OSTEOSARCOMAEs una neoplasia maligna primaria de hueso, que deriva del

mesénquima primitivo y que produce de forma características tejido osteoide o hueso inmaduro.

• Tumor maligno del hueso más frecuente.

• Quinto tumor maligno en la infancia.

• Pico de incidencia se ubica en el segundo decenio de la vida, durante el crecimiento del adolescente.

– 69% entre los 10 y 15 años.– 24% menores de 10 años. – 7% mayores de 15 años. – Media de presentación 12 años.

Epidemiología

Relación 2:1Niños 60%Niñas 40%

La mayor frecuencia de este tumor en la adolescencia se relaciona con el brote de crecimiento.

Los pacientes con osteosarcoma son 20% mas altos que la talla normal para su edad.

ETIOLOGÍA

• Etiología desconocida.• Se ha asociado con antecedentes de:

– Radioterapia.

– Lesiones óseas crónicas: • Benignas o infecciosas (ejemplo: osteomielitis crónica,

encondromatosis)

– Virus• Cocksackie y adenovirus (efectos antiproliferativos del p53)

– Algunos síndromes genéticos:• Retinoblastoma bilateral.• Li Fraumeni.• Enfermedad de Paget.

CUADRO CLÍNICO

• Se presenta en las placas de crecimiento de los huesos largos de las extremidades:

– Fémur distal 58%

– Húmero proximal 17%

– Tibia proximal 13%

– Peroné 6%

– Fémur proximal 3%

Dolor crónico (Síntoma principal)

Progresivo .No cede con analgésicos

habituales.

Aumento de volumen.

Claudicación, limitación funcional. Fractura patológica.

Raros los datos de afección sistémica:

Astenia.Fiebre.Disnea

PRUEBAS DE LABORATORIO Y GABINETE

• Fosfatasa alcalina : – Incrementada en 40% de

los casos.

• DHL– Incrementada en 30% de

los casos.

• Rx simple del hueso afectado y tórax.

• TAC.• Gamagrafía ósea– Evaluación inicial para

definir tumor primario y detección de lesiones metastásicas.

• Biopsia a cielo abierto :– Confirma diagnóstico.

• Imagen radio opaca que corresponde a intensa formación de hueso.

• Destrucción del periosteo.

• Intensa reacción perióstica.

• Con imagen de:– Esclerosis (45%)– Osteolítica 30%– Mixta 25% – Calcificación en tejidos blandos.

RX

Forma típica

• Zona lítica en la metáfisis• Reacción perióstica laminar• Efracción de la cortical

IMÁGENES RADIOLÓGICAS

IMÁGENES RADIOLOGICAS :

TRIANGULO DE CODMAN: Se forma por el levantamiento del periostio por la formación de hueso nuevo.

IMAGEN DE SOL NACIENTE: Imagen que se observa secundario a la formación de hueso e infiltración a tejidos blandos.

IMÁGENES RADIOLÓGICAS

Imagen de sol naciente

Triángulo de Codman

– Define la extensión del tumor.

– Hace una valoración más segura de los límites del tumor al dx y al tiempo de la intervención quirúrgica definitiva .

– Evalúa la extensión intraósea del tumor con respecto a los grupos musculares, grasa subcutánea, articulaciones y estructuras neurovasculares.

RESONANCIA MAGNÉTICA

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– Evaluación inicial.

– Define extensión del tumor primario.

– Detecta lesiones metastásicas a otros huesos.

GAMAGRAMA ÓSEO CON TECNESIO 99

Gammagrama de Osteosarcoma en tercio distal de fémur izquierdo

Centellografía : hipercaptación

El limite de la reseccion determinado por la centellografía, en este caso

Mujer de 16 años

Arteriografía en caso de compromiso de la vascularización

Primer sitio de metástasis: PulmonesRx: detección de macrometástasis TAC: Estudio más sensible en la búsqueda de mets.

CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS:

- Límites mal definidos.- Lesión cortical y medular.- Muestras de osificación en partes

blandas.- Las lesiones pueden ser:

- Radiolúcidas- Radiodensas- Mixtas

TÉCNICAS DE ESTUDIO RADIOLÓGICO:

- RMN: prueba de elección. Imágenes axiales múltiples; valoración del componente de partes blandas; relación tumor/estructuras neurovasculares adyacentes.

- TC: extensión de la destrucción ósea.

- Gammagrafía ósea y FDG-PET: adicionales: estadificación.

CLASIFICACIÓN DE LOS OSTEOSARCOMAS:

- CENTRAL (medular)

- PERIFÉRICO

1. Osteosarcoma parostal

2. Osteosarcoma perióstico

3. Osteosarcoma superficial de alto grado

4. Osteosarcoma parostal desdiferenciado

* OTROS- Osteosarcoma telangiectásico- Ostepsarcoma intraóseo bien definido- Osteosarcoma de células pequeñas

1) Osteosarcoma parostal: 2) Osteosarcoma perióstico:

A) OSTEOSARCOMAS PERIFÉRICOS:

- LOCALIZACIÓN: Superficie de las metástasis de huesos largos: fémur(distal)>húmero(proximal)>tibia> peroné> fémur(proximal)

- CARACTERÍSTICAS: Bajo grado. No invade inicialmente la medular.

