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OSTEOLISIS MULTICENTRICA IDIOPATICA TIPO III (OMI)

1. Artralgias 2. Dificulta para la

flexo-extensión de las articulaciones

3. Dificultad para la marcha.

4. Contractura de flexión de la rodilla izquierda hasta 90°.

DESCRIPCION DEL CASO

Paciente de 23 años varón, quien presenta historia clínica de trasplante renal, por enfermedad renal crónica, asociada a osteólisis multicentrica tipo III. El paciente no tiene antecedentes médicos de importancia. Es el producto de un tercer embarazo normal, hermanas sin signos fenotípicos de la enfermedad. No hay antecedentes familiares de importancia.

TRATAMIENTO

BIBLIOGRAFÍA

Duran Rebolledo, CE, Aros Reyes, V1, Posada Chávez, J1 Schweineberg J1, Mesa L1.

INTRODUCCIÓN

La osteolisis multicéntrica tipo III es un trastorno esquelético raro caracterizado por osteolisis del carpo, huesos del tarso, deterioro de las articulaciones que conducen a deformidades paralizantes (1) Cursan con nefropatía progresiva llegando a falla renal terminal, presenta alteraciones a nivel del

SIGNOS Y SINTOMAS

SEGUIMIENTO DE LA FUNCIÓN RENAL DURANTE LA

ESTANCIA HOSPITALARIA

Paraclínicos SCr BUN Na K

Ingreso 7.0 -- 142.0 2.94

Antes del

procedimiento quirúrgico

4.03 24.60 142.0 2.96

24 horas antes del procedimiento

1.13 12.9 141 4.36

48 horas después del procedimiento

0.47 9.7 141 4.12

72 horas después del procedimiento

0.57 9.7 --- 3.7

Egreso 0.57 9.7 --- 3.73

15 días después del egreso

0.69 --- 141 4.73

Actualmente 0.73 12.3 139 3.93

DIAGNOSTICO

La osteólisis idiopática fue descripta por primera vez por Jackson en el ano 1838. En 1937, Froelich y Corret publican casos con osteólisis carpo-tarsal y Derot y cols. reportan la asociación de osteólisis con compromiso renal. En 1985, Hardegger establece cinco subtipos de osteólisis idiopática multicentrica en los cuales se caracterizan la clínica, los sitios mas afectados, la edad de comienzo y el tipo de herencia ( Ver cuadro)

HISTORIA

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

TIPO EDAD DE INIICO SITIO CON MAYOR

GRADO DE

OSTEOLISIS

HERENCIA CARACTERISTICA

S ASOCIADAS

I

Osteólisis Carpo-

tarsal

2 a7 años

Reaparece a veces

en la 3ª década

Carpos y tarsos

Epífisis distales de

cúbito y radio codos

Osteólisis de

falanges

AD

Se autolimita en la

adolescencia

Deformidades en

manos y pies

Rara vez

nefropatía

II

Osteólisis carpo-

tarsal

Enfermedad de

Torg

1 a 5 años Carpos y tarsos

Epífisis distales de

Cúbito y radio

codos

Osteólisis de

falanges

AR

Osteoporosis

generalizada con

adelgazamiento de

la cortical

Rara vez

nefropatía

III

Osteólisis

multicentrica no

hereditaria

asociada a

nefropatía

Infancia Carpos en mayor

grado que tarsos

Metacarpos y

falanges

Osteólisis de

centros de

osificación de radio

y cúbito

No

hereditaria

Talla normal. Se

asocia a

nefropatía

(glomerulonefritis)

e

hipertensión

arterial maligna

IV

Ósteólisis

masiva de

Gorham

Adulto joven otra

edad

masiva por

malformaciones

vasculares:

angiomatosis o

hemangiomatosis.

No

hereditaria

Unifocal y masiva

con Progresión

lenta, se detiene el

proceso

destructivo en

unos años

V

Enfermedad de

winchester

Infancia Carpo-tarso y codos

AR

Talla baja,

contracturas,

osteoporosis,

lesiones en piel

OMI TIPO III CON COMPROMISO RENAL

En este paciente se desconoce el tipo de enfermedad renal pues no se le realizo una biopsia a este paciente, se considero glomeruloesclerosis focal

y segmentaria apoyados en la literatura.

El tratamiento es paliativo (antiinflamatorios no esteroides -AINE-, terapia física y de rehabilitación); ante Falla renal - trasplante renal e hipertensión arterial uso de antihipertensivos. (1,2, 3) En otros casos los pacientes requieren de intervención quirúrgica. En el caso de este Paciente fue sometido a: 1. tenotomía percutánea de extensores del quinto dedo y capsulotomia dorsal del mismo. 2.osteotomía reconstructiva múltiple en miembro inferior derecho e izquierdo 3. Debido a su ERC estadio V, se considero candidato para trasplante renal. Paciente es llevado a procedimiento quirúrgico, el cual fue exitoso.

Artritis Reumatoidea Artritis juvenil idiopática Artropatía Neurogenica.

DISCUSIÓN

Osteomielitis Hiperparatiroidismo Neuropatía diabética

OSTEÓLISIS IDIOPÁTICA MULTICÉNTRICA. CLASIFICACIÓN DE HARDEGGER REALIZADA EN 1985.

