بخشنده خداوند نام بهمهربان

سالمندان – بزرگساالن 3پرستاری

محافظتی سیستم) هماتولوژی)

باروقی غالمی سحرپرستاری آموزش ارشد کارشناس

بوشهر - پزشکی علوم دانشگاه مامایی پرستاری دانشکده علمی هیئت عضو

1

تحصیلی 94-95سال

) ساز ) خون سیستم میکنند تولید را خون که است محلهایی و خون شامل محافظتی یا هماتولوژیکی سیستم

: ) اجزایسیستمخونساز ۞ استخوان مغز از کبد( )Bone Marrowعبارتند ،Liver( )طحال ،Spleen( )کلیه‌ها (.Kidneysو

1 : استخوان. . مغز دنده‌ها، لگن، استخوانهای به استخوان مغز فعالیت بالغین در میباشد خونسازی محل اولین . قرمز مغز صورت دو به میتوان را استخوان مغز توده ظاهری نظر از میشود محدود جناغ و مهره‌ها ) تعداد ) حاوی که استخوان زرد مغز و نموده‌اند احاطه را خونساز سلولهای که سلولی جزایر استخوان ) ( . چربی با تدریج به قرمز فعال استخوان مغز سن، افزایش با کرد تقسیم است، چربی سلول زیادیباشد، ضروری بیشتری خونی سلولهای تولید که شرایطی در و سالم افراد در اگرچه میشود، جایگزین . شامل و است عروقی بافتی استخوان مغز میشود تبدیل فعال استخوان مغز به دوباره چربی همان

( دودمانی سلولهای بنام پیش‌ساز اولیه . Stem cellسلولهای توانایی( دودمانی سلولهای است مادر یاتضمین عمر دوره‌های تمام در را خونی سلولهای سازندگی مداوم جریان لذا دارند، را خود همتاسازی

میلوئیدی. ) رده دو در خونی سلولهای تمایز سبب دودمانی سلولهای تحریک لنفوئیدی( myeloidمیکنند و

(lymphoid) میشود .. شده‌اند سازگار خونی سلولهای اختصاصی انواع تولید جهت دودمانی سلولهای اینلنفوسیتی سلولهای لنفوئیدی، دودمانی نیز Tو Bسلولهای میلوئیدی دودمانی سلولهای و میکنند تولید را

خونی سلولهای تمام لذا میشوند، تبدیل ترومبوسیتها و لکوسیتها اریتروسیتها، شامل بزرگ دسته سه بهمشکالتی سبب میلوئیدی، دودمانی سلولهای در نقص رو این از میباشند میلوئیدی رده از لنفوسیتها بجز

تولید روی تنها روی WBCنه بلکه .Pltو RBCها میشود نیز ها2 : ( طحال. ( . در و است جنینی زمان در خونسازی هماتوپوئز اصلی منبع طحال میباشد بدن در لنفوئیدی اندام بزرگترین

مغز عملکرد که استخوان مغز فیبروز مثل دهد ادامه را عمل این میتواند نیز بزرگسالی در لزوم صورت

. استخوان همچنین طحال میگویند اکسترامدوالری هماتوپوئز اصطالحا را فرآیند این است، افتاده مخاطره بهصورت در و میبخشد بهبود را نوتروفیلها فاگوسیتوز عمل که میکند تولید را موادی و دارد ایمنولوژیکی عملکرد

آنتی‌ژن، یک با .IgMمواجها میکند تولید راطحال ■ ماکروفاژها √: اعمال طریق از خون از √پاالیش برداری ذره تخریب RBCانجام بدن ها

سلول خودتخریب √ اثر در که هموگلوبینی جذب طریق از آهن بازیابی به میشود RBCکمک آزاد هاغیرطبیعی √ و پیر اریتروسیتهای تخریب

:4و 3 کلیه. و تولید کبد محرک مسئول هورمون که میکنند تولید اریتروپوئتین کبد، کمتری میزان به و کلیه‌هاRBC.هاست . خون ۞ حدود انسان خون حجم شناورند پالسما بنام مایعی درون سلولها از انواعی آن در که است پیچیده 6-5مایعی

lit. میباشد : خون( سلولهای ترومبوسیت‌ها – – الف لکوسیت‌ها اریتروسیت‌ها

1: . اریتروسیت‌ها. اولیه دودمانی سلولهای از که اریتروبالستها می‌نامند اریتروپوئز اصطالحا را اریتروسیتها تولید فرایندمغز در بلوغ فرآیند طی در که هستند نابالغی دار هسته سلولهای میشوند، مغزاستخوان میلوئیدی . مواد بلوغ، فرایند ادامه با میشوند نامیده رتیکولوسیت و داده دست از را خود هسته تدریج به استخوان

اریتروسیتهای نهایتا و می‌یابد کاهش اندکی آن اندازه و شده ناپدید گلبول در رنگ تیره آمیزی رنگ قابل

2

و : / سالمتی تاریخچه گرفتن محافظتی سیستم فیزیولوژی و آناتومی اول جلسهتشخیصی تستهای

. اریتروبالستها، به مغزاستخوان در اولیه میلوئیدی دودمانی سلولهای تمایز میشوند خون جریان وارد بالغ. میشود تحریک اریتروپوئتین هورمون بوسیله

انگشت دو بین که است نرم توپ یک شبیه مقعرالطرفینی دیسک شکل به طبیعی قرمز گلبولهایاز کمتر که مویرگی عروق از آسانی به که است انعطاف قابل قدری به و است شده قطر 2.8μفشرده

حدود در خودش قطر حالیکه در میکند عبور . 8μدارند، که است نازک آنقدر قرمز گلبولهای غشای استنظیر . CO2و O2گازهایی را بیشتری سطح اریتروسیتها بودن شکل دیسکی می‌یابد انتشار آن در آسانی به

مولکول سازی آزاد و جذب تا است نموده . O2تأمین از بالغ اریتروسیتهای شود انجام سهولت به . سلولها دیگر به نسبت و بوده هسته فاقد اریتروسیتها است آهن محتوی که شده‌اند تشکیل هموگلوبین

. مهمترین انجام سبب اریتروسیتها درون هموگلوبین زیاد مقدار هستند کمتری متابولیک آنزیمهای دارای . زیاد، و سریع اریتروپوئز شرایط طی میشود بافتها و ریه‌ها بین اکسیژن انتقال یعنی آن عمل

. ) مواردی ) در حالت این میشوند خون جریان وارد نیز اریتروبالستها نابالغ سلولهای دیگر و رتیکولوسیتهاشدن ساخته به نیاز که است بیماریها بعضی یا خونریزی .RBCمثل می‌یابد افزایش

آهن، به استخوان مغز طبیعی، اریتروسیتهای تولید اسیدفولیک، vit B12برای ،vit B6 دیگر و پروتئین ، . تولید کاهش سبب میتواند اریتروپوئز فرایند در فاکتورها این از هریک کمبود دارد یا RBCفاکتورها ها

. شود آنها ناکارآمدی و غیرطبیعی شکلحدود در خون جریان در اریتروسیتها عمر . 120متوسط از را خود االستیسیته پیر گلبولهای است روز

اعظم بخش و میشوند خارج خون جریان از و می‌افتند دام به طحال در و کوچک عروق در و داده دستصفرا از بیلی‌روبین بصورت آن شده شکسته بخش و برمیگردد تولید چرخه به مجددا آنها هموگلوبین

. مقداری و میرود استخوان مغز به هموگلوبین جدید مولکول بشکل مجددا آهن زیادی مقدار میشود ترشح. میشود دفع ادرار و مدفوع در

2: :لکوسیت‌ها. میشوند تقسیم گرانولوسیتها و آگرانولوسیتها بنام دسته دو به عموماگرانولوسیتها( : الف رنگ خاصیت براساس و معروفند نام این به سیتوپالسم در گرانول وجود بواسطه

به گرانول :3پذیری میشوند تقسیم زیرمجموعه. ←نوتروفیل‌ها ■ در را سلول تعداد بیشترین است مات بنفش تا صورتی از آنها گرانول پذیری رنگ

. تقسیم لوب چند به معموال آنها هسته میدهند اختصاص خود به گرانولوسیتها طبقه . اولین نوتروفیلها میشوند نامیده نیز مورفونوکلئار پلی لکوسیتهای نام با بنابراین میشود

% . حدود در میدهند نشان پاسخ حاد التهابهای برابر در که هستند نوتروفیلهای 90سلولیبدن محیطی، بافتهای در التهاب بروز هنگام تا میشوند ذخیره مغزاستخوان در بالغ

. از بیش نمیتواند نوتروفیل بافتها در کند آزاد را سلولها از زیادی تعداد سرعت با بتواندتا 2-1 ساعت چند آنها عمر دامنه بنابراین بیاورد، دوام . 2روز قادر نوتروفیلها است روز

. میباشند باکتریها برابر در دفاع به. ←ائوزینوفیل‌ها ■ ) میتوانند ) ائوزینوفیلها میباشند نارنجی روشن قرمز گرانول حاوی خود سیتوپالسم در

واسطه با آلرژیکی پاسخ‌های و شده بسیج انگلی عفونتهای با مقابله تعدیل IgEجهت رانمایند.

. ←بازوفیل‌ها ■ و هیستامین ذخیره و تولید در بازوفیلها هستند تیره آبی رنگ به بزرگ گرانول دارای. دارند دخالت شدید، حساسیتی واکنشهای در شرکت‌کننده مواد دیگر

آگرانولوسیتها( :ب میباشند : لنفوسیت و مونوسیت گروه دو شامل. %←مونوسیت‌ها □ حدود بالغ افراد در هستند گرانول فاقد هسته‌ای تک را 5لکوسیتهای لکوسیتها کل

. از قبل کمی فاصله به و گرفته صورت استخوان مغز بوسیله آنها تولید میدهند تشکیل . در بویژه ماکروفاژها میشوند خون جریان وارد ماکروفاژی، عمل جهت بافتها به ورود

. ) هستند ) رتیکولواندوتلیال سیستم ریه‌ها و پریتوان طحال، کبد،. ←لنفوسیت‌ها □ از استخوان مغز در نارس، لنفوسیتهای هستند کوچکی سلولهای بالغ، لنفوسیتهای

. به خود لنفوسیتها میشوند تولید لنفوئیدی .B cellsو T cellsدسته 2رده میشوند تقسیمسلولهای بلوغ سلولهای Tمحل بلوغ محل و تیموس غده .Bدر است مغزاستخوان در

ابتدا خاص، آنتی‌ژن معرض در قرارگیری از بعد لنفوسیتها تکامل و رشد و بلوغ مرحله . لنفوسیتهای رو این از می‌یابد ادامه طحال در سپس و لنفاوی بافتهای و لنفاوی غدد در

B سلولهای و میکنند تولید آنتی‌بادی که هستند ایمنی سیستم اختصاصی سلولهای بالغ،

3

. » « لنفوسیتهای میکنند شناسایی بیگانه بعنوان را ارگانیسم‌ها و Tدیگر مستقیماکننده فاگوسیت سلولهای انواع کردن آزاد با یا میکشند را خارجی سلولهای . ) سلولها) این میکنند تقویت را کننده فاگوسیت سلولهای خواری بیگانه عمل ، لنفوکین‌ها

. بر عالوه لنفوسیتها این هستند آلرژیکی تأخیری عکس‌العمل‌های بروز مسئول همچنین ) که ) میکنند تخریب را توموری سلولهای و میزنند پس را پیوندی عضو ناآشنا بافتهای آن

. لنفوسیتهای است معروف سلولی ایمنی به فرآیند تبدیل Bاین پالسماسل‌ها به کهمختلف مکانیزم‌های با را خارجی عوامل آنتی‌بادیها، و ایمنوگلوبولین‌ها تولید با میشوند،

. . شده‌اند شناخته همورال ایمنی عنوان با فرآیندها این میبرند بین از. پالکت‌ها: .3 در مگاکاریوسیت‌ها بنام آسایی غول سلول‌های شدن خرد اثر در آنها نیستند سلول واقع در ترومبوسیت‌ها

. تحریک منظور به ترومبوپوئتین هورمون بوسیله استخوان مغز در پالکت‌ها تولید میشوند تولید استخوان مغز . کنترل در پالکتها میپذیرد صورت میلوئیدی دودمانی سلولهای از مگاکاریوسیت‌ها تمایز و شدن تولید در

. . اندوتلیوم دارند وجود خون جریان در غیرفعال حالت در و آزاد طور به آنها دارند مهمی نقش خونریزی . عروقی، صدمات صورت در میکنند حفظ را عروق تمامیت و سالمت گونه بدین و کرده تغذیه را عروقی

. پالک ایجاد و یکدیگر به و عروق دیواره به چسبیدن با آنها میکنند ایجاد لخته و شده فعال ناحیه آن در پالکت‌ها . در را انعقادی فاکتورهای پالکتها، از شده آزاد مواد میشوند خونریزی توقف سبب موقت طور به پالکتی،

. حدود در پالکت‌ها عمر طول میدهند تشکیل فیبرین از را پایداری لخته و کرده فعال . 7-10پالسما است روز : پالسما( . ب از بیش است پالسما بنام پروتئینی مایع میماند، باقی که آنچه خون، از سلولی عناصر شدن جدا از پس

گلوبولین، ) %90 آلبومین، پالسما پروتئین‌های از متشکل آن مانده باقی بخش و میدهد تشکیل آب را پالسما. ) ( میباشد( گازها و زائد مواد آنزیم‌ها، مغذی، مواد دیگر مواد کمی مقدار و انعقادی فاکتورهای ، فیبرینوژن

. پالسما مانند نیز سرم ترکیب مینامند سرم را مانده باقی مایع درآید، لخته حالت به نیز پالسما که درصورتی. است انعقادی فاکتورهای و فیبرینوژن فاقد انعقاد، فرایند در آنها شدن جدا بدلیل ولی است

#: پالسما پروتئین‌های(گلوبولین ← است: ) آهن حامل ترانسفرین گلوبولین مثال خون در مختلف مواد حملگلوبولین ← میشوند :گاما تولید پالسماسل‌ها بوسیله که بادی‌ها آنتی ایمنوگلوبولین دربرگیرنده. آلبومین ← بعضی: و بیلی‌روبین داروها، بعضی حمل در و میشود تولید کبد در عروقی مایعات تعادل حفظ

. دارد نقش هورمون‌ها : انعقادی# دیده فاکتورهای صدمه عروق از ریزی خون توقف و سالم عروق از خون رفتن هدر از پیشگیری فرایند

: . و اولیه هموستاز است نیاز مورد خون رفتن هدر توقف منظور به فرایند دو میگویند هموستاز را . . در موجود پالکتهای میشود منقبض دیده صدمه خونی عروق اولیه، هموستاز در ثانویه هموستاز

. فرایند اینکه برای میکنند ایجاد ناپایدار هموستاتیک پالک یک و یافته تجمع ناحیه در خون گردشگردش در موجود فعال غیر انعقادی فاکتورهای که است الزم شود، فعال درستی به انعقادی . تشکیل فیبرین نهایتا و میدهد رخ پالکتها تجمع محل در فرآیند این درآیند فعال شکل به خون،

. . انعقاد فرآیند دارد نام ثانویه هموستاز فرآیند این میکند تقویت را پالکتی رسوب که میشود) ( ) ( انقباضی شدن فعال راه داخلی راه یا و بافتی فاکتورهای راه خارجی مسیر از است ممکن

. . هستند ضروری خون انعقاد حفظ برای راه دو هر شود فعالخارجی ◊ نتیجه‌ی : مسیر در و شده آغاز بافتی ترومبوپالستین بنام ماده‌ای شدن آزاد توسط بافت، صدمه هنگام

خود ترومبین که شده تبدیل ترومبین به پروترومبین انعقادی، عوامل سری یک شدن فعال. میباشد فیبرین به فیبرینوژن تبدیل جهت کاتالیزوری

پروترومبینفاکتور + بافتی فیبرینوژن ↓ ←+ Ca2و 7 ترومبوپالستین

↓ ←ترومبین پالکتی ←فیبرین پالک تقویت

داخلی ◊ .مسیر میشود : فعال عروقی، دیواره کالژن شدن نمایان هنگام در نیز داخلی مسیر توسط لخته تشکیل. میگیرد شکل فیبرین نهایتا و شده فعال مسیرخارجی مشابه هم سر پشت انعقادی فاکتورهای

. میگیرد صورت آهسته‌تر داخلی راه شدن فعالپروترومبین

فاکتورهای + پالکتی فیبرینوژن ↓ ←+ Ca2و 12، 11، 10، 9، 8 ترومبوپالستین

4

↓ ←ترومبین پالکتی ←فیبرین پالک تقویت

لخته وجود به نیازی میشود، پوشیده اندوتلیال بافت و شده ترمیم دیده صدمه عروق هنگامیکه ) : فیبرینولیتیک سیستم الف شد خواهد هضم سیستم دو توسط لخته این لذا نیست، فیبرین

) سلولی فیبرینولیتیک سیستم ب پالسما . گردش در فیبرینوژن با همراه بدن در پالسمینوژن است ضروری فیبرین الیز برای پالسمینوژن

. لخته، به نیاز عدم موارد در میشود ترکیب آن با لخته تشکیل صورت در و دارد وجود خون . و کرده هضم را فیبرین و فیبرینوژن کلی به پالسمین میشود فعال پالسمین، شکل به پالسمینوژن

محصوالت انحطاط که سیستم این در لذا میشود؛ آزاد خون جریان در لخته شده شکسته ذرات. شد خواهد حل بافت ترمیم هنگام لخته‌ها دارد، نام فیبرین

.....................................................

اختالالت به مستعد یا مبتال بیماران مورد در مهمی اطالعات فیزیکی وضعیت بررسی و سالمتی تاریخچه دقیق کسب. میکند فراهم را خونی

سالمتی : ۞ اطالعات تاریخچه و کسب اجتماعی عادات آلرژی‌ها، دارویی، و غذایی عادات پزشکی، سابقه مورد در. میباشد کننده کمک شده، ایجاد تظاهرات

♪ Past Medical History: ( کبدی، کلیوی، بیماریهای همزمان اختالالت و خونی کم سابقه وجود پیرامون سؤال با . دچار( مددجویان از میدهیم قرار بررسی مورد را هماتولوژیکی اختالالت و عضو پیوند و سرطان ، خودایمنیدهان، ) حفره مخاطی غشاهای در بخصوص راجعه و مکرر عفونتهای به ابتال سابقه ایمنی، سیستم در نقص

) به - مربوط تظاهرات و اسهال زخم، التیام روند کندی ، تنفسی دستگاه و ادراری تناسلی دستگاه مقعد، . )... ( بررسی هنگام میشود سؤال و ناخوشی خستگی، تب، سیستمیک التهابی پاسخهای شدن فعال

قرار مدنظر انتهایی اندامهای با رابطه در بخصوص را وارده آسیبهای دیگر و تروماها باید لنفاوی مشکالت . آیا است؟ روز به و شده انجام مددجو واکسیناسیون برنامه آیا نمایید مطرح سؤاالتی آنها پیرامون و دادهآیا کرده‌است؟ تجربه را کودکی دوره عفونی بیماریهای دیگر و اوریون سرخک، غیرعادی و شدید دوره‌های

( تستهای مقادیر هفته‌ها یا روزها میتواند کامل خون اهدا است؟ نموده اهدا یا دریافت خون تازگی به .) بیمارستان در اخیرا است؟ داشته قبلی خونشناسی تشخیصهای آیا دهد قرار تأثیر تحت را آزمایشگاهی

است؟ گرفته قرار رادیوتراپی یا کیموتراپی تحت آیا است؟ شده بستری

♪Surgical History: تأثیر ایمنی سیستم نقص یا خونی اختالالت گیری شکل روند بر میتواند جراحی کار روشهایآنمی. بروز آن متعاقب و اریتروسیتها همولیز سبب است ممکن قلب دریچه تعویض مثال، بعنوان گذاردروند. در که کاهشی دالیل به نیز ایلئوم انتهایی بخش برداشتن همچنین ناقص، یا کامل گاسترکتومی گردد

. vit B12جذب کاهش به منجر دئودنوم برداشتن شود مطرح آنمی بروز دالیل بعنوان میتواند می‌آورد، پدید . باکتریهای با شدید عفونتهای به ابتال خطر طحال، برداشتن میگردد آهن فقر آنمی متعاقبا و آهن جذب

. میدهد افزایش را پنومونی استرپتوکوک نظیر دار کپسول

♪ Allergies: . در شود سؤال مددجو از آمده بوجود عوارض مورد در دارد، را آن فرآورده‌های یا خون دریافت سابقه اگر . واکنشهای دچار تابحال آیا شود مطرح سؤال غذایی و دارویی آلرژی‌های یا حساسیت‌زا مواد مورد

شناسایی به قادر مددجو آیا است؟ داشته کودکی دوران از آلرژی سابقه آیا است؟ گردیده آنافیالکتیکشدید واکنشهای در آیا دارد؟ وجود فصلی الگوی آلرژیکی تظاهرات با همراه آیا است؟ آلرژی آغازگر عامل

است؟ شده واقع مؤثر و گرفته انجام مددجو برای زدایی حساسیت درمانهای آیا دارد؟ شدن بستری به نیاز

♪ Drugs: گیاهی و مکمل درمانهای ونشده، شده نسخه داروهای از اعم حال، و گذشته در مددجو مصرفی داروهای به( . خون سیالن زمان شدن طوالنی باعث داروها از بسیاری کنید توجه الکل مصرف همولیز( BTو ،RBC یا و ها

( مغزاستخوان یا( BMسرکوب و لکوپنی آنمی، به منجر نتیجه در و انتخابی یا و عمومی بصورت . آنمی باعث و شده روده از فولیک اسید جذب مانع قادرند داروها از برخی بعالوه میشوند ترومبوسیتوپنی

. از. تاکنون مددجو آیا شود سؤال مددجو از تازگی، به یا حاضر حال در ضدانعقادی درمانهای مورد در گردندجهت آیا است؟ کرده استفاده ایمنوساپرسیو داروهای سایر و سیتوتوکسیک داروهای کورتیکواستروئیدها،

5

کمبود درمان جهت تاکنون مددجو آیا است؟ بوده رادیوتراپی تحت خود، ایمنی بیماریهای و سرطان درمانوریدی ) داخل ایمنوگلوبولین بیماریزا، وضعیتهای دیگر یا و بررسی( IVIGایمنوگلوبولین کرده‌است؟ دریافت

. است الزم مصرفی‌اش داروهای با گیاهی فرآورده‌های تداخل نظر از مددجو

♪ Food habits:( ویتامین کالری، پروتئین، کافی مصرف به ایمنی سیستم و خونساز سیستم Aعملکرد ، B12 و . مواد( از هریک ناکافی مصرف دارد بستگی روی و آهن نظیر کمیاب عناصر و معدنی مواد ، اسیدفولیک

. و شیردهی بارداری، همچون وضعیتهایی گردد آنمی یا و ایمنی سیستم در نقص بروز باعث میتواند مذکور . رژیم از تاریخچه‌ای گیرد قرار بررسی مورد میگردد، تغذیه‌ای نیازهای افزایش موجب که هیپرکاتابولیک

فرآورده‌های مرغ، تخم ماهی، گوشت، همچون غذاهایی مصرف به آن در و شود کسب باید مددجو غذایی . در مطلق گیاهخواران باشد توجه مورد مغزها و میوه‌ها تیره، سبز رنگ به سبزیجات کامل، غالت لبنی،

کمبود بویژه غذایی عناصر کمبود از ناشی آنمی بروز باالی خطر .Vit B12معرض هستند

♪ Social history: . آنها با تماس که شغل با مرتبط عوامل از دسته آن مورد در شوید جویا را مددجو تنیدگی سطح ( کشها، حشره بنزن، تشعشعات، کنید مطرح سؤاالتی میکند، خونی اختالالت به ابتال مستعد را مددجو

