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S Onicomicosis en un infante Franco Marín C, Manríquez Robles A, Lammoglia-Ordiales L, Maldonado Colín G, Mora Sánchez L,Toussaint Caire S, Vega Memije M. División de Dermatología, Departamento de Dermatopatología, Hospital Dr. Manuel Gea González, S.S. Ciudad de México. CASO CLÍNICO Masculino de 12 años de edad con bajo peso y talla para la edad. Dermatosis de 7 años de evolución que inició con afeccción de las uñas de la mano con posterior diseminación a los pies. Onicopatía que afecta 1º, 2º, 3º y 5º uñas de mano derecha, 4º uña de pie derecho y 1º,4º y 5º de pie izquerdo caracterizada por hiperqueratosis subungueal y xantoniquia. Madre con hiperqueratosis subungueal y xantoniquia en una uña de 8 años de evolución. Mal apego al tratamiento con itraconazol. CONCLUSIONES La onicomicosis es una entidad rara en niños, de ahí la importancia de presentar éste caso, que por la afección de varias uñas y no tener otros factores asociados se infiere una predisposición genética asociada a HLA respaldada por la afección materna. Se solicitará el HLA a madre e hijo. El abordaje sistémico en pacientes pediátricos con onicomicosis diseminada o con mala respuesta al tratamiento es importante para el manejo integral. REFERENCIAS 1. Solís-Arias MP, García-Romero MT. Onychomycosis in children. A review. Int J Dermatol. 2016, 56(2): 123130 2. Gupta AK, Paquet M. Systemic antifungals to treat onychomycosis in children: a systematic review. Pediatr Dermatol. 2013;30(3):294-302. 3. Wilsmann-Theis,F. Sareika,T. Bieber,M.H. Schmid-Wendtner,J. Wenzel. New reasons for histopathological nail-clipping examination in the diagnosis of onychomycosis. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2011; 25. 235-237 4. Piraccini BM, Patrizi A, Tosti A. Onychomycosis in children. Expert Rev. Dermatol. 2009; 4(2):177-184 5. Piraccini BM, Starace M, Bruni F. Onychomycosis in children. Expert Rev. Dermatol.2012; 7(6), 569578. 6. Morales-Mendoza Y, Arenas-Guzmán R. Onicomicosis en pacientes pediátricos: un giro epidemiológico y un reto terapéutico. Dermatol Rev Mex 2012;56(2):115-118 7. Villanueva-Reyes J, Arenas R. Onicomicosis en niños: Estudio de una población mexicana. Dermatol Pediatr Lat 2006;4(3):197-203 8. Asz-Sigall, López-García L, Vega-Memije M, et al. HLA-DR6 association confers increased resistance to T. rubrum onychomycosis in Mexican Mestizos. Int J Dermatol 2010, 49, 14061409 9. Zaias N, Tosti A,Rebell G, et al .Autosomal dominant pattern of distal subungual onychomycosis caused by Trichophyton rubrum.. J Am Acad Dermatol. 1996;34:302-303. 10. García-Romero M, Granados J, Vega-Memije M, Arenas R. Analisis de polimorfismo genético de los loci HLA-B y HLA-DR en pacientes con onicomicosis dermatofítica y familiares en primer grado. Actas Dermatosifilograf. 2012;103(1):59-62. 11. Eichenfield LF, Friedlander SF. Pediatric Onychomycosis: The Emerging Role of Topical Therapy. J Drugs Dermatol. 2016;16(2):105-109 INTRODUCIÓN La onicomicosis es una infección fúngica que afecta principalmente adultos, el número de casos reportados en niños es limitado con una prevalencia anual del 0.3% que incrementa con la edad. La afección de varias uñas se presenta más en pacientes inmunosuprimidos con VIH o trisomía 21 DISCUSIÓN La onicomicosis es rara en la edad pediátrica por menor exposición a ambientes contaminados con hifas y esporas, crecimiento más rápido de la uña en comparación con los adultos y área menor de uña viable para ser afectada. 1,2,3 .El agente causal más frecuente es Trichophyton rubrum (T. Rubrum). Las uñas de los pies son las más afectadas debido al trauma constante, colonización subsecuente y diferencias estructurales, con afección de una o dos uñas en la mayoría de los casos. 