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NOTRE DEVOIR ETHIQUE :La prise en charge précoce des troubles
ventilatoires chez l’enfant polyhandicapé
Journées de Perfectionnement En appareillage
4 et 5 juin 2009-ANGERS
Dr Grimont-Rolland E pôle enfants/adolescents San Salvadour
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Eviter l’insuffisance respiratoire terminale
• Responsabilité médicale de prévention:– Des déformations neuro-orthopédiques– Des troubles de déglutition et fausses routes – Des pneumopathies gravissimes
EVITER LE CYCLE INFERNAL:Détresse respiratoire pronostic vital en jeu
intubation en réa de-extubation impossible trachéotomie
Dr Grimont-Rolland E pôle enfants/adolescents San Salvadour
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PHYSIOPATHOLOGIE RESPIRATOIRE
• Ces enfants présentent souvent un syndrome mixte
Un syndrome obstructifUn syndrome restrictif
Créant une insuffisance respiratoire
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Syndrome obstructifphysiopathologie (1)
Atteinte du drainage périphérique• Atteinte des cils vibratils• Hyperproduction de mucus
Atteinte de la toux :• Toux de bonne qualité
�une inspiration profonde�une fermeture efficace de la glotte�une contraction efficace des muscles expiratoires�Débit de pointe de la toux
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Syndrome obstructifphysiopathologie (2)
• hernie hiatale +/- RGO • troubles de déglutition• fausses routes à la salive• broncho-pneumopathie de déglutition• crises convulsives répétées
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Troubles de la déglutition: savoir les reconnaitre
• ∑tômes directs– Déglutitions répétées– Épisodes asphyxiques– Toux récurrente– Régurgitations nasales– Difficulté de mastication– bavage
• ∑tômes indirects– Modification de la teneur
alimentaire– Modification de la durée
des repas– Diminution de l’appétit
et du plaisir de manger– Perte de poids
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Syndrome restrictif physiopathologie(1)
• volumes de réserve souvent amputés• sous-utilisation de ces volumes de réserve (
d’autant plus que l’atteinte motrice est sévère)
• Sévérité des atteintes du rachis • faiblesse des muscles respiratoires , du
diaphragme chez les enfants médullaires , dénutris ,neuromusculaires
• zones hypoventiléesDr Grimont-Rolland E pôle
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Syndrome restrictif physiopathologie(2)
• Troubles de la croissance pulmonaire et thoracique ( hypercyphose, scoliose, hypotonie axiale
• Troubles de la croissance des alvéoles par défaut de mobilité du thorax
• Problème d’évaluation , quels outils adaptés? (EFR impossible chez ces enfants)
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FACTEURS AGGRAVANTS ?
• L’insuffisance respiratoire peut être aggravée:– Facteurs limitant les possibilités de compensation
( appareillage mal adapté, plastron trop serré, sommeil, position décubitus horizontale, position latérale inadaptée…
– Facteurs qui augmentent les dépenses énergétiques ( intervention chirurgicale , épisode infectieux….
– Facteurs gênant écoulement de l’air et diffusion des gaz ( surinfection bronchique, troubles de la déglutition..
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FACTEURS AGGRAVANTS?
• Facteurs iatrogènes :– Benzodiazépines– Anti-épileptiques– Neuroleptiques– Anti-spastiques– Anti-tussifs– Prudence ++++ oxygénothérapie à fort débit
hypercapnie aggravée
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QUELLE PRISE EN CHARGE?
• Prévention Respiratoire plus connue chez l’enfant présentant maladie neuromusculaire( AFM), peu réalisée à ce jour chez l’enfant polyhandicapé.
• Fait partie de la prise en charge globale• Vise à briser le cycle auto-aggravant en
entretenant les propriétés mécaniques de l’appareil respiratoire ( lutter contre l’enraidissement respiratoire, les déformations
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QUELLE PRISE EN CHARGE ?
