Revisiones

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Introduccin. El papiledema en sus diferentes estadios puedeplantear dificultades diagnsticas frente a neuropatas pticas yanomalas estructurales del disco ptico que se agrupan bajo eltrmino de pseudopapiledema. Las nuevas tcnicas diagnsticas enoftalmologa pueden ser de utilidad tanto en el diagnstico del pa-piledema como en su evolucin, aunque no estn exentas de limi-taciones.

Desarrollo. La tomografa de coherencia ptica es una tcnicano invasiva de inferometra que permite la obtencin de imgenesdel nervio ptico y de la retina in vivo. La medida del grosor de lacapa de fibras nerviosas peripapilares y su posterior anlisis es muytil para detectar engrosamiento y prdida de las mismas. La ecogra-fa ocular es la tcnica ms sensible para poner de manifiesto la pre-sencia de drusas papilares enterradas, causa importante de pseudo-papiledema. El estudio de la permeabilidad vascular de la cabeza delnervio ptico mediante angiografa fluorescenica puede revelar al-teraciones caractersticas en las diferentes causas de edema de papi-la, lo que permite establecer un correcto diagnstico diferencial.

Conclusiones. Las tcnicas de diagnstico morfolgico del discoptico y la angiografa fluorescenica son pruebas poco invasivas quepueden proporcionar informacin clave para establecer un correctodiagnstico del papiledema incipiente verdadero y diferenciarlo delpseudopapiledema y del edema de papila no secundario a hiperten-sin intracraneal.

Palabras clave:Angiografa fluorescenica. Ecografa ocular. Papiledema. Pseudopapiledema. Tomografa decoherencia ptica.

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Papilloedema: true or false?Introduction. Papilledema may lead to diagnostic difficulties

in its different stages. It should be differenciates from optic neu-ropathies and structural abnormalities of the optic disk known as

pseudopapilloedema. The new diagnostic techniques in ophthal-mology may be useful to diagnose papilloedema as well as infurther follow-up, even though they are not exempt of limita-tions.

Development. Optical coherence tomography is a non-inva-sive inferometric optical tomographic imaging technique thatprovides cross-sectional in vivo images of the optic nerve andthe retina. Measurements of the retinal nerve fiber layer thick-ness and its subsequent analysis are very useful to detect subtlechanges of loss or thickening. Eye ultrasonography is the mostreliable method to reveal buried drusen of the optic disk head, amajor cause of pseudopapilloedema. Fluorescein angiography re-veals abnormalities in retinal vessel permeability in differenttypes of optic disk swelling, which is helpful to decide whether itis a true papilloedema or a pseudopapilloedema.

Conclusions. Optical coherence tomography, ultrasonogra-phy and fluorescein angiography are low-invasive diagnostictechniques able to provide the clues to the correct diagnosis oftrue papilloedema at initial stages. They are also useful to ruleout pseudopapilloedema and optic disk swelling secondary toother neuropathies.

Key words:Fluorescein angiography. Eye ultrasonography. Papilloedema. Pseudopapilloedema. Opticalcoherence tomography.

INTRODUCCIN

El edema de papila es un signo clnico que puede observarse enenfermedades sistmicas hipertensin arterial maligna y diabe-tes, procesos neurolgicos hipertensin intracraneal, carcinoma-tosis menngea, etc. y en algunas neuropatas pticas. Incluso lapresencia de anomalas estructurales del nervio ptico puede simu-lar este signo clnico, lo cual aumenta la complejidad del procesodiagnstico. Por lo tanto, el edema de papila es un signo inespecfi-co que no debe ser interpretado de manera aislada, sino en el con-texto de una exploracin oftalmolgica completa. En ocasiones ellono es suficiente para diferenciar el papiledema incipiente del pseu-dopapiledema, por lo que es preciso recurrir a las exploracionescomplementarias.

Las tcnicas de estudio de la morfologa del disco ptico sonherramientas especficas poco conocidas fuera del mbito oftalmo-lgico y proporcionan informacin adicional al examen del fondo

Papiledema: verdadero o falso?S. Muoz1

N. Martn2

Correspondencia:Silvia MuozServicio de Oftalmologa Hospital Universitari de BellvitgeFeixa Llarga, s/n08907 LHospitalet de Llobregat (Barcelona)Correo electrnico: silviamq@terra.es

Recibido el 4-7-08Aceptado el 6-10-08

1 Servicio de OftalmologaHospital Universitari de Bellvitge LHospitalet de LlobregatBarcelona

2 Unidad de Oftalmologa PeditricaHospital Materno-Infantil Vall dHebronBarcelona

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de ojo con oftalmoscopa directa. La tomografa de coherencia pti-ca (OCT) permite valorar el grosor de la capa de fibras nerviosas pe-ripapilares (CFNP), la ecografa ocular detecta la presencia de mate-rial anmalo en el disco ptico y la angiografa fluorescenica revelasi existen cambios en la permeabilidad de los vasos retinianos peri-papilares.