1,4,5. De ahí la importancia de este caso en donde además de la poco frecuencia de la patología existe una diseminación de la misma, por lo que hay que descartar otros factores de riesgo asociados como los referidos en la Figura 4. Se denomina «síndrome de dos pies y una mano», cuando coexiste tiña de una mano con tiña de los pies, y las uñas pueden encontrarse involucradas. El paciente refiere un cuadro previo compatible con tiña que fue manejado con azoles tópicos con remisión del mismo al momento de la consulta, por lo que no se puede establecer esta relación; no obstante la topografía puede sugerir este síndrome. 6 En este paciente se confirmó el diagnóstico con el examen directo, cultivo e histopatología. La tinción de PAS es el método más sensible para la detección de hifas en las muestras de uñas (82%), por delante del cultivo (53%) o el examen directo (48%). 3,6, Figura 4 . Factores de riesgo asociados a onicomicosis del infante. Respecto al tratamiento, los niños responden mejor a la terapia tópica con antimicóticos en comparación con los adultos. El tratamiento oral o sistémico se indica cuando se involucran varias uñas, afección de más del 50% del plato ungueal distal o cuando la penetración tópica es subóptima. 6 El tratamiento combinado con manejo sistémico y tópico tiene mejores resultados con tasas de curación hasta del 80% y reduce las recidivas post tratamiento. En este caso se indicó itraconazol, con mal apego por lo que no se ha obtenido una adecuadaa respuesta terapéutica. 6,11, Inmunosupresión Calzado oclusivo Sindrome de Down Traumatismos Predisposició n Genética HLA Este paciente presentaba peso y talla baja para su edad, sin antecedentes patológicos de importancia por lo que se infiere alguna predisposición genética que lo haga susceptible a una onicomicosis diseminada. Cuando el paciente pediátrico presenta onicomicosis o tinea pedis se debe excluir afección en otros miembros de la familia. Se ha relacionado onicomicosis en el 12% de los padres, considerándose como la fuente de infección; como es el caso de este paciente en donde la madre refiere que ella inicio con la onicopatía, sin embargo esto no explicaría la diseminación del cuadro. 1,7 Se ha establecido una relación entre onicomicosis resistentes al tratamiento o diseminadas con el sistema de antígenos leucocitarios humanos (HLA) 8,9,10 Zaias et.al estudiaron el HLA en un grupo homogéneo encontrando el HLA-DR52 en todos los pacientes infectados y no en el grupo control, mientras que el HLA-DR53 estaba presente en todos los controles, lo cual sugiere que el HLA-DR53 juega un papel protector para la onicomicosis por T. Rubrum crónica 9 , en México Asz-Sigall et al. reportó el HLA-DR6 como factor protector así como el aumento del riesgo al tener un familiar afectado, por lo contrario en otro estudio el HLA-DR8 se estableció como un factor de susceptibilidad asociado a familiares. 8,10 Figura 1 . a,b,c.) Onicopatía diseminada a mano derecha y dos pies caracterizado por xantoniquia e hiperqueratosis subungueal. e) Mano izquierda sin alteraciones. f) Hiperqueratosis subungueal y xantoniquia Figura 3. a) Corte histológico, hematoxilina y eosina 10X donde se observa hiperqueratosis con cúmulos de neutrófilos b) y c) Tinción de PAS 40X presencia de multiples hifas. a c b Figura 2. a)Examen directo positivo de madre con hifas septadas. b) Examen directo positivo de hijo con hifas septadas El estudio histológico de la muestra longitudinal del aparato ungueal del niño mostró hiperparaqueratosis con abundantes neutrófilos que se agrupan en cúmulos, eritrocitos y numerosas hifas septadas. a c d b e f a b El tipo más frecuente en niños es la onicomicosis subungueal lateral distal, en menor frecuencia la subungueal proximal y la blanca superficial; en este paciente hay afección de toda la lámina ungueal. 1,5

