nova klasifikacija kardiomiopatija
TRANSCRIPT
NOVA KLASIFIKACIJA NOVA KLASIFIKACIJA KARDIOMIOPATIJA:KARDIOMIOPATIJA:
korak napred ili dva koraka nazad ?korak napred ili dva koraka nazad ?
Prof dr P.M. SeferoviProf dr P.M. Seferović ć
InstitutInstitut za za kkardiovasardiovaskkularularne bolestine bolesti Kliničkog centra SrbijeKliničkog centra Srbije
• Ranije definisane kao Ranije definisane kao primarne bolesti primarne bolesti srsrččanog mianog miššiićća nepoznate etiologijea nepoznate etiologije
• Bolesti srBolesti srččanog mianog miššiićća poznate etiologije a poznate etiologije ili udruili udruženežene sa sistemskim bolestima - sa sistemskim bolestima - sekundarne ili specifisekundarne ili specifiččne bolesti srne bolesti srččanog anog mimiššiiććaa. .
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
DEFINICIJA
Richardson P, et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation 1996.
• ““PPrimarna kardiomiopatijarimarna kardiomiopatija”” bolesti u kojima je srce jedini bolesti u kojima je srce jedini ili predominantno zahvaili predominantno zahvaććeni eni organorgan
• ““SSekundarnaekundarna kardiomiopatijakardiomiopatija”” bolesti u kojima je miokardna bolesti u kojima je miokardna disfunkcija deo sistemske disfunkcija deo sistemske bolesti ili bolesti vibolesti ili bolesti višše organa i e organa i sistemasistema
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija AHA SCIENTIFIC STATEMENT, 2006
Maron et al. Circulation 2006
PRIMARNE KARDIOMIOPATIJE
Genetske Mešovite Stečene
HCM
ARVD/C
Glikogenoze
Poremećaji sprovođenja
Mitohondrijalne miopatije
DCM
Restriktivna
(ne-hipertrofična i ne-dilatacoina)
Inflamatorne (myocarditis)
Stresom provocirana (“Tako-tsubo”)
Peripartne
Tahikardijom indukovane
Deca Insulin zavisnih dijabetičnih majki
Poremećaji jonskih kanala
LQTS Brugada SQTS CVPT Azijski SUNDS
Maron J.B. et al: Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies Circulation, 2006
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
1. Infiltrativne (Amiloidoza, Gaucherova bolest)2. Bolesti deponovanja (Hemohromatoza, Fabrijeva bolest)3. Toxičnost (Lekovi, teški metali)4. Endomiokardne (Endomiolardna fibroza, Hipereozinofilni sindrom-
Löefflerov endokarditis)5. Inflamatorne (Sarkoidoza)6. Endokrine (Diabetes mellitus, Hypertireoza)7. Kardiofacijalne (Noonan sindrom, Lentiginoza)8. Neuromuskularne/neurološke (Friedreichova ataksija, Duchenne-
Beckerova muskularna distrofija)9. Nutritivni deficiti (Beriberi, pellagra)10. Autoimune bolesti/kolagenoze (SLE, Dermatomiozitis)11. Elektrolitni disbalans 12. Posledice antineoplastične terapije (Antraciklini, ciklofosfamid)
SEKUNDARNE KARDIOMIOPATIJE
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
• AAlternativni pristup je da se kardiomiopatije lternativni pristup je da se kardiomiopatije reklasifikuju prema genetskom defektu koji reklasifikuju prema genetskom defektu koji je u osnovi bolestije u osnovi bolesti
• NedostatakNedostatak: : u kliniu kliniččkoj praksi put od koj praksi put od dijagnostike do ledijagnostike do leččenja retko poenja retko poččinje sa inje sa identifikacijom genetskog defektaidentifikacijom genetskog defekta
• Dijagnoza se najDijagnoza se najččeešćšće postavlja na osnovu e postavlja na osnovu simptoma ili klinisimptoma ili kliniččkih znakova bolesti kih znakova bolesti
