Türk Nöro~ir/irji Dergisi 12: 180 - 185, 2002 Be~kol1akli: Nöro~ir/irjidc KOI1"liltlis.iiolilil/'

Nörosirürjide Konsu1tasyonlar - 5

21 yasinda erkek hasta görme kaybi ve bas agrisisikayetiyle yatirildL Hastanin öykÜsünden, 1 yil öncesag görme azalmasi, birkaç ay sonrada sol görmeazalmasi basladigi ögrenildi. 5 ay öncesine kadarherhangi bir tetkik yaptirmayan ve tedavi almayanhastaya, çok su içmeye ve sik idrara gitmeyebaslamasi Üzerine basvurdugu dahiliye hekimitarafindan miniril nazal sprey verilmis. 1 ay önce saggörmenin tam kaybolmasi, solda ise ileri derecedeazalmasi üzerine basvurdugu göz hekiminceBilgisayarli Tomografi çektirilmis ve sonucuyla sevkedilmis. 6 aydir Iibido kaybi ve empotansi olduguögrenildi.

Öz ve soy geçmisinde bir özellik bulunmayanhastanin sistemik fizik muayenesinin normaloldugugörüldÜ. Nörolojik muayenede; Sag pupil dilate,direk isik reaksiyonu yok, görme tam kayip. Soldaise 2 inetreden parmak sayiyor, pupilde indirekt isikreaksiyonu alinamadL Baska nörodefisit saptanmadL

Yapilan labaratuar tetkiklerde: idrarbiyokimyasi ve dansitesi normaL, kan serum FSH veLI-! yÜksek, testesteron ve serbest T4 dÜsÜk bulundu.

Bunlarin disinda ön hipofiz veya hedef organhormonlari ve kan elektrolitleri normal bulundu.

Incelenen tümör isaretleyicileri ( beta-HCC, a]fa­fetoprotein, CEA, CA 19-9 ve PSA) normal sinirlarda

görÜldü. Uroloji konsultasyonunda sekonder cinsiyetkarekterlerinin tam oldugu, ancak spermiogramindasemen miktarinin az olup (1 cc), hiç spermgörülmedigi kaydedildi. Hastanin diagnostik LP ile

180

alinan BOS örneginde de, beta-HCC ve alfa­fetoprotein incelemesi dahil bir pa toloji sapta nmad 1.

Hastanin MR kesitleri sunulmustur (resiiTI I, 2, 3).Tani, tedavi ve takip önerileriniz nelerdir?

Dr. Etem Beskonaklii Dr. Erkan Kaptanoglu,Dr. Yamaç Taskin.Ankara Numune Hastanesi L Nörosirürji Klinigi.

---------------------------------------------------------------------------------------

TOrk Nörosiriirji Dergisi 12: 1.80 - 1.85, 2002

Nörosirürjide konsültasyonlar- S

i) Genn hücresi tümörleri genellikle çocuklarive gençleri tutar ve ender olarak intrakraniya]yerlesimlielirler. Olgun teratomlar disinda hemenhepsi kötü huyludurlar. Germinom]ar özellikleradyoterapiye duyarli olmalari nedeniyle tedaviyeoldukça iyi yanit verirler. Cerrahinin histolojik tani yikoyma disinda bir rolü yoktur (Jakacki R). Taniserum ya da BOS'ta normal alfaFP seviyesi ve hafifbetaHCG seviyesi yüksekligi ile güçlendirilir. Hasta21 yasinda AFP ve normal beta-HCG ile bu o]asiligidisIamamaktadir.

MRG tetkikIerinde olguda suprasellar ve pinealbölgede iki ayri kitle izlenimi mevcuttur. Ön hipofizhormonIari FSB ve LB disinda normal bulunmus;

bu duruin hipofizer hormon aktifbir adenomu dislargibi görÜnmektedir. Ancak sagda vizyon kaybininolusu ve solda ileri görme bozuklugu ciddi birkiazmatik basiyi düsündürmektedir. Sekonder sekskarakterlerinin tam olmasi pineaI kaynakli birtümörÜ ekarte ettirmektedir. Kang ve arkadasIarininsundugu 43 pineal bölge tümörlü hasta serilerindeancak ikisi hem pineal hem de suprasellar bölgedeyer almistir. Yani bu durum son derece ender birolguyu isaret etmektedir. Germ hücreli tÜ1Tiörlerdeprognozun daha iyi olmasi (5 yillik yasam sÜresi%87)na karsin germinomatöz-o]mayan hÜcre kökenlitÜmöderde prognoz oldukça kötÜdür (mortalite%33) (Kang et aL).

