OBSTRÜKTİF KONJENİTAL ANOMALİLER

Doç. Dr. Zeynep Eyileten Ankara Üniversitesi Kalp Damar Cerrahisi ABD

Turk Kalp Damar Cerrahisi Dernegi Eskisehir Okulu27-29 Eylul 20013

KONU AKIŞI

LVOTO nedeni konjenital kardiyak anomaliler Tedavi endikasyonları Cerrahi yöntemler Geleceğe bakış

Gerçek LVOT ?

Mitral anterior liflet Ventriküler septum Aort kapak Sinotübüler bileşke

AD; KKH’larının %3-8’i Valvüler (%71-86) Subvalvüler(%10-14) Supravalvüler (%8-13)

EMBRİYOLOJİ

BİKÜSPİT AORT KAPAK

•İnsidans %1-3 •Lifletlerde füzyon (%75 L-R) /displazi •Anülüs hipoplazik •YD ve infant asemptomatik

• Asendan Ao’da dilatasyon (%50) 4.dekatta klinik bulgular • Diseksiyon riski 5-9 kez ↑

ETİYOLOJİ

-Sporadik/Ailesel -NOTCH-1 gen mutasyonu -Turner sendromu -Shone sendromu -Diğer anomaliler (%20) : VSD > koarktasyon > PDA

YD’da Kritik Aort Darlığı

-LVH,EFE,Subendokardiyal iskemi -Tedavi edilmezse %90 mortal

Klinik:Özellikle duktus kapandıktan sonra LV’ün CO oluşturabilme gücüne bağlıdır

EKOKARDİYOGRAFİ -LVOTO var mı? -Darlığın seviyesi -Liflet morfolojisi, mobilitesi, kapak alanı -Peak Doppler gradiyent -Anülüs,sinüs,ST bileşke,subvalvuler bölge ölçümleri -LVH? -Duktus ? Akım yönü? -Eşlik eden anomaliler?(AVSD,DORV,AoCo…)

Kateterizasyon: -LV-aorta arası peak to peak gradiyent -Terapötik balon valvüloplasti

Normal aort kapak alanı: 2cm²/m² Ağır darlık: ≤ 0.5cm²/m² YD kritik AD’da ilk tercih !!!: BALON VALVÜLOPLASTİ YD’da Kritik AD= (Asc.Ao akım velositesi >2m/sn (LV disfonk. varken) Çocukta AD’da ilk tercih : BALON VALVÜLOPLASTİ Peak Doppler grad. >30-40 mmHg Kateterizasyonda peak to peak grad. >20-30 mmHg

Valvüler AD Sınıflama (Ekokardiyografik)

Normal aort kapak alanı=3-4cm²

Hafif Orta Şiddetli

Kapak alanı (cm²) >1.5 1-1.5

< 1

Ort.gradiyent <30 mmHg 30-49 mmHg ≥50 mmHg

Peak grad < 50 mmHg/Ort.grad < 30 mmHg ….2 yılda bir takip

Valvüler AD’da Girişim Endikasyonları

Sınıf Kanıt düzeyi

Ciddi AD ve buna bağlı semptomlar varsa AVR yapılmalıdır

I

B

•Ciddi AD olan asemptomatik hastada egzersiz testinde semptomlar ortaya çıkarsa cerrahi uygulanmalı •Ciddi AD’da başka nedenlere bağlı olmayan sist. LV disfonksiyonu varsa (LVEF<%50) semptomlara bakılmaksızın cerrahi uygulanmalı •Ciddi AD’da diğer kardiyak nedenlerle operasyon uygulanacaksa semptomlara bakılmaksızın cerrahi uygulanmalı

I

C

Valvüler AD’da Girişim Endikasyonları

Sınıf Kanıt düzeyi

•Asendan Ao>50mm (27.5mm/m²BSA)ise ve bunun dışında kardiyak cerrahi için bir endikasyon yoksa, semptomlara bakılmaksızın cerrahi düşünülmeli •Ciddi AD olan asemptomatik hastada egzersiz testinde TA düşüyorsa cerrahi düşünülmeli •Ciddi AD olan asemptomatik hastada orta/ciddi kalsifikasyon varsa peak velosite ≥3m/s/yıl ilerliyorsa cerrahi düşünülmeli •Orta AD’da başka nedenlerle kardiyak cerrahi uygulanacaksa cerrahi düşünülmeli •Ciddi AD’da grad <40 mmHg ve kontraktil rezervi korunmuş LV disfonksiyonu varsa cerrahi düşünülmeli

IIa

C

•Ciddi AD’da grad <40 mmHg ve kontraktil rezervi korunmamış LV disfonksiyonu varsa cerrahi düşünülebilir •Ciddi AD olan asemptomatik hastada aşırı LV hipertrofisi varsa(≥15mm) ve bu HT’a bağlı değilse cerrahi düşünülebilir

IIb

C

Çocukta VALVÜLER AD’da valvüloplasti önerileri

Sınıf Kanıt düzeyi

-YD’da duktus bağımlı/izole kritik valvüler AD -İzole valvüler AD/LV sist.disfonk./grad.bakılmaksızın valvüloplasti endikedir

I B

İzole valvüler AD/dinlenim(kateterizasyon) peak to peak grad≥50mmHg valvüloplasti endikedir.