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S

Onicomicosis en un infante Franco Marín C, Manríquez Robles A, Lammoglia-Ordiales L, Maldonado Colín G, Mora Sánchez L,Toussaint Caire S, Vega Memije

M.

División de Dermatología, Departamento de Dermatopatología, Hospital Dr. Manuel Gea González, S.S. Ciudad de México.

CASO CLÍNICO • Masculino de 12 años de edad con bajo peso y talla para la edad.

• Dermatosis de 7 años de evolución que inició con afeccción de las uñas de la mano con

posterior diseminación a los pies.

• Onicopatía que afecta 1º, 2º, 3º y 5º uñas de mano derecha, 4º uña de pie derecho y 1º,4º y

5º de pie izquerdo caracterizada por hiperqueratosis subungueal y xantoniquia.

• Madre con hiperqueratosis subungueal y xantoniquia en una uña de 8 años de evolución.

• Mal apego al tratamiento con itraconazol.

CONCLUSIONES

La onicomicosis es una entidad rara en niños, de ahí la importancia de

presentar éste caso, que por la afección de varias uñas y no tener otros

factores asociados se infiere una predisposición genética asociada a HLA

respaldada por la afección materna. Se solicitará el HLA a madre e hijo.

El abordaje sistémico en pacientes pediátricos con onicomicosis diseminada o

con mala respuesta al tratamiento es importante para el manejo integral.

REFERENCIAS 1. Solís-Arias MP, García-Romero MT. Onychomycosis in children. A review. Int J Dermatol. 2016, 56(2): 123–130

2. Gupta AK, Paquet M. Systemic antifungals to treat onychomycosis in children: a systematic review. Pediatr Dermatol. 2013;30(3):294-302.

3. Wilsmann-Theis,F. Sareika,T. Bieber,M.H. Schmid-Wendtner,J. Wenzel. New reasons for histopathological nail-clipping examination in the diagnosis of onychomycosis. J Eur Acad Dermatol

Venereol, 2011; 25. 235-237

4. Piraccini BM, Patrizi A, Tosti A. Onychomycosis in children. Expert Rev. Dermatol. 2009; 4(2):177-184

5. Piraccini BM, Starace M, Bruni F. Onychomycosis in children. Expert Rev. Dermatol.2012; 7(6), 569–578.

6. Morales-Mendoza Y, Arenas-Guzmán R. Onicomicosis en pacientes pediátricos: un giro epidemiológico y un reto terapéutico. Dermatol Rev Mex 2012;56(2):115-118

7. Villanueva-Reyes J, Arenas R. Onicomicosis en niños: Estudio de una población mexicana. Dermatol Pediatr Lat 2006;4(3):197-203

8. Asz-Sigall, López-García L, Vega-Memije M, et al. HLA-DR6 association confers increased resistance to T. rubrum onychomycosis in Mexican Mestizos. Int J Dermatol 2010, 49, 1406–1409

9. Zaias N, Tosti A,Rebell G, et al .Autosomal dominant pattern of distal subungual onychomycosis caused by Trichophyton rubrum.. J Am Acad Dermatol. 1996;34:302-303.

10. García-Romero M, Granados J, Vega-Memije M, Arenas R. Analisis de polimorfismo genético de los loci HLA-B y HLA-DR en pacientes con onicomicosis dermatofítica y familiares en primer

grado. Actas Dermatosifilograf. 2012;103(1):59-62.

11. Eichenfield LF, Friedlander SF. Pediatric Onychomycosis: The Emerging Role of Topical Therapy. J Drugs Dermatol. 2016;16(2):105-109

INTRODUCIÓN

La onicomicosis es una infección fúngica que afecta principalmente adultos, el número de casos reportados en niños es limitado con una prevalencia anual del 0.3%

que incrementa con la edad. La afección de varias uñas se presenta más en pacientes inmunosuprimidos con VIH o trisomía 21

DISCUSIÓN

La onicomicosis es rara en la edad pediátrica por menor exposición a ambientes

contaminados con hifas y esporas, crecimiento más rápido de la uña en

comparación con los adultos y área menor de uña viable para ser afectada. 1,2,3 .El

agente causal más frecuente es Trichophyton rubrum (T. Rubrum). Las uñas de los

pies son las más afectadas debido al trauma constante, colonización subsecuente y

diferencias estructurales, con afección de una o dos uñas en la mayoría de los

casos. 1,4,5. De ahí la importancia de este caso en donde además de la poco

frecuencia de la patología existe una diseminación de la misma, por lo que hay que

descartar otros factores de riesgo asociados como los referidos en la Figura 4.

