nevus melanocítico

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Calcificación de los cartílagos auriculares Sr. Director: La calcificación cutánea, también llamada calcinosis cutis, es un trastorno infrecuente caracterizado por el depósito de sales inso- lubles de calcio en la piel. Etiopatogénica- mente, se clasifica en tres grupos princi- pales: calcificación distrófica (producida por un daño tisular secundario a procesos traumáticos, inflamatorios, degenerativos, neoplásicos, etc.), calcificación metastásica (asociada a diversos trastornos que cursan con una elevación de los valores plasmáti- cos de calcio y/o fósforo) y calcificación idiopática 1 . La calcificación de los cartílagos auricu- lares se considera un fenómeno raro que puede estar asociado a múltiples procesos, entre los que se incluye la insuficiencia su- prarrenal 2 . Caso clínico Varón de 62 años de edad, con anteceden- tes personales de artrosis, hipercolesterole- mia y enfermedad de Addison, que consultó por un endurecimiento progresivo de las orejas. No refería dolor ni historia personal de traumatismos en el área afectada ni una notable exposición al frío. A la exploración no se evidenciaba una afección de la piel de los pabellones auricu- lares; sin embargo, a la palpación se apre- ciaba un aumento de la rigidez de la porción cartilaginosa auricular que respetaba el ló- bulo. Se realizó un estudio analítico, que incluía las concentraciones de calcio y fósforo, que resultó normal. El examen radiográfico mostró una calcificación bilateral de los cartílagos auriculares (fig. 1). En el 10% de los pacientes que presentan un endurecimiento de las orejas el examen radiográfico pone de manifiesto una calcifi- cación de los cartílagos auriculares 3 . Se aso- cia a múltiples procesos y, al igual que la calcificación cutánea en general, puede ser metastásica, distrófica o idiopática 4 . Se in- cluyen procesos tan variados como trauma- tismos, congelación, radioterapia, hipersen- sibilidad familiar al frío, daño actínico, síndrome de Tietze, periarteritis nodosa, pe- ricondritis sifilítica, osteodistrofia heredita- ria de Albright, condromalacia sistémica, sarcoidosis, ocronosis, gota, esclerodermia, alteraciones en el metabolismo del calcio y del fósforo, hipopituitarismo, prolactinoma, hipotiroidismo, acromegalia y diabetes me- llitus 1,4,5 . Como en nuestro caso, la insuficiencia su- prarrenal es una de las enfermedades sisté- micas que con mayor frecuencia se asocia con la calcificación auricular. Aunque se desconoce el mecanismo etiopatogénico exacto, éste se atribuye a la hipercalcemia secundaria al déficit de cortisol 6 . Con menor frecuencia se han descrito ca- sos de osificación de los cartílagos, con una clínica idéntica a la calcificación 7,8 , pero para su diferenciación sería preciso realizar un estudio histopatológico 9 . Nosotros no consideramos adecuado someter a una biop- sia a nuestro paciente sólo para clasificar el proceso de calcificación u osificación. Benigno Monteagudo-Sánchez a , José Alberto Miranda-Filloy b , Javier Labandeira c y Manuel Pereiro Jr c a Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. El Ferrol (La Coruña). b Servicio de Reumatología. Complejo Hospitalario Xeral-Calde. Lugo. c Servicio de Dermatología. Facultad de Medicina. Complejo Hospitalario Universitario. Santiago de Compostela (La Coruña). España. BIBLIOGRAFÍA 1. Urbina F, Pérez L, Sudy E, Misad C. Calcificación y osificación cutánea. Actas Dermosifiliogr. 2001; 92:255-69. 2. Larson PL, Weinstock MA, Welch RH. Calcifica- tion of the auricular cartilage: a case report and literature review. Cutis. 1992;50:55-7. 3. Gordon DL. Calcification of the auricular cartila- ge. Arch Intern Med. 1964;113:23-7. 4. Clarke JT, Clarke LE, Miller JJ. Petrified ears: Calcification of the auricular cartilage. J Am Acad Dermatol. 2004;51:799-800. 5. Stites PC, Boyd AS, Zic J. Auricular ossificans (ectopic ossification of the auricle). J Am Acad Dermatol. 2003;49:142-4. 6. Calvo Catala J, Hortelano Martínez E, González- Cruz Cervellera MI, Climent Diaz B, Ortega Gon- zález E, Valero Prieto I. Calcificación de los cartí- lagos auriculares en un paciente con insuficiencia adrenal: presentación de un caso y revisión de la literatura. An Med Interna. 1994;11:496-8. 7. High WA, Larson MJ, Hoang MP. Idiopathic bila- teral auricular ossificans. A case report and re- view of the literature. Arch Pathol Lab Med. 2004;128:1432-4. 8. Grilli R, Soriano ML, Escalonilla P, Sarasa JL, Fa- riña MC, Martin L, et al. Osificación de los cartíla- gos auriculares. Actas Dermosifiliogr. 1998;89: 266-9. 9. Yeatman JM, Varigos GA. Auricular ossification. Australas J Dermatol. 1998;39:268-70. Nevus melanocíticos adquiridos agminados Sr. Director: En el último mes hemos observado en nuestro servicio hospitalario varios casos de nevus melanocíticos distribuidos de for- ma segmentaria, alguno de ellos de forma agminada 1 , en individuos con fenotipo del síndrome del nevus displásico. No parece por tanto un hecho inusual, pero sí podría tener cierta importancia, ya que para algu- nos autores hay la posibilidad de que estos pacientes con formas agrupadas de nevus displásicos tengan un mayor riesgo de pre- sentar un melanoma que otros individuos con síndrome del nevus displásico 2,3 . Caso 1 Paciente de 13 años de edad, sin ante- cedentes personales de interés, remitida desde el servicio de pediatría para el con- trol de nevus. A la exploración se aprecia- ron multitud de lesiones heterocromáticas con bordes irregulares localizadas de mane- ra dispersa por el tronco. Destacaba la agru- pación de forma aguminada de muchas de ellas en la región escapular izquierda, en un área de 3,5 × 2 cm (fig. 1), que ella ya recor- daba desde la infancia. Caso 2 Paciente de 18 años de edad, con el ante- cedente familiar de un hermano con mela- noma en el contexto de un síndrome del nevus displásico, que acude para la revisión de sus múltiples nevus displásicos localiza- dos en la espalda. A la exploración se obser- varon, además, lesiones hiperpigmentadas bien delimitadas agrupadas, pero no de for- ma agminada, en la cara anterior del tercio proximal del muslo derecho en un área de 3 × 2 cm (fig. 2). En ambos casos la piel que rodeaba a las lesiones era normal, tanto clínicamente como a la exploración con la luz de Wood. 544 Piel. 2005;20(10):544-5 90 112.303 CARTAS AL DIRECTOR Figura 1. Imagen radiológica donde se aprecia una calcificación de ambos cartíla- gos auriculares. 121.034 Figura 1. Nevus melanocíticos agminados localizados en el área escapular izquierda.