Olgunun "trilateral retinoblastom" olmasi(bilateraI retinobIastom ile birlikte ektopik PNET)(Bejjani et aL) pineal ve suprasellar bölgedekikitlelerin intraokÜ1er kitlelerdenönce gözlenmesi deakilda tutulmalidir (Skulski el aL). Ancak bu

olgunun yasinin daha ileri olmasi bu olasiligiazaltmaktadir.

Olguda mu1tipl endokrin neop]azma tip-1(MEN) mevcudiyeti ve sekonder tipte bir infertilitede söz konusu olabilir (Schuppe et aL), çÜnkübulgular arasinda azoospermi saptanmistir. AncakPRL ve GH profilinin olagan bulunmasi bu olasiligida zayiflatmaktadir.

Pineal germinom ile birlikte testiküler ve enderde olsa intrakraniyal seminom o]asiligi da sonderecede ender de olsa (Peat et aL) dÜsünÜIebilinir.Eski görüse göre suprasellar yerlesimligerminomlarin "ektopik pinealom" olarakad]andirilmalari günÜmüzde artik geçersizsayi]maktadir. (Lu et al.) Bun]arin histolojisi

Beskonnkli: NÖrosi riiriirle Ko li,;ii f la'yoiila r

testislerdeki seminoma ya da overlerdekidisgerminomuna benzer.

BütÜn bu olasiliklardan ayri olarak lenfomei, yeida diger tedavisi olanakli olan iyi huylu patolojilerde düsünülebilinir.

Apudom olasiligi paragangliom, hipofizadenomu, pinealositon. esligi bildiriImis olmasinakarsin son derece akademik gibi görÜninektedir(Nakano et aL)

Bu durumda yapilmasi gereken histolojik taniyikoyma amaci ile daha güvenli olacak stereotaktikbiyopsi (SIb), tercihan pineal kitleden (Matsu11lotoet aL) ya da endoskopik olrak her iki kitleden debiyopsi almak olabilir (Ellenbogen et al, Caabet aL). Ancak olguda görülebildigi kadari ilehidrosefalinin olmamasi endoskopik girisimi güvenlikilmayabilir. Ben bu durumda bu olgu için STb'yiöneririm. BT ya da tercihan MRG esliginde biyopsiilk adim olmalidir. Germinom sonucunda tedcwi

modalitesinde prognozu iyi yönde etkileyecegindenradyoterapi (tercihan iyi planlanmis bir radyosirÜrji(Liu et aL)) kaçmilmaz olacaktir.

Non-gerniinal kötü huylu bir hÜcre tÜl1lörÜhistopatolojisinde «sandviç tedavisi» (Kemoterapi­radyasyon-kemoterapi) ile en iyi prognoz elde edecektedavi modalitesine geçilir (Robertson et al.)

Ya da bu konuda daha tecrÜbeli olan Japonyazarlarin RT+KT programi uygulanabilir(Matsutani M). Böyle bir olasilik bu hasta için AFPve beta-HCGnin yÜksek olmamasi nedeniyledÜsüktÜr.

Bu olasiliklarin hepsinin disinda benign birpatoloji histopatolojisi durumunda önceliklekiazma lik basiyi ortada n kald ira ca k ve to ta ieksizyonu hedefleyen bir sag pterional krClniotomive ardindan pineaI bölgeye (cerrahin tecrÜbesinegöre seçecegi bir yaklasim yöntemi ile) girisimhedeflenmelidir. Ben genellik]e yÜz asagi y;:itarpozisyonda kombine Cinfratentoriyel supraserebdl;:irve transtentoriyel) girisim ile h;:izirlik yapip önceligisupraserebellar girisime verme egilimindeyim.