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
DEFINICIJA
Elliott P, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working group on
myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J 2007
Elliott P, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J 2007
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
Elliott P, Andersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecchi F, Charron P, Dubourg O, Kühl U, Maisch B, McKenna WJ, Monserrat L, Pankuweit S, Rapezzi C, Seferovic P, Tavazzi L, Keren A. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2007; 28:
Classification of the Cardiomyopathies ESC Working Group
Kardiomiopatije se definišu kao „Bolesti miokarda u kojima je srčani mišić strukturno i funkcionalno abnormalan u odsustvu koronarne bolesti, hipertenzije, valvularnih mana ili kongenitalnih anomalija“
Elliott P, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J 2007
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
ESC KLASIFIKACIJA KARDIOMIOPATIJA
Klasifikacija kardiomiopatija Radne grupe za bolesti srčanog mišića i perikarda Evropskog udruženja kardiologa
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
ESC KLASIFIKACIJA KARDIOMIOPATIJA
•Kardiomiopatije su grupisane u specifične morfološke i funkcionalne fenotipe • Svaki fenotip je dodatno podeljen na familijarne i ne-familijarne forme
• Pojava iste bolesti ili razliPojava iste bolesti ili različčitih itih fenotipa iste mutacije kod fenotipa iste mutacije kod najmanje dvanajmanje dva č člana porodicelana porodice
• NajveNajvećći broj i broj --monogenske bolestimonogenske bolesti ((genetski defekt je sam po sebi genetski defekt je sam po sebi dovoljan za pojavu klinidovoljan za pojavu kliniččki ki manifestne bolestimanifestne bolesti) )
• PoPoššto se ovakvi genetski defekti to se ovakvi genetski defekti mogu preneti na potomstvomogu preneti na potomstvo, , bolesnici sa identifikovanimbolesnici sa identifikovanim “ “de de novonovo” ” mutacijama su takomutacijama su takođđe e klasifikovani kao familijarne klasifikovani kao familijarne kardiomiopatijekardiomiopatije..
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
FAMILIJARNE KARDIOMIOPATIJE
• Glikogenoze II i III Glikogenoze II i III • Anderson-Fabry bolestAnderson-Fabry bolest• Deficit karnitina Deficit karnitina • Deficit fosforilaze BDeficit fosforilaze B• Deficit AMP kinaze Deficit AMP kinaze • Deficit Debrancher enzDeficit Debrancher enz• Hurlerov sindromHurlerov sindrom• Hurler-Scheieova bol. Hurler-Scheieova bol. • Hunterov sindromHunterov sindrom• MannosidozaMannosidoza• FucosidosisFucosidosis• Totalna lipodistrofijaTotalna lipodistrofija• Mitohondr. citopatijaMitohondr. citopatija
• Noonanov sindrom Noonanov sindrom • LEOPARD sindromLEOPARD sindrom• Friedreichova ataksijaFriedreichova ataksija• Beckwith-Wiedermann Beckwith-Wiedermann sysy• Mišićni LIM proteinMišićni LIM protein• Fosfolamban promoterFosfolamban promoter• Familijarni amiloidFamilijarni amiloid
• Teški lanci ß-miozinaTeški lanci ß-miozina• Miozinvezan protein CMiozinvezan protein C• C-Troponin IC-Troponin I• Troponin-TTroponin-T• aa-tropomiosin-tropomiosin• Esenc. laki lanci miozinaEsenc. laki lanci miozina• Reg. laki lanci miozina Reg. laki lanci miozina • C-AktinC-Aktin• Teški lanci ß-miozinaTeški lanci ß-miozina• TitinTitin• Troponin CTroponin C