در ...(. جغرافیایی موقعیت با میتواند آفرین خطر و زیانبار احتمالی موارد معرض در گرفتن قرار و سرب . آیا می‌ورزد؟ مبادرت حیوانات و گیاهان از نگهداری به مددجو آیا ارتفاعات در زندگی مثل باشد ارتباط

میکند؟ استفاده مخدر و تنباکو الکلی، فرآورده‌های مددجو

♪ Family history: عفونتهای یرقان، مادرزادی، اختالالت دهنده، خونریزی اختالالت ترومبوسیتوپنی، آنمی، وجود سابقه. شوید جویا خانواده در را اتوایمیون بیماریهای و سرطان غیرمعمول تعدد و شدت دارای

♪: بالینی *( آنمی ← تظاهرات ( ** سردرد: ، فعالیتی پنه دیس سرگیجه، ضعف، پریدگی، رنگ ، خستگی

دهنده ← خونریزی هماچوری،: اختالالت هماتمز، هموپتزی، خونریزی، پتشی، خونمردگی، کبودی،قاعدگی شدید خونریزی

ایمنی ← شونده: نقایصسیستم تکرار عفونتهای تب،

فیزیکی :۞ سیستمهای معاینات نیز و پا ناحیه تا سر از کامل معاینه انجام شامل خونساز، سیستم فیزیکی معاینهموجود مشکل نوع به بسته خاص

♪: ( – ← پوست□ مشاهده از ) هموکروموسیدروز تناسلی و اسکار وجود ناحیه در بویژه شدن برنزه و تیره نظر ازدر - گلگونی یا رنگ قرمز مجموعه لنفاوی غدد محل در قرمزی و تورم اسکار، توده، وجود نظر

– – – – – ) خونریزی ) پوستی راشهای پتشی اکیموز سیتمی پلی ملتحمه و پاها دستها، صورت،زردی – پریدگی رنگ

دهان □ صافی، – – ← حفره نظر از زبان دهان مخاط شدن زخم لثه‌ها و سخت کام دهان، مخاط در پتشی( – ) در – ) لثه‌ها هیپرپالزی زاویه‌ای چیلوز دهان گوشه‌های شدن زخم شدن بزرگ و قرمزی،

لوکمی(

عروقی - □ انتهایی – ←قلبی اندامهای ادم گردن وریدهای اتساع

(←استخوانی □ سل ) – سیکل هموفیلی دستها و مچ زانو، در تورم

♪: لنفاوی O لمس . ← غدد یک – – – لمس صورت در شدگی ثابت شدگی حساس شدگی سفت شدگی بزرگ . که است منطقه‌ای کالویکل، باالی منطقه کنید مقایسه مخالف طرف ناحیه با را آن توده،

. کالویکل و گردن سر، ناحیه لنفاوی گره‌های باالست آنجا در متاستاتیک بیماریهای بروز احتمال . در هم و نشسته وضعیت در هم آگزیالری لنفاوی گره‌های کنید معاینه نشسته حالت در را

. هستند لمس قابل خوابیده وضعیت

O – استخوانی مهره‌ها – ← عضالنی حساسشدن سینه جناغ و دنده‌ها حساسشدن6

O اسپلنومگالی – ← شکم هپاتومگالی

♪: (← تنفسی ◊ سمع عفونت ) – آنمی غیرطبیعی تنفسی صداهای

عروقی – ◊ (← قلبی سیتمی – – ) – پلی آنمی تاکیکاردی گالوپ سوفل

تشخیصی :۞ ( ) تست‌های در ) اختالل کیفی یا سلولها کاهش یا افزایش کمی بصورت است ممکن خونی اختالالت . ) بنابراین دارند، مشابهی عالیم خونی بیماریهای از بسیاری ابتدا در باشد هردو یا و سلولها عمل

. بود خواهد ضروری هماتولوژیکی اختالل تشخیص برای گسترده آزمایشگاهی تستهای بکارگیریایجاد تغییرات زیرا دارد، وجود خون اختصاصی آزمایشات کنترل به نیاز خونی، اختالالت اکثر در

. است مفید بسیار زمان، طول در آزمونها نتایج در شده

: شناسی( خون مطالعات الفخونی. )1 سلولهای کامل طبیعی. CBC)← RBC, Hb, Hct, WBC, MCV, MCH, MCHC, Plt, RDWشمارش مقادیر

. است متفاوت جنس و براساسسن

محیطی. )2 خون در ←(PBSاسمیر آمده بوجود تغییرات و ناهنجاری تعیین برای را سلولها RBCمورفولوژی ، WBC .Pltو میدهد نشان ها

3( انعقادی. لخته ←(PT, PTT, INRتستهای تشکیل زمان و شده مخلوط پالسما نمونه با اختصاصی معرفهای . با باید آزمایش لوله آزمایشات، این درستی و صحت جهت میشود اندازه‌گیری

. باشد پرشده خون از کافی مقدار

PT :خارجی انعقاد داخلی: PTTزمان انعقاد طبیعی: INRزمان دامنه که آنجایی معرف PTاز نوع به( المللی بین شده عادی نسبت به تبدیل با غالبا لذا دارد، بستگی آزمایشگاه در شده استفاده شیمیایی

INR. می‌یابد( استاندارد حالتی

4 .D.Dimer ← و بدن در لخته وجود صورت در آن سطح و بوده فیبرین تجزیه از حاصل اختصاصی فرآورده‌های ازمیرود باال آن شدن حل

آهن. )5 سطح ؟ TIBC, Ferritin, SI)← TIBCاندازه‌گیری

← Ferritin ؟

← SI ؟

6) ( کومبس. تست گلوبین آنتی روی: مستقیم ←آزمایشات بادی آنتی وجود همولیتیک ←هاRBCبررسی آنمینوزاد در همولیتیک اتوایمیون،

: غیرمستقیم ← سرم در بادی آنتی وجود به ←بررسی همولیتیک واکنشخون ترانسفوزیون

: استخوان( مغز بیوپسی و آسپیراسیون بیشتری ب اطالعات به نیاز که هنگامی و است دشواری بسیار کارشده تولید سلولهای انواع کمیت و کیفیت خونی، سلولهای بررسی برای

. مدرکی بعنوان آزمونها این میشود استفاده دارد، وجود استخوان مغز در. میشوند برده بکار نیز استخوان تومور یا عفونت وجود بر دال

میتوان ←آسپیراسیون. 1 بزرگ و مخصوص سوزنهای کمک با لذا است، مایع نیمه طبیعی بطور استخوان مغز . استرنوم گاهی و ایلیاک برجستگی از استخوان مغز بالغ افراد در کرد آسپیره را آن از مقداری

. . از پس شود رعایت باید آسپتیک تکنیک و پوست کردن تمیز آسپیراسیون، از قبل میشود آسپیره

7

وارد استخوان به زیرجلدی، بافت و پوست از گذشتن با سوزن پوست، سطح موضعی حسی بی . آسپیراسیون. میکنند تجربه را سوزن فرورفتن ناحیه در فشار احساس بیماران معموال میشود

مغز کردن ساکشن علت به که است همراه مختصری و تیز درد با همواره استخوان مغز . . مغز آسپیراسیون است سلول از نمونه یک فقط شده آسپیره مواد است سرنگ در استخوان

به نیاز صورت در و باشد مفید میتواند آنمی نظیر بیماریها از برخی بررسی برای فقط استخوان. میشود انجام بیوپسی بیشتر، اطالعات

ایلیاک )←بیوپسی. 2 برجستگی پشت قسمت از بیوپسی برجستگی( Posterior Iliac Crestنمونه قسمت گاهی و. . میشود مشخص سلول سلولی درجه و ساختمان استخوان، مغز بیوپسی در میشود تهیه جلویی

. پوست ابتدا هستند، بزرگ سوزنها این چون میشود استفاده خاصی سوزنهای از بیوپسی انجام جهتحدود در جراحی تیغ یک استخوان 4cm-3با مغز حفره تا بیوپسی سوزن سپس میشود، داده برش

بیرون به استخوان مغز از بخشی مناسب، وضعیت در گرفتن قرار هنگام در و شده رانده پیشاز نمونه شدن برداشته سهولت سبب آرام نوسانی حرکت یا پیچش یک انجام با و شده هدایت

. همان از آسپیراسیون از بعد که است بهتر بیوپسی انجام به نیاز صورت در میشود بیوپسی سوزن. شود انجام جابجایی کمی با ناحیه

☼: استخوان مغز بیوپسی و آسپیراسیون در نمونه گرفتن روشعروقی یا حیاتی اندام هیچ زیرا است بیوپسی و آسپیراسیون برای محل بهترین خلفی فوقانی ایلیاک کرست

. پروسیجر و میگیرد قرار پشت به وضعیت در یا شده جمع پای یک با پهلو وضعیت در بیمار نیست آن نزدیک. میشود انجام

☼: استخوان مغز بیوپسی و آسپیراسیون در پرستاری مراقبتهایبدقت √ درد و فشار حس ایجاد احتمال و پروسیجر انجام نحوه فقط نیست، خاصی آمادگی به نیاز برایغالبا

شود داده توضیح مددجو

بود √ خواهد مفید زیاد، اضطراب با بیماران در ضداضطراب یا آرامبخش داروهای تجویز

شود √ امضا وی همراه یا بیمار توسط نامه رضایت برگه باید بیوپسی، انجام از قبل

بود √ خواهد مفید عضالت سازی شل و عمیق تنفس انجام روشهای آموزش

گیرد √ صورت پروسیجر اتمام از پس دقیقه چند مدت به عمل ناحیه روی مستقیم فشار اعمال

شود √ داده قرار استریل پانسمان کار اتمام از پس بالفاصله باید بیوپسی محل روی

مددجو √ است ممکن آسپیراسیون از باشد 1-2بعد داشته درد گرم← / روز وان حمام استامینوفن

شود√ اجتناب باید خونریزی بروز خطر بدلیل پروسیجر، از بعد بالفاصله آسپرین حاوی مسکنهای مصرف از

نکته!!! !!!میشود .1 استفاده آسپیراسیون برای تنها استرنوماستخوان .2 مغز از بیوپسی و آسپیراسیون خطر عفونت ←مهمترین و خونریزیکه .3 است بیشتر زمانی بیوپسی و آسپیراسیون انجام در خونریزی بروز داروهای Pltخطر از یا و بوده کم بیمار

. باشد کرده استفاده ترومبولیتیک و لخته ضد

» نباشید» خسته

غالمی. س8

9

طحال ۞ . ←برداشتن بزرگی مثال بطور است خونی اختالالت از بعضی برای پذیر امکان روش یک اسپلنکتومی . سبب اسپلنومگالی بعالوه شود خونی سلولهای حد از بیش تخریب سبب است ممکن طحال

. تمام اسپلنکتومی از بعد میکنند گیر طحال در ترومبوسیتها زیرا میشود شدید ترومبوسیتوپنیعمل، اطاق به رفتن از قبل بنابراین میشوند پذیر آسیب مرگ‌آور، عفونتهای به نسبت سنی گروه‌های . ) ( محض به که شود داده آموزش باید بیماران به شود تزریق باید نموواکس پنوموکوکال واکسن

. باشند طبی درمان بدنبال عفونت، به ابتال احساس

■ : عمل از بعد شکم √نفخ √نمونیا √آتلکتازی √عوارض √اتساعآبسه پیدایش

. ←آفرزیس ۞ . شود جدا خون از خاصی اجزای فقط اینکه یعنی درمانی آفرزیس است جداسازی معنای به آفرزیس . از خاصی اجزای هنگامیکه میگذارند سانتریفیوژ در را آن و شده گرفته خون مددجو از روش این در

. بصورت روش این تمام میشود بازگردانده بیمار به خون مانده باقی شد، برداشته و جدا بیمار خون . تهیه برای آفرزیس روش از است کم بسیار باکتریال آلودگی خطر لذا میشود، انجام بسته سیستم

. میشود استفاده او از کامل خون گرفتن بجای دهنده یک از پالکت زیاد مقادیر

جداشده ■ فرزیس √اجزای انتقال : پالکت شدید، ترومبوز واحد )Pltدر اهداکننده ترومبوسیتمی( single donnerاز ، اولیه

هر میتوان غالبا پالکت دهندگان برداشت 14از را سلولها یکبار روز

. لکوآفرزیس √ افزایششدید: در باشد نوتروفیلها یا لنفوسیتها خاص بطور WBCمیتواند

آفرزیس √ اختالالت: اریتروسیت جایگزینی RBCدر سل، سیکل آنمی مثل طریق RBCها از هاخون ترانسفوزیون

آفرزیس √ . پالسما خون : غلظت افزایش سندرمهای در پالسما پروتئینهای برداشتن جهت پالسما تعویضاتوایمیون بیماریهای و

دودمانی √ سلولهای پیوند: محصول جهت دودمانی سلولهای برداشتن

دهنده ) به رشد فاکتور تجویز با اینکار برای که آورد بدست صورت این به ذخیره برای میتوان نیز را -GلکوسیتهاCSF )میشود تحریک بیشتر لکوسیتهای پیدایش ،

۞( هماتوپوئتیک بنیادی سلولهای HSCT)← Hematopoietic Stem Cellپیوند Transplantation .درمان امکانرا تاالسمی و لوسمی اشکال از بعضی آپالستیک، شدید آنمی نظیر خونی اختالالت با بیماران از بعضی

. میلوما مالتیپل مثل مواردی در مدت‌تری طوالنی و نسبی بهبود باعث همچنین روش این می‌آورد فراهم . غالب. در داد انتقال اتوژن از هم و آلوژن دهنده از هم میتوان را هماتوپوئتیک بنیادی سلولهای میشود

( . دودمانی سلولهای پیوند، نوع این در است مؤثرتر آلوژنیک انتقال خونی، بیماریهای از( Stem Cellموارد. است سازگار بیمار با که میشود تهیه اهداکننده‌ای

درمانی ۞ . ←فلبوتومی به مبتال بیماران میباشد معین و شده کنترل شرایط در خون از معینی مقدار برداشت ) ( ) ( برداشت با میتوان را هموکروماتوز آهن زیاد جذب یا و ورا سیتمی پلی باال هماتوکریت

حدود ) واحد یک کامل( )ml 500دوره‌ای خون .Whole bloodاز داد( قرار کنترل تحت

10

و : خونی اختالالت در درمانی روشهای دوم جلسهخون اهدای

نتواند توجه!!! !!! بیمار که شود باعث و نماید آهن فقر ایجاد میتواند حتی زمان طی در روش این RBCانجامنماید تولید کافی

خون ۞ اجزای با واحد ←درمان و 450ccاز Whole bloodیک .50ccخون است شده تشکیل انعقاد ضد دارویشامل آن اجزای و کرده پیاده میتوان را فرآیندهایی کامل، خون واحد یک پالسما )Pltها، RBCروی و ها

WBC . ) مختلف طریق به و تهیه مراحلی طی باید را اجزا از یک هر نمود جدا را میشود استفاده ندرت بهاز یک هر زیرا شود حفظ آن داخل فاکتورهای و سلولها پذیری حیات و عمر طول حداکثر تا کرد ذخیره

مثال دارند؛ زنده برای خاص زمانی خونی در RBCفرآورده‌های باید را . C°4ها ذخیره با کرد نگهداریتا را آنها میتوان . 42مناسب مقابل در کرد حفظ سالم زیرا Pltروز کرد ذخیره اطاق هوای در باید را ها

تا فقط و نیستند سرما برابر در استقامت به قادر . 5آنها به باید را پالسما هستند مصرف قابل روز . میباشد استفاده قابل یکسال تا و بمانند فعال آنها داخل انعقادی فاکتورهای تا کرد منجمد سرعت

خاص ۞ آ�ورده‌های نوع ) : متراکم 8 فاکتور ←فر هموفیلی می‌آید بدست شده تغلیظ انسانی پالسمای از که خشک منجمد فرآوردهA)

فاکتورهای : متراکم 9 فاکتور ← نوع ) 10و 11،} 7،} 2شامل هموفیلی فاکتور Bاست مادرزادی کمبود و (10و 7

فاکتور ← ترکیبی ) 8 شکلهای ) – ( : ون بیماری است ویلبراند ون فاکتور حاوی آلفانیت پی هومیتهموفیلی و (Bویلبراند

سطح : آلبومین ← بردن باال در و هیپوولمی شوک به مبتال بیماران در خون حجم دادن افزایش در Albدرآلبومین کاهش

ایمنوگلوبولین : ایمنوگلوبولین ← بادی آنتی از متراکم محلول کمی G (IgG)یک مقدار که IgAو IgMاست( . آن وریدی شکل میشود تهیه پالسما از زیادی حجم از و دارد وضعیتهای( IVIGنیز در

ناکافی مقدار جایگزینی منظور به مثل IgGمختلف باکتریال عفونت خطر در بیماران درکننده دریافت بیماران مزمن، لنفوتیکی لوسمی به مبتال اختالالت HSCTبیماران بعضی و

نظیر .ITPاتوایمیون میرود بکار

خون ☼ ترانسفوزیون و اهداخون : # کننده معاینه اهدا و مصاحبه مورد باید اهدا از قبل دهندگان تمام خون، گیرنده و دهنده از محافظت برای

. شناخت و دهنده شخص عمومی سالمتی وضعیت بررسی مصاحبه، محتوای گیرند قرار فیزیکی . زیر مالکهای از باید خون دهندگان شود منتقل خون دهنده توسط است ممکن که است خطرزا عوامل

: باشند برخوردار

اهدای kg 50وزن < -1 از- 2خون 450ccبرای دهانی حرارت درجه تجاوز C °37.5عدم

بین- 3 و منظم افراد- > bpm 4 100-50نبض از خون با 17پذیرش کشورها بعضی در سالوالدین اجازه

5 -90/50 < BP < 180/100 6 -سطحHb 12.5حداقل g/dl و زنان در g/dl 13.5برایمردان

کننده ■ اهدا است مستقیم: ← انواع بیمار نیاز مورد خون که مواقعی در بیمار آشنایان و دوستان فامیل،

میشود اتفاقی: ← ذخیره آنها خون و میکنند اهدا خون که ناشناسی افراد

11

های اتولوگ: ← جراحی در معموال و میباشد آینده، در استفاده برای بیمار خود خون ذخیره و نگهداریمیرود بکار وسیع

■ : خون اهدای نیمه √ استانداردهای وضعیت در کننده باشد )اهدا (semi sittingنشسته

حدود √ از 450ccبرداشت کمتر بکشد min 15خون، طول

حدود √ در دست داشتن نگه و min 3-2باال استریل گاز دادن قرار و خونگیری از بعدمحل روی فشار

زمان √ تا خون اهدای از پس خوابیده وضعیت در گرفتن وضعیت Stableقرار شدن

تا 1تا √ نکشد، سیگار نکند، بلند سنگین بار تا 2ساعت و ننوشد الکل روز 2ساعتکند مصرف زیاد مایعات

اتولوگ ■ اهدای در باید ˣ :توجهات کننده نماید هفته 4-6اهدا اهدا به اقدام جراحی از قبل

ˣ ذخایر شدن تهی از جلوگیری جهت آهن فراورده‌های تجویز

ˣ دارد جراحی نوع به بستگی شده تهیه واحد مقدار

ˣ نمود خونگیری به اقدام یکبار هفته‌ای میتوان عادی بطور

ˣ نمیشود 72از انجام خونگیری جراحی به مانده ساعت

اتولوگ ■ اهدای ویروسی √ :مزیت‌های عفونتهای انتقال از سابقه √ جلوگیری افرادیکه در بی‌خطر تزریقدارند خون انتقال به واکنش

تا √ ذخیره امکان نشود الزم خون صورتیکه ذخایر 10در به خون این و دارد وجود سالنمیشود ارجاع عمومی

اتولوگ ■ اهدای است ˣ: معایب بر زمان و بر است ˣهزینه ناکافی آن اورژانس ˣمنابع مواقع درنیست امکانپذیر

اتولوگ ■ خون مصرف منع حاد √: موارد ناتوان √عفونت شدید مزمن بیماریکننده

√ Hb< 11 g/dl وHct < 33%√ صدری آنژین مثبت تاریخچه

عروقی – – √ مغزی یا عروقی قلبی نشده √بیماری کنترل صرع سابقه

خون :# اهدای سوزن ♪ عوارض ورود ناحیه از زیاد مبتالیان ♪خونریزی در تشنجی حمالتصرع به

♪ Faint ← بودن ناشتا یا وازوواگال روحی، افراد ♪عوامل در سینه قفسه دردهایبه ACSمستعد

ضعف ♪ و پریدگی ساعت ←رنگ نیم تا کنترل و شوک ورید ♪پوزیشن جراحت و زخم

#: خون روی شده انجام نظر α فرآیندهای از بادی BGRh αارزیابی HIV α HBV α HCVآنتی

α سلولهای لنفوتروپیک α CMVسیفلیس I α HBsAg αنوع Tویروس

12

α لکوسیتها بعلت ←فیلتراسیون خون ترانسفوزیون به نسبت العمل عکس مهمترین . اجزای است خون اجزای در لکوسیتها Pack Cellوجود 3-1 معموال

Х 10 9 / U خونی محصوالت لکوسیتهای بنابراین دارد، لکوسیتنیاز مزمن و دائمی بطور که بیمارانی در بویژه میشوند فیلتر مکررا

. کامل بصورت بیماری هنگامیکه دارند خون ترانسفوزیون به ( یا استخوان مغز تزریق در است شده ایمنی سیستم سرکوب

) گردد حذف باید کننده اهدا لنفوسیتهای هرگونه دودمانی سلولهای؟؟ ←

#: خون تزریق از قبل بیمار وضعیت بررسی

بیمار( تاریخچه است؟ / / ←الف داشته واکنش ترانسفوزیون به نسبت قبال است؟ داشته خون تزریق قبال بیمارتعداد / / بررسی است؟ شده بکاربرده تدابیری چه است؟ بوده چه آن تظاهرات و واکنش نوع

( * زنان در حاملگی = ↑ حاملگی واکنش ↑تعداد عروقی( / احتمال و قلبی ریوی، بیماریهای به توجه

فیزیکی( ← وضعیت تنفسی / V/Sتعیین ب کمک عضالت از استفاده و ریه‌‌ها سمع شامل ریه‌ها دقیق بررسی پایه / از/ بیمار پوست قلبی نارسایی عالیم و ادم نوع هر مشاهده شامل قلبی سیستم بررسی

ایکتر / وجود نظر از صلبیه اکیموز یا پتشی بثورات، وجود نظر

#: خون انتقال . عوارض احتمالی خطرات از بیمار آگاهی دهد رخ است ممکن کننده دریافت بیماران تمامی در. است ضروری

زا الف( تب غیرهمولیتیک اجزای*: واکنش یا خون در موجود کننده اهدا لکوسیتهای ضد بادی‌های آنتی از ناشی . زنان و خون تزریق سابقه با بیماران در است خون مانده زایمان - Rhباقی از پس

. . این لکوسیت‌ها برداشت با نمیکند تهدید را بیمار جان عارضه این میدهد رخ. داد کاهش میتوان را عارضه

( √عالیم : ◊ شدید ) تا حداقل از از√ ) لرز بیش ( √ C°1تب سفتی میرود باال عضالت

شروع کردن مخفی بدلیل روزمره استفاده اما کرد، تجویز میتوان را تب ضد داروهای پیشگیری، براینمیشود توصیه جدی، واکنشهای

