پسر16 ساله با تب با منشا ناشناخته

به خفیف تب روزه ۱۱ سابقه با ساله ۱6 بچه پسر

از كاهش اشتها و كاهش او اورژانس مراجعه می كند.

وزن حدود يک كیلو گرم طی اين ۱6 روز شاكی است

و سابقه ای از مسافرت و تماس های خاصی را نمی دهد.

نشانه های بیمار با راش های اريتماتو روی پاها، تورم

دو طرفه مچ پا و درد هنگام راه رفتن آغاز شده بود.

عالئم بیماری با استفاده از كمپرس يخ اندكی بهبود يافته

است. بیمار 3 روز قبل با عالئم مشابهی به مطب پزشک

آموكسی سیلین/ ايشان برای و نموده مراجعه اطفال

كالوونات تجويز شده كه منجر به بهبودی بیمار نشده

مديکال بیماری گونه هیچ قبلی سابقه بیمار است.

خاصی داروی يا سیگار الکل، و ندارد را جراحی يا

مصرف نمی كند و در يک آپارتمان به همراه پدر و مادر

و خواهر و برادرانش زندگی می كند.

38/3 ºC وی حرارت درجه اولیه بالینی معاينه در

او وزن هستند. نرمال حیاتی عالئم ساير و می باشد

لنفادنوپاتی دارد. قرار سوم صدک در سن به نسبت

غیر اندازه نظر از كه دارد وجود طرفه دو سريکال

ساب و گردن قدامی زنجیره لنفادنوپاتی است. قرينه

منتال تندر است و در سمت چپ بیشتر از سمت راست

می باشد. راش ماكوالر اريتماتو بر روی صورت و پل

در را نازولبیال كه چین های است بیمار مشهود بینی

گیر نکرده است )شکل ۱(. راش دارای حاشیه مشخص

بوده و خارش ندارد و معاينه بالینی بیمار غیر از موارد

حوریه عالئینAlaeen_110@yahoo.com

]نویـسنده[

شکل ۱ - راش پروانه ای روی صورت بیمار

25

سال پنجم- شماره 15-تابستان 138۹

ذكر شده يافته ديگری ندارد.

تعداد با سیتوپنی پان دهنده نشان اولیه آزمايشات

هموگلوبین ، ۱/6×۱03 /µl خون سفید سلول های

7۱ ×۱03 /µl dl/gr ۱0/4 و هماتوكريت 30% و پالكت

ESR بیمار80 می باشد. بیمار به عنوان تب با منشا و

ناشناخته در بیمارستان پذيرش می گردد. كشت خون،

ادرار و خلط از بیمار گرفته شده و آنتی بیوتیک وسیع

الطیف برای ايشان آغاز می شود و تست های سرولوژی

سیستمیک و HIV كنه، از منتقله بیماری های برای

انتظار زمان از می شود. فرستاده اريتماتوس لوپوس

ايمونوگلوبولین دوز يک آزمايشات جواب برای

تزريق بیمار به آتیپیکال كاوازاكی به شک با وريدی

بیوپسی بیمار از بهبودی نمی شود. می گردد كه سبب

مغز دهنده نشان كه می گردد تهیه استخوان مغز

سلولی رده سه هر افزايش با هايپرسلوالر استخوان

و بدون شواهدی از بدخیمی می باشد و در CT اسکن

بیمار لنفادنوپاتی دو طرفه آگزيالری، مدياستن قدامی،

و كالويکولر سوپرا ايلیاک، اكسترنال رتروپريتونئال،

اينگوئینال مشهود است.

و چپ سمت گردنی نودهای لنف از بیوپسی

ساير يا بالنفوم كه می شود انجام سوپراكالويکولر

بدخیمی ها تطابق ندارد.

كشت ترشحات حلق، ادرار و خون پس از 4 روز منفی

عدم دلیل به است. مثبت تیتر۱/640 با ANA است،

همخوانی يافته های راديولوژيک و پاتولوژيک تصمیم به

بیوپسی مجدد از لنف نودها گرفته می شود.

عکس در دوطرفه اندک افیوژن پلورال زمان همین در

pack ،قفسه صدری بیمار پديدار می گردد و به دلیل آنمی

cell و پالكت به بیمار تزريق می گردد. بیوپسی مجدد مغز

استخوان و لنف نود ناحیه آگزيالری انجام می شود كه

نتیجه آن نسبت به دفعه قبل تغییری نکرده است.

و تب به منجر كه زمینه ای بیماری شما نظر به

26

سال پنجم- شماره 15-تابستان 138۹

پان سیتوپنی در اين بیمار شده است، كدام است .

بالینی معاينه يافته های از يکی كه باشید داشته توجه

در تشخیص كلیدی است. به نظر می رسد كه تظاهرات

انتظار يک بیماری شايع بیشتر مطرح باشد تا دور از

يک بیماری واقعًا نادر

•مونونوكلئوز عفونی

•آرتیت پسورياتیک

) • SLE( سیستمیک لوپوس ارتیماتوس

) • JRA( آرتريت روماتوئید جوانان

بحث

بیماری يک )SLE( ارتیماتوس لوپوس سیستمیک

سیستمیک روماتولوژيک با علت ناشناخته است كه با

وجود اتوآنتی بادی علیه آنتی ژن های خودی مشخص

می گردد. اين اتوآنتی بادی ها سبب آسیب به ارگان های

CNS و خونی زايای سلول های كلیه، جمله از هدف

نیست. پیش بینی قابل بیماری طبیعی سیر می شود.