En este trabajo se plantean dos controversias frecuentes en laprctica clnica, que son la diferenciacin entre el papiledema y elpseudopapiledema, en primer lugar, y la distincin entre el papilede-ma y las otras posibles causas de edema de papila

PSEUDOPAPILEDEMA VERSUS PAPILEDEMA

El trmino pseudopapiledema se utiliza para designar la eleva-cin del disco ptico, cuya naturaleza es constitucional y no secun-daria a un edema del mismo. Son ejemplos de pseudopapiledema lasdrusas del disco ptico, el tejido glial epipapilar, las fibras de mielina,la elevacin nasal del disco miope y el disco ptico repleto del ojohipermtrope. Las drusas del disco ptico o cuerpos hialinos son lacausa ms frecuente de pseudopapiledema (fig. 1). Son depsitos la-minados acelulares ricos en mucopolisacridos parcialmente calcifi-cados. Inicialmente se hallan enterradas en el espesor de la papilaaunque con el tiempo puede aumentar su tamao y aparecen en lasuperficie del disco ptico.

El trmino de papiledema se reserva para designar al edema depapila secundario al aumento de la presin intracraneal (PIC). Es ne-cesaria la concurrencia secuencial de tres factores para el desarrollodel papiledema: la transmisin del aumento de presin intracranealal espacio subaracnoideo periptico, el aumento de la presin en elsistema venoso retiniano y la integridad de la lmina cribosa. Sueleser bilateral, aunque no siempre simtrico1. El ejemplo extremo deasimetra es el papiledema unilateral.

En funcin del aspecto del disco ptico se establecen cuatro es-tadios evolutivos2:

Papiledema incipiente (fig. 2). Los cambios ms precoces sonla borrosidad de los mrgenes superior e inferior de la papilay la congestin venosa que puede acompaarse de ausenciadel pulso venoso. La excavacin fisiolgica del disco suele es-tar preservada.

Papiledema desarrollado (fig. 3). Si la causa de hipertensinintracraneal persiste durante semanas, aumenta la borrosi-dad de los mrgenes y aparece una elevacin papilar con au-mento del tamao del disco. En ocasiones se acompaa dehemorragias y microinfartos en el disco ptico y retina peri-papilar.

Papiledema crnico (fig. 4). En los casos en los que la hiper-tensin intracraneal no se resuelve tras meses de evolucin,el tamao del disco se reduce por la atrofia de los axonesde las clulas ganglionares de la retina. El edema de la pa-pila disminuye, y desaparecen las hemorragias y los mi-croinfartos. En esta fase el disco ptico adopta la forma detapn de botella de cava. Tambin aparecen las pseudodru-sas, los pliegues coroideos y los vasos opto-ciliares. Es muyimportante no confundir la reduccin del edema de la pa-pila por prdida axonal irreversible con la verdadera resolu-cin del papiledema.

Papiledema atrfico (fig. 5). La fase terminal del papiledemase caracteriza por un aplanamiento y palidez papilar progre-siva por la destruccin de la mayor parte de los axones delnervio ptico. Tambin pueden observarse signos de gliosis ehialinizacin de los vasos prelaminares.

El estudio detallado de algunos aspectos de la morfologa de lapapila con oftalmoscopa directa e indirecta revela caractersticas di-

Figura 1 Drusas enterradas en el disco ptico. Se obser-va una papila elevada, con bordes lobulados por la presencia dedrusas y un patrn de ramificacin vascular anmalo.

Figura 2 Papiledema incipiente. Se aprecia una borrosi-dad difusa del margen de la papila que predomina en los polossuperior e inferior.

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ferenciales entre el pseudopapiledema y el papiledema incipiente.En la tabla 1 se detallan las diferencias ms importantes entre am-bas entidades. El rasgo diferencial ms destacado del disco pticocon drusas es la falta de excavacin fisiolgica y la ramificacinvascular anmala. Presenta mrgenes abollonados, la elevacin sloafecta a la papila y la estriacin de la CFNP es visible. Por el contra-rio, en el papiledema incipiente la CFNP aparece borrada y deslus-trada, y puede ocultar tanto los mrgenes como la vascularizacindel disco. La deteccin del pulso venoso retiniano espontneo tieneun valor limitado en la diferenciacin de ambas entidades. En pri-mer lugar, el pulso venoso slo est presente en el 90% de la pobla-cin sana, por lo que su ausencia no es patognomnica de HTI3. Y ensegundo lugar, la presencia de pulso venoso retiniano asociado aedema de papila slo indica que la PIC est por debajo de 190mmHg en ese momento, por lo que no excluye la presencia de hi-pertensin intracraneal.