حاد ب( همولیتیک درصورت: واکنش‌های و است خون انتقال به نسبت العمل عکس مهلکترین و خطرناکترین . پالسمای در موجود بادیهای آنتی‌ میکند بروز خون دهنده و گیرنده بین سازگاری عدم

ژنهای آنتی با و RBCگیرنده همولیز را گردش در سلولهای و شده ترکیب کننده اهدا های . حدود در خون کمی مقدار ورود از بعد اغلب واکنش این میکنند رخ 10mlتخریبشناسایی. یا و زدن برچسب در خطا حاد، همولتیک واکنشهای علت مهمترین میدهد

. است بیمار

لرز √عالیم : ◊ و خفیف √تب فشردگی √تهوع √کمردردسینه قفسه

نفس √ هیپوتانسیون √هموگلوبینوری √اضطراب √ تنگی

عروقی √برونکواسپاسم √ کلیه )√کالپس ( ↓نارسایی DIC √خونرسانی

آلرژیکی ج( . واکنش به: شوند بدن عمومی خارش یا کهیر دچار خون تزریق از بعد است ممکن بیماران از بعضیکننده اهدا خون پالسمای پروتئینهای به نسبت حساسیتی واکنشهای آن، بروز علت میرسد نظر

. آلرژیکی. واکنشهای عالیم است برافروختگی و خارش کهیر، شامل واکنش این عالیم باشد .) ( صورت در هیدرامین دیفن مثال میدهد پاسخ هیستامین آنتی تجویز به و بوده مالیم معموال

. داد ادامه را خون تزریق مجددا بتوان است ممکن هیستامین، آنتی تجویز از پس عالیم بهبودی13

است همراه شوک و حنجره ادم برونکواسپاسم، نظیر عالیمی با و شدید آلرژیکی واکنشهای ندرتانگهدارنده ← و کورتیکواستروئیدها نفرین، کورتیکواستروئید BPاپی یا و هیستامین تجویزآنتی ،

. شدید واکنشهای از پیشگیری جهت باشد مؤثر پیشگیری در است ممکن خون انتقال از قبل. شود داده شستشو باید پالسما

گردش د( در خون حجم بیمار : افزایش است ممکن شود تزریق زیاد سرعت با خون زیادی مقدار صورتیکه در . به مبتال بیماران در شود خون حجم افزایش خون CHFدچار حجم افزایش مشکل که

. بهمین میشود آنها وضع شدن وخیم‌تر باعث خون ترانسفوزیون دارند، را گردش درتزریق میرسد نظر به از Pack Cellدلیل . Whole Bloodامن‌تر خون تجویز چنانچه باشد

. در بیماران کرد پیشگیری خون حجم یافتن افزایش از میتواند شود، انجام آهستگی بهتزریق حین در یا و بعد دیورتیک تجویز به نیاز است ممکن عارضه این خطر 2معرض

. کننده دریافت بیماران در حتی باشند داشته خون یا FFP(Fresh Frozen Plasma)واحدبراساس باید را تزریق سرعت لذا دهد، رخ خون حجم افزایش است ممکن پالکت

. کرد تنظیم بیمار تحمل

◊ : خون افزایشحجم پنه √عالیم کاردی √ارتوپنه √دیس تاکی

ناگهانی √ و √اضطراب ژوگولر در √ HTNاتساع کراکل سمعریه

شدید، پنه دیس عالیم با ریوی ادم است ممکن خون تزریق یافتن ادامه صورت در. یابد گسترش آلود کف و رنگ صورتی خلط با همراه سرفه

سرعت کردن کم و دیورتیک تجویز با مایعات، حجم افزایش بودن خفیف صورت دررا بیماران باشد، شدید حجم افزایش چنانچه ولی می‌یابد، ادامه خون تزریق تزریق،

) قطع ) را تزریق باشد، آویزان پاها بطوریکه داد قرار قائم یا نشسته وضعیت در باید . نمود مطلع را پزک و با IV lineکرده باید در N/Sبیمار تا شود حفظ الک هپارین یا

. پنه دیس در باشد باز ورید دارویی، تزریقات جهت ورید به دسترسی ضرورت صورتو مورفین است ممکن . O2شدید باشد نیاز

باکتریایی م( . آلودگی فرآیند: از مرحله هر در است ممکن معموال آلودگی است پایین باکتریال آلودگی شیوع. می‌باشد کننده اهدا پوست روی ارگانیسم‌های از ناشی معموال ولی بیفتد، اتفاق سازی آماده

ذخیره برای شده ایجاد سرمای در باکتری‌ها از ولی RBCبسیاری نیستند حیات ادامه به قادر ها . دارند، قرار آلودگی خطر در فرآورده‌ها سایر از بیش پالکتها هستند حیات به قادر دیگر بعضی

. بوی فاقد و نکرده تغییری ظاهری نظر از آلوده خون میشوند نگهداری اطاق حرارت در زیرا. می‌باشد غیرطبیعی

◊ : تزریق ←هیپوتانسیون √لرز √تب √عالیم عارضه، شناخت محض بهتا میشود شروع الطیف وسیع بیوتیک آنتی و وریدی مایعات با فوری درمان و شود قطع باید

نگردد سمی سپتی به منجر

میشود ☼ تجویز وازوپرسین داروهای کوتیکواستروئید، بیوتیک، ☼آنتی

پیشگیری : ◊ خون ˣاقدامات تزریق و تهیه مراحل در دقیق Whole Bloodیا RBCتزریق ˣمراقبتطی ساعت 4حداکثر

خون )ن( تزریق بعلت ریه به حاد مهلک TRALI ) :Transfusion – Related Acute Lung Injury آسیب واکنش یک ) ( ریه‌ها به صدمه سبب که ، ایدیوسینکراتیک حساسیت زیاد بسیار حساسیت 6بعلت

. میگردند عارضه این سبب که فرآورده‌هایی میباشد خون ترانسفوزیون از بعد ساعتIVIG و کرایوپرسیپیتیت ،Stem Cells . مرگ سبب موارد از بسیاری در واکنش این است

چسبندگی. تحریک باعث خونی، اجزای در موجود پالسمای بادیهای آنتی هایWBCمیشود14

. در موجود بادیهای آنتی و می‌افتد اتفاق برعکس نیز گاهی میشود کننده دریافت خونخونی اجزای در مانده باقی لکوسیتهای چسبندگی باعث خون کننده دریافت پالسمای . نتیجتا و بافتی میان فضای و آلوئولها داخل ادم فرآیند، این نهایی نتیجه میشود کننده اهدا

وسیع شدگی ) WBCجدا . در ناگهانی شروع شد خواهد ریوی مویرگهای در ساعت 6هادر اغلب و تزریق . 2اولیه ) اگرچه بود خواهد تمامی TRALIساعت تزریق از پس میتواند

تزریق و کمتر وسعت پالسما، تزریق اثر در ولی افتد، اتفاق خونی ،Pltفرآورده‌های. است بیشتر وسعت

تنفس √عالیم : ◊ PaO2کاهش √( Sat O2 < 90%هیپوکسی )√کوتاهی

ریه √ BP √ Feverکاهش √ ادم نهایتا

تشخیصی : ◊ عدم ˣمعیارهای و ریوی ادم برای قلبی دلیل وجود عدم و ریه دوطرفه ارتشاح هیپوکسی،در دیگر دلیل وجود خون 6امکان ترانسفوزیون بعد ساعت

تهاجمی – √درمان : ◊ درمانی ←حمایتی مایع کردن، اینتوبه درمانی، اکسیژن

این از میتواند نداشته‌اند بارداری که زنانی از خون تهیه همچنین و کمتر و آهسته تزریقکند پیشگیری عارضه

تأخیری و( همولیتیک : واکنش . 14معموال به بادیها آنتی سطح مدت، این طی میشود ایجاد خون تزریق از پس روز . همولیز می‌یابد افزایش واکنش ایجاد برای کافی از RBCمیزان و است عروقی خارج ها

. واکنشها این معموال می‌افتد اتفاق تدریجی بطور و رتیکولواندوتلیال سیستم طریقبادیهای آنتی خون، بعدی تزریقات در زیرا دارد، اهمیت آنها تشخیص اما نیستند خطرناک . درمانی مداخالت به نیازی دهند بروز را شدیدتری واکنشهای است ممکن شده تشکیل

نیست.

خونی √تب √عالیم : ◊ بیلی √کم افزایشسطحروبین

هاپتوگلوبولین √ وجود عدم یا هموگلوبینوری √یرقان √کاهش) نادر)

خون ه( طریق از منتقله هنوز: بیماریهای بیماریها، از بعضی برای اهدایی خون غربالگری در پیشرفتهایی علیرغم. میشوند منتقل ترانسفوزیون طریق از بیماریها این

)√ C √ HIV √ CMVو Bهپاتیت √ میزبان علیه پیوند جاکوب √( GVHDبیماری بیماری(CJDکریتزفلت )

□ GVHD ← . شامل عالیم میدهد رخ شده‌اند سرکوب شدت به ایمنی نظر از که کننده‌هایی دریافت در فقطاسهال و استفراغ تهوع، پوستی، منتشر قرمز راشهای تب،

□ CJD ← میشود ایجاد مغز در برگشت غیرقابل تخریب که مهلک ولی نادر بیماری یک

طوالنی ی( مدت به خون تزریق از ناشی : عوارض قرار خون انتقال تحت طوالنی مدت به که بیمارانیدارند قرار بیشتری خطر در /←میگیرند / حساسیت عفونت

بیماریها

√ : هپاتیت شود ← Cو Bعفونت داده قرار نظر تحت باید کبد عملکرد

√ CMV ← باید پیشگیری شوند WBCجهت فیلتره ها

15

√ : غدد نارسایی و قلب نارسایی باعث آهن (گرانباری هیپوگنادیسم) و هیپوپاراتیروئیدی هیپوتیروئیدی، دیابت،خون ←میشود کردن شالته

√ : ترانسفوزیون به العمل به ← حساسشدن عکس دادن کردن RBCاشعه فیلتره و تب ها / WBCها واکنشهایکردن ←زا WBCفیلتره

خون :# ترانسفوزیون در پرستاری مراقبتهایکار : (1 انجام از ترانسفوزیون اطمینان √قبل لزوم از اخذ √ Cross matchو BGRhکنترل √ یافتن

بیمار از نامه رضایت

واکنش√ √ عالیم و کار انجام اصول مورد در بیمار به دادن سمع – V/S کنترل آگاهی پایهژوگولر – کنترل ریه‌ها

دستکش √ پوشیدن و دستها شماره√ شستن آنژوکت از بزرگتر √20استفاده یادار فیلتر ست از استفاده

ترانسفوزیون( : 2 خون ˣحین محتوی کیسه دادن فشار گرفتن ˣعدم از بعد خون کیسه گرفتن IVتحویلline

ˣ کنترلBGRh پزشک یا دیگر پرستار وی ˣبا دستبند و بیمار مشخصات کنترل

ˣ طی شود 30خون مصرف یخچال از کردن خارج از بعد از ˣدقیقه تزریق زمان 4طولنشود بیشتر ساعت

ˣ بیمار پرونده با آن مطابقت و کیسه برچسب روی دهنده خونی گروه نوع و شماره کنترل

ˣ کدورت یا طبیعی غیر رنگ و هوا حبابهای وجود نظر از خون کیسه /بررسی : باکتری) وجود حباب) همولیز: کدورت

ˣ از 15در بیش یعنی بوده، آهسته سرعت ترانسفوزیون، اول نداشته ml/min 5دقیقه سرعت) خون. ) حجم افزایش خطر در مگر قطرات سرعت نشد، مشاهده عوارضی صورتیکه در باشد

شود برده باال

ˣ . طی در شود مانیتور بدقت بیمار تزریق، حین واکنش 15-30در عالیم مراقب باید اول دقیقه. شود. مقایسه پایه مقادیر با آمده بدست نتایج و شده کنترل منظم فواصل در حیاتی عالیم بود

چک) دفعات (V/Sتعداد است فرد وضعیت به بسته

ˣ ،کهیر بی‌قراری، شامل ناخواسته العملهای عکس نظر از بیمار مکرر یا N/Vکنترل و تروسو ، لرز و تب هماچوری، برافروختگی، تنفس، کوتاهی پشت، به ←درد اطالع و تزریق قطع

رگ داشتن بازنگه و پزشک

ˣ تزریق از بعد را خون ستهای آلودگی کاهش کنید 2برای تعویض خون واحد

ˣ داده اطالع خون بانک به خون، تزریق از ناشی واکنشهای بروز به بودن مشکوک صورت درفرستاده خون بانک به آن ستهای و خون کیسه خون، کشت و آزمایشات بررسی جهت و شود

شود

ˣ ادرار نمونه یک و خون نمونه یک باکتریال عفونت یا همولیتیک واکنشهای بروز صورت در ) انتقال) واکنش رویداد مؤسسه مشی خط براساس و شود تهیه بیمار از هموگلوبینوری تعیین

گردد ثبت خون

16

کار( : 3 انجام از پایه V/Sکنترل √بعد مقادیر با مقایسه شده √و استفاده مواد ریختن گزارش √دور ثبتبیمار √ مانیتورینگ

. » غالمی » س نباشید خسته

17

و است کمتر طبیعی سطح از هموگلوبین غلظت آن در که است وضعیتی به RBCآنمی خون گردش در موجود های. . می‌یابد کاهش بافتها به شده منتقل اکسیژن نتیجه در میباشند کمتری بلکه تعداد نیست بیماری یک خود خودی به آنمی

اریتروسیتها عملکرد یا ساختار تعداد، در ناهنجاری به منجر که است زمینه‌ای پاتولوژیکی فرآیندهای از تعدادی نمایانگر . خاص. آنمی یک مورفولوژی برحسب یا و علت براساس آنمی‌ها می‌یابد افزایش سن رفتن باال با آنمی شیوع میشود

. میشوند بندی طبقه

آنمی □ فیزیولوژیک بندی طبقه

هیپوپرولیفراتیو ← (RBCکمبود) آنمی تولید در نقصان نتیجه در مگالوبالستیک : ها آپالستیک، فقرآهن،

همولیتیک ← : هاRBCکمبود) آنمی ) آنزیم در نقص سل، سیکل آنها تخریب نتیجه تاالسمی، G6PDدر ، خودایمنی

هموراژیک ← : RBCکمبود) آنمی ) حاد آنها دادن دست از نتیجه در ( ها (، عروقی پارگی گاستریت،)مزمن تروما،(Mensturationهموروئید،

هیپوپرولیفراتیو ۞ کافی ←آنمی اندازه به نمیتواند استخوان . RBCمغز کاهش بصورت تولید کاهش کند تولید . ناکافی تولید شد خواهد نمایان رتیکولوسیتها صدمه RBCتعداد علت به است ممکن

) ( ) یا ) و بنزن شیمیایی مواد ، کلرامفنیکل مثل داروها برخی مصرف بدنبال استخوان مغزتولید برای الزم فاکتورهای فقدان ( RBCبدلیل اریتروپوئتین، ) ، فقرآهن آهن Vit B12مثل

. ) باشد ) مگالوبالستیک فولیک اسید و

آهن : ♪ فقر و Iron Deficiency Anemiaآنمی دنیاست نقاط تمام در و سنی گروه‌های همه در آنمی نوع شایعترین . انسان بدن که آنجا از نباشد کافی هموگلوبین سنتز برای آهن جذب مقدار که می‌دهد روی وقتی

حقیقی ⅓الی ¼حدود فقرآهن آنمی نشده‌اند، کم ذخایر زمانیکه تا میکند، ذخیره را مصرفی آهن . . در آهن کمبود علت شایعترین است میکروسیت و هیپوکروم مزمن، آنمی، نوع این نمیشود ایجاد

. ) است ) خونریزی معموال منوپوز از بعد زنان و مردان

◊ : بالینی سردرد √تظاهرات و و √خستگی پنه بسترناخنها، √ Palpitationدیس دستها، کف صورت، پریدگی رنگملتحمه و مخاطی غشاهای

شدید ← √ دار کمبود شیار و شکننده زاویه‌ای ) √ناخنهای زبان √( Angular Cheilosisچیلوززخمی و صاف

لباسشویی : √ پودر و نشاسته رس، خاک یخ، مثل معمول غیر چیزهای جویدن پیکا عارضه

◊ : تشخیصی یافته‌هایتشخیص √ برای روش است IDAقطعی‌ترین مغزاستخوان آسپیراسیون آهن ←، مقدار تهیه جهت شده تهیه نمونه

میشود آمیزی رنگ

سطح √ * CBC check ←↑TIBC, ↓MCHC, ↓Hb*, ↓Hct, ↓RBC, ↓MCV, ↓Ferritinو Ferritin, TIBCاندازه‌گیری

و توجه!!! !!! آهن سرمی سطح التهابی وضعیتهای و عفونتها می‌یابد TIBCدر افزایش فریتین ولی چک ←کاهشاست CRPهمزمان الزم

18

آنمی : سوم جلسههیپوپرولیفراتیو

◊ : . درمان سرطان عالمت است ممکن آنمی گیرد قرار بررسی مورد باید فقرآهن دلیل حاملگی، در جز بهباشد رحمی فیبروئید تومورهای یا افراد OBچک ←گوارشی مورد 50، باید را بیشتر یا ساله

گاستریت، زخم، تعیین منظور به گوارشی لوله از رادیوگرافیک آزمایشات و اندوسکوپی کولونوسکوپی،. داد قرار کنسر و پولیپ

کرد استفاده آهن فراورده‌های از میتوان فقرآهن آنمی درمان سولفات← برای فروس فروس ، فروس فورماالتهای گلوکونات،

میشود برطرف ماه چند مدت در آنمی و یافته افزایش هموگلوبین سطح است ممکن اول هفته چند درمدت به آهن مصرف درمان ادامه رو این از میکشد، طول بیشتری مدت آهن ذخایر جایگزینی تا 6ولی

12. دارد ضرورت ماه

آهن، ☼ زیاد مقدار تجویز به نیاز یا و بیمار ضعیف تحمل یا و خوراکی طریق از کافی آهن جذب عدم مورد دردارد IVتزریق ضرورت

◊ : پرستاری قاعدگی √ تدابیر سن در واقع زنان و باردار زنان در فقرآهن آنمی از پیشگیری آموزش

گوشت √ شامل آهن از غنی غذاهای مصرف (آموزش (، مرغ جگر گوساله، جگر گاو، گوشت( حبوبات (، چیتی و بلبلی چشم سیاه، سبز لوبیای سبزیهای

ویتامین √ منبع یک با آهن مکملهای و آهن حاوی غذاهای پرتقال Cمصرف آهن ↑ ←مثل جذب

احساس √ کوتاه مدتی از بعد بیمار اگر حتی آهن مکملهای از مدت طوالنی استفاده به تأکیدنماید بهبودی

شود √ مصرف خالی معده با آهن مکملهای است الزم آهن بهتر جذب یا 1 ←برای قبل ساعتغذا 2 از بعد ساعت

غذا √ با را آن میتوان خالی معده با آن خوردن با همراه گوارشی مشکالت بروز صورت درکرد است ←جذب 50%↓ ←تجویز الزم طوالنی‌تر مصرف

نمود √ مصرف آهن مصرف با همزمان نباید را لبنی فرآورده‌های و اسیدها آهن ↓ ←آنتی جذب

دارند √ ناکاملی جذب روده‌ای پوششهای با آهن های مصرف ←قرص از اجتناب

میشوند √ دندانها رنگ تغییر باعث آهن مایع آب ←فرآورده‌های با دهان شستشوی و نی با خوردندهان بهداشت رعایت و

√) سیاه ) یا سیاه به مایل سبز تیره رنگ مدفوعشان آهن خوردن با که بیماران به دادن اطالعداشت خواهد

شدن √ کاذب مثبت سبب آهن جانشینهای با درمان که نکته این به شد OBتوجه خواهد

آهن √ میزان تعیین جهت آزمایشات تکرار ضرورت پیرامون بیماران به تأکید

غذاهای √ از تا میشود تأکید بیمار به پیشگیری برای میشود، یبوست بروز باعث آهن مصرفکند استفاده فیبر حاوی

کاهش √ منظور آبنباتهای N/Vبه مکیدن یا زنجبیل نوشیدن خوراکی آهن مصرف از ناشیبود خواهد مفید زنجبیلی

19

آپالستیک : ♪ استخوان Aplastic Anemiaآنمی مغز پیشاهنگ سلولهای تخریب یا کاهش با که است نادری بیماریدر میشود، ایجاد چربی سلولهای با آنها جایگزینی و استخوان داخل میکروسکوپی محیطهای به

میشود آپالزی دچار استخوان مغز ترومبوسیتوپنی ←نتیجه نوتروپنی، شدید، آنمی

◊ : ( √مادرزادی √ علل اشعه ) شیمیایی، مواد دارو، مصرف حاملگی، عفونتها، √اکتسابیایدیوپاتیک*

◊ : . عالیم تشخیص از قبل است ممکن مغزاستخوان نارسایی از ناشی عوارض است موذیانه بسیار اغلب عالیمدهد رخ بیماری

ˣ ) چشم ) شبکیه لثه، آنمی نشانه ˣعفونت ˣخونریزی های

ˣ) کبودی ) باشد ←پورپورا دیررس است گردنی ˣممکن اسپلنومگالی ˣلنفادنوپاتی

( توجه!!! !!! جایگزینی ) و سلول فقدان تا کم خیلی آپالزی حتی و هیپوپالزی مؤید استخوان مغز آسپیراسیوناست آن در چربی بافت

◊ : از درمان کمتر و سالم افراد خصوصا هستند، درمان قابل موارد اغلب در بیماری، شدت و 60علیرغم سالدهنده یک متجانس BMدارای

ایمنی √ سیستم کننده تضعیف مغزاستخوان √داروهای Hematopoietic Stem CellپیوندTransplant

گلوبولین )√ تیموسیت ترکیبی( ATGآنتی بصورت آندروژنها یا سیکلوسپورین و

حمایتی √ ترانسفوزیون / ←درمان کننده ایجاد عامل Pltیا RBCقطع

توسط √ شده ایمن خرگوش یا اسب از شده تهیه گاماگلوبولین انسانی Tمحلول :عوارض ←لنفوسیتهایشوک و تزریق ضمن لرز تب،

◊ : پرستاری گلوبولین ˣتدابیر تیموسیت آنتی تجویز به نسبت شدید حساسیت مورد در بویژه درمانها جانبی عوارض به توجه(ATG )

ˣ ترومبوسیتها و لکوسیتها کمبود بدلیل خونریزی و عفونت بروز نظر از بیماران قراردادن نظر دلیل ←تحتمرگ اصلی

ˣ ،کلیه و کبد درعملکرد اختالل نظر از فرد مصرف HTNکنترل در پوست سرطان و بینایی اختالالت خارش، ، سیکلوسپورین طوالنی

ˣ متابولیسم که باشند آگاه باید میشود ATGبیماران دیگر داروهای در تغییراتی بروز باعث

ˣ میباشد خطرناک ایمنوساپرسیو داروهای ناگهانی Taper to D/C ←قطع

ˣ به مبتال بیمار زیرا نیستند مفید مدت طوالنی در ایمنوساپرسیو داروی یک عنوان به کورتیکواستروئیدها) ( استخوان سر عفونی غیر نکروز کورتیکواستروئیدها استخوانی عوارض به ابتال برای آپالستیک آنمی

. میباشند مستعد بسیار

♪ : مگالوبالستیک ویتامین آنمی کمبود از ناشی تغییراتی خونی، کم نوع این در B12در اسیدفولیک یامی‌آید، بوجود محیطی خون و طبیعی مغزاستخوان سنتز برای دو DNA زیرا این وجود

. کمبود، نوع هر در است ضروری میباشند RBCویتامین بزرگ غیرطبیعی بطور شده تولید هایغول) – .مگالوبالستیک هستند( غیرطبیعی نیز میلوئیدی رده از گرفته منشا سلولهای سایر آسا

هیپرپالزی ) دهنده نشان مغزاستخوان ( ↑تجزیه سلولهای وجود و سلولها تعداد در غیرطبیعیاست غیرطبیعی اشکال دارای و بزرگ میلوئیدی و از ←اریتروئیدی هایRBCبسیاری

20

میشوند تخریب مغزاستخوان در ترک ←غیرطبیعی را مغزاستخوان که بالغی سلولهایاست اندک بسیار سیتوپنی ←میکنند پان

( شده تکه حد از بیش بزرگ Pltو( Hyper Segmentedنوتروفیلها غیرعادی بصورت نیز هاشکل. =RBCمیباشند ( پویکیلوسیتوزیس متفاوت اشکال دارای و بوده غیرعادی ها

Poikilocytosis . حد( از بیش بزرگی بدلیل RBCمیباشد معموال از MCVها، بیشتر 110μm3به

میرسد.

