NRP-WS-S

ETUDE EN IRM DE LA CONCENTRATION DE FERDANS LES NOYAUX DENTELES AU COURS D'UN ESSAITHERAPEUTIQUE PAR UN CHELATEUR DE FERDANS L'ATAXIE DE FREIDREICHN Boddaert (1), KH Le Quan Sang (1), A R6tig (1),A Leroy-Willig (1), SGallet (1), FBrunelle (1), D Sidi (1),JC Thalabard (1), A Munnich (1), ZI Cabantchik (2)(1) Paris - France, (2) Jérusalem - Israël

Objectifs: L'ataxie-de-Friedreich est une maladie neurologiqueautosomique récessive caractérisée par une dégénérescence spino­cérébelleuse. La mutation du gène 9q13, qui code pour la frataxine,protéine mitochondriale entraîne une accumulation de fer dans lamitochondrie. Pour diminuer la toxicité du fer libre accumulé, nousavons utilisé un médicament qui chélate le fer labile des cellules.Matériels et méthodes: Un essai de phase-III (efficacité-toxicité) aété conduit sur 6 mois avec le Défériprone oral 20-30mg/kg/j chez9 adolescents (13-23 ans). L'IRM avec une séquence multi-gradient­écho-T2* a permis de mesurer la concentration de fer dans les noyauxdentelés du cervelet avant et tous les 2 mois pendant le traitement.La concentration de fer a été également mesurée chez 10 témoinssains (20 ans).Résultats: L'IRM (avant traitement) a montré chez les patients Frei­dreich, des petits noyaux dentelés irréguliers avec un taux plus élevéen fer comparés aux témoins sains. Une diminution du fer de 18,3± 1,6 msec-l à 15,7 ± 0,7 msec-l a été observée après 6 mois de trai­tement chez les patients Freidreich (p < 0,027). Une amélioration cli­nique a été constatée parallèlement.Conclusion: C'est la première démonstration d'un médicamentdiminuant le fer accumulé dans le cerveau. Les améliorations neuro­logiques justifient des études prospectives plus larges.

Mots clés: Encéphale, dégénératif - IRM

NRP-WS-6

IMAGERIE ANATOMIQUE DANS L'AUTISME NONSYNDROMIQUE : ETUDE RETROSPECTIVE SUR 140 IRMN Boddaert (1), N Chabane (1), 1 Meresse (1), A Phillipe (1),L Robel (1), M Bourgeois (1), MC Mouren (1),C Barthelemy (2), FBrunelle (1), M Zilbovicius (3)(1) Paris - France, (2) Tours - France, (3) Orsay - France

Objectifs: Actuellement, il n'existe aucun consensus sur la réalisa­tion d'une IRM dans l'autisme. Afin de rechercher la fréquence desanomalies cérébrales retrouvées chez des sujets autistes nous avonsréalisé une étude rétrospective en IRM anatomique.Matériels et méthodes: Cent quarante patients autistes non syndro­miques (3,2 à 22,1 ans; moyenne: 7,7 ans, 112 garçons) ont étéinclus. Tous les patients ont eu un diagnostic DSM IV et ADI-R. Lespatients présentant des maladies infectieuses, métaboliques, généti­ques ou présentant des symptômes neurologiques ont été exclus. Deuxneuroradiologues ont visualisé indépendamment les IRMs (GE 1,5-TSigna, 3D Tl-FSPGR, T2, FLAIR). Seules les anomalies majeuresont été retenues.Résultats: Quarante pour cent des IRM étaient anormales (56/140) ;47 % des IRM étaient normales (66/140) et 12 % n'étaient pas entiè­rement interprétables (18/140). Trois types d'anomalies ont étéretrouvées: 11 anomalies temporales: n = 33 ; 2/ anomalies de lasubstance blanche: n = 38; 3/ espaces de Wirshow-Robin dilatésn = 16. Chez 34/56 patients, nous avons trouvé une association d'aumoins 2 types d'anomalies.

Conclusion: Ces résultats montrent la forte fréquence des anomaliesIRM dans un grand groupe de patients considérés comme « a priori »

avoir un autisme non-syndromique. Ces résultats indiquent la néces­sité de réaliser une IRM dans l'autisme.

Mots clés: Encéphale - Psychologie

NRP-WS-7

IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUEDE L'EPILEPSIE CHEZ L'ENFANTRBraham Rejeb, H Ben Romdhane, M Said, A GannouniSousse - Tunisie

Objectifs: L'épilepsie est une affection chronique qui débute sou­vent pendant l'enfance et se caractérise par la manifestation de crisesépileptiques spontanées et récurrentes. L'épilepsie concerne de 0,5 à1 % des enfants de moins de 16 ans. L'objectif de notre travail est derappeler les aspects en imagerie et en particulier IRM des lésions épi­leptogènes, à propos de cas colligés au service.Matériels et méthodes: Il s'agit d'une étude rétrospective portantsur les différents aspects en IRM de lésions épileptogènes prises encharge au service de pédiatrie et explorées au service d'imageriemédicale. Tous les patients ont bénéficié d'une IRM cérébrale.Résultats: Les pathologies épileptogènes comprennent par ordre defréquence décroissante les malformations (dont les anomalies degyration et les phacomatoses), les lésions d'hypoxo-ischémie, lestraumatismes d'origine non accidentelle, les infections, les patholo­gies métaboliques et enfin les tumeurs. L'imagerie par résonancemagnétique (IRM) est la technique d'imagerie de choix lorsque la cli­nique suggère une crise d'épilepsie symptomatique pour déceler lalésion en cause, en raison de sa sensibilité nettement supérieure à cellede la TDM. Les données cliniques sont indispensables pour orienterla stratégie d'exploration par IRM.Conclusion: Le développement de la neuroradiologie a révolutionnéles neurosciences en général et l'approche diagnostique de l'épilepsieen particulier. L'IRM, par la qualité de son étude multiplanaire et lameilleure différenciation SB/SO, pennet un diagnostic plus précis deslésions épileptogènes, nécessaire pour planifier le traitement et pourdonner un conseil génétique quand il le faut.

Mots clés: Pédiatrie - Epilepsie

NRP-WS-S

NEURO-PEDIATRIE ET IRM 3TJ Schauvliège (1), C Gondry-Jouet (2), D M'bayo (2)(1) Beauvais - France, (2) Amiens - France

Objectifs: Rapporter notre expérience en neuroradiologie pédiatri­que sur un imageur 3T, détailler la gestion des différents paramètresd'imagerie et des artéfacts aboutissant à une optimisation de l'exa­men.Matériels et méthodes: Depuis Octobre 2006, nous avons réalisé200 examens par semestre sur l'imageur 3T (GE Healthcare HDXversion M4) du CHU d'Amiens. Tous les patients sont pris en chargepar une équipe anesthésique dédiée. Les indications varient en fonc­tion de l'âge (pathologies anoxo-ischémiques et malformations pré­dominant en période néonatale) de même que les antennes et lesséquences utilisées.Résultats: l'utilisation du 3T modifie la pratique quotidienne avecnotamment: gestion permanente de la SAR (modification des pulsesde radiofréquence en spin-écho rapide, alternance de séquences dépo­sant une forte SAR avec des séquences moins sensibles, modulationdes gradients de radiofréquence ... ), du Tl (utilisation du FLAIR Tl,optimisation du TI pour chaque tranche d'âge ... ), des artéfacts(notamment flux artériel et LCS) dégradant essentiellement l'image­rie médullaire. L'ensemble des problèmes rencontrés et les solutionsproposées seront exposés.Conclusion: Après adaptation et optimisation des séquences, lesbénéfices du 3T en terme de S/B et de résolution spatiale, sont aurendez-vous pour la pratique quotidienne mais également pour l'ima­gerie fonctionnelle.

Mots clés: Encéphale - Pédiatrie

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