Prof,Dr,Nezih Oktar

Ege Üniversitesi Nörosirürji ABD

Kaynaklar

1. Jakacki R: Central nervous system germ eeU tumurs.Cmr Treat Options Neurol 2002; 4:] 39-145

2. Kang JK, Jeun SS, Hong YK, Park CK, Son Be, Lee [W,

181

Tiiik Nörosiriirji Dagisi 1.2: 180 - 185, 2002

Kim MC: Experience with pineal region tumors. ChildsNerv Syst 1998; 14:63-8

3. Bejjani GK, Donahue DJ, Selby D, Cogen PH, Packer]\: Association of a suprasellar mass and intraocularretinoblastoma: a variant of pineal trilateralretinoblastoimi? Pediatr Neurosurg 1996; 25:269-75

4. Skulski M, Egelhoff JC, Kollias SS, Mazewski C, BallWSJr: Trilateral retinoblastoma with supraseiiar

Iiwolvement. Neuroradiology 1997; 39:41-35. Schuppe HC, Neumann NJ, Schock-Skasa G, Hoppner

W, Feldkamp J: Secondmy infertility as early symptomin aman with multiple endocrine neoplasia-type 1.Huml{eprod 1999; 14:252-4

6. Peat DS, Trowell JE: Testicular seminoma in a patient

with pineal germinoma. J Clin Patlio11994; 47:771-27. Lu DH, Xu QZ: Patliological analysis of 1458 cases of

tumor in the sella turcica region Zhonghua Zhong LiuZa Zhi 1988; 10:205-8

8. Nakano PH, Bloom RR, Brown BC, Gray SW,Skandalakis JE, Kibbe JM. Apudomas Am Surg1987;53:505-9

9. Matsumoto K, Tomita S, l-ligashi H, Nakagawa M,Adachi H, Tada E, Maeda Y, Olmioto T: Image guidedstereotactic biopsy for brain tumors: experience of 71cases. No Shinkei Geka 1995; 23:897-903

TO. Ellenbogen RG, Moores LE: Encloscopic managementof a pineal and supraseiiar germinoma with associatedhyclrocephalus:technical case report. Minim InvasiveNeurosurg 1997; 40:13-5

11. Gailb MR, Schroecler HW: Neuroencloscopic approachto intraventrieular lcsions. J.Neurosurg 1998; 88:496­505

12. Liu Y, Xiilo S, Liu M, Li G, Wang D, He J, Hu B, Zii D:Analysis of relatecl filetors in eomplications ofstereotaetie radiosurgery in intraeranial tumorso

13. Robertson PL, DaRosso RC, Aiien JC: Improved

prognosis of intracranial non-gerniinonia ger m eeHtLlmors with multimodaUty therapy. J Neurooneol1997; 32:71-80

14. Matsutani M:Combined ehemotherapy ilnd radiationtherapy for CNS gemi cell tumors-the Japanese

experience. J Nemooncol 2001; 54:311-6

II) Beskonakli ve arkadaslarinin bu çok ilginçvakasinda anlamli bir sonuca ulasabilmek için

yetersiz veri verilmesine karsin eldeki klinik,radyolojik ve biyokimyasal verilere dayanaraksuprasellar (3. ventrikÜIÜn anterior kismini veinterpedünkÜler sistemayi doldurmus) ve pineal (3.ventrikÜlün posterior kismini doldurmus) bölgedekitÜmörlere ait en muhtemel taninin es zamanli

görülen germinoma oldugu söylenebilir. GönderilenMR görüntülerinin çok yetersiz olmasina ragmensagittal MRG kesitlerinde 4. ventrikülÜn tabanindahiperintens lezyonunda BOS yayilimi ile damlametastazi oldugu öngürÜlebilinir. Asimetrik görmekaybi ve basagrisi, hipofiz fonksiyonlarinin kaybi ileveya kaybi olmaksizin birlikte görünümü sella

182

Beskoiinkli: Nörosiiiiijide KOII.,IiI1I/sljOIlIIlI

bölgesi tümörleri için belirleyicidir. Supraseiicir vepineal lokalizasyonda bu yas grubunda ayincitani yapilmasi gereken pekçok patoloji sözkonusudur ve spesifik tani siklikla histopatolojikolarak konur (7). Kraniofarengioma, germinomalar,nongerminamatöz tÜmörler, dermoid, epidcrmoidtÜmörler, kolloid kistler, ependimomei, koroidpleksus tÜmörleri, hamartoma, pinealoma, gliomei,nörositoma, lenfoma, meningioma, sarkomei,metastazlarve hemanjioblastoma ilk aklei gelenlerdir.