◊ : اسیدفولیک (1پاتوفیزیولوژی .: کمبود میشود شناخته فوالتها عنوان به و شده ذخیره بدن در مختلف ترکیبات شکل بهویتامین از کمتر مراتب به فوالتها رژیم B12ذخیره در فوالتها کاهش صورت در لذا است

طی ) سرعت به آن ذخایر . 4غذایی ) وجود سبزیجات و جگر در فوالتها میشود خالی ماه . مبتالیان. در فولیک اسید به نیاز میدهد افزایش را اسیدفولیک به نیاز الکل مصرف دارند

تولید به نیاز علت به باردار خانمهای و همولیتیک آنمی .RBCبه می‌یابد افزایش بیشتر،کاهش باعث سیلیاک بیماری نظیر کوچک روده جذب سوء اختالالت نظیر بیماریها برخی

میشود فولیک اسید جذب

ویتامین (2 ( :: B12 کمبود میدهد ) روی مختلف دالیل به کوباالمین

√ ) گیاهخواران ) نامناسب غذایی معدی √رژیم مسیر از جذب در اختاللروده‌ای

متفورمین √ پروتون √داروی پمپ مهارکننده‌های مزمن √مصرفداخلی فاکتور فقدان

☼ ) اتوایمیون ) پرنشیوز آنمی یا بدخیم معده ←آنمی مخاط در موجود سلولهای توسط طبیعی بطور داخلی فاکتورویتامین به اتصال با و میشود .B12 ترشح میشود جذب آنجا در و رفته ایلئوم به

ویتامین داخلی فاکتور وجود . B12بدون بود نخواهد جذب به قادر شده خوردهویتامین وجود با به B12حتی است ممکن کافی، میزان به داخلی فاکتور و

این به که شود ایجاد جذب در اختالل پانکراس، یا ایلئوم بیماری بروز دلیلمیشود گفته پرنشیوز آنمی حالت

ویتامین از عظیمی ذخایر دارای طبیعی بطور انسان بدن که آنجا آنمی B12از است،میدهد رخ بعد سالها ویتامین این کمبود از ناشی

◊: ویتامین عالیم کمبود وجود B12عالیم بیمار در همزمان بطور است ممکن و هستند هم به شبیه اسید فولیک و . در و ندارد وجود اسیدفولیک کمبود در کوباالمین کمبود در شایع نورولوژیکی عالیم اگرچه باشد داشته

ویتامین جایگزینی عدم شوند B12صورت مقاوم است ممکن عالیم نوع ←، دو این بین افتراق لزوم

ویتامین ذخایر اتمام از پیشرفت B12پس و شروع بدلیل اما میکند، ظاهر را خونی کم نشانه‌های بیمار ، عالیم لذا نشود، ایجاد عالیمی و کند سازگار شدید آنمی با حتی را خود میتواند بدن بیماری، تدریجی

. ) نمیشود ) ظاهر ابتدا در بیقراری و خستگی ضعف، آنمی شایع

← : پرنشیوز آنمی خفیف √عالیم اسهال و ملتهب و قرمز صاف، در √زبان شدید پریدگی رنگمخاطی غشاهای

اندامها √ در و √پاراستزی دستها کف در شدن سوزن سوزنپاها

√ ) نخاعی ) تخریب تعادل حفظ در عدم ) √اختالل صورت در قلبی نارساییدرمان(

◊: تشخیصی کمبود ) ˣ روشهای تعیین در شیلینگ ویتامین ←( Vit B12تست کمی مقدار از B12دریافت رادیواکتیوویتامین Oralطریق وریدی تزریق ساعت چند از بعد B12و

21

( ویتامین کلیوی ترشح به کمک رادیواکتیو در(: B12غیربیش شود جذب طبیعی بطور شده خورده ویتامین صورتیکه

% ادرار 8از در . 24آن اگر میشود ترشح Vitساعته B12 اثر در آنمی به میتوان نداشت وجود ادرار در رادیواکتیو ) ادرار، ) در اگر ولی کرد شک پرنشیوز جذب در B12اختالل

نیست پرنشیوز آنمی کمبود، علت داشت وجود رادیواکتیو .) دیده) کلیوی دفع عدم صورتیکه در بود دریافت کمبود علت

ویتامین بار این داخلی B12شد فاکتور همراه به رادیواکتیوویتامین نشت بار این صورتیکه در میشود، B12مصرف

: مسجل پرنشیوز آنمی داشت وجود ادرار در رادیواکتیودر. یعنی نداشت وجود کلیوی ترشح دیگر بار اگر میشود

. صورتی در شیلینگ تست دارد وجود مشکل جذب مسیرادرار که است . 24مفید باشد شده آوری جمع دقیق ساعته

ˣ معده ترشحات آنالیز یافتن ← تست منظور . HClبه حجم دارای پرنشیوز آنمی در بیماران اکثر آزادبا همراه معده ترشحات و PHاندک .HClباال هستند آزاد

ˣ کمبود آنمی در اسید ملونیک متیل سطح گیری سطحش ← Vit B12اندازه نیز کلیه نارسایی درباالست

ˣ داخلی فاکتور بادی آنتی به ← تست که است بادی‌هایی آنتی وجود نشانگر بودن مثبت صورت درو داخلی فاکتور ایلئوم Vit B12کمپلکس در آن جذب از و شده متصل

. میکند جلوگیری

ˣ درون فوالتها سطح گیری از ← هاRBCاندازه ناشی آنمی بررسی برای حساسی و دقیق آزمایشفولیک اسید کمبود

◊: میزان √ درمان به فولیک اسید تجویز و غذایی رژیم در فوالتها مصرف سوء ← 1mg dailyافزایش مشکل با افراد درتزریق بصورت IMجذب

کنند Vit B12جایگزینی √ استفاده شده تقویت شیر یا خوراکی فرآورده‌های از باید گیاهخواران ،

جذب B12ویتامین IMتزریق √ نقصان و پرنشیوز آنمی در ماهیانه تجویز ←بصورت داخلی، فاکتور نبود در حتیکمی Vitمقدار B12 انتشار توسط خوراکی

میگردد جذب غیرفعال

پرنشیوز √ آنمی از جلوگیری برای سوءجذب با افراد میشود Vit B12در مصرف عمر آخر تا مکمل بصورت

◊: پرستاری غشاهای α تدابیر و پوست مشاهده شامل مگالوبالستیک آنمی خطر معرض در یا مبتال بیماران بررسی( یرقان، مخاطی

موهای ویتیلیگو،) خاکستری نارس

α وسایل به بیمار نیاز و رفتن راه طرز ارتعاش، و وضعیت حس نظیر عصبی سیستم دقیق بررسیحرکتی کمک

α و فیزیوتراپی مراکز به بیمار ارجاع و صدمات از جلوگیری برای محیطی امن شرایط ایجادکاردرمانی

α المسه حس در اختالل وجود صورت در سرد و گرم مکانهای در قرارنگرفتن به توصیه

α زبان و دهان مخاط نبودن حساس بدلیل غیرمحرک مایعات و نرم غذایی رژیم کردن آماده

α کنند دریافت اسیدفولیک باید الکل دریافت زمان تا که الکلیسم بیماران به تأکید

α معده کارسینوم بروز نظر از ارزیابی و آزمایشگاهی تستهای منظم کنترل22

α سوءجذب مشکالت در العمر مادام بصورت درمانی رژیم از تبعیت اهمیت آموزش . » غالمی» س نباشید خسته

. تعداد کاهش می‌یابد کاهش خون گردش در آنها تعداد قرمز، گلبولهای عمر کوتاهی بدلیل همولیتیک، آنمی‌های هاRBCدر . جبرانی بطور نتیجه در میشود سبب بیشتر را اریتروپوئتین ترشح کلیه‌ها، هیپوکسی و شده رسانی اکسیژن کاهش باعث

. رتیکولوسیت بصورت نابالغ قرمز گلبولهای میکند آزاد خون جریان به و ساخته جدیدی قرمز گلبولهای مغزاستخوان . حد از بیش تجزیه و تخریب ادامه بود حدود %RBCخواهد تبدیل سبب در 80ها، و شده کبد در مستقیم روبین بیلی به هم

. تخریب مکانیزم میشود ترشح همولیتیک RBCصفرا آنمی‌های انواع در آزمایشگاهی خصوصیات اما است، متفاوت ها . . همان به هاپتوگلوبولین میدهد رخ غیرکونژوگه روبین بیلی نسبت افزایش و رتیکولوسیتها شمار افزایش است یکسان

. استخوان مغز اگر است پائین پالسما هاپتوگلوبولین سطح بنابراین و می‌یابد کاهش میشود، آزاد هموگلوبین که اندازهجایگزینی و جبران به . RBCقادر آنمی میکند پیشرفت آنمی میشود، مشخص رتیکولوسیتها تعداد کاهش با که نباشد ها

. شکل اکتسابی انواع در شود دیده میتواند اکتسابی و ارثی بصورت مثل RBCهمولیتیک خارجی عوامل اما است نرمال ها. میشود ... آنها رفتن بین از باعث و مکانیکی آسیبهای سموم،

سل ♪ سیکل (←آنمی داسی ) یافته ) سلول جهش هموگلوبین با ارثی ژن از ناشی شدید همولیتیک آنمی نوعیHbS . در( کریستال شکل به اکسیژن کم فشار با مواجهه نتیجه در شکل داسی هموگلوبین میباشد

. نتیجه. در شود تغییر این بروز باعث میتواند وریدها در موجود اکسیژن کاهش حاوی RBCمی‌آیدHbS شکل داسی و سخت و داده دست از را خود دیسکی و انعطاف قابل مقعر، و گرد شکل ،

. و. تراکم میچسبد کوچک عروق اندوتلیال دیواره به و بوده دراز و سفت سلولها این میشود. RBCچسبندگی بروز میدهد کاهش را ارگان یک یا عضو یک خون جریان شکل، داسی های

. نیاز زمان به شدن داسی فرآیند میشود تب و تورم و درد ایجاد به منجر انفارکتوس یا و ایسکمیصورتیکه در شدن RBCدارد، سفت از قبل گیرد قرار اکسیژن کافی مقدار معرض در دوباره

( . داسی بحران دلیل این به برگردد طبیعی بصورت است .Sickle cell crisisممکن میباشد( متناوب . سیکل آنمی میکند بیشتر را شدن داسی فرآیند خون جریان کاهش و عروق انتباض بدلیل سرما

رفتن بین از صورت در که است، شدیدتر مراتب به سل سیکل بیماری از تغییر RBCسل هایتولید در مغزاستخوان ناتوانی و خونی رگهای درون از یافته .RBCشکل داد خواهد رخ کافی های

. میباشد مغلوب اتوزومال اختالل یک سل سیکل آنمی

# : بالینی میزان ) √تظاهرات به بستگی خونی کم 10-12ها RBCعمر ← g/dl 10-7هموگلوبین = √( HbSعالیممیشود روز

√ ) اندامها ) و پشت لگن، زانو، درگیر محلهای شایعترین تخریب √درد و نکروز ایسکمی، احتمالبافتها

ریه‌ها، ) ←ترومبوز √ کبد، اعضا خون جریان در )√( CNSکندی قلبی نارسایی و ریتمی دیسبزرگساالن(

کاردیومیوپاتی √ و قلبی سوفل مزمن ←تاکیکاردی، آنمی داسی √در بحرانهای

سینه‌ای √ حاد ریوی √سندرم خون فشار افزایش

# : ( ˣعوارض استئومیلیت ) و پنومونی عفونتها برای قلب ˣ CVA ˣمستعد و کلیه جنسی ˣنارسایی نارساییˣ ریوی فشار افزایش

۞ : داسی الف( بحرانها سلول : *بحران خون جریان بدنبال بافت نکروز و هیپوکسی از ناشی دردناک بسیار بحرانی . میشود برقرار خون جریان هنگامیکه میباشد بافت یا و ارگان از خاص نواحی به ناکافیتخریب سبب که میشوند آزاد آزاد، پالسمایی هموگلوبین و آزاد رادیکالهای مثل موادی

23

آنمی : چهارم جلسههمولیتیک

شده غیرفعال عروق ترتیب این به و میشود عروق گسترش اکسیداتیو واسکولوپاتی ومی‌یابد

آپالستیک ب( . :بحران سطح میدهد رخ انسانی ویروس پارو با عفونت اثر و Hbدر کرده سقوط سرعت بهنمیباشد جبران به قادر استخوان مغز رتیکولوسیتها، وجود عدم شواهد براساس

جداشدگی ج( . :بحران این برای مکان ترین شایع کودکان در میشود عارض شکل داسی سلولهای تجمع بدلیل . در سل سیکل آنمی به مبتال کودکان اغلب میباشد طحال انفارکتوس 10عارضه، دچار سالگی

. » « در میگویند اتواسپلنکتومی آن به که میشود فعالیت فاقد طحالشان دیگر و شده طحال. میباشند ریه‌ها مواردی در و کبد جداشدگی، درگیر شایع ارگان بالغین

۞ : سینه حاد ( Acute Chest Syndromeسندرم در ) جدید انفیلتراسیون و ویزینگ و پنه تاکی سرفه، تنفسی دیسترس تب، با . . عفونتها، میکنند تقلید را مسبب عفونت عالیم غالبا عالیم این میشود مشخص سینه قفسه عکس

Pulmonary Fat Embolism و ریه انفارکتوس ،PTE% . باشند آن علل از سندرم 75میتوانند دچار که بیمارانو دارند دردناک عروقی انسدادی بحران یک میشوند سینه سندرم 5/2حاد عالیم تا میکشد طول روز

. کند پیشرفت حاد سینه‌ای

ترانسفوزیون شامل استنشاقی Pack Cellدرمان اکساید نیتریک برونکودیالتورها، میکروبی، ضد داروهای ، به تا کند پیشرفت مکررا میتواند سندرم این اگرچه است، مکانیکی ونتیالسیون احتماال و ARDSو شود منجر

. باشد داشته مطلوبی نتایج میتواند تهاجمی تدابیر بی‌انجامد، مرگ به نهایتا

۞: ریوی خون .افزایشفشار میباشد سل سیکل بیماری در جداشدگی دالیل از دیگر یکی پولموناری خون فشار رفتن باالبرگشت غیرقابل تغییرات که می‌آید بوجود زمانی عمدتا کلینیکی عالیم زیرا است دشوار تشخیص . پیشرفت تا ریوی صداهای و بوده نرمال غالبا متری اکسی پالس گیری اندازه باشد شده ایجاد

. ناتری پپتیدهای به نسبت آمینوترمینال سطح بودن باال است صاف دیررس، مراحل به بیماریبه و بوده مفید گروه این در ریوی خون فشار افزایش در بیومارکر یک عنوان به مغزی یورتیک

. عکسبرداری در است میر و مرگ کننده پیشگویی مستقل میکروواسکوالر CX-Rayطور انسداد. میشود دیده ریوی خون جریان کاهش و ریوی

ژن. 1 نکته!! !! ناقالن سل، Hctو Hbدر سیکل به مبتالیان در و طبیعی اسمیر اسمیر، Hctو Hbو در و پائیندارد وجود داسی سلولهای

با. 2 بیماری هموگلوبین تشخیص میشود الکتروفروز تأیید

# : : Hematopoetic Stem Cell Transplant √درمان شدت) و جور دهنده افراد به دسترسی عدم محدودیت مهمترین ) حیاتی اعضای درگیری

درمانی √ کورتیکواستروئیدها ←دارو

اوره‌آ ← ( : هیدروکسی سطح) کیموتراپی و Hbداروی افزایش را میدهد HbSجنینی کاهش را

دردها ← ( / ضد خفیف: ) و متوسط دردهای در (نارکوتیک‌ها/ NSAIDsآسپرین مورفین)

: آرژنین← باعث نیتریت اکسید به دسترسی افزایش با و است شدن داسی ضد دارویمیشود ریوی شریانهای فشار کاهش و وازودیالتاسیون

فولیک ← همولیز: اسید از ناشی اریتروپوئز افزایش برای نیاز تأمین حفظ جهت در روزانه

بیوتیک‌ها ← حاد : آنتی سینه‌ای سندرم درمان برای

←IVIG

اریتروپوئتین←

24

پنوموکوک ← و آنفوالنزا ساالنه : واکسن دریافت

حمایتی √ درد ← درمان شدن / /کنترل داسی دردناک حمالت طی در کافی درمانی آب داسی بحرانهای در بویژهاسپیرومتری / مکمل اکسیژن

خون √ : ترانسفوزیون ( عفونت‌ها،: آهن، گرانباری مکرر تزریق عوارض شدن داسی از ناشی عوارض کاهشآلوایمیونیزاسیون (

میشود :تعویضخون √ انجام خون ویسکوزیته افزایش کاهشخطر برای است ممکن

# : پرستاری بیمار ˣمراقبت‌های درد سطح دادن قرار نظر تحت و از ˣکنترل بیمار مفاصل تمام کنترلتورم Elevation ←نظر

ˣ ؟؟؟؟ شکم حساسیت و درد دادن قرار کنترل ˣجدی و ریه صداهای POXسمع

ˣ درد هنگام در سازی تخیل و تنفسی تمرینات سازی، آرام نظر ˣتکنیکهای از کنترلعفونت بروز

ˣ استراحت و فعالیت بین تعادل بروز ˣبرقراری عالیم نظر از بیماران بررسیدهیدراتاسیون

ˣ دارویی و تغذیه‌ای و ˣآموزش پاها زخمهای از دقیق حفاظتضربه از جلوگیری

ˣ و بحران بروز کاهش برای درمانی مایع حفظ و داشتن نگه گرم جهت در بیمار به آموزشحمالت شدت

ˣ ورزش و گرم آب با حمام و پریاپیسم حمله در مثانه تخلیه به از ˣآموزش اجتنابزا تنش وضعیتهای

شدید، ←تاالسمی ♪ میکروسیتوز هیپوکروم خصوصیات با که است مغلوب اتوزومال ارثی بیماریهای از گروه یک . هموگلوبین سنتز در اختالل با تاالسمی میباشد همراه آنمی از مختلفی درجات و خونی عناصر تخریب

عدم نوعی لذا می‌یابد، کاهش هموگلوبین مولکول در گلوبین زنجیره چند یا یک تولید که است همراهو شده اریتروئید رده سازهای پیش در وضعیت تغییر به منجر و آمده پیش هموگلوبین شکل در تعادل

. RBCسفتی به یافته کاهش گلوبین زنجیره نوع براساس تاالسمی میشود سبب را آنها زودرس انهدام و : میشود تقسیم گروه ( αدو و ) (. βآلفا بتا )

است؛ عالمت بدون غالبا و بوده بتا نوع از مالیم‌تر آلفا نوع میکروسیتیک RBCتاالسمی شدت به ها. دارد کمتری شدت وجود، صورت در آنمی ولی هستند

. به مبتال بیماران است متفاوت هموگلوبین، زنجیره درگیری وسعت اساس بر بتا نوع تاالسمی شدت . ) نوع ) شدید تاالسمی هستند خفیف آنمی و میکروسیتوز دچار مینور تاالسمی خفیف تاالسمی )βشکل

) فقدان چون میشود داده تشخیص زندگی اول سالهای همان در کولی آنمی یا را Hbماژور خود سریعا . نظر به سالم تولد زمان در مبتال کودکان شود مرگ باعث سالها همان در میتواند و میدهد نشان

چون .Hbمیرسند نیست بتا گلوبین حاوی جنینی

# : بالینی نوع √تظاهرات در خفیف ( βو αآنمی ( نشانه بدون غالبا ( √مینور ( همولیز بعلت √دردرشد در نارسایی

بدنبال √ معموال مکرر √ HFمرگ اسهال √عفونتهای

اسپلنومگالی √ و همولیز √ هپاتومگالی از ناشی مغز √زردی هیپرپالزیاستخوان

25

# : (ˣ HSCT درمان گیرد ) صورت کبد تخریب از قبل باید

ˣ خون خون ← ترانسفوزیون تزریق تآمین و معمول بصورت با مبتال کودکان در تکامل و رشد هنگام زودمیشود

است اختالل← معمول مکرر تزریقهای از ناشی آهن گرانباری بعلت اعضا : عملکرددفروکسامین / دیسفرال

ژن ← G6PDکمبود ♪ در غیرطبیعی وضعیت اختالل، این . G6PDدر در ژن این دارد میکند هاRBCوجود تولید آنزیمی . دچار دارند ارثی نقص که بیماران از معدودی است ضروری آنها غشای حفظ و ثبات برای که

که میدهد رخ هنگامی همولیز بیماری، این موارد غالب در ولی میشوند مزمن اثر RBCهمولیز در هاو غذاها داروها، برخی مصرف یا و تب مثل میگیرند، قرار فشار تحت استرس‌زا، عوامل با مواجهه

کمبود. نوع همه به ارثی G6PDگیاهان وابسته یک. Xو داشتن بدلیل زنان که آنجا از میباشداین Xکروموزوم به مبتال هتروزیگوس زن یک پس میدهند توسعه را بیماری جنینی، شده غیرفعال

باشد مبتال دیگری نیم و طبیعی کمبود این برای باید سلولهایش از نیمی کمبود، رو . نوع این از . زیرا باشد مالیم است ممکن عالیم هستند همولیز معرض در کمبود به مبتال هایRBCسلولهای

. دیده مدیترانه دریای ساکنان در که بیماری از نوعی نمیگیرند قرار همولیز معرض در طبیعیزیاد همولیز نتیجه، در و میباشد شدیدتر است، شایع آفریقا مردم در که دیگر نوع به نسبت میشود،

. می‌اندازد مخاطره به را آنها زندگی آنمی و

# : میشوند همولیز باعث که ماالریا ˣ موادی ضد و باکتریال ضد داروهای ویژه به کننده اکسید داروهایˣ باقال

ˣ NSAIDs الزیکس سبزیجات ˣحنا ˣمنتول ˣ و برخیچینی

# : بالینی طبیعی تظاهرات حالت سطح در و هستند عالمت فاقد طبیعی Hbبیماران رتیکولوسیتها شمارش واست

خطر : عوامل با مواجهه از بعد روز پریدگی √چند √هموگلوبینوری √یرقان √رنگReticافزایش

در √ هاینز اجسام (Heinz Bodiesها )RBCوجود

خودبخود و بوده خفیف موارد اغلب در مدیترانه‌ای همولیز شدید نوع در اگرچه میشود، محدودندارد وجود خودبخود بهبود

گلوکز نکته!!! !!! کیفی بررسی جهت غربالگری آزمونهای با بیماری میشود 6تشخیص انجام دهیدروژناز فسفات

