olgu sunumu
DESCRIPTION
OLGU SUNUMU. Dr. Emine Aksoy Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi. F.S. 55 yaş, K Ev hanımı Van doğumlu ve halen orada yaşıyor Sigara kullanmamış Hipertansiyon Amlodipin + valsartan 5/160 mg. Şikayeti Genel durum bozukluğu Nefes darlığı - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
OLGU SUNUMU
Dr. Emine Aksoy
Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi
F.S. 55 yaş, K Ev hanımı Van doğumlu ve halen orada yaşıyor Sigara kullanmamış Hipertansiyon
Amlodipin+valsartan 5/160 mg
Şikayeti
Genel durum bozukluğu Nefes darlığı Öksürük Ateş Halsizlik Karında ağrı ve şişlik Bacaklarda şişlik
ÖZGEÇMİŞ
2007 yılı
Nefes darlığı, öksürük Mediastinal lenf nodunda büyüme ve akciğer parankiminde
retikulonodüler dansite artışı ARB incelemesi (?)
Mediastinoskopi ve akciğer wedge rezeksiyon biyopsisi Lenf bezi: Kazeifiye granulamatöz lenfadenit Akciğer wedge rezeksiyon: Granulamatöz iltihap
Hasta o dönem 9 ay TB tedavisi almış İlaçlarını düzenli kullanmış ancak klinik düzelme saptanmamış
ÖZGEÇMİŞ
2011 yılı
Karın ağrısı, karında şişlik Hepatosplenomegali ve batında asit Lenfoproliferatif hastalık ön tanısıyla splenektomi
Dalak boyutu: 26x18x13cm; ağırlığı: 3250gr
Dalak: Kazeifiye granulamatöz iltihap Lenf bezi: Kazeifiye granulamatöz lenfadenit
Direkt coombs (+) liği nedeni ile kemik iliği biyopsisi Kronik nonkazeifiye granulamatöz iltihap
ÇİD-TB ?
FİZİK MUAYENE
Şuur açık oryante koopere
TA: 130/70 mm/Hg Nabız: 98/dk Ateş: 37.3 SS: 14/dk SaO2:%98
Baş-boyun muayenesi Burun ucunda ve kulaklarında telenjiektazi
Solunum sistemi muayenesi Doğal
Batın muayenesiOperasyona ait skar ve asit
+++/+++ pretibial ödem
LABORATUAR BULGULARI
WBC: 7.77Hgb: 9.1 Htc: 31 Plt: 531 000
ESR: 40/sa CRP: 47.1
Serum ACE düzeyi > 150TIT: proteinüri ve hematüri 24 saatlik idrarda Ca: 43 mg/gün
Üre: 19Kr: 0.82AST: 37ALT : 15LDH: 315GGT: 118ALP: 591Na: 132K: 4,3 Ca: 7.4T protein: 8 Albumin: 1.1
BAŞVURU PA AKCİĞER GRAFİSİ
3 balgam örneğinde ARB(-) Nonspesifik balgam ve kan kültüründe üreme (-) Brucella Ag (-) Salmonella Ag (-) ANA (-) PPD (-)
Batın USG’de Karaciğer 168 mm büyüklükte, splenektomili,
abdomen içinde her kadranda 7 cm asiti mevcut
24 saatlik idrardaMikroalbumin : 1307 mg/gün (0-30)Protein : 3471 mg/gün (50-300)
TORAKS CT
TORAKS CT
TORAKS CT
TORAKS CT
TORAKS HRCT
TORAKS HRCT
TORAKS HRCT
ÖZET 55 yaşında kadın 5 yıldır, granülomatöz hastalık TB tanısı ile takip edilmiş. ÇİD-TB ? Bakteriyolojik kanıt yok
Mediastinal lenf bezi Abdominal lenf bezi kazeifiye granülomatöz iltihap Dalak
AC parankimi nonkazeifiye granülomatöz iltihap Kemik iliği
İdrarda 3.5 gr proteinüri Batında asit +++/+++ PTÖ
SORU
Bu aşamada öncelikli olarak ne yaparsınız?