Kraniof~rengiomalar çocuklukta görÜlen enyaygin supratentoriyel tÜmörlerden biri olmasinakarsin, en azindan yarisi ilk klinik semptomleirini20 yasin Üzerinde verirler. Klinik olarak ilerlemesiyavastir, fakat bu yakada hizli bir kÖtÜlesmeolmustur. Çocukta ve eriskinde farkli klinikdavranisa sahiptirler. Çocuklukta çogunluklakalsifiyedir. Papilödem çocukta sik, eriskinde optikatrofi yeiygindir. Hipofiz adenomleirinda gÖrülenklasik bitemporal hemianopsinin tersine asimetrikgörme alani defekti yareitirbr. Peirsiyelhipopituitarizm, özellikle gonodotropinyetmezlikleri eriskinlerde çocuklardakinden dali,)yaygindir. Makroskopik olarak dÜzensiz sinirli,heterojen ve lobÜle kitleler seklinde 3. ventrikühiniçine dogru komprese ederek, invaze etmedenbÜyÜyebilen kraniofarenjiomalar çogunluklaparsiyel kistik, nadiren tam soliddirler. Gelisimseldönemde artik olarak infindubuler sapin yÜzeyineve 3. ventrikülün tabaninin anterior'una yapisikkalmis squamous hücreler 3. ventrikÜ!Üniçindede bulunabilir (2). IntraventrikÜlerkraniofarengiomalarin çogu 3. ventrikÜIÜn tabanininanterior kismindan çikarlar. Bu tÜmÖrler tipik

suprasellar kraniofarengioma ile karsilastirild igindadaha az oranda kalsifikasyon ve kistik dejenerasyongösterirler ve çogunlukla solidtirler (2). Kolloidkistlerden ayirt edilmeleri zor olabilir. Çocuklardave genç yetiskinlerde hipotaleimus fonksiyonbozukluguna en sik sebep olan patolojikraniofarenjiomalardir. Fakat bu vakadaki multiplegörünüm ve ameliyat öncesi metastaz ile birlikteolmasiliteratÜrde bildirilmis degildir.

Yetiskinlerde primer sinir sistemi tÜmörleri,pinealoma, dermoid ve epidermoid tümörlerdehipotalamus fonksiyon bozuklugunei neden olur.Diabetes insipitus hipotalamik lezyonlarda görÜlenyaygin belirtidir, fakat primer hipofiz lezyonlan ileender -görÜlÜr. Gonodotropin salgilayan hipofiztümörleri en der görülÜr ve suprasellar uzanimleinçok nadirdir. Genelde FSB dolanimda yüksektir vehipofiz gonad ekseni dÜsük çalistigindein

TOrl: NÖrosiriirji Dergisi n· 180 - 785, 2002

hipogonadizm ve düsük yada normal testesteronseviyeleri ölçülebilir. Erkeklerde LH ve FSBseviyeleri, normal atimli salgilanma yla dengelenen20 dk araliklar ile alinan 3 havuz Örnegi ile Ölçülür.Yüksek gonodotropin esliginde düsük gonadsteroidleri (bu vakada oldugu gibi) primer gonadyetersizligini gösterebilir. Bu vakanin o yöndendetaranmasi söz konusu olabilir.

Bizim olasi patoloji olarak düsündügümüzgerminomlar genellikle pineal bölge veya suprasellarbölgeden çikarlar. Bu vaka da oldugu gibi es zamanligörülen vakalar bildirilmistir (4,6). Erkek baskintÜmörlerdir. Çocukta ve genç eriskinde görülürler.Klinik belirtiler basladiktan sonra hizli ilerleyebilirler.Ependimal ve sisternal yayilim egilimi fazladir.Gerininomalarin MRG bulgulari pineal vesuprasellar bölgede çok iyi dökÜmente edilmistir (5).Hem Tl, hemd e T2 agirlikli görüntülerde sinyalintensitesi komsu beyin dokusu ile benzerdir. Bubölgedeki germinomlar genellikle yogun homojenkontrClst tutulumu gösterirler (9) . Yaygin sekildeblsifiye olmalari, kistler veya kanama odaklarigÖstermeleri dÜsÜktür. Fakat fokal kalsifikasyongenninomlarda görülebilir (lA). Bu olguda sagittalve aksi yel MRG' de suprasellar kitlenin arka altperiferindeki ve aksiyel MRG pinealdeki kitleninmerkezindeki sinyalsiz cilan kalsifikasyona isaretedebilir. MRG ve KT'nin birlikte yorumu bu bölgepatolojilerinin radyolojik ayirt edilmesinde bÜyÜkönem tasir.

