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o stato vegetativo
persistente
Massimo Gandolfini
Dipartimento di Neuroscienze
Fondazione Poliambulanza - Brescia
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Che cosa è la COSCIENZA ?
CUM – SCIRE : sapere insieme
Equilibrio fra “centro intellettivo, centro sensitivo-motorio, centro emozionale” : ne deriva il “sapere insieme”
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Che cosa è la COSCIENZA ?
Il significato può variare:
Ambito neurologico: si contrappone al COMA
Ambito psicologico: si contrappone a INCONSCIO
Ambito psichiatrico: separazione dell’ IO dal mondo esterno
Ambito etico: giudizio sulla condotta “BENE-MALE”
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COSCIENZA: basi anatomofunzionali
VEGLIA : tronco cerebrale (SRA), ipotalamo
CONSAPEVOLEZZA : corteccia cerebrale ed aree associative interne
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COMA
STATO DI ABOLIZIONE DELLA COSCIENZA E DELLE FUNZIONI SOMATICHE
Il paziente giace immobile, ad occhi chiusi, non risvegliabile, in assenza di risposte finalizzate a stimoli esterni
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TRAUMA
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ANOSSIA
TRAUMA
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Quanto può durare
il coma? • Settimane
• Mesi
• Anni
• Indefinitamente
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Il coma è una vie-en-route verso altri destini:
non dura mai più di 6-8 settimane
Motor
capacity
Cognitive
capacity
Coma Death
VS
Eye opening
Good
recovery
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STATO VEGETATIVO
Non evidenza di:
• consapevolezza di sé
• consapevolezza dell’ambiente
• risposte comportamentali a stimoli visivi, uditivi, tattili, dolorosi
• comprensione o produzione verbale
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STATO VEGETATIVO
Consapevolezza
Veglia
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STATO VEGETATIVO
Presenza di vigilanza
Presenza di ritmo sonno-veglia
Incontinenza
Conservazione variabile dei nervi cranici e dei riflessi spinali
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STATO VEGETATIVO
Permanente
Persistente
Prolungato
Sindrome di Veglia Non Responsiva
(Unresponsive Wakefulness Syndrome, UWS)
Disturbo Prolungato di Coscienza (DPC)
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“... patients who sustain brain
lesions which deprive them of
the ability to perform the
intuitive and protective
functions necessary for survival
rarely live more than a few
days or, exceptionally, two or
three weeks.” French JD
Archs Neurol Psychiat 1952; 68:727
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“ ew methods of treatments may, by prolonging
the lives of patients with conditions which were
formerly fatal, result in situations never
previously encountered” B. Jennett, F. Plum
Lancet 1972; i:734
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New Engl J Med 1994; 330: 1499 (Part 1) - 330: 1572 (Part 2)
The Multi-Society Task Force on PVS - 1994
American Academy of Neurology
Child Neurology Society
American Neurological Association
American Association of Neurological Surgeons
American Academy of Pediatrics
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STATO di MINIMA COSCIENZA
Limitata consapevolezza di sè e dell’ambiente
Risposta variabile a comandi semplici
Risposte verbali o posturali si/no
Verbalizzazione
Comportamenti volontari in risposta a stimoli ambientali
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Motor
capacity
Cognitive
capacity
Coma
VS
Communication
Severe
disability
Moderate
disability
Good
recovery
Eye opening
Voluntary behaviour
Live
independently
Professional
reinsertion
Laureys S, et al. Curr Opin Neurol 2005, 18:726–733
Death
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Motor
capacity
Cognitive
capacity
Coma
VS
Communication
Severe
disability
Moderate
disability
Good
recovery
Eye opening
Voluntary behaviour
Live
independently
Professional
reinsertion
Laureys S, et al. Curr Opin Neurol 2005, 18:726–733
Death
AWARENESS
FUNCTION
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Motor
capacity
Cognitive
capacity
Coma
VS
Communication
Severe
disability
Moderate
disability
Good
recovery
Eye opening
Voluntary behaviour
Live
independently
Professional
reinsertion
Laureys S, et al. Curr Opin Neurol 2005, 18:726–733
Death
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La coscienza a pezzi
La corteccia primaria è DECONNESSA
dalle aree associative, multimodali e limbiche
COSCIENZA SOMMERSA
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Auditory processing in the vegetative state
Laureys S, et al.