Klasifikacija kardiomiopatija Evropskog udruženja kardiologa
FAMILIJARNE KARDIOMIOPATIJEHCM
IDIOPATSKEIDIOPATSKE
Bolest proteina sarcomeraBolest proteina sarcomera Metabolic diseaseMetabolic disease Sindrom HCMSindrom HCM
IDIOPATSKEIDIOPATSKE
Klasifikacija kardiomiopatija Evropskog udruženja kardiologa
FAMILIJARNE KARDIOMIOPATIJEDCM
Mutacije proteina sarcomera
•[viz]
Cytoskeletni geni
•Distrofin•Emerin•Sarcoglikan kompl.•Lamin A/C•CRYAB•TCAP•Epicardin
Mutacije proteina diskusa interkalat
•Plakoglobin•Desmoplakin•Plakophilin 2•Desmoglein
Mitohondrijalna citopatija
Klasifikacija kardiomiopatija Evropskog udruženja kardiologa
FAMILIJARNE KARDIOMIOPATIJEARITMOGENA KARDIOMIOPATIJA
DESNE KOMORE
Mutacije proteina diskusa interkalat.DistrofinSrčani rianodin receptor (RyR2)Transforming growth factor-β3 (TGFβ3)
IDIOPATSKEIDIOPATSKE
Klasifikacija kardiomiopatija Evropskog udruženja kardiologa
FAMILIJARNE KARDIOMIOPATIJERCM
Mutacije proteina sarcomera
•Troponin I (RCM +/- HCM)•Esenc. laki lanci miozina•Locus 10q23.3
Familijarna amiloidoza
•Transthyretin (RCM + neuropatija) •Apolipoprotein (RCM + nefropatija)•Dezminopatija•Pseuxanthoma elasticum•Hemohromatoza•Fabrijeva bolest•Glikogenoze•Hurlerova bolest•Endomiokardna fibroza (Familijarna)(Fusion FIP1-like-1/ PDGFRA geni)
IDIOPATSKEIDIOPATSKE
Klasifikacija kardiomiopatija Evropskog udruženja kardiologa
FAMILIJARNE KARDIOMIOPATIJE NEKLASIFIKOVANE
Non-kompakcija leve komore
•Barthov sindrom•Lamin A/C•ZASP•a-dystrobrevin
Blaga dilataciona kardiomiopatija
• KliniKliniččki se definiki se definiššu u prisustvom bolesti prisustvom bolesti kod kod jednog bolesnika ali ne jednog bolesnika ali ne i kod drugihi kod drugih č članova lanova porodiceporodice ( (na osnovu na osnovu analize porodianalize porodiččnog nog stabla i klinistabla i kliniččke ke evaluacijeevaluacije). ).
NEFAMILIJARNE KARDIOMIOPATIJE
Klasifikacija kardiomiopatija Evropskog udruženja kardiologa
NEFAMILIJARNE KARDIOMIOPATIJE
HCMGojaznost
Deca dijabetičnih majkiSportski trening
Amiloid(AL/prealbumin)
DCMMiokarditis
Kawasakijeva bolestChurg Strauss sindromVirusna perzistencija
LekoviTrudnoća
Endokrina DCMNutritivne-tiamin, karnitin,
AlkoholTachikardiomiopatia
ARVCInflamacija
Klasifikacija kardiomiopatija Evropskog udruženja kardiologa
RCMIdiopatska-Amiloid
-Skleroderma-Endomiokardna fibr.-Hipereozinofilni sin.
-Idiopatska-Hromozomalni uzrok
-Lekovi: (serotonin, metizergid, ergotamin, preparati
žive, busulfan Karcinoid
Metastatski karcinomRadijacija
Lekovi: Antraciklini
NEKLASIFIKOVANETako Tsubo
Endomiokardna fibrozaEndokardna fibroelastoza
NEFAMILIJARNE KARDIOMIOPATIJE
Klasifikacija kardiomiopatija Evropskog udruženja kardiologa
Za razliku od klasifikacije (WHO/ISFC) iz 1995. god. klasifikacija ESC isključuje disfunkciju leve komore u okviru koronarne bolesti, HTA,
valvularnih oboljenja i urođenih srčanih mana
Radna grupa za klasifikaciju kardiomiopatija AHA je predložila bolesti jonskih kanala i poremećaje sprovođenja kao posebne forme kardiomiopatija
Razlog -ovi genetski poremećaji odgovorni su za promene biofizičkih osobina i strukture proteina, čime se stvaraju izmenjene biofizičke osobina i proteinska
struktura miokarda. Evropska radna grupa se medjutim ne slaže sa principom da se primarni
električni poremećaji bez manifestnih strukturnih ili funkcionalnih promena miokarda uključe u podelu kardiomiopatija.