لوپوس درمان شده يا ناقص درمان نشده می تواند با

عود بیماری، سال های طوالنی از بیماری مزمن با سیر

آهسته يا مرگ سريع همراه باشد.

به موقع و درمان مناسب می تواند بر عکس تشخیص

پروگنوز را به میزان زيادی بهبود بخشد.

افزايش سطوح است. ناشناخته SLE مکانیسم و علت

DNA علیه آنتی بادی خصوص به ايمونوگلوبولین ها

ايمنی در گردش و با وجود كمپلکس های دو رشته ای

پديده اين كه دارد، همراهی بافت ها در آن ها رسوب

سبب فیکساسیون كمپلمان، فراخوانی سلول های التهابی

و آسیب بافتی می شود.

ارگان آسیب به منجر بسیاری هم زمان مکانیسم های

انتهايی درSLE می شوند. واسکولیت يک يافته مشخص

است كه با رسوبات فیبرينوئید در عروق خونی همراه

است. رسوب كمپلکس ايمنی همراه با فعال شدن كمپلمان

نیز در آسیب بافتی سهیم است.

به دلیل اينکه SLE يک بیماری سیستمیک است می تواند

عنوان به SLE كند. تقلید را بسیاری طبی مشکالت

تشخیص افتراقی بسیاری از نشانه های بالینی از جمله

با تب با منشا ناشناخته، لنفادنیت، آرترالژی و نفريت،

سیتوپنی، درد شکم، سرگیجه، كاهش وزن و راش در

نظر گرفته می شود.

27

سال پنجم- شماره 15-تابستان 138۹

۱۱ كرايتريا برای تشخیص لوپوس جهت مقاصد بالینی

موقع در را كه تشخیص است بیان شده پژوهشی يا

تظاهرات دور از انتظار بیماری ممکن می سازند.

يافته های هماتولوژيک )آنمی، ترومبوسیتوپنی ü

و غیره . . .(

ANA مثبت ü

سروزيت )برای مثال پلورال افیوژن( ü

آرتريت ü

ماالر راش )راش پروانه ای( ü

راش ديسکوئید ) ديسکی شکل( ü

Anti-ds ايمونولوژيک )برای مثال اختالالت ü

DNA مثبت(

حساسیت به نور ü

زخم های دهانی ü

بیماری كلیوی ü

اختالالت نورولوژيک ü

تیترهای افزايش يافته ANA در يک بیمار با عالئم

مشکوک بايد پزشک را به سمت بررسی بیمار از

نظر ابتال به SLE سوق دهد، زيرا اين يافته در%90

بیماران وجود دارد، با اين حال پاتوگنومونیک نیست

بیماری های ساير به مبتاليان در است ممکن و

روماتولوژيک مانند واسکولیت، هپاتیت اوتوايمیون

ds-Anti وجود باشد. داشته وجود نیز ... و

در است. تر اختصاصی ANA به نسبت DNA

)C4,C3,CH50( كمپلمان میزان بیماران 2/3

اغلب هايپرگاماگلوبولینمیا و است يافته كاهش

وجود دارد.

اختالالت ،Case اين در شده مطرح بیمار در

،ANA يافته افزايش تیتر سیتوپنی(، خونیs)پان

سروزيت )پلورال افیوژن( و سابقه آرتريت وجود

راش ظهور زمان تا تشخیص اما ، است داشته

پروانه ای نامشخص با قی ماند. سپس افزايش تیتر

28

سال پنجم- شماره 15-تابستان 138۹

Anti-ds DNA كشف شد و كاهش كمپلمان سرم

به تائید تشخیص كمک كرد.

مشاهده لنفادنوپاتی ژنرالیزه در اين بیمار، پزشکان

را نسبت به لنفوم مشکوک ساخت كه در بیماران

SLE چندان شايع نیست.

درمان

استروئیدها كورتیکو مصرف می رسد نظر به

ساخت و بخشیده بهبود را لوپوس عالئم

بیمار اين در می كند. متوقف را اتوآنتی بادی ها

با و شده تجويز وريدی داخل گلوكوكورتیکوئید

ترخیص خوراكی پردنیزولون 60 mgr روزانه

مثل ايمنی سركوب گر سايردرمان های می گردد.

سیکلوفسفامید،آزاتیوپرين، ضدماالريا، داروهای

كاهش برای نیز سیکلوسپورين و متوتروكسات

مصرف استروئیدها مدت طوالنی عوارض

مايکوفنوالت نظیر جديدتری درمان های می شود.

اخیرا در نیز بیولوژيک داروهای موفتیل و ساير

درمان لوپوس به كار گرفته می شوند.

]منبــع[

http://cme.medscape.com/

viewarticle/708611

29

سال پنجم- شماره 15-تابستان 138۹