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PSORÍASE
CONCEITO
Doença inflamatória crônica de pele e articulações, imuno-mediada, de base genética, com grande polimorfismo de expressão clínica e caracterizada por hiperplasia da epiderme, isomofismo e cárater recidivante.
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PSORÍASE
EPIDEMIOLOGIA
Universal : 1-3%
Incidência : Ambientais Geográficos Étnicos
Rara em negros e índios
=
Qualquer idade : 2ª - 5ª décadas < 15 a –pior prognóstico
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PSORÍASE
ETIOLOGIA
Genética elevada incidência familiar : 36 % um dos pais + : 8,1% , dois pais + : 41% gêmeos monozigóticos : 70% concordância dizigóticos : 23 – 30% psoríase antes de 40 a. : 70% HLA-Cw6 psoríase intra-familiar : Psors 1, 2, 3, 4 – cromossomos 6p, 17q, 4q
e 1q HLA : B13-B17 – palmo-plantar B27 – a.axial e pustulosa B37, 38, 39 – artropática periférica
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PSORÍASE
ETIOLOGIA
Fatores Desencadeantes e Agravantes : Clima Traumas – fenômeno isomórfico (Koebner) Infecções: estreptocócica – forma gotada HIV
Drogas : lítio beta-bloqueadores antimaláricos anti-inflamatórios não esteróides corticóides interferon
Psicogênicos e emocionais Tabagismo Álcool
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PSORÍASE ETIOLOGIA
Fatores Endócrinos:
- puberdade e menopausa
- gestação
- hipocalcemia
- Diabetes Mellitus e Tireodeopatias
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PSORÍASEPATOGÊNESE
Alteração na cinética celular dos ceratinócitos
Encurtamento do ciclo celular (13 5 dias) Proliferação epidérmica aumentada (28 X)
Paraceratose (produção de escamas )
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PSORÍASE
IMUNOPATOGÊNESE
Antígeno (vírus, bacteria, auto-antígeno, trauma)
Epiderme - cels. dendríticas -Langerhans
Linfonodos regionais –cels.precussoras nativas (naive cells)
Ativação e maturação de linfócitos T + CLA
Migração dos vasos sanguineos para a pele
Proliferação e diferenciação Th1 e Th2
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PSORÍASE
IMUNOPATOGÊNESE
Enfermidade tipo Th1:CD8+ na epiderme e CD4+ na derme
Produção de citocinas : IL-1, IL-6, INF-y, EGF
Interação com queratinócitos e cels. residentes
Alterações epidérmicas , Angiogênese e Inflamação
Hiperproliferação de queratinócitos
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PSORÍASE
PATOGÊNESE
Acido Araquidônico
cicloxigenase lipoxigenase
Prostaglandinas Leucotrienos
Ácidoeicosatetraenóico
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PSORÍASE
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Eritema
Escamas argênticas
Papulosa
Limites precisos
Simetria
Uniformidade
Sinal de Auspitz
Zona clara perilesional(Woronof)
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PSORÍASE MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
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PSORÍASE MANIFESTAÇÕES CLÍNICA
Unhas
50-80% Isolada Associação com a
P.Artropática
Raras Queilite Glossite Blefarite
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PSORÍASEMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Formas Clínicas : P.vulgar ou em placas
P.em gotas
P. eritrodérmica generalizada P.pustulosa placas ou anular palmo-plantar acrodermatite continua de
Hallopeau
P. artropática
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PSORÍASE MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Vulgar, Placas, Numular 90% Início Tardio : placas típicas
áreas de trauma
evolução crônica e estável
Início Precoce :história familiar
maior nº de lesões
Koebner + freqüente
curso irregular e instável
tratamento + difícil
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PSORÍASE
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
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PSORÍASE MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Invertida
Invertida Seborríase
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PSORÍASE
MANIFESTAÇÕES CLÍNICASGutata, Gotada ou Eruptiva Erupção aguda
Adolescentes e adultos jovens
Múltiplas em tronco e proximal dos membros
Antecedente de estreptococcia (56-85%)
Resolução em meses (30%)
Evolução para placas
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PSORÍASE
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Eritrodérmica Forma generalizada
Agudização da P.em placas ou pustulosa
Alterações da termorregulação
Desequilíbrio hidroeletrolítico
Distúrbio Protéico
Linfoadenopatia
Infecção -septicemia
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PSORÍASEMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Pustulosa generalizada de Von Zumbusch
Piora da forma vulgar ou evoluir
Erupção súbita generalizada
Episódios de febre alta
Pústulas estéreis
Manifestações sistêmicas: perda de peso fraqueza muscular infecções intercorrentes