I B

İzole valvüler AD/dinlenim (kateterizasyon) peak to peak grad≥40mmHg ve semptomatikse/EKG’de iskemik ST-T değişikliği varsa valvüloplasti endikedir.

I C

Çocukta VALVÜLER AD’da valvüloplasti önerileri Sınıf Kanıt düzeyi

Çocuk /adolesanda dinlenimde peak sist.grad >40mmHg(kateterizasyonla) fakat asemptomatikse/ST-T değişikliği yoksa ancak yarışmalı spor/gebelik planlanıyorsa valvüloplasti düşünülebilir.

IIb C

Asemptomatik hasta anestezi altındayken (kateterizasyonla) peak sist.grad <50 mmHg, uyanıkken dopplerle ort. grad >50 mmHg ise valvüloplasti düşünülebilir.

IIb C

Çocukta VALVÜLER AD’da valvüloplasti önerileri

Sınıf Kanıt düzeyi

İzole valvüler AD’da dinlenimde peak sist.grad <40 mmHg(kateterizasyonla) ve asemptomatik/EKG’de ST-T değişikligi yoksa aortik valvüloplasti endikasyonu yoktur.

III C

İzole valvüler AD’nda cerrahi gerektirecek kadar AY’de eşlik ediyorsa aort kapak balon dilatasyon endikasyonu yoktur.

III C

YD sonrası dönemde daha uzun süre/etkili palyasyon için CERRAHİ VALVOTOMİ

ÇOCUK ve YD’da AD’da CERRAHİ ONARIM Kapak onarımı (amaç=EOA↑ ) -Nodüler fibrozis rezeksiyonu -Liflet inceltilmesi -Komissürotomi Kapak replasmanı 1̊ Ross,Ross-Konno 2̊ Anülüs genişletmeyle birlikte AVR 3̊ Mekanik/Biyolojik kapak(HMG)

Nodüler hiperplazi rezeksiyonu +Triküspidalizasyon

10 yıllık sörvi....%90-98 10 yılda %55.6± 6.9 AVR gerekmeyebilir 5-15 yılda her tür yama kalsifiye olur

<1yas AVR mortalitesi %28

Ross Prosedürü

Ross avantajları -mükemmel hemodinami -endokardit direnci -antikoagülan gereksinimi yok -büyüme potansiyeli? Ross dezavantajları -teknik zor -kapaklarda ytm gelişebilir -neoaorta dilatasyonu

Subkoroner implantasyon

UZUN DÖNEMDE NEOAORTİK ROOT DİLATASYONU !!

Dakronla destek

10 yilda %43 neoaortik ytm Reop. mortalitesi%10

-Yaş (YD) -BAV -AY+ aort kök dilatasyonu risk -EFE -Persistan PHT

Ross-Konno

Anterior insizyon -Konno-Rastan (RCC) -Vouhe(LCC-RCC) Posterior insizyon -Manugian (LCC-NCC) -Nunez (LCC-NCC) -Nicks (NCC)

ANÜLÜS GENİŞLETME YÖNTEMLERİ

LVOT’da 4-5 mm genisler

ANTERİOR AORTO – VENTRİKÜLOPLASTİ

Konno-Rastan

Komplex ve tünel tipi darlıkta!!

Balon dilatasyon

YENİ DOĞAN

Cerrahi valvüloplasti

başarılı

başarısız AVR

ÇOCUK/ADOLESAN

AVR Onarım

HMG

Biyoprotez Ross

Mekanik

Ross (PV normal)

Anulus ↓ Anulus N/↑

HMG (PV anormal)

HMG Konno

Ross (A-P uyumlu)

HMG (A-P uyumsuz)

SUBAORTİK DARLIK

Ventriküler septum intakt -Discrete fibröz membran(%75) -Mitral kapağın anormal yapışması -Difüz fibromüsküler doku(%12) VSD ile birlikte posterior malalignment tip

PDA(%34) / AoCo (%23) / VSD (%20) / PD (%9) /MV anomalileri Sporadik>ailesel, genetik? Akkiz? Shear stes…endotel proliferasyonu <1 yas nadir

MÜSKÜLER SUBVALVÜLER DARLIK

LV geometrisi bozuk, Aortomitral aci genis Septal hipertrofi Subaortik tünel tipi Moulaert kası (LV’deki anterolateral kas bandlı)

<10 yas; postoperatif geometri duzelebilir

•DORV / Rastelli sonrası tünel tipi stenoz olabilir • AVSD/VSD tamiri sonrası

Subvalvüler AD’da girişim endikasyonları Sınıf Kanıt düzeyi

Semptomatik (spontan/egzersizde) hastada ort. Doppler grad ≥50 mmHg/ciddi AY varsa opere edilmelidir