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Page 1: Nevus melanocítico

Calcificación de los cartílagosauriculares

Sr. Director:La calcificación cutánea, también llamada

calcinosis cutis, es un trastorno infrecuentecaracterizado por el depósito de sales inso-lubles de calcio en la piel. Etiopatogénica-mente, se clasifica en tres grupos princi-pales: calcificación distrófica (producidapor un daño tisular secundario a procesostraumáticos, inflamatorios, degenerativos,neoplásicos, etc.), calcificación metastásica(asociada a diversos trastornos que cursancon una elevación de los valores plasmáti-cos de calcio y/o fósforo) y calcificaciónidiopática1.

La calcificación de los cartílagos auricu-lares se considera un fenómeno raro quepuede estar asociado a múltiples procesos,entre los que se incluye la insuficiencia su-prarrenal2.

Caso clínicoVarón de 62 años de edad, con anteceden-

tes personales de artrosis, hipercolesterole-mia y enfermedad de Addison, que consultópor un endurecimiento progresivo de lasorejas. No refería dolor ni historia personalde traumatismos en el área afectada ni unanotable exposición al frío.

A la exploración no se evidenciaba unaafección de la piel de los pabellones auricu-lares; sin embargo, a la palpación se apre-ciaba un aumento de la rigidez de la porcióncartilaginosa auricular que respetaba el ló-bulo.

Se realizó un estudio analítico, que incluíalas concentraciones de calcio y fósforo, queresultó normal. El examen radiográficomostró una calcificación bilateral de loscartílagos auriculares (fig. 1).