Yüksek radyosensitiviteleri ve tedavi edilebilmepotansiyelleri nedeni ile germinomlarda erken teshisönemlidir. Germinomlar a-fetoprotein sekreteetmezler ve b-I-ICG germinomlarin % 90'indasClptanniayabilir (4). Tümör markerlan kesin teshiskoymak için yeterli degildir, çünkÜ bu bölgetümörleri genellikle miks hÜcre tipine sahiptir.Pozitif tÜmÖr belirleyicilerine sahip olmayan bubölge patolojilerinde teshis için doku örnegi alinmasigereklidir.Patoloji ne olursa olsun öncelikle nöralbasiyi kaldirmak ve doku teshisi koyabilmek amaciile 3. ventrikülÜn anterior kisminda yerlesmis veinterpedünkÜler fossaya dogru ilerlemis lezyonamÜdahale etmek gerekir. Eger patoloji germinomaolarak gelirse, cerrahiyi takiben postoperatifradyoterapi ve/veya adjuvan kemoterapi yapilabilir(3,8). Klinik bulgular esliginde tÜm nöral aksin damlametastaz yönÜnden tetkik edilniesi, karmasik cerrahitedClvilere gitmeden önce tavsiye edilir. En son olarakbu tÜinÖrlerde etoposide ve cisplatin ile neoadjuvankemoterapi beraberinde ekstemal radyoterapininhayli etkin oldugu gÖsterilmistir (1).

I3~SkOllt1Ic1I: Niirosiri'irjidc Koiisiillo';i'oiilnr

Kaynaklar1. Buckner J, Peethillnbaram PP, Smithson W/\, ct ai:

Phase II trial of primary chemotherapy folJc1lvcd byreduced-dose radiiltion for CNS genn eell tumurs . .i

Clin Oncol 17:933-940;1999

2. Davies MJ, King TT, Metcalfe KA, M()ii~,)ii .IP.

Intraventricular craniopharyngiomii: a long-tcriiifollow-up of six cases. BrJ Neurosurg. Dec;JI (6):533­541,1997

3. Edwards MS, Hudgins RJ, Wilson CB, Levin Vf\, WMaWM. Pineal region tumors in children .i Neurosurg68:689-697, 1988

4. Friedman .lA, Lynch JJ, Buckner JC, Seheithilllt~r BW,RaHel CManagement of malignant pineal genn (ciltumors with residualma tur e tera toimi. N eu ro~urgery.Mar;48(3):518-522, 2001

5. Fujimaki T, Matsutani M, Funada N, Kirinri T,Takakura K, Nakamura O, Tamura ;\, Sano K.CT cind

M.RI features of intracranial germ ce]j lunior':' . .i

Neuroonco] 19(3):217-226, 1994

6. Kim DI, Yoon PH, Ryu YH, Jeon P, J-Iwmig CI. 1\11\1 ()i

germinomas arising from the basa] ganglia iiiiiithalamus. Neuroradiology Aug;40(8):507-511, i998

7. Majos C. Coll S, Agiiilera C. Acebes JJ, Pons LClntraventriciilar mass lesions oi the br,iiii. E,ur

RadioL.;10(6):951-961,20008. Sakai N, Yamada H, Andoh T, Nishimuril Y, Niik,iWil

S. Long-term survivill in malignant intracran ia] gern\­cell tumors: a report of two cases and il review of theliterature. Childs Nerv Syst. Nov;9(7):431-436, 1993

9. Smirniotopoulos .lG, Rushinh EJ, Mena H..Pinea 1regionmasses: diHerential diagnosis. Rad iogra pliics 12:577­596, 1992