# : . درمان همولیزهای در مدیترانه‌ای نوع در میباشد کننده همولیز عوامل منبع قطع شامل بیماری این درمانباشد الزم خون ترانسفوزیون است ممکن شدید

# : پرستاری مواجهه ˣمراقبت‌های از تا آنها به ممنوع موارد فهرست ارائه و بیماران به بیماری مکانیزم آموزشنمایند اجتناب مواد این با

ˣ ژنتیکی مشاوره انجام ضرورت و بیماری بودن ژنتیکی با رابطه در بیماران به آموزش

ˣ باشند داشته همراه به را بیماری کننده مشخص دهنده هشدار اتیکت باید همواره بیماران

ایمنی ♪ همولیتیک گرفتن ←آنمی قرار معرض در بدنبال میتواند آنمی نوع .RBCاین شود ایجاد بادیها آنتی با هاپیدایش از طبیعی بصورت که است کننده‌ای سرکوب لنفوسیتهای کمبود دیگر، مکانیزم

26

. طحال در اریتروسیتها میکنند جلوگیری شخص خود ژنهای آنتی مقابل در بادیها آنتی. میشوند تخریب خونی عروق از خارج ماکروفاژها، بوسیله و شکسته

بادی‌ها( آنتی آلو مصونیت: ) الف ایجاد مثال، برای خارجی ژنهای آنتی مقابل شخص سازی ایمن نتیجه درخون - Rhشخص (. +Rhبا ( آنتی( آلو خود یا میزبان علیه بادیهای آنتی مثل می‌آیند بوجود

به تمایل سریع IgGبادیها تخریب سبب که همولیز )RBCدارند خونی عروق داخل در هم ها، . ) ( ) میشوند عروقی خارج همولیز کبد در هم و عروقی داخل

آلوایمیون همولیتیک آنمی برای خون ←مثال ترانسفوزیون به واکنشبادی‌ها( آنتی اتو . ب دچار: شخص ایمنی سیستم موارد غالب در می‌یابند توسعه مختلف دالیل به بدن در

اشتباها و میشود آنتی RBCاختالل آنها علیه و شناخته خارجی اجسام بعنوان را خود های( . لنفوستیک مزمن لوسمی به مبتال افراد در مکانیزم این میکند تولید دیده( CLLبادی هم

هنگام. در بدن حرارت درجه اساس بر میتوان را اتوایمیون همولیتیک آنمی میشود:Ag – Abواکنش کرد بندی تقسیم

1%( * گرم- بدن بادیهای گرما ) ( : 80آنتی شرایط در اریتروسیتها( C°37غالبا به و شده فعالمیشوند متصل

سرد : -2 بدن بادیهای سرما )آنتی میدهند( C°0در نشان واکنش# : بالینی . تظاهرات خفیف همولیز صورت در دارد بستگی آنمی درجه به غالبا و بوده متفاوت تظاهرات

بود خواهد عالیم فاقد بیمار و بوده جبران به قادر مغزاستخوانسرگیجه √ و * √خستگی √لنفادنوپاتی √هپاتومگالی √اسپلنومگالی

یرقان # : آزمایشگاهی یافته‌های

ˣ پایین رتیکولوسیتها Hct ˣو Hbسطح شمار غیرطبیعی ˣافزایش هاRBCظاهر( اسفروسیت)

ˣ روبین بیلی هاپتوگلوبولین ˣافزایشسطح (کاهش شدید) همولیز مستقیم ˣ در کومبس آزمایشمثبت

# : درمان است قطع √ گرفتن حال در بیمار که دارویی شدید √سریع همولیز در خون ترانسفوزیون

همولیز √ کردن فروکش تا کورتیکواستروئیدها باالی پاکسازی ←دوز در ماکروفاژها توانایی هایRBCکاهشبا شده ها Abپوشیده

برگشت ← صورت ( Hbدر ( را دوز بعد هفته چند طبیعی حد بهمیدهند کاهش

کوتیکواستروئیدها ←اسپلنکتومی √ با درمان تأثیر عدم صورت در

اسپلنکتومی ←ایمنوساپرسیوها √ و کورتیکواستروئیدها به پاسخ عدم صورت سمیت ) ←در و تأثیر سیکلوفسفامایدآزاتیوپرین( / باال

دانازول √ صناعی (آندروژن دانوکرین) است ← مثل مفید کورتیکواستروئیدها با همراه بویژه بیماران بعضی در

منوکلونال √ بادی ماب ←آنتی گران ⅓در ← IVIG √ریتوکسی ولی است داشته مثبت تأثیر بیماراناست

تدریجی( ) نکته!!! !!! بصورت باید ایمنوساپرسیوها و کورتیکواستروئیدها قطع پاسخ( Taper to D/Cالف از تا باشد ) شود ) جلوگیری همولیز تشدید و ایمنی مضاعف پاسخ برگشت

نیاز( و بوده مفید است ممکن گرم محیط به فرد مکان تغییر سرد بدن بادی آنتی با بیماران در بنباشد دیگری درمان به

27

# : پرستاری مراقبت‌هایتعیین √ بادی آنتی وجود صورت دقت Cross matchدر به باید خون ترانسفوزیون پس است، مشکل بسیار

شود انجامتحت √ واکنش و همولیز نشانه‌های و عالیم نظر از بیمار و گرفته صورت آهستگی به باید ترانسفوزیون شروع

باشد نظراست √ الزم پنوموکوکی عفونتهای علیه اسپلنکتومی تحت بیماران واکسیناسیونبه √ مبتال بیماران بویژه میکنند مصرف کورتون طوالنی مدت به که بیمارانی دادن قرار نظر HTNو DMتحتایمنوساپرسیوها √ و کورتونها بویژه داروها مصرف اهمیت مورد در آموزش

» نباشید» خسته

. غالمی س

ارثی ♪ مسیر Heriditary Hemochromatosis ←هموکروماتوز از آهن زیاد جذب با ژنتیکی متابولیکی اختالل یک . روزانه طبیعی بطور میباشد روده‌ای طریق mg 2-1معدی از . GITآهن در میشود جذب

. در اضافی آهن می‌یابد افزایش روز در اهمیتی با مقدار به میزان این ارثی، هموکروماتوز نهایتا و میکند رسوب پانکراس و تیروئید بیضه‌ها، میوکارد، کبد، در بویژه مختلف ارگانهای

. میشود نارسایی دچار درگیر عضو

O : ژن پاتوفیزیولوژی اختصاصی بلوغ در نقصان وجود هموکروماتوز، ایجاد دلیل . HFEمهمترین ژن این میباشد . به مبتال افراد در میباشد خون از آهن جذب میزان کنترل بین HHمسئول سالیانه ،0.5 – 10 g بر

به آن حجم نهایت در و میشود افزوده آهن . g 50غلظت مبتال بیماری این به افرادی میرسد.) ( باشند هموزیگوت باشند کرده دریافت خود والد دو هر از را معیوب یا ناقص ژن که میشوند

دوران از قبل ندرت به آن تظاهرات اما دارد، وجود نوزاد در تولد بدو همان از ارثی هموکروماتوز . به ابتال خطر میشود آشکار تشخیص HHبزرگسالی احتمال اما است برابر زنان و مردان در

مردان در تجربه 5بیماری پائین‌تر سنین در نیز را بیماری تظاهرات مردان است، زنان برابریائسگی. از قبل عالیم ندرت به ماهیانه، عادت طی آهن دادن دست از بدلیل خانمها در میکنند

. میکند بروز

O : بالینی مشخص تظاهرات بافتها صدمه میانسالی سنین تا اغلب بدن، اعضای در آهن تدریجی تجمع بدلیلنمیشود

خستگی √ و مفاصل √ضعف وزن √درد جنسی √کاهش میل √کاهشکاردیومیوپاتی

پوست √ شدن قلبی √هیپرپیگمانته ریتمی غدد √دیس کار تنگی √اختاللادم و نفس

28

طحال، : پرکاری سیتمی، پلی �رثی، هموکروماتوز پنجم جلسهآگرانولوسیتوز

کبدی √ پذیری √سیروز موها √تحریک شکم √ریزش √دردهپاتوسلولر کارسینومای

شود نکته!!! !!! بررسی ارثی هموکروماتوز وجود باید شیرین دیابت و کبدی سیروز به مبتال بیماران در

O : تشخیصی یافته‌های و : ←بررسی افزایش خون Serumآزمایش Iron کاهش ،TIBC اشباع افزایش ، نرمال CBCترانسفرین،

روش : ← ترین قطعی کبد بیوپسی

ژنتیکی← موتاسیون آزمون

O : است درمان خون از اضافی آهن برداشت درمان اصلی از↓ )هدف کمتر به فریتین سرمی ترانسفرین 50μgسطح واز کمتر %(50اشباع

√ : ) ورید ) از کامل خون برداشت درمانی میزان فلبوتومی به آهن کاهش سبب خون واحد هر 250-200برداشتmg میشود

شده ) بندی زمان برنامه برطبق تکراری بصورت ( 1-2فلبوتومی مدت به هفته در انجام 2-3بار سالهر. به نگهدارنده درمان بعنوان آهن تجمع کاهش منظور به فلبوتومی آن از بعد آخر 2-4میشود تا ماه

. بویژه می‌کاهد مرگ حال در اعضای در عملکرد اختالل از اضافی آهن برداشت می‌یابد کاهش عمر،. کبدی سیروز

O : پرستاری غذایی √مراقبت‌های رژیم در آهن دریافت آهن √محدودیت مکملهای مصرف از اجتنابویتامین Cو

الکل √ مثل میشود کبد تخریب سبب که ماده‌ای هر مصرف از اجتناب

کنترل ) √ هپاتوما برای غربالگری آزمایشات دوره‌ای (αFPانجام

قلب √ و اندوکرین عملکرد در اختالل نظر از بدن سیستم‌های کنترل

هموکروماتوز √ به مبتال افراد فرزندان غربالگری

سیتمی ♪ . ←پلی افزایش هنگام در واژه این میشود اطالق اریتروسیتها حجم یافتن افزایش به که است اصطالحیاز) هماتوکریت . %(55-50بیشتر افزایش سبب میتواند هم هیپوولمی میرود حدی Hctبکار به ولی شود،

: . میشود تقسیم دسته دو به سیتمی پلی شود گفته سیتمی پلی آن به که نیست

اولیه( سیتمی پلی . الف پرولیفراتیو: اختالل یک میشود خوانده نیز ورا سیتمی پلی یا حقیقی سیتمی پلیکنترل طبیعی مکانیزم از میلوئیدی دودمانی سلولهای تکثیر که است میلوئیدی بنیادی سلولهای

محیطی. خون در پالکت‌ها و لکوسیتها اریتروسیتها، و میشود سلول از پر استخوان مغز میشوداز % بیشتر هماتوکریت و میروند باال بیشتر اریتروسیتها اگرچه میرود، باال . 60نیز تولید میشود

: داشت خواهد همراه به را زیر نتایج سلول نوع سه این غیرطبیعی و انبوه

خون (1 ویسکوزیته یا چسبندگی خون( 2افزایش کل حجم خون( 3افزایش شدید احتقاناندامها و بافتها تمامی در

دوره یک طی در میتواند تغییرات . 10-20این طحال زمان طی در بیفتد اتفاق بیشتر یا و ساله . مغزاستخوان موارد بعضی در میشود بزرگ و کرده آغاز را خود جنینی هماتوپوئز عملکرد

سوخته ) بنام فرآیند این میدهد، رخ سلولها از بسیاری تولید در ناتوانی نتیجتا و شده فیبروز

29

Burn out( فرسوده( . Spentیا مزمن،( اختالل یک میتوان را ورا سیتمی پلی میشود خوانده . است ممکن بیماری دانست استخوان مغز نئوپالستیک و هیپرپالستیک پان عمر، کننده کوتاه

میلوفیبروز، با همراه میلوئیدی متاپالزی یا MDSبسوی . AMLو آغاز متوسط سن برود پیشبیماری . 65این اثر در معموال بیماران مرگ میباشد زنان از بیشتر مردان در و بوده سالگی

به تبدیل اثر در معدودی موارد در و خونریزی . AMLترومبوز، میباشد

O: میباشد عالیم عالمت بدون معموال بیماری اول مرحله یافته، ←در میباشد Hctتنها باال

گلگون √ و رنگ سرخ اوریک √اسپلنومگالی √پوست اسید و ←افزایش نقرس ایجادکلیه سنگهای

دید √ تاری بی‌حسی، خستگی، گوش، وزوز سرگیجه، افزایشحجم ←سردرد، از ناشی

باال √ خون فشار ترومبوفلبیت، نفس، تنگی پا، لنگیدن خون ←آنژین، ویسکوزیته افزایش نتیجه در

بازوفیلها ←خارش √ افزایش علت به هیستامین شدن آزاد نتیجه در

(←( Erythromelagiaاریتروماالژیا )√ میشود ) بهبود باعث کردن خنک انگشتان در احساسسوزش

O : تشخیصی و یافته‌های خون اکسیژن اشباع سطح اریتروسیتها، سلولی توده رفتن باال براساس تشخیصمیباشد اسپلنومگالی

کم √ Pltو WBCافزایش √ یا نرمال اریتروپوئتین سیتمی √سطح پلی علل ردثانویه

O : شده← MIو CVA √ عوارض ایجاد ترومبوزهای علت به

√ Bleeding ← زیراPlt دارند عملکرد در اختالل و بوده بزرگ اغلب شده تولید هماچوری، )های؟؟؟؟ ( و اپیستاکسی

است نکته!!! !!! بیماران این در مرگ علت مهمترین ترومبوتیکی عوارض

O: کاهششمار درمان درمان از است RBCهدف ترومبوز بروز کاهشخطر و ها

ساخت :فلبوتومی √ توانایی که بدن آهن ذخیره شدن تهی و خون غلظت کاهش دهد Hbبمنظور کاهش را اضافیسطح) (45زیر %Hctحفظ

√ ) اوره‌آ ) هیدروکسی درمانی شیمی میشود ←داروهای گلبولها شمار کاهش و مغزاستخوان سرکوب سبب

√ ) الین ) آگری آناگرالید میشود ←داروی استفاده ترومبوز کنترل در پالکتها چسبندگی مهار با

خونی ← αاینترفرون √ گلبولهای شمار مقاوم ←کنترل اوره هیدروکسی به کسانیکه و جوان‌تر بیماران درشده‌اند

نمیدهند ← α – 2bاینترفرون √ پاسخ هیستامین آنتی به بیماران این زیرا خارش درمان

جدی← آسپرین √ ترومبوزهای خطر کاهش باعث کم مقدار در و اریتروماالژیا از ناشی دردهای مهارمیشود

باال√ اسیداوریک با بیماران در نقرس حمالت از پیشگیری و درمان

O : پرستاری ترومبوز ˣمراقبت‌های نشانه‌های و عالیم خطر ˣآموزش کاهش برای الکل مصرف کاهشخونریزی

30

ˣ کنترل چاقی، کشیدن، سیگار قبیل از ترومبوز عوارض برای فاکتورها ریسک بررسیو خون فشار DMضعیف

ˣ تنگ جورابهای بویژه تنگ لباسهای پوشیدن پاها، انداختن هم روی ایستایی، از ←اجتناباز DVTجلوگیری

ˣ تاریخچه با افراد در آسپرین حاوی داروهای و آسپرین باالی دوزهای مصرف از اجتنابمهم خونریزیهای

ˣ دار آهن ویتامینهای مولتی و آهن مکملهای مصرف از اجتناب

ˣ کاهشخارش برای پوست روی حوله کشیدن عدم و سرد یا ولرم آب با کردن حمام

ˣ ← کمک شیرین جوش حاوی آب وان گرفتن و دوسر جوی حاوی لوسیونهای از استفادهخارش کاهش به

ثانویه( سیتمی پلی . ب یافتن: کاهش به پاسخ در مسئله این میشود ایجاد اریتروپوئتین حد از بیش تولید بدلیلبه مبتالیان سیگاری، افراد در هیپوکسی محرک عنوان به اکسیژن بیماریهای COPDمقدار ،

. این میشود حاصل ارتفاعات در زندگی مثل غیرپاتولوژیک وضعیتهای یا و قلبی سیانوتیک ) که ) چزاپیک هموگلوبین مثل هموگلوبینوپاتی انواع از بعضی وجود نتیجه در همچنین وضعیت

ژنتیک جهش یا و است وابسته اکسیژن به غیرطبیعی بطور ( هموگلوبین ویندو) هیپل ون کهمثل . بدلیل همچنین ثانویه سیتمی پلی می‌یابد افزایش اریتروپوئز و رفته باال اریتروپوئتین سطح

. ) میشود ) حاصل است اریتروپوئتین تولیدکننده که کلیوی سلولهای کارسینومای نئوپالسم‌ها

O: نباشد درمان درمان به نیاز است ممکن باشد مالیم ثانویه سیتمی پلی صورتیکه در

میباشد کننده ایجاد عامل کردن برطرف شامل درمان لزوم، صورت در

توجه قابل بودن باال و بیماری بودن عالمتدار صورت ( ← Hctدر خون ) غلظت کاهش جهت فلبوتومی

طحال ♪ پارگی و نیز ←پرکاری شدید خونریزی که است طحال پارگی اسپلنکتومی، اندیکاسیون شایعترین . اندیکاسیون دومین طحال پرکاری طحال، پارگی از بعد می‌افزاید آن وخامت بر اغلب

. خونی سلولهای از یکی طحال پرکاری در می‌آید شمار به اسپلنکتومی مهم ) تخریب) طحال سوی از فراوان تعداد به ترومبوسیتها یا و لکوسیتها اریتروسیتها،

اسفروسیتوز. و ایدیوپاتیک ترومبوسیتوپنیک پورپورای در طحال اولیه پرکاری میشود ) ( . ورا، سیتمی پلی لوکمی، ، هوچکین جمله از لنفوما می‌پیوندد وقوع به مادرزادی

) ( سیفلیس، ماالریا، مزمن، عفونتهای ، عفونی مونونوکلئوز حاد عفونتهایشمار به طحال ثانویه پرکاری سببی عوامل از برخی کبد، سیروز و هموگلوبینوپاتی

میروند.

O: طحال پارگی فاکتورهای روی √تروما √ ریسک جراحی عمل خالل در طحال اتفاقی پارگیمجاور اندامهای

√( ماالریا، میشوند آن بافت تخریب و نرمی به کهمنجر طحال بیماریهای) عفونی مونونوکلئوز

O: طحال پرکاری زیاد ˣ عالیم تا متوسط حد در لکوپنی ˣآنمی ˣاسپلنومگالی

ˣ ترومبوسیتوپنیˣ مغزاستخوان در دیده آسیب سلولهای تولید جبرانی افزایش

O: اولیه √ درمان اسپلنکتومی ← پرکاری

31

ثانویه √ گردد ← پرکاری درمان باید ساز زمینه بیماری و است تسکینی درمان یک تنها اسپلنکتومی

O: پرستاری می‌آید ˣ مراقبتهای بوجود که خاصی سایتوپنی از ناشی عوارض از پیشگیری زمینه در مددجو به آموزش

ˣ در ویژه به دارند 3مددجویان قرار عفونت به ابتال خطر معرض در جراحی از بعد اول آموزش ←سالعفونت عالیم به توجه

می‌شود نکته!!! !!! گذاشته بدن اندامهای دیگر برعهده سرانجام طحال فرد به منحصر عملکرد

( ←آگرانولوسیتوز ♪ بدخیم) نوتروپنی نوتروپنی گرانولوسیتوپنی، با که است کشنده و حاد خونی دیسکرازی نوعی% . حدودا نوتروفیلها که آنجا از میشود مشخص بهمین 93شدید میدهند، تشکیل را آگرانولوسیتها کل

. نادر نسبتا وضعیتی آگرانولوسیتوز میرود بکار آگرانولوسیتوز با مترادف اغلب نوتروپنی اصطالح دلیلنوتروفیلها. ناکافی تولید اثر در ( است کیموتراپی) و رادیوتراپی آپالستیک، این آنمی تخریب افزایش یا

طحال،) سلولها ( SLEپرکاری باکتریال عفونتهای ، . آن علت شایعترین میشود یا حادث شدید حساسیت . محدودیت و پیشگیری در نوتروفیلها وجود است شیمیایی عوامل و داروها کنندگی مسموم اثرات

با عفونتهایی خطر معرض در بیشتر نوتروپنی به مبتال بیمار لذا است، ضروری باکتریایی عفونتهای . کاهش شدت به فقط نه نوتروپنی به مبتال افراد در عفونت خطر میگیرد قرار خارجی و داخلی منشا

. طول با عفونت توسعه خطر دارد بستگی نیز نوتروپنی به ابتال زمان مدت طول به بلکه نوتروفیلها، . در نیز معکوس بطور باشد مالیم نوتروپنی اگر حتی می‌یابد، افزایش نوتروپنی به ابتال زمان مدت ( از بعد مثل نشود ایجاد است ممکن عفونتی نباشد، زیاد آن زمان مدت طول اگر شدید نوتروپنی

کیموتراپی(

O: نمیکند عالیم بروز آگرانولوسیتوز وجود بر دال عالیمی عفونت، به ابتال هنگام تا

حلق 2-3طی √ ناحیه اولسرهای درد، گلو آن از پس و شده مستولی برفرد ضعف و شدید خستگی اول روزمی‌پیوندد وقوع به شدید لرز و سریع و ضعیف نبض بلع، در اختالل دهان، غشاهای ←ومخاط اختالل این در

میشوند پذیر آسیب بسیار گلو و دهان مخاطی

بیوتیکها √ آنتی کمک با عفونت موقع به و سریع درمان عدم صورت عرض ←در در مرگ و سمی سپتی 1بروزهفته

( CBCآزمونهای نکته!!! !!! میکند ) آشکار را نوتروپنی کیموتراپی از بعد مثل عفونت شروع از قبل

O: است درمان متفاوت درمان نوتروپنی کننده ایجاد علت براساس

α ← امکان صورت در دارو قطع دارو از میشود ← αناشی رفع مغزاستخوان بهبود با نئوپالسم درمان در) است) موقتی

α ایمنولوژیک تولید ← αکوتیکواستروئیدها← اختالل GM-CSFو G-CSFکاهش

α رادیوتراپی و – کیموتراپی ضد← تأثیر حداکثر به دستیابی برای کلونی رشد فاکتور تجویز دوز کاهش یا قطعمیشود داده ترجیح توموری

α ← عفونت نظر از بودن نظر تحت و تب بروز صورت در بیمارستان در B/Cبستری ، U/C ، S/E ،خلط کشت ،CXRay کشت جواب شدن آماده از قبل وسیع‌الطیف بیوتیک آنتی مسبب، ارگانیسم علیه درمان انجام از اطمینان برای و

بیمار + کردن هیدراته میشود تجویز

O : پرستاری غذاها √مراقبتهای تمام بودن پخته و نرم یا مایعات غذایی رژیم باکتری ←رعایت وجود احتمال خام مواد درباالست

و √ عفونی بیماران کنار در بودن از اجتناب خود، از مراقبت امر در بستری غیر بیماران به آموزشاجتماعات

32

عفونت √ عالیم مشاهده صورت در پزشک به مراجعه اهمیت زمینه در بیمار به آموزش

آزمایش √ انجام به بیماران ) CBCتأکید مثل آگرانولوسیتوز معرض در بیماران به شده تعیین زمان در) کیموتراپی تحت

باغبانی √ و خاک با تماس زباله، سطل پرندگان، قفس کردن تمیز از نمودن اجتناب به تأکید

روزانه √ مصرف و پروتئین پر و پرکالری غذایی رژیم رعایت آب lit 3آموزش

هر √ تشویقی اسپیرومتری از استفاده و عمیق تنفس انجام بیداری 4آموزش زمانهای در ساعت