• Prise en charge respiratoire – Précoce ( dès le diagnostic de déficience
respiratoire posée)– Permanente du fait de la difficulté de récupération – Personnalisée ( fonction de la pathologie de
l’enfant, de la situation individuelle ..), indications bien posées
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Les troubles respiratoires
∆ SAVOIR DÉPISTER l’hypoventilation et le passage d’une incapacité respiratoire à une insuffisance respiratoire
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PREVENTION ANTI-INFECTIEUSE
– Vaccin antigrippe annuel– Pneumo 23 pour les enfants à risque – Surveillance de l’état nutritionnel
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Syndrome obstructifquelle prévention? (1)
• Prévention du RGO(1)posture couchée en proclive(30°)Orthèse horizontale de posture pré-inclinée en
mousse expansée( 30°)Vitesse alimentation entérale réduite par pompe
de nutrition programmable ( ≈ 50 ml/heure)Lutte contre troubles de la déglutition par posture
adaptée ( CSA avec tétière , éviter hyper-extensionde la tête)
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Syndrome obstructifquelle prévention? (2)
• Prévention du RGO (2):Traitement médicamenteux:
ProkinétiqueIPP
traitement chirurgicaux:�neuro-orthopédiques�cure de scoliose thoracique
�digestif �cure de hernie hiatale , Nissen
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Syndrome obstructif quelle prévention? (3)
Drainage bronchique par KINÉSITHERAPEUTE
pluriquotidien Manuel si possible: aide à la touxtechnique d’augmentation du flux expiratoire aspirations si nécessaire
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Les aides au drainage
• Les postures de drainage recommandées chez les patients hypersecrétants
• Les aérosols:– Au serum physiologique– Corticoides– bronchodilatateur
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Les aides instrumentales au drainage
Aide instrumentale :IPPB, relaxateur de pression Percussionnaire: effet mucolytique ++cough assist
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Aide instrumentale : IPPB• IPPB: Intermitente Positive Pressure Breathing
ou relaxateur de Pression ( alpha 200 A et E)– Générateur de débit à réglage de pression– Mode de ventilation mécanique – de la pression inspiratoire ( P positive) dans les
voies aériennes, favorise l’expansion alvéolaire– Expiration passive ramène l’ensemble
thorax/poumon à sa position de repos: CRF capacité résiduelle fonctionnelle
– Évaluation : peu d’études sur l’IPPB et le désencombrement bronchique
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Cas Clinique; Angelo
• Garçon de 3 ans • Retard du développement découvert vers 6
mois , étiologie indéterminée à ce jour , neurodégénérative?
• Encombrement bronchopulmonaire ++• Nécessité de drainage bronchique biquotidien
par kinésithérapeute • Aide au drainage est décidé par alpha200
enfantDr Grimont-Rolland E pôle
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Cas Clinique: Romain
• Jeune adulte de 20 ans • Retard du dévelopement par anoxie néonatale• Pneumopathies à répétition surtout hivernales• Suspicion de pneumopathie de déglutition• Bilan déglutition : normal , pas d’indication de
gastrostomie malgré la pression des équipes ( repas très long ½ à ¾ d’heure)
• Essai de relaxateur de pression , tous les jours Dr Grimont-Rolland E pôle
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Cas clinique : Romain
• Amélioration rapide de son état respiratoire• Pneumopathie 1 seule cet hiver • Alimentation per os conservée
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Relaxateur de pression
• Peu d’études sur IPPB et le désencombrement bronchique
• Etude faite lors atélectasies• Préparation avant intervention chirurgicale • Utilisation pour délivrer des aérosols
médicamenteux
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Aide instrumentale : IPV• IPV: Ventilation à Percussion Intra-
pulmonaire:– Prévention de la décompensation respiratoire– Méthode non invasive– Mobilisation thérapeutique de secrétions
bronchiques– Technique ventilatoire qui délivre de petits
volumes à haute fréquence et haut débit d’air aux bronches avec pression variable
– Ouverture des voies aériennes et mobilisation des secrétions intrabronchiques+++
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Aide instrumentale:cough assist• Faiblesse de la toux d’expectoration expose le
patient restrictif sévère à un risque accru d’infections respiratoires.
• Insufflation/exsufflation mécanique le débit de pointe de la toux
• Aide inspiratoire par P + ( aide inspiratoire) puis aide expiratoire par pression négative crée une aide technique à la toux ( patient restrictif++ et fatigué++)
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Les troubles respiratoiresquelle évaluation ? (1)
• Comment évaluer? – Sur la clinique – Par des examens paracliniques
– Cependant il paraît évident que les volumes de réserve de ces enfants sont variables et souvent amputés.