Leucocitose + VHS hipocalcemia Impetigo Herpetiforme
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PSORÍASE
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Pustulose palmoplantar
Indivíduos adultos 3 -1 Quadro crônico e
persistente Surtos de pústulas
estéreis Simetria de palmas
e/ou plantas Ausência de
manifestações sistêmicas
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PSORÍASE
MANIFESTAÇÕES SISTÊMICASArtropática Artropatia crônica inflamatória
soro-negativa 70% pós lesão de pele 20% concomitante 10% antecede a pele 30-50% surtos –piora a pele Mono /oligoarticular
assimétrica: mãos, pés e joelhos Simétrica Axial (HLA-B27) Mutilante
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PSORÍASEDIAGNÓSTICO
Clínico : aspecto da lesão distribuição típica lesões ungueais lesões de couro cabeludo
Curetagem metódica de Brocq :
Sinal da vela Sinal de Auspitz
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PSORÍASE
DIAGNÓSTICO
HISTOPATOLOGIA
Hiperplasia da epiderme Paraceratose Infiltrado inflamatório em
faixa Alongamento dos cones
epiteliais
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PSORÍASE
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Dermatite seborreica Eczemas Liquen simples crônico Liquen plano Micoses superficiais Pitiríase rósea Sífilis secundária Lupus eritematoso sub-
agudo Eritrodermias Pustulose sub-córnea SSSS
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PSORÍASE
TRATAMENTO
Orientação : doença e sua evolução não é contagiosa Objetivos : controle clínico melhora na qualidade de vida
Critérios para escolha terapêutica : sexo e idade forma clínica, extensão, localização gravidade do quadro sinais e sintomas co-morbidades e medicações tratamentos prévios disponibilidade e conveniência
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PSORÍASE
TRATAMENTOCritérios de gravidade Leve Não altera qualidade de vida Acomete até 2% da área corpórea
Moderada Altera qualidade de vida Acomete de 2-10% de área corpórea
Grave Afeta significativamente qualidade de vida Compromete + de 10% de área corpórea Disposição para riscos dos tratamentos Eritrodérmica e pustulosa Áreas especiais Sinais e sintomas
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PSORÍASE
TRATAMENTO
TRATAMENTO TÓPICO
Formas Leves monoterapia combinada
Forma moderadas e graves associado a fototerapia associado a terapia sistêmica
Tratamento coadjuvante – hidratação e umectação
Minimiza efeitos colaterais na pele sã e outros orgãos
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PSORÍASETRATAMENTO TÓPICOCONSENSO BRASILEIRO DE PSORÍASE
Droga Freqüência Apresentação
Eficácia E.colaterais
Corticóide leve
1 X / dia creme, pomada
+/++ +
Corticóidemoderado
1 X / dia creme, pomada ,loções
+++ ++
Corticóide altapotência
1 X / dia creme, pomada, loções
+++/++++
+++
CorticóideIntralesional
21/21 dias frasco/ampola +++ ++++
Calcipotriol 2 X / dia pomada ++/+++ +
Calcitriol 2 X / dia pomada ++ +
Coaltar 1 X / dia gel,xampu,fórmulas 0,5-5%
++ ++
Antralina 1 X / dia fórmulas o,5 a 3%
+++ ++
Imunomoduladores
2 X / dia creme, pomada
++ +
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PSORÍASETRATAMENTOCONSENSO BRASILEIRO DE PSORÍASE
Terapêutica tópica coadjuvante
Ceratolíticos / hidratantes: ácido salicílico 3 a 6% em vaselina, “cold cream”, loção capilar. uréia 5 a 20% em creme, pomada loção. lactato de amônia 12% em loção e creme ceramidas em creme ou loção
Outros: águas termais óleo mineral
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PSORÍASETRATAMENTO
TRATAMENTO SISTÊMICO
Formas moderadas e graves
25% dos pacientes
Não há resposta a terapêutica tópica
Localização que compromete qualidade de vida
Psoríase artropática
Psoríase eritrodérmica
Psoríase pustulosas
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PSORÍASETRATAMENTO SISTÊMICOCONSENSO BRASILEIRO DE PSORÍASE
FOTOTERAPIA
Sem resposta após 20 sessões, intolerância, contra-
indicação, indisponibilidade
METROTEXATE ou ACITRETINA
Sem resposta ou intolerância ou contra-indicação CICLOSPORINA Sem resposta ou intolerância ou contra-indicação
BIOLÓGICOS
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PSORÍASE
TRATAMENTO SISTÊMICO
Modos de uso: Monoterapia Combinação Terapia rotacional Intermitente Antibióticos
Corticóides sistêmicos
Psicoterapia
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PSORÍASE CONCLUSÃO
Avanços no conhecimento da patogênese
Etiologia não definida
Novas drogas
Antigas drogas permanece
Não há cura
Desafio terapêutico
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PSORÍASE
“ Sou prateado e escamoso . Atoleiros de escamas formam-se
aonde eu encoste o meu corpo. Somos saudáveis, embora
repugnantes para o amor. Entusiasmados, embora odiemos olhar
nossos própios corpos. O nome da doença, espiritualmente
falando, é Humilhação.” Jonh Updike