« نباشید «خسته

غالمی. س

دهنده § خونریزی اختالالت . خونریزی‌ها این باشد شدید است ممکن که شود خونریزی بروز سبب میتواند هموستاز مکانیزم در نارسایی

. لخته تشکیل طبیعی فرآیند دهند روی خودبخودی بصورت مواردی در است ممکن ولی میشود ایجاد ضربه اثر بر معموال: دارد بستگی زیر عوامل به آن تجزیه و

) ) هر( از کافی مقدار ج کارآمد پالکتهای کافی تعداد ب سالم خونی عروق (12الف د انعقادی فاکتورشده کنترل فیبرینولیتیک سیستم

مبنا همین :4بر میشوند محسوب دهنده خونریزی اختالالت بروز علت که کرد تعریف میتوان را مشکل

( ) پالکتها( کمبود ب دیده آسیب و ضعیف خونی عروق تولید، ↓الف و ↑روند طحال در ↑تجمعتخریب(

) فیبرینولیز( افزایش یا کاهش د انعقادی فاکتورهای از یکی فقدان یا کمبود ج

دهد، رخ بدن از نقطه‌ای هر در میتواند خودبخودی خونریزی انعقادی، فاکتورهای و پالکتها در اختالل بروز صورت در . دهنده خونریزی اختالالت است موضعی معموال خونریزی محل عروقی، اختالالت بروز بعلت نقص بروز هنگام درحالیکهنقایص و پالکتها به مربوط آزمایشگاهی تستهای و فیزیکی معاینات خانوادگی، و سالمت کامل تاریخچه یک برمبنای

. میشود داده تشخیص انعقادی،

: ←ترومبوسیتوپنی ☺ . شود ایجاد مختلفی دالیل به میتواند ترومبوسیتوپنی پالکتی کاهشسطح

) ) ) افزایش ج پالکتها تخریب افزایش ب استخوان مغز در پالکتها تولید کاهش الفپالکتها مصرف

بالینی : ◊ از ) √تظاهرات کمتر پالکت در لثه √( 20000پتشی و بینی از √خونریزیشدید ماهیانه خونریزی

دندان √ کشیدن یا جراحی از بعد شدید در √خونریزی مهلک پالکت ) GITو CNSخونریزی دراز (5000کمتر

33

: دهنده خونریزی اختالالت ششم جلسهانعقادی و

اسید )8/0در. %1نکته!!! !!! استیک تترا آمین دی اتیلن وجود لوله( EDTAموارد در باعث CBCکه دارد وجودمیشود دیده پایین پالکت سطح کاذب بطور و شده پالکتها چسبندگی

مثل. ) 2 بیماری بعلت پالکت عمل اختالل وجود صورت ( MDSدر احتمال( ) ، آسپرین مثل درمانی دارو یا . ؟؟؟ علت است پالکت مقدار کاهش زمان از بیش خونریزی بروز

استخوان √ت)ش))))خ))ی)ص)))) : ◊ مغز بیوپسی و خون √آسپیراسیون مگاکاریوسیتهای میزان √بررسیهپاتیت Cو Bغربالگری

◊ : نمود ˣدرمان درمان را علت باید ثانویه نوع برای ) ˣ در و بوده حمایتی روش یک غالبا طحال برداشتن) است خوب وضعیتی درمان

ˣ ( باعث تولید در اختالل صورت در پالکت خونریزی ↑تزریق از جلوگیری و خونریزی توقف و پالکتها شمار) میشود خودبخودی

شده . 1 نکته!!! !!! تزریق پالکت پالکت، تزریق صورت در باشد، تخریب افزایش از ناشی ترومبوسیتوپنی اگریافت نخواهد افزایش پالکت شمار و شده تخریب نیز

در. 2 و بیماری مدت طول ترومبوسیتوپنی، علت به بستگی بیماران برای پرستاری مراقبتهایمیباشد بیمار به آموزش اصل، مهمترین و دارد بیمار شرایط نهایت

ایمنی ☺ ترومبوسیتوپنی Immune← پورپورای Thrombocytopenic Purpura پورپورای یازنان و بچه‌ها در ولی میکند گرفتار سنین همه در را افراد که است بیماری ایدیوپاتیک، ترومبوسیتوپنی

. اتوآنتی اتصال بدلیل طبیعی پالکتهای تخریب با که است اتوایمیون اختالل یک است شایع‌تر جوان . در را خود طبیعی عملکرد پالکتها اگرچه است همراه پالکتی، غشای در واقع ژنهای آنتی به بادیها

و شده تلقی بیگانه ماکروفاژها توسط طحال، و کبد به رسیدن از پس اما میدهند، انجام خون جریانمیشوند ) طبیعی(. RESنابود بطور در 7-10پالکتها اما میمانند زنده آنها ITPروز عمر روز 1-3طول

.میشود

صورت در که میکند تظاهر شدت، و نسبی بهبود دوره‌های شکل به بیماری سیر موارد اکثر در ) ( . داروهای نظیر داروهایی مصرف ، هپاتیت ویروسی بیماریهای یافت خواهد ادامه سالها درمان، عدم

مثل وضعیتهایی و به SLEسولفا است ممکن حاملگی یا بیانجامد. ITPو

بالینی : ◊ هستند √تظاهرات عالمت فاقد بیماران از سریع √بسیاری شدن خونریزی √کبودماهیانه عادت در شدید

√ ) : / : ( تنفسی و گوارشی مخاط روی مرطوب پوست روی خشک پورپورا و کاهش √پتشیپالکتها ) (100000 ↓شمارش

؟؟؟ √ انعقاد زمان بودن طبیعی علیرغم سیالن زمان شدن طوالنی

مویرگها √ پذیری آسیب و شکنندگی تست √افزایش شدن مثبتبادی آنتی غربالگری

عوارض .1نکته!!! !!! به ابتال معرض در مرطوب، پورپورای با بیماران به نسبت خشک پورپورای با بیماراندارند قرار کمتری

تشخیص. 2 با و ITPبیماران هپاتیت به ابتال نظر از باید داد HIVرا قرار آزمایش مورد

ریوی √ ← UTو GIT، شدید ICH √ Epistaxi√ عوارض : ◊ مشکالت بروز ریافراگم بداخل خونریزی

مغز√ بافت یا اعصاب روی هماتوم فشار از ناشی فلج و انتهاها حسی بی عصب، درد

34

◊ : . درمان فقط نباید درمان برای گیری تصمیم میباشد پالکت خطر بی و امن شمار به رسیدن درمان اولیه هدفاست مهم نیز وی بودن فعال میزان و زندگی سبک بلکه باشد، بیمار پالکتهای تعداد براساس

♪ ) به♪ ) گیرنده اتصال کننده بلوک داروهای میباشد خاصی داروی علت صورتیکه در دارو سریع قطع) کورتون ) ماکروفاژها

♪ ) شود ) شروع تأثیرشان استروئیدها زمانیکه تا فرز ( ♪پالسما آزاتیوپرین ) ←ایمنوساپرسیوهانگهدارنده درمان بعنوان

♪ IVIG ← قیمت گران و دارد مصرف طوالنی دوره به نیاز ولی است مؤثر ماکروفاژی گیرنده‌های به شدن باند دراست

♪ ) کریستین ) وین ترومبوپوئز ←کیموتراپی تحریک و ماکروفاژها روی گیرنده‌های اسپلنکتومی ♪بلوک%(50) مفید موارد

افراد ITP ←(Rhoوین ) Dآنتی ♪ در به ←+ Rhمزمن کردن RBCاتصال درگیر شده RBCبا RESو ←حساستخریب Pltکاهش

ترومبوپوئتین ♪ آگونیست بصورت ←N plateیا( Romiplostinرومیپلوستین. )1 ←گیرنده‌های هفتگی SCتزریق و

POبصورت ← Promactaیا( Eltrombopagالترومبوپگ. )2 ←

!! شود،!! قطع ناگهانی داروها این از هریک صورتیکه در توجهریباند میدهد ترومبوسیتوپنی رخ

بلی ♪ پالکت ○خیر ○تزریق

◊ : پرستاری خونریزی √مراقبتهای برای خطر عوامل شناسایی و زندگی شیوه دقیق √بررسی شناسایی)* مکمل ) و گیاهی دارویی تاریخچه

مرطوب √ پورپورای با افراد در بویژه عصبی عملکردهای دقیق بررسی

و√ عضالنی تزریق از طریق Rectal Suppositoryاجتناب از حرارت درجه گرفتن Rectalو

بیماری آموزش √ شدن وخیم نشانه‌های و در √عالیم شدید جنسی تماسهای از اجتنابزیر 10000پالکت

مانور √ و دارند تداخل پالکتها عملکرد با که داروهایی و گیاهی داروهای از اجتناب زمینه در آموزشیبوست و والسالوا

اصالح √ برای تیغ و دندان نخ از اجتناب و نرم مسواکهای از استفاده

مصرف √ به ؟؟؟ Vit Dتوصیه کورتیکواستروئیدها کنندگان مصرف در کلسیم و

مننگوکوک √ و آنفوالنزا و پنوموواکس واکسن اسپلنکتومی 2-3تزریق انجام از قبل هفته

کروموزوم ←هموفیلی ☺ به وابسته ژنتیکی اختالل بدن Xنوعی در انعقادی فاکتورهای کمبود سبب که است . توسط. که اصلی نوع دو میشود داده تشخیص نوپا سنی گروه در معموال بچه‌ها در بیماری میشود

: تشخیصهست قابل آزمایشگاهی آزمونهای

فاکتور ← Aهموفیلی ♫ نقصان یا کمبود بعلت ژنتیکی اختالل از هر 1نسبت – 8ناشی 10000بهتولد

فاکتور / ← Bهموفیلی ♫ نقصان یا کمبود از ناشی کریسمس Aهموفیلی ¼شیوع - 9بیماری

35

ضربه √عالیم : ◊ با میزان ←خونریزی به بستگی آن شدت و تکرار و دهد رخ هم جزئی خیلی ضربه‌های با است ممکنولی % میدهد رخ مختلف نقاط در و دارد ضربه شدت و - –75فاکتور - شانه ) آرنج زانو است مفاصل در موارد

) هیپ و پاها و دستها مچ

خونریزی ←همارتروز √ از ناشی مفصلی تخریب بدلیل مفاصل در حرکت محدودیت و ورم درد،

زدن √ مسواک یا دندان کشیدن هنگام لثه‌ها از شدید بافت ) √خونریزی یا عضله نرم بافت در هماتومزیرجلدی (

√ ) مفصل ) شدن ثابت و ←آنکیلوز معلول مفصل، تخریب بدنبال بلوغ از قبل فاکتور، شدید کمبود با مددجویانمیشوند ناتوان

فاکتور √ شدید کمبود در پیشرونده گستردگی با بدن قسمتهای تمام در خودبخودی 8خونریزی‌های

عضالت √ در هماتوم صورت در منطقه‌ای آتروفی و ضعف بر ←کاهشحس‌ها، فشار سبب میشود PNSچون

زخم √ بهبود در خودبخودی √تأخیر در √ GIB √ ICH √هماچوری خونریزیمخاط

/ درمان : ◊ / عوارض از پیشگیری کمبود دچار فاکتورهای تأمین موضعی خونریزی سریعتر هرچه توقف شامل درمان اهدافمیباشد خونریزی

فاکتور ♪ شده ترکیب تهاجمی ← 9و 8شکل پروسیجرهای از قبل و فعال خونریزی‌های در

درد ♪ کاهش برای کورتیکواستروئیدها و مسکن‌ها

شده ♪ تغلیظ واکنش ←فاکتور بروز فاکتور / / ←احتمال ایمنوساپرسیوها فرز دادن / 7aپالسما قرار معرض درفاکتور با 8روزانه

شده ♪ تغلیظ و شده فعال لخته ←پروترومبین ثبات و فیبرین لخته بهبود و خونریزی کنترل به افزایش ←کمکهست ترومبوز بروز احتمال

♪ ( آمیکار اسید کند ←( FACAآمینوکاپروئیک آهسته را لخته شدن حل میتواند که است مهارکننده آنزیم یک) جراحی) از بعد کمکی داروی

فاکتور ←( DDAVPدسموپرسین )♪ سطح زودگذر افزایش نوع 8باعث هموفیلی در و میرود Aمیشود بکار خفیف

◊ : پرستاری از √تدابیر استفاده ضرورت و خونریزی بروز هنگام در منزل در شده تغلیظ فاکتور تزریق نحوه آموزشپروفیالکسی بعنوان فاکتور

آسپرین، √ مصرف از اجتناب داروهای NSAIDsآموزش و الکل تغذیه‌ای، مکملهای برخی و دارویی گیاهان ، غیرداروخانه‌ای

پیشگیری √ بعنوان دهان بهداشت کمبود √رعایت وقتی خونریزی ناحیه روی فشار اعمالنیست شدید فاکتور

در √ بینی تامپون از داشت ← Epistaxiاجتناب خواهد ادامه خونریزی تامپون برداشتن از بعد

مفصلی √ داخل و عضالنی خونریزی در ارتوپدی وسایل سایر و منظم √اسلینت‌ها بعدV/Sکنترلتهاجمی روشهای از

تهاجمی √ روشهای رساندن حداقل به و تزریق از همراه √اجتناب به آموزششناسایی کارت داشتن

خونریزی √ طی در سرد کمپرس از در √استفاده ژنتیکی مشاوره و آزمایشات به توصیهبیماری حامل خانمهای

36

ویلبر�ند ☺ مساوی Von Willebrand Disease← ون بطور زنان و مردان در که است شایع دهنده خونریزی اختالل یک( . ویلبراند ون فاکتور کمبود از ناشی بیماری است غالب ژن به وابسته و ارثی اغلب و میکند بروز

vWF) فاکتور کردن فعال برای که . 8است است ضایعه vWFالزم محل در پالکتها چسبندگی برای معموال . فاکتور طبیعی سنتز وجود با بیماری این در است ضروری نیز این 8عروقی سطح کوتاه، عمر نیمه بدلیل ،

: . داریم ویلبراند ون بیماری نوع سه است پائین اغلب فاکتور

طبیعی .1 عملکرد متفاوت vWF * 2. vWFکاهش کیفیتهای شدید .3با و vWFکمبود8فاکتور

میشوند ←خونریزی √ عالیم :◊ دماغ خون بیماران اغلب و دارد مخاط به سریع √تمایل شدگی کبود

ماهیانه √ عادت شدید بریدگی‌ها √خونریزی از جراحی √خونریزی از بعد خونریزی

مفاصل √ و نرم بافتهای از سوم ←خونریزی نوع در

تشخیصی :◊ یافته‌های و انعقادی ○ بررسی تست ○ Ristocetin Co-factorبررسی ○تست‌هاویلبراند ون ژن آنتی

کالژن ○ اتصال فعالیت ← vWFسنجش گیری تست ○ vWFاندازه8فاکتور

مرهای ○ مولتی نوع ← vWFبررسی به مشکوک بیمارن 2در

ولی ♫ بوده نرمال پالکتها می‌یابد PTTو BTسطح ♫افزایش

است درمان :◊ تهاجمی پروسیجرهای از قبل یا و خودبخودی خونریزی‌های بروز زمان در کمبود جایگزینی درمان هدف

از ←( DDAVPدسموپرسین )√ بعد خونریزی کنترل و دندانپزشکی و جراحی روشهای در خونریزی از پیشگیریIV Inj ←جراحی

شده √ تغلیظ تجاری فاکتور vWFمحصوالت فاکتور ← 8و میزان به بستگی دوز تکرار و وسعت 8مقدار ودارد خونریزی

نوع خونریزی‌های 3در از پیشگیری برای پروفیالکسی بعنوان میتواننمود تجویز خودبخود

اسید √ مخاطی ←آمینوکاپروئیک خفیف خونریزی‌های در پالکت √مؤثر مهم ←تزریق خونریزی‌های در

ترکیبی – √ پروژسترون میشود ←استروژن قاعدگی خونریزی وسعت کاهش باعث

پرستاری :◊ پالکت ♪ تدابیر عملکرد کننده مختل داروهای یا گیاهان مصرف از اجتناب

به ♪ مبتال بیماران در بروز CADدسموپرسین موجب پالکتها چسبندگی افزایش با ←میشود MIپایدارمصرف منع

نوع ♪ دچار بیماران در بادی آنتی شده 3پیدایش تغلیظ محصوالت از زیادی مقدار که وقتی بیماریمیشود دیده شود، تجویز

انعقادی § اختالالتکبدی☻ ← سیروز، بیماری علت به کبد عملکرد در اختالل بروز لذا میشوند، تولید کبد در انعقادی فاکتورهای

انعقاد و هموستاز حفظ برای ضروری فاکتورهای مقدار کاهش سبب میتواند هپاتیت یا تومورشدن. طوالنی کمبود PTشود که مواردی در کبد Vit Kبجز کار شدید اختالل نشانگر میتواند ،

دچار. نیز ضربه و جراحی از پس است ممکن و است شایع اکیموز بروز بیماران این در باشد

37

. تزریق شوند مهلک توقف FFPخونریزیهای یا جلوگیری و انعقادی فاکتورهای جایگزینی برای . یا گوارشی زخمهای از خونریزی دچار بیماران این نیز مواردی در میکند پیدا ضرورت خونریزی

تزریق که میشوند مری . RBCو FFPواریسهای میکند پیدا ضرورت پالکت و

ویتامین☻ بوجود ←Kکمبود انعقادی فاکتورهای از بسیاری . Vit Kسنتز کمبود دارد بطور Vit Kبستگیباعث بیوتیکها آنتی از بعضی مصرف ولی میشود دیده تغذیه سوء به مبتال افراد در برجسته

ذخیره شدن هستند، Vit Kتهی ویتامین این کننده تولید که روده طبیعی فلور کاهش بدلیلتجویز. برطرف Vit Kمیشود را عارضه این میتواند سریعا زیرجلدی و خوراکی بصورت

شدن. طبیعی سبب انعقادی فاکتورهای مناسب تولید میشود. PTنماید

ضدانعقادها☻ ← با درمان .عوارض میشود گرفته کار به ترومبوز از پیشگیری یا درمان در داروها اینبروز سبب میتواند غیرکسری هپارین و وارفارین بویژه داروها این مقدار در افزایش

. آزمایش توسط نشود کنترل دقت به هنگامیکه بویژه شود، داروی INRخونریزی تأثیرروی بر صورتیکه PTضدانعقادی در میشود، گیری یا INRاندازه مطلوب PTTو میزان از

میشود قطع یا و شده داده کاهش دارو دوز باشد، ندداده رخ خونریزی ولی شود طوالنی‌تر

عروقی☻ ← داخل منتشر بلکه Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) انعقاد نیست بیماری یک * ضربه، ، سپسیس نظیر مهلک احتماال و بیماری زمینه‌ای مکانیزم‌های سری یک از نشانه‌ای

. شدت باشد وضعیتها دیگر و آلرژیکی عکس‌العملهای یا سموم جفت، پارگی شوک، سرطان،DIC است حیات کننده تهدید ولی باشد متفاوت است ممکن

. DICدر پاتوفیزیولوژی :◊ بیماریهای توسط عمومی التهابی پاسخهای در میشود تغییراتی و اختالل دچار هموستاز مکانیزم . خودبخود بدن در طبیعی انعقادی ضد راه‌های میگردد وقفه دچار عروقی داخل انعقاد فرآیند کننده، آغاز

. . میشود تشکیل مویرگی خون جریان در لخته زیادی مقدار و شده مهار فیبرینولیتیک سیستم میشوند تخریبترومبوزهای ایجاد برای انعقادی فاکتورهای و پالکتها هنگامیکه اگرچه میباشد، طبیعی انعقاد زمان ابتدا در

. و خونریزی افزایش یعنی نقیض و ضد وضعیت رو این از میشود اختالل دچار نیز انعقاد شدند، مصرف کوچک . انعقاد ضد در که فیبرین از شده ترشح محصوالت که میشود باعث زیاد شدنهای لخته میشود حادث انعقاد . همراه فیبرینوژن و پالکتی کاهشسطح با خونریزی یابد ادامه بیشتر خونریزی و شود زوال دچار است، مؤثر

و. یافته افزایش فیبرین تجزیه از ناشی محصوالت . PTTو PTاست میشود طوالنی

. عالیم :◊ تشکیل با باشد داشته وجود میتواند پالکتها شمار در پیشرونده کاهش فقط استو عالمت فاقد فرد فرآیند ابتدای در . یا خونریزی که دارد محلی به بستگی بالینی تظاهرات می‌آید بوجود درگیر اعضای در نشانه‌هایی و عالیم ترومبوز

است شده ایجاد آن در ترومبوز

وریدی √ تزریقات در سوزن ورود نواحی و مخاطی غشاهای از مسیر √خونریزی از خونریزیادراری و گوارشی

بدن √ شکافهای تمام از شدید خونریزی تا داخلی مخفی اعضای √خونریزی عملکرد در اختالل سندمانفارکتوس نتیجه در بدن

باشد بانکته!!! !!! نامحسوس است ممکن ابتدا در ولی میشود دیده وضوح به خونریزی بیماری پیشرفت

تشخیصی :◊ یافته‌های و انعقادی ˣ بررسی فاکتورهای و پالکتها و PTافزایش ˣکاهششمارPTT

ˣ و فیبرین اضمحاللی محصوالت فیبرینوژن D-Dimer ˣافزایش کاهشسطح

ایجادکننده * √ درمان :◊ عامل است، ←رفع نشده رفع علت زمانیکه داشت DICتا خواهد وجود نیز

تجویز √ و الکترولیتها تصحیح مایعات، جایگزینی رسانی، اکسیژن بهبود بوسیله بافتی ثانویه ایسکمی تأثیر تصحیحوازوپرسورها

38

پالکتها √ و انعقادی فاکتورهای و )جایگزینی رفع ←( FFPکرایوپرسیپیتیت خونریزی زمانیکه تا شدید خونریزی درشود

هپارین √ خون / ←انفوزیون جریان و کرده مهار را میکروترومبوزها پبدایش ترومبوز فرآیند رفع برای حمایتی روشمیشود گرفته سر از

خون √ میشود ←ترانسفوزیون گیری تصمیم خونریزی وسعت اساس بر

پرستاری :◊ مستعد ♪ تدابیر بیماران خونریزی ♪شناسایی و ترومبوز نشانه‌های نظر از بیماران بررسیمکرر و کامل بطور

عالیم ♪ پیشرفت آزمایشگاهی ♪بررسی معیارهای مکرر بررسی

پالکتها ♪ کار در تداخل کننده ایجاد داروهای از داروهای ♪اجتناب و معاینات از اجتنابRectal

عضالنی ♪ تزریق از ساکشن ♪اجتناب بار هر در پایین فشار از استفاده

دهان ♪ بهداشت جلدی ♪رعایت و ریوی نورولوژیکی، سیستم بررسی

تنفسی ♪ صداهای هپارین ♪کنترل کننده دریافت افراد مانیتورینگ

شده ♪ تخریب اعضای پایانه‌های احتمالی نواحی کبد ♪بررسی عملکرد و آنزیمها بررسیآلبومین ذخیره و

پالسما ♪ و پالکت تزریق با دیالیز کاتتر و ♪جایگذاری بینایی اختالل سردرد، بررسیLOC تغییرات

« نباشید «خسته

غالمی. س

نوجوانان : لوکمی۞ و کودکان میان در بدخیمی شایعترین و است خون آورنده بوجود اندامهای بدخیم بیماریو. بلوغ فرآیندهای میتواند که دارد وجود کارآمد کننده تنظیم سیستم یک طبیعی، استخوان مغز در میباشد