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Les troubles respiratoiresquelle évaluation ? (2)
• A) La clinique:– Important de connaître l’ état basal de l’enfant– Établir des fiches de base avec les constantes:
• SPO2, FC, FR
– Utiliser le score de dyspnée ( score de Silverman)
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Score de Silvermancotation
signe0 1 2
tirage intercostal abs modéré intense et sus-sternal
entonnoir xyphoïdien
abs modéré Intense
balancement thoraco-abdominal
respiration synchrone
thorax immobile
respiration paradoxale
Insp.
battement des ailes du nez
abs modéré Intense
Exp. geignement abs audible au stéthoscope
audible àl’oreille
Supérieur à 3 dangerSupérieur à 3 danger
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Les troubles respiratoiresle dépistage (1)
• LA FR :– Les paramètres FR et VC sont des marqueurs
précoces de l’état de détresse respiratoire ( rapport VC/FR)
– Le débit respiratoire restant constant (D=FR x VC)Une de la FR entraine une VC d’où une
polypnée superficielle donc peu efficace. La dyspnée n’est-elle pas le signe de la douleur de
l’insuffisant respiratoire ?
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Les troubles respiratoiresle dépistage (2)
• B) La paraclinique : quels examens complémentaires adaptés aux enfants polyhandicapés??– Enregistrements de SPO2 nocturne – Polysomnographie permettant de mettre en
évidence des apnées et connaître leurs origines ( centrale ou obstructive?)
– Gazométrie ( PA02, PCO2) , artérielle , veineuse douloureuse.
– Enregistrement de capnie non invasive Dr Grimont-Rolland E pôle
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Insuffisance respiratoire quelle prise en charge (1)
• Lorsque hypoventilation ( PCO2 > 45) même compensée :– doit-on mettre en place une VNI? ( ventilation
non invasive) – Doit-on seulement y avoir recours dans les
situations de décompensation au cours des épisodes infectieux , pneumopathie aigue quand le drainage bronchique devient inefficace , le kinésithérapeute démuni?
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Insuffisance respiratoirequelle prise en charge?(2)
• VNI pourrait-elle éviter à l’enfant – une hospitalisation aux urgences en état de
détresse respiratoire ? – Une insuffisance respiratoire terminale ?– Un décès par mort subite ?– Détresse respiratoire en unité de soins intensifs:
Problèmes éthiques , acharnement, arrêt des soins?
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VNI
• Comment ça marche?• Comment on fait?• Limiter risques et complications
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VNI
• Mise en place pour éviter la ventilation mécanique invasive et ses complications
• Ventilation intermittente , non invasive sans intubation
• Quand commencer?– PaCo2 >45 mmHg– Acidose respiratoire pH<7,35– FR>25 chez adulte , FR> 35-40 chez l’enfant
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VNI par BI PAP
• BI-PAP: Bi-Level Positive Airway Pressure – PaCO2 ajout d’une aide ispiratoire– PO2 par pression positive en fin d’expiration – Augmenter la ventilation alvéolaire sans
intubation– oxygénation en recrutant des alvéoles et
l’hypercapnie causer par l’hypoventilation.
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VNI
• Mise en place d’un masque facial ou nasal• Réglages:
– Aide inspiratoire 8 à 15 cm H2O ± PEEP expiratoire positive airway)
– Durée fonction de la tolérance: 30 mn à 3h / jour • Surveillance +++: fuites n° du masque,
distention gastrique, point de compression ( nez)
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Ventilation invasive
• Lors de l’echec des actions de prévention • Lors d’une aggravation subite , de détresse
respiratoire • En cas d’urgence vitale• Intubation , trachéotomie et ventilation
invasive
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CONCLUSION• Les prises en charge orthopédique,
chirurgicale, digestive sont actuellement systématiques, précoces, il ne serait pas question de revenir en arrière sur les progrès accomplis depuis les années 80.
• La prise en charge respiratoire précoce n’est àce jour pas systématique en raison des nombreuses questions qui restent en suspend
• Se pose le problème de l’évaluation de nos pratiques professionnelles… quels outils?
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CONCLUSION
• Ces questionnements sont bien évidemment àpartager avec:– Les familles de l’enfant – Les rééducateurs kinésithérapeutes– Les équipes pluridisciplinaires auxquelles il faudra
expliquer les différentes techniques et les former à leur utilisation.
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