a) Nüks TB tanısı ile HRZES ile tedavi başlarımb) ÇİD TB tanısı ile ikinci sıra ilaçlarla tedavi başlarımc) Bronkoskopi yaparım d) Açık akciğer biyopsisini tekrarlarım e) Eski patoloji preparatlarını isterim
Hastaya bronkoskopi ve BAL yapıldı
Bilateral bronşial sistemde mukozada kapillarite artışı, sağ orta ve alt lobda mukozada hiperemi, ödem
Lavaj ARB (-)BAL da lenfosit %60, nötrofil %12, makrofaj %25,
eozinofil %3 CD4/CD8 oranı :3.77
Dahiliye konsültasyonu
Parasentez ile eksuda karakterinde sıvı alındıAsit mayi ARB (-)Nonspesifik kültür (-)ADA normal Sitoloji kronik iltihap hücreleri Hücre tip analizinde lenfosit %65, nötrofil %5,
monosit %27, eozinofil %3, CD4/CD8 : 0,87
Portal ven renkli doppler ; KC S lehine bulgu saptanmadı.
Hastanın dış merkezdeki preparatları istendi ve patoloji ile konsülte edildi.
Tüm örnekler granülomatöz iltihap olarak değerlendirildi.
Hastada bu bulgularla sarkoidoz düşünüldü.
Sarkoidoz açısından cilt, göz, kardiyak tutulum saptanmadı.
Metilprednizolon 32 mg /gün başlandı.
Nefroloji konsültasyonu
IgA: 614 (82-453) C3: 162 (79-152) C4: 17.7 (16-38)
Renal biyopsisi Global ve segmental glomerül sklerozları gösteren mezengiyoproliferatif
glomerülonefrit
(Ig A nefropatisi) olarak raporlandı.
Hastanın steroid tedavisine devam kararı alındı ve tedaviye ACE inhibitörü eklendi.
TEDAVİNİN 11. AYINDA PA AKC GRAFİSİ
BAŞVURU TORAKS CT
11. AY KONTROL TORAKS CT
BAŞVURU TORAKS CT
11. AY KONTROL TORAKS CT
BAŞVURU TORAKS CT
11. AY KONTROL TORAKS CT
BAŞVURU TORAKS CT
11. AY KONTROL TORAKS CT
11. AY KONTROL TORAKS CT
11. AY KONTROL TORAKS CT
11. AY KONTROL TORAKS CT
SONUÇ
SarkoidozAkciğer tutulumuDalak tutulumuBatın ve mediastende lenf bezi tutulumuKemik iliği tutulumu
IgA nefropatisi
SARKOİDOZDA RENAL TUTULUM
Granülomatöz interstisyel nefrit Glomerulonefrit IgA nefropatisi (Berger hastalığı ve glomerüler hastalık) Renal hücreli karsinom Granülomatöz vaskülit ve renal anjitis Nefrokalsinozis ve nefrolitiazis
O.P. Sharma, Renal sarcoidosis and hypercalcaemia Eur Respir Mon 2005, 32, 220-232.
GLOMERÜLER IGA BİRİKİMİ İLE BİRLİKTE OLAN HASTALIKLAR Primer nedenler
IgA nefropatisi Henoch-Schönlein purpurası
Sekonder nedenler KC hastalıkları : alkolik , primer bilier veya kriptojenik siroz ; hepatit B ; kronik schistosomiazis Barsak hastalıkları : çölyak hastalığı; kronik ülseratif kolit; Crohn hastalığı Deri hastalıkları : dermatitis herpetiformis; psoriazis Bronş veya akciğer hastalıkları : sarkoidoz, idiopatik pulmoner hemosiderozis; kistik
fibrozis; bronşiolitis obliterans Kanserler: akciğer , larenx, pankreas kanserleri; mikozis fungoides İnfeksiyonlar: HIV; lepra Diğer sistemik veya immunolojik bozukluklar: SLE; RA; kriyoimmunoglobulinemi; psoriatik artrit;
ankilozan spondilit; Sjögren sendromu; Behçet hastalığı; Reiter sendromu; familyal immun trombositopeni; Goodpasture sendromu
Ig A nefropatisi ile koinsidans gösteren durumlar: ANCA ilişkili vaskülitler ; diabetik nefropati; membranoöz nefropati; Wegener granülomatozis
Donadio J, Grande, J. IgA nephropathy. N Engl J Med 2002; 347: 738–748
Teşekkür ederim