10. Tien RD, Baeklovicli AJ, Edwards MSB. MR imilgingofpineal tumors. AJNR 11:557-565,1990

Yrd. Dr. Selçuk YilmazlarProf. Dr Ender Korfali

Uludag ÜniversitesiTip FakÜltesiNörosirÜrji Anabilim Dali

III) Bu klinik tablo ve radyolojik tetkiklerisiginda, hastada tani ve tedavi plani olusturiwidagöz önÜne alinmasi gereken bulgular:

Multipl intrakranial lezyonBelirgin nöroendokrin disfonksi yonKlinik olarak öncelikle korunmasi ya da

ilerlememesi gerekli fonksiyon kaybi, en etkin veöncelikli tedavi yöntemine karar verme

a. Multipl intrakranial lezyonlar, serebral dokuiçerisinde yerlesmis olmalari halinde, metastatiktÜmör, enfeksiyoneapse, tÜberkÜloma) Yildamultisentrik glial tÜmörleri akla getirir.

Hastanin MRI tetkikinde lezyonlarin belirginolarak ekstra-aksiyel, yani serebral doku disinda

183

Tiirk Nörosiriirfi Dergisi 12: 180 - 185, 2002

olmasi, enfeksiyon ya da tümörde rastlanmasi gerekenlezyon çevresi ödemin olmamasi, yas grubu, butanilardan uzaklastirmaktadir. Pineal ve suprasellarlezyonlann birlikte olmasinin ilk düsündÜrecegipatoloji, germ hücreli tÜniörlerdir. Intrakranial gemihücreli tÜmörler 30 yas altinda siktir, pineal bölgedisinda en sik olarak rastlandiklari bölge suprasellarbölgedir ve özellikle MR çalismalarinda, fizyolojikolarak birbirleri ile baglantili bu bölgede eszamanhtÜmör tesbiti çok nadir degildir.

b. Hastanin tÜm nörolojik ve endokrinbulgulari, suprasellar kitle ile açiklanabilir. Diabetesinsipitus tablosu, suprasellar kitleler içerisinde en çokgemi hÜcreli tÜmörlerde ilk bulgu olarakgörÜlmektedir. Suprasellar kitlenin MR görüntÜsü,yani homojen boyanmis olmasi, çevre dokuyuitmekten çok adeta suprasellar sistemanin seklineuygun bÜyümesi gözönÜne alindiginda, muhtemeltanilar içinde germ hücreli tÜmör, kraniofaringiomaya da optikjhipotalamik gliomalann önÜnegeçmektedir. Germ hÜcreli tÜmörlerin sik olduguÜlkelerdeki istatistikler gözönÜne alindiginda,diabetes insipitus, görme kaybi ve hipofiz ön lobdisfonksiyonu triadi gerin hÜcreli tÜmör için adetapatognomonik bir triad olarak kabul edilmektedir.Kan ve BOS' taki incelenen tÜmör isaretleyicileri(beta-HCG ve alfa-fetoprotein) degerlerinin negatifolmasi gemi hÜcreli tümör tanisini ekarte ettirinez,bu degerlerin özellikle germinoma alt grubundayÜkselmemis olmasi beklenir.

c. Pineal lokalizasyonlu olgularda tÜmörisaretleyicileri negatif olan olgularda bile, klinik veradyolojik bulgularla, doku tanisi olmaksizinradyoterapi ve kemoterapi protokollerini test olarakuygulayarak olumlu sonuç halinde devam edengruplar oldugu gibi stereotaksik biopsi ve adjuvantedavi önerenler de mevcuttur. Ancak bu hastada,

korunmasi gereken sol gözdeki azalmis görmefonksiyonunu korumak ön plandZl olmalidir. Bunedenle, gerek histolojik taniyi dogrulamak, gereksesoloptik siniri mÜmkün oldugunca dekompreseetmek için supraseiiar kitleye yönelik bir cerrahitedavi önerilir. Sag pterional kraniotomi iledekompesyon (total tÜmör çikarilmasi girisiminin,hipotalamik orijinli olmasi çok muhtemel bu lezyoniçin çok agir bir morbidite tasidigi göz önündetutulmalidir) ve histopatolojik incelemeye göre deadjuvan tedavi planlamasi uygun olur.