. کنترل لوکمی، در نماید حفظ است، الزم و ضروری فرد، نیازهای تأمین برای که حدی در را سلولی تکثیر . بصورت لوکمی معمول شکل میشود اعمال طبیعی غیر شکل به یا و رفته بین از مذکور فرآیند روی بر

( . شکل دیررس مراحل یا حاد شکل در است استخوان مغز در لکوسیتها نشده کنترل و نظم فاقد تکثیر . در( خود تکثیر به قادر سلولها این میشود خارج طبیعی سلول تولید حالت از لوکمیک سلولهای تکثیر ، مزمن

) ( عقده‌های مننژ، نظیر ارگانها سایر به میتوانند که اکسترامدوالری هماتوپوئز میباشند نیز طحال و کبد. یابند ارتشاح پوست و لثه لنفاوی،

بروز در را ویروسی پاتوژنز و ژنتیکی عامل وجود شواهد برخی اما نیست، شده شناخته کامل بطور لوکمی علت) ( . ملفاالن مثل آلکیالسیون وعوامل بنزن مثل شیمیایی مواد با تماس در استخوان مغز تخریب میدانند دخیل بیماری

. شود لوکمی بروز باعث میتواند

. بر لوکمی میشوند بندی دسته میلوئیدی یا و لنفوئیدی نوع به درگیر بنیادی سلولهای اساس بر معموال لوکمی‌‌هاسلولی تکامل و مرحله در وقفه ایجاد برحسب و بیماری عالیم و نشانه‌ها بروز زمان بودن، مزمن یا حاد WBCاساس

39

سندرم : و لوکمی هفتم جلسهمیلودیسپالزی

. . بلوغ و رشد میدهد رخ هفته چند طی در اغلب و است ناگهانی عالیم شروع حاد، لوکمی در میشود بندی طبقه نیزیا نشده تفکیک بصورت سفید گلبولهای غالب لذا و میشود وقفه دچار نابالغ و جوان سلول مرحله در سفید سلولهای

. چند طی در بیمار تهاجمی، درمانهای انجام عدم صورت در و بوده سریع بسیار حاد لوکمی پیشرفت میباشند بالست . قسمت که میدهد رخ یکساله تا یکماهه دوره یک طی در بیماری عالیم مزمن، لوکمی در میکند فوت ماه چند یا و هفته

. غم بصورت بیماری و بوده آهستگی به مزمن لوکمی پیشرفت هستند بالغ نوع از شده تولید سفید گلبولهای اعظم. بکشد طول سالها است ممکن انگیزی

حاد : ♣ میلوئیدی دودمانی Acute Myloid Leukemia (AML)لوکمی سلولهای هماتوپوئز فرآیند در اختالل بروز نتیجه در ( و نوتروفیلها بازوفیلها، گرانولوسیتها مونوسیتها، مثل میلوئیدی رده از شده مشتق

. است( ممکن سنی گروه‌های تمام میشود ایجاد ترومبوسیتها و اریتروسیتها ، ائوزینوفیلهاسن از قبل معموال گرچه گیرند، قرار بیماری این تأثیر ولی 55تحت میدهد، رخ سالگی

. می‌یابد افزایش سن افزایش با آن .AMLشیوع است لنفوسیتی غیر نوع لوکمی شایعترین . بیماران می‌آید شمار به مهم فاکتور یک بیمار سن است؛ متغیر زیادی میزان به آگهی پیش

است ممکن . 5جوانتر از مسن‌تر بیماران بمانند زنده بیماری تشخیص از بعد بیشتر یا سالدرگیری 60 و میشوند مبتال بیماری نشده تفکیک شکل به که در CNSسال و میکنند پیدا را

. دارند بدتری آگهی پیش هستند، مبتال سیستمیک عفونتهای به بیماری تشخیص زمان(AMLپیشرفت پالزی میلودیس سندرم دچار که بیمارانی بیماری) MDSدر به یا و هستند

کرده‌اند دریافت کنسر درمان برای آلکیله عوامل افرادیکه در یا و هستند مبتال میلوپرولیفراتیو

به( . )AMLثانویه است مواجه بدتری آگهی پیش بیشتری AMLبا مقاومت درمان به ثانویه) . بیماری خاموشی زمان مدت طول نتیجه در میدهد . Remisionنشان با) میباشد کوتاه‌تر

بیماران نتیجه AMLدرمان، در مرگ و میمانند زنده یکسال از کمتر متوسط بطور ثانویه، . داروهای و میگیرند قرار خون ترانسفوزیون مورد که بیمارانی بود خواهد خونریزی و عفونت

زنده یکسال از کمتر معموال میکنند مصرف درمان برای میکروبی مرگ ضد و ماند خواهند. میدهد رخ خونریزی و عفونت اثر در آنها

بالینی : ☺ است : √√تظاهرات طبیعی خونی سلولهای ناکافی تولید نتیجه در بیماری نشانه‌های و عالیم بیشترین

عفونت √ و نوتروپنی ←تب از خونریزی √ناشی به استعداد و اکیموز ناشی ←پتشی،ترومبوسیتوپنی از

پریدگی √ رنگ و فعالیتی نفس تنگی خستگی، آنمی ←ضعف، از ناشی

میشود√√ عالیم انواع بروز سبب مختلف اعضای در لوکمیک سلولهای :تکثیر

اسپلنومگالی √ و هپاتومگالی نتیجه در مغزاستخوان √درد اتساع بدلیل استخوانی دردهای

لثه‌ها √ مفصلی √هیپرپالزی سینوویال مایع به لوکمیک سلولهای √ارتشاح) نادر ) لنفادنوپاتی

☺ : / Pltو RBCکاهش ← CBCآزمایش §ت)ش))))خ))ی)ص)))) WBC است درصد normal, low or highممکن ولی باشداست کم طبیعی سلولهای

استخوان § مغز بالست )←آنالیز (%20افزایشسلولهای

استخوان درمان : ☺ مغز در لوکمی وجود بر دال عالیمی بطوریکه است، کامل بهبودی به دستیابی درمان، از هدفنماند باقی

القایی )√ درمان یا تهاجمی درمانی نوع ←( Induction Therapyشیمی و است بدخیم سلولهای کنی ریشه هدفمصرف سابقه نیز و جسمی وضعیت به بستگی دارو

. دارد نئوپالستیک ضد داروهای

40

مستمر تزریق و بیمارستان در بستری هفته چند به نیاز . طبیعی میلوئیدی سلولهای چون روش این در دارد دارو

و خونریزی و بوده باال عفونت احتمال میروند، بین از همتغذیه‌ای اختالالت و اسهال بروز باعث مخاط التهاب

میشود.

حمایتی √ عفونت ←درمانهای درمان و خونی فرآورده‌های تجویز

نوتروپنی ← G-CSFو GM-CSFتجویز √ دوره کاهش و استخوان مغز تحریک

( استحکامی√ القایی ← (Consolidation therapyدرمان درمان از بیمار بهبود صورت سلول ←در بردن بین ازعود شانس با لوکمی

محیطی √ خون دودمانی سلولهای انتقال یا استخوان مغز تخریب ←پیوند هدف با تهاجمی کیموتراپی از پسمغزاستخوان هماتوپوئز گسترده

عفونت ♪عوارض : ☺ و بیماران ←خونریزی مرگ عوامل جمجمه ←مهمترین داخل و واژن ریه‌ها، گوارشی، مسیرخونریزی محل شایعترین

سفید ♪ گلبولهای شمار بودن باال بدلیل ریه و مغز در خون جریان استاز

کیموتراپی ♪ نتیجه در سرطانی سلولهای تخریب نتیجه در فسفاتها و پتاسیم اوریک، اسید ←افزایشسطحتومور لیز سندرم

اوریک ♪ اسید و فسفاتها افزایش نتیجه در کلیه نارسایی و کلیوی سنگهای استعداد افزایش ←افزایشقلیلیی مواد و مایعات مصرف

هیپوکلسمی ♪ و هیپرکالمی نتیجه در قلبی ریتمی‌های دیس

با ♪ مسمومیت و شکمی اعضای در غیرطبیعی لکوسیتهای انفیلتراسیون نتیجه در گوارشی مشکالتشیمیایی عوامل

♣ : مزمن میلوئیدی Chronicلوکمی Myloid Leukemia (CML) دودمانی سلولهای موتاسیون اثر بر . میشوند تولید همچنان طبیعی میلوئیدی سلولهای می‌افتد اتفاق استخوان مغز میلوئیدی

. شکل از سلولها انواع از وسیعی طیف بنابراین میشود تکثیر بیشتر آنها نابالغ شکل ولی . مغز حفره سلولها، کنترل غیرقابل تکثیر بدلیل دارد وجود خون در بالغ نوتروفیل تا بالست

طحال و کبد در سلولها که آنجایی از و میشود متسع دراز استخوانهای خصوصا استخوان ) آنها ) دردناکی و بزرگی سبب اعضا این پرکاری ، اکسترامدوالری هماتوپوئز میگیرند شکل

. شد خواهد

از 90-95در % بخشی که گردیده مشخص مبتال کروموزوم )22کروموزوم DNAبیماران – . Phفیالدلفیا کروموزوم( روی حقیقت در است رفته بین گرفته 9از صورت جابجایی

ژن. روی تغییرات این خاص موقعیت ژن 22کروموزوم BCRاست 9کروموزوم ABLو ( تیروزین. پروتئین طبیعی غیر پروتئین یک تولید دارد وجود ژن دو این هنگامیکه میباشد

. بروز( میشود لکوسیتها تکراری تقسیمات سبب از CMLکیناز معمول 20قبل غیر سالگیابتال . سن متوسط می‌یابد افزایش سن افزایش با آن شیوع ولی . 65است در است سال

: CMLسیر دارد وجود مرحله مزمن- 1سه دگرگونی- 2مرحله -3مرحلهبالست بحران یا شده تسریع مرحله

بالینی ☺ بالینی : تظاهرات . CMLتابلوی جهت آزمایشخون برای مراجعه زمان تا بیماران از بسیاری است متفاوت. هستند عالمت فاقد لکوسیتها، تعیین و بیماریها تشخیصسایر

گیجی √ نفسو از ←تنگی باالتر میزان با افراد میدهد mm3/100000در رخ لکواستاز بدلیل لکوسیتها

41

کبد √ گاها و طحال بزرگی و وزن √حساسیت کاهش و اشتهایی، بی √ضعف،( نادر ( لنفادنوپاتی

مسیالت ○: درمان ☺ ایماتینیب خوراکی کیناز ←داروی تیروزین کننده که ←مهار شیمیایی واکنشهای از جلوگیریمیشود سلول تقسیم سبب

○ HSCT ← زیر و سالم افراد در بهبودی باالست 65احتمال سال

مثل ) ○ القایی ( ←( AMLدرمان بالست ) بحران حاد شکل میشود ←در مزمن شکل به برگشت باعث

عالمتی ○ لکوسیتها ←درمان تعداد کاهش در →جهت درمانی/ 300000باالی WBCلکوفرز شیمی داروهایاوره هیدروکسی مثل

پرستاری ☺ درمان √: تدابیر در داروها عوارض و تأثیر شناخت

درمانی √ رژیم پیگیری در بیمار توانایی‌های دارو ←شناخت مصرف عدم عواقب بیماران از بسیارینمیدانند را

♣ : حاد لنفوسیتیکی بالست Acute Lymphocytic Leukemia (ALL)لوکمی سلولهای کنترل قابل غیر تکثیر نتیجه در% . حدود در میشود ایجاد لنفوئیدی دودمانی سلولهای از شده ،ALLموارد 75مشتق

لنفوسیتهای سلولها، . Bمنشاء از بیشتر پسران و بوده شایع نوجوانان بین در میباشند . میشوند مبتال از 4دختران بعد و بوده بیماری شروع اوج نمیشود، 15سالگی ایجاد سالگی

در دوباره . 50تا خوب درمان به و نیست شایعی نسبتا بیماری میرود باال شیوع سالگی% . حدود بالغ افراد در مجدد عود میزان میدهد . 85پاسخ بقا میزان سن افزایش با است

. کاهشمی‌یابد

بالینی ☺ پالکتها ˣ : تظاهرات و اریتروسیتها گرانولوسیتها، ˣکاهششماراستخوانها درد

ˣ اسپلنومگالی و هپاتومگالی از ناشی و ˣدرد مننژ درگیری بدلیل استفراغ و سردردمغزی اعصاب فلج

سریع AMLمانند : درمان ☺ بهبود و زیاد سمیت بدون بیماری کامل خاموشی وضعیت برگشت درمان، اولیه هدفاست هماتولوژیکی

هردو √ یا نخاعی داخل کیموتراپی یا و کننده پیشگیری اینتراکرانیال بدلیل / ←رادیوتراپی است درمان از بخشی CNSدرگیری

پروتکل √ بصورت درمانی وینکا ←القا آلکالوئیدهای و کورتیکواستروئیدها به معموال بالست لنفوئیدی سلولهایحساسهستند

برای بیشتری سمیت زیرا دارد ارجحیت پردنیزولون بر بیماران این در دگزامتازوندر براحتی و داشته سلولها می‌یابد CNSاین انتشار

تقویتی √ هستند ←درمان مجدد عود معرضخطر در که بیمارانی در نتایج بهبود

خون √ دارد ←ترانسفوزیون وجود بودن مرگبار کیناز √خطر تیروزین Ph + ALLدر ←مهارکننده

ل √ مونوکلونا بادیهای باشد ←آنتی بالستها روی ژن آنتی خاص بادی آنتی که صورتی در

استخوان √ مغز در ←پیوند مجدد ← Ph + ALL √ HSCTبویژه عود در

مزمن : ♣ لنفوسیتیکی سالمند Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL)لوکمی افراد شایع بدخیمی نوع یکتشخیص زمان در سن متوسط و . 72است و آمریکا در لوکمی از شکل این است سال

42

. خانوادگی تاریخچه است شایع بسیار بروز CLL اروپا خطر عامل مهمترین است ممکن . از بیشتر مبتال بیماران غالب در بقا میزان متوسط بطور باشد .20بیماری است سال

لنفوسیتهای CLL: پاتوفیزیولوژی ☺ از شده مشتق بدخیمی کلی ) Bبطور سلولهای بدخیمی دیده Tاست ندرت بهدر . میشود( لوکمی سلولهای مزیت بیماری، حاد شکلهای . ، CLL برخالف ظاهرا سلولهاست کامل بلوغ

) تعداد ) تجمع سبب امر این و دارند را سلول شده ریزی برنامه مرگ آپوپتوز از فرار توانایی سلولها این . افزایش لنفوسیتها شمار بیماری، زودرس مرحله در میشود خون و مغزاستخوان در سلولها از زیادی

داشته. حرکت خون جریان و کوچک عروق در راحتی به میتوانند بودن کوچک بدلیل لنفوسیتها می‌یابددر . باشند لکوسیتوز مغزی و ریوی . CLLعوارض طی در لنفوسیتها خالص تعداد وقتی اگر نمیشود 12دیده

از بیشتر .2ماه میشود شروع بیماری تهاجمی دوره شود، برابر

به مبتالیان برای جدیدا باال سطح تشخیصی : CLLمارکرهای میرود بکار

1.2β باال ←میکروگلوبین و کرد گیری اندازه سرم در میتوان و میشود پیدا لنفوسیتها سطح در که پروتئینیضعیفاست آگهی پیش و کلینیکی مرحله پیشرفت منزله به آن رفتن

میکند ←ایمنوفنوتیپینگ .2 کمک نیز آگهی پیش در بلکه تشخیص ثبات به تنها نه

یا اتوایمیون همولیتیک آنمی مثل اتوایمیون . ITPعوارض سیستم اتوایمیون، فرآیند در دهد رخ است ممکن . به مبتال بیماران میکند تخریب را پالکتها و اریتروسیتها دیگر CLLرتیکولواندوتلیال، به ابتال معرض در

% . حدود پوست و ریه استخوان، بویژه دارند، قرار یک 10سرطانها به بیماری تدریجی انتقال بیماران .( ) از دیگر برخی پرولنفوسیتوئیدی ترانسفورمیشن میکنند پیدا را بوده مقاوم کیموتراپی به که مرحله‌ای ( ) با میکنند، پیدا ناگهانی انتقال ریچتر ترانسفورمیشن لنفوما تهاجمی بسیار مرحله به نیز بیماران

عالیم شدن بدتر اسپلنومگالی، افزایش، حال در مشخص )Bلنفادنوپاتی وزن ( کاهش و شبانه تعریق تب،. است همراه

بالینی ☺ اتفاقی : تظاهرات بطور دیگر بیماریهای درمان یا فیزیکی معاینات طی و عالمتند فاقد بیماران از بسیاریمیشود داده تشخیص

کاهش √لنفوسیتوز √ دیررس مرحله در یا و بوده طبیعی پالکتها و اریتروسیتها تعدادمی‌یابد

باشد ←لنفادنوپاتی √ دردناک گاها و شدید عالیم √اسپلنومگالی √میتواند

عفونت √ و ثانویه بدخیمی‌های به ابتال استعداد افزایش و تومور کار ←پیشرفت در اختالل نتیجه درTسلولهای

درگیر √ ارگانهای در عفونت کمپلمان ←افزایشخطر سیستم در نقصان نتیجه در

ماب – : ←کیموتراپی ○: درمان ☺ ریتوکسی مونوکلونال بادی آنتی با ترکیبی بصورت غالبا سیکلوفسفاماید فلودارابین

آلتوزوماب + ← مونوکلونال بادی آنتی کیموتراپی داروهای فلودارابین ←سایر با بیماری صورتیکه در/ / باشد ضعیف بیماری آگهی پیش نیابد عالج

باشد کنی ریشه درمان به نیاز

○ IVIG ← مجدد عود با بیماران در

نیست HSCT. 1 نکته!!! !!! قطعی بیماران این در

توجه. 2 قابل بیماری اگر بویژه نیست مناسبی گزینه افراد این به باال سنین در خون ترانسفوزیونباشند داشته هم دیگری

پرستاری ☺ تنفسی √: تدابیر صداهای شدن کم و خفیف پنه دیس خشک، سرفه‌های به ریه ←توجه عفونت احتمال

عفونت √ از نوتروفیلها ← / / /پیشگیری سطح مرتب کنترل دستها بهداشت دقیق رعایت معکوس ایزوله / / عدم استحمام در میکروبی ضد صابونهای از استفاده خام غذایی مواد حذف

43

کردن / / تمیز دهان بهداشت رعایت خانها در واژینال تامپونهای و دوشها از استفادهکنترل / مزاج اجابت هربار از پس بدن پرینه از / 4هر دمای مرتب استفاده ساعت

/ / پوشاندن امکان حد تا تهاجمی روشهای از اجتناب تجویز طبق بیوتیکها آنتیپوششی استریل پانسمانهای با وریدی کاتترهای

دهان√ ← بهداشت رعایت و شویه دهان از استفاده موکوزیت بهبود

/ از√ ← استفاده عدم جاذب غیر پنبه‌ای سوابهای یا نرم مسواکهای از استفاده خونریزی از جلوگیری / فین از اجتناب دار الکل صنعتی شویه‌های دهان و دندان نخ سفت، مسواکهایعدم / / مزاج اجابت هنگام زدن زور از اجتناب بینی در انگشت بردن فرو و کردن

/ / مصرف از اجتناب عضالنی و زیرجلدی تزریق انجام عدم اصالح تیغ از استفادهکردن / / / باد از اجتناب مواج تشکهای از استفاده االمکان حد سونداژ عدم آسپرین

طوالنی / مدت به تورنیکه از استفاده عدم عضو روی سنج فشار دستگاه حد از بیشخونریزی/ / عالیم و انعقادی آزمونهای مرتب کنترل کاغذی چسبهای از استفاده

/ بی√ ← یا و تهوع ضد یا مسکن تجویز غذا از بعد و قبل دهان بهداشت رعایت تغذیه‌ای وضعیت بهبودغذاهای / / مصرف زیاد دفعات به و کم حجم با غذا مصرف غذا از قبل کننده‌ها حس

/ از سرشار غذاهای از استفاده مالیم درجه با محرک غیر بهداشتی، نرم، ( گاها غذایی مکملهای و (TPNکربوهیدرات است الزم

آب√ ← با پاشویه همراه به تب کاهش برای استامینوفن از استفاده خستگی و ناراحتی و درد کاهشدر / / / مالیم ورزشهای انجام خواب وضعیت بهبود شانه‌ها و پشت آرام ماساژ خنک

استراحت / و فعالیت بین تعادل تخت

← اسهال،√ مایعات، شیفت خونریزی، تب، نتیجه در تعادل عدم الکترولیتها و مایعات تعادل حفظروزانه ← کنترل داروها مصرف و و/ I & Oاستفراغ دهیدراتاسیون کنترل

و / / پتاسیم جایگزینی معموال آزمایشگاهی آزمونهای نتایج کنترل ریه‌ها ادماست نیاز مورد منیزیم

تغذیه√ ← / / / بهداشت فعالیت داروها مراقبتی خود آموزش

میلودیسپالزی ۞ Myelodysplastic :سندرم Syndrome (MDS) بنیادی سلولهای اختالالت از گروهی ) ( سلولی رده چند یا یک در غیرطبیعی تولید پالزی دیس سبب که است میلوئیدی

. بوده اریتروسیتها در شکل مهمترین نمیباشد طبیعی سلولها عملکرد نتیجه در میشود، ) ( . تحت نیز نوتروفیلها بویژه لکوسیتها گرچه میشود ماکروسیتیک آنمی بروز سبب که

. میشوند واقع تأثیر

آزاد از قبل سلولها از بسیاری ولی میدهد رخ استخوان مغز در سلولی تولید افزایش . حد از پائین‌تر خون گردش در سلولها واقعی تعداد لذا میمیرند خون جریان در شدن

. است نرمال

از بیشتر بیماران در اولیه میلودیسپالزی . سال 70سندرم که آنجا از میکند بروز بیشتربیماری سیر خط انتهایی مراحل تا است ممکن بیماری است، خفیف اولیه یافته‌های

. بماند باقی نشده به 30در شناخته موارد درمانهای AMLدرصد به و شده تبدیل . نتیجه در و میدهد رخ سنی هر در ثانویه میلودیسپالزی سندرم میگردد مقاوم استاندارد . آگهی پیش ثانویه نوع است کیموتراپی داروهای نظیر شیمیایی مواد با بودن معرض در

سیتوژنیک غیرطبیعی تغییرات و درمان برابر در شدن مقاوم به تمایل و دارد بدتریبه شدن تبدیل و آن با .AMLهمراه میدهد رخ مکررا

: بالینی§ بالینی عالیم . MDSعالیم بطور بیماری و هستند عالمت بدون بیماران از بسیاری باشد گسترده بسیار میتواند . و عمیق عالیمی دیگر بیماران میگردد بررسی دیگری هدف منظور به کامل خون آزمایش یک با و تصادفی

. داشت خواهند را بیماری عوارض

44

عفونتها♪ ♪ سایر و پنومونی به مکرر ابتالی مختلف تکرار و شدت با و مختلف سطوح در خستگی) نوتروفیلها) نقص

♪ ) زمان♪ ) طول در استخوان مغز نارسایی ترومبوسیتها در نقص خونریزی

: تشخیصی§ یافته‌های و بررسییابد ← / CBCآزمایش♫ کاهش است ممکن ترومبوسیتها و لکوسیتها سطح ماکروسیتیک آنمی

اریتروپوئتین ← EPOآزمایش♫ کاهشسطح

به♫ ← بیماری صورتیکه در خون آزمایش در بالست سلولهای باشد AMLوجود کرده پیشرفت

قطعی♫ ← و تشخیصرسمی استخوان مغز بیوپسی و MDSآسپیراسیون

: و ♪ ← درمان§ دیگر بیماری کسانیکه در بویژه نمیشود واقع مفید موارد اغلب است استخوان مغز پیوند قطعی درماندارند باال سن یا

