onfalocele y gastrosquisis
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Onfalocele y Gastrosquisis
Onfalocele Amniocele o exónfalo Defecto de la pared
abdominal, que se ubica en la línea media y en directa relación con el cordón umbilical, de tamaño variable y por donde se hernian asas intestinales y otros organos.
Frecuencia aproximada de 1/5.000 RN vivos
El anillo de implantación en la pared abdominal (anillo umbilical) tiene un tamaño variable de 2 a 15 cm
Patogenia 5ta semana de gestación
El intestino migra al celoma umbilical (dentro del cordón
umbilical)
10ª y la 12ª semana
El intestino regresa a la
cavidad abdominal
Formación de la pared
abdominal
confluencia de un pliegue craneal, un
pliegue caudal y dos pliegues laterales
Una falla en el cierre de los
pliegues laterales
Queda constituido el defecto por el
que se produce la herniación
Se asocia con frecuencia a:◦Prematuridad: 33%◦Anomalías congénitas: 70- 76%
Pentalogía de Cantrell Extrofia vesical e imperforación anal sindrome de Beckwith-Wiedemann. Trisomia 13, 18, 21
Mas graves son las anomalias cardiacas (10%) y las mas frecuentes, las digestivas
Gastrosquisis LaparosquisisLas asas de intestino delgado
salen al exterior a través de un orificio de dimensiones reducidas situado en el borde medial de los músculos rectos abdominales, mas frecuentemente en el lado derecho.
Es un defecto pequeño 2- 5 cmLas estructuras herniadas no
poseen cubierta Incidencia 1 por cada 10.000
RNV
Patogenia
El defecto de la pared abdominal derecha se produciría por la involución precoz de los vasos que irrigan la pared abdominal, la vena umbilical y la arteria onfalomesenterica derecha.
la ausencia de este saco permite que el intestino flote libremente en el líquido amniótico.
Las malformaciones asociadas alcanzan un 15%, siendo las más comunes las que afectan al tracto intestinal (atresias, estenosis, intestino corto)
Factores de riesgo
Edad joven de la madreAlcohol y tabacoMedicamentos (ibuprofeno)Infecciones genitourinarias en el
embarazo
http://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/Gastroschisis.html
Gastrosquisis Las asas intestinales evisceradas
aparecen edematosas, con paredes rígidas, adelgazadas y serosa deslucida, adheridas a menudo entre si y cubiertas a veces por una capa gelatinosa.
Prácticamente nunca se evisceran ni el hígado ni otras vísceras
CLASIFICACIÓN DE LA GASTROSQUISIS Se ha clasificado según el grado de compromiso
inflamatorio del intestino.
CLASIFICACIÓN DE LA GASTROSQUISIS SEGÚN EL GRADO DE COMPROMISO INFLAMATORIO DEL INTESTINO.
Tipo I: Peritonitis leve con intestino normal.
Tipo II Peritonitis severa.
Tipo III Compromiso intestinal con atresia, necrosis o perforación
Perforación gástrica.
Tipo IVNecrosis intestinal extensa.
CLASIFICACIÓN DE LA
GASTROSQUISIS
Diagnostico Clínico Diagnostico prenatal con
ulsatronido en el II trimestreAFP: En la gastrosquisis, la AFP,
cuando están alteradas, se encuentran en niveles mayores que en los onfaloceles.
Tratamiento
Onfalocele◦Quirúrgico aunque no inmediato◦El onfalocele debe mantenerse cubierto
con gasas estériles y con material plástico para evitar la perdida de calor y de agua.
Los defectos de tamaño pequeño (inferior a 7 u 8 cm de diametro)son fácilmente reductibles sin aumento excesivo de la presión intraabdominal y el cierre quirurgico del orificio puede hacerse de forma primaria.
Los defectos de gran tamaño y con gran contenido visceral son dificiles de reducir, ya que las visceras no pueden ser reintroducidas sin presión en una cavidad abdominal hipoplasica- Reduccion progresiva, por vendajeso con la tecnica de Schuster o sus variantes
Tratamiento Gastrosquisis
◦Reintroducción de las asas intestinales evisceradas a la cavidad abdominal y cierre de la pared
◦Reducción primaria ◦Cierre en etapas◦Nutrición intravenosa y antibióticos
La mayoría de estos defectos más complicados pueden ser cerrados dentro de la primera semana de vida usando una técnica de silo ("chimenea") la cual implica colocar un saco de silastic reforzado sobre la víscera estrujándola gradualmente hacia el abdomen en 7-14 días. En este momento el silicón es removida y se cierra la aponeurosis.
Los niños con gastrosquisis deben ser llevados a pabellón tan pronto como sea posible después de haber sido evaluados y estabilizados en la Unidad de Cuidado Intensivo.
