesde el servicio de pediatría para el con-trol de nevus. A la exploración se aprecia-ron multitud de lesiones heterocromáticascon bordes irregulares localizadas de mane-ra dispersa por el tronco. Destacaba la agru-pación de forma aguminada de muchas deellas en la región escapular izquierda, en unárea de 3,5 × 2 cm (fig. 1), que ella ya recor-daba desde la infancia.
Caso 2Paciente de 18 años de edad, con el ante-
cedente familiar de un hermano con mela-noma en el contexto de un síndrome delnevus displásico, que acude para la revisiónde sus múltiples nevus displásicos localiza-dos en la espalda. A la exploración se obser-varon, además, lesiones hiperpigmentadasbien delimitadas agrupadas, pero no de for-ma agminada, en la cara anterior del tercioproximal del muslo derecho en un área de 3 × 2 cm (fig. 2).
En ambos casos la piel que rodeaba a laslesiones era normal, tanto clínicamentecomo a la exploración con la luz de Wood.
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Piel. 2005;20(10):544-5 90
112.303
CARTAS AL DIRECTOR
Figura 1. Imagen radiológica donde seaprecia una calcificación de ambos cartíla-gos auriculares.
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Figura 1. Nevus melanocíticos agminadoslocalizados en el área escapular izquierda.
13 544-545 CART 2510 17/11/05 14:11 Página 544
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Cartas al director
Piel. 2005;20(9):544-591
Se han descrito dos mecanismos para ex-plicar la expresión fenotípica en mosaico dealgunas enfermedades cutáneas autónomasdominantes, como la neurofibromatosis y elcomplejo de la esclerosis tuberosa. El mo-saicismo tipo 1 reflejaría una mutación pos-cigota localizada en un embrión normal.Esta mutación induciría una población loca-lizada de células heterocigotas responsablesde la expresión segmentaria del proceso. Eltipo 2 se produciría por una mutación posci-gota que eliminaría el alelo normal, en unloci para el que el embrión es portador deuna mutación germinal dominante heteroci-gota. Clínicamente, se manifiesta por la coe-
xistencia en un mismo paciente de las mani-festaciones habituales de la enfermedad,junto con una expresión segmentaria dondelas manifestaciones fenotípicas del procesoestarían mucho más pronunciadas4.
En la bibliografía aparecen reflejados ca-sos con nevus displásicos agrupados quepodrían representar un mosaicismo tipo 1del síndrome del nevus displásico2. Tambiénse han descrito casos de pacientes con sín-drome del nevus displásico, con nevus dis-plásicos diseminados, que presentan ade-más nevus displásicos agminados en unárea localizada, es decir, una zona con unaforma más grave de la enfermedad, que
coincide con el mosaicismo tipo 23,5. A estose añade un caso de un paciente con nevusagminados como manifestación aislada, enel que curiosamente sus dos hijos sí presen-taban un síndrome del nevus displásicos6.
Benigno Monteagudo-Sáncheza, Elvira León-Muiñosb, Cristina de las Herasa
y José María Cacharróna
aServicio de Dermatología. bServicio de Pediatría. ComplejoHospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos.
Ferrol (La Coruña). España.
BIBLIOGRAFÍA
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6. Monteagudo Sánchez B, León A, García Prieto W,Rodríguez Blanco I, García Rego JA, De las HerasC, Cacharrón JM. Nevus melanocíticos adquiridosaguminados. Actas Dermosifiliogr. 2005;96:408-9.
Figura 2. Nevus agru-pados en la cara ante-rior del muslo derecho.
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