Brain 2000; 123:1589-1601
5 pazienti in SV post-anossico
studiati 3-38 giorni dopo
l’evento
Le cortecce uditive primarie
(BA 41 & 42) venivano attivate
durante la stimolazione esterna,
confermando che alcune aree
corticali rimangono responsive
a stimoli uditivi……….
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cortecce associative uditive controlaterali (BA 22)
sistema limbico (formazione ippocampale e giro cingolato)
cortecce associative posteriori polimodali (lobulo parietale inferiore)
sistema anteriore dell’attenzione (corteccia cingolata anteriore).
uttavia,
Laureys S, et al. Brain 2000; 123:1589-1601
le cortecce uditive erano funzionalmente deconnesse da:
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NeuroImage 2002; 17:732–741
Gli stimoli nocicettivi somato-sensoriali
attivano il mesencefalo, il talamo
controlaterale e la corteccia somato-
sensoriale primaria.
Le cortecce secondarie somato-
sensoriale, insulare bilaterale, parietale
posteriore e cingulata anteriore non
mostrano alcuna attivazione.
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. arti
I potenziali evocati
L’attivazione delle aree corticali
primarie non è sufficiente.
Il trasferimento dell’informazione
alle cortecce associative è
essenziale perché vi sia
un’elaborazione cosciente del
messaggio.
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Schiff N, et al. Words without Mind. J Cogn Neurosci 1999; 11:650–656
L’ osservazione dimostra come gruppi isolati di neuroni possano esprimere
frammenti ben definiti di attività in un cervello gravemente danneggiato,
incosciente (unconscious brain).
Il pattern motorio stereotipato delle parole espresse supporta il concetto di
modularità del cervello nella generazione delle parole.
T1-weighted MRI FDG-PET
Co-registered
PET&MRI
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Detecting awareness in the Vegetative State
Owen AM, et al.
Science 2006; 313:1402
Una risposta nervosa appropriata al
significato di parole udite, benché suggestiva,
non è la prova inequivocabile che una persona
sia consapevole (consciously aware).
Per chiarire il punto, è stato condotto un secondo
studio di fMRI durante il quale la paziente è stata
istruita affinché immaginasse due diverse
situazioni durante lo scan.
Le sue risposte sono risultate
identiche a quelle dei volontari
sani.
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STATO VEGETATIVO e NEUROIMAGING
LO STATO DELL’ ARTE
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SV e NEUROIMAGING
E’ documentata una residua capacità cognitiva, clinicamente non riconoscibile (Owen, Science 2006)
Documentate reti neuronali attive associate ad incapacità di comunicare
La presenza di documentata attività corticale non significa automaticamente presenza di consapevolezza
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SV e NEUROIMAGING
E’ scientificamente scorretto parlare di “ASSENZA” di consapevolezza;
E’ scientificamente rigoroso parlare di “NON EVIDENZA CLINICA”
Il nuovo concetto di COSCIENZA SOMMERSA o “FRAMMENTATA”.
Lo SVP non è paragonabile alla “morte cerebrale”, né allo “stato terminale”
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SV: irreversibilità o risveglio ?
MultiSociety Task Force on PVS (1994): dopo 12 mesi di SV post-traumatico e dopo 3 mesi di SV post-anossico si deve parlare di SV PERMANENTE.
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SV: irreversibilità o risveglio ?
“… è importante ricordare che un piccolo numero di pazienti può riprendersi dallo SV anche oltre questi limiti temporali”
“L’applicazione di dati statistici ai singoli casi può essere rischiosa perché casi di recuperi tardivi, sebbene rari, sono continuamente riportati”
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SVP: irreversibilità o risveglio ?
“Non esistono criteri certi per stabilire quando uno SV diventi Permanente”
“Lo SV Persistente è una diagnosi, mentre lo SV Permanente è una prognosi”
(Plum e Posner, “Stupor and Coma”, IX ed. 2008)
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LE FRONTIERE DELLA RICERCA
Il “target” attuale è la individuazione (se esistono) dei CORRELATI NEURALI DELLA COSCIENZA : cioè un indice oggettivo della capacità del cervello in SVP o SMC di mantenere una capacità di COMUNICAZIONE INTERNA
Nuova tecnica: SMT+hdEEG
(metafora stagno/neve)
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LA RICERCA IN CAMPO CLINICO
MIGLIORARE LA DIAGNOSI:
Errore SVP/SMC 18% - 43%
Due strumenti:
* Coma Recovery Scale – R
* Multimodal Brain Imaging (PET, fRMN, DTI, EEG/SMT
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TERAPIA ???