1. Ferreyra-Garrott L, Meneses G, Plantalech L. Osteólisis multicentrica no hereditaria con nefropatía: reporte de caso y revisión de literatura. Revista Argentina de Reumatología. 2014;25(3) 2. Tejada F, Buznego Sánchez M, Meana Meana A. Osteólisis multicéntrica carpotarsal. Pediatría Atención Primaria. 2015;17(66):145-8. 3. Zankl A, Duncan EL, Leo PJ, Clark GR, Glazov EA, Addor M-C, et al. Multicentric carpotarsal osteolysis is caused by mutations clustering in the amino-terminal transcriptional activation 4. Súarez-Obando F, GARCÍA-ROBLES R. Osteólisis multicéntrica idiopática de tipo III: presentación de un caso clínico y caracterización del síndrome. Universitas Médica. 2010;51(1):79-85. 5. FERNANDO SUÁREZ-OBANDO1 R, GARCÍA-ROBLES2.Osteólisis multicéntricaidiopática de tipo III: presentación de un caso clínico y caracterización del síndrome Univ. Méd. Bogotá (Colombia), 51 (1): 79-85, enero-

marzo, 2010

IMÁGENES DEL PACIENTE

La asociación entre las osteolisis multicentrica y la nefropatía fue descrita por Derot en 1961 . Se han reportado 17 casos en los que se ha estudiado la falla renal en paciente con osteólisis, dentro de estos 6 casos describían la presencia de GEFS, cambios inespecíficos de glomerulonefritis crónica en cuatro casos (23%), anormalidades inespecíficas y hialinosis en dos casos (11%), glomerulonefritis esclerosante en un caso (6%) y proliferación vascular en un caso (6%); dos reportes de biopsia se describieron como normales (11%). Nuestro paciente fue manejado con IECAS más terapia de reemplazo renal

presentado buena evolución clínica a pesar de su ERC. Posterior al trasplante renal paciente presento una exitosa evolución de su función renal. La osteólisis multicéntrica idiopática tipo III es un trastorno de etiología desconocida, que se caracteriza por la reabsorción ósea, afectando los huesos del carpo y el tarso, generando deterioro óseo, ocasionando la desaparición de los huesos completa o parcialmente. Asociado cursan con nefropatía que se ha beneficiado del manejo con IECAS, TRR o trasplante renal. Los pacientes con osteólisis multicéntrica deben tener seguimiento clínico, manejo sintomático del dolor y control de la función renal e hipertensión.

riñón, tales como, (proteinuria, edemas secundarios a glomerulonefritis). La enfermedad renal suele aparecer de manera tardía, evoluciona a insuficiencia renal terminal (1) En ocasiones los pacientes desarrollan hiperparatiroidismo urémico, hipercalcemia como complicaciones

pretrasplantes.

Presentamos un paciente con diagnostico de OIM no

hereditaria con compromiso renal, al cual

se le realizo trasplante renal.

Curso con desaparición ósea epifisiaria de los huesos del pie con deformidad en garra de los dedos del pie, dedos traslapados y metatarsalgia bilateral,

1. Cuadro clínico (2)

2. laboratorio de análisis bioquímicos, laboratorios enfermedades autoinmunes, pruebas de función renal, hormona paratiroidea (PTH), vitamina D y marcadores óseos

3. DENSITOMETRÍA ÓSEA (DMO).

En este caso debido al cuadro clínico se considero paciente con la osteólisis multicéntrica idiopática tipo III, con ERC asociada a GFS.

4. IMÁGENES DIAGNOSTICAS: • Tomografía Axial computarizada (TAC) • Radiografía.

BIOPSIA RENAL (2)

Zagury y cols. describen biopsias renales con diferentes hallazgos en la OIM TIPO III

glomerulonefritis esclerosante

Fibrosis intersticial glomerulonefritis focal segmentaria

Proliferación mesangial Hialinosis y atrofia tubular

Radiografía de tórax AP y lateral, paciente de 10 años de edad con diagnóstico de enfermedad de gorham, patología rara, caracterizada por proliferación de los canales vasculares que originan destrucción y resorción de la matriz ósea. El paciente curso con deterioro total de la masa ósea, degeneración de las vértebras y escoliosis. Por lo cual es intervenido quirúrgicamente para la implantación de tornillos, ganchos y reconstrucción.

sinovectomia, condroplastia de la rodilla.

Osteólisis multicentrica no hereditaria con nefropatía: reporte de caso y revisión de literatura. Revista Argentina de Reumatología. 2014;25(3)

Todo en salud:http://todo-en-salud.com/2010/07/artropatia-

psoriasica

Osteólisis multicentrica no hereditaria con nefropatía: reporte de caso y revisión de literatura. Revista Argentina de Reumatología. 2014;25(3)

Hiperparatiroidismo: https://es.wikipedia.org/wiki/Hiperparatiroidismo

Neuropatía diabética: http://www.ecured.cu/Neuropat%C3

%ADa_Diab%C3%A9tica

Todo en salud:http://todo-en-salud.com/2010/07/artropatia-

psoriasica