I C

Asemptomatik hastalarda şu durumlarda operasyon düşünülmelidir •LVEF<%50 ise (dusuk akim nedeniyle grad <50 mmHg olabilir) •Ciddi AY varsa ve LVEDC>50mm(veya 25mm/m²BSA) ve/veya EF<%50 •Ort Doppler grad ≥50 mmHg ve belirgin LVH varsa •Ort Doppler grad≥50 mmHg ve egzersizde anormal KB cevabı varsa

IIa

C

Asemptomatik hastalarda şu durumlarda operasyon düşünülebilir •Ort Doppler grad≥ 50mmHg, LV normal,egzersiz testi normal ve cerrahi risk↓ •AY ilerliyorsa ve >hafif AY ise

IIb

C

ÇOCUKTA CERRAHİ ENDİKASYONLAR

Discrete lezyonda -Hasta semptomatikse -Asemptomatikse; -Peak Doppler gradiyent ≥ 40 mmHg -Yeni/ >orta AY Difüz Subaortik Darlıkta -Hasta semptomatikse -Asemptomatikse; -Peak Doppler gradiyent ≥ 50 mmHg Konservatif: Peak Doppler grad<30 mmHg, lifletler ince/mobilse

Beta bloker (egzersizle induklenmis LVOTO, ani olum↓?) Alkol septal ablasyon?

DİFÜZ FİBROMÜSKÜLER TİP

Modifiye Konno prosedürü de uygulanabilir

DİSCRETE/FİBRÖZ MEMBRAN

Post.op komplikasyonlar

AV-obstrüktif lezyon arası<6mm Rezidü peak Doppler gradiyent≥60mmHg/yetersiz rezeksiyon AV ve MV’dan membran rezeksiyonu Diffüz lezyon

-10 yılda ¼ hastada AY ilerler -5 yılda 1/5 hastada rekürren darlık -İyatrojenik VSD -AV/MV hasarı -Komplet dal bloğu

Tuslak1 zehra1

1/25.000 canlı doğum %70 lokalize(sinotübüler bileşke), %30 difüz

Supravalvüler Aort Darlığı

kromozom 7q11.23

William’s-Beuren sendromu (%61’inde SVAD)

Sporadik (%40),Ailesel (%20)

Williams JC, Barratt-Boyes BG, Lowe JB: Supravalvar aortic stenosis. Circulation 1961; 24:1311

SİSTEMİK ELASTİN ARTERİOPATİSİ

Eşlik edebilen anomaliler

Periferik PA darlık %20 (Williams’da %80)

SCA/ karotid orijininde darlık

Renal ve mezanter arterde darlık (%30) VSD,MY/MD (%20),AoCo ,TOF,BAV(%40) • Koroner ostial darlık (L>R) (%45)/dilatasyon/erken ateroskleroz • Geniş sinüs valsalva (L>R) (%75) • Subaortik darlık (%10-15)

SVAD’DA TTE/ BT / MR ANJİYOGRAFİ

CERRAHİ ENDİKASYONLAR

Peak LVOT gradienti > 50mmHg ise Peak LVOT gradienti < 50mmHg iken; -AY -Koroner tutulum -RVOTO

Semptomatikse (anjina,senkop,göğüs ağrısı)

Supravalvüler AD’da cerrahi endikasyonlar Sınıf Seviye Semptomatik (spontan/ egzersizde) ve Doppler ort. grad. ≥ 50 mmHg ise opere edilmelidir

I

C

Ort. gradiyent < 50 mmHg; Obstrüksiyona bağlı semptom varsa ve/veya LV sistolik disfonksiyonu Ciddi LV hipertrofisi Başka nedenle kardiyak operasyon geçirecekse opere edilmelidir

I

C

Asemptomatikse ve ort. Doppler grad. ≥ 50 mmHg ise; LV hipertrofisi (-)/ LV sistolik disfonk.(-)/stres testi normal ise risk düşükse cerrahi uygulanabilir

IIb

C

McGoon DC, Markin HT, Vlad P, Kirklin JW. The surgical treatment of supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg. 1961;41:125-33.

Late Aortic Aneurysm After Supravalvar Aortic Stenosis Repaired With Autologous Pericardial Patch Ana López Marco, MD, Omar Nawaytou, MD, and Ulrich O. Von Oppell, MD, PhD(Ann Thorac Surg 2013;95:346–8)

Sliding aortoplasti

PROGNOZ

Ani ölüm ↑ Zamanla LVOTO ↑, RVOTO↓ (2/3) Endokardit proflaksisi ? Erken mortalite %2-9 Sörvi 10 yılda %94-98 20 yılda %77-97 Reoperasyon %14-20

Up to date 2013 Moss and Adam’s 2013

FETAL KRİTİK AD HLHS

1- Kritik AD + küçük LV/disfonksiyone/normal LV 2- HLHS + restriktif/intakt atriyal septum 3- Pulmoner atrezi + hipoplastik RV

Tissue engineered kapaklar

Rezorbe olan matrix katlantilar ustune hastanin hucre ve bag dokusu proteinlerinin ekilmesi

Ince barsak submukozasi (cormatrix)

Deselularize HMG(Synergraft)!! Klinik kullanim uzun sureli sonuclari? Kok hucre ekimi?