دارند♪ ← پائین خطر با بیماری کسانیکه در آلفا داربوپوئتین یا و آلفا اپوتین نظیر اریتروئیدی محرک داروهای

/ ← ) هستند♪ ) کروموزومی سیتولوژیک اختالالت دچار که بیمارانی در لنالیدوماید رولیماید

← ) سطح♪ ) به توجه دو هر یا ترومبوسیت یا اریتروسیت خون مکرر حد Pltو RBCترانسفوزیون در باید کهشوند حفظ طبیعی

کننده‌ها ← شالته دارند قرار آهن گرانباری معرض در

← مغز♪ در باالیی سلوالریته افرادیکه در گلوبولین تیموسیت آنتی نظیر استخوان مغز کننده‌های سرکوبدارند استخوان

!! G-CSFتزریق♪ !! ( عفونت ← از پیشگیری عنوان به توجه میشوند عفونت دچار مکررا افرادیکه در) نمیشود استفاده

: پرستاری§ به ♫ مراقبتهای آن شدن تبدیل احتمال و بیماری پیرامون AMLآموزش

عفونت♫ به ابتال عالیم و عفونت از پیشگیری جهت اجتناب و احتیاط قابل موارد آموزش

؟؟♫ خونریزی از جلوگیری برای ایمنی موارد رعایت پیرامون آموزش

خستگی♫ با مقابله استراتژی‌های آموزش

سطح♫ و خون کننده دریافت افراد در بویژه خونی آزمایشات مرتب Crو BUNکنترل

کیموتراپی♫ داروهای عوارض درمانی، رژیم رعایت آموزش

← تغییرات♫ ایجاد باعث کننده شالته داروهای گوش و چشم سالیانه معاینات انجام بر تأکیدمیشوند شنوایی و بینایی

« نباشید «خسته

غالمی. س

مالتیپل : 45 و لنفوما هشتم جلسهمیلوما

. لنفوما : ☻ اولیه لنفوئیدی بافت از که هستند تومورهایی لنفوماها است لنفوئیدی منشاء با سلولهای نئوپالسم) ( ) روده) لنفاوی بافت و لوزه‌ها طحال، لنفاوی، گره‌های ثانویه لنفوئیدی بافت یا استخوان مغز و تیموس

. لنفاوی غدد در اکثرا و هستند ثانویه لنفوئیدی بافتهای نئوپالسم‌های لنفوماها، بیشتر میگیرند سرچشمه . را لنفوما عموما میکنند درگیر را استخوان مغز و کبد گوارشی، لوله طحال، لنفاوی بافتهای و شده شروع . به میتوان کل در را لنفوما میکنند بندی دسته غالب بدخیم سلولهای منشاء و سلولی درجه اساس 2بر

. در استخوان مغز درگیری کرد تقسیم غیرهوچکین لنفومای و هوچکین لنفومای شامل بزرگ دستهاست بیشتر غیرهوچکین لنفومای

هوچکین : لنفومای ۞Hodgkin’s Lymphoma (HD) . سال به 1832در متعدد شکافی‌های کالبد طی هوچکین ، . همچنین میشد مشخص لنفاوی گره‌های طبیعی غیر بزرگی با که پرداخت بیماری نوعی تشریح

. است بزرگ متمایز سلول یک دهنده نشان بافتی بیوپسی که نمود دو 6گزارش بعد سالسلولهای پس، آن از و نمودند تشریح را بزرگ سلولهای این اشترنبرگ و رید نامهای به دانشمند

. نام – با مذکور بیماری امروزه شد معروف هوچکین لنفوم اشترنبرگ رید سلولهای بنام مذکور. میشود شناخته لنفوما یا لنف سرطان عنوان به و هوچکین بیماری

. وقوع میزان میباشد زیاد بهبودی میزان که است نادری نسبتا بدخیمی نوع یک هوچکین بیماریسن ) به بسته بیماری : 2این اولیه سنین حدود دارد از 20اوج بعد و ( 50سالگی جنس ، سالگی

. – ) است) متفاوت اقتصادی اجتماعی طبقه نوع و جغرافیایی موقعیت ، بیشتر مردان

: اتیولوژی♣ بروز دقیق . HDعلت ویروسی علل بیانگر غیرمستقیم دالیل و شواهد اگرچه است نامشخصکه است این بر عقیده . EBVهستند، و لنفوم میان ارتباط باشد سببی علل از یکی در EBVمیتواند

بخوبی بوده‌اند، مبتال ایمنی سیستم کمبود بیماری به یا داشته‌اند عضو پیوند که مددجویانی میان . مونونوکلئوز، به ابتال سابقه دارای بیماران است شده در 2-3اثبات افراد سایر از بیشتر برابر

به ابتال . % HDمعرض که داده‌اند نشان محققین به نمونه 30-50میباشند مبتال قطعه HDهای حاوی. EBVژنوم – نظیر دیگری ویروس‌های بوده‌اند اشترنبرگ رید تشخیصی سلولهای و HIVروی

. زمینه نوعی کننده مطرح مطالعات برخی باشند مؤثر ابتال در است ممکن نیز ویروس هرپسبه ابتال جهت . HDژنتیکی . ابتال خطر است متداول‌تر یک درجه بستگان و یهودیان در بیماری میباشند

مبتال فرد برادر یا خواهر در بیماری بیمار 2-5به جنس هم برادر با خواهر در و .9برابر میشود برابر . علل از مؤثرتر ژنتیکی علل اینکه نتیجه می‌یابد افزایش نیز مبتال فرد فرزندان میان در ابتال خطر . ایمنی کننده سرکوب داروهای با درمان تحت که افرادی در همچنین هوچکین بیماری میباشد عفونی

( ) کمبود دچار که بیمارانی در و کلیه پیوند مثل انواع IgAبوده‌اند از برخی در IgGو و هستند. است داده رخ بیشتر گرفته‌اند قرار نارنجی کش علف سموم معرض در که ارتش قدیمی سربازان

از 5بیماران، 88در % جوانتر افراد در و بقا میزان .92سال %45سال است شده بینی پیش

بعد : پاتوفیزیولوژی♣ و میشود آغاز لنفاوی غده یک از اولیه بطور هوچکین بیماری لنفوما، انواع دیگر برخالفبیماری ترتیب این به و یافته انتشار دیگر نقاط به لنفاوی جریان و سیستم با مجاورت طریق از

– . غول سلولهای میباشد، اشترنبرگ رید سلولهای هوچکین، بیماری بدخیم سلولهای می‌یابد وسعتنابالغ لنفوئیدی منشاء دارای که میشود تصور و بوده بی‌همتا مورفولوژی نظر از که آسایی

و. شده لنفاوی گره‌های طبیعی سلولهای جایگزین خود، رشد ادامه با سرطانی سلولهای میباشند . هنوز میبرند بین از منطقه این در را ندوالر طبیعی الگوی که می‌آورند بوجود را نکروزه‌ای مناطق

. میتواند هوچکین بیماری است مانده باقی ناشناخته هوچکین بیماری گسترش و رشد مکانیزمبجز بدن بافتهای تمامی به لنف . CNSتوسط نیزوجو خونی گسترش امکان یابد استقرار و رفته

. – میکند نفوذ خونی عروق بداخل مستقیم بطور اشترنبرگ رید سلولهای حالت این در که داردو ) ندوالر اسکلروز شده‌اند داده تشخیص اخیرا که نوعی دو به هوچکین لنفوم به مبتال بیماران اغلب . ) در تشخیص میدهد، رخ جوان زنان در اغلب ندوالر اسکلروز نوع میشوند مبتال مختلط سلولهای

46

در اغلب مختلط سلوالریته نوع حالیکه در دارد، بدب آگهی پیش ولی بوده بیماری زودرس مراحل. دارد بهتری آگهی پیش و شده اساسی عالیم بروز سبب معموال میشود، دیده مردان

و √ ← : عالیم♣ درد بدون میشود آغاز گردن یکطرف از که لنفاوی گره‌های از تعدادی یا یک درد بدون بزرگی ← / درگیر مناطق شایعترین نیستند سفت Cervicalثابت Nodes , Supra clavicular . N و

با ← تشخیص CXRayمدیاستن

نفس √ تراشه ←تنگی روی فشار و مدیاستن در توده وجود اثر با ←خارش √درناشناخته علت

مجاور√ اعضای روی توده فشار اثر در دیگر قسمتهای در عالیم

نشانه‌های√ √ زونا به ابتال شیوع / Bافزایش / وزن ← کاهش شبانه تعریق تبخودبخودی

← / ↑ ↓ / ← مغزاستخوان√ درصورتیکه نرمال پالکتها لکوسیتها یا خفیف آنمی خونی یافته‌هاینشود ساپرس و درگیر

پوستی√ ← واکنشهای کاهش یا وجود عدم بصورت تظاهر ایمنی سیستم در نقص

بندی♣ و : مرحله اختالل شدت و وسعت درگیر، لنفاوی گره‌های میکروسکوپی ظاهر حسب بر هوچکین بیماری . درمان نوع انتخاب جهت دقیق بصورت بیماری مرحله تعیین میشود بندی مرحله آن آگهی پیش

. میباشد اهمیت حائز

: ) 1مرحله○ طحال، مثل لنفوئیدی ساختمانهای از یکی درگیری یا لنفاوی گره‌های نواحی از یکی درگیریو ...( تیموس

دیافراگم : 2مرحله○ یکطرف در ناحیه دو هر بطوریکه بیشتر، یا لنفاوی گره‌های به متعلق ناحیه دو درگیریباشند

دیافراگم : 3مرحله○ طرف دو هر در لنفاوی گره‌های به متعلق نواحی یا ساختمانها درگیری

لنفاوی : 4مرحله○ گره‌های از خارج مناطق درگیری

مختلف√ : تشخیص♣ اعضای عفونتهای به ابتال رد برای تشخیصی مطالعات

تشخیصی√ – ← مالک اشترنبرگ رید سلولهای یافتن و لنفاوی غدد از بیوپسی

عالیم√ بروز نظر از اندازه √ Bبررسی و لنفاوی سیستم فیزیکی معاینهطحال و کبد

√CT Scan وXRay ← آدنوپاتی وسعت شناخت لگن و شکم سینه، قفسه از

√PET Scan √ ← ؟؟ خونی آزمونهای سازی تصویر بهترین

استخوان√ ← ← ← √ اسکن میشود کاذب منفی گاهی گسترش بررسی استخوان مغز بیوپسی

اساس : درمان♣ بر شده انتخاب تدابیر ولی میباشد بهبودی بیماری، مرحله به توجه بدون درمان، از کلی هدفمدت . ) کوتاه دوره یک شامل غالبا هوچکین لنفومای درمان است بیماری ( 2-4مرحله و کیموتراپی ماه

. است درگیر مناطق در آن بدنبال رادیوتراپی

مراحل♫ : در . 2و 1کیموتراپی بصورت کیموتراپی میباشد رادیوتراپی بدون یا با درمان خط مهمترین . امروزه میشود استفاده هوچکین بیماری برای متعددی رژیمهای و میرود بکار ترکیبی

47

( ABVDرژیم رژیم) بهترین بعنوان داکاربازین و بالستین وین بلئومایسین، آدریامایسین، . استفاده هوچکین، مجدد عود هنگام حتی میباشد بیماری پیشرفته مراحل درمان در بویژه

. است آمیز موفقیت بیماری بهبود در کیموتراپی از

: رادیوتراپی♫ درمان : )HDرادیوتراپی باالپوش منطقه میگیرد بر در را منطقه سه ،Mantle )ناحیه ، . مقدار استراتژی این میشود، انجام کیموتراپی دوره از پس رادیوتراپی لگن و آئورتی پارا

. میدهد کاهش را لزوم مورد اشعه

میشود♫ : استفاده فوق، درمانهای با پیشرفته مقاومت موارد در استخوان مغز پیوند

پرستاری♣ خونی، √ : تدابیر بدخیمی‌ها نظیر ثانویه سرطانهای ایجاد احتمال مورد در بیمار به دادن آگاهی ( مسمومیت اثر در عروقی و قلبی بیماریهای استخوان، و نرم بافت سرطانهای

) بدخیمی ← از بعد مرگ دلیل دومین دارویی

معرض√ در و الکل تنباکو، مصرف نظیر سرطانزا عوامل سایر از اجتناب درباره آموزشبودن خورشید نور

ضرورت√ √ و عفونت به ابتال عالیم آموزش مراقبتی خود روشهای آموزشپزشک به مراجعه

آن√ مدیریت نحوه و رادیوتراپی و کیموتراپی عوارض مورد در آموزش

: غیرهوچکین لنفومای ۞Hodgkin’s Lymphoma (NHL) Non .از که بدخیمی‌هاست از مجموعه‌ای شاملهمانند و گرفته منشاء لنفوئیدی بافت نئوپالزی یک CLLرشد نئوپالستیک سلولهای از

. ظاهر سلولی، خاستگاه نظر از بدخیمی‌ها این می‌آید بوجود لنفوسیت‌ها منفرد دسته . لنفومای بیشتر میباشند نامتجانس یا هتروژنوس بالینی، رفتار و مورفولوژیکی

سلولهای بدخیمی فقط % Bغیرهوچکین، و . Tسلولهای 5هستند برخالف میکند درگیر راجایگزین بدخیم سلولهای با وسیعی بصورت درگیر لنفوئیدی بافتهای هوچکین، بیماری

. موضع. است بینی پیش غیرقابل لنفوئیدی سلولهای بدخیمی نوع این وسعت میشوند . بافتهای با است ممکن مختلف محلهای لنفاوی گره‌های نیست معلوم بیماری حقیقی

( . Extra nodalغیرلنفاوی از( پس غالبا شیوع میزان شود برابر 2سالگی 35جایگزینتشخیص. هنگام سن متوسط و می‌یابد افزایش دهه هر در آن شیوع سالگی 65میشود

است،. متفاوت غیرهوچکینی لنفومای مختلف انواع اساس بر بیماری آگهی پیش استسلولهای منتشر لنفومای مثال بقای Bبرای میزان که است شکل ساله 5شایعترین

و 26-73حدود % بوده تهاجمی کمتر که است شایع شکل دومین فولیکوالر لنفومای و.70ساله % 5بقای . دارد همراه را بدی آگهی پیش نیز فرد بودن سیگاری و الکلی است

با : اتیولوژی♣ رابطه در NHLدر آن شیوع ولی ندارد وجود غذایی یا قومی ارثی، خطرزای عامل نوع هیچاعضا، قبلی پیوند سرطان، قبلی درمان اتوایمیون، اختالالت و ایمنی سیتم نارسایی به مبتالیان

ویروسی ( عوامل) EBV, HIVعفونتهای و رنگی مواد و حالل‌ها معرضحشره‌کشها، در قرارگیری ، . وقوع میشود بیشتر نارنجی عوامل جمله از زدایی –NHLبرگ آتاکسی به مبتال افراد در

– – شده گزارش حد از بیش هیگاشی چدیاک سندرم و آلدریچ ویسکوت سندرم تالنژکتازی،است.

: عالیم♣ / است√ * ← ران کشاله و بغل زیر گردن، مکانها شایعترین موضعی یا عمومی لنفادنوپاتیمیدهند شکل تغییر و شده بزرگ سال چند تا ماه چند ظرف که است درد بون لنفادنوپاتی

و√ ← بیضه‌ها تیروئید، استخوان، گوارش، دستگاه و نازوفارنکس ناحیه به اکسترانودال ارتشاحنرم بافت

48

درگیری √ ⅓در Bعالمت√ بیماران و ← CNSاز شایع تهاجمی نوع دراست معمول

در√ ) ← / تنفسی دیسترس مدیاستن در شده بزرگ توده فشار نتیجه در اندامها کار در اختالل ← / اشتهایی ← بی زودهنگام، سیری تهوع، شکمی، ناراحتی طحال در کلیوی مشکالت شکم

) وزن کاهش و

: تشخیص♣ سلولهای سیتولوژیک و ایمنوفنوتیپ شناسی، بافت تحلیل و تجزیه براساس دقیق تشخیصمیگیرد صورت بدخیم

√CBC, ESR, PBS ←عفونی مونونوکلئوز نظیر دیگر عوامل رد جهت

CSF √ Blood Culture (B/C)تجزیه√

متاستاز√ ← √ تعیین استخوان مغز مرحله ← CT Scan, PET Scan, MRIبیوپسی تعیین

اکستراندوالری√ ← نواحی درگیری تشخیص کلیوی و کبدی عملکرد تستهای

درمان : درمان♣ به بیمار تحمل و قبلی شده انجام درمانهای بیماری، مرحله بیماری، بندی طبقه براساس . همراه بیماریهای کلیوی، کبدی، قلبی، عملکرد به زیادی مقدار به درمان به تحمل میشود انجام

. دارد بستگی سن و عملکردی وضعیت دیگر،

باشد♪ ← موضعی و نبوده تهاجمی بیماری صورتیکه در تنهایی به رادیوتراپی

مورد♪ ← در تهاجمی : NHLکیموتراپی با بادی آنتی مونوکلونال ماب ریتوکسی ترکیب تهاجمیداکسورابیسین ( سیکلوفسفامید، سنتی * ◦کیموتراپی پردنیزولون و کریستین وین ،← R-Chop (←

دانورابیسین *◦هیدروکسی اونکووین /

← + صورت♪ در نخاعی داخل کیموتراپی یا و سیستمیک درمانی اشعه سیستمیک کیموتراپی CNSدرگیری

رادیوفارمسیتیکال ♪ تن ←داروهای تیوکسی زیر ← HSCT ♪ایبرتیاموماب افراد سال 65دراست بررسی مورد

پرستاری♣ از : تدابیر خارج در غیرهوچکین لنفومای و هوچکین به مبتال بیماران از پرستاری مراقبتهای اغلبمیشود انجام اعضای بیمارستان بودن فشار تحت و عفونت نظیر مشکالتی زمانیکه مگر

کند بروز مدیاستن، داخل

رادیوتراپی √ و کیموتراپی عوارض عوارض √مدیریت نظر از بیمار دقیق بررسیدرگیر محلهای و

شخصی √ امور انجام در فرد استقالل استراحت ←حفظ و فعالیت بین تعادل برقراری

درمانی √ رژیم رعایت اهمیت درمورد دادن از √آگاهی برخورداری اهمیت آموزشمناسب غذایی رژیم

آن √ عالیم آموزش و عفونت بروز از سالمت √مراقبت و زندگی کیفیت حفظافراد روحی

میلوما : ☻ لنفوسیتهای مالتیپل بالغ شکل بدخیم بیماری . Bیک ایمنوگلوبولین پالسماسل‌ها پالسماسل‌هاستبکار عفونتها با مبارزه برای و هستند بادی آنتی تولید برای الزم پروتئین‌های که میکنند ترشح

. ترشح اختصاصی ایمنوگلوبولین بیشتری مقدار بدخیم پالسماسل‌های میلوما در میشوند گرفته

49

. تحریک سبب که میکنند ترشح موادی بدخیم سلولهای نیست صحیح عملکردشان ولی میکنند،جدید ( خونی عروق شدن . Angiogenesisساخته ارتشاح) میشود پالسماسل‌ها خوشه‌ای رشد و

نابودی مغزاستخوان، سلولهای دیگر نابودی باعث مغزاستخوان بداخل سلولها این( ) ( ) جونز بنس مونوکلونال پاراپروتئین ترشح و سیتوکین‌ها تولید افزایش بدلیل مغزاستخوان

. دیگر در پالسماسل‌ها نیز گاهی میشود آزاد خون و ادرار در که میشود بدخیم سلولهای توسط ( ) جایگزینی این که میشوند جایگزین نرم بافتهای و نخاعی طناب سینوس‌ها، سلولها

.Plasma cytomaپالسماسیتوما ( میشود) نامیده

ادرار√ ← : تشخیص♣ و خون پروتئینی الکتروفروز سرم و ادرار در جونز بنس پروتئین وجود

کانفیوژن√ ← عصبی پایانه‌های تخریب عالیم وجود

کلیوی Cهیپرکلسمی) CRABاختصار√ نارسایی ،R، آنمیA استخوانی ضایعات ،B)

تشخیص√ ← قطعیت استخوان مغز بیوپسی

با♪ + ← : عالیم♣ و افزایش فعالیت با که کالسیک عالمت استئوپروز دنده‌ها و پشت در استخوان دردمی‌یابد کاهش استراحت

← و♪ استئوکالستها تولید تحریک بدلیل استخوان از IL-6شکستگی شده آزاد مواد توسطبدخیم پالسماسل‌های

← بدلیل♪ کما احتمال و گیجی روانی، وضعیت در تغییر یبوست، آبی، کم شدید، تشنگیهیپرکلسمی

شده♪ ← تولید مواد توسط نفرونها تخریب بدلیل هیپراورسیمی و اوری پلی نظیر کلیوی مشکالتکلسیمی سنگهای و

نظیر♪ گوارشی و ♪ ← Anorexiaو N/Vمشکالت تولید کاهش بدلیل آنمی عالیمارتروپوئتین کاهش

اختالل♪ ♪ ← در خصوصا عفونت محیطی نوروپاتی نظیر عصبی IgMعالیم

← افزایش♪ بخاطر قلبی نارسایی و پارستزی دید، تاری سردرد، دهان، یا و بینی از خونریزیاختالل ← در خصوصا خون IgAویسکوزیته

نظیر♪ ترومبولیتی DIC , DVTحوادث

. : درمان♣ و شناسایی هدف با مددجو وضعیت کنترل ندارد وجود میلوما مالتیپل برای درمانی حاضر حال در. . است استخوانی عوارض درمان و درد کنترل هدف است بیماری از ناشی عوارض زودهنگام درمان

( بیماری√ ← پیشرفته مرحله در دوباره 1-2کیموتراپی درمان قطع با ولی داد ادامه میتوان سال) میکند عود بیماری

← + و√ بقا افزایش کیموتراپی باالی دوز محیطی ینیادی سلولهای و اتولوگ مغزاستخوان پیوندنسبی بهبودی

در√ ← پروتئینها رسوب از پیشگیری و ادراری ده برون ایجاد هیپرکلسمی، کاهش جهت تراپی مایعکلیه

موضعی√ √ ضایعات تسکینی رادیوتراپی تهوع ضد داروهای

کدئین،√ درد NSAIDsاستامینوفن کنترل برای مورفین گاها و

50

پرستاری♣ عملکرد ♪ ♪ : تدابیر کنترل کلسیم سطح منظم بررسی و هیپرکلسمی عالیم آموزشادراری ده برون و کلیه

کافی ♪ هیدراتاسیون و تحرک حفظ سنگین، فعالیتهای آموزشمحدودیت

آنفوالنزا ♪ و پنوموکوک واکسن دریافت و عفونت به ابتال آموزشمعیارهای

پاال ♪ انداختن هم روی عدم و االستیکی جورابهای از ترومبوز ←استفاده از جلوگیری

♪ ( ) رفلکس ، درک ارتعاش، درد، حرارت، درجه لمس، حسی وضعیت مداوم بررسیخون فشار و دیستال عضالت قدرت پا، قوزک

محیطی ♪ نوروپاتی عالیم و ♪آموزش دفعات به و اندک غذایی وعده‌های مصرفملین‌ها از استفاده

پیشگیری ♪ هدف با کاهشوزن بررسی جهت روزانه توزین

اسکلتی ♪ عوارض بدلیل بیمار انتقال و نقل و جابجایی در ایمنی ←احتیاط موارد رعایت

کامروایی و موفقیت آرزوی با

غالمی سحر

51