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
Elliott P, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J 2007
NOVA KLASIFIKACIJA ESC
• Najvažniji princip- primenljivost u kliničkoj praksi
• Podela na familijarne i ne-familijarne forme je uvedena da bi se naglasio značaj genetskih anomalija kao uzroka bolesti
• Fokusira se na morfološke i funkcionalne promene
• Napuštena razlika između kardiomiopatija i specifičnih bolesti srčanog mišića (izuzimajući hipertenzivnu, ishemijsku i bolest srčanog mišića u okviru valvularnih i urođenih srčanih mana koje se više ne klasifikuju kao kardiomiopatije).
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
NOVA KLASIFIKACIJA ESC
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA
Ranije klasifikacije:
• Prisustvo miokardne hipertrofije u odsustvu hemodinamskog stresa koji bi bio dovoljan da izazove ovakve promene (HTA, valvularne mane) kao i sistemskih bolesti
Nova klasifikacija ECS
• Prisustvo hipertrofije u odsustvu drugog razloga za opterećenje pritiskom ili volumenom dovoljnog stepena da se izazovu postojeće patoanatomske promene. • Bolesnici sa HLK asociranom sa genetskim sindromima ili sistemskim bolestima u kojima je srce obično zahvaćeno su takodje grupisani pod nazivom HCM
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA
• Stanja u kojima dolazi do povećanja debljine miokarda ali ne i do hipertrofije i uvećanja miocita (najčešće amiloidoza) se ne klasifikuju kao HCM.
Richardson, P. et al. Report of the 1995 WHO/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation 1996
DILATATIVNA KARDIOMIOPATIJA
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
• Proširenje i sistolna disfunkcije leve komore u odsustvu drugog stanja koje bi moglo da izazove ovakve promene (HTA, valvularne mane ili koronarne bolesti)
• 25% familijarna forma sa autozomno dominantnim nasleđivanjem (sumnjati kada u porodičnoj anamnezi postoji podatak o iznenadnoj srčanoj smrti, bolesti sprovodnog sistema ili miopatiji skeletnih mišića.
• Autozomno dominantno nasleđivanje najčešće- mutacije gena koji kodiraju proteine citoskeleta, proteina sarkomere/Z trake, membrane jedra i interkalatnog diska
• Vezano za X hromozom (gen za dystrophin (npr. Beckerova i Duchenneova distrofija)
•Stečene forme DCM uključuju nutritivne deficijencije, endokrine disfunkcije i primenu kardiotoksičnih lekova
•Mitohondrijalne citopatije i nasledni metabolički poremećaji (hemohromatoza)
DILATATIVNA KARDIOMIOPATIJA
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
Hronično prisustvo zapaljenskih ćelija praćeno dilatacijom LK i smanjenjem EF • Histologija i/ili imunocitohemija neophodne za postavljanje dijagnoze. • Termin blaga dilataciona kardiomiopatija (MDCM) se koristi za bolesnike sa uznapredovalom srčanom insuficijencijom i teškom sistolnom disfunkcijom leve komore (bez restriktivne hemodinamike i bez značajne dilatacije leve komore)• Pozitivna porodična anamneza > 50% bolesnika• Iako su patološke promene različite, klinička slika i prognoza je veoma slična tipičnoj DCM
INFLAMATORNA DCM
PERIPARTALNA KARDIOMIOPATIJA
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
• Manifestuje se znacima srčane insuficijencije tokom poslednjeg meseca trudnoće ili u toku 5 meseci posle porođaja• Moguća etiologija: miokarditis, autoimunost uzrokovanu himerizmom hematopoetskih ćelija od fetusa prema majci, kao i hemodinamski stres u toku trudnoće.