Dr. Nejat AkalanHacettepe Üniversitesi Tip FakÜltesiNörosirürji Anabilim dali

184

Beskoiiiikl/: Niirosiriirjidc Koli" iillil.'Y(lIl/tl i

Hastaya Yapilanlar: Hastadaki lez)'onlarinpineal ve suprasellar bölgede eszamanh yerlesmisgerminom oldugu dÜsünüldÜ. Bu tÜr yerlesimlerinklasik bulgulari olan hipofizer-hipotalamikyetmezlik ve görme bozukluklari hastadabulunmaktadir O). Radyolojik olarakda bu taniyÜksek olasilikda düsünÜlmüstÜr. Bu tÜr kitlelerdeyapilabilecek tanisal tetkikler sunu kismiiidabelirtildigi gibi büyük kismiyla yapilmistir. Olasibaska odaklar için tÜm spinal bölge MR ile tZlrCllll11isve normal bulunmustur. Tedavi planlanmasinda;eger germinom düsünülüyorsa -ki radyosensitif birtümÖr oldugu bilinmektedir- iki anCl )'01

Tlirk NÖro~irlirji Dergisi 11: ISO - 185. 2002

tartisilmaktadir. Birincisi, öncelikle suprasellarkitleden o andaki nörolojik tabloyu bozmayacaksekilde bir dekoinpresyon veya biopsi yapmak(kitlelerin sadece birinden biopsi almak yeterli),germinom dogrulanirsa radyoterapiye baslamaktir.Digeri ise, biopsi yapmadan küçÜk doz birradyoterapi ilc test yapmaktir 0-3). Eger test dozuylatÜmör küçülmesi gözlenirsc normal dozla (40-56 Cy)

tedaviye devam etmektir. Tarilfimizdan birinci ve ensik uygulanan tedavi seçenegi kesin tani ve gereksizradyasyonu önlemek için tercih edilmistir.Suprasellar kitleye sag subfrontal yolla ulasilmistir.Sag taraf daha fazla olmak üzere her iki optik sinirve kiazmanin genisleyip balone oldugu, normal

Beskoiiakli: NÖro~irliriiiie Koiisiiltn,yoiilnr

konturlarinin kayboldugu gözlenmistir. Sa!:; optiksinir bölgesine uyan yerden biopsi alinarak amdiyatsonlandinlmistir. Ameliyat sonrasi genel ve nörolojiktablosu iyi seyreden hasta hipofizer yetmezlik içinreplasman tedavisine alinmis, histopatolojisiningerminom gelmesi Üzerine radyoterapiye verilmistir.Radyoterapi klinigince hastaya lokal ve tÜm beyin56 Cy isin planlanmis ve 20 Cy sonrasi MRkontrolunda suprasellar ve pineal bölge kitlelerininileri derecede küçÜldügÜ gözlenmistir (Resim 4, 5).Hastanin 56 Cy sonrasi kontrolunde ise kitleboyutlarinin daha da azaldigi saptandi (T;;'esim 6).Sinirli sayidaki germinom serilerinde de benzer birseyir izledigi bildirilmektedir (l,4,5). Hastcininendohin bulgularinda bir degisiklik oliminiasmaragmen solda görme keskinligi artmis, sagda ise isikhissi baslamistir. Hastanin takibi devam etmektedir.

Kaynaklar:1. Sugiyaina K, Uozumi, Kiya K, ve ark: Intracriinial

Germ-cell tumor ivith synchronous lesions in the piiieil]and suprasellilr regions: Report of six Cilsesilnd reviewof the literature. Surg Neurol, 38: 114-120, 1992

2. Snng DI, Harisiadis L, Chang CH: iVIidiine pinealtumors ilnd suprasellar gerininomas: Higly cLHilblebyirradiation. Rildiology, 128: 745-751, 1978

3. Inoue Y, Takeuchi T, Tamaki M, ve ark: Sequenti,il CTobservations of irrildiated intracrilnial gern.iinol1lils.AJR, 132: 361-365, 1979

4. Moon WK, Chang KB, Han MB, Kim IO: lntracr,inialgerminomas: Correlation of imaging findings withtumor response to radiation theraphy. AJR, 172:713-716, 1999

5. Jennings MT, Celman R, Hochberg F: Intr;icranialgerm-cell tumors: Natural historyandp;ithogenesis

185