EDEMA VERSUS PAPILEDEMA

El aspecto del fondo no permite diferenciar si el edema depapila est producido por el aumento de la presin intracraneal(papiledema) o por una neuropata ptica bilateral (papilitis, neu-

Figura 4 Papiledema crnico. Nia de 7 aos con enfer-medad articular y cutnea no filiada. Se aprecian unos discospticos elevados, sin exudados ni hemorragias. La presin intra-craneal estaba elevada y el estudio de neuroimagen fue normal.Este hallazgo junto a la sintomatologa cutneo-articular permi-ti diagnosticar a la paciente de sndrome de CINCA. Es unaenfermedad crnica inflamatoria multisistmica que aparece enel periodo neonatal y en la que predominan las manifestacionescutneas, articulares y neurolgicas.

Figura 3 Papiledema desarrollado. Paciente de 34 aos varn, obeso, con cefalea crnica agudizada. Se aprecia un borramientopapilar bilateral con gran componente hemorrgico. En la perimetra se observa un aumento de la mancha ciega. La hipertensin intracra-neal result secundaria al sndrome de apnea del sueo.

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ropata ptica isqumica, etc.). Sin embargo la exploracin de lafuncin visual s que puede mostrar unas caractersticas diferen-ciales4. Si el edema de papila es secundario a una neuropata pti-ca, suele haber disminucin de la agudeza visual y de la visincromtica en grado variable desde fases iniciales. El patrn de de-fecto del campo visual es muy variable defecto altitudinal, esco-toma central, depresin generalizada. La presencia de defectopupilar aferente es constante siempre que el proceso sea unilate-ral o asimtrico.

Por el contrario, la agudeza visual y la visin cromtica suelenestar preservadas en las fases de papiledema incipiente y desarrolla-do, excepto en los casos en los que el edema de papila se extiende yafecta la mcula. Los hallazgos perimtricos ms caractersticos enlas mencionadas fases son el aumento de la mancha ciega, la depre-sin generalizada y la reduccin concntrica del campo visual. Estoscambios son reversibles si se resuelve la causa responsable del proce-so. En las fases de papiledema crnico y atrfico, la prdida axonal

irreversible se traduce en defectos campimtricos permanentes depredominio infero-nasal y arciformes. Si persiste el aumento de pre-sin intracraneal, el deterioro del campo visual es progresivo duran-te meses y la progresin hacia la ceguera es rpida una vez se afectael campo visual central.

ENFOQUE DIAGNSTICO BSICO

La exploracin del fondo de ojo bajo midriasis farmacolgica esimprescindible. El colirio de tropicamida produce una midriasis decorta duracin que permite la visualizacin correcta del polo poste-rior con mnimos efectos indeseables. Antes de instilar el colirio mi-dritico, es preciso valorar la agudeza visual, la visin cromtica, lamotilidad intrnseca y extrnseca, y el campo visual. La edad y la co-laboracin del paciente determinan las exploraciones a realizar, porejemplo en las edades extremas de la vida o si existe depresin delnivel de conciencia.

El test de optotipos para visin lejana es el ms utilizado parael examen de la agudeza visual. En individuos preverbales se utilizala E de Snellen, la C de Landolt y el test de dibujos de Pigassou.En caso de pacientes encamados, se puede explorar con el optotipopara visin prxima. La visin cromtica se explora de manera sen-cilla con las lminas pseudoisocromticas de Ishihara til tanto ennios como en adultos. Son de fcil interpretacin a diferencia deotros test ms complejos. Se han desarrollado mltiples tcnicas pe-rimtricas para la evaluacin del campo visual. La perimetra auto-matizada estndar SITA 30-2 es la prueba de eleccin bajo nuestropunto de vista. Requiere una colaboracin activa del paciente por loque no es posible practicarla en pacientes encamados y en caso debajo nivel de atencin. Por debajo de los 5 aos de edad es difcilobtener resultados fiables. Otro requisito necesario es una agudezavisual superior a 0,05-0,1.

Figura 5 Papiledema atrfico. Se aprecia la palidez papi-lar global y los fenmenos de hialinizacin alrededor de los vasos.El anlisis de la capa de fibras nerviosas muestra un adelgaza-miento en los cuadrantes superior (S) y temporal (T) que se presen-ta con los colores rojo y amarillo en los grficos circulares. La lneanegra en la grfica de la izquierda representa el grosor de la capade fibras del paciente comparado con las cifras de la poblacinnormal de la base de datos del tomgrafo de coherencia ptica.