En el 10% de los pacientes que presentanun endurecimiento de las orejas el examenradiográfico pone de manifiesto una calcifi-cación de los cartílagos auriculares3. Se aso-cia a múltiples procesos y, al igual que lacalcificación cutánea en general, puede sermetastásica, distrófica o idiopática4. Se in-cluyen procesos tan variados como trauma-tismos, congelación, radioterapia, hipersen-sibilidad familiar al frío, daño actínico,síndrome de Tietze, periarteritis nodosa, pe-ricondritis sifilítica, osteodistrofia heredita-ria de Albright, condromalacia sistémica,sarcoidosis, ocronosis, gota, esclerodermia,alteraciones en el metabolismo del calcio ydel fósforo, hipopituitarismo, prolactinoma,hipotiroidismo, acromegalia y diabetes me-llitus1,4,5.

Como en nuestro caso, la insuficiencia su-prarrenal es una de las enfermedades sisté-micas que con mayor frecuencia se asociacon la calcificación auricular. Aunque sedesconoce el mecanismo etiopatogénico

exacto, éste se atribuye a la hipercalcemiasecundaria al déficit de cortisol6.

Con menor frecuencia se han descrito ca-sos de osificación de los cartílagos, con unaclínica idéntica a la calcificación7,8, peropara su diferenciación sería preciso realizarun estudio histopatológico9. Nosotros noconsideramos adecuado someter a una biop-sia a nuestro paciente sólo para clasificar elproceso de calcificación u osificación.

Benigno Monteagudo-Sáncheza, José Alberto Miranda-Filloyb,

Javier Labandeirac

y Manuel Pereiro Jrc

aServicio de Dermatología. Complejo HospitalarioArquitecto Marcide-Novoa Santos.

El Ferrol (La Coruña).bServicio de Reumatología.

Complejo Hospitalario Xeral-Calde. Lugo.cServicio de Dermatología. Facultad de Medicina.

Complejo Hospitalario Universitario.Santiago de Compostela (La Coruña). España.

BIBLIOGRAFÍA1. Urbina F, Pérez L, Sudy E, Misad C. Calcificación

y osificación cutánea. Actas Dermosifiliogr. 2001;92:255-69.

2. Larson PL, Weinstock MA, Welch RH. Calcifica-tion of the auricular cartilage: a case report andliterature review. Cutis. 1992;50:55-7.

3. Gordon DL. Calcification of the auricular cartila-ge. Arch Intern Med. 1964;113:23-7.

4. Clarke JT, Clarke LE, Miller JJ. Petrified ears:Calcification of the auricular cartilage. J Am AcadDermatol. 2004;51:799-800.

5. Stites PC, Boyd AS, Zic J. Auricular ossificans(ectopic ossification of the auricle). J Am AcadDermatol. 2003;49:142-4.

6. Calvo Catala J, Hortelano Martínez E, González-Cruz Cervellera MI, Climent Diaz B, Ortega Gon-zález E, Valero Prieto I. Calcificación de los cartí-lagos auriculares en un paciente con insuficienciaadrenal: presentación de un caso y revisión de laliteratura. An Med Interna. 1994;11:496-8.

7. High WA, Larson MJ, Hoang MP. Idiopathic bila-teral auricular ossificans. A case report and re-view of the literature. Arch Pathol Lab Med.2004;128:1432-4.

8. Grilli R, Soriano ML, Escalonilla P, Sarasa JL, Fa-riña MC, Martin L, et al. Osificación de los cartíla-gos auriculares. Actas Dermosifiliogr. 1998;89:266-9.

9. Yeatman JM, Varigos GA. Auricular ossification.Australas J Dermatol. 1998;39:268-70.

Nevus melanocíticos adquiridosagminados

Sr. Director:En el último mes hemos observado en

nuestro servicio hospitalario varios casosde nevus melanocíticos distribuidos de for-ma segmentaria, alguno de ellos de formaagminada1, en individuos con fenotipo delsíndrome del nevus displásico. No parecepor tanto un hecho inusual, pero sí podríatener cierta importancia, ya que para algu-nos autores hay la posibilidad de que estospacientes con formas agrupadas de nevusdisplásicos tengan un mayor riesgo de pre-sentar un melanoma que otros individuoscon síndrome del nevus displásico2,3.