Burkett EL, Clinical and genetic issues in familial dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005
• Povećanje krutosti miokarda koji uzrokuje nagli porast pritiska sa malim povećanjem volumena• Dijastolni volumen jedne ili obe komore je normalan ili redukovan uz normalnu ili blago povećanu debljinu zidova (sem u prisustvu infiltrativnih bolesti) [5, 6, 14]. • U toku bolesti (posebno kod dece) često dolazi do razvoja plućne hipertenzije i srčane insuficijencije.
Maron BJ, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: Circulation 2006Elliott P, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies Eur Heart J 2007
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
RESTRIKTIVNA KARDIOMIOPATIJA
NEKLASIFIKOVANE KARDIOMIOPATIJE NON-KOMPAKCIJA LEVE KOMORE
• Izražena trabekularnost leve komore i duboki inter-Izražena trabekularnost leve komore i duboki inter-trabekularni recesusitrabekularni recesusi
• Zidovi leve komore su zadebljali sa tankim kompaktnim Zidovi leve komore su zadebljali sa tankim kompaktnim epikardnim slojem i zadebljalim endokardnim slojemepikardnim slojem i zadebljalim endokardnim slojem
• Često praćena kongenitalnim srčanim manama: Često praćena kongenitalnim srčanim manama: Ebsteinova anomalija ili kompleksne cijanogene srčane Ebsteinova anomalija ili kompleksne cijanogene srčane manemane
• Registrovana u 0.014% ehokardiografskih pregledaRegistrovana u 0.014% ehokardiografskih pregleda• Često familijarna bolest, sa najmanje 25% Često familijarna bolest, sa najmanje 25%
asimptomatskih srodnika. asimptomatskih srodnika.
Elliott P, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J 2007;
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
NEKLASIFIKOVANE KARDIOMIOPATIJE TAKOTSUBO KARDIOMIOPATIJA
• Sindrom tranzitornog baloniranja vrha leve komore Sindrom tranzitornog baloniranja vrha leve komore • Prolazna regionalna sistolna disfunkcija vrha leve komore i/ili srednjeg dela Prolazna regionalna sistolna disfunkcija vrha leve komore i/ili srednjeg dela
komore u odsustvu značajne koronarne bolesti. komore u odsustvu značajne koronarne bolesti. • Klinički: bolovi u grudima, difuzna inverzija T talasa kojoj ponekad Klinički: bolovi u grudima, difuzna inverzija T talasa kojoj ponekad
prethodi ST elevacija i blagi porast kardiospecifičnih enzima prethodi ST elevacija i blagi porast kardiospecifičnih enzima • Najčešće u post-menopauzalnom periodu i/ili u prisustvu stresa Najčešće u post-menopauzalnom periodu i/ili u prisustvu stresa • Koncentracija noradrenalina povišena, kod Koncentracija noradrenalina povišena, kod ~~16% bolesnika tranzitorni 16% bolesnika tranzitorni
gradijent intraventrikularnog pritiska. gradijent intraventrikularnog pritiska. • Funkcija leve komore se normalizuje posle nekoliko dana ili nedelja, Funkcija leve komore se normalizuje posle nekoliko dana ili nedelja,
recidivi retki. recidivi retki.
Elliott P, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J 2007;
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
ARITMOGENA KARDIOMIOPATIJA DESNE KOMORE
• U novoj klasifikaciji ESC definisana U novoj klasifikaciji ESC definisana prisustvom disfunkcije desne komore prisustvom disfunkcije desne komore (globalnom/regionalnom) sa ili bez (globalnom/regionalnom) sa ili bez oboljenja leve komore u prisustvu oboljenja leve komore u prisustvu histoloških promena i/ili histoloških promena i/ili elektrokardiografskim nalazom u elektrokardiografskim nalazom u skladu sa publikovanim skladu sa publikovanim dijagnostičkim kriterijumimadijagnostičkim kriterijumima
• Histološki: progresivna zamena Histološki: progresivna zamena miokarda desne komore masnim i miokarda desne komore masnim i fibroznim tkivom, često ograničenim fibroznim tkivom, često ograničenim na “trougao displazije” koji čine na “trougao displazije” koji čine ulazni trakt desne komore, izlazni ulazni trakt desne komore, izlazni trakt i apeks. trakt i apeks.