Excavacin papilar presente Ausencia de excavacin central

Borrosidad de las fibras Las fibras nerviosas peripapilares nerviosas peripapilares aparecen ntidas

La elevacin se extiende La elevacin slo afecta a la papila a la retina peripapilar

No reflejo luminoso alrededor Retroiluminacin peripapilarde la papila de las drusas

Ramificaciones vasculares Patrones anmalos de ramificacin de configuracin normal vascular

Ingurgitacin venosa No ingurgitacin venosa

Pulso venoso espontneo Pulso venoso espontneopresente o ausente presente o ausente

La vascularizacin se oculta La vascularizacin es visible en los bordes de la papila en los bordes de la papila

exudados o microinfartos No exudados ni microinfartos

Tabla 1 Caractersticas oftalmoscpicasdiferenciales entre el papiledema y el pseudopapiledema

Papiledema incipientePseudopapiledema

por drusas enterradas

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ENFOQUE DIAGNSTICO AVANZADO

El especialista en oftalmologa o en neurooftalmologa dispo-ne de varias tcnicas diagnsticas que pueden proporcionar la cla-ve cuando el simple examen de la papila no es suficiente para dife-renciar el papiledema del pseudopapiledema. La ecografa ocular esla exploracin ms sensible5 para el diagnstico de las drusas ente-rradas en la cabeza del disco ptico. Es aconsejable practicarla6

porque es una exploracin no invasiva, barata y fcilmente accesi-ble (fig. 6). Se han descrito casos de asociacin de drusas con papi-ledema; para llegar a este diagnstico se precisan ms estudiosporque la presencia de drusas altera la morfologa normal del discoptico7.

La angiografa fluorescenica (AGF) revela la fuga de contrasteen el disco ptico en el caso de papiledema pero no en el pseudopa-piledema. Otras causas de edema de papila bilateral que pueden si-mular un papiledema y cursan con fuga de contraste son la neuro-rretinopata hipertensiva maligna, la papilitis y la neuropata pticaisqumica anterior. Por el contrario, la neuropata ptica hereditariade Leber se caracteriza por borrosidad papilar que no se acompaade fuga de contraste en la AGF8.

La ltima aportacin tecnolgica a la oftalmologa9 es la to-mografa de coherencia ptica (OCT). Es una tcnica no invasiva deinferometra que genera imgenes bidimensionales de alta resolu-cin de las estructuras oculares in vivo. La obtencin de imgenesdel nervio ptico y de la retina permite el anlisis cuantitativo desus estructuras. La OCT no ha demostrado ser eficaz para diferen-ciar un papiledema incipiente de un pseudopapiledema, ya que enambos casos existe un aumento de grosor de la CFNR10. Su utilidadse limita al seguimiento del papiledema por su sensibilidad en ladeteccin de los cambios sutiles en el grosor de la capa de fibrasnerviosas peripapilares que pueden pasar desapercibidas en la of-talmoscopa11. Como se ha mencionado arriba, el anlisis es cuanti-tativo, lo cual no permite diferenciar la desaparicin del edema in-tracelular consecutivo a la resolucin del papiledema, de la prdidaaxonal en caso de evolucin a la atrofia ptica. Por lo tanto, la OCT

no proporciona informacin de la funcionalidad del nervio ptico adiferencia de la perimetra.

Si existen dudas razonables sobre el diagnstico tras realizar eco-grafa y AGF, es aconsejable practicar controles de fondo de ojo seria-dos con retinografas. La importancia de las retinografas seriadas ra-dica en la deteccin de cambios sutiles y evita errores de valoracinoriginados por la participacin de uno o ms observadores. Es conve-niente conocer las limitaciones de cada prueba y valorar de forma glo-bal los resultados de las diferentes exploraciones y no interpretarlosindividualmente. Las caractersticas que presenta el edema de papilaen las diferentes pruebas complementarias se resume en la tabla 2.

Figura 6 Ecografa ocular. Se aprecia una imagen hipe-recognica con sombra acstica posterior en el disco ptico quecorresponde a una drusa.

Papiledema Papila borrada, elevada Fuga contraste Aumento grosor CFNRmicroinfartos hemorragias

Pseudopapiledema x drusas Papila borrada y elevada No fuga contraste Aumento grosor CFNR Calcio en papila

NOIA Papila borrada, elevada microinfartos hemorragias Fuga contraste Aumento grosor CFNR

Papilitis Papila borrada y elevada Fuga contraste Aumento grosor CFNR

NOHL Papila borrada y elevada No fuga contraste Aumento grosor CFNR

Telangiectasias peripapilares

HTA maligna Papila borrada, elevada Fuga contraste Aumento grosor CFNRmicroinfartos hemorragias

FO: fondo de ojo; AGF: angiografa fluorescenica; OCT: tomografa de coherencia ptica; ECO: ecografa ocular; NOIA: neuropata ptica isqumica anterior; NOHL: neuropataptica hereditaria de Leber; HTA: hipertensin arterial; CFNR: capa de fibras nerviosas de la retina.

Tabla 2 Diagnstico diferencial del edema del disco ptico con pruebas complementarias

FO ECOOCTAGF

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