Tecniche di Stimolazione Cerebrale Profonda (DBS)
Tecniche di Riabilitazione Intensiva Propriocettiva
Nuove tecniche di “interfaccia cervello-macchina”
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Pazienti SV possono apprendere ?
“Pazienti in SVP e SMC possono apprendere con tecniche di condizionamento secondo Pavlov” (T. Bekinschtein, University of Cambridge, Nature Neuroscience, sept. 2009)
No nei volontari sani anestetizzati con propofol
Se un paziente può apprendere, significa che può memorizzare: potrebbe, quindi, beneficiare di tecniche riabilitative
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CONCLUSIONE: INCREMENTARE STUDIO E RICERCA, RIGETTANDO DERIVE EUTANASICHE o DI ABBANDONO
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Certo la domanda che sorge spontanea
è: quanto piccola deve essere un’isola
perché sia non pensante Latronico N. Coscienza e coma. BRAIN 2006 www.brain.bs.it
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DAT e INATTUALITA : uno studio concreto
Mentre è assolutamente ragionevole pensare che la totalità delle persone non sarebbe assolutamente disposta a cambiare la propria esistenza normale con quella di un paziente in “Locked in Syndrome”, la domanda fondamentale è se un paziente “locked in” preferisce vivere o morire… Vediamo …
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Studio su 29 pazienti “locked in syndrome”:
7 soddisfatti della propria vita 5 depressione occasionale 1 ha chiesto una volta di morire 7 mai pensato all’eutanasia 6 pensato a eutanasia ma l’hanno esclusa 3 morti durante lo studio 0 DON’T RESUSCITATE ORDER (Doble J, Haig A. J Head Trauma Rehabil. 2003,
vol.18, n.5,435-444)
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MORTE CEREBRALE
Cessazione totale ed irreversibile delle funzioni cerebrali (encefalo, tronco cerebrale, cervelletto), accertate secondo un protocollo stabilito per legge (Legge 578/93 e DM 582/94)
Protocollo di Harvard, 1968
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MALATO TERMINALE
Paziente affetto da malattia inguaribile ed irreversibile con prognosi infausta in breve tempo
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3 conclusioni
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La coscienza può essere inaccessibile all’osservazione
esterna e quindi non dimostrabile.
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el caso di malattie acute
non è semplice affatto
predire la morte o la
guarigione
Ippocrate 400 a.C.
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Lo SV non è la “morte cerebrale”, non è una
“malattia terminale”, non è irreversibile. La
coscienza non è irreversibilmente annullata.
Un Paziente in SVP è un grande disabile
che necessita di una “cura a bassa
tecnologia ed alta umanità”
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La coscienza è il nucleo più segreto e il
sacrario dell’uomo, dove egli si trova
solo con Dio.
Catechismo della Chiesa Cattolica
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UN FORTE APPELLO - 1
“Le bugie assomigliano alle monete false: coniate da qualche malvivente sono poi spese da persone oneste, che perpetuano il crimine senza sapere quello che fanno. Così la bugia, soprattutto se detta da persona autorevole, può correre in tutte le direzioni, senza che la si possa smascherare e lentamente si trasforma in verità per coloro che non si sottopongono alla FATICA della VERIFICA e della CRITICA”
(Joseph de Maistre, 1753-1821)
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UN FORTE APPELLO - 2
“ I NON CREDENTI RIFLETTANO, I CREDENTI RIFLETTANO E PREGHINO; CREDENTI E NON CREDENTI, INSIEME, ANIMATI DA BUONA VOLONTA’, OPERINO PERCHE’ SI REALIZZI NEL MONDO UNA GRANDE ALLEANZA TRA FEDE E RAGIONE”
(Giovanni Paolo II° - Giubileo 2000)
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CONCLUSIONE
“La ragione, se glielo lasciamo fare, cammina lieta verso la fede” (G.K. Chesterton, “Ortodossia” – 1908)
“Non puoi impedire all’uccello del male di volare sopra la tua testa, ma puoi impedirgli di fare il nido fra i tuoi capelli” (proverbio cinese, II° secolo)
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razie per l’attenzione Massimo Gandolfini