Maron BJ, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Circulation 2006
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
ZAKLJUČAK
� Obe nove klasifikacije Obe nove klasifikacije kardiomiopatija predstavljaju kardiomiopatija predstavljaju značajan napredak u odnosu na značajan napredak u odnosu na ranije važeći dokument iz 1995. ranije važeći dokument iz 1995. godine (WHO/ISFC godine (WHO/ISFC klasifikacija) klasifikacija)
� Uključuju dostignuća savremene Uključuju dostignuća savremene molekularne genetike, molekularne genetike, virusologije i kardioimunologije. virusologije i kardioimunologije.
� U odnosu na klasifikaciju panela U odnosu na klasifikaciju panela eksperata American Heart eksperata American Heart Association 2006. klasifikacija Association 2006. klasifikacija Evropskog udruženja kardiologa Evropskog udruženja kardiologa ima sledeće specifične ima sledeće specifične karakteristike:karakteristike:
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
ZAKLJUČAK
� Grupisani su specifični morfološki i funkcionalni Grupisani su specifični morfološki i funkcionalni fenotipi (a ne patofiziološki mehanizmi – što je fenotipi (a ne patofiziološki mehanizmi – što je više primenljivo za istraživačke svrhe nego za više primenljivo za istraživačke svrhe nego za kliničku praksu).kliničku praksu).
� Uvedena je subklasifikacija na familijarne i ne-Uvedena je subklasifikacija na familijarne i ne-familijarne forme da bi se naglasio značaj familijarne forme da bi se naglasio značaj genetski determinisanih kardiomiopatija i genetski determinisanih kardiomiopatija i orjentacija na genetski skrining.orjentacija na genetski skrining.
� Napuštena je podela na primarne i sekundarne Napuštena je podela na primarne i sekundarne kardiomiopatije.kardiomiopatije.
� Dijagnostički princip „per exclusionem” je Dijagnostički princip „per exclusionem” je zamenjen aktivnom strategijom traganja za zamenjen aktivnom strategijom traganja za dijagnostičkim indikatorima bolesti u cilju dijagnostičkim indikatorima bolesti u cilju postavljanja specifične dijagnoze i davanja postavljanja specifične dijagnoze i davanja adekvatne terapije za bolesnike i njihove adekvatne terapije za bolesnike i njihove porodice.porodice.
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija
ZAKLJUČAK
Obe klasifikacije ostaju limitirane Obe klasifikacije ostaju limitirane � u stanjima gde se različite kardiomiopatije javljaju u u stanjima gde se različite kardiomiopatije javljaju u
prisustvu iste genetske mutacije ili kada se ista prisustvu iste genetske mutacije ili kada se ista kardiomiopatija javlja u prisustvu brojnih različitih kardiomiopatija javlja u prisustvu brojnih različitih mutacija. mutacija.
� zbog prisustva “mešovitih fenotipa” (npr. bolesnici zbog prisustva “mešovitih fenotipa” (npr. bolesnici dilatiranim i hipertrofičnim komorama). dilatiranim i hipertrofičnim komorama).
Da bi naredne revizije klasifikacije kardiomiopatija Da bi naredne revizije klasifikacije kardiomiopatija bile još uspešnije i klinički primenljive neophodno je bile još uspešnije i klinički primenljive neophodno je formiranje internacionalnih registara i formiranje formiranje internacionalnih registara i formiranje specijalizovanih odeljenja za kardiomiopatije u specijalizovanih odeljenja za kardiomiopatije u tercijernim kardiološkim ustanovama.tercijernim kardiološkim ustanovama.
Nova klasifikacija kardiomiopatijaNova klasifikacija kardiomiopatija