Caso 1Paciente de 13 años de edad, sin ante-

cedentes personales de interés, remitidadesde el servicio de pediatría para el con-trol de nevus. A la exploración se aprecia-ron multitud de lesiones heterocromáticascon bordes irregulares localizadas de mane-ra dispersa por el tronco. Destacaba la agru-pación de forma aguminada de muchas deellas en la región escapular izquierda, en unárea de 3,5 × 2 cm (fig. 1), que ella ya recor-daba desde la infancia.

Caso 2Paciente de 18 años de edad, con el ante-

cedente familiar de un hermano con mela-noma en el contexto de un síndrome delnevus displásico, que acude para la revisiónde sus múltiples nevus displásicos localiza-dos en la espalda. A la exploración se obser-varon, además, lesiones hiperpigmentadasbien delimitadas agrupadas, pero no de for-ma agminada, en la cara anterior del tercioproximal del muslo derecho en un área de 3 × 2 cm (fig. 2).

En ambos casos la piel que rodeaba a laslesiones era normal, tanto clínicamentecomo a la exploración con la luz de Wood.

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Piel. 2005;20(10):544-5 90

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CARTAS AL DIRECTOR

Figura 1. Imagen radiológica donde seaprecia una calcificación de ambos cartíla-gos auriculares.

121.034

Figura 1. Nevus melanocíticos agminadoslocalizados en el área escapular izquierda.

13 544-545 CART 2510 17/11/05 14:11 Página 544

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Cartas al director

Piel. 2005;20(9):544-591

Se han descrito dos mecanismos para ex-plicar la expresión fenotípica en mosaico dealgunas enfermedades cutáneas autónomasdominantes, como la neurofibromatosis y elcomplejo de la esclerosis tuberosa. El mo-saicismo tipo 1 reflejaría una mutación pos-cigota localizada en un embrión normal.Esta mutación induciría una población loca-lizada de células heterocigotas responsablesde la expresión segmentaria del proceso. Eltipo 2 se produciría por una mutación posci-gota que eliminaría el alelo normal, en unloci para el que el embrión es portador deuna mutación germinal dominante heteroci-gota. Clínicamente, se manifiesta por la coe-

xistencia en un mismo paciente de las mani-festaciones habituales de la enfermedad,junto con una expresión segmentaria dondelas manifestaciones fenotípicas del procesoestarían mucho más pronunciadas4.

En la bibliografía aparecen reflejados ca-sos con nevus displásicos agrupados quepodrían representar un mosaicismo tipo 1del síndrome del nevus displásico2. Tambiénse han descrito casos de pacientes con sín-drome del nevus displásico, con nevus dis-plásicos diseminados, que presentan ade-más nevus displásicos agminados en unárea localizada, es decir, una zona con unaforma más grave de la enfermedad, que

coincide con el mosaicismo tipo 23,5. A estose añade un caso de un paciente con nevusagminados como manifestación aislada, enel que curiosamente sus dos hijos sí presen-taban un síndrome del nevus displásicos6.

Benigno Monteagudo-Sáncheza, Elvira León-Muiñosb, Cristina de las Herasa

y José María Cacharróna

aServicio de Dermatología. bServicio de Pediatría. ComplejoHospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos.

Ferrol (La Coruña). España.

BIBLIOGRAFÍA

1. Happle R. Segmental lesions are not always agmi-nated. Arch Dermatopl. 2002;138:838.

2. Misago N, Takahashi M, Kohda H. Unilateral dys-plastic nevi associated with malignant melanoma.J Dermatol. 1991;18:649-53.

3. Braga JW, Swindle L, Halpern AC, Marghoob AA.Agminated acquired melanocytic nevi of the com-mon and dysplastic type. J Am Acad Dermatol.2005;52:67-73.

4. Alonso Pacheco ML, Zambrano Centeno B, DeEusebio Murillo E, Jaén Olasolo P, Cuevas SantosJ. Angiofibromas faciales múltiples unilaterales.Estudio de dos casos. Med Cutan Iber Lat Am.2004;32:249-53.

5. Marghoob AA, Blum R, Nossa R, Busam KJ, SachsD, Halpern A. Agminated atypical (dysplastic)nevi. Case report and review of the literature.Arch Dermatol. 2001;137:917-20.

6. Monteagudo Sánchez B, León A, García Prieto W,Rodríguez Blanco I, García Rego JA, De las HerasC, Cacharrón JM. Nevus melanocíticos adquiridosaguminados. Actas Dermosifiliogr. 2005;96:408-9.

Figura 2. Nevus agru-pados en la cara ante-rior del muslo derecho.

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