Se denomina «síndrome de dos pies y una

mano», cuando coexiste tiña de una mano

con tiña de los pies, y las uñas pueden

encontrarse involucradas. El paciente refiere

un cuadro previo compatible con tiña que fue

manejado con azoles tópicos con remisión

del mismo al momento de la consulta, por lo

que no se puede establecer esta relación; no

obstante la topografía puede sugerir este

síndrome. 6

En este paciente se confirmó el diagnóstico con el examen directo, cultivo e

histopatología. La tinción de PAS es el método más sensible para la detección de hifas

en las muestras de uñas (82%), por delante del cultivo (53%) o el examen directo (48%). 3,6,

Figura 4 . Factores de riesgo asociados a

onicomicosis del infante.

Respecto al tratamiento, los niños responden mejor a la terapia tópica con antimicóticos

en comparación con los adultos. El tratamiento oral o sistémico se indica cuando se

involucran varias uñas, afección de más del 50% del plato ungueal distal o cuando la

penetración tópica es subóptima.6 El tratamiento combinado con manejo sistémico y

tópico tiene mejores resultados con tasas de curación hasta del 80% y reduce las

recidivas post tratamiento. En este caso se indicó itraconazol, con mal apego por lo que

no se ha obtenido una adecuadaa respuesta terapéutica. 6,11,

Inmunosupresión Calzado oclusivo

Sindrome de Down

Traumatismos

Predisposición Genética

HLA

Este paciente presentaba peso y talla baja para su edad, sin antecedentes patológicos

de importancia por lo que se infiere alguna predisposición genética que lo haga

susceptible a una onicomicosis diseminada. Cuando el paciente pediátrico presenta

onicomicosis o tinea pedis se debe excluir afección en otros miembros de la familia. Se

ha relacionado onicomicosis en el 12% de los padres, considerándose como la fuente

de infección; como es el caso de este paciente en donde la madre refiere que ella inicio

con la onicopatía, sin embargo esto no explicaría la diseminación del cuadro. 1,7 Se ha

establecido una relación entre onicomicosis resistentes al tratamiento o diseminadas

con el sistema de antígenos leucocitarios humanos (HLA) 8,9,10 Zaias et.al estudiaron el

HLA en un grupo homogéneo encontrando el HLA-DR52 en todos los pacientes

infectados y no en el grupo control, mientras que el HLA-DR53 estaba presente en

todos los controles, lo cual sugiere que el HLA-DR53 juega un papel protector para la

onicomicosis por T. Rubrum crónica9, en México Asz-Sigall et al. reportó el HLA-DR6

como factor protector así como el aumento del riesgo al tener un familiar afectado, por

lo contrario en otro estudio el HLA-DR8 se estableció como un factor de susceptibilidad

asociado a familiares. 8,10

Figura 1 . a,b,c.) Onicopatía diseminada a mano derecha y dos pies caracterizado por xantoniquia e

hiperqueratosis subungueal. e) Mano izquierda sin alteraciones. f) Hiperqueratosis subungueal y

xantoniquia

Figura 3. a) Corte histológico, hematoxilina y eosina 10X donde se observa hiperqueratosis con cúmulos de

neutrófilos b) y c) Tinción de PAS 40X presencia de multiples hifas.

a c

b

Figura 2. a)Examen directo positivo de madre con hifas septadas. b) Examen directo positivo de hijo con

hifas septadas

El estudio histológico de la muestra longitudinal del aparato ungueal del niño mostró

hiperparaqueratosis con abundantes neutrófilos que se agrupan en cúmulos, eritrocitos y

numerosas hifas septadas.

a c

d

b

e f

a b

El tipo más frecuente en niños es la onicomicosis subungueal lateral distal, en

menor frecuencia la subungueal proximal y la blanca superficial; en este

paciente hay afección de toda la lámina ungueal.1,5