- ASPECTOS RADIOLÓGICOS:Masa yuxtacortical densa muy osificada, oval o esférica; separada de cortical por zona radiolúcida delgada excepto en su punto de vinculación.Cortical subyacente poco afectada.

- LOCALIZACIÓN: Mitad de la diáfisis:Tibia proximal anterior > fémur distal…

- CARACTERÍSTICAS: Bajo grado. Variante rara de osteosarcoma clásico (1-2%).

- ASPECTOS RADIOLÓGICOS:Masa externa, grande, homogénea, pobremente mineralizada. Márgenes irregulares. Cortical erosionada (depresión). Espiculaciones calcificadas, interpuestas con áreas radiolúcidas.Cavidad medular respetada.

3) Osteosarcoma superficial de alto grado: 4) Osteosarcoma parostal desdiferenciado:

- LOCALIZACIÓN:Fémur (46%), húmero (16%)

- CARACTERÍSTICAS: Alto grado. Histológicamente indistinguible. >1% de todos los osteosarcomas.

- ASPECTOS RADIOLÓGICOS:Lesión de tamaño pequeño o mediano.Calcificación ligera/fuerte.Base amplia, separada de la cortical.>Mineralización cerca de la cortical.Hallazgos radiológicos similares a osteosarcoma parostal.

- CARACTERÍSTICAS: Alto grado (variante más común). Suele nacer como osteosarcoma parostal->transformación a neoplasia de alto grado.- ASPECTOS RADIOLÓGICOS:Similar al osteosarcoma parostal convencional. Además:Destrucción cortical.Afectación medular en 22% de los casos.Invasión de tejidos vecinos en 46% de los casos.

B) OSTEOSARCOMA CENTRAL:

- LOCALIZACIÓN:Epífisis (huesos largos) / tejido óseo esponjoso.

- CARACTERÍSTICAS: Mielógeno.

- ASPECTOS RADIOLÓGICOS:*Variabilidad: edad, localización, velocidad y fase de crecimiento, producción de material óseo neoplásico.

• Radiografía simple: destrucción medular y cortical. Reacción perióstica agresiva. Presencia de una masa de tejidos blandos y hueso.

Según radioopacidad: A) Lesiones esclerosas; B) lesiones osteolíticas; C) lesiones mixtas.• RM: igual o más efectiva en derterminación de la

extensión intra/extraósea del tumor. Puede mostrar edema peritumoral, y componentes intratumorales.

Componente carilaginoso, distinguible con gadolinio.

• TAC: importante para determinar extensión en la médula ósea.

• Gammagrafía: focos metastásicos intraóseos o lesiones multicéntricas.

• Arteriografía: mapeo del tumor. Abastecimiento vascular. Identificación áreas adecuadas para biopsia.

ESTADIAJE TUMORAL DEL OSTEOSARCOMA:

Estadio Grado Localización

IA BajoIntracompartimental (en el

compartimento óseo o muscular de origen)

IB Bajo Extracompartimental

IIA Alto Intracompartimental

IIB Alto Extracompartimental

III Cualquiera + Metástasis Cualquiera + Metástasis

Cuando sospechamos de la presencia de un osteosarcoma, debemos realizar su estidaje.

OBEJETIVOS:

- Determinar el grado del osteosarcoma: apariencia de agresividad biológica del tumor.

- Determinar su extensión: crecimiento más allá de su comptartimento de origen o no: erosión, traspasamiento del hueso, alcance de partes blandas adyacentes.

- Determinar su diseminación: ¿metástasis? Lugares más frecuentes: pulmón y hueso.

TABLA DE ESTIDAJE

TRATAMIENTO

El factor pronóstico más importante para la supervivencia es la respuesta a la quimioterapia.

La supervivencia actual a largo plazo en los osteosarcomas de los miembros oscila entre 60 y 80%.

Actualmente el tratamiento habitual consta de quimioterapia preoperatoria (o neo-adyuvante) necesaria para disminuir el tamaño del tumor

Una intervención (resección quirúrgica del mismo, asegurando un margen de 6-7 cm libre de células malignas, alrededor del tumor) para conservar el miembro; seguida de quimioterapia postoperatoria (adyuvante).

Los fármacos incluidos en los agentes quimioterápicos son doxorrubicina, ifofamida, ciclosfamida, bleomicina cisplatino y metrotexato en dosis altas junto con leucovorina, necesaria para recuperar la médula ósea.

El osteosarcoma es radiorresistente, de modo que la radioterapia no tiene ningún papel en el tratamiento habitual.

Osteosarcoma, Mujer de 25 años

La resección se debe efectuar a distancia de las lesiones

PRONÓSTICO

• El factor más importante es la extensión de la enfermedad al diagnóstico.

• Tamaño – Menor a 5 cm (favorable) – Mayor a 15 cm (desfavorable)

La conservación de la extremidad está contraindicada en caso de: − Afectación neurovascular − Fractura patológica − Afectación muscular extensa − Infección