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Universiade Federal da Bahia Faculdade de MedicinaSessão do departamento de Pediatria
O Recém Nascido que sangra
Orientador: Dra. Isa Lyra
Apresentadores: André Maurício Souza Fernades Anne Karinne LadeiaAndré Borges Paes Coelho
Identificação: TSS, 09 dias de vida, sexo masculino, branco, nascido e procedente de Tucano Admissão: 12/04/2002
Queixa principal: Enterorragia há cerca de 07 dias
HMA: paciente internado com história de enterorragia, vômitos sanguinolentos há cerca de 01 semana evoluindo nesse período com febre e taquipneia. Procurou serviço médico de emergência em sua cidade sendo transferido para o CPPHO onde fez uso de plasma, vitamina K, ranitidina e antibioticoterapia.
IS: Genitora relata edema de face e membros inferiores desde o nascimento.
Anamnese
Anamnese (cont.)Antecedentes Pré-natais
Gesta 06 Para 06 – 01 natimorto do sexo masculinoRelata que fez pré-natal ( não realizou sorologias). Parto
natural a termo eutócico.
Antecedentes natais: peso = 3.570 gramas. Genitora relata que o RN nasceu dispnéico porem corado. Não fez uso de vitamina K no berçário
Antecedentes Familiares: NDN
Exame físico da AdmissãoPaciente em péssimo estado geral, descorado +++/IV, ictérico +++/IV, hidratado , fácies sindrômica ( nariz em cela, implantação baixa de orelha, palato em ogiva)
Dados vitais: FC: 148bpm FR: 52ipm
Pele e TSC: Nódulos subcutâneos cerca de 1cm no maior diâmetro em região de escapular (uma em cada lado) e ao nível da LAP / 7°EICE
Segmento cefálico: escleras ictéricas +++/IV
Tórax: simétrico, expansibilidade preservadaACV: ictus não palpável, sopro sistólica grau II/VI plurifocal
AR: Murmúrio vesicular bem distribuído simetricamente sem ruídos adventícios
Abdome: Semigloboso, simétrico, indolor a palpação, fígado palpável cerca de 4 cm de RCD de consistência elástica e borda fina, baço palpável 2 cm do RCE. Massa palpável reduzível em FIE, edema em região escrotal
Extremidades: tempo enchimento capilar aumentado, edema +/IV
Sistema Nervoso: não documentado
Exame físico da Admissão
Impressões diagnósticas:1.Hemorragia gastrintestinal no
RN sec a :
Doença hemorrágica do RNCoagulopatia primaria:
-hemofilia?-PTI?
Coagulopatia secundaria-Infecções congênitas:
CMV? Sífilis?
-Doenças linfoproliferativas? -Reacional?
2. Hepatoesplenomegalia + síndrome colestática sec a :TORCH’S?
3.Edema de face e membros inferiores sec a :Hipoalbumnemia séc a Enteropatia perdedora de prot D?Causa secundaria a- infecciosa ?- doenças sistêmicas?
4.Granulomas cutâneos sec a-Doença granulomatosa crônica? -Histiocitose de Langherans?
5. Síndrome genética a esclarecer6. Hidrocele7. Hérnia inguinal
ExamesSorologias:CMV IgG: positivo Herpes IgG: positivo Toxoplasmose IgM: negativoCMV IgM: negativoHerpes IgM: negativoRubéola IgM: negativo
AgHBS: negativoAnti HCV: negativo
Exames (cont.)Hemograma (03/05/2002)HB: 10,3 Ht: 30,6, VCM: 90,5 , HCM : 30, Reticulócitos:1,8, Plaquetas: 171.000
36% de células mielóides atípicas-maioria apresentando grânulos gigantes cobrindo todo o citoplasma-algumas sem grânulos apresentando esboço nuclear, cromatina frouxa e basofilia citoplasmática tênue.27% de linfócitos37% de células linfóides granulares atípicas
Hemograma - evolução(09/04 a 04/05)
∆ Leuco: 5100- 8000 ∆ Plaq: 89 – 171.000
18,7 196,4 6,4 9,7
54
87,4
36
10,3011,6
020406080
100
14/04/0216/04/0218/04/0220/04/0222/04/0224/04/0226/04/0228/04/0230/04/0202/05/02
HtHbSegmentadosLinfócitos30,6
Bioquímica – evolucão(09/04 a 04/05)
• Bilirrubina totais= 4,97• Indireta = 0,6• Direta = 4,3• Gama = GT657• FA = 322• AST = 63• ALT= 45• Cl = 106• Na =138• K = 3,6• Mg =1,9• Ca = 8,7• Ureia = 7• Creatinina = 0,3
5,1
3,64,3
4,84,2
3,4
3,4
1,5
2,61,4
0123456
09/ab
r14
/abr
19/ab
r24
/abr
29/ab
r04
/mai
09/m
ai14
/mai
19/m
ai
datas
Prot totaisAlbumina
Exames (cont.)
Avaliação da função neutrofílica para o teste de NBT:Padrão: 34%Estimulado LPS: 74%- resultado afastou doença granulocítica
USG trans-fontanela (09/05/2002 ): Normal
Bioquímica e Citologia do Líquor (15/05/2002): Aspecto límpido incolor, 3 células/mm2 – linfócitos, glicose 62mg%, globulinas – negativa, proteínas 30, VDRL – negativo
MielogramaSérie granulocítica: maturação preservada
Série granulocítica:escalonamento maturativo preservado. Presença de inclusões granulares grosseiras no citoplasma da maioria das células, existindo também granulações finas em menor proporção de células. Presença de células imaturas ( cerca de 5% de blastos)
Série Linfoplasmocitária e Megacariocítica: mantidas
CONCLUSÃO: Medula óssea com alteração no setorgranulocítico, sugerindo anomalia genética? Reacional? Leucemia Congênita?
Exames (cont.)
EvoluçãoDurante o internamento houve melhora do quadro
hemorrágico, porém evoluindo com piora do edema de face e membros inferiores tendo feito uso de albumina humana.
Associado ao quadro persistia a hepatoesplenomegalia e os nódulos. Surgiram também descamaçõa em maõs e pés
Houve involução clínica da icterícia mantendo, porém níveis elevados de bilirrubina direta, sem apresentar em qualquer
momento colúria ou acolia fecal. Atualmente o paciente encontra-se com clínica de ITR em uso de amicacina,
ceftriaxine e vancomicina
Impressões diagnósticas atuais1. Hemorragia gastrintestinal no RN séc
a:Doença hemorrágica do RNCoagulopatia primaria:-PTI-hemofilia Coagulopatia secundariaInfecções congênitas:
- CMV? - Sífilis?
Doenças linfoproliferativas? Reacional?
2. Hepatoesplenomegalia + síndrome colestática + alterações hematológicas séc a:Reacional?Infecções congênitas do grupo TORCH’S?Doença Linfoproliferativa?LMA? LLA?
3. Edema de face e membros inferiores séc a:4. Hipoalbuminemia séc a
Enteropatia perdedora de prot D Causa secundaria – infecciosa- doenças sitêmicas
5. Granulomas cutâneos séc a Doença granulomatosa crônica - afastado
6. Síndrome genética a esclarecer
7. Hidrocele8. Hernia inguinal9. ITR
Causas de plaquetopenia no RN
Plaquetopenia1.PTI ou LES
2.Purpura por droga3.Purpira hereditaria
NormalPurpuras isoimunes, uso de tiazidicos,
purpura hereditaria e anemia aplstica cong. precoce
InfecçoesSepticemia, sifilis,
herpes, CMV, Toxoplasmose
Anomaias congenitashemangioma, sindrome de rubeola,
anemia de Fanconi
Exame fisico do RN
Plaquetas normais
Mae do RN1. Sangramento previ, drogas, filhos com purpur, rubeola no primeiro trimestre
2. Teste para LUES3. Contagem de plaquetas
Doença Hemorrágica do Recém -Nascido
Definição: distúrbio hemorrágico causado nos primeiros dias de vida devido a deficiência de vitamina K e caracterizado pela diminuição dos
fatores de coagulação (fatores II,VII,IX e X).
ConsideraçõesA incidência é de 0,3 a 1,7 % dos RN que não
receberam vit k ao nascimento
Ocorre em RN à termo ou prematuro (mais comum devido a imaturidade hepática.
Os RN que nascem tem 50% dos fatores K-dependentes que tendem a decair nos rimeiros dias de vida.
A doença hemorrágica ocorre quando os fatores k -dependentes diminuem em 25%.
ConsideraçõesFatores agravantes(prematuridade ; ingestão de drogas pela mãe (fenitoínicos, dicumarínicos); trauma; hipóxia ; parto cesáreo.
Acomete cianças do 2o ao 5o dia de vida ou lactentes na 4a a 6a semanas e que não receberamvit K ao nascimento.
Fatores predisponentes (diarréia crônica , hepetite eatresia de vias biliares )
Principais tipos de vitamina K: vitamina K1(kanakion); vitamina K2(menaquiona);K3(menadiona).
Fisiopatologia
Tansformação de proteínas precursoras (PIVKA)------»
proteínas de atividade anticoagulante
Quadro clínicoHemorragia do trato gastrointestinal (mais comum)
Hemorragia do coto umbilical
Hemorragia sob o couro cabeludo
Epistaxis
Equimoses
Extavasamento de sangue pós punção
CIVD (prematuros ; com nutrição parenteral total)
Achados laboratoriais
Aumento do TP
Alargamento do TTPa
Diminuição dos fatores vit K-dependentes
Eletroforese e radioimunoensaio normais para (PIVKA
Diagnóstico Diferencial
Deficiência de fatores da coagulação
Púrpura trombocitopênica idiopátiaca
Depressão medular
CIVD( nesta condção ocrre uma diminuição dos fatores V,VIII e de plaquetas)
Tratamento
RN normais: 1 a 5 mg de VIT K1 (kanakion), EV ou IM
RN Prematuros: 5 a 10 mg de VITK1
Nos grandes sangramentos deve-se fazer até 15mg/kg e associar plasma fresco(15mg/kg) ou sangue total (20ml/kg)
Prevenção
Vitamina k para todas as crianças após o nascimento:
–1mg ,IM
–1 a 2mg, via oral
Aplicação de vitamina k, em suplementação semanal, a todos os RN com NPT
Púrpuras Trombocitopênicas
Definição: são entidades caracterizadas pela diminuição dos níveis plaquetários ;
causados por vários mecanismos.
Mecanismos causadores de púrpuras
1. Doenças Infiltrativas 2.Substituição da medula vermelha por tecido gorduroso da medula óssea (aplasia medular)3.Trombose ineficaz (predomiínio de formas imaturas e atípicas)4.Raras trombocitopenias amegacariocíticas hereditárias em RN ,trombocitopenia com agenesia bilateral do rádio(TAR-síndrome) amegacariose congênita).5.Trombocitopenias por hiperesplenismo(esquitossomose, calazar salmonelose septicêmica prolongada e doenças de depósito)
Púrpura Trobocitopênica Idiopática
Definição: distúrbio hemorrágico caracterizado pelo aumento das plaquetas no sangue periférico ,causada pela açào do anticorpo antiplaquetário
do tipo Ig G.
ConsideraçõesDiminuição abrupta de plaquetas
Número normal ou aumentado de megacariócitos
Redução da plaquetogênese
Crianças de dois a seis anos de idade, PT em RN e pequenos lactentes
Não há predileção por sexo
Precedida por uma infecção viral
Remissão espontânea em 80 a 90 % dos casos
Mecanismos de Formação1. Formação de Imunocomplexos Prurpura trombocitopenica no RN Mecanismos autoimunoIsoimune
2. Alteração da estrutura plaquetária tornando- a mais antigênica.
3.Produção desequilibrada de auto anticorpos plaquetários específicos
Características clínicas
Período de incubação: 1 a 3 semanas
Petéquias e equimoses disseminadas
Sangramento por mucosas
Petéquias no SNC com as mesmas características das petéquias em mucosas
Achados LaboratoriaisTempo de Sangramento Prolongado
Prova do Laço positiva
Plaquetopenia
Retração do Coágulo Deficiente
Hemograma: afasta processos de natureza neoplásica
Mielograma :hiperplasia dos 3 setores da hematopoiese (hiperplasia do setor megacariocitico com predomínio de elementos imaturos e aplaquetogênicos)
Tratamento 80 a 90 % : remissào espontânea, 50% em 6 semanas e 85
a 90% em 6 meses.Manifestações Hemorrágicas: prednisona 2mg/Kg /dia,
devendo ser mantida por 4 a 6 semanas, quando se inicia o desmame.
Gama Globulina (casos hemorrágicos severos) .Elevação plaquetária rápida e pouca toxicidade X preço e resposta temporária.
Concentrado de Plaquetas (diminui os episódios hemorrágicos severos com risco de vida..
Esplenectomia : falha da terapêutica convencionalPTI: os costicoesteroides não tem efeito ne plaquetopenia
ou sangramento. Terapia de suporte
Sífilis CongênitaAgente etiológico: Treponema Pallidum - 1905SCP e SCTSCP: 02 primeiros anos de vida
-Formas graves: primeiros dias de vida
A doença guarda relação com o estágio da doença materna
-mais recente a infecção materna e mais avançada a gravidezmaior o risco de infecção fetal
Sífilis Congênita Precoce
Quadro clínico: hepatoesplenomegalia, colestase, anemia, alterações no SNC, linfoadenopatia generalizada, alterações ósseas e cutaneomucosasAnemia hemolítica (Coombs direto negativo), leucocitose ( reação leucemóide ) e CIVD ( sangramentos)Retinocoroidite “sal e pimenta”
Sífilis Congênita Precoce
Diagnóstico• Pesquisa do treponema em campo escuro – padrão
ouro • VDRL: alta sensibilidade, baixa especificidadeFalso positivos: outras patologias
Falso negativo: elevada quantidade de anticorpos
• Testes treponêmicos ( FTA- ABS) - confirmação• LCR ( pleocitose – linfomononucleares e elevação
das proteínas ), VDRL• ELISA: elevada sensibilidade e especificidade
Sífilis Congênita Precoce
Tratamento: • penicilina cristalina - 50.000U ou 100.000 ( alt.
Neurológicas) 14 a 21 dias
• penicilina procaina - 50.000 14 a 21 dias
• Eritromicina• Tratar pais: penicilina benzatina 2.400.000
semanais
CMVHespesvírus humano Agentes mais comuns de infecções congênitas no homemPositividade sorológica é muito comum ( 50 – 100%)Prevalência de 0,2 a 3 % dos nascimentosMaioria das infecções é assintomática ou subclínicaCinco a 10% dos RN infectados apresentam a doença, 20 a 30% graves
CMVSinais e sintomas: baixo peso, CIV, icterícia, hepatoespelenomegalia, petéquias e equimoses, microcefalia e coriorretiniteAcometimento do SNC: seqüelas Anormalidades laboratoriais: linfocitose atípica, colestase Hiperbilirrubinemia direta ( > 3 )e elevação da ALT (>100), trombocitopenia ( < 75.000/mm3)Diagnóstico: isolamento do CMV ( urina, saliva , sangue ou biopsia) e sorologias ( IgM e IgG ) e PCR
CMVPrevalência de 2,6%3054+/- 525 gramas86,2% - idade gestacional > 37 semanas
Manifestações clinicas Números de casosHepatoesplenomegalia 9/12Colestase neonatal 5/12Prematuridade 3/12Petequias plaquetopenia 2/12SNC ( calcificações e outros) 5/12
Coriorretinite 1/12Pneumonite 2/12
Yamamoto et al.
CMV
TratamentoGanciclovir e Foscarnet Virostáticos in vivo e vitro
Ambos bastantes tóxicos
Screenning
Leucemias AgudasForma mais comum de câncer na criança – 30% das neoplasia malignas na infância
LLA: 80% das leucemias agudas na criança
• Doença monoclonal • > • Incidência maior entre 03 e 05 nos • História recente de astenia febre, palidez, petéquias, equimoses, linfo
adenomegalia e hepatoesplenomegalia • Anemia, neutropenia absoluta, leucocitose ( não é achado muito
freqüente )• Mielograma: medula óssea hipercelular com intensa infiltração por
linfoblastos ( > de 30%)
Leucemias Agudas ( cont.)LMA : achados lembram aqueles da LLA
• Maioria é com ou sem maturação ( M 1 ou M2 ), < de 01 ano = Monoblástica (M5)
• Achados mais característicos da LMA:• infiltração de pele ( massas tumorais em órbita, cordão medular ou pele –
cloromas) e hipertrofia gengival – achados comuns nas que tem infiltração monocítica (M5)
• fenômenos hemorrágicos ( CIVD) • Bastonetes de Auer – patognomonicos
Citoquímica LLA LMAPAS + −Peroxidase − +Sudan Black − +
Bibliografia• Nathan GD, Oisk FA. Hematology of infancy end childhood. 4. Ed,
W.B. Saunders Company,1993• Yamamoto YA, Figueredo L. Prevalência e aspectos clínicos da
infecçõa congênita por citomegalovírus. Jornal de pediatria 1999; 75: 23-7
• Silva LR, Garcia DE, Mendonça DR, Pronto Atendimento em pediatria. 1 ed. MEDSI 1998
• Figueira F, Ferreira O, Alves J. Pediatria – Instituto materno Infantil de Pernambuco. 2 ed. MEDSI, 1996
AgradecimentosÀ Dra Cândida Maria de Oliveira, Dra
Isa Lyra